先心病相关性肺动脉高压 ppt课件
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肺动脉高压的影像学表现PPT
02
PAH可分为特发性、遗传性、药物或毒物相关性和疾病相关性
的类型。
PAH的症状可能包括疲劳、乏力、运动耐量下降、胸痛、晕厥
03
等。
影像学检查的重要性
影像学检查对于肺动脉高压的诊断、 评估和治疗具有重要意义。
常用的影像学检查方法包括超声心动 图、CT血管成像和磁共振成像等。
通过影像学检查，可以观察到肺动脉 和右心的结构和功能变化，评估疾病 的严重程度，监测治疗效果，以及发 现潜在的病因。
详细描述
这是由于肺动脉高压导致右心负 担加重，长期高负荷工作使得右 心逐渐增大。右心的增大也是诊 断肺动脉高压的重要依据之一。
05
肺动脉高压的影像学鉴别 诊断
与其他原因引起的肺动脉扩张鉴别
先天性心脏病
如房间隔缺损、室间隔缺损等， 可导致肺动脉扩张，但通常伴随 其他心血管异常征象，如心脏结
构畸形。
右心房和右心室扩大
01
02
03
心影增大
由于肺动脉高压，右心房 和右心室负担加重，导致 右心房和右心室扩大，在 X线片上表现为心影增大 。
心尖圆钝
右心房和右心室扩大时， 心尖部变得圆钝，有时呈 球形。
右心室流出道增宽
右心室流出道增宽是右心 室扩大的表现，X线片上 可见流出道内径增粗。
肺纹理减少或消失
慢性阻塞性肺疾病
COPD可引起肺动脉高压和肺动脉 扩张，但通常伴随肺部纹理增多、 紊乱等征象。
肺血栓栓塞
肺血栓栓塞可导致肺动脉扩张，但 通常伴随肺部异常病灶或胸腔积液 等征象。
与其他原因引起的右心增大鉴别
右心衰竭
右心衰竭可引起右心增大 ，同时伴有其他心血管异 常征象，如心脏结构畸形 、心脏杂音等。
肺动脉高压课件-PPT
循环血压增高
• 在海平面状态下,静息时,右心导管检查肺动 脉收缩压>30mmHg,与/或肺动脉平均压 >25mmHg,或者运动时肺动脉平均压>30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压(PCWP)<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据,并非无创检查手 段估测得数据
症状
• 没有特异性临床表现,最常见得首发症状就 是活动后气短,晕厥或眩晕,胸痛,咯血等
5型磷酸二酯酶抑制剂
• 目前国外只有西地那非上市。我国目前 没有批准西地那非治疗肺动脉高压得适 应证,在此不做推荐。
• 需要注意,国内已经有很多患者自行使 用,但就是剂量与方法较为混乱,应该按 照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范 治疗
其它
• NO由于无法监测吸入浓度,使用不方 便而无法长期应用,国内外均不建议将 其作为长期治疗药物
法
六分钟步行距离试验
治疗
• 强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构 接受治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 氧疗 －第一大类肺动脉高压患者(先天性心脏
病相关肺动脉高压除外)吸氧治疗得指征就 是:血氧饱与度低于91%
－其她类型肺动脉高压患者,包括先天性 心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制, 均可从氧疗中获益
肺动脉高压课件
前言
• 主要特征: ——肺血管阻力进行性升高,最终导致 患者右心衰竭而死亡
前言
• 临床工作中存在得问题 ——诊断术语混乱,概念不清晰 ——缺乏规范得诊断流程及标准,不
重视右心导管检查与急性药物试验,基本 没有开展6分钟步行距离试验
——缺乏统一得治疗方案,滥用钙离 子拮抗剂及某些血管扩张剂等等
•
1、3、6 其她:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出
肺动脉高压PPT课件
慢性肺心病病因
胸廓运动障碍疾病：
严重胸廓畸形或脊柱畸形、神经肌肉疾病（如脊髓灰质炎）
肺血管疾病：
慢性肺栓塞、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 以及原发性肺动脉高压等。
其它：
睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）、先天性口咽畸形等
肺心病发病机制
四、发病机制
肺动脉高压的形成：是肺心病发生的先决条件！ 心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
（三）其他重要器官的损害
（见呼吸衰竭）
肺心病临床表现
五、临床表现
包括： 原有支气管、肺、胸疾病表现， 逐渐出现的肺、心功能障碍， （进展缓慢） 其他器官损害征象。
肺心病临床表现
（一） 肺、心功能代偿期
症状：（1）肺胸基础疾病症状；
（2）活动后心悸、呼吸困难； 乏力、劳动耐力下降。
肺心病临床表现
肺心病 并发症
（三） 心律失常
常表现为：房性期前收缩 阵发性室上性心动过速;
最具特征：紊乱性房性心动过速。
肺心病 并发症
（四） 休克 原因：感染中毒性休克、 失血性休克、心源性休克;
肺毛细血管楔压 ＜15 mmHg 或左心室舒张末压 ＜15 mmHg
毛细血管后性肺A高压 平均肺A压（mPAP） ≥25 mmHg 肺毛细血管楔压 ＞15 mmHg 或左心室舒张末压 ＞15 mmHg
肺心病的分类：
根据起病缓急和病程长短分为： 急性肺心病 慢性肺心病
慢性肺源性心脏病
Chronic Pulmonary Heart Disease
肺心病占住院心脏病的5-35%，治疗效果差。
慢性肺心病病因
三、病因（Etiology)
支气管、肺疾病：最常见 胸廓运动障碍性疾病：较少见 肺血管疾病 较少见 其他：
肺心病与肺动脉高压精品PPT课件
2. 胸廓运动障碍性疾病：严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风关、胸膜 广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患 如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导 致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或肺纤维化。 缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
治疗：针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨 在恢复血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量。
药物：
血管舒张药
钙拮抗剂：大剂量，硝苯地平270mg/d，注意不良反应。 前列环素：对动、静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善运动能
力和血流动力学状态。半衰期短，必须持续静脉滴注，临床应用受限，常见不良反 应。 NO吸入：选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。作用时间短，外源性 NO的毒性问题，限制其临床应用。 内皮素受体拮抗剂：可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运 动耐量，改善生活质量和存活率，常用波生坦。 磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非。
肺动脉高压与肺源性心脏病
代先慧
概述
定义：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理 状态，血流动力学诊断标准：海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP） ≥ 25mmHg。
分类： 以往：原发性和继发性 2008年WHO分类： 动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压
ECT：V/Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀 疏或基本正常。
右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的诊断标 准为静息PAPm ≥ 20mmHg，或运动时PAPm＞30mmHg。
治疗：针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨 在恢复血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量。
药物：
血管舒张药
钙拮抗剂：大剂量，硝苯地平270mg/d，注意不良反应。 前列环素：对动、静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善运动能
力和血流动力学状态。半衰期短，必须持续静脉滴注，临床应用受限，常见不良反 应。 NO吸入：选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。作用时间短，外源性 NO的毒性问题，限制其临床应用。 内皮素受体拮抗剂：可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运 动耐量，改善生活质量和存活率，常用波生坦。 磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非。
肺动脉高压与肺源性心脏病
代先慧
概述
定义：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理 状态，血流动力学诊断标准：海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP） ≥ 25mmHg。
分类： 以往：原发性和继发性 2008年WHO分类： 动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压
ECT：V/Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀 疏或基本正常。
右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的诊断标 准为静息PAPm ≥ 20mmHg，或运动时PAPm＞30mmHg。
肺动脉高压护理ppt课件
是确诊PAH的金标准[1] ：静息mPAP＞25 mmHg，运动mPAP＞30 mmHg；
是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；
右心导管检查获得的参数：HR和体循环血压， 上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心 室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度， 肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和 度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力， 小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌 顿压。
肺动脉高压护理
5
病史介绍
鼻导管吸氧2L/min下血气分析+电解质：PH:7.44 PCO2：50mmHg PO2:129 mmHg 钠：140mmol/L 钾：： 99%。医嘱予停鼻导管吸氧。咳嗽咳痰好转，咳少量 白色粘痰。活动时无明显胸闷气急。体温36.5℃， 三天体温正常。
患者精神好，情绪稳定，ADL评定Ⅰ级，复查血常规 五分类：白细胞计数：6.8*10^9/L。中性粒细胞分 类：0.681。血红蛋白：112g/L。快速血沉： 76.0mm/h。大生化系列：超敏C反应蛋白： 68.97mg/L。偶有干咳，无明显胸闷，无发热头晕头 痛等不适, 医嘱予出院。
1. 肺静脉闭塞
2. 肺毛细血管瘤
5. 新生儿持续性肺动脉高压
肺动脉高压护理
13
2003年威尼斯会议 肺循环高压 临床诊断分 类
2. 左心疾病相关性肺循环高压
1. 主要累及左房、左室疾病 2. 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压
1. 慢性阻塞性肺疾病 2. 间质性肺病 3. 睡眠呼吸障碍 4. 肺泡低通气综合征 5. 慢性高原病
肺动脉高压护理
15
诊断一 病 史
症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸 痛等。 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠 障碍、静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、 吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问 其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
《肺动脉高压》教学课件.ppt
• 血压：是指血液在血管内呈现的压力，与血 容量、心脏收缩时的射血量、外周血管的阻 力及大动脉的弹性有关
• 肺动脉压：肺循环包括右心室、肺动脉、毛 细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交 换。
பைடு நூலகம்
肺循环血流动力学有以下四个特点：
①压力低：正常静息时肺动脉平均压 (12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主 动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心 房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的 l/7～1/10;
• 2.肺周围血管阻力增加
• (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动 脉栓塞
• (2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎、肺动脉 先天性狭窄等。
• (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺 间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺 结核、尘肺、肺癌等。
• (4)低氧血症致肺血管痉挛：COPD、高 原缺氧等
• 3.肺静脉压增高 ：
• ④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增 多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症 使血液黏度增加。当血细胞比容>50%可使 肺血管阻力增加
• 3：肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)： 由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很 小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺 静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见
肺动脉高压
• 肺动脉高压是指： • 静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)
或运动时＞4kPa(30mmHg)者。 • 静息分3级， • 轻度为26~35mmHg； • 中度为36~45mmHg； • 重度>45mmHg
分类
• 按发病原因是否明确：分为特发性和继发性肺动脉高压 • 按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分
• ③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持 久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉， 可导致肺血管器质性损害，尤其内径为 300μm以下的小动脉，使平滑肌水肿、变 性、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力 组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血 管壁增厚、僵硬。直径小于80μm的肺细小 动脉出现中膜肌层，均可使管壁顺应性下 降，增加了血管阻力
• 肺动脉压：肺循环包括右心室、肺动脉、毛 细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交 换。
பைடு நூலகம்
肺循环血流动力学有以下四个特点：
①压力低：正常静息时肺动脉平均压 (12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主 动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心 房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的 l/7～1/10;
• 2.肺周围血管阻力增加
• (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动 脉栓塞
• (2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎、肺动脉 先天性狭窄等。
• (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺 间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺 结核、尘肺、肺癌等。
• (4)低氧血症致肺血管痉挛：COPD、高 原缺氧等
• 3.肺静脉压增高 ：
• ④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增 多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症 使血液黏度增加。当血细胞比容>50%可使 肺血管阻力增加
• 3：肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)： 由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很 小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺 静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见
肺动脉高压
• 肺动脉高压是指： • 静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)
或运动时＞4kPa(30mmHg)者。 • 静息分3级， • 轻度为26~35mmHg； • 中度为36~45mmHg； • 重度>45mmHg
分类
• 按发病原因是否明确：分为特发性和继发性肺动脉高压 • 按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分
• ③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持 久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉， 可导致肺血管器质性损害，尤其内径为 300μm以下的小动脉，使平滑肌水肿、变 性、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力 组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血 管壁增厚、僵硬。直径小于80μm的肺细小 动脉出现中膜肌层，均可使管壁顺应性下 降，增加了血管阻力
肺动脉高压ppt演示课件
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
肺动脉高压PPT课件
诊 断（8）
（四）对PAH的临床评估
• 1. 运动耐量
（1）6分钟步行试验(6 minute walk test, 6 MWT)
目前多推荐使用6 MWT绝对值变化进行比较，而 不是每次的结果与正常值比较
（2）心肺运动试验(Cardiopulmonary Exercise Test, CEPT)
通过心肺循环系统、造血系统及肌肉骨骼系统 在运动中的总反应，得出相关血流动力学及氧代 动力学的指标，从而对患者的心、肺循环系统的 功能及运动耐受能力给. 以准确的判断。
• 4. 肺V/Q扫描
–PAH患者的V/Q结果可完全正常 –排除栓塞性肺动脉高压 –肺血管炎、肺静脉闭塞症等亦可见V/Q不匹配
.
诊 断（7）
（三）PAH的临床分类
• 5. HRCT
–发现ILD、COPD、淋巴结疾病、胸腔积液等 –出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不
清的小结节状模糊影，常提示肺毛细血管瘤
5. 混合性
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管 瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维 性纵隔炎）
2. 与左心病变有关的肺动脉高压
2.1 累及左房或左室的心脏病
2.2 左侧瓣膜性心脏病
.
诊 断（1）
(一) 临床怀疑PAH
• 临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困 难，或出现不能单纯用心肺疾病来解 释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。
切除术）
4. 慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致
4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端血栓栓塞 4.3 非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、
异物)
1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症(PVOD) 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH)
肺动脉高压ppt课件
先天性心脏病
35.14血吸虫血病液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征 35..52慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢慢持性性续疾高性病原肺病动脉高压 35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100
英尺）的直线距离，两端各作标志。患者在期间往返 运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟 结束后计算其步行距离。
1级：小于300米；
预后
生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
II级 (轻度) 体 晕厥。
III级 (中度) 体力活 厥。
35.14血吸虫血病液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征 35..52慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢慢持性性续疾高性病原肺病动脉高压 35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100
英尺）的直线距离，两端各作标志。患者在期间往返 运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟 结束后计算其步行距离。
1级：小于300米；
预后
生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
II级 (轻度) 体 晕厥。
III级 (中度) 体力活 厥。
先心病相关肺动脉高压围术期处理培训课件
• 艾森曼格综合征： 即大缺损所致的体肺分流，使PVR明显
增高。进而导致双向或逆向分流，可出现 发绀、红细胞增多或多器官损害。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
3
临床分类
• 体肺分流相关性肺动脉高压： 即中大缺损导致的PVR轻至中度增高。
体肺分流仍然存在，休息时无发绀。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
4
吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后，吸 入伊洛前列环素，平均肺动脉压至少降低 10mmHg，且绝对值低于40mmHg，心 排量无改变或增加。仅有10-15%的患者 能达到此标准。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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钙离子拮抗剂（CCB)
只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮 抗剂，否则使用CCB可能无效甚至有害。
对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感 的肺动脉高压患者，首选CCB治疗。最常用的 CCB是硝苯地平和地尔硫卓（合心爽）。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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一氧化氮（NO）
NO是体内血管内皮扩张因子，NO吸入， 可选择性地降低肺动脉压，改善肺动脉血氧 合，但目前我国所有NO都属工业用气，除 来源受限外，还存在法律问题。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
B.C.选择性内皮受体拮抗剂，临床研究中.
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
增高。进而导致双向或逆向分流，可出现 发绀、红细胞增多或多器官损害。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
3
临床分类
• 体肺分流相关性肺动脉高压： 即中大缺损导致的PVR轻至中度增高。
体肺分流仍然存在，休息时无发绀。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
4
吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后，吸 入伊洛前列环素，平均肺动脉压至少降低 10mmHg，且绝对值低于40mmHg，心 排量无改变或增加。仅有10-15%的患者 能达到此标准。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
13
肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
先心病相关肺动脉高压围术期处理
17
钙离子拮抗剂（CCB)
只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮 抗剂，否则使用CCB可能无效甚至有害。
对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感 的肺动脉高压患者，首选CCB治疗。最常用的 CCB是硝苯地平和地尔硫卓（合心爽）。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
先心病相关肺动脉高压围术期处理
14
一氧化氮（NO）
NO是体内血管内皮扩张因子，NO吸入， 可选择性地降低肺动脉压，改善肺动脉血氧 合，但目前我国所有NO都属工业用气，除 来源受限外，还存在法律问题。
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
B.C.选择性内皮受体拮抗剂，临床研究中.
先心病相关肺动脉高压围术期处理
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肺动脉扩张剂
NO 钙离子拮抗剂 前列腺素 内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂
《肺动脉高压》PPT课件
（2）阻塞性肺气肿：小叶中央型和全小叶型 2、肺动脉病变： （1）肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞：内膜弹力纤 维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤 维增生。 （2）肺血管的毁损：严重肺气肿，肺泡间隙断裂， 融合成大泡。肺泡壁毛细血管毁损，血管床减少。 超过70％→肺A高压，肺心病的重要原因之一。 （3）肺血管床的压迫：肺广泛纤维化、瘢痕、收缩， 严重肺气肿压迫肺血管床。
影响因素： a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物 质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素： 缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
2、次要条件 （1）肢导联低电压 （2）右束支传导阻滞（不完全或完全性） 具有一条主要标准即可诊断，二条次要的为 可疑肺心病的心电图表现。 对于继发于COPD的肺动脉高压，这一标准 的敏感性为73.3％，特异性为71.2％，其中额面 QRS电轴≧90°的假阳性最高，若改为≧95°， 假阳性率可明显降低。 单一心电图指标对轻、中度肺动脉高压的诊 断敏感性很低（表25－2），很少能达到50％， 多条指标综合考虑，敏感性可以明显提高，可达 70％以上。
全国肺心病心电图诊断标准
1、主要条件 （1）额面平均电轴≧＋90° （2）V1R/S≧1 （3）重度顺钟向转位（V5R/S≦1） （4）RV1+SV5>1.05mV （5）aVR R/S或R/Q≧1 （6）V1～3呈QS，QR或qr（需除外心肌梗死） （7）肺性P波：①P电压≧0.22mV，或②电压≧0.2mv 呈尖峰型，结合P电轴>＋80°，或③当低电压时，P 电压>1/2R，呈尖峰型，结合电轴>+80°。
肺动脉高压 PPT课件
D)心脏外科手术后残留的肺动脉高压 该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术 损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了 肺动脉高压。
6
病理解剖
主要累及直径<500 μm的小肺动脉 特征性改变包括中膜肥厚、内膜向心性或偏心性增
行试验。
9
诊断-1 病史
症状：活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥 (26咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。
既往史：应重点询问有无先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染史、肝病、贫血和鼻出血等，为PAH临床分类提供重要 线索。
弹性蛋白、纤维连接蛋白等细胞外基质合成增加。
炎性细胞和血小板通过5-羟色胺途径参与PAH的病理生物学过程。
8
诊 断：
1. 病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、 家族史）。
2. 体格检查：发绀、颈静脉怒张、P2亢进。 3. 实验室检查：心电图、胸片、肺功能、心脏超声、
心导管检查、 睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影等。 4. 功能评价： WHO肺动脉高压功能评级、6分钟步
肺动脉高压
ICU
1
定义 临床分类 病理基础 诊断 治疗 小儿PAH
2
定义
右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*
定义
特点
肺动脉高压（PH）
肺动脉平均压≥25mmHg
毛细血管前肺动脉高压
肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉楔压≤15mmHg 心输出量正常或者减少﹟
临床分类 所有类型的肺动脉高压 动脉型肺动脉高压 肺部疾患所致的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.肺动脉高压(PAH)
6
病理解剖
主要累及直径<500 μm的小肺动脉 特征性改变包括中膜肥厚、内膜向心性或偏心性增
行试验。
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诊断-1 病史
症状：活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥 (26咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。
既往史：应重点询问有无先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染史、肝病、贫血和鼻出血等，为PAH临床分类提供重要 线索。
弹性蛋白、纤维连接蛋白等细胞外基质合成增加。
炎性细胞和血小板通过5-羟色胺途径参与PAH的病理生物学过程。
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诊 断：
1. 病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、 家族史）。
2. 体格检查：发绀、颈静脉怒张、P2亢进。 3. 实验室检查：心电图、胸片、肺功能、心脏超声、
心导管检查、 睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影等。 4. 功能评价： WHO肺动脉高压功能评级、6分钟步
肺动脉高压
ICU
1
定义 临床分类 病理基础 诊断 治疗 小儿PAH
2
定义
右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*
定义
特点
肺动脉高压（PH）
肺动脉平均压≥25mmHg
毛细血管前肺动脉高压
肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉楔压≤15mmHg 心输出量正常或者减少﹟
临床分类 所有类型的肺动脉高压 动脉型肺动脉高压 肺部疾患所致的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.肺动脉高压(PAH)
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超声心动图 CT——有助于发现心脏畸形 MRI确诊心血管畸形和肺动脉发育情况
右心导管检查——为判断患者能否行手术治疗和预后的最
重要方法
ppt课件 急性肺血管反应试验——评价肺血管反应性和病变严重程 16
特殊辅助检查
超声心动图
ppt课件 10
分期
动力型PAH期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，
关闭缺损后肺动脉压可降至正常
阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
肺动脉压不能降至正常，或反而升高致出现术后持续性PAH
以肺/体循环血流比值（Qp/Qs）>1.5作为区分 动力型和阻力型PAH的标准 ppt课件 11
之以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音 ES阶段典型体征为中心性发绀，PDA患者可出现差异性发绀
ppt课件 13
PAH诊断流程
症状，体征，提示肺高压的病史 超声心动图符合肺高压表现?
是
考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病） 病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析， HR-CT
否
不太可能是PH
考虑其他原因或复查
是
没有严重PH/RV功能障碍的 征象 治疗潜在疾病
确诊心脏或肺部疾病?
是
有严重PH/RV功能障碍 的征象 转诊给肺高压专家／中心
否
V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注缺损?
是
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA (PEA专家／中心)
否 是
可能是PAH 特殊诊断学检查
• 4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征 • 未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率 可增高至30%
艾森曼格综合征示意图
ppt课件
7
临床分类
艾森曼格综合征
左向右分流
PAH-CHD
PAH同时伴随CHD
术后PAH
ppt课件 8
临床分类
ppt课件
9
分级
与其他类型PAH相比，肺/体循环压力比值 （pulmonary-to-systemic pressure ratio，Pp/Ps） 和阻力比值（pulmonary-to-systemic vascular resistance ration，Rp/Rs）更能反映PAH-CHD的严重 程度
血管前型肺动脉高压的一种
ppt课件
2
肺高压的最新分类
1. 肺动脉高压(PAH)
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH
1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病
各年龄段合并 PH的CHD患者的累计生存率均低于不合并 PH的CHD患
者
时间（年）
ppt课件 6
发病率
PAH-CHD的发病率高
• 大体发病率为1.6-12.5例/百万 • 儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万 • 5%-10% 的成人CHD患者会并发PAH
艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高
先天性心脏病相关 性肺动脉高压 （PAH-CAD）
ppt课件 1
定义
PAH-CHD, 即 CHD （ congenital heart
disease，先天性心脏病）相关性PAH（pulmonary
arterial hypertension，肺动脉高压），是指由
体 - 肺分流型 CHD所引起的肺动脉压升高，系毛细
发现心脏缺损
测量心脏各腔室和大动脉直径，判断PAH严重程度 测量三尖瓣和肺动脉瓣反流速度，评估肺动脉压力 测量缺损分流大小和方向，评估PAH严重程度 M超和多普勒超声可测量三尖瓣环收缩期位移和右心室心肌运动指数（ Tei指数），评估患者预后 三维超声科测量右心室射血分数，评估右心室功能
临床应用最广泛
3. 肺部疾病和/或缺氧相关PH
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病
1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素
1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压
RHC mPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 3 Wood units
否
考虑其他原因
ppt课件
14
PAH诊断流程
ppt课件
15
特殊辅助检查
心电图——阻力型PAH可有右室肥厚及右房增大表现 胸部 X线 ——肺动脉段突出，晚期中心肺动脉粗大而周围
血管影纤细
合并PH的CHD患者的全因死亡风险是不合并PH的CHD患者的2倍余 合并 PH 的 CHD 患者出现并发症的风险是不合并 PH 的 CHD 患者的 3 倍
余
2.69 (2.41, 2.99) P<0.001
3.01 (2.80, 3.22) P<0.001
ppt课件
5
合并PH的CHD患者的预后差
发病机制与疾病进程
先天性体循环至肺循环分流 血管内皮功能失调 肺血流增加
血管内皮功能失调，产生器质性肺血管病变
• • 扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前 列环素） 缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）
肺血管阻力升高
器质性肺血管病变
• • • 肺血管平滑肌肥厚 肺血管丛状改变 内膜纤维化、血管闭塞
反向分流：肺循环至体循环分流
艾森曼格综合征
ppt课件
12
临床表现
症状
无特异性 早期可表现为呼吸困难、活动耐力下降、心悸 晚期可出现咯血、右心衰竭相关症状、猝死
体征
PAH早期原有CHD症状并不消失，但肺动脉瓣区第二心音（P2 ）增强
随着PAH进展， P2逐渐增强乃至亢进，原有CHD杂音消失，代
1.4.4 先天性心脏病
1.4.5 血吸虫病
4. 慢性血栓栓塞性PH(CTEPH) 5. 病因未明多因素所致PH ppt课件
5.1 血液疾病
1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
3
中国PAH-CHD患者比例高
登记研究提示：中国所有1类PAH中，PAH-CHD比例最高
43%
ppt课件
4
合并PH的CHD患者 出现并发症及死亡风险高