内科学笔记第五章：第六节 白血病
2017执业医师考点-53白血病
2011年西医综合内科学考点笔记：白血病考试要求白血病的临床表现、实验室检查、诊断和治疗。
复习要点一、白血病概述白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生积聚，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。
1.分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性白血病两大类。
记忆：①所有白血病中，ANLL最多见；②成人急性白血病中，AML最多见；③儿童急性白血病中，ALL 最多见。
二、急性白血病急性白血病时，由于骨髓和其他造血组织中大量白血病细胞增生积聚，使骨髓正常增殖受到抑制，导致外周血细胞减少（红细胞减少、血小板减少、白细胞例外性升高）。
并可浸润其他器官组织，如肝脾淋巴结1.实验室检查（4）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）①原理中性粒细胞胞浆内含有碱性磷酸酶（NAP），可依次发生下述反应:然后根据显微镜下每视野黑色颗粒数来决定NAP的阴、阳性。
②临床意义：中性粒细胞碱性磷酸酶增高一一再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。
中性粒细胞碱性磷酸酶降低一一单纯性病毒性感染、PNH、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。
（5）染色体及基因改变白血病常伴有特异的染色体和基因改变，见下表（7版内科学内容）。
40%〜70%的骨髓增生异常综合征有染色异常，以+8、一5q/5q —、一7/7q、20q—最常见。
4.治疗白细胞淤滞症当循环血液中自细胞数＞200X109/L,可产生白细胞淤滞症，表现为呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝，言语不清，颅内出血等。
白细胞＞100X109/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞（M3型不首选），同时给以化疗和水化。
（2）急性白血病的化疗方案注意:左旋门冬酰胺酶（L-ASP）对ANLL无效，只适用于ALL高三尖彬酯碱（H）对ALL无效，只适用于ANLL o （3）急淋（ALL）的复发概念一一复发是指白血病患者完全缓解后，身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在完全缓解后2年内发生。
内科学-白血病
淋巴结肿大
部分患者可能会出现颈部、锁骨上 等部位的淋巴结肿大。
晚期症状
持续发热
贫血加重
白血病晚期，患者可能会出现持续高热或低 热，同时伴有盗汗、消瘦、乏力等症状。
随着病情恶化，患者可能会出现重度贫血， 出现呼吸急促、心率加快等症状。
出血加重
肝脾肿大
白血病晚期，患者可能会出现严重的出血症 状，如口腔出血、眼底出血等。
白血病的发生与遗传、环境、生物等多种因素有关。
白血病分类
根据细胞的形态和分子生物学特征，白血病主要分为急性淋 巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。
ALL约占所有白血病的80%，主要分为B细胞型和T细胞型。 AML约占所有白血病的15%，根据不同的细胞类型和分化程 度分为M₁至M₅五个亚型。
内科学-白血病
xx年xx月xx日
contents
目录
• 白血病的概述 • 白血病的症状 • 白血病的诊断与治疗 • 白血病的预防措施 • 白血病患者生存现状与展望
01
白血病的概述
白血病定义
白血病是一种常见的血液系统恶性肿瘤，是指骨髓中异常白细胞大量增殖并浸润 其他组织器官，导致正常造血功能受到抑制，出现贫血、出血、感染等症状。
增加抗氧化剂摄入
适量增加抗氧化剂的摄入，如维生 素C、E等，有助于清除体内自由基 ，降低白血病发生风险。
05
白血病患者生存现状与展望
患者生存现状
白血病患者的5年生存率为39%
这意味着每100个白血病患者中，大约有39位患者在诊断后能够生存5年以上。
不同类型白血病患者的生存率存在差异
例如，慢性髓系白血病患者的5年生存率较高，而急性淋巴细胞白血病患者的5年生存率较低。
内科学白血病
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常 人。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近 亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双 生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20 ％～25％。以上事实提示白血病的病因可能与 遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少、易 位、倒臵、缺失等结构异常，使基因的结构、 表达异常。癌基因激活和／或抑癌基因的失活 是细胞恶变的基础之一。
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2.化学因素
接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一 般人群。 亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等 诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资 料。 某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、 甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病 的作用。 乙双吗啉
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3.放射因素
有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以 引起人类白血病。白血病的发生率与吸收辐射的 剂量呈正相关。 日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射 地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。 爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年 时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于 整个日本的水平。 放射线工作者、接受放射线诊断和治疗可导 致白血病发生率增加。
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采用形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学结合的分型，即MICM分型。
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临床表现
1、贫血 贫血往往是首发表现，呈进行性 发展。半数患者就诊时已有重度贫血。
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2、发热 半数的患者以发热为早期表现。可低 热，亦可高达 39℃一 40℃以上、伴有畏 寒、出汗等。高热往往提示有继发感染。
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3、急性白血病以出血为早期表现者近40％。
《内科学》辅导：关于白血病
《内科学》辅导：关于白血病《内科学》辅导：关于白血病《内科学》辅导：关于白血病在法、美、英（fab）合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法；一、急性淋巴细胞白血病（all）可分为3个亚型：l1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；l2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；l3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。
二、急性非淋巴细胞白血病（anll）可分为7个亚型；1、m1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。
2、m2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。
m2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，单核细胞＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。
m2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。
3、m3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，医学教育网原创又分二亚型；m3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。
m3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。
4、m4即为粒－单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型；m4b以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的＞20％。
m4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％。
m4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞＞30％。
m4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。
着色较深的嗜酸性粒细胞，占5－30％。
5.m5为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型；m5a未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80％。
m5b部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的＞30％，原单核细胞＜80％。
6.m6红白血病，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原＋幼单）＞20％。
内科学——白血病
DA DNR 45
iv
d1-3
Ara-C 150
ivgtt d1-7
HA HH 2-3
ivgtt d1-7
Ara-C 150
ivgtt d1-7
急淋白血病诱导化疗
方案 药物 剂量(mg/M) 途径 用药时间
VDP DNR 45
iv d1－3
VCR 1.4
iv qw
Pred 40－60 po d1－28
常用化疗药物毒性作用
环磷酰胺（CTX）――出血性膀胱炎 甲氨蝶啶（MTX）――大剂量时皮肤黏膜
严重损伤, 巨幼样变
长春新碱（VCR）――末梢神经炎 柔红霉素（DNR）――心肌损害 阿霉素（ADM）――－心脏毒性 左旋门冬酰胺酶（L－Asp）过敏反应、胰
腺炎
急非淋诱导缓解化疗方案
方案 药物 剂量（mg） 途径 用药时间
举例
例1:
■ 男性,22岁, ■ 关节痛/牙龈肿胀 ■ 血常规万万大
量原始细胞 ■ 骨髓象: 原始淋巴细胞占97.5%
■ 诊断:急性淋巴细胞白血病L2型
药敏及治疗结果
■ HH-- 50.84√ ■ MTX--33.66√ ■ Ara-C--66.45√ ■√ ■ VP-16--34.15√ ■ CTX—36.11√
作用机制
■ 偶联物中的抗体与CD33 抗原结合，形成的复合物 被靶细胞内吞。在细胞内，calicheamicin从偶联物 上水解游离，进入细胞核，与DNA 结合，使其双链 螺旋断裂，导致细胞死亡。
■ 正常髓细胞可以表达特征性的细胞表面抗原—— CD33抗原，在90%急性髓细胞性白血病患者的白血 病原始细胞表面亦有发现，
重建免疫功能，降低第二肿瘤
治疗原则和步骤
内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。
在临床中，我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状，临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。
贫血的病因很复杂，通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。
3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下，身体能够快速形成血块来控制出血。
血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。
常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。
4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤，其特点是骨髓中白血球数目明显增多，血细胞发育异常。
白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型，不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。
5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。
临床上，淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等，常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。
在诊断血液系统疾病时，医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。
在进行治疗时，需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素，制定个性化的治疗方案。
血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式，其中药物治疗是常用的治疗方式，主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。
放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。
同时，术后生活护理和长期的随访也至关重要。
在治疗过程中，对于一些副作用较大的药物，需密切关注患者的身体状况及时进行调整。
内科学读书笔记
内科学读书笔记内科学是医学的重要分支，涵盖了人体各个系统的疾病诊断、治疗和预防。
通过对内科学的学习，我收获颇丰，以下是我整理的一些读书笔记。
一、呼吸系统疾病呼吸系统疾病在临床上十分常见，其中肺炎是一种较为典型的病症。
肺炎可由细菌、病毒、支原体等多种病原体引起，患者往往会出现发热、咳嗽、咳痰等症状。
诊断肺炎需要结合临床表现、胸部影像学检查（如 X 光或 CT）以及实验室检查（如血常规、痰培养等）。
治疗方面，根据病原体的不同选择合适的抗生素或抗病毒药物至关重要。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）也是呼吸系统的一大难题。
它主要与吸烟、空气污染、遗传等因素有关。
患者会有慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难等表现，且病情呈进行性发展。
治疗包括戒烟、长期氧疗、吸入支气管扩张剂和糖皮质激素等。
此外，预防急性加重也是 COPD 管理的重要环节，如预防呼吸道感染、加强锻炼、接种疫苗等。
二、循环系统疾病循环系统中的冠心病是威胁人类健康的主要疾病之一。
冠心病是由于冠状动脉粥样硬化导致心肌缺血、缺氧甚至坏死引起的。
常见的症状有心绞痛和心肌梗死。
心绞痛多在劳累或情绪激动时发作，休息或含服硝酸甘油后可缓解；心肌梗死则疼痛剧烈，持续时间长，常伴有心律失常、心力衰竭等并发症。
诊断冠心病主要依靠心电图、心肌酶学检查以及冠状动脉造影等。
治疗方法包括药物治疗（如抗血小板药物、他汀类药物）、介入治疗（如冠状动脉支架置入术）和外科手术治疗（冠状动脉旁路移植术）。
心力衰竭是各种心血管疾病的终末阶段，其主要表现为呼吸困难、乏力和液体潴留。
心力衰竭的治疗原则是减轻心脏负荷、增强心肌收缩力和改善心室重构。
常用的药物有利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）／血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂等。
同时，患者还需要注意饮食，限制钠盐摄入，适当运动，定期随访。
三、消化系统疾病消化性溃疡是消化系统的常见病之一，包括胃溃疡和十二指肠溃疡。
其发病与幽门螺杆菌感染、胃酸分泌过多、非甾体类抗炎药的使用等因素有关。
内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记内科学血液系统疾病总结重点笔记贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHMCHC疾病大细胞性贫血>100>3232t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。
几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。
约60％的MDS 患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。
40％～60％的MDS患者有血小板减少。
【实验室检查】一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。
一系减少很少见，多为红细胞减少。
骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。
外周血和骨髓常见的病态造血。
二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。
粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。
第六章白血病第一节急性白血病急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病，AML)两大类。
这两类再分成多种亚型。
AML共分8型如下：M0(急性髓细胞白血病微分化型)。
M1(急性粒细胞白血病未分化型)。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。
M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。
M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。
M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC 中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。
ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。
内科中级职称考试血液内科复习笔记：慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia)慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。
病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。
在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr／abl基因重排。
大多数患者因急性变而死亡。
1.临床表现以中年最多见，男性略多于女性。
起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。
脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。
治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。
约半数患者有肝大。
部分患者有胸骨中下段压痛。
当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。
白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1~4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。
(什么是白细胞淤滞症)2.实验室检查(1)血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L，血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1％~3％，不超过10％；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。
疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。
(2)骨髓，骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10~50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。
红细胞相对减少。
巨核细胞正常或增多，晚期减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。
(重要特点，与其他疾病的重要鉴别点)。
(3)细胞遗传学及分子生物学改变90％以上患者血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至 22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
其编码的蛋白为P210。
P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒白血病发病中起着重要作用。
2020内科学——白血病
M4（急性粒-单核细胞白 血病）
①骨髓中原始细胞占NEC的 30％以上
②各阶段粒细胞占30％～80 ％
③各阶段单核细胞＞20％
M4Eo 除上述特点外，嗜酸性粒 细胞在NEC中≥5％
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M5（急性单核细胞白 血病）
①骨髓NEC中原单核、幼 单核及单核细胞≥80％
②原单核细胞≥80％为 M5a
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M分1化（型急）性粒细胞白血病未 ①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，
原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ 型，出现少数颗粒为Ⅱ型 ）占骨髓非红系有核细胞 （NEC，指不包括浆细胞 、淋巴细胞、组织嗜碱细 胞、巨噬细胞及所有红系 有核细胞的骨髓有核细胞 计数）的90％以上 ②其中至少3％以上的细胞为 MPO阳性
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M分2分（化急型性）粒细胞白血病部 ①原粒细胞占骨髓NEC的30
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白血病细胞增殖浸润的表现
1、淋巴结、肝、脾肿大
淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细 胞ALL
2、骨骼和关节
常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨 髓坏死出现骨骼剧痛
3、眼部
绿色瘤——粒细胞白血病
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4、口腔和皮肤
牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑 丘疹—— M4和M5
5、中枢神经系统白血病 （CNSL）
骨髓中原粒细胞＋早幼粒细胞≤5％，M3还应无Auer 小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。 理想的CR：白血病的免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志
均应消失。
2、缓解后治疗
目标：争取无病生存（DFS）和痊愈 方法：化疗和HSCT
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方 案 药物组成
用量用法
不良反应
备注
VP
DVP
内科学：白血病
M4－粒单核
M5－单核
M7－巨核
M6－红白血病
2.目前WHO的MICM分型:
morphology（M）—— 形态学 immunology（I）—— 免疫学 cytogenetics（C）—— 细胞遗传 molecular biology （ M ）——分子生物学
急性白血病临床表现
1、正常造血受抑
• 贫血： • 发热：肿瘤发热、感染 • 出血：
贫血
◆常为首发症状 ◆特点：呈进行 性加重
贫血
感染
• 病原菌：
• 细菌G－：最常见， G＋：近年来发生率有所上 升
• 真菌：糖皮质激素和广谱抗生素的应用，二 重感染
• 病毒：带状疱疹
出血
几乎所有的急性白血病人在 整个病程中都有不同程度的 出血。
急性髓细胞白血病
L1 L2 L3
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
急性淋巴细胞白血病
• L1型：小细胞型 （直径≤12µm）
• L2型：混合细胞型，以大细胞为主，大小不均， （直径＞12µm）
• L3型：以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空 泡，胞浆染色深。
L1 L2
L3
急性髓细胞白血病
病因
(1) 生物因素 T淋巴细胞病毒-Ⅰ可导致成人T细胞淋巴瘤/白血 病。
(2) 理化因素 电离辐射、苯及其衍生物、烷化剂等化学物质
(3) 遗传因素 家族性白血病， 21三体综合症
(4) 其它 继发性白血病
• 病毒感染 • 电离辐射 • 化学物质 • 遗传因素 • 其他血液病
白血病
机体免疫功能低下
肝脾、Байду номын сангаас巴结浸润
• 肝、脾肿大： • 淋巴结肿大：包括浅表淋巴结、深部淋巴结，多见
《内科学 血液内科分册(第2版)》读书笔记模板
读书笔记模板
01 思维导图
03 目录分析 05 精彩摘录
目录
02 内容摘要 04 读书笔记 06 作者介绍
思维导图
关键字分析思维导图
血液
血小板
血液问题疾病文献问答题第版
第版
内科 骨髓
血液病
内科
细胞
肿瘤
功能
干细胞
答题
障碍性
内容摘要
内科学．血液内科分册（第2版）
目录分析
疾病——易栓 症
0 1
第十一章脾 功能亢进
0 2
第十二章全 血细胞减少
0 3
第十三章造 血干细胞移 植
0 4
第十四章输 血及输血不 良反应
0 6
缩略词表
0 5
第十五章临 床技能
第一节血液系统结构及功能 第二节血液病的临床表现和相关检查 第三节血液病的诊断思维 第四节血液病的诊疗进展与展望 问答题
第一节概述 第二节原发免疫性血小板减少症 第三节过敏性紫癜 第四节血栓性血小板减少性紫癜 第五节凝血功能障碍性疾病 第六节弥散性血管内凝血
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 【问题5】 【问题6】 【问题7】 【问题8】 【问题9】
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 问答题
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 【问题5】 问答题 推荐阅读文献
第一节造血干细胞移植的适应证、禁忌证 第二节造血干细胞移植供者的选择 第三节造血干细胞移植的预处理方案 第四节造血干细胞移植的并发症诊疗
【问题1】 【问题2】 【问题3】 【问题4】 【问题5】 【问题6】 【问题7】 【问题8】 【问题9】
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内科学白血病
概述
概念 白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。因造血干细胞 恶变, 白血病细胞失去进一步分化成熟的能力, 停滞在细胞发育 的某一 阶段, 而且凋亡受抑, 在骨髓和其他造血组织中白血病细 胞大量 克隆, 呈肿瘤性增殖, 造血功能被抑制, 并浸润其他器官。
白血病细胞克隆 具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻的生物学特征
白血病
主要内容
概
述
病因及发病机制
分
类
临床表现
辅助检查 诊断及鉴别诊断
治
疗
预
后
病例导入:
25岁男性患者，患者1个多月前无明显诱因出现面色苍白，咽 痛，尤以吞咽时重，并有畏寒发热、全身乏力，体温波动在 38.5℃～ 39.5℃之间。曾用“青霉素、庆大霉素”等治疗，咽痛稍有减轻 ， 但停药后又复发，面色苍白进一步加重，且多次出现牙龈出血、 鼻出血。遂来医院门诊就诊，作周围血象检查时，发现有幼稚细 胞，即收入院。体格检查: T: 38.8℃，P: 92次/分，R: 18次/分 ， Bp: 110/76mmHg。贫血貌，睑结膜苍白，左侧鼻腔用棉球填塞， 可见血痂。左颌下可触及一2.0×1.5cm大小的淋巴结，有触痛。 扁桃体Ⅱ°肿大、充血，未见脓性分泌物。胸骨中下段压痛。肝 肋下3厘米，质软，无压痛。实验室检查: Hb: 70g/L， WBC18×109/L，分类: 中性分叶1%，淋巴20%，幼稚细胞79%，血 小板28×109/L。骨髓象: 有核细胞增生明显活跃，粒/红=12.5: 1，粒系增生明显活跃，以原始及早幼粒细胞为主，其中原始粒 细
联合组成化疗方案的药物应符合以下各条件: ①药物应作用于细胞周期不同阶段； ②各药物的作用机制不应相同，有相互协同作用； ③各药物副作用不重叠。由这样的药物组成的化疗方 案可以最大程度地杀灭白血病细胞而对重要脏器损伤 较小。
中医助理医师考试内科学冲刺要点：白血病
中医助理医师考试内科学冲刺要点：白血病白血病：诊断
白血病：是一种造血系统的恶性肿瘤。
白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
【白血病分类】
一、按病程缓急和细胞分化程度分类：1.急性白血病（AL）；2、
慢性白血病（C L）。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类：1、急性白血病；2.慢
性白血病；3.特殊类型白血病。
【急性白血病】
临床表现：
1、起病：高热、贫血、出血倾向。
2、发热和感染：约半数以上患者以发热起病。
3、出血：牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。
4、贫血。
【急性白血病的诊断】急性白血病的诊断一般不困难。
临床有发热（感染）、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨
压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞30%即可诊断。
【中枢神经系统白血病的诊断依据】
发现中枢神经系统症状，无其他原因可解释；
脑脊液压力增高200mmH2O;
脑脊液中白细胞数增高，找到白血病细胞；
脑CT检查。
白血病 学习笔记
⽩⾎病概述⽩⾎病是⼀类造⾎⼲祖细胞的恶性克隆性疾病，在⻣髓和其他造⾎组织中，⽩⾎病细胞⼤量增⽣累积，使正常造⾎受抑制并浸润其他器官和组织急性⽩⾎病 ( AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，⾃然病程仅⼏个⽉慢性⽩⾎病（CL）的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，⾃然病程为数年发病情况我国 AL ⽐ CL 多⻅，其中 AML 最多，其次为 ALL男性发病率略⾼于⼥性成⼈ AL 中以 AML 多⻅，⼉童以 ALL 多⻅病因和发病机制⽣物因素主要是病毒感染和免疫功能异常物理因素化学因素化学物质所致的⽩⾎病以 AML 为多遗传因素其他⾎液病某些⾎液病最终可能发展为⽩⾎病，如 MDS、淋巴瘤、多发性⻣髓瘤、PNH 等急性⽩⾎病分类AL的FAB分型AML的FAB分型★★★★★ALL的FAB分型★★★★★AL的WHO分型AML的WHO分型ALL的WHO分型临床表现正常⻣髓造⾎功能受抑制表现贫⾎出⾎⻣髓受⽩⾎病细胞浸润红细胞⽣成受抑红细胞⽣存时间缩短发热（感染）感染可发⽣在各部位，以⼝腔炎、⽛龈炎、咽峡炎最常⻅最常⻅的致病菌为⾰兰阴性杆菌出⾎急性⽩⾎病很少巨脾，胸腹⽔罕⻅⽩⾎病细胞增殖浸润的表现实验室检查⾎象多数病⼈⽩细胞增多，＞10×10^9/L 者称为⽩细胞增多性⽩⾎病。
也有⽩细胞计数正常或减少，低者可＜1. 0×10^9/L，称为⽩细胞不增多性⽩⾎病⾎涂⽚分类检查可⻅数量不等的原始和幼稚细胞，但⽩细胞不增多型病例⾎⽚上很难找到原始细胞⻣髓象FAB 分型将原始细胞≥⻣髓有核细胞（ ANC）的30%定义为 AL 的诊断标准，WHO 分型则将这⼀⽐例下降⾄≥20%，并提出原始细胞⽐例＜20%但伴有 t ( 15; 17 )IPML-RARA，t ( 8; 21 )/ RUNX1-RUNX1T1 ， inv ( 16 ）或 t ( 16 ; 16)/CBFB-MYH11 者亦应诊断为AML细胞化学★★★★★尿溶菌酶明显升⾼——急性单核细胞⽩⾎病免疫学检查细胞遗传学和分⼦⽣物学检查99% 的 APL 有 t(15 ; 17) ( q22; q12），该易位使 15 号染⾊体上的PML（早幼粒⽩⾎病基因）与 17 号染⾊体上 RARA（维 A 酸受体基因）形成 PML-RARA 融合基因。
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白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病(acute leukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。
主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
(名词解释，考生需牢记)。
1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
较高发热往往提示有继发感染。
感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
急性早幼粒白血病易并发DIC。
血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
轻度中度脾肿大，无红痛。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
可有轻至中度肝脾大。
非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。
绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。
2．实验室检查（1）血象WBC>100×109／L，称为高白细胞白血病，WBC<1．0×109／L，称为白细胞不增多性白血病。
血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。
有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60×109／L，晚期血小板往往极度减少。
（2）骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。
(很重要的名词解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。
约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。
白血病性原始细胞形态常有异常改变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病。
（3）细胞化学，急粒白血病NAP反应明显降低，急淋血病NAP反应增高，统编教材中，常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。
（4）免疫检查（5）染色体改变：多数可有染色体异常：如t(15；17)只见于M3，t(8；14)出现于B细胞急淋。
16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。
（6）粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多；缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。
（7）血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。
DIC时可出现凝血机制障碍。
急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。
出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力增高，白细胞数增多(>0.01×109／L)，蛋白质增多>450mg／L)。
而糖定量减少。
涂片中可找到白血病细胞。
3．诊断和鉴别诊断根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。
诊断成立后，应进一步分型。
鉴别诊断：（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%。
（2）某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。
（3）巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。
PAS反应常为阴性。
（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。
（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer 小体。
4．治疗（1）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。
（2）化学治疗①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。
完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g／L(男)或90g／L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值＞1．5×109／L，血小板＞100×109／L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)＜5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各药物间有相互协同作用，以限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。
B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。
然后进入维持阶段。
③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。
(VDP方案)、(VADP方案)。
在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等。
全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。
⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。
过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗，直至缓解。
高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。
（3）中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。
可用甲氨蝶呤鞘内注射。
甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。
（4）睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。
（5）骨髓移植。
（二）慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia)慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。
病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。
在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr／abl基因重排。
大多数患者因急性变而死亡。
1．临床表现以中年最多见，男性略多于女性。
起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。
脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。
治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。
约半数患者有肝大。
部分患者有胸骨中下段压痛。
当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。
白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。
(什么是白细胞淤滞症)2．实验室检查（1）血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L，血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%～3%，不超过10%；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。
疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。
（2）骨髓，骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10～50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。
红细胞相对减少。
巨核细胞正常或增多，晚期减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。
(重要特点，与其他疾病的重要鉴别点)。
（3）细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
其编码的蛋白为P210。
P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒白血病发病中起着重要作用。
（4）血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。
血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。
3．诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。
对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr／abl融合基因检测。
尚需与其他原因引起的脾肿大，类白血病反应，骨髓纤维化等疾病相鉴别。
4．病程演变：分为三期：慢性期(稳定期)，加速期(增殖期)和急性变期。
（1）慢性期可持续1～3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。
对原来有效的药物变得失效。
有很明显的实验室检查特征。
①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%；③不明原因血小板进行性减少或增高；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤CFU GM培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。