原发性肾小球疾病
内科学题库原发性肾小球疾病
内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。
这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。
2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。
遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。
发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。
在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。
3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。
其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。
此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。
原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。
临床表现包括尿液异常、水肿等症状。
尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。
肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。
此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。
5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。
对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。
病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。
比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。
原发性肾小球疾病PPT课件
– 急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
– 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
– 肾病综合症（Nephrotic syndrome） – 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）
5 上海第二医科大学附属瑞金医院
发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
6 上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
7 上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 • 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“ O” ， 补体等 • 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
11
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
2 上海第二医科大学附属瑞金医院
原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
IgA肾病（IgA Nephropathy）
• 1968年首次报道，又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
肾病WHO分型
1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。
(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。
②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。
③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。
(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。
2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。
(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
更新日期： 12-07 #e#近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
二、局灶性节段性肾小球硬化症(FS化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。
原发性肾小球疾病临床与病理
原发性肾小球疾病临床分型与病理
一、急性肾小球肾炎 一般不穿，毛细血管内增生性肾小球肾 炎若表现为肾功能急剧坏转,怀疑RPGN 要做肾穿，观察八周后肾炎不好转，还 有大量蛋白尿需做肾穿。 二、RPGN 新月体性肾小球肾炎
三、慢性肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿＞0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS
临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: Ⅰ型、Ⅲ型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次×3次 为一疗程，总 疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。
临床： 发病率：占原发肾小球疾病的30%--40% 1、年龄：青少年 2、前驱感染占30%--40% 3、常隐匿起病，50%以无症状性蛋白尿和/或血尿起 病，25%呈NS，20%--25%以急性肾炎综合征 起 病，1/3有高血压，70%--80%有血尿，1/2有 肉眼 血尿史，25%病人GFR ↓
原发性肾小球疾病临床与病理
肾病研究所
正常肾小球的解剖结 构
肾小 体
肾小球 肾小球 囊
肾单 位
近端小 曲部（近曲小管） 管 直部（降支厚壁段） 肾小 管
细段 （降支薄壁段、袢部、升支薄壁 段） 直部（升支厚壁段）
远端小 致密斑 管 曲部（远曲小管）
病理检查方法
• • • • 光镜 免疫荧光 免疫组化 电镜 染色方法：HE、PAS、PASM、Masson、 PASM+ Masson(套染)
IgA肾病
5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症 IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清 除 障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE
原发性肾小球疾病的临床分类和分型
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
原发性肾小球疾病的药物治疗进展
原发性肾小球疾病的药物治疗进展①
吴洋邹洪斌 （吉林大学第一医院肾内科吉林长春１ ３００２１）
综述
ｌ摘要】肾小球病秉指一衄有相似的临床表现（如▲尿．蛋白尿．高土压等），但病因．发病机纠．病理改变．病程和强后不尽相 同。病变主要累及双肾肾小球的丧病。本文阚述了运用药物治疗本病的药物治疗机翻及现状。 【关键词ｌ肾小球 Ｉ中图分类号ｌ
ｓｔａｇｅ ｒｅｎａｌ
各种自身免疫性疾病，对于严首类风湿性关节炎及系统性红鄹良疮大部
分病例有效，对儿童肾病综合征其疗效较硫唑嘌岭为好，可长期缓解。 可以单独用药，但与糖皮质激素联合应用疗效会更好，且不良反应相对 较少Ⅲ。 ３麦考酚酸酯（Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｍ Ｍｏｆｅｔｉｌ．ＭＭＦ）（骁悉） ＭＭＦ是一种新型免疫抑制剂，经口服后在体内迅速水解为具有免 疫活性的霉酚酸（ＭＰＡ）。其可选择性地抑制Ｔ、Ｂ淋巴细胞的增殖， 抑制细胞毒Ｔ细胞的分化Ｂ细胞抗体形成。对其他细胞仅有轻度抑制 作甩ＭＰＡ可以减少黏附分子糖基化，抑制细胞粘附分子的合成，抑 制白细胞与内皮细胞的粘附，从而阻止炎症细胞在局部的聚集，发挥抗 炎作甩ＭＰＡ能够抑制血管平滑肌细胞和肾小球系膜细胞增殖，减少 细胞外基质沉积＂７１。还可以选择性抑制诱导型一氧化氮合酶 （ＮＯＳ），诱导活性Ｔ细胞的调亡。ＭＭＦ还可抑制动脉平滑肌、纤维母 细胞，内皮细胞的增生，对于减轻肾实质的损害，改善肾功能及防治肾 小球硬化具有重要作用【８】。由于ＭＭＦ的以上作用，与肾上腺皮质激 素作用机制有所不同，因此与皮质激素联用具有协同的作用，同时又能 减少副作用。 ４来氟米特（Ｌｅｆｌｕｎｏｍｉｄｅ）来氟米特通过多种环节抑制体液和细胞介 导的免疫反应 抑制二氢乳酸脱氢酶（ＤＨＯＤＨ）的作用，从而抑制嘧啶核苷酸合 成抑制蛋白酪氯酸激酶活性，阻断早期阶段抗原识别的信号传导，
【内科学】原发性肾小球疾病考点总结
【内科学】原发性肾小球疾病考点总结●急性肾小球肾炎●病因和发病机制●本病主要为β-溶血性链球菌（A组12型和49型）感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮，本病系感染诱发的免疫反应所致●病理表现●毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生●毛细血管内增生性肾炎●这两种细胞都是在毛细血管基膜里面的，所以叫毛细血管内增生性肾炎●弥漫性增生性肾小球肾炎●毛细血管基膜内一共就这两种细胞，都增生了所以叫弥漫性增生性肾小球肾炎●病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞——水肿，高血压●肉眼观：大红肾，蚤咬肾●免疫病理 IgG 及 C3 呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积。
电镜见肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积●“内”人叫“大红”“系”者战旗，骑着“骆驼”去找小“3”打架，空气中“弥漫”着战斗的气息，大红穿得少被骆驼上的跳“蚤”咬了●临床表现和实验室检查●常于感染后1～3周内起病●临床均有肾小球源性血尿，约30％为肉眼血尿。
可伴有轻、中度蛋白尿，80%的病人可有晨起眼睑及下肢水肿，可有一过性高血压（机制：管球失衡）●肉眼血尿的特点是混浊，暗红色或洗肉水样●水肿的机制是肾小球滤过率下降所致●少数重症病人可发生充血性心力衰竭，常与水、钠潴留有关●出现轻度贫血的最主要原因是：水钠潴留，血液稀释●C3补体下降，8周恢复正常，对本病具有诊断意义●肾小球疾病活动的最主要指标是血尿，主要表现是蛋白尿●诊断与鉴别诊断●链球菌感染后 1 ～3 周发生急性肾炎综合征，伴血清 C3 一过性下降，可临床诊断急性肾炎●鉴别诊断●其他病原体感染后的急性肾炎●病毒感染后常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限●膜增生性肾小球肾炎（ MPGN）●临床上常伴肾病综合征，50% ～70% 病人有持续性低补体血症，8 周内不恢复●IgA 肾病●部分病人有前驱感染，通常在感染后一周内发病，部分病人血清 lgA 升高，血清 C3 一般正常，病情无自愈倾向●治疗●支持及对症治疗为主●急性期卧床休息，静待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常●限盐、利尿消肿及降压●待浮肿消退，血压正常后，即应逐渐过渡到正常饮食（一般1～2周），不宜限制过久，以免影响生长发育●如无现症感染证据，不需要使用抗生素●反复发作慢性扁桃体炎，病情稳定后可考虑扁桃体切除●急性肾小球肾炎时补体系统的异常激活引起炎症和创伤反应，使肾小球基底膜内凝血、缺血及反射性引起肾小动脉痉挛，因而急性肾小球肾炎的病理过程是以全身小动脉痉挛为特征的。
原发性肾小球疾病患者肾小球足细胞数与
表４原发性。肾小球疾病患者肾足细胞密度与临床指标 及尿足细胞数的相关性分析
注：足细胞胞质为亮绿色，可见单个红色胞核，较大，居中或 偏向一侧，ｌ肾小球疾病患者尿沉渣涂片中可见ＰＣＸ（＋）单核足细 胞（图Ａ）和多核足细胞（图Ｂ）
图ｌ
细胞数的相关性分析，见表４。 三、讨论 近年研究证实，肾小球疾病的发生、发展与足细胞有 密切关系。肾小球足细胞的损伤、凋亡进而脱落引起肾小球 足细胞数量的减少，从而导致肾小球电荷屏障与裂孔隔 膜的破坏，蛋白漏出，进一步引起毛细血管袢的塌陷或者 膨出、球囊粘连，导致肾小球硬化和肾衰竭ｍ’３，。ＷＴ．１在 肾脏形成后只表达于肾小球足细胞，所以我们以肾组织 ＷＴ一１的免疫组化结果来定量分析足细胞。结果提示， ＭＣＤ组和ＩｇＡＮ组间肾小球足细胞数差异有统计学意义 （Ｐ＜Ｏ．０５），ＭＣＤ组肾小球足细胞密度最高，ＭＮ次之， ＩｇＡＮ组最低。Ｋｉｍ等”１的研究发现，单次注射氨基核苷嘌 呤霉素（ＰＡＮ）可引起大鼠足细胞丢失，重复注射则加重足 细胞的丢失，且。肾小球足细胞丢失的部位就是。肾小球硬 化的部位。Ｓｔｅｆｆｅｓ、Ｗｈｉｔｅ等［５－８１也在Ｉ型糖尿病的研究中 得出类似结果。这些研究都证明了足细胞的不可再生性 及肾小球足细胞减少在肾小球硬化的发生过程中发挥着 重要的作用。
Ｋｒｕｓｋａｌ—Ｗａｌｌｉｓ Ｈ检验。双正态分布资料相关性采用
２．实验方法：（１）肾组织ｗＴ一１免疫组化染色及足细 胞数量密度的检测：肾组织切片脱蜡，高压抗原修复，３％ Ｈ：０：避光１０ ｒａｉｎ，ｌ％牛血清白蛋白（ＢＳＡ）室温封闭２０ ｒａｉｎ，滴加小鼠抗人ＷＴ一１（即用型，福州迈新），４℃孵育过 夜。复温ｌ ｈ，滴加ＨＲＰ标记的山羊抗小鼠二抗（１：１０）， 孵育１０ ｍｉｎ。链霉素抗生物素蛋白一过氧化物酶孵育１０ ｒａｉｎ，上色后用自来水终止染色。苏木素复染，梯度脱水， 二甲苯透明，中性树脂封片．显微镜观察。依据Ｌｅｍｌｅｙ
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血清GBM测定
间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清+ 抗人IgG荧光抗体）
放射免疫分析法
酶联免疫吸附试验14 （ELISA）
.
新月体 RPGN光镜照片
+
15
.
实验室检查
血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定
诊断Wegener’s肉芽肿、显微镜下多小血管炎及 寡免疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法
分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、 乳腺分泌，主要以J链联接的IgA聚合 体为主
分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）
Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残 基缺如及1,3-半乳糖转换酶（ 1,3GT）的缺乏可能是22 肾小球系膜IgA沉积 .
病理学
基本特征
免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大 量IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，主要 是IgA1，来源于循环中
20
.
IgA肾病（IgA Nephropathy）
1968年首次报道，又称Berger’s Disease
是最常见的原发性肾小球疾病
发病率在不同国家、不同种族之间差异 很大
临床表现多种多样，预后差异大
确诊依赖肾活检组21织免疫荧光检查
.
病因和发病机制
循环中的IgA:骨髓、淋巴结、扁桃体、 脾脏产生，主要以单体为主
急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
肾病综合症（Nephro3 tic syndrome）
.
病理分类
一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy） 二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）
胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） ELISA和放射免疫分析
蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）
循环免疫复合物测定
16
.
诊断
急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下 降
肾活检病理检查
50%以上肾小球有新月体形成
新月体体积大于小球体积的50%
血清学检查
抗GBM抗体、ANCA等
17
.
鉴别诊断
急性肾衰
急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 肾前性、肾后梗阻性肾衰
继发性急进性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展
18
.
治疗
治疗成功的关键
早期诊断，及时强化治疗
激素及免疫抑制剂的应 用
甲强龙、环磷酰胺双冲击
血浆置换、免疫吸附
四联疗法、对症治疗
肾脏替代
19
.
预后
治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄
肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生
EM： “驼峰状”沉 积
I F卧床休息，限制水、钠 摄入
感染灶的治疗
对症治疗
利尿
透析治疗 9
.
预后
预后良好，有自愈倾向 影响预后因素
年龄 临床表现（蛋白尿、肾功能情况） 肾脏病理情况
10
.
急进性肾小球肾炎（RPGN）
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭
1
.
肾小球疾病概述
一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病
我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等
2
.
原发性肾小球疾病的分类
临床分类
急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
5
.
发病机制
免疫反应
体液免疫、细胞免疫
炎症反应
炎症细胞、炎症介质
非免疫因素
高血压、蛋白尿、高脂血症
6
.
临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
7
.
急性肾小球肾炎
以急性肾炎综合征为表现
有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21 天
实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗 “O”，补体等
膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎 四、未分类的肾小球肾炎 （unclassified glomerulonephritis ）
4
.
增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ）
主要牵涉补体旁路系统的激活（C3、备解素、 因子H沉积为主）
光镜检查病理特点
系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月 体形成等
23
.
IgA荧光照片
Ig A
24
.
临床表现
反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下 血尿
尿检异常（隐匿性） 肾病综合征 慢性肾衰 恶性高血压（恶性IgA肾病）
25
.
实验室检查
12
.
免疫病理分型
I型：抗肾小球基底膜（GBM）型 IF：线条性沉积
II型：免疫复合物型 IF：颗粒状沉积
III型：非免疫复合物型 抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型 IF：少或无免疫复合物沉积
13
.
实验室检查
肾活检组织光镜及免疫荧光检测
LM：大量新月体形成
IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相 关性
尿常规 24小时尿蛋白定量 血IgA测定 IgA-FN聚合物
26
.
诊断和鉴别诊断
确诊依赖肾活检（免疫荧光检查） 鉴别诊断
急性链球菌感染后肾炎 非IgA系膜增生性肾炎 薄基底膜肾病 继发性 IgA肾病
27
.
治疗
急性期治疗
控制感染
慢性期治疗
又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性 肾炎
临床表现
以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数 月内进入到终末期肾衰
病理改变
新月体形成大于50%（上皮性或纤维性）
11
.
发病机制
原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎
（SLE） 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾
小球肾炎