单发性成人黄色肉芽肿1例
单发性成人黄色肉芽肿
皮损多为单 发 ， 占Ａ Ｘ Ｇ的 ７ ０ ％ ～ ８ ９ ％ 嗍 ， 男女发病 比例相 当。临床表现 为孤 立的丘疹 或结节 ， 呈淡黄 色 ， 好发于面部 （ 约占７ ３ ％） ， 其 次 是躯干和四肢。皮损平均直径一般大于幼年型 ， 可继发于虫咬或外科手术 ， 但也有在行皮肤活检术后皮损完全消退的报 道［ ４ １ 。成 人多
敏 ，常建 民
１ ０ ０ ７ ３ ０ ）
ＹＡＮＧ Ｍｉ ｎ ，ＣＨＡＮＧ Ｊ ｉ ａ ｎ — ｍｉ ｎ
（ 卫生部北京医院皮肤科 ，北京
［ 关键词】 肉芽肿 ， 黄色 ， 成人 ， 单发 【 中图分类号】 Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ 【 文献标识码】 Ｂ
患 者女 。 ５ １ 岁。
有时还 可见淋巴细胞 、 中性粒细胞 、 浆细胞或嗜酸 ｆ 生 粒细胞浸润 。损害晚期还会 出现间质纤维化 和成纤维细胞增生 。Ａ Ｘ Ｇ在组织病 理学上可见到纺锤形组织 细胞交织排列成席纹状。Ｎ Ｘ Ｇ的组织 病理 常显示坏死 区周围有形态异常的 巨细胞 、 大量的 Ｔ ｏ ｕ ｔ ｏ ｎ巨细胞
与黄瘤病中较单一的泡沫样组织细胞浸润相比本病的组织细胞形态多样除以泡沫样胞质的组织细胞为主外有时组织细胞的胞质还可呈空泡化或含有嗜酸性颗粒亦可见到纺锤形或扇贝形的组织细胞
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２ ７ ４
临床皮肤科杂志 ２ ０ ０ ７年 ３ ６卷第 ５ 期
除有泡沫样 组织 细胞外 。 还可见到核排列成花环状 、 被泡沫样胞质所包绕 的 Ｔ ｏ ｕ ｔ ｏ ｎ巨细胞 ， 颇具特征性。 与黄瘤病 中较单一的泡沫样 组织细胞浸润相 比， 本病的组织细胞形态多样 ， 除 以泡沫样胞质 的组织细胞为主外 ， 有时组织细胞 的胞质还 可呈 空泡化或含有 嗜酸 性颗粒 ， 亦可见到纺锤形或扇 贝形 的组织细胞 。免疫组化染色通常显示 Ｃ Ｄ ６ ８ 、 波形蛋 白（ ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ） 和Ⅷａ因子阳性 ； Ｓ 一 １ ０ ０蛋 白阴性［ １ １ 。
肉芽肿形态特点
肉芽肿形态特点
肉芽肿是一种由炎症形成的良性肿瘤，其形态特点主要包括以下几个方面：
1. 组织学特征：肉芽肿病变组织呈现出较明显的细胞浸润和局
部细胞增生，其中以巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞为主要组成成分。
2. 形态特点：肉芽肿病变区域常常呈现出多个小结节状的肿块，大小不一，质地较软，表面光滑。
3. 炎症反应：肉芽肿形成的主要原因是由于机体对某些刺激物
的免疫反应过度，引起炎症反应，因此肉芽肿病变区域周围可见明显的炎症反应，如肿胀、红肿、渗出等。
4. 病变部位：肉芽肿病变可发生于机体的各个部位，如肺、淋
巴结、皮肤、肠道、泪腺等，不同部位的肉芽肿形态特点也会有所不同。
总之，肉芽肿是一种免疫反应介导的良性肿瘤，其形态特点主要表现为组织学特征、形态特点、炎症反应和病变部位。
对于临床医生来说，了解肉芽肿的形态特点可以有助于更准确地诊断和治疗该疾病。
- 1 -。
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
肉芽肿病理分类
肉芽肿病理分类
肉芽肿是一种由炎症细胞聚集形成的结节状病变。
根据病因、病变特点和免疫反应机制的不同，肉芽肿可以分为以下几类：
1. 感染性肉芽肿：由各种病原体感染引起，如细菌、真菌、寄生虫等。
例如，结核分枝杆菌感染引起的结核病、麻风分枝杆菌感染引起的麻风病等。
2. 异物性肉芽肿：由异物残留引起，如缝线、石棉、硅尘等。
这类肉芽肿通常是对异物的免疫反应。
3. 免疫性肉芽肿：与自身免疫性疾病相关，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
免疫系统对自身组织产生异常免疫反应，形成肉芽肿。
4. 结节病肉芽肿：也称为肉样瘤病，是一种原因不明的全身性肉芽肿病，主要影响肺部和淋巴结。
5. 血管炎性肉芽肿：与血管炎相关，如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。
6. 其他类型的肉芽肿：还有一些其他类型的肉芽肿，如外伤性肉芽肿、脂肪肉芽肿等。
肉芽肿的分类不是绝对的，有些疾病可能同时具有多种类型的肉芽肿特点。
病理学家通常通过对肉芽肿的组织学特征、免疫组织化学染色和临床病史等进行综合分析，来确定具体的类型。
不同类型的肉芽肿在治疗和预后上可能有所不同。
诊断肉芽肿的具体类型对于选择合适的治疗方法和评估疾病的预后非常重要。
Majocchi's肉芽肿一例
Majocchi's肉芽肿一例
王路润;来文兵;刘文韬;龚晓盼;景海霞
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2022(38)9
【摘要】患者,女,68岁。
右侧腕部红斑、丘疹、结节伴疼痛1年半,加重2个月。
组织病理学示肉芽肿性改变,HE荧光染色及真菌培养显示红色毛癣菌。
诊
断:Majocchi's肉芽肿。
患者给予抗真菌治疗,皮疹痊愈,随访一年无复发。
【总页数】2页(P640-641)
【作者】王路润;来文兵;刘文韬;龚晓盼;景海霞
【作者单位】十堰市太和医院(湖北医药学院附属医院);福州市皮肤病防治院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.伊曲康唑治疗须癣毛癣菌相关Majocchi肉芽肿2例
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4.Majocchi肉芽肿研究进展
5.红色毛癣菌所致成人头面部Majocchi肉芽肿1例
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黄色肉芽肿性膀胱炎1例的诊治策略
部 者较 少 见 ， 结合 临床 、 影像 学 、 尿 脱 落 细胞 学 、 膀 胱 镜 检查 及组 织 活检不 难鉴别 。 （ ３ ） 问质性膀 胱 炎 ： 二 者 临床 表 现相似 ， 但 间质性 膀 胱炎病 变单 纯局 限在 膀胱 顶部 较 少见 ， 且 间质 性膀 胱 炎在 麻 醉下 膀 胱充 盈 膨 胀 后 ， 膀 胱 镜 可见黏 膜下 点 、 片状 出血或 Ｈｕ ｎ ｎ ｅ ｒ 溃疡 ， 必要 时进 行
病 的 临床表 现 、 诊 断要 点 、 鉴别诊 断及 病 理学特 点 ， 对提 高Ｘ Ｃ的诊 断治疗 水平 有重 要 帮助 。
参 考 文 献
［ １ ］ 刘冠林 ， 郭辉 ， 陈志强 ， 膀胱炎症Ｎ ｌ Ｚ 郭震华 ， 那 彦群． 实用 泌尿外 科
学． ２版 ． 北京 ： 人民出版社 ， ２ ０ １ ３ ： ３ ２ ９ ． ３ ３ ０ ． ｆ ２ ］ 党瑞峰 ， 徐勇 ， 张 志宏 ， 等． 黄 色 肉芽 肿 性 膀 胱 炎 的 临 床 特 征 与 治 疗 ： 附 ７例 报 告 ［ Ｊ Ｊ ． 临床 泌 尿 外 科 杂 志 ， ２ ０ １ １ ， ２ ６ （ ９ ） ： ６ ７ ５ — ６ ７ ７ ． ［ ３ ］ Ｓ ｕ ｚ ｕ ｋ ｉ Ａ ． Ｍｉ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ Ｘａ ｎ ｔ ｈ ｏ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｕ ｓ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｔ ｉ ｓ ｔ ｏ ｕ ｒ ａ 一 ７ － ｃ ｈ ｕ ｓ ｃ ａ ｒ —
综 上所 述 ， Ｘ Ｃ为 一 种 良性 但 有 破 坏 性 的 疾病 。 临 床 表现 无特 异性 ， 容易 误诊 ， 确 诊依赖 病 理组织 学 检查 ，
分Ｘ Ｃ患者 伴有 脐 尿管囊 肿 和憩 室 ， 而脐 尿 管囊 肿 和憩 室可能 为 细菌感 染及 慢性 炎症 提供 了有 利条件 ， 也 支持
鞍区黄色肉芽肿1例报告并文献复习
鞍区黄色肉芽肿1例报告并文献复习吴昊泽;韩铖琛;白茫茫;雷盼;张剑宁;赵虎林;王亚明;汤其华;玉壮;李建广【摘要】目的探讨鞍区黄色肉芽肿的诊断、治疗及预后.方法回顾性分析1例鞍区黄色肉芽肿患者的临床资料;并复习相关文献,分析该病的临床、影像学特点及治疗措施.结果患者表现头痛、头晕及视觉障碍(右眼视力0.6,左眼视力0.5,视野缺损明显);内分泌检查未见明显异常.行内镜下经鼻蝶鞍区病变切除术.术后病理检查为黄色肉芽肿.术后患者头痛、头晕症状消失,视力下降好转,视野缺损明显好转,内分泌检查未见明显异常.并发的尿崩经对症治疗后好转.结论鞍区黄色肉芽肿是一种十分罕见的鞍区良性占位性病变,术前诊断困难,手术治疗是其首选的治疗方法,复发少见.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)004【总页数】3页(P311-313)【关键词】颅内占位;鞍区;黄色肉芽肿【作者】吴昊泽;韩铖琛;白茫茫;雷盼;张剑宁;赵虎林;王亚明;汤其华;玉壮;李建广【作者单位】716000延安,延安大学附属医院神经外科;海军总医院神经外科;716000延安,延安大学附属医院神经外科;716000延安,延安大学附属医院神经外科;海军总医院神经外科;海军总医院神经外科;海军总医院神经外科;海军总医院神经外科;海军总医院神经外科;海军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.41黄色肉芽肿(xanthogranuloma，XG)是一种良性增生性疾病，而鞍区的黄色肉芽肿十分罕见。
中国人民解放军海军总医院神经外科于2017年10月收治1例鞍区黄色肉芽肿的患者，经手术治疗效果较好。
现对患者的临床资料进行分析，并结合相关文献复习，探讨鞍区黄色肉芽肿的临床、影像学表现、诊断及治疗。
1 临床资料患者男，37岁。
因“头痛伴恶心、呕吐2个月余，视物不清1周”于2017年10月收治入院。
入院前10 d在外院行头颅MRI检查示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍区见团块状短T1、混杂T2信号病变，边界清楚，大小约25 mm×15 mm×20 mm；印象：鞍区占位，垂体瘤并卒中(图1)。
脑室脉络丛黄色肉芽肿
目前对于XCP的发病机制尚未完全明 确，但多数研究认为与局部炎症反应 、脂质代谢异常以及遗传因素有关。
流行病学特点
发病率
XCP的发病率较低，具体发病率缺乏准确的流行病学数据。
发病年龄与性别
XCP可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见，男女发病率无 明显差异。
地域分布
XCP在全球范围内均有报道，无明显的地域分布特点。
治疗干预
及时有效的治疗可改善患者预后，降低并发症的发生风险 。对于症状严重或病变进展迅速的患者，应积极采取手术
治疗等措施。
04
治疗方案与措施
药物治疗策略
药物治疗选择
脑室脉络丛黄色肉芽肿的药物治疗主 要包括使用激素、免疫抑制剂等药物 ，以减轻炎症反应和抑制异常免疫反 应。
用药注意事项
在使用药物治疗时，需要密切关注患 者的病情变化，及时调整药物剂量和 种类，同时注意药物副作用的预防和 处理。
03
病理学特征与评估
病理变化过程
01
02
03
脉络丛增生
脉络丛上皮细胞增生，形 成肉芽肿样结构。
黄色瘤细胞浸润
大量黄色瘤细胞浸润于脉 络丛及脑室周围组织中。
炎症反应
病灶周围常伴有不同程度 的炎症反应，包括淋巴细 胞、浆细胞等炎性细胞浸 润。
组织学特点
肉芽肿结构
镜下可见由增生的脉络丛 上皮细胞和黄色瘤细胞形 成的肉芽肿结构。
预防措施建议
定期体检
01
通过定期的神经系统体检和影像学检查，及早发现脑室脉络丛
黄色肉芽肿的迹象。
控制基础疾病
02
积极治疗和控制与脑室脉络丛黄色肉芽肿相关的基础疾病，如
感染、炎症等。
健康生活方式
内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病
中 国 医学 文摘 一 肤 科 学 ２ ０ 皮 ０ ８年 ６月 第 ２ ５卷 第 ３期
・１ ７ ・ ６
， 李 ２ ０ １ ７ 河南 地 区影 响 ＨＩ ０８ ０３ Ｖ夫 妻 间性 传播 危 险 因素 学公共 卫 生 学 院 流 行 病 与 卫 生 统计 学 系 ） 曹 卫 华 ， 一０ ８ １ （ ） 一０ ２ 研 究摩 化 荣 （ 作 市疾 控 中心 ） 王 哲 ， 磊 ∥ 中 国艾 立 明∥ 中 国艾 滋 病性 病 ．２ ０ ，４ １ ．９ ～９ 焦 ， 杨
近 头 顶部 可见一 孤立 的球状 小 结 节 ， 径 约 ０ ５ｃ 黄红 前 阴囊 皮肤 表 面 出 现数 个 粟 粒 大 小 肿 物 ， 似 阴 囊 皮 直 ． ｍ，
色 ， 之质 软有 弹 性 ， 面 光 滑无 破 溃 。组 织 病 理 检 查 肤颜 色 ， 较 硬 ， 年 来 肿 物 数 量 和 大 小 逐 渐 增 多 、 触 表 质 近 增
．
２ ０ ，４ １ ．９ １ ０８ ３ （ ） ～ ０
科 学杂 志 ． ０ ７ ２ （２ ．６ ，３ 一 ０ ，１ １ ） １ ６ ２
男 ，８岁 。头 部丘 疹 ３个 月伴微 痒 。皮 肤科 情 况 ｌ ３
男 ，４岁 ， ４ 阴囊无 痛性 皮肤 肿 块 １ ０余年 。 １ 年 ０余
儿 面部及 背部 、 部 散 在绿 豆 大 橘 黄 色 扁 平 丘 疹 ， 面 ６ ０ｔ ｌＬ， 腹 表 ５ ｍｏ／ 余正 常 。 阴囊 Ｘ线检 查 ， 不 同大小 钙 化 ￣ 有
光 滑 ， 限 清 楚 ， 地 柔 软 。皮 损 组 织 病 理 检 查 示 ： 界 质 表 阴影 。在连 续 硬 膜 外 麻 醉 下 行 阴囊 皮 肤 肿 块 切 除 术 。 皮角 化过 度 ， 层 轻 度 肥 厚 ， 棘 真皮 浅 层 炎 性 细 胞 浸 润 ， 病理 确诊 。图 ３参 ３ （ 张颖 龙 ） 真皮 层毛 细血 管扩 张 ， 围可 见 组 织 细 胞 和泡 沫 细胞 ， ２ ０ １ ８ 脐 窝 特发 性 黑 棘 皮病 一 例 ／ 黎 明 （ 州 市 周 ０ ８ ０３ 吴 杭
黄色肉芽肿性胆囊炎
囊壁增厚，与周围器官或组织发生粘连形成肿块，炎症浸润至邻近肝脏组织，胆囊内可见结石
增强CT：胆囊壁增厚伴低密度结节。周围肝内软组织影（箭头）
巨大的厚壁胆囊，无附近器官侵入、连续黏膜线以及低衰减壁间结节
解剖表现：XGC粘连重，囊壁广泛增厚，结节位于囊壁内，切面为黄色或淡黄色，质软；胆囊癌常为局部包块，突向腔内，切面灰白质脆，常伴出血坏死。
弥漫性胆囊腺肌症CT典型表现说是“花环征”，黄色肉芽肿性胆囊炎的弥漫型典型表现是夹心饼干征”或“三明治征
在MRI像上，胆囊腺肌症在 T2WI、STIR 序列，R-A 氏窦表现为增厚的胆囊壁内点状、小囊状高信号（下图中红箭），增厚的胆囊壁呈高于正常胆囊壁的信号，具有典型的 MRI 表现。 尤其是 STIR 序列，对显示 R-A 氏窦及增厚的胆囊壁，高信号显示更明确。 当 R-A 氏窦因胆汁成分的不同在 T2WI 为等信号时，STIR 序列尤为重要 ，因周围结构信号被抑制，信号对比增加，可显示为高信号。
XGC是一种少见的良性而具有破坏性的慢性胆囊炎性疾病。国内有文献报道XGC是癌前期病变，胆囊癌也有10％合并XGC。术前诊断依靠临床表现及影像学检查(尤以CT及MRCP为主)，而XGC确诊仍需病理学证实。
XGC一旦确诊或怀疑，应积极采取手术治疗，以免肝外胆管及邻近脏器受累。术式以胆囊切除为主，首选腹腔镜胆囊切除术LC术，手术范围以尽可能的切除病变胆囊为主。对于部分患者胆囊向肝脏或周围脏器浸润粘连，无法分离时可采取胆囊部分切除，残壁用电刀烧灼，不应盲目地扩大手术，带来不必要的相关并发症。但也应注意，尽量不要残留病变胆囊组织，以免侵犯邻近脏器。有文献报道，XGC在不完整切除的情况下，病变对周围组织的侵蚀程度会更强，手术范围以尽可能的完整切除病变胆囊为主。
脑室脉络丛黄色肉芽肿课件
脑室脉络丛黄色肉芽肿
13
脑室黄色肉芽肿影像学表现
• 双侧侧脑室三角区最多见 • 双侧对称，病灶内常多个小囊性 • CT :不容易发现，低密度为主，也可表现为等密
度或高密度 • MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻
度环形强化，DWI：多为高信号
脑室脉络丛黄色肉芽肿
14
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低信号
脑室脉络丛黄色肉芽肿
15
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑膜瘤：单发， 有强化
儿童脑膜瘤 M,10岁
脑室脉络丛黄色肉芽肿
16
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑转移瘤：多发，有强化
肺癌脑内、脉络丛转移
脑室脉络丛黄色肉芽肿
17
小结
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus)
脑室脉络丛黄色肉芽肿
9
黄色肉芽肿概述
• 体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、 眼部,腹膜后
• 含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱 • 脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50
岁以上 • 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生
率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见
脑室脉络丛黄色肉芽肿
10
脑室黄色肉芽肿病理
• 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞） 组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细 胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞
脑室脉络丛黄色肉芽肿
11
脑室黄色肉芽肿病理
• 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅 内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种 学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性 起源论
黄色肉芽肿性胆囊炎与胆囊腺肌症的影像诊断与鉴别诊断【32页】
GBA临床表现&病理
> 无特异；一般病程较缓慢，多数表现为上腹部反复发作的胀 痛或不适、恶心、厌油腻食物。 > 少数完全没有症状，体检时由B超或CT检查发现。
✓ 黏膜增生肥厚，RA窦数目增多、扩大成囊状、穿至肌层深部， 窦与胆囊腔之间有管道相连，形成假性憩室。 ✓ 肌层明显增生，导致胆囊壁显著增厚，囊腔变窄。 ✓ 假性憩室中可充满胆汁，形成结石。
> 胆囊壁正常或略增厚，体部多见，低而扁平，部分呈乳头状突出。 > 窄基底，或有蒂，表面不规则，增强明显强化（胆固醇息肉无强化）。
27
I 鉴别诊断—胆囊癌
> 囊壁局限性增厚，常为不规则或结节状增厚。 > 肿块较大时可使胆囊腔闭塞或胆囊形态消失。 > 黏膜线破坏，内壁不光整。 > 增强扫描：动脉期明显强化，门静脉期和实质期仍较明显。 > 常直接侵犯肝脏，形成无分界的肿块影，肝胆界面消失。
> 常有肝脏内转移灶，大多病例有肝门区、腹腔和腹膜后淋巴结肿大。
28
I Case：M，65Y，发现胆囊结节1周
I
29
XGC小结
> 胆囊壁常弥漫增厚，胆囊腔变小而不闭塞。 > 增强后黏膜线完整明显强化。
> 无强化低密度结节、“夹心饼干征”或“三明治征”。 > 累及肝脏而肝胆界面存在。 > 含有脂质信号。 > 常伴有胆石症。
→随病程进展，纤维组织大量增生，炎症机化形成黄色斑块样肉芽肿。
6
I XGC病理特征
✓大体病理：胆囊壁增厚，黏膜线多完整， 胆囊壁内结节灶内见胶冻状物。
✓显微镜下：胆囊壁正常结构不同程度的 破坏，胆囊壁内见大小不等结节性肉芽肿 性结构：中央为坏死组织伴有淋巴细胞、 单核细胞及中性粒细胞浸润；外层为大量 吞噬脂质的泡沫样组织细胞及增生的纤维 母细胞，并见大量淋巴细胞、浆细胞等慢 性炎症细胞浸润。
4例蕈样肉芽肿临床病理分析
4例蕈样肉芽肿临床病理分析蕈样肉芽肿又称为蕈样霉菌病，是原发于皮肤的淋巴组织网状组织增生性疾病。
后期可侵犯淋巴结及内脏器官，属于皮肤T细胞淋巴瘤。
现将临床中4例进行初步分析如下。
1 病例资料例1：男，24岁，农民。
2年前右大腿被蚊虫叮咬后出现被咬处红痒，有针尖大丘疹，后逐渐长大形成肿物，近半年来生长快，肿物呈半球状突出皮肤表面，中央溃破，有少量分泌物，基底部固定。
全身浅表淋巴未触及，其他检查无阳性发现。
肉眼所见梭形皮肤1块，中央见一半球形肿物，体积4 cm×3.3 cm×2 cm，灰红色、表皮溃破，切面灰白，质地细腻似鱼肉状。
镜检：肿瘤表面上皮脱落，有炎性渗出物，真皮内有大量异形性单核瘤细胞，呈弥漫性分布。
部分细胞呈多边形，体积较大，胞浆中等，嗜伊红，核形状不规则呈扭曲状，似脑回或核桃仁，部分如佛手，核膜薄，染色质细粒状，分布均匀，核仁不明显，该细胞称为蕈样肉芽肿细胞。
肿瘤尚有其他细胞成分，如网状细胞、淋巴细胞、浆细胞。
肿瘤间质血管丰富，扩张淋巴管内见瘤栓。
免疫组织化学染色：CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)和CD4(+)。
病理诊断：皮肤蕈样肉芽肿。
例2：男，35岁，工人。
皮肤起结节8个月。
检查：全身皮肤大小不等结节多个，黄豆至梅子大小。
1年后结节迅速增大，突出于皮肤表面，以头、颈、胸最多。
取胸部一肿块送检，镜下检查诊断同例1，2年后死亡。
例3：女，40岁，农民。
左上肢初起皮疹，后形成肿物3个月就诊。
左上肢肿块约2 cm×2 cm×1 cm，淡红色，突出于皮肤。
呈蕈伞，光滑、无破溃。
切除送检，病理诊断为蕈样肉芽肿。
例4：男，38岁，工人。
右手背长肿物半年就诊。
查右手背肿块约1．5 cm×1 cm×1 cm，灰红色，较光滑。
切除后送检，病理诊断为蕈样肉芽肿。
2 讨论蕈样肉芽肿是一种成熟的T细胞淋巴瘤，表现为皮肤的斑片、斑块。
以小至中等大小的脑回样核的T细胞浸润表皮和真皮为特征。
黄色肉芽肿样单发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
病例报告 黄色肉芽肿样单发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例黄春兰㊀郑惠文㊀李㊀寅㊀李㊀薇㊀郭小璇㊀周㊀沙㊀李云玲浙江大学医学院附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)皮肤科ꎬ杭州ꎬ３１００５２通信作者:李云玲ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｉｙｕｎｌｉｎｇ＠ｚｊｕ.ｅｄｕ.ｃｎ[摘要]㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)是一种少见的病因不明的疾病ꎬ表现为单发型皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症更是罕见ꎬ本文报道一例ꎮ该患儿７个月ꎬ表现为右侧肩部单发黄红色结节２个月ꎬ皮损与黄色肉芽肿非常相似ꎬ极易误诊为黄色肉芽肿ꎮ[关键词]㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎻ㊀单发ꎻ㊀皮肤型ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２０１２７４１ＳｏｌｉｔａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｍａｎｉｆｅｓｔｅｄｂｙｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｌｅｓｉｏｎｓ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＨＵＡＮＧＣｈｕｎｌａｎꎬＺＨＥＮＧＨｕｉｗｅｎꎬＬＩＹｉｎꎬＬＩＷｅｉꎬＧＵＯＸｉａｏｘｕａｎꎬＺＨＯＵＳｈａꎬＬＩＹｕｎｌｉｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＣｈｉｌｄｒｅｎ ｓＨｏｓｐｉｔａｌꎬＺｈｅｊｉａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈꎬＨａｎｇｚｈｏｕ３１００５２ꎬＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＬＩＹｕｎｌｉｎｇꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｉｙｕｎｌｉｎｇ＠ｚｊｕ.ｅｄｕ.ｃｎ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ(ＬＣＨ)ｉｓａｒａｒｅｇｒｏｕｐｏｆｄｉｓｏｒｄｅｒｓｗｉｔｈｏｕｔａｗｅｌｌ－ｕｎｄｅｒｓｔｏｏｄｅｔｉ￣ｏｌｏｇｙａｎｄｓｏｌｉｔａｒｙｉｓｍｏｒｅｒａｒｅ.ＷｅｒｅｐｏｒｔａｃａｓｅｗｉｔｈｓｏｌｉｔａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ.Ａ７－ｍｏｎｔｈ－ｏｌｄｐａｔｉｅｎｔｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈａｙｅｌｌｏｗｉｓｈｒｅｄｎｏｄｕｌｅꎬｖｅｒｙｓｉｍｉｌａｒｔｏｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｌｅｓｉｏｎꎬｏｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｈｏｕｌｄｅｒｆｏｒ２ｍｏｎｔｈｓ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎻｓｏｌｉｔａｒｙꎻｃｕｔａｎｅｏｕｓＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２０１２７４１㊀㊀临床资料㊀患儿ꎬ男ꎬ７个月ꎮ因右肩部出现暗红色结节ꎬ后逐渐转为黄红色结节２个月余就诊ꎮ患儿母亲于２０２０年１月发现患儿右侧肩部出现一枚暗红色结节ꎬ质略硬ꎬ约黄豆大ꎬ表面光滑ꎬ无触痛ꎬ无明显瘙痒ꎮ曾就诊于当地医院ꎬ考虑血管瘤ꎬ建议观察随访ꎮ２个月来ꎬ家长诉结节较前稍有增大ꎬ颜色逐渐转为黄红色ꎬ表面逐渐干燥ꎬ少许脱屑ꎬ质较前稍软ꎮ患儿既往史㊁个人史㊁家族史无特殊ꎮ发病以来ꎬ患儿精神佳ꎬ睡眠佳ꎬ体重渐增ꎬ生长发育正常ꎮ按时接种疫苗ꎮ体检:各系统无异常ꎬ全身淋巴结未及明显肿大ꎮ皮肤科检查:右侧肩部可见一１.０ｃｍˑ０.５ｃｍ黄红色结节ꎬ质韧ꎬ活动度差ꎬ表面可见少许鳞屑ꎬ无触痛ꎬ无红肿(图１)ꎮ初步考虑黄色肉芽肿ꎬ建议活检以便进一步明确诊断ꎮ实验室检查:血㊁尿㊁粪常规检查均无异常ꎮ头颅ꎬ四肢长骨Ｘ线检查无明显异常ꎻ心脏㊁肝胆胰脾肾Ｂ超㊁头部核磁共振均无明显异常ꎮ腰穿示脑脊液无明显异常ꎮ右侧肩部Ｂ超显示:右肩部可探及一０.９５ｃｍˑ０.６２ｃｍˑ０.３４ｃｍ低回声包块ꎬ边界清ꎬ内回声均匀ꎬ表皮侧可见局部回声中断ꎮ低回声包块内可见点状血流信号ꎮ右肩部结节组织病理示:真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核呈肾形ꎬ卵圆形ꎬ咖啡豆样及不规则形ꎬ个别见核沟(图２)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ(＋)(图３)ꎬＬａｎｇｅｒｉｎ(＋)(图４)ꎬＳ－１００(＋)(图５)ꎬＬＣＡ(＋)ꎬＣＤ６８(＋)ꎬＰ５３(＋)(图６)ꎬＣＤ３１(＋)(图７)ꎬＣＤ３４(－)ꎮ诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(单发型)ꎮ患儿目前经系统检查后ꎬ未见明显骨损害ꎬ无肝脾肿大等系统受累ꎮ由于患儿皮损单发ꎬ完全切除该皮损后ꎬ目前无特殊治疗ꎬ继续随访中ꎮ１４７中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年１２月第３６卷第１２期图１㊀右肩部可见一１.０ｃｍˑ０.５ｃｍ黄红色结节ꎬ质韧㊁活动度差㊁表面可见少许鳞屑㊀㊀图２㊀真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ组织细胞胞体较大ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核呈脑回状及肾形ꎬ个别见核沟(箭头所指为朗格汉斯细胞ꎬＨＥꎬˑ４００)㊀㊀图３㊀ＣＤ１ａ阳性(免疫组化ꎬˑ２００)图４㊀Ｌａｎｇｅｒｉｎ阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀图５㊀Ｓ－１００阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀图６㊀Ｐ５３阳性(免疫组化ꎬˑ２００)图７㊀ＣＤ３１阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀讨论㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎬ是一组以朗格汉斯细胞(ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｓꎬＬＣｓ)克隆性增生和聚集为特点的疾病ꎮ该病临床少见ꎬ好发于儿童ꎬ儿童发病率为４.６/１０６[１]ꎮＬＣＨ病因尚不明确ꎬ可能与病毒感染㊁遗传㊁免疫㊁肿瘤等相关[２]ꎮ该病临床表现异质性明显ꎬ轻者仅累及皮肤ꎬ部分患者可自愈ꎬ重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[３]ꎮ根据侵犯部位及范围不同而轻重不一ꎮ骨病变常表现为骨痛㊁肿胀等ꎮ皮肤病变多为湿疹样皮疹ꎮ垂体受累可表现为中枢性尿崩症ꎬ患儿会有口渴和多尿等症状ꎮ肺ＬＣＨ可表现为咳嗽㊁呼吸困难或胸痛ꎮ肝脏以肝功能障碍为主[４]ꎮ此外ꎬ患儿还可以有全身症状ꎬ如乏力㊁发热㊁体重减轻等临床症状ꎮ由于缺乏特征性临床表现ꎬ临床上误诊率较高ꎮ本例患儿皮损表现为右肩部单发型黄色肉芽肿样结节ꎬ在国内外罕见类似报道ꎬ很容易被误诊为幼年性黄色肉芽肿ꎮ根据临床表现㊁影像学检查㊁皮肤组织病理检查及免疫组化可明确诊断ꎮ病理诊断仍为ＬＣＨ的金标准[５]ꎮ目前ＬＣＨ国际诊断标准为Ｉ级(初步诊断)㊁ＩＩ级(明确诊断)㊁ＩＩＩ级(肯定诊断):即发现肿瘤细胞浸润ꎬ同时ＣＤｌａ或Ｌａｎｇｅｒｉｎ免疫组化染色阳性或电镜下见细胞内有特征性的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒[６]ꎮ确诊关键是病变组织找到ＬＣｓ以及ＣＤ１ａ和/或Ｌａｎｇｅｒｉｎ(ＣＤ２０７)染色阳性[７ꎬ８]ꎮ本病例ＨＥ染色下可见真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ细胞体积较大ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核多形性ꎬ呈肾形ꎬ卵圆形ꎬ咖啡豆样及不规则形ꎮ免疫组化染色ＣＤ１ａꎬＬａｎｇｅｒｉｎ及Ｓ－１００明显阳性ꎬ免疫组化Ｐ５３和ＣＤ３１结果均为阳性ꎬ进一步排除了朗格汉斯细胞增生的情况[９]ꎮ本例患儿皮肤表现为单发型黄色肉芽肿样结节ꎬ结合临床表现ꎬ病理活检及免疫组化可确诊为 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (单发型)ꎮ由于患儿皮损表现无明显特异性ꎬ且单发在右侧肩部ꎬ非常容易误诊漏诊ꎮ严重者可影响患儿的治疗及预后ꎮ本病皮损临床表现多样ꎬ主要依靠组织病理学及免疫组化与其他疾病相鉴别ꎮ针对本例患者ꎬ应特别注意与幼年性黄色肉芽肿的鉴别ꎮ幼年性黄色肉芽肿是一种良性非ＬＣＨꎬ部分患儿可自愈ꎬ好发于头颈部ꎬ躯干和四肢ꎬ临床表现为淡黄色丘疹ꎬ或呈结节状改变ꎬ可单发也可多发ꎬ镜下见病变局限真皮内ꎬ病灶２４７ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｄｅｃ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.１２内可见Ｔｏｕｔｏｎ巨细胞ꎬ泡沫细胞ꎬ免疫组化ＣＤ６８弥漫阳性ꎬＣＤ１ａ(－)㊁Ｌａｎｇｅｒｉｎ(－)㊁Ｓ－１００(－)ꎮ本例ＬＣＨ患者皮损表现为右肩部单发黄红色结节ꎬ与黄色肉芽肿非常相似ꎬ特别容易误诊ꎬ必须依靠组织病理和免疫组化确诊ꎮ在治疗上ꎬ对于表现为孤立性皮肤病变的ＬＣＨ患者可给予手术切除㊁局部糖皮质激素㊁氮芥等治疗[１０ꎬ１１]ꎮ在我们的病例中ꎬ患儿在行皮肤活检时ꎬ右肩部单发结节已被完全切除ꎬ伤口愈合佳ꎮ因此目前患儿无需行进一步的治疗ꎬ仅做随访观察ꎮ临床上对于单发的ꎬ局限的仅仅累及皮肤ꎬ无系统受累的ＬＣＨ患者的报道非常罕见[１２－１８]ꎮ目前国内外报道的病例累计只有３０余例ꎮ这些表现为单发皮损的ＬＣＨ患者ꎬ在首次确诊时均未发现合并系统受累的现象ꎻ在随访过程中ꎬ无一例发现有复发现象或者后期出现合并系统受累的情况[１５－１８]ꎮ因此鉴于这些病例ꎬ我们提出一个猜想:对于表现为单发型皮损的ＬＣＨꎬ一般不会出现合并系统受累的情况ꎬ后期也不会出现该病复发或者合并系统受累的情况ꎮ以上只是猜想ꎬ还需要对更多的表现为单发型皮损的ＬＣＨ进行观察ꎬ随访和总结ꎮ本例患儿发病年龄小ꎬ出生５个月即出现皮损ꎬ表现为右肩部类似黄色肉芽肿样皮损的单发结节ꎬ患儿生长发育良好ꎬ既往也无明显系统性疾病表现ꎬ尽管目前的文献报道对于单发皮损的皮肤ＬＣＨ病例无明显系统受累现象及复发情况ꎬ我们仍然对他进行了全面的系统筛查ꎬ排除内脏或系统受累ꎬ以免耽误患儿的病情ꎬ影响治疗ꎮ并且我们仍将对该患儿进行长期随访ꎬ密切监测患儿的病情变化ꎮＬＣＨ起病隐匿ꎬ临床症状不典型ꎬ复杂多变ꎬ且差异较大ꎬ易发生误诊和漏诊ꎬ为提高患儿生存率ꎬ早期认识㊁正确诊断非常必要ꎬ尽早活检㊁及时确诊㊁规范化治疗具有重要的意义ꎮ参考文献[１]ＫｏｂａｙａｓｈｉＭꎬＴｏｉｏＡ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎａｄｕｌｔｓ:Ａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＳｃｉꎬ２０１８ꎬ１０９(１２):３７０７－３７１３.[２]钱玥彤ꎬ刘佳玮ꎬ刘薇ꎬ等.皮损形态类似于光泽苔藓的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例[Ｊ].中国麻风皮肤病杂志ꎬ２０１８ꎬ３４(１０):６１５－６１７.[３]ＨａｕｐｔＲꎬＭｉｎｋｏｖＭꎬＡｓｔｉｇａｒｒａｇａＩꎬｅｔａｌ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ(ＬＣＨ):ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬｃｌｉｎｉｃａｌｗｏｒｋ－ｕｐꎬａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｔｉｌｌｔｈｅａｇｅｏｆ１８ｙｅａｒｓ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒꎬ２０１３ꎬ６０(２):１７５－１８４. 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脉络丛黄色肉芽肿
脉络丛黄色肉芽肿【双语病例】Choroid plexus xanthogranuloma脉络丛黄色肉芽肿来自：双语学影像；本期病例选自Our appreciation is extended to Dr. Ameya Nayate, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributing this caseHistory and RadiographsHistoryA 42-year-old man with dizziness42岁男性，头晕。
Brain fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) MR images are shown below.1.Where is the abnormality?Third ventricle 第三脑室Left frontal lobe 左侧额叶Atria of the lateral ventricle 侧脑室腔Calvarium 颅顶2.There is hydrocephalus（脑积水）. TrueFalseAdditional ImagesBrain MR images without and with IV contrast are shown below.T1WI平扫、增强：3.There is enhancement associated with the masses.肿块有强化TrueFalseDWI and ADC imagesDiffusion-weighted image (DWI) and apparent diffusion coefficient (ADC) image are shown below.4.These masses demonstrate mild restricted diffusion（弥散受限）TrueFalse5.What is the likely diagnosis?Choroid plexus xanthogranuloma (cysts) 脉络丛黄色肉芽肿Neurocysticercosis 脑囊虫病Choroid plexus papilloma 脉络丛乳头状瘤Intraventricular meningioma 脑室内脑膜瘤选择题答案：1.Atria of the lateral ventricle2.False3.True4.True5.Choroid plexus xanthogranuloma (cysts)Findings•Brain MRI shows cysts in the choroid plexi in the bilateral atria of the lateralventricles.脑部MRI示双侧侧脑室腔内脉络丛内囊性病变。
肉芽肿概念
肉芽肿概念
肉芽肿（granuloma）是一种病理学概念，描述了由免疫细胞和炎症细胞组成的结节状组织反应。
它通常是由于机体对感染、异物、过敏原或其他刺激物的反应而形成的。
肉芽肿的形成是机体免疫系统对刺激物的一种非特异性防御反应。
当机体受到感染或受到某些刺激时，免疫系统会释放细胞因子和化学介质，引导免疫细胞（如巨噬细胞和淋巴细胞）聚集到刺激物所在的区域。
这些免疫细胞会释放炎症介质，并试图消灭或隔离刺激物。
在肉芽肿形成过程中，免疫细胞会聚集在刺激物周围，形成类似结节的组织。
这些结节由巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞等炎症细胞组成。
在一些情况下，肉芽肿也可能包含坏死组织和纤维化区域。
肉芽肿在许多疾病和条件中可见，其中一些包括结核病、梅毒、抗原超敏反应、异物反应和自身免疫性疾病等。
肉芽肿的具体形态和组成可能因病因和组织类型而有所不同。
要注意，肉芽肿并不是一种特定的疾病，而是一种病理反应的描述。
在临床上，对肉芽肿的形成和原因进行评估可以帮助医生确定可能的
病因，并制定相应的治疗计划。