原发性醛固酮增多症的诊断思路详解
临床检验醛固酮的意义
临床检验醛固酮的意义
摘要】目的讨论临床检验醛固酮。方法对采集到的样本进行检验。结论醛固酮的这些主要作用，使之参与调节细胞外液量及维持酸碱平衡和Na+、K+平衡。Na+吸收，继发性地引起C1-、H20随之等渗性重吸收，于是细胞外液量增加。醛固酮缺乏或过量，远曲小管保Na+排K+、K+分泌也随之减少或增加，而造成低血K+或高血K+。低血K+刺激尿酸化，高血钾减弱尿酸化，醛固酮对盐排出的影响出现相当缓慢，在给醛固酮之后几小时才达到作用高峰。
【关键词】检验醛固酮
一、概述
醛固酮(a1dosterone)是肾上腺皮质球状带和网状带分泌的激素。其主要作用是刺激髓袢升支粗段、远曲小管和集合管对钠主动重吸收。在远曲小管，在促进Na+吸收的同时，亦促进K+分泌。因K+进入管腔液，决定于管腔内电化学梯度的大小，而Na+主动吸收造成管腔内负电位导致K+被动分泌，即醛固酮促进远曲小管保Na+排K+。醛固酮的这些主要作用，使之参与调节细胞外液量及维持酸碱平衡和Na+、K+平衡。Na+吸收，继发性地引起C1-、H2O随之等渗性重吸收，于是细胞外液量增加。醛固酮缺乏或过量，远曲小管保Na+排K+、K+分泌也随之减少或增加，而造成低血K+或高血K+。低血K+刺激尿酸化，高血钾减弱尿酸化，醛固酮对盐排出的影响出现相当缓慢，在给醛固酮之后几小时才达到作用高峰。
1.醛固酮的检测方法包括放免法(RIA)、酶免法(E1ISA)等。
2.参考值(放免法)
成人：仰卧位80～400pmo1/1
直立位 180～790pmo1/1
3.标本采集要求
内分泌——皮质醇增多症
乱表现和无盐皮质激素紊乱） ACTH降低（无色素沉着），多毛少见。 不被大剂量地塞米松抑制
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肾上腺皮质癌
瘤体积大，直径5~6cm Cushing表现重， 雄激素增多：多毛、痤疮。
高血压、低血钾多见。
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不依赖ACTH的双侧小结节性增生
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异位ACTH综合征
垂体以外的恶性肿瘤，自主产生ACTH或类
似物，刺激肾上腺皮质增生分泌活跃。 肺癌最常见（60%）,胸腺癌、胰腺癌、嗜铬 细胞瘤、神经母细胞瘤等； 有原发肿瘤的临床表现 双侧肾上腺增生 无典型Cushing sydrome表现 不被大剂量地塞米松抑制
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肾上腺
位置：肾上极前内侧肾周脂肪间隙肾筋膜内，正常肾
上腺体积较小，重约5克，宽约3-5mm 形态：右侧肾上腺分内外肢，外肢较短，常与肝脏重 叠为条形,可呈斜线 形，横线形或倒“∨”字形。 左肾上腺多呈倒“∨”字形或“人” 字形， 少数呈三角形。肾上腺的边缘是平直的或凹陷的
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诊断试验
判断自主分泌皮质激素的能力
地塞米松抑制试验
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下丘脑:CRH
(+) 垂体:ACTH
继发性高血压诊断思路
继发性高血压诊断思路
继发性高血压是一种血压持续升高的病症，其病因通常可以找到明显的诱因。相较于原发性高血压，继发性高血压的治疗更加复杂，因此准确的诊断对于治疗至关重要。本文将详细介绍继发性高血压的诊断思路。
首先，要明确继发性高血压的定义。它是指在某些明确病因的作用下，血压持续升高，这些病因可以是肾脏疾病、心血管疾病、内分泌疾病等。相较于原发性高血压，继发性高血压的病因更加多样，因此治疗上也更加复杂。
在诊断继发性高血压时，医生通常会首先进行常规检测。这包括血压测量、血液检测、尿液检测等，以了解患者的血压状况和身体状况。如果常规检测发现异常，医生会进一步进行影像学检查，如肾脏超声、心脏超声等，以了解器官的形态和功能。
此外，基因检测也是一种重要的诊断手段。某些遗传疾病可能导致血压升高，通过基因检测可以明确病因，帮助医生制定更精准的治疗方案。然而，基因检测存在一定的局限性，目前仅能检测部分遗传疾病，且费用较高。
针对不同的病因，治疗方案会有所差异。因此，准确地诊断病因是制定治疗方案的关键。医生会根据患者的具体情况，采取个性化的治疗
方案。预防措施同样重要。通过改变生活方式、控制饮食、适量运动等，可以有效降低继发性高血压的发病率。
总之，继发性高血压的诊断思路包括常规检测、影像学检查和基因检测等。通过这些手段，医生可以准确地诊断病因，制定个性化的治疗方案。预防措施同样重要，通过改变生活方式等手段，可以有效降低继发性高血压的发病率。
继发性高血压的诊断思路与流程
继发性高血压的诊断思路与流程
高血压是全球范围内的常见慢性疾病，其中继发性高血压是一种由特定病因引起的高血压。了解继发性高血压的诊断思路和流程对于早期发现和治疗继发性高血压具有重要意义。本文将详细介绍继发性高血压的诊断思路与流程，帮助读者更好地认识这种疾病。
热点文章｜洪李锋：高血压合并低血钾的诊断思路
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高血压是心血管临床常见病，合并低血钾的发生提示继发性高血压可能，所以鉴别高血压合并低血钾有利于寻找病因，对于明确检查及治疗的方向至关重要，因此，本文在对临床上常见高血压合并低血钾的临床诊断思路做简要综述。
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原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（简称原醛）是由于体内醛固酮分泌过多，导致水钠潴留，血容量增多而引起血压升高的疾病，是继发性高血压最常见的原因之一（约占10％）。原醛最常见的病因是肾上腺腺瘤，其次是单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为肾上腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症，罕见发生与肾脏或卵巢的恶性肿瘤异位醛固酮增多症。发病机制为增多的血浆醛固酮水平负反馈抑制肾素－血管紧张素－醛固酮系统，使得血浆肾素水平降低。高醛固酮、低肾素是其突出的生化特征。因此，醛固酮/肾素比值（ARR）是首要筛查指标。
主要临床线索包括：1）持续性血压升高＞160/100 mmHg；2）顽固性高血压；3）高血压+低血钾；4）高血压+肾上腺瘤；5）高血压+早发高血压家族史或早发脑血管意外；6）所有原醛患者合并高血压的一级亲属。
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继发性醛固酮增多症
1.肾血管性高血压
肾血管性高血压是指肾缺血引起的高血压，占高血压人群的1％~5％。包括先天性纤维纤维肌发育不良及动脉粥样硬化性肾动脉狭窄两种主要临床类型。共同机制是由于肾血管狭窄导致肾脏灌注压降低 50％以上，激活肾素－血管紧张素－醛固酮系统，导致血压升高及心、肾功能不全，可伴有低血钾。主要临床线索包括，1）病史特征：①30 岁以前病的年轻女性伴中重度高血压；②原有高血压突发显著加重或难以控制；③使用 ACEI / ARB 时肾功能恶化；④反复发生闪电式
2021内分泌相关低血钾症诊断与治疗（全文）
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低钾血症是临床上常见的电解质紊乱，与钾摄入减少、排出增加及钾向细胞内转移有关。缺钾会影响神经肌肉及心肌细胞的兴奋性的传导，导致肢体乏力、麻木、恶心、呕吐、心律失常等症状，严重者可因呼吸肌麻痹、心室纤颤导致死亡。临床上低钾血症很常见，诊断和治疗并不困难，重要的是寻找低钾血症的病因，如此才有助于我们更好地防治低钾血症。
临床上内分泌代谢疾病是导致低钾血症不容忽视的因素，甚至可能是某些内分泌疾病的主要表现之一。由于内分泌疾病的特殊性，临床上各种内分泌疾病引起的低血钾发病机制不同，有其自身的特点，今天我们来探讨下内分泌相关性低钾血症及治疗方法。
一、内分泌性低钾血症的特点
1.原发性醛固酮增多症（简称原醛）
原发性醛固酮增多症是临床常见的内分泌疾病，主要特点为血浆肾素活性低、醛固酮血症。
原醛低钾血症属于肾性失钾，高醛固酮促使肾小管远端重吸收钠、排出钾增加导致高血压、低血钾，同时促进肾脏排出大量钙、镁，严重时再并发代谢性碱中毒，血浆游离钙减少，可出现肢体麻木甚至手足抽搐。
据相关文献报道，在原醛患者中有80%～90%都伴有低钾血症，但大部分原醛早期并无低钾血症，自发性低钾血症多发生于原醛中晚期。
2.库欣综合征
库欣综合征是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致，其病因有多种：
（1）脑垂体ACTH腺瘤或下丘脑功能失调致双侧肾上腺皮质增生（即库欣病）；
（2）肾上腺皮质腺瘤或腺癌；
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺皮质小结节性增生；
原发性醛固酮增多症详解演示文稿
赛庚定能抑制醛固酮的分泌，但是醛固酮瘤患者血浆醛固酮 无明显改变；而特发性醛固酮增多症则明显下降（30％以上）
。
第三十页，共39页。
原发性醛固酮增多症诊断
6. 地塞米松抑制试验 每天口服地塞米松2mg，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性ALD
原发性醛固酮增多症诊断
5.功能试验： D. 9α-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿
ALD不受抑制； E. 盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，
原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降 F. 卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小时后
抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。
第三十六页，共39页。
原发性醛固酮增多症鉴别诊断
2.Liddle综合征 特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾素 活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无 效。主要为细胞钠通道异常激活导致钠重吸收过多导致水钠潴 留，高血压等临床表现。
第三十七页，共39页。
原发性醛固酮增多症鉴别诊断
3.继发性醛固酮增多症 特点：同样有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾 素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾 素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤； 继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、
原发性醛固酮增多症[专业医疗]
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诊断标准 治疗
荟萃医学
3
概述
1. 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血 压患者10%
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
(＋)
aldosteronnee
(＋)
Adrenal zona glomeerruulloossaa
荟萃医学
aannggiiootteennssiinnooggeenn
((＋ห้องสมุดไป่ตู้))
aannggiiootteennssiinn II
((＋＋))
((＋＋)) aannggiiootteennssiinnIIII
原发性醛固酮增多症
(Primary Aldosteronism）
长兴县人民医院内分泌科 李进
荟萃医学
1
浙一进修感受
1、询问病史仔细 2、基本参照各类疾病的诊疗指南 3、诊疗思路清晰，考虑全面，辅助检查
比较完善
4、严格掌握用药指证 5、医学带教气氛浓郁 6、会诊制度完善
荟萃医学
2
内容
概述 病因和病理
正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）
继发性高血压的诊断流程-20171028
?反指征 :
– 心功能III-IV级 – 慢性肾功能不全，Cr >200 mmol/L – 心梗病史 – 不稳定性心绞痛 – 半年内有脑血管意外者 – 试验当日BP>180/110 mmHg – 年龄>70岁
?纠正低血钾：补钾 2-6g /日，K+> 4.0
mmol/L
分
?肾上腺CT
?肾上腺静脉取血
体格检查-1
? 外貌与皮肤
– 肥胖/超重，部分水牛背，紫纹，痤疮: 库欣综合症？ – 女性均匀性肥胖，多毛: 多囊卵巢综合症？ – 凸眼，皮肤湿润：甲亢？ – 浮肿（眼睑，下肢等），或有面色苍白：肾性高血压？
? 四肢血压
– 双侧上肢血压不对称（SBP>20mmHg，DBP>10mmHg） – 下肢血压低于上肢血压
髓质
--髓质: 儿茶酚胺
- 嗜铬细胞瘤
肾上腺的中央部位，10% 肾上腺体积
原发性醛固酮增多症基本概念
? 醛固酮不恰当的高分泌，相对自主性 ,不被高钠负荷 抑制
? 高血压，心血管损害，钠潴留，肾素抑制，钾排出 增多，长期严重排钾可导致低血钾
? 病因：
– 常见:腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生 – 罕见:肾上腺腺癌、遗传性家族性醛固酮增多症
–肾上腺
?生化检查：
– 球状带：血、尿 Aldo， PRA – 束状带：血、尿皮质醇、 ACTH – 髓质：MN、NMN，尿CA
原发性醛固酮增多症的诊断标准
原发性醛固酮增多症的诊断标准
原发性醛固酮增多症的诊断标准主要是：
1. 血清醛固酮水平高于正常范围，且至少一项结果高出正常值的20%以上；
2. 其他原因不能解释血清醛固酮水平升高，如肝病、肾功能不全、肿瘤、药物治疗等；
3. 血清总胆固醇水平高于正常范围；
4. 血清甘油三酯水平高于正常范围；
5. 血清低密度脂蛋白胆固醇水平高于正常范围；
6. 血清高密度脂蛋白胆固醇水平低于正常范围；
7. 如果有家族史，则可以检测家族成员的血清醛固酮水平，以确定是否存在遗传性原发性醛固酮增多症。
常见继发性高血压诊断思路精简版
?既往认为低血钾是诊断原醛的必备条件 ?新证据显示： 1、仅在9%-37% 原醛病人中存在低血钾 2、血钾＜3.5mmol/L ，在醛固酮瘤（APA ） 中占50% ，在特醛症（IHA ）中占17%
原发性醛固酮增多症
? 临床表现 高血压 神经肌肉功能障碍
–阵发性肌无力和麻痹 –阵发性手足搐搦及肌肉痉挛
肾血管性高血压的诊断思路
? 肾脏发射体层成像 (ECT) 及卡托普利肾动态显像： 患侧肾脏ECT多有同位素显像曲线平坦 , 清除延缓等 表现。使用 ACEI后这一特征更趋明显 , 多提示存在 肾动脉狭窄。
? 肾脏ECT还是检测肾动脉血流的优良指标 , 在肾动脉 狭窄治疗的评估中具有重要作用。
肾血管性高血压的诊断思路
几种常见继发性高血压
? 肾实质性和肾血管性高血压 ? 睡眠呼吸暂停综合征 ? 原发性醛固酮增多症 ? 库欣综合征 ? 嗜铬细胞瘤
肾实质性高血压病因
? 急性和慢性肾小球肾炎
? 慢性肾盂肾炎
? 多囊肾、马蹄肾、肾发 育不良
? 肾结核、肾结石、肾肿 瘤
? 结缔组织疾病所致肾脏病变 ? 糖尿病肾病 ? 肾淀粉样变 ? 放射性肾炎 ? 创伤性肾损害 ? 泌尿道阻塞所致肾脏病变
失钾性肾病及肾盂肾炎 心脏表现 ? 基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高
筛查人群
高血压病人，符合以下任一条件：
原发性醛固酮增多症的诊断思路详解
原发性醛固酮增多症的诊断思路
患者中年男性，既往有“糖尿病”和“高血压病”病史，在常规健康
评估期间发现，尽管已使用赖诺普利（40mg/d）和维拉帕米（180mg/d）治疗，但患者血压仍高达183/116mmHg患者既往曾使用过氢氯曝嗪治疗，大约1月前因低钾血症停用，此外，也曾使用阿替洛尔治疗，2个月前停用。作为继发性高血压实验室检查的一部分，给予患者血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性检查（表1）。
表1患者最初的实验室检查结果
你如何解释这些检查结果?
A确诊为原发性醛固酮增多症。
B提示为原发性醛固酮增多症，但仍需进一步影像学检查来确诊。
C提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
D这个结果不可靠，ARRE在停用赖诺普利1月后再测量。
答案是C,提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。原发性醛固酮增多症的实验室检查特点
原发性醛固酮增多症是以醛固酮过度分泌为特征，所有高血压患者中5%-13%!能为原发性醛固酮增多症。
当前推荐的筛查试验是测量血浆醛固酮浓度（PAC和血浆肾素活性（PRA,计算醛固酮-肾素比值（AR破PAC/PRA：匕值）。尽管尚无异常PAC/PRA：匕值的确切阈值，目前最常采用患者PAC>15ng/dl时，PAC/PRA：匕值>30来筛查原发性醛固酮增多症。
这些阈值是基于1993年一项回顾性研究，该研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%特异性为91%
然而，由于PA5口ARRS多种因素的影响，包括药物、性别、月经周期、体位、时辰、饮食和是否有肾脏疾病等，因此，美国内分泌协会
内分泌高血压诊断思路
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四、 Liddle综合征
此征为一常染色体显性遗传性疾病，患者 呈高血压﹑低血钾和碱血症，肾素-血管紧张素 受抑制，但该症血﹑尿醛固酮不高，反而降低 ，，且用螺内酯（安体舒通）治疗无效便可与 原醛症鉴别。
五、皮质醇增多症
此症虽伴有高血压和低血钾，但其典型的 症状﹑体征，血﹑尿皮质醇及其代谢产物增多 ，而醛固酮分泌无增高，不难鉴别。
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治疗
指南推荐：
如确诊为单侧醛固酮瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜 单侧肾上腺手术切除术；
如病人不能手术或为双侧肾上腺增生，则用盐皮质激素受 体拮抗剂治疗，螺内酯作为一线用药，而依普利酮作为选 择用药。
对GRA 病人，推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗以纠正 高血压和低血钾。
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二）病因诊断
原醛症的诊断明确后，还应确 定原醛症的病因类型。
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鉴别诊断
一、原发性高血压
本病在因排钾利尿剂治疗或伴腹泻 ﹑呕吐等情况时，也可出现低血钾，尤 其是低肾素型患者应注意鉴别。但本病 通常无血﹑尿醛固酮升高，且普通降压 药治疗有效等可与其鉴别。
血钾↓ 低钾周瘫
异位ACTH、 肾素、醛固酮分泌
肾上腺皮质癌
血钾↓
继醛 肾素瘤
醛固酮增多的诊断标准-概述说明以及解释
醛固酮增多的诊断标准-概述说明以及解释
1.引言
1.1 概述
在医学领域中，醛固酮增多是一种常见的内分泌失调疾病，其主要特征是肾上腺分泌和血液循环中醛固酮的增加。醛固酮是一种重要的激素，它在调节电解质平衡、血压稳定以及体液容量控制等方面发挥着关键的作用。
随着对醛固酮增多的研究不断深入，对其诊断标准的制定也越发重要。准确的诊断标准可以帮助医生快速识别患者是否患有醛固酮增多并进行相应治疗。然而，由于醛固酮增多的临床表现多样化，且症状缺乏特异性，导致其诊断变得具有挑战性。
因此，本文旨在探讨醛固酮增多的诊断标准。我们将从醛固酮增多的定义和背景知识入手，介绍其在临床上的表现及与其他疾病的鉴别诊断。随后，我们将重点阐述当前公认的醛固酮增多诊断标准，并探讨其局限性和挑战。最后，我们将展望未来研究的方向，希望通过更精确、全面的诊断标准，提高醛固酮增多的早期诊断率，为患者提供更好的治疗方案。
通过本文的阐述，相信读者可以更加全面地了解醛固酮增多的诊断标
准，并为临床医生提供一个有效的参考，以便更好地对患者进行诊断和治疗。同时，我们也呼吁相关研究人员加强对醛固酮增多的研究，进一步完善和更新诊断标准，为患者的健康带来更多福祉。
1.2 文章结构
本文将按照以下顺序展开论述醛固酮增多的诊断标准。首先，我们将在引言部分对醛固酮增多进行概述，介绍其背景知识，并明确本文的目的。接下来，正文部分将包括三个主要部分：定义和背景知识、临床表现以及诊断标准。在定义和背景知识一节中，我们将详细解释醛固酮增多的含义，并介绍相关的基础知识，以使读者对本主题有一个清晰的认识。其次，在醛固酮增多的临床表现一节中，我们将探讨醛固酮增多所引起的临床症状和体征，以便读者能够更好地理解其临床表现特点。最后，在本文的重点部分——诊断标准一节中，我们将详细介绍当前被广泛接受和使用的醛固酮增多的诊断标准，并对其优缺点进行评价和讨论。
内分泌性高血压的诊断冰山一角.
定位诊断方法评价
敏感性（%） 特异性（%）
85-97
低
78-95
88-99
30-40
？
>98%
99%
8、诊断流程图
+
疑肾上腺
疑诊嗜铬细胞瘤
CT/MRI
-
疑肾上腺外
+ MIBG -
肾上腺 手术
肾上腺 意外瘤？
全身CT/MRI
+
-
MIBG
+
-
-
+
NIH，USA
肯定肾上 腺外手术
F18-DA-PET
生化为假 阳性？
内分泌性高血压的诊断——冰山一角
四川大学华西医院内分泌科 童南伟
一、原发性醛固酮增多症常见 二、Cushing综合征未受重视 三、嗜铬细胞瘤诊断困难 四、其他少见原因
一、原发性醛固酮增多症常见
病例1：男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血 压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降 压 药 ： 硝 苯 地 平 缓 释 片 2#qd+ 倍 他 乐 克 50mg Bid+ 引 达 帕 胺 5mg qd ， 6 月 ， 血 压 控 制 在 160/100mmHg。
3、延误诊断致命的病因 ◆ 恶性心律失常 ◆ AMI ◆ 脑卒中
4、与MEN伴发
5、“假性嗜铬细胞瘤” 焦虑 甲亢 戒酒综合征 低血糖症 OSAS 颈椎病
原发性醛固酮增多症(病例分析及知识点)
原发性醛固酮增多症病例分析及相关知识点
背景知识
原发性醛固酮增多症（PHA）是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。PHA是继发性高血压最常见的病因。PHA最常见的临床亚型是特发性醛固酮增多症（IHA）和醛固酮腺瘤（APA），前者占50%~60%，后者占40%~50%。其他少见的类型包括单侧肾上腺增生（UNAH）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症（FH）、异位醛固酮肿瘤等。
PHA的诊断主要是根据临床表现，对可疑患者的筛查、定性诊断和分型定位诊断。血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）为首选筛查试验；定性诊断包括高盐饮食负荷试验、氟氢可的松抑制试验、生理盐水滴注试验和卡托普利抑制试验等，根据条件选其中一种；肾上腺CT 平扫加增强扫描是首选的影像定位诊断；肾上腺静脉取血（AVS）是分侧定位PHA的金标准。
IHA以药物治疗为主，首选醛固酮受体拮抗剂螺内酯（安体舒通）；APA以手术治疗为主，首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织；UNAH行醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。
PHA的诊治过程通常包括以下关键点
（1）临床表现：最常见临床表现是高血压和低血钾。
（2）临床分型：最常见类型是IHA和APA。
（3）诊断：主要包括筛查、定性诊断和分型定位诊断3方面。
（4）治疗：IHA以药物治疗为主，APA以手术治疗为主。
（5）预后和随访：IHA的药物控制效果欠佳，APA手术切除腺瘤后预后较好，各种临床类型均需定期随访。
临床病例
肾上腺肿瘤的诊断思路及治疗规范-231-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-231-肾上腺肿瘤的诊断
思路及治疗规范
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)嗜铬细胞瘤
1、以下关于功能影像检查的价值和指征的说法，不正确的是（）
A、确诊定位并利于鉴别诊断
B、做术前准备[正确答案]
C、检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO＞5cm；分泌NE的PHEO；功能性PGL）
D、生化指标阳性和/或可疑，CT/MRI未能定位者
E、术后复发者
2、下列不属于嗜铬细胞瘤可疑病例的筛查指征的是（）
A、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压
B、顽固性高血压
C、血压稳定者[正确答案]
D、PHEO/PGL家族遗传背景者
E、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压
3、下列不属于嗜铬细胞瘤定性诊断指标的是（）
A、24小时尿CA
B、血浆结合MNs[正确答案]
C、24h尿分馏的MNs
D、24h尿总MNs（MN+NMN）
E、24h尿VMA
4、下列不属于嗜铬细胞瘤临床表现的是（）
A、高钙血症
B、血尿
C、咳嗽[正确答案]
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原发性醛固酮增多症的诊断思路
患者中年男性，既往有“糖尿病”和“高血压病”病史，在常规健康评估期间发现，尽管已使用赖诺普利（40mg/d）和维拉帕米（180mg/d）治疗，但患者血压仍高达183/116mmHg。患者既往曾使用过氢氯噻嗪治疗，大约1月前因低钾血症停用，此外，也曾使用阿替洛尔治疗，2个月前停用。
作为继发性高血压实验室检查的一部分，给予患者血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性检查（表1）。
表1 患者最初的实验室检查结果
你如何解释这些检查结果？
A 确诊为原发性醛固酮增多症。
B 提示为原发性醛固酮增多症，但仍需进一步影像学检查来确诊。
C 提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
D 这个结果不可靠，ARR应在停用赖诺普利1月后再测量。
答案是C，提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
原发性醛固酮增多症的实验室检查特点
原发性醛固酮增多症是以醛固酮过度分泌为特征，所有高血压患者中5%–13%可能为原发性醛固酮增多症。
当前推荐的筛查试验是测量血浆醛固酮浓度（PAC）和血浆肾素活性（PRA），计算醛固酮–肾素比值（ARR或PAC/PRA比值）。尽管尚无异常PAC/PRA比值的确切阈值，目前最常采用患者PAC＞15ng/dl 时，PAC/PRA比值＞30来筛查原发性醛固酮增多症。
这些阈值是基于1993年一项回顾性研究，该研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%，特异性为91%。然而，由于PAC和ARR受多种因素的影响，包括药物、性别、月经周期、体位、时辰、饮食和是否有肾脏疾病等，因此，美国内分泌协会
指南推荐临床医师结合患者临床背景评估这些检查数据，同时，他们也认识到低肾素水平会增加PAC/PRA比值假阳性升高的可能性。
表2 可能会影响PAC/PRA比值的临床条件
同时，美国内分泌协会指南强调，如果需要，患者应补钾，而且，根据专家意见共识，停用可影响肾素–血管紧张素–醛固酮系统的药物至少2周。患者应增加钠摄入，避免食用甘草制品。此外，检测肾素
和醛固酮的血标本应在上午患者醒来2小时以上，而且至少坐立15分钟后采取。
常用可对PAC/PRA比值产生影响的药物：
可升高PAC/PRA比值的药物：β受体阻断剂、中枢性α2受体激动剂、直接肾素抑制剂、非甾体类抗炎药。
可降低PAC/PRA比值的药物：保钾利尿剂（安体舒通、依普利酮）、排钾利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂。
对PAC/PRA比值影响最小的降血压药：维拉帕米、肼屈嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪。
这些检验结果在这例患者中的应用
患者ARR和PAC升高，提示原发性醛固酮增多症可能，但是这个诊断仍需进一步确认。下一步是做醛固酮抑制试验。给予患者静脉输注生理盐水500ml/l，持续4小时，或每日3次口服氯化钠片（1g），每次2片，持续三天，正常人尿醛固酮水平应被抑制在10ug/24h以下或PAC被抑制在5ng/ml以下。假如高钠负荷后，患者尿醛固酮水平仍高于10ug/24h，则符合原发性醛固酮增多症。
还可进行氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。在氟氢可的松抑制试验中，患者每6小时口服0.1mg氟氢可的松，连用4天，当PRA低于
1ng/ml·h时，患者血浆醛固酮水平仍高于6mg/dl为阳性结果。在卡托普利试验中，患者口服25–50mg卡托普利，并在基线、1小时和2小时测量患者PAC、PRA和皮质醇水平，PAC水平升高为阳性结果。
由于接近三分之一的醛固酮增多症与单侧肾上腺腺瘤有关，可能需要手术治疗，因此，原发性醛固酮增多症患者应行腹部影像学检查。但是，由于年龄40岁以上患者中，肾上腺偶发瘤患病率高，因此，在这类人群中应首选生化检查确认。此外，单靠CT检查及不能诊断双侧病变，也不能从无功能腺瘤中区分醛固酮瘤。
当已使用可降低ARR的药物，例如血管紧张素转化酶抑制剂，但ARR 值仍高于正常范围上限时，不需要重复检测ARR。
患者结局
在这例患者中，醛固酮抑制试验证实为醛固酮增多症，腹部CT检查显示双侧肾上腺增生。由于患者拒绝手术治疗，未能进行肾上腺静脉取血测量醛固酮水平，最终，患者选择服用安体舒通治疗。服用安体舒通三月后，患者血压降至137/88mmHg。