原发性肾小球疾病

17
.
鉴别诊断
急性肾衰
急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 肾前性、肾后梗阻性肾衰
继发性急进性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展
18
.
治疗
治疗成功的关键
早期诊断，及时强化治疗
激素及免疫抑制剂的应 用
甲强龙、环磷酰胺双冲击
血浆置换、免疫吸附
四联疗法、对症治疗
肾脏替代
19
.
预后
治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄
主要牵涉补体旁路系统的激活（C3、备解素、 因子H沉积为主）
光镜检查病理特点
系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月 体形成等
23
.
IgA荧光照片
Ig A
24
.
临床表现
反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下 血尿
尿检异常（隐匿性） 肾病综合征 慢性肾衰 恶性高血压（恶性IgA肾病）
25
.
实验室检查
12
.
免疫病理分型
I型：抗肾小球基底膜（GBM）型 IF：线条性沉积
II型：免疫复合物型 IF：颗粒状沉积
III型：非免疫复合物型 抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型 IF：少或无免疫复合物沉积
13
.
实验室检查
肾活检组织光镜及免疫荧光检测
LM：大量新月体形成
IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相 关性
5
.
发病机制
免疫反应
体液免疫、细胞免疫
炎症反应
炎症细胞、炎症介质
非免疫因素
高血压、蛋白尿、高脂血症
6
.
临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
7
.
急性肾小球肾炎
以急性肾炎综合征为表现
有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21 天
实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗 “O”，补体等
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭
1
.
肾小球疾病概述
一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病
我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等
2
.
原发性肾小球疾病的分类
临床分类
急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生
EM： “驼峰状”沉 积
I F：IgG、 C3沉积
8
.Hale Waihona Puke Baidu
治疗
一般治疗
卧床休息，限制水、钠 摄入
感染灶的治疗
对症治疗
利尿
透析治疗 9
.
预后
预后良好，有自愈倾向 影响预后因素
年龄 临床表现（蛋白尿、肾功能情况） 肾脏病理情况
10
.
急进性肾小球肾炎（RPGN）
急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
肾病综合症（Nephro3 tic syndrome）
.
病理分类
一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy） 二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）
胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） ELISA和放射免疫分析
蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）
循环免疫复合物测定
16
.
诊断
急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下 降
肾活检病理检查
50%以上肾小球有新月体形成
新月体体积大于小球体积的50%
血清学检查
抗GBM抗体、ANCA等
尿常规 24小时尿蛋白定量 血IgA测定 IgA-FN聚合物
26
.
诊断和鉴别诊断
确诊依赖肾活检（免疫荧光检查） 鉴别诊断
急性链球菌感染后肾炎 非IgA系膜增生性肾炎 薄基底膜肾病 继发性 IgA肾病
27
.
治疗
急性期治疗
控制感染
慢性期治疗
血清GBM测定
间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清+ 抗人IgG荧光抗体）
放射免疫分析法
酶联免疫吸附试验14 （ELISA）
.
新月体 RPGN光镜照片
+
15
.
实验室检查
血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定
诊断Wegener’s肉芽肿、显微镜下多小血管炎及 寡免疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法
又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性 肾炎
临床表现
以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数 月内进入到终末期肾衰
病理改变
新月体形成大于50%（上皮性或纤维性）
11
.
发病机制
原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎
（SLE） 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾
小球肾炎
分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、 乳腺分泌，主要以J链联接的IgA聚合 体为主
分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）
Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残 基缺如及1,3-半乳糖转换酶（ 1,3GT）的缺乏可能是22 肾小球系膜IgA沉积 .
病理学
基本特征
免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大 量IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，主要 是IgA1，来源于循环中
20
.
IgA肾病（IgA Nephropathy）
1968年首次报道，又称Berger’s Disease
是最常见的原发性肾小球疾病
发病率在不同国家、不同种族之间差异 很大
临床表现多种多样，预后差异大
确诊依赖肾活检组21织免疫荧光检查
.
病因和发病机制
循环中的IgA:骨髓、淋巴结、扁桃体、 脾脏产生，主要以单体为主
膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎 四、未分类的肾小球肾炎 （unclassified glomerulonephritis ）
4
.
增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ）