颈动脉海绵窦瘘

5.巩膜静脉窦充血和眼压增高在正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有房水的缘故。眼压与巩膜静脉压力有关，按Goldmann的传统公式可以表示为：眼压＝流动阻力×房水外流阻力＋巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高眼压升高是必然的一般为轻度或中度高眼压。
颈动脉海绵窦瘘是一般的名称颈总动脉的任何分支，包括颈内动脉、颈外动颈动脉海绵窦瘘
脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从3个角度进行：①按病因分类，可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘多因头部创伤，如车祸坠落打击等引起，流行病学家常采用这一分类法；②按解剖分类，分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘，神经外科医生从治疗考虑采用此种分类；③眼科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow carotid cavernous fistula)和低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow carotid-cavernous fistula)颈外动脉分支进入颅内，形成脑膜动脉；颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和体征统称硬脑膜海绵窦瘘(dural-cavernous fistula，DCF)。通常高流瘘为外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通，而低流瘘则多为自发的、硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通但这种分法并不总是一致的。如颈内动脉主干自发破裂引起高流瘘脑膜动脉与海绵窦的直接沟通如流量较大，血管内压力较高也可表现为高流瘘的临床症状但这些情况比较少见。
并发症：
与外伤有关的颈内动脉-海绵窦瘘可以出现外伤性颅内出血、颅骨骨折等并发症。
诊断
根据病史临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。
鉴别诊断：
临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外，还有许多病变，但扩张程度较低，如硬脑膜海绵窦瘘、血栓性静脉炎、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除硬脑膜海绵窦瘘与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外，其他病变均有相关超声发现，如眶内肿块、眼外肌肥厚等。
病因
颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。
外伤
车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引颈动脉海绵窦瘘
起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦内，发生撕裂；自眶前区刺入的针、锥剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸也可穿入颅内穿破海绵窦颈内动脉破裂后常有3种结果：①动脉血进入海绵窦，动、静脉直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类；②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在且相互沟通，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制的出血而死亡；③外伤同样撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也可因高颅压、脑疝而死亡。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大，迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流量瘘。
2.CDI彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱显示出低阻力动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘彩色多普勒超声可测出SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、舒张期流速和阻力指数，随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他任何影像学检查不可替代的。
3.CT扫描CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变；IOV管径较细，横轴位不易显示而冠状CT则可发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁骨折，从而为外伤性CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处，重要的鉴别点是前者扩张的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上静脉增粗，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。
1.超声波检查A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清。其他可显示眼外肌增厚视神经增粗等表现。
目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声，一般很难发现正常眼上静脉眼上静脉扩张是本病的特征表现眼上静脉位于上直肌与视神经之间呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张严重时可扩张至10mm以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌视神经增粗及少见的脉络膜脱离。
颈动脉海绵窦瘘
颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位80%以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别引起眼科医生的注意。
检查
实验室检查
病理学检查：颈内动脉海绵窦段常有管壁薄弱病变，如粥样动脉硬化、动脉瘤、动脉炎等，一旦动脉破裂瘘孔邻近的窦腔高度扩张，窦内充满动脉血，管壁纤维增生而变厚。眼静脉承受动脉血及动脉压，在静脉扩张的同时周围纤维组织增生，管壁也增厚。这种血管改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高静脉内充满动脉和静脉血流，颜色较纯静脉血鲜红。眶内肌肉循环不畅，纤维增生，慢性炎细胞浸润眼外肌增厚。房水静脉压力增高波及巩膜静脉窦，引起扩张，眼球内处于高静脉压和静脉淤血状态。眼压增高造成视网膜视盘损害，可出现病理性凹陷，视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液积存于脉络膜上腔，引起睫状体-脉络膜脱离。颈动脉海绵窦瘘将造成末梢动脉缺血和末梢静脉淤血，由此引起一系列病理改变。
自发性
颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。
先天性
颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。
发病机制
在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向颈动脉海绵窦瘘
3.复视及眼外肌麻痹多数病例主诉复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。动眼神经、滑车神经通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支脑神经的麻痹，但比较少见。
4.眼底改变由于眼上静脉压力增高，视网膜静脉回流受阻可引起视盘充血视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见视盘水肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。
其它辅助检查
影像学检查在辅助CCF的诊断中至关重要典型的临床体征结合1项或多项影像学发现往往即可作出正确的临床诊断超声在辅助CCF的诊断中不可或缺标准化A/B超不但可发现SOV、IOV扩张眼外肌增粗，而且可精确测量血管直径最重要的是可动态观测SOV(眼上静脉)、IOV(眼下静脉)与脉搏同周期的搏动，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。
6.视力下降视力下降不多见。如有视网膜出血青光眼或脉络膜脱离存在，则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待出血吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、视神经损害，可导致永久性视力丧失。在高流瘘，眼动脉可逆流，长期眼球缺血缺氧，导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。
7.头痛有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者也可因青光眼而偏头痛。
前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大同侧大脑中动脉大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，可因“盗血”引起患侧大脑供血不全；眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生眼球的缺血缺氧，致使角膜变性、晶状体混浊玻璃体积血、视神经萎缩等颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧这与海绵窦及其联系血管有关：①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦，便出现两眼症状；②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征；③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流，后形成血栓，眼征缓解，通过海绵间窦，至对侧窦则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧小动脉与静脉交通所致。
2.眼球表面血管怒张和红眼几乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的，很难确定开始日期，2～3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。在低流瘘，数月或数年之后，血管管径开始减小，最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在其他疾患是少见的。