毛囊皮脂腺囊性错构瘤二例
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1 9 1 21 9 1, 3: 3 ̄2 0.
挤压 , 即可排出乳 白色皮脂样 物质 , 囊肿 破裂后形成异 物巨细胞
[ ] A s , i u , a aa . i cpt l i s d l u s 2 na S Km r T K w A c n oa o g u y fo i l e i a n S l i h o c t ofl o - c
与表皮黏连 , 与皮下组织无黏连 , 因而可推动 。部分皮 疹稍用力
[ ] Km r Mi zw A yg T,t 1F Hclsbco s yt a — 1 iuaT, y a aH, oai e a.o iuoeaeu sc m a c ih
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浅 , 乎与萎缩 的表皮 相连接 , 几 皮脂腺 小叶 的数 量及形 状增加 , 均开 口于中度 扩大的导 管及 毛囊漏 斗部 , 皮脂腺 小 叶的周边 为
一
例 2, ,6岁 , 男 2 右侧腹股沟肤 色结节 2 0余年 , 加重 伴疼痛 、
破 溃半 月就诊 。患者 出生后不久家人 即发现其右 侧腹股沟 出现
郑 力 强 韩 向春 黄 勇 郭 海珍
样反应 ] 。
例 1男 ,5岁 , , 5 右侧鼻唇沟丘疹 l 年就诊。既往 体健 , 0余 无 家族史及遗传病 史。体格检 查 : 系统检 查未 见异 常。皮肤科 专 科情况 : 右侧鼻唇 沟可 见一绿 豆大小 肤色丘 疹。患者 要求 手术
切除并行组 织学 检查 。巨检 : 本 为 带皮 组织 一 块 ,. m× 标 08c 0 5a 05c 皮肤 中央可见 一 0 6c 0 5a . m× . m, . m× . m×0 4c . m隆
b c o sc s ch matmaห้องสมุดไป่ตู้Am r tp to ,0 0,2: 1 —2 a eu yt a ro . i JDemao ah l2 1 3 8 58 0.
[ ] T m lo F Flcl eaeu sch a o a acn a pt . 3 e p t S . oi o bc s yt a r m : l i l a o en lu s o c i m t ic h
i hmat f te u pr et mi .J C tn P to, 04, 1 c a r ma o h p e x e t ua ahl 2 0 3 : o r y
2 7 2 0. 8 -9
[2 1]
为, 二者是 同一谱系疾病 , 有可能处 于不同的发育 阶段 ,S H仅 FC 仅是 毛发一 脂腺- 皮 毛囊瘤谱 系中皮脂腺发育终末 阶段 引。 本例 临床表现多种 多样 , 组织学检查尤 为必要 , 光或手术 激
彻底 切除 , 预后较好 。
( 文 图 片见 光 盘 ) 本
圆形 的丘疹或结节 , 即普通 F C ; S H 多发 的一般呈簇集 状分布 ,
]J
[ 1 1]
W u YH. o l u o e a e u y tc h ma tma o rc o ole lma A F l c l s b c o s c si a ro rtih fl u o ? i i s e tu o a r ma o sc a g si d c e y p rf l c l rs o n p cr m fh ma t tu h n e n u t d b e i l u a t ma i o oi r
19 年 K m r 91 i ua等… 首次 报道 以来 , 国内 已有 数例 报 道。最 近 A si na 等 报道 F C S H的患病率为 0 0 %[ 。一般来说 , .6 1 2 男性 多 于女 性 , 先天或后 天发生 , 大部分 集 中在 面部 中线部位 , 呈肤 色
或淡红色 , 直径一般 < m。可呈单 发或多发 , 3c 单发 的大多数 为
隙。( ) 5 皮脂腺 毛囊 瘤 : 毛囊皮脂 腺增生 和过度 生长 , 为 中央囊
腔内通常含毛干成分 , 并且有皮脂腺 小 叶和继发毛囊 (eodr scn a y
hif l l ) 基质增生程度有 限; F C a lc s , ro i e 而 S H在囊腔内很少有继发
毛囊 和毛干成分 ; 间质改 变是另 一个 鉴别要 点。但 是有 学者认
D0 :0 3 7 / m ..sn 17 -7 5 2 1 .5 0 6 11 .8 7 c aji .6 40 8 .02 0 .7 s
1gcsu y JAm a r tl 1 9 3 7 8 . o i td . Acd Demao ,9 6,4:7_1
作者单位 :0 5 0 河北 张家 口, 7 00 解放 军第 2 1医 院皮肤科 ( 5 郑力 强 ) 病理科 ( , 黄勇) 河北北方学院附属第一 医院病理科 ( 向春 ) 河北 ; 韩 ; 省张家 口市宣化区医院病理科( 郭海珍) 通讯作者 :郑力强 , m i z i g9 6 6 .O E al l a 17 @13 CI :q n n
动, 压痛 (+) 。巨 检 : 本 为 带 皮 肤 软 组 织 一 块 ,. m × 标 60 c 3 0a . m×20c 中心见一长 约 10el的破 口, . m, . n 沿破 口切 开 , 内 见一囊 性 肿物 12 c ×10 c ×10 c 局 部突 出囊 壁 , 花 . m . m . m, 菜 状, 切面实性 , 黄色 , 灰 质硬 , 与周 围组织 界线 明显 。病 理结果 与 例 1 基本相 同( 4 , 图 ) 并可见诸多脂肪细胞 、 肉成分 ( 5 、 肌 图 ) 血 管增生 、 炎症细胞浸润及异物巨细胞样 反应 ( 6 。诊断 :S H 图 ) FC 伴 异物巨细胞样 反应 。 讨论 FC S H是一 种少 见且 典 型 的皮肤 附 属器 错 构瘤 , 自
一
层小的基底样生发层细胞 , 中心 为成 熟的皮脂腺 细胞 , 害边 损
界清楚 , 由单个或数个扩大 的正常形 态的皮脂腺组 成 , 常 中央 导 管短而粗 , 向扩大 的毛囊漏斗 。( ) 通 2 皮样囊肿 : 腔通常较大 , 囊
囊壁 由复层鳞 状上皮构成 , 内可见毛发 结构 , 壁周 围的真皮 囊 囊
起 。病理变化局限于真皮层 , 可见较多 的毛囊皮脂腺囊 性结构 , 皮脂腺小叶大量增生 , 呈放射状排列 , 毛囊漏 斗部扩大 、 畸形 , 部 分呈囊性扩张 , 内衬 以鳞状上皮 ( 1 , 图 ) 可见 散在 的成熟脂 肪组
织及不成熟的毛囊结 构 ( 2 ; 图 ) 毛囊 周 围可见较 多淋 巴细胞 浸 润; 增生 的皮脂腺之 间可见致密 的纤维 性间质与脂肪组 织 , 在毛 囊、 皮脂腺周 围与正常胶原之间可见 明显裂隙 ( 3 , 图 ) 诊断 毛囊 皮脂腺 囊性错构 瘤(o i lsbcoscs chm r maF C 。 fl uoeaeu yt a at ,S H) lc i o
多的网状 血管 周围, 皮 内的脂肪 细胞与 皮下 的脂肪 细胞并不 真
相连。( ) 维毛囊 瘤 : 瘤 中央 常为一扭 曲的 毛囊 , 4纤 此 毛囊漏 斗 部扩大 , 间充 以角质 , 其 并向外伸 出许 多互相 吻合 的由基底样 细 胞组成的上皮 索 , 上皮索周 围为边界清楚 的厚间质套 , 间质套 内 含多量成 纤维细胞 和 嗜碱性黏 液 , 与周 围正常结 缔组织 间有 裂
病理组 织学 是 F C S H诊 断的金标 准 J但 是病 变不一 定局 ,
限于真皮 , 常见 到畸形囊肿样结构 与表皮相 连。在通 常情况 下 , 普通切片上有时只能 观察 到大量 的皮脂腺 增生 , 无漏 斗部 囊肿 或囊肿结构不明显 , 皮脂腺小 叶也未见 放射状排列 特征 , 因此会
表 面可呈脑 回状或 圆顶状 , 形成 比较大 的斑 块或结节 , 以出现 可 在 除面部 中线之外 的多个部位 , 比如颈 、 、 股沟 、 耳 腹 肢端 、 臀部 、
参 考 文 献
下颏及 背部等 , 又称巨大 F C 4 , 而就大小 而言 , S HL 然 并没有 明 确 的定义 。皮损 中央 凹陷 , 可有 1~2根终 末毛 发或 毫毛贯 穿 ;
[ ] 夏云 , 4 黄萌, 陈红英 , 表现为浅 表脂肪瘤样 痣的毛囊皮 脂腺囊 等. 性错构瘤 I 中国皮肤性病学杂志 , 1 , : 2 6 . 例. 2 02 9 - 3 0 4 69
[ ] 王雷 , 5 杨励 , 高天文 . 巨大毛囊皮脂 腺囊性错构 瘤. 临床皮 肤科 杂
志 ,0 7 3 :41 . 2 0 ,6 1 -5
内有小汗腺、 皮脂腺 、 见大汗腺 。( ) 偶 3 浅表脂肪瘤样 痣 : 真皮 在 胶原束 间 , 可见 成群 或 成索 状分 布 的成 熟脂 肪细胞 , 位置 表浅
者, 真皮乳头 内亦可见各种成熟 的脂肪 组织 , 包绕 于真皮浅层增
皮 肤科 专科情况 : 右侧腹股沟可见多个 的淡 红色 圆顶状 丘疹 、 结 节, 呈簇集状分 布 , 5 0a 约 . m×2 0c . m×15a 表面有 多个 凹 . m, 陷及 数根 毛发贯穿 , 中央可见红褐 色痂皮 , 与皮 下无黏连 , 推 可
影响对疾病的诊断 , 连续 切片 可能对诊 断有 一定 的帮助 ] 2。另
外 , 内可 以是上皮或非上皮成分 占优势 , 瘤体 比如神经 、 黏蛋 白、
血管、 肉、 肪、 肌 脂 未成熟 的毛囊等 。 目前发 现 , 免疫 组化结果 与
瘤体内上皮或非上皮成分有关 , 无特异性 ] 。 主要与以下疾病相鉴别 : 1 皮 脂腺增 生症 : () 皮脂 腺位置 极
中华 临床 医 师 杂志 ( 电子 版 )0 2年 3月 第 6卷 第 5期 21
C i Ciia sEet ncE io ) Mac .02。o. N . hnJ l c n ( l r dt n , rh12l V 1 ni co i i 6.o5
・
病例报告 ・
毛 囊皮 脂 腺 囊性 错构 瘤 二例
中华 临床 医师杂 志 ( 电子 版 )o 2年 3月 第 6卷 第 5期 21
m 陆江阳, 晓虹 , 王 刘茜 , Poes 等. rt 综合征临床病理观察. u 诊断病理
1j 1I
C i JCiias Eet ncE io ) Ma h12 1 V 16 N . hn l c n( lc oi dtn . r . 2.o. . o5 ni r i c 0
蚕豆大小结节 , 正常肤色 , 自觉 症状 , 结节逐渐增 大 , 成 无 后 形
一
簇状 分布圆顶状结 节 , 面有 多个 凹陷及数 根毛 发贯穿 。半 表
月前无 明显诱 因结节 顶端 出现 红肿 、 痛 , 疼 搔抓后 破溃渗淡 黄色
液体 , 就诊于当地医院 , 明确诊断 , 未 行结节 切除后到我 院会诊 。
学杂 志 ,07,4 3 93 3 20 1 :3 -4 .
Sut trzDE, mi , leo S t DJ Cad rn MS,ta. a tfliuoe a e u yt h e Gin olc ls b c o sc s— 1
teflc lre ih l m. tnP to ,0 h ol ua ptei i u JCua ah l2 08,5:4 -4 3 8 38 8.
挤压 , 即可排出乳 白色皮脂样 物质 , 囊肿 破裂后形成异 物巨细胞
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与表皮黏连 , 与皮下组织无黏连 , 因而可推动 。部分皮 疹稍用力
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例 2, ,6岁 , 男 2 右侧腹股沟肤 色结节 2 0余年 , 加重 伴疼痛 、
破 溃半 月就诊 。患者 出生后不久家人 即发现其右 侧腹股沟 出现
郑 力 强 韩 向春 黄 勇 郭 海珍
样反应 ] 。
例 1男 ,5岁 , , 5 右侧鼻唇沟丘疹 l 年就诊。既往 体健 , 0余 无 家族史及遗传病 史。体格检 查 : 系统检 查未 见异 常。皮肤科 专 科情况 : 右侧鼻唇 沟可 见一绿 豆大小 肤色丘 疹。患者 要求 手术
切除并行组 织学 检查 。巨检 : 本 为 带皮 组织 一 块 ,. m× 标 08c 0 5a 05c 皮肤 中央可见 一 0 6c 0 5a . m× . m, . m× . m×0 4c . m隆
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彻底 切除 , 预后较好 。
( 文 图 片见 光 盘 ) 本
圆形 的丘疹或结节 , 即普通 F C ; S H 多发 的一般呈簇集 状分布 ,
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19 年 K m r 91 i ua等… 首次 报道 以来 , 国内 已有 数例 报 道。最 近 A si na 等 报道 F C S H的患病率为 0 0 %[ 。一般来说 , .6 1 2 男性 多 于女 性 , 先天或后 天发生 , 大部分 集 中在 面部 中线部位 , 呈肤 色
或淡红色 , 直径一般 < m。可呈单 发或多发 , 3c 单发 的大多数 为
隙。( ) 5 皮脂腺 毛囊 瘤 : 毛囊皮脂 腺增生 和过度 生长 , 为 中央囊
腔内通常含毛干成分 , 并且有皮脂腺 小 叶和继发毛囊 (eodr scn a y
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毛囊 和毛干成分 ; 间质改 变是另 一个 鉴别要 点。但 是有 学者认
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一
层小的基底样生发层细胞 , 中心 为成 熟的皮脂腺 细胞 , 害边 损
界清楚 , 由单个或数个扩大 的正常形 态的皮脂腺组 成 , 常 中央 导 管短而粗 , 向扩大 的毛囊漏斗 。( ) 通 2 皮样囊肿 : 腔通常较大 , 囊
囊壁 由复层鳞 状上皮构成 , 内可见毛发 结构 , 壁周 围的真皮 囊 囊
起 。病理变化局限于真皮层 , 可见较多 的毛囊皮脂腺囊 性结构 , 皮脂腺小叶大量增生 , 呈放射状排列 , 毛囊漏 斗部扩大 、 畸形 , 部 分呈囊性扩张 , 内衬 以鳞状上皮 ( 1 , 图 ) 可见 散在 的成熟脂 肪组
织及不成熟的毛囊结 构 ( 2 ; 图 ) 毛囊 周 围可见较 多淋 巴细胞 浸 润; 增生 的皮脂腺之 间可见致密 的纤维 性间质与脂肪组 织 , 在毛 囊、 皮脂腺周 围与正常胶原之间可见 明显裂隙 ( 3 , 图 ) 诊断 毛囊 皮脂腺 囊性错构 瘤(o i lsbcoscs chm r maF C 。 fl uoeaeu yt a at ,S H) lc i o
多的网状 血管 周围, 皮 内的脂肪 细胞与 皮下 的脂肪 细胞并不 真
相连。( ) 维毛囊 瘤 : 瘤 中央 常为一扭 曲的 毛囊 , 4纤 此 毛囊漏 斗 部扩大 , 间充 以角质 , 其 并向外伸 出许 多互相 吻合 的由基底样 细 胞组成的上皮 索 , 上皮索周 围为边界清楚 的厚间质套 , 间质套 内 含多量成 纤维细胞 和 嗜碱性黏 液 , 与周 围正常结 缔组织 间有 裂
病理组 织学 是 F C S H诊 断的金标 准 J但 是病 变不一 定局 ,
限于真皮 , 常见 到畸形囊肿样结构 与表皮相 连。在通 常情况 下 , 普通切片上有时只能 观察 到大量 的皮脂腺 增生 , 无漏 斗部 囊肿 或囊肿结构不明显 , 皮脂腺小 叶也未见 放射状排列 特征 , 因此会
表 面可呈脑 回状或 圆顶状 , 形成 比较大 的斑 块或结节 , 以出现 可 在 除面部 中线之外 的多个部位 , 比如颈 、 、 股沟 、 耳 腹 肢端 、 臀部 、
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下颏及 背部等 , 又称巨大 F C 4 , 而就大小 而言 , S HL 然 并没有 明 确 的定义 。皮损 中央 凹陷 , 可有 1~2根终 末毛 发或 毫毛贯 穿 ;
[ ] 夏云 , 4 黄萌, 陈红英 , 表现为浅 表脂肪瘤样 痣的毛囊皮 脂腺囊 等. 性错构瘤 I 中国皮肤性病学杂志 , 1 , : 2 6 . 例. 2 02 9 - 3 0 4 69
[ ] 王雷 , 5 杨励 , 高天文 . 巨大毛囊皮脂 腺囊性错构 瘤. 临床皮 肤科 杂
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内有小汗腺、 皮脂腺 、 见大汗腺 。( ) 偶 3 浅表脂肪瘤样 痣 : 真皮 在 胶原束 间 , 可见 成群 或 成索 状分 布 的成 熟脂 肪细胞 , 位置 表浅
者, 真皮乳头 内亦可见各种成熟 的脂肪 组织 , 包绕 于真皮浅层增
皮 肤科 专科情况 : 右侧腹股沟可见多个 的淡 红色 圆顶状 丘疹 、 结 节, 呈簇集状分 布 , 5 0a 约 . m×2 0c . m×15a 表面有 多个 凹 . m, 陷及 数根 毛发贯穿 , 中央可见红褐 色痂皮 , 与皮 下无黏连 , 推 可
影响对疾病的诊断 , 连续 切片 可能对诊 断有 一定 的帮助 ] 2。另
外 , 内可 以是上皮或非上皮成分 占优势 , 瘤体 比如神经 、 黏蛋 白、
血管、 肉、 肪、 肌 脂 未成熟 的毛囊等 。 目前发 现 , 免疫 组化结果 与
瘤体内上皮或非上皮成分有关 , 无特异性 ] 。 主要与以下疾病相鉴别 : 1 皮 脂腺增 生症 : () 皮脂 腺位置 极
中华 临床 医 师 杂志 ( 电子 版 )0 2年 3月 第 6卷 第 5期 21
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病例报告 ・
毛 囊皮 脂 腺 囊性 错构 瘤 二例
中华 临床 医师杂 志 ( 电子 版 )o 2年 3月 第 6卷 第 5期 21
m 陆江阳, 晓虹 , 王 刘茜 , Poes 等. rt 综合征临床病理观察. u 诊断病理
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蚕豆大小结节 , 正常肤色 , 自觉 症状 , 结节逐渐增 大 , 成 无 后 形
一
簇状 分布圆顶状结 节 , 面有 多个 凹陷及数 根毛 发贯穿 。半 表
月前无 明显诱 因结节 顶端 出现 红肿 、 痛 , 疼 搔抓后 破溃渗淡 黄色
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