96K日文班组织学与胚胎学PBL 肾病综合症

96K日文班组织学与胚胎学PBL第五小组报告肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)目录1.简介中文简介日文简介2.主报告病例3.报告内容病例分析流行病学病因病理及发病机制临床表现辅助检查治疗预后预防4. 补充资料5. 总结和结论6. 引用文献索引7. 谢词8.参与人员及分工简介肾病综合症(nephrotic syndrome，NS)是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。

肾病综合症是肾小球疾病中的一组症候群。

其临床特征为大量蛋白尿(尿蛋白定量多于 3.5g／d)、低蛋白血症（血浆清蛋白低于30g/L）、高脂血症和不同程度的水肿。

其诊断标准中大量蛋白尿、低白蛋白血症是必须具备的因素，高度水肿、高脂血症则应该至少含有一个。

日文简介ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）とは，異なる病因，多種の病理変化によってそれに至る同じ臨床表現を持った腎疾患群の総称である．この病気の最大の特徴は，高度の蛋白尿，低蛋白血症，浮腫及び高脂血症である．ネフローゼ症候群は各種の年齢に見られるが，病理タイプは異なる原発性ネフローゼ症候群を引き起こす糸球体疾患は主に，微小変化群，膜性増殖性糸球体腎炎，巣状糸球体硬化症，膜性腎症がある．続発性ネフローゼ症候群は，小児患者では主に遺伝性疾病，感染性疾病，アレルギー性疾病などによるものが見られ，青年～中年患者は膠原病，感染，薬物による発症が多い．高齢患者においては代謝性疾病及び腫瘍と関係があるネフローゼ症候群に注意すべきである．前言我们是96K日文班本学期组织学与胚胎学PBL第五小组。

2011年11月28日，我们收到了我组本学期PBL的研究对象——肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)，并按照安排，于12月5的组培实习课上向全体同学展示自己的学习成果。

由于时间比较紧迫。

而且在于该病乃是一类综合症。

涉及的范围比较广泛，加上该病本身研究起步较晚，很多方面仍是处于探索阶段，资料寻找比较困难，因此我组的研究任务也就变得较为繁重。

因为大家对该病的了解都不多，所以我组就将重点放在了对本病各个方面进行详尽的阐述，以尽可能让同学们能够比较全面地了解这一种相对而言比较陌生的疾病。

由于时间仓促，并且缺乏类似的学习经验，我们的成果中会有一些谬误或不足，希望您能够热心指出，我们一定会努力做得尽善尽美。

下面请看主报告病例。

主报告病例病例：XXX，男，汉族，45岁，辽宁省沈阳人。

在截止2011年8月14日的两年之内，反复出现双下肢浮肿，休息后即消退。

最近1周前劳累后出现双下肢浮肿，休息后缓解不明显。

就诊后院查ALB 26.6g/L,尿蛋白3+，现为求进一步系统诊治入我科。

目前尿量约为2000ml/日，无腰痛及肉眼血尿，无尿频尿急或尿痛，午夜尿增多。

无发热，无咳嗽咳痰，无胸痛，无明显胸闷气短，夜间可平卧；无恶心呕吐；无脱发，无过敏，口腔溃疡或关节肿痛。

精神体力可，饮食睡眠正常，大便正常。

近期体重未见明显减轻。

既往史中否认高血压，冠心病，糖尿病病史，否认肝炎结核病病史。

否认过敏史。

一般检查：神清气明，T 36.5°C，HR 76次/分，RR 16次/分，BP 140/100mmHg。

体格检查：眼睑浮肿，结膜无苍白，口唇无发绀。

咽不赤，颈静脉无怒张。

双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。

心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹平软无压痛，肝脾肋下未触及，Murphy征（-），移动性浊音（-），双肾区无叩痛，双输尿管走行区无压痛。

双下肢指压痕（+）。

实验室检查：（1）2次24小时尿蛋白定量7.064g/24h，5.026g/24h（2）尿常规：蛋白质3+（3）肝功：血清白蛋白测定22.8g/L。

（4）血脂：血清甘油三酯测定：1.93mmol/L，血清总胆固醇测定9.95mmol/L,血清低密度脂蛋白8.22mmol/L。

报告内容报告内容将从病例分析、流行病学、分类、病因、病理及发病机制、临床表现、治疗、辅助检查、预后来进行阐述。

病例分析病例中的名词解释：ALB：白蛋白（又称清蛋白，albumin,Alb）是由肝实质细胞合成，在血浆中的半寿期约为15-19天，是血浆中含量最多的蛋白质，占血浆总蛋白的40%-60%。

白蛋白的正常值范围为28～44g/L，14岁后白蛋白的正常值范围为38～54g/L，成人白蛋白的正常值范围为35～50g/L，60岁后白蛋白的正常值范围为34～48g/L。

肉眼血尿：尿液中含有一定量的红细胞时称为血尿；仅在显微镜下才能发现红细胞者称为"显微镜血尿"；肉眼看到血样或呈洗肉水样尿，称为"肉眼血尿"。

一般检查中的名词解释：T：体温指机体内部的温度。

正常人腋下温度为36～37度，口腔温度比腋下高0.2 ～0.4度，直肠温度又比口腔温度高0.3～ 0.5度。

HR：心率，健康成人的心率为60～100次/分RR：呼吸频率，正常成年人在平静时的呼吸频率约为每分钟16～20次，呼吸频率正常BP：血压，收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg视为高血压体格检查中的名词解释：发绀：发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。

这种改变常发生在皮肤较薄,色素较少和毛细血管较丰富的部位,如唇,指(趾),甲床颈静脉怒张：体征表现：半卧位或坐位时在锁骨上方可见到充盈的颈外静脉，干颈反流征阳性，压迫肿大的肝脏时可见颈静脉充盈加剧，严重者患者手臂或其他浅表静脉也可见充盈、怒张。

临床意义：颈静脉怒张常见于：（1）引起右心衰竭的各种器质性疾病：慢性肺源性心脏病、肺动脉栓塞，先天性心脏病包括原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄正bstein畸形、艾森曼格综合征、风湿性心脏病包括三尖瓣狭窄及（或）三尖瓣关闭不全，限制性心肌病；（2）心包疾病：心包积液，缩窄性心包炎；（3）上腔静脉综合征。

干湿啰音：（1）干啰音，又称哮鸣音发病机制：气管、支气管或细支气管狭窄或不完全阻塞，气流吸入或呼出时发生湍流所致。

临床意义：常见于支气管炎等疾病中（2）湿啰音，又称水泡音发病机制：由于气体在通过呼吸道时，如果呼吸道内有分泌物（如痰、渗出液、血液、粘液、脓液等），会形成水泡，水泡破裂后产生。

分为粗，中，细湿啰音和捻发音。

分布可为局限性或两肺野满布湿啰音。

临床意义：肺部听诊的重要指标之一，常见于肺炎，支气管炎，肺水肿等疾病中。

通常干啰音与湿啰音同时出现，简化为干湿罗音，是听诊的重要指标之一。

Murphy征：检查时医师以左手掌平放于患者右胸下部，以拇指指腹勾压于右肋下胆囊点处然后嘱患者缓慢深呼吸，在吸气过程中发炎的胆囊下移时碰到用力按压的拇指，即可引起疼痛，此为胆囊触痛，如因剧烈疼痛而致吸气中止称Murphy 征阳性移动性浊音：腹腔内有较多液体存留时（约1000ml以上），因重力液体积聚在腹腔低处，故此处叩诊呈浊音。

检查时先让患者仰卧，从中间向左侧叩诊，发现浊音时板指不动，让患者右侧卧再叩诊，如果呈鼓音表明浊音移动。

这种因体位改变而出现浊音区移动的现象称“移动性浊音”。

移动性浊音（shifting dullness）为确诊腹腔有无积液的重要检查方法。

叩诊机制为当腹腔积液病人取仰卧位时，液体因重力作用积聚于腹腔低处，含气的肠管漂浮其上，故叩诊腹中部呈鼓音，腹部两侧呈浊音。

病人取侧卧位时，液体积聚于下部，肠管上浮，下侧腹部转为浊音。

由脐部开始向左叩诊直到出现浊音，叩诊板指不动嘱咐被检查者右侧卧位，向右叩诊直至再次出现浊音，然后嘱患者左侧卧位，叩诊板指不动，再向左叩诊，（腹腔游离液体大于1000ml有意义）。

实验室检查中的名词解释：24小时尿蛋白定量：微量蛋白尿: 0.15～0．5g 轻度蛋白尿: 0．5～1g中度蛋白尿: 1～4g 重度蛋白尿:> 3.5g（大量蛋白尿>3+，24h>0.1g/kg或3g，持续>2周）正常24小时尿蛋白定量值为<0.15g/24h。

尿常规：（1）检查内容：尿常规检查内容包括尿量变化、尿的颜色、透明度、酸碱度、红细胞、白细胞、上皮细胞、管型、蛋白质、比重、渗透压、尿胆原、胆红素、亚硝酸盐、隐血、酮体及尿糖定性。

A.尿量变化正常范围成人 1.0～2.0升/24小时7～12岁 0.5～1.5升/24小时1～6岁 0.3～1.0升/24小时。

临床上尿量或尿次数增多或减少都属不正常。

增多：一般24小时多于2.5升即为多尿，见于糖尿病、尿崩症、慢性肾炎、神经性多尿、肾移植早期肾小管重吸收功能尚未恢复时。

减少：尿量<0.4升/24小时为尿少，见于急性肾小球肾炎、肾功能不全、肾移植患者出现排斥反应时、脱水、血液浓缩等，而24小时尿量少于0.1升为无尿，如急性肾功能衰竭、肾功能衰竭尿毒症期。

B.尿色正常尿液的色泽，主要由尿色素所致，其每日的排泄量大体是恒定的，故尿色的深浅随尿量而改变。

正常尿呈草黄色，异常的尿色可因食物、药物、色素、血液等因素而变化。

C.透明度正常新鲜尿液，除女性的尿可见稍混浊外，多数是清晰透明的，若放置过久则出现轻度混浊，这是由于尿液的酸碱度改变，尿内的粘液蛋白、核蛋白等逐渐析出之故。

D.酸碱度正常尿为弱酸性，也可为中性或弱碱性，尿的酸碱度在很大程度上取决于饮食种类、服用的药物及疾病类型。

E.细胞主要检查：红细胞（红血球）、白细胞（白血球）、巨噬细胞（清除细胞）、肾小管上皮细胞、尿道上皮细胞、鳞状上皮细胞（鳞状细胞是尿沉渣之中最大的细胞，直径为45～65微米。

它们来自尿道或外生殖器。

对于女性来说，尿中出现大量的鳞状上皮细胞则是阴道炎症（ Vaginitis ）的一种表现。

）在临床上尿中有重要意义的细胞为红细胞、白细胞及小圆上皮细胞。

①红细胞。

正常人尿中可偶见红细胞，离心沉淀后每高倍镜视野不超过3个。

若尿中出现多量红细胞，则可能由于肾脏出血、尿路出血、肾充血等原因所致。

剧烈运动及血液循环障碍等，也可导致肾小球通透性增加，而在尿中出现蛋白质和红细胞。

②白细胞。

正常人尿中有少数白细胞存在，离心尿每高倍镜视野不超过5个。

异常时，尿中含有大量白细胞，表示泌尿道有化脓性病变，如肾盂肾炎、膀胱炎及尿道炎等。

③小圆形上皮细胞。

正常尿液中，有时可发现少数脂肪变性的小圆形上皮细胞。

若肾小球肾炎时，尿中上皮细胞增多。

若肾小管有病变时，可出现许多小圆形上皮细胞。

F.管型主要包括：白细胞管型、红细胞管型、颗粒管型、粗颗粒管型、细颗粒管型、透明管型正常尿液中仅含有极微量的白蛋白，没有管型，或偶见少数透明管型。

若尿中出现1个管型，可以反映至少1个肾单位的情况，是肾脏疾病的一个信号，对诊断具有重要意义。