X肾小球疾病概述
肾小球疾病--概述
肾小球疾病--概述一、原发性肾小球疾病的分类 临床分型1．急性肾小球肾炎2．急进性肾小球肾炎3．无症状性血尿或（和）蛋白尿，过去称为隐匿性小球肾炎 4．慢性肾小球肾炎5．肾病综合征病理分型1．轻微肾小球病变2．局灶节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎3．弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾①系膜增生性肾小球肾炎②毛细血管内增生性肾小球肾炎③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体性和坏死性肾小球肾炎(3)硬化性肾小球肾炎4．未分类的肾小球肾炎二、发病机制多数是免疫介导性炎症疾病。
免疫机制是肾小球疾病的始发机制。
在此基础上炎症介质参与。
血管活性肽 内皮素、心房肽、血管紧张素Ⅱ、加压素、缓激肽白细胞介索类IL-l~IL-33（以IL -1、IL-6致炎作用最强） 补体 C3a （过敏毒素作用）、C5a （中性粒细胞趋化作用）、C5b -9（膜攻击复合物）活性氮 N活性氧 超氧阴离子、过氧化氢( H 22)、羟自由基( H)、单线态钮酶类 各种中性蛋白酶、胶原酶其他细胞因子TNF, IFN 前列腺素类 PCI 2、PGE 2、PGF 2a 、TXA 2,白三烯生长因子 EGF, PDGF. IGF. TGF, FGF, CSF细胞黏附分子 选择素家族、免疫球蛋白超家族、血管细胞黏附因子、整合索、钙黏索血管活性胺 组胺、5-HT 、儿茶酚胺三、肾小球疾病的临床表现1．血尿 非肾小球源性血尿（外科血尿） 肾小球源性血尿（内科血尿）病因 肾结石、泌尿系统肿瘤、肾盂肾炎多囊肾、急性膀胱炎、肾结核 急性肾小球肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎紫癜性肾炎、狼疮性肾炎机制 红细胞未受到挤压损伤，变形红细胞< 50% 肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝时受到挤压损伤，在肾小管中受到不同渗透压和pH 作用，呈现变形红细胞血尿红细胞管型 无 典型表现尿红细胞容积分布曲线 ①对称曲线；②峰值红细胞容积大于静脉红细胞分布曲线的红细胞容积峰值 ①非对称曲线；②峰值红细胞容积小于静脉红细胞分布曲线的红细胞容积峰值相差显微镜 正常红细胞血尿（变形红细胞<50%）变形红细胞血尿2．水肿肾炎性水肿肾病性水肿 组织蛋白 组织蛋白含量高，最高达1g/L组织蛋白含量低，< 1g/L 特点 ①水肿从眼睑、面部开始 ②晨起眼睑水肿最明显，严重时波及头部、全身皮肤及浆膜腔③肾小球滤过率下降，而肾小管吸收功能正常造成的“球--管失衡”④肾小球滤过分数下降，水钠潴留⑤血容量↑，肾素-AT-醛固酮系统↓ ①水肿从下肢开始②呈全身性，以体位最低处最明显 ③肾小球滤过率正常④低蛋白血症，胶体渗透压低⑤有效血容量↓，肾素-AT-醛固酮系统↑3．高血压肾小球疾病所致的高血压多为容量依赖型高血压，少数为肾素依赖型高血压。
肾小球疾病
二、炎症反应
临床及实验研究显示始发的免疫反应需引起炎症反 应，才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可 分为炎症细胞和炎症介质两大类。炎症细胞可产生炎症介 质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞。各类炎症介质间 又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 炎 (unclassified glomerulonephritis)
膜·细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单 核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或 闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症 细胞浸润。
免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和 (或)系膜区沉积。
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
激活补体，导致肾小球内皮细胞及系膜细胞增生， 并可吸引中性粒细胞及单核细胞侵润，导致肾脏病变。
肾小球疾病医学PPT
抗凝药物
对于合并血栓形成的患者，应 给予抗凝药物治疗，以预防血 栓形成。
其他药物
如血管紧张素转化酶抑制剂、 血管紧张素受体拮抗剂等，可 改善肾脏功能，延缓病情进展
。
手术治疗
肾穿刺活检
透析与移植
对于病因不明或疑似新月体肾炎等严 重病变的患者，可进行肾穿刺活检， 以明确诊断和治疗方案。
对于终末期肾病患者，透析与肾脏移 植是有效的治疗方法。
肾小球疾病的预后评估
03
研究疾病预后的评估指标和方法，有助于制定个体化的治疗方
案和预测患者预后。
新药研发进展
新型药物靶点的发现
发现新的药物靶点，有助于开发出更有效的治疗药物。
创新药物的研发
研发新型药物，包括小分子药物、抗体药物等，以满足临床治疗的 需求。
药物疗效和安全性的评估
对新药的疗效和安全性进行科学评估，确保药物的有效性和安全性。
肾小球疾病的动物模型
建立肾小球疾病的动物模型，有助于研究疾病的病理生理过程和药 物疗效。
临床研究进展
肾小球疾病的诊断技术
01
研究和发展新的诊断技术，提高肾小球疾病的早期诊断率，有
助于改善患者预后。
肾小球疾病的治疗方法
02
研究新的治疗方法，包括药物治疗、免疫治疗、基因治疗等，
以提高治疗效果和减少副作用。
肾脏负担。
控制高血压
保持血压稳定，减少对 肾脏的进一步损伤。
控制感染
利尿治疗
对于合并感染的患者， 应积极控制感染，防止
病情恶化。
对于水肿明显的患者， 可适当给予利尿剂治疗，
以减轻水肿。
药物治疗
激素治疗
对于肾病综合征等自身免疫性 疾病引起的肾小球疾病，激素 治疗是主要的治疗方法之一。
第二十二章第一节肾小球疾病概述精品PPT课件
概念
• 急性 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 一过性氮质血症
病因机制
• β-溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株 • 循环免疫复合物 • 原位免疫复合物
病理
• 毛细血管内增生性肾炎 –光镜： •1弥漫性肾小球病变 •2系膜细胞内皮细胞增生 •3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积 •4早期中性粒细胞及单核细胞浸润 –免疫病理： •IgG C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉 积 –电镜： •上皮下驼峰状电子致密物
•肝合成蛋白增加同时脂蛋白合 成也增加
• 病理与临床 – 微小病变 ：儿童 激素敏感 易 复发 –系膜增生性：青少年 伴肾综者激素 敏感 –系膜毛细血管性：中青年 100%血尿 进展快 激素及细胞毒药无效 预 后差 –膜性肾病：中老年 激素部分敏感 –局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 ： 青 少 年
• 硬化性肾小球肾炎
四 发病机制
–免疫反应
•体液免疫
–循环免疫复合物沉积
–原位免疫复合物的形成
•细胞免疫
–炎症反应
免 疫 反 应 ------ 炎 症 反 应 ------- 致 病
•炎症介导系统 炎症细胞
介质
炎症
–非炎症机制
•三高现象
•蛋白尿。糖尿病。高血压
五．临床表现
–蛋白尿
•定量<150mg/D
• 并发症
–感染：1 营养不良 2 免疫球蛋白， 补体下降 3 激素的应用
–血栓，栓塞：1 蛋白下降——肝合成 增加——凝血因子等合成增加 ；2 血 小板功能增加；3 血粘度增加（血容 量下降+血脂增加）；4 激素的应用
–急性肾衰：1 有效血容量下降；2 肾 实质损害；3 肾间质水肿；4 肾小 管阻塞
肾小球疾病概述
蛋白尿：
正常人尿液中蛋白质含量较少。 若尿常规检查蛋白定性为阳性， 尿蛋白定量>150mg/24hr称为蛋 白尿。
少量蛋白尿： 尿蛋白定量<1000mg/24hr(<1500mg/24hr)
中等量蛋白尿： 尿蛋白在1500-3000mg/24hr
大量蛋白尿：尿蛋白定量 >3500mg/24hr
蛋白尿发生机制： 肾小球滤过：正常的肾小球 滤过膜可允许分子量<2-4万道 尔顿的蛋白质自由通过肾小球 滤过膜。
肾小管重吸收：
经肾小球滤过的原尿中95%以上 的蛋白质被近曲小管重吸收
肾小管和髓攀升支分泌的蛋白质， 如T-H蛋白。
尿道组织蛋白：如分泌型IgA等Байду номын сангаас
肾小球滤过膜的结构： 1、毛细血管内皮细胞 2、基底膜 3、脏层上皮细胞
生物活性酯：前列腺素类、活化因 子
血管活性胺：组织胺、5-羟色胺、 儿茶酚胺
补体 酶
凝血及纤溶系统因子 细胞粘附分子 活性氧 活性氮
非免疫机制的作用 高血压 高脂血症 蛋白尿
肾小球疾病常见的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
肾小球疾病诊断常用的实验室检查及影 像学检查
尿常规 尿蛋白定量测定 尿蛋白电泳 尿沉渣定量分析 尿红细胞形态观察 尿红细胞容积分布曲线 尿液特殊蛋白质的测定
性血尿或/和蛋白尿） 5.肾病综合症
原发性肾小球病病理分型
（WHO1982年分类标准）
•轻微病变性肾小球肾炎 微小病变性肾病
•局灶性节段性病变 局灶性节段性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎
肾小球疾病概述
鉴别诊断
• 4.急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 • 5.全身性疾病肾脏受累 全身性疾病肾脏受累 •
肾活检指征
• 1.进行性尿量减少伴肾功恶化 进行性尿量减少伴肾功恶化 • 2.病程超过 月无好转 病程超过2月无好转 病程超过 • 3.同时伴肾病综合征 同时伴肾病综合征
治疗
• 1.卧床休息，肉眼血尿，水肿，高血压正常后活 卧床休息，肉眼血尿，水肿， 卧床休息 饮食： 蛋白。 动。饮食：水，盐，蛋白。 • 2.治疗感染灶 尿蛋白少于 ，红细胞少于 治疗感染灶 尿蛋白少于+，红细胞少于10/Hp 摘除慢性化扁桃体，术前术后各两周青霉素。 摘除慢性化扁桃体，术前术后各两周青霉素。 • 3.对症治疗 对症治疗 • 利尿，降血压 利尿， • 4.透析 透析 • 5.中药 中药
非免疫机制的作用： 三、非免疫机制的作用： 健存肾单位的血流动力学变化， （一）健存肾单位的血流动力学变化，促进 肾小球硬化。 肾小球硬化。 （二）大量蛋白尿也是促进肾脏病变的因素。 大量蛋白尿也是促进肾脏病变的因素。 （三）高脂血症也是加重肾小球损伤的重要 因素。 因素。
【临床表现】
一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压或肾功能损害
免疫反应： 一、免疫反应： 体液免疫： （一）体液免疫： 1、循环免疫复合物沉积。 、循环免疫复合物沉积。 2、原位免疫复合物形成。 、原位免疫复合物形成。 细胞免疫。 （二）细胞免疫。
炎症反应： 二、炎症反应： （一）炎症细胞：主要包括单核一吞噬细胞、 炎症细胞：主要包括单核一吞噬细胞、 中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板， 中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板，炎 症细胞可产生多种炎症介质， 症细胞可产生多种炎症介质，造成肾小球 炎症病变。另外尚有肾小球固有细胞， 炎症病变。另外尚有肾小球固有细胞，在 炎症的发生、发展中也起了积极的作用。 炎症的发生、发展中也起了积极的作用。 炎症介质，如补体凝血纤溶因子、 （二）炎症介质，如补体凝血纤溶因子、血 管活性胺、白细胞三稀、激肽等外， 管活性胺、白细胞三稀、激肽等外，尚有 生长因子、生物活性脂、各种酶及活性氧、 生长因子、生物活性脂、各种酶及活性氧、 活性氮等。 活性氮等。
医学：肾小球疾病
免疫学检查
检测免疫复合物、补体等 指标，有助于诊断免疫性 肾小球疾病。
影像学检查
B超检查
放射性核素肾显像
通过高频声波显示肾脏形态，观察肾 脏大小、结构是否正常。
评估肾脏血流灌注和肾功能状态，有 助于诊断肾脏疾病。
CT和MRI检查
提供更详细的肾脏结构和毗邻关系的 图像，有助于发现肾脏占位性病变。
病理学诊断
发病机制
01
02
03
免疫机制
多数原发性肾小球疾病与 免疫系统异常有关，如免 疫复合物沉积、炎症细胞 浸润等。
循环障碍
肾小球内血流动力学改变， 如高血压、高血脂等，可 导致肾小球损伤。
遗传因素
部分遗传性肾小球疾病与 基因突变有关，如Alport 综合征等。
临床表现
水肿
蛋白尿
患者可能出现眼睑、颜 面、下肢等部位的水肿。
要点二
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） /血管紧张素受体拮抗…
通过抑制肾素-血管紧张素系统，减少肾小球内压力和蛋白 尿，延缓肾小球疾病的进展。
基因治疗
基因敲除技术
利用基因敲除技术，消除导致肾 小球疾病的基因突变，从根本上 治疗遗传性肾小球疾病。
基因转移技术
将正常的基因转移到病变的肾小 球细胞中，以补偿功能缺陷或增 加细胞保护机制。
循医生的建议，按时服用免疫抑制剂， 定期进行复查。
04 肾小球疾病的预防与护理
预防措施
定期进行体检
控制慢性病
通过常规的尿液和血液检查，可以及时发 现肾脏疾病的迹象。
高血压、糖尿病和肥胖等慢性病是导致肾 小球疾病的主要原因，控制这些慢性病可 以有效预防肾脏疾病的发生。
避免使生素 和化疗药物可能对肾脏造成损害，在使用 时应特别注意。
肾小球疾病概述范文
肾小球疾病概述范文肾小球疾病（glomerular diseases）是一类累及肾小球的疾病，是肾脏疾病中的一大类。
肾小球是肾脏的基本功能单位，通过其特殊的结构和功能对体内的废物、毒素和多余的物质进行过滤和排泄，同时保留和重吸收有益物质。
因此，肾小球的疾病会直接影响肾脏的排泄和调节功能，导致肾功能受损。
原发性肾小球疾病又可以细分为许多不同的类型，包括最常见的膜性肾病（membranous nephropathy）、狼疮性肾炎（lupus nephritis）、IgA肾病（IgA nephropathy）等。
这些疾病通常以肾脏病变为主要表现，而其他系统的损害相对较轻。
继发性肾小球疾病则是由其他全身性疾病引起的肾小球病变，如糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等。
这些疾病通常首先影响全身其他器官，然后引起肾小球病变。
肾小球疾病的病因目前不完全清楚，可能是由于多种复杂的因素相互作用所致。
遗传因素、免疫因素、环境因素等都可能参与其中。
一些疾病与免疫系统异常有关，如自身免疫性疾病和过敏反应。
一些疾病则与遗传因素相关，如常染色体显性遗传的Alport综合征。
而其他疾病可能与感染、药物、毒素等有关。
肾小球疾病的临床表现因疾病类型和严重程度而异。
一般而言，患者常有蛋白尿、血尿、水肿等症状。
蛋白尿是由于肾小球滤过功能受损，导致大分子量的蛋白质溢出到尿液中。
血尿是由于肾小球炎症导致毛细血管通透性增加，红细胞从血液进入尿液。
水肿则是由于肾小球滤过功能不足，导致体内废物和液体滞留，引起组织和器官水肿。
诊断肾小球疾病通常需要通过肾脏活检来确定病理类型。
肾脏活检是一种微创手术，通过从肾脏中取一小段组织进行病理学检查，从而判断肾脏的病变类型和程度。
针对不同类型的肾小球疾病，治疗方法也有所不同。
一般的治疗原则包括控制病情进展、减轻症状、保护肾功能、预防并发症等。
对于一些原发性肾小球疾病，如膜性肾病和IgA肾病，可以采用免疫抑制剂来抑制免疫反应，减轻炎症和损伤。
肾小球疾病概述
Mesangial proliferative glomerulonephritis
增 生 性 肾 炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎
Endocapillary proliferative glomerulonephritis
系膜毛细血管性肾小球肾炎
Mesangiocapillary proliferative glomerulonephritis
肾小球疾病发病机制示意图
免疫复合物沉积 细胞介导免疫机制
肾小球肾炎
补体活化 肾固有的细胞激活 血流动力学改变
循环白细胞的流入
基质改变
遗传因素
两种转归 持续性炎症
细胞因子和生长因子的作用
对抗炎症的分子和白细胞被清除
瘢痕形成
炎症消退
临床表现 Clinical manifestation
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 proteinuria hematuria edema hypertension renal function damage
Inflammatory reaction
炎症细胞： 1.单核细胞、粒细胞及血小板 2.肾小球固有细胞 炎症介质： 如生长因子、生物活性物质、 血管活性物质、ICAM、补体等
非免疫非炎症机制----参与慢性进展过
程
高血压：血流动力学改变 肾小球纤维化、硬化 蛋白尿（独立致病因子）：促进肾小管间质纤维化 高血脂：参与肾小球硬化进展 “三高”
肾小球疾病概述
Summary of Glomerular Diseases
大连医科大学附属第一医院肾内科
肾小球疾病概述
定义 Definition
原发性肾小球病的分类 发病机制 Pathogenesis
肾小球疾病概述
血尿
＞3个/HP，1ml/L。 单纯或伴蛋白尿、管型尿 血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线 血尿原因： GBM断裂、
水肿
肾病性水肿：低蛋白血症、组织间隙蛋白含量低，以下
肢水肿为主
肾炎性水肿：肾小球滤过率下降和“球 - 管失衡” ，导 致水钠潴留，组织间隙蛋白含量高、水肿多从颜面部开 始
病因诊断
功能诊断
部位诊断
病理诊断
治疗原则
去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，
对症治疗,
防治并发症。
延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗
肾脏替代治疗：透析、肾移植
腹膜透析交换
血液透析
第五篇 泌尿系统疾病 第三章
肾小球肾炎
急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis)
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、 一过性肾功能损害 多见于链球菌感染后，也可见于其他细菌、 病毒及寄生虫感染后
1足突
2基底膜
3内皮细胞窗孔
a上皮下
电子致密物沉积部位 b基底膜内 c内皮下
d系膜区
细胞免疫
血管通透性因子 单核细胞 致病性T细胞
炎症反应
炎症细胞
- 单核巨噬细胞 - 粒细胞 - 血小板
炎症介质 介导炎症损伤及硬化病变
原发性肾小球疾病的主要临床表现
• 蛋白尿 –大量蛋白尿：≥3.5g/天 • 血尿 –肾小球源性血尿 • 水肿 –肾炎性水肿和肾病性水肿 • 高血压 • 肾功能损害
asymptomatic hematuria and/or proteinuria
原发性肾小球疾病的病理分型(WHO 1995)
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组病因、发病机制、临床及病理表现不尽相同，但病变告主要侵犯双肾肾小球的疾病，可分为原发性、继发性及遗传性。
继发性肾小球疾病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜及糖尿病等）的肾小球损害；遗传性肾小球疾病是遗传基因病变导致的肾小球病（如遗传性进行性肾炎）；原发性肾小球疾病多数病因不清，需除外继发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断，它占肾小球疾病的大多数。
肾小球疾病是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病，应予重视。
［发病机制］多数原、继发肾小球疾病皆是免疫介导性炎症疾病，由免疫引起炎症导致肾小球损害。
但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机制参与。
一、免疫反应体液免疫可引起肾炎早已为共识，细胞免疫能否致成肾炎曾长期存在争论，但近几年动物试验已确证了细胞免疫的致肾炎作用。
体液免疫反应可通过下列两种途径致病：（－）循环免疫复合物沉积某些外源性抗原（如致肾炎株链球菌的某些成分）或内源性抗原（如系统性红斑狼疮病人细胞核抗原的某些成分）能刺激机体产生相应的抗体，并在血循环中形成免疫复合物（CIC），沉积于肾小球引起炎症。
当CIC中抗原略多于抗体时则形成可溶性免疫复合物，尤其该CIC带阳电行时，以及机体单核一巨噬细胞系统吞噬功能或（和）肾小球系膜清除功能减退时，此CIC尤易沉积于肾小球致病。
一般认为CIC仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。
（二）原位免疫复合物形成肾小球中某些固有抗原（如肾小球基膜或脏层上皮细胞中的某种糖蛋白）或种植抗原（如系统性红斑狼疮时机体的DNA）能引起机体免疫反应而产生相应的抗体。
此血循环中的游离抗体然后在肾小球内与上述抗原结合，形成原位免疫复合物致成炎症。
一般认为上皮下的免疫复合物皆为原位形成，但原位免疫复合物也可形成于系膜区和（或）内皮下。
沉积或形成于肾小球的免疫复合物还会不断地变化。
如果局部浸润的中性粒细胞或单核一巨噬细胞将其吞噬、肾小球系膜将其清除，则疾病渐痊愈。
反之，若CIC不断沉积、或原位免疫复合物中抗原过剩继续结合循环中抗体、或机体针对肾小球内免疫复合物中免疫球蛋白产生自身抗体（如针对Fab段的抗个体基因型体及针对Fo 段的类风湿因子等），均可导致疾病进展。
X肾小球疾病概述
遗传易感性 自身免疫
？
肾小球疾病
2020/10/30
30
2020/10/30
31
体液免疫反应
l原位免 疫复合物
2020/10/30
循环免 疫复合物
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循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物
循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相 应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大 小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小 球，通过炎性介质的作用导致损伤。
❖ 肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细 胞、基底膜和脏层上皮细胞构成。
肾小球滤过膜
肾小球滤过膜屏障作用
１、分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大 小的蛋白分子通过。
２、电荷屏障：内皮及上皮细胞膜含涎蛋白， 基底膜含硫酸类肝素，它们共同组成了肾 小球滤过膜的多价阴电荷层，通过同性电 荷相斥原理，阻止含负性电荷的血浆蛋白 （如白蛋白）通过。
2020/10/30
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血尿
❖离心尿沉渣镜检每高倍视野红 细胞>３个为血尿。
❖１升尿含１毫升血即呈现肉眼 血尿
肾小球性血尿特点
１、无痛性、全程性血尿
２、可呈镜下或肉眼血尿
３、持续性或发作性
４、可为单纯性血尿，也可伴蛋 白尿、管型尿，如伴较大量蛋白 尿和（或）管型尿（特别是红细 胞管型），多提示肾小球源性血 尿。
炎症介质
•系膜细 胞
•内皮细 胞
•上皮细 胞
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嗜中性白细胞→ 释放溶酶体→ 肾小球酶解
渗出
颗粒
性损伤
↑
血小板→ 释放促凝因子→ 肾小球毛细血管
微血栓形成 细胞
纤维素沉积
肾小球内
第二节 肾小球疾病概述
肾小球疾病概述
临床系 杨羽副主任医师
肾小球疾病
概念 分类 发病机制 临床分型
概述
概念
肾小球疾病是指一组临床表现相似 ( 如蛋 白尿、血尿、水肿、高血压)，但病因、发病机 制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主 要累及双肾肾小传性
原发性肾小球疾病占绝大多数， 是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
2.炎症反应
免疫反应激活炎症细胞，炎症细胞产生炎症介质， 二者相互促进和制约，致肾小球损伤及临床症状（免疫 反应引起的肾脏损伤均需炎症反应的参与）。 在炎症反应中起主导作用的是炎症细胞 和炎症介 质 。两者共同参与，相互作用，最终导致肾小球损害。
3.非免疫、非炎症因素
（1）高血压 引起肾小动脉硬化性损伤 （2）蛋白尿 导致肾小球及肾小管慢性损伤 （3）高脂血症 引起肾小血管和肾小球硬化
（一）按发病原因
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎 （二）临床分型
慢性肾小球肾炎
无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征 （隐匿性肾小球疾病）
发病机制
多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症
疾病，但在慢性进展过程中也有非免疫、非
炎症因素的参与。
（一）免疫反应 （1）循环免疫复合物的沉积 为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。系外源性 抗
原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原剌激机体产生相应抗 体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜 的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
（2）原位免疫复合物的形成
肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如SLE病人 体内的DNA)刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成 原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
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血循环中可测到免疫复合物。
见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。
循环免疫复合物
循环免疫复合物
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物
原位免疫复合物
细胞免疫反应
➢ 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据 ➢ 细胞免疫在某些类型肾炎（如微小病变型肾病 ）发病机制中的作用得到认可
膜性肾小球肾炎，免疫荧光显微镜
膜性肾小球肾炎是一种免疫介 导的疾病。如本图所见：和补 体沉积于基底膜，免疫荧光显 微镜下呈弥散的颗粒
结节性肾小球硬化染色
这是于糖尿病肾病的玻璃样小动 脉硬化的典型表现
局灶节段硬化性肾小球肾炎
肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体
免疫反应 炎症反应 非免疫机制的作用
发病机制 肾小球疾病
遗传易感性 自身免疫
？
体液免疫反应
l原位免疫复合物
循环免疫复合物
循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物
循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中及相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复 合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。
一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。
血尿
❖ 离心尿沉渣镜检每高倍视野红细胞>３个为血尿。 ❖ １升尿含１毫升血即呈现肉眼血尿
肾小球性血尿特点
１、无痛性、全程性血尿 ２、可呈镜下或肉眼血尿 ３、持续性或发作性 ４、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴较大量蛋白尿和（或）管型尿（特别是
红细胞管型），多提示肾小球源性血尿。
❖ 肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成。
肾小球滤过膜
肾小球滤过膜屏障作用
１、分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白分子通过。 ２、电荷屏障：内皮及上皮细胞膜含涎蛋白，基底膜含硫酸类肝素，它们共同组成了肾小球滤过膜的多价阴电
荷层，通过同性电荷相斥原理，阻止含负性电荷的血浆蛋白（如白蛋白）通过。
上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿。 微小病变型肾病患者大量蛋白尿主要为电荷屏障损伤所致；
当分子屏障被破坏时，尿中出现较多除白蛋白以外的更大分子的血浆蛋白，提示肾小球滤过膜呈较严 重的结构损伤。
①肾小球性蛋白尿： ②肾小管性蛋白尿： ③溢出性蛋白尿： ④分泌性蛋白尿： ⑤组织性蛋白尿
肾小球源性血尿产生的原因
• 肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤出时受损； • 受损的红细胞通过肾小管各段, 又受不同渗透压和作用，使红细胞变形，容积变小，甚至破裂。
帮助区分血尿来源的检查
• 新鲜尿沉渣相差显微镜检查：
肾小球源性血尿：变形红细胞为主
非
肾小球源性血尿：红细胞为均一性
• 尿红细胞容积分布曲线： 肾小球源性血尿：呈对称曲线
X肾小球疾病概述
肾小球病概述
孝感市中心医院 冯爱桥
肾小球病的特点
12Biblioteka ➢ 双肾肾小球受累 ➢ Ⅲ型变态反应性炎症
临床表现相似 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
3
✓病因 ✓发病机制 ✓病理改变 ✓病程 ✓预后 ✓不尽相同
原发性
肾小球病的分类 继发性
遗传性
•发病原因不明 •除外继发性及遗传
性
•是全身各系统疾病
急、慢性 肾小球肾炎 肾病综合征
轻微性肾小球病 变
膜性肾病
新月体性肾小球 肾炎
肾小球病的临床分型
系膜增生性肾小球 肾炎
毛细管内增生性肾小球肾炎
正常肾小球
膜性肾小球肾炎
光镜下膜性肾小球肾炎的表现。毛细 血管袢明显增厚。但细胞并不增多
膜性肾小球肾炎，显微，银染
肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白基底膜。可 见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突 出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰” 状
•单核 –吞噬细胞 •中性粒细胞 嗜酸性粒细胞
血小板
炎症反应 炎症细胞
血管活性肽 血管活性胺 补体、活性氮
炎症介质
•系膜细胞 •内皮细胞 •上皮细胞
嗜中性白细胞→ 释放溶酶体→ 肾小球酶解
渗出
颗粒
性损伤
纤维素沉积↑
↓
血小板→ 释放促凝因子→ 肾小球毛细血管
肾小球内 细胞增生（内皮细胞
微血栓形成
系膜细胞、上皮细胞
肾小球源性血尿：呈不对称曲线
非
尿红细胞容积分布曲线
细 胞 数 量
B
红细胞容积 A
D C
水肿
肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。 肾小球病时水肿可分为肾病性水肿和肾炎性水肿。
肾病性水肿
长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿； 有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加； 原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性 水肿上起一定作用。
肾病综合征
无症状性血尿 蛋白尿
原发性肾小球病的病理分型1995
轻微性肾小球病 变
局灶性节段性病 变
弥漫性肾小球 肾炎
未分类的肾小球肾 炎
1 膜性肾病
弥漫性肾小球肾炎
2 增生性肾炎
3 硬化性肾小球肾炎
增生性肾炎
系膜增生性肾小 球肾炎
毛细管内增生性 肾小球肾炎
系膜毛细管性肾小 球肾炎
新月体性和坏死性 肾小球肾炎
肾小球病的临床表现 肾功能损害
蛋白尿
❖ 正常人尿蛋白定性阴性，24小时尿蛋白定量<150。 ❖ 尿蛋白量>150，尿蛋白定性阳性，称蛋白尿。 ❖ 尿蛋白>3.5称大量蛋白尿 。
❖ 正常肾小球滤过膜能允许分子量<4万道尔顿的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白质主要为小分子蛋白 质。经肾小球滤过的蛋白质约2~4，95℅又被近曲小管重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极微， <150。
成纤维细胞增生
肥大细胞嗜硷性→ 释放血管→ 肾小球毛细血管
白细胞增生、
活性胺 壁通透性↑
免疫复合物/抗肾小球 基膜抗体沉积
肾小球纤维化 加剧肾小球 炎性损伤
非免疫非炎症机制作用
• 剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的“三高”现象促使肾小球硬化。 • 大量蛋白尿： • 高脂血症： • 高血糖
的一部分
遗传变异基因所 致的肾小球病
原发性肾小球疾病 系统疾病所致的肾小球肾炎
肾小球疾病 分类
（,1995）
血管病变相关的肾小球病变 代谢性疾病所致的肾小球病变
遗传性肾病 其他原因的肾小球疾病 终末期肾 移植后的肾小球病变
急性 肾小球肾炎
急进性 肾小球肾炎
原发性 肾小球病 临床分型
慢性 肾小球肾炎