第九版内科学配套课件 9 慢性髓系白血病
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第4节)
内科学（第9版）
三、慢性淋巴细胞白血病的实验室检查
（一）血象 主要特征为淋巴细胞持续性增多，外周血B淋巴细胞绝对值≥5×109/L（至少持续3个月）；中性
粒细胞比值降低。 多数病人的白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞类同；偶可见原始淋巴细胞。 多数病人外周血涂片可见破碎细胞（涂抹细胞）。 少数病人细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹（Reider细胞）。 随病情进展，可出现血小板减少和贫血。
第九章
白血病
作者 : 吴德沛
单位 : 苏州大学附属第一医院
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目录
第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病
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内科学（第9版）
一、慢性淋巴细胞白血病的定义
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、 脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。
CLL细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但免疫学表型和功能异常。 CLL均起源于成熟B细胞，病因及发病机制尚未完全明确。 本病在西方国家是较常见的成人白血病，但在亚洲发病率显著下降。
约5%～8%存在 p53 基因突变，与疾病进展有关，对治疗抵抗，生存期短。 SF3B1、NOTCH1、MYD88 等基因突变，可能与CLL发病和耐药相关。
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断
内科学课件：白血病
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常 t (8;21)(q22;q22) t (15;17)(q22;q21) t (11;17)(q23;q21) inv (16)(p13;q22) t (16;16)( p13;q22) t (variable; 11q23) t (8;14)(q24;q32) t (9;22)(q34;q11)
➢ 免疫学检查
TdT
CD19 CD20
cCD79a
CD34
淋系干/祖
CD38
干/祖细胞
HLA-DR
B淋巴 T淋巴
cCD3/CD3 CD5
CD7
粒系
cMPO
CD123
髓系干/祖
CD117
单核系
CD33/13
CD64 CD11b
CD14
免疫表型：流式细胞仪检测分析
集单克隆抗体、荧光化学、激光、计算机等技术 诊断白血病等血液系统恶性肿瘤不可缺少的重要标准之一
原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12µm）为主 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≤12µm）为主 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，胞浆空泡、嗜碱性
临床表现
➢ 正常骨髓造血功能受抑制表现 贫血 发热 出血：血小板减少、LC血管内瘀滞浸润、凝血异常、感染 AML-M3型容易因DIC和原发性纤溶-颅内出血
免疫分型 分析流程
造血细胞？ 定阶段 定系列 定良恶性
SSC
CD7-FITC CD117-PE FSC CD33-APC
CD45-PerCP
6个参数：2个物理参数＋4个荧关参数
)
(
成 熟 度 CD45
成熟淋巴细胞 白血病细胞
嗜酸粒细胞 粒细胞
有核红细胞
内科学PPT课件 慢性髓系白血病 慢性白血病 血液系统疾病
肝硬化、血吸虫病、脾亢
治疗
CML治疗简史
慢性期的治疗
--治疗的有效期和关键期
白细胞淤滞症的紧急治疗 化疗 伊马替尼 干扰素-α 异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）
白细胞淤滞症的紧急治疗
白细胞单采术 羟基脲 水化、碱化
慢性期的治疗
加速期或急变期，75%患者存在其它染色 体异常；
分子生物学
BCR/ABL融合基因：
PCR法，FISH法
FISH法检测BCR/ABL融合基因
血清生化
血清维生素B12和维生素B12结合力均显著 增高
血尿酸、LDH增高
诊断和鉴别诊断
诊断
脾脏肿大，高代谢症状 WBC增高，幼粒，嗜酸、嗜碱增多 骨髓极度活跃，中幼以下粒系为主 NAP阴性 Ph染色体 BCR/ABL融合基因
BM smear in CML shows greatly increased numbers of megakaryocytes
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
积分减少或染色阴性 合并感染、妊娠或其它原因时可增高 疾病缓解时NAP活力恢复正常
NAP/ALP score is low
Blood smear in untreated CML. All cells are negative for leukocyte alkaline Phosphatase (LAP)
急变期 ----有下列之一者即可诊断
外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞 或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20%
外周血原粒＋早幼粒＞30% 骨髓中原粒＋早幼粒＞50% 髓外原始细胞浸润
鉴别诊断
类白血病反应（leukemoid reaction）
慢性髓细胞白血病ppt课件
10
慢性髓细胞白血病
• 3.加速期 • 介于慢性期和急性期之间 • 此期临床开始出现低热，脾大等现象，贫血逐 渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多， 原粒 早幼粒≥10%，对原来有效的药物出现耐 药 • 在数周或数月内即可演变成典型的急性期 • 染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的 改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进 展及预后判断的指标。
3
慢性髓细胞白血病
• 病因 • 离子辐射（原子弹爆炸后幸存者，接受放疗患 者） • 长期接触苯和接受化疗者 • HLA抗原CW3和CW4可能是CML的易感基因， • CML家族性聚集非常罕见，CML是一种获得 性白血病，与遗传因素无关。
4
慢性髓细胞白血病
• 分期：慢性期CP、急性期BP、加速期AP • 各期特点：症状、体征 • 1.慢性期：（1）症状：通常大多数CML患者临床 上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～ 4年，常见的症状包括：贫血，脾区不适，出血及 乏力，体重减轻和低热等代谢增高的表现， 20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细 胞数，血小板数增高或脾脏肿大而诊断。慢性期 患者不易感染，发热少见。
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谢 谢 大 家
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慢性髓细胞白血病
慢性髓细胞白血病
• 概述 • 慢性髓细胞白血病（CML）是一种造血干细胞 克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白 细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患 者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染 色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期 3～4年。
5
慢性髓细胞白血病
• （2）体征：主要表现为脏器浸润，90%患者 脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至 盆腔，质硬常有明显切迹，脾栓塞时脾区可触 及摩擦感或闻及摩擦音。 • 可有轻到中度肝脏肿大。 • 淋巴结肿大少见。 • 胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。
慢性髓细胞白血病诊断与治疗PPT
急变期：骨髓增生异常，血细胞数量异常和功能异常，出现明显症状，如贫血、感 染、出血等，且病情进展迅速，预后较差。
病因和发病机制
病因：基因突 变，如BCRABL融合基因
发病机制：骨 髓造血干细胞 异常增殖，导 致白血病细胞
P慢A性R髓T细5胞白血病的治疗效果
和预后
治疗效果的评价指标
完全缓解 率：指治 疗后达到 完全缓解 的患者比 例
部分缓解 率：指治 疗后达到 部分缓解 的患者比 例
稳定率： 指治疗后 病情稳定， 没有明显 恶化的患 者比例
进展率： 指治疗后 病情恶化， 需要进一 步治疗的 患者比例
生存率： 指治疗后 一定时间 内存活的 患者比例
基因检测和突变分析
基因检测：通过检测患者血液中的基因突变，确定是否患有慢性髓细胞白血病 突变分析：通过分析患者血液中的基因突变类型和数量，确定患者的病情严重程度和治疗方案 基因检测方法：包括PCR、基因芯片、二代测序等 突变分析方法：包括基因测序、基因芯片、生物信息学分析等
其他相关检查
骨髓活检：观察骨髓细胞形态和数量，判 断疾病类型和分期
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慢性髓细胞白血病 诊断与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
目录
01
02
03
04
05
06
慢性髓细胞白 血病概述
慢性髓细胞白 血病诊断方法
慢性髓细胞白 血病的治疗方 法
慢性髓细胞白 血病的治疗效 果和预后
慢性髓细胞白 血病的预防和 日常护理
P单A击R护T理1人员：XX医院-
XX科室-XX
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第1-2节)
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6年）
2. AML伴骨髓增生异常相关改变 3. 治疗相关AML 4. 非特殊类型AML（AML，NOS） AML微分化型 AML未分化型 AML部分分化型 急性粒-单核细胞白血病 急性单核细胞白血病
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内科学（第9版）
三、病因及发病机制
（一）生物因素 病毒感染和免疫功能异常。 （二）物理因素 电离辐射。 （三）化学因素 有机溶剂，药物等。 （四）遗传因素 （五）其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。
内科学（第9版）
（一）AML的WHO分型（2016年）
1. 伴重现性遗传学异常的AML
AML伴t（8；21）（q22；q22.1）； RUNX1-RUNX1T1
AML（原始巨核细胞性）伴t（1；22） （p13.3；q13.3）； RBM15-MKL1
AML伴inv（16）（p13.1q22）或t（16；16） （p13.1；q22）； CBFB-MYH11
第九章
白血病
作者 ： 吴德沛
单位 ： 苏州大学附属第一医院
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目录
第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病
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内科学（第9版）
一、定义
急性白血病 （acute leukemia，AL）
内科学白血病课件
内科学白血病课件一、教学内容本节课选自内科学教材第三章“血液系统疾病”的第三节“白血病”。
详细内容包括：白血病的定义、分类、病因、病理生理、临床表现、诊断标准、治疗方案及预后。
二、教学目标1. 理解白血病的概念、分类及病因。
2. 掌握白血病的病理生理、临床表现、诊断标准及治疗方案。
3. 提高学生分析临床病例、制定合理治疗方案的能力。
三、教学难点与重点难点：白血病的病理生理、诊断标准及治疗方案。
重点：白血病的概念、分类、临床表现及预后。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本电脑、教材、笔记纸。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个白血病患者就诊的实践情景，引导学生思考白血病的诊断与治疗。
2. 基本概念与分类：讲解白血病的定义、分类及病因，结合PPT展示相关图片。
3. 病理生理与临床表现：详细讲解白血病的病理生理、临床表现，引导学生通过病例分析掌握诊断标准。
4. 治疗方案与预后：介绍白血病的治疗方案、预后及并发症，结合临床实践进行讲解。
5. 例题讲解：分析一个典型病例，引导学生运用所学知识解决问题。
6. 随堂练习：布置与白血病诊断、治疗相关的习题，检验学生学习效果。
六、板书设计1. 内科学\白血病2. 板书内容：定义、分类、病因病理生理、临床表现诊断标准、治疗方案预后、并发症七、作业设计1. 作业题目：（1）简述白血病的分类及病因。
（2）列举白血病的病理生理、临床表现。
病例：患者，男，45岁。
近半年来出现乏力、低热、盗汗，体重下降5kg。
查体：贫血貌，全身浅表淋巴结肿大，肝脾肿大。
血常规：血红蛋白80g/L，白细胞120×10^9/L，血小板50×10^9/L。
2. 答案：（1）略。
（2）略。
（3）根据病例分析，患者可能患有慢性淋巴细胞白血病。
治疗方案：①化疗；②免疫治疗；③支持治疗；④定期复查。
八、课后反思及拓展延伸1. 反思：本节课通过实践情景引入、病例分析等方式，帮助学生掌握白血病的相关知识，但部分学生在病理生理、治疗方案方面仍有困难，需要在课后进行巩固。
内科学白血病课件
内科学白血病课件一、教学内容本节课选自内科学教材第九章《血液系统疾病》第四节《白血病》。
教学内容详细包括白血病的定义、分类、病理生理、临床表现、诊断及治疗原则。
二、教学目标1. 理解白血病的概念、分类及病理生理基础；2. 掌握白血病的临床表现、诊断方法及治疗原则；3. 培养学生分析病例、解决临床问题的能力。
三、教学难点与重点重点：白血病的分类、临床表现、诊断及治疗原则。
难点：白血病的病理生理机制及诊断方法。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、病例分析资料、挂图。
五、教学过程1. 导入：通过一个病例，引导学生思考白血病的临床表现及诊断方法。
2. 基本概念：讲解白血病的定义、分类、病理生理。
3. 临床表现：介绍白血病的典型症状、体征。
4. 诊断与鉴别诊断：讲解白血病的诊断方法、实验室检查及鉴别诊断要点。
5. 治疗原则：阐述白血病的治疗原则、常用治疗方法。
6. 实践情景引入：分析病例，让学生运用所学知识解决临床问题。
7. 例题讲解：通过典型例题，巩固所学知识。
8. 随堂练习：布置题目，检验学生学习效果。
六、板书设计1. 白血病定义、分类、病理生理；2. 临床表现、诊断、鉴别诊断；3. 治疗原则、治疗方法。
七、作业设计1. 作业题目：（1）简述白血病的分类及病理生理机制。
（2）阐述白血病的临床表现及诊断方法。
病例：患者，男，35岁。
近期出现乏力、发热、出血倾向，血常规检查：Hb 80g/L，WBC 20×10^9/L，PLT 30×10^9/L。
答案：（1）略。
（2）略。
（3）考虑急性髓细胞白血病，建议进行骨髓穿刺及细胞遗传学检查，根据结果制定治疗方案。
八、课后反思及拓展延伸1. 反思：本节课是否达到了教学目标，学生掌握程度如何，教学过程中是否存在不足。
2. 拓展延伸：鼓励学生查阅文献，了解白血病的最新研究进展及治疗方法。
重点和难点解析1. 白血病的病理生理机制2. 白血病的诊断方法3. 实践情景引入和例题讲解4. 作业设计中的病例分析详细补充和说明：一、白血病的病理生理机制1. 基因突变：基因突变是白血病发病的关键因素，如FLT3、BCRABL等基因突变。
慢性髓系细胞白血病PPT课件
gene located in the philadelphia chromosome.
13
干细胞的发育
14
发病机制
1960年Nowell和Hungerford在费城发现philadelphia染色体 BCR----breakpoint cluster region;ABL----abelson leukemia
<=2，且有HLA相合供者，可以选择一线allo－HSCT治 疗。 对于标准的Imatinib治疗失败的慢性期患者：failure。 在Imatinib治疗中任何时候出现T315I突变，首选allo－ HSCT。 对第二代TKI治疗反应欠佳，失败或不耐受的所有患者， 更换第二代TKI 6个月后未获得MCyR者，其12个月获得 MCyR以及长生存的可能性明显降低，应尽早考虑行 allo－HSCT。 加速期或急变期的患者。 41
慢性髓系细胞白血病
Chronic Myelocytic Leukemia(CML)
.
典型病例介绍
刘xx，女，25岁，舞蹈专业，无毒物接触史， 家族中无肿瘤病史。
2012年6月以左上腹部包块起病。 2012年10月17日第一次血常规：
WBC：239×109/L，Hb：104g/L，PLT： 1024×109/L。 查体：脾脏Ⅰ线22cm，Ⅱ线17cm，Ⅲ线2cm。
39
既往未使用 TKI者
Imatinib 600mg
急变期
Imatinib治疗 过程中进展者
评估病情，按照急 淋或急髓方案化疗
40
恢复至慢性 期，尽早
慢性髓细胞白血病课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
3．急变期：CML晚期出现急性白血病的临床表现、 血象、骨髓象改变，称为慢粒急变。有下列之一 者可诊断：
．骨髓象、血象中原始细胞≥20％；
．外周血中原始＋早幼粒细胞≥30％；
．骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞≥50％；
．髓外有原始细胞浸润。
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加速期 1．外周血及或骨髓原粒细胞≥10%； 2．外周血B ＞20％； 3．不明原因的血小板减少或增多； 4．出现Ph染色体以外的其它染色体异常； 5．CFU－GM培养集簇增加，集落减少； 6．骨髓活检胶原纤维显著增生。
CML急淋变骨髓象
图注：此系一例CML急变后的骨髓象。1.白血性 淋巴细胞占绝对优势；2.嗜酸粒细胞；3.中性杆 状核粒细胞。
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CML急性红白血病变骨髓象
图注：此系一例CML急变后的骨髓象。1.原始及幼稚红细胞显著增 生；2.原粒细胞及早幼粒细胞；3.嗜酸粒细胞；4.中性分叶核粒细胞。
5．血液生化：血和尿中的尿酸增加， VitB12浓度增高。
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3．类白血病反应 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
血液科慢性髓性白血病ppt课件
干扰素
第一个能使CML患者达到遗传学缓解 的药物；
长期应用可获得细胞遗传学缓解只能 缓解不能治愈，需终生不断用药；
副作用比较大，患者用干扰素期间可 能无法工作；
疗效不佳，只对少数患者有效。 45
干扰素
适用人群
• TKI耐药、不耐受且不适合allo-HSCT的CML慢性期患者； • 各种原因暂时无法应用TKI治疗的或无法坚持长期使用TKI的
临床指导意义
• 低危<0.8 • 中危0.8-1.2 • 高危>1.2
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预后评估
Euro积分公式
0.666（当年龄≥50岁）+（0.042×脾脏大小）+1.0956（当血小板 计数＞1500×109/L）（0.0584×原始细胞）+0.20399（当嗜碱性 粒细胞>3%）+（0.0413x嗜酸性粒细胞) x100
临床指导意义
• 低危≤780 • 中危781-1480 • 高危>1480
30
预后评估
EUTOS积分公式
脾脏大小×4+嗜碱性粒细胞× 7
临床指导意义
• 低危≤87 • 高危>87
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鉴别诊断
CML需与类白血病反应、骨髓纤维化 （MF）、慢性粒单核细胞白血病 （CMML）及其他原因引起的脾大等疾病 鉴别。
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预后评估
许多因素影响CML患者的慢性期及生存期。
常以临床特征及血液学指标作为预后评分
系统。
%
年龄
脾脏 大小
血小板 计数
不成熟 细胞比 例（%）
28
预后评估
Skoal积分公式
Exp0.0116×（年龄-43.4）+0.0345×（脾脏大小-7.51） +0.188×[（血小板计数÷700）2-0.563]+0.0877×（原始细胞-2.1）
《内科学》白血病【血液科】课件文档
《内科学》白血病【血液科】课件文档一、教学内容本次教学内容选自《内科学》教材第九章血液系统疾病第二节，详细内容为白血病的概念、分类、病因、病理生理、临床表现、诊断及治疗。
二、教学目标1. 掌握白血病的概念、分类及临床表现。
2. 了解白血病的病因、病理生理及诊断方法。
3. 学会白血病的治疗方法及并发症的防治。
三、教学难点与重点重点：白血病的概念、分类、临床表现及治疗方法。
难点：白血病的病因、病理生理及诊断方法。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本、教材、笔。
五、教学过程1. 导入：通过展示一组白血病患者的生活照片，引发学生关注，引入白血病的概念。
2. 内容讲解：（1）概念：白血病是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。
（2）分类：急性白血病、慢性白血病。
（3）病因：遗传因素、环境因素、病毒感染等。
（4）病理生理：白细胞增多、红细胞和血小板减少、肝脾肿大等。
（5）临床表现：贫血、出血、感染、浸润等。
（6）诊断：血常规、骨髓穿刺、细胞遗传学检查等。
（7）治疗：化疗、放疗、造血干细胞移植等。
3. 实践情景引入：（1）病例分析：分析一例急性白血病的病例，引导学生运用所学知识进行诊断和治疗。
（2）例题讲解：讲解一道关于白血病诊断的例题，巩固所学知识。
4. 随堂练习：发放随堂练习题，检测学生对知识的掌握程度。
六、板书设计1. 白血病概念2. 分类：急性白血病、慢性白血病3. 病因：遗传因素、环境因素、病毒感染4. 病理生理：白细胞增多、红细胞和血小板减少、肝脾肿大5. 临床表现：贫血、出血、感染、浸润6. 诊断：血常规、骨髓穿刺、细胞遗传学检查7. 治疗：化疗、放疗、造血干细胞移植七、作业设计1. 作业题目：（1）简述白血病的概念及分类。
（2）列举白血病的临床表现及诊断方法。
（3）阐述白血病的治疗方法及并发症的防治。
2. 答案：（1）概念：白血病是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。
内科学第三节 慢性髓系白血病 血液内科
第三节慢性髓系白血病2015-08-10 69750 0慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。
外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。
病程发展缓慢，脾大。
CML分为慢性期(chronic phase，CP)、加速期(accelerated phase，AP)和最终急变期( blastic phase or blast crisis，BP/BC)。
【临床表现和实验室检查】CML在我国年发病率为0.39~0.99/10万。
在各年龄组均可发病，国内中位发病年龄45~50岁，男性多于女性。
起病缓慢，早期常无自觉症状。
患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。
（一）慢性期(CP)CP一般持续1~4年。
患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉有左上腹坠胀感。
常以脾脏肿大为最显著体征，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实，平滑，无压痛。
如果发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。
肝脏明显肿大较少见。
部分患者胸骨中下段压痛。
当白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血。
白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。
1.血象白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100 ×109/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始(I+Ⅱ)细胞<10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。
血小板多在正常水平，部分患者增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血。
2.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 活性减低或呈阴性反应。
治疗有效时NAP 活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略升高。
3.骨髓骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞<10%。
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慢性髓系白血病
授课人：XX XX
目录
一、慢性髓系白血病的定义 二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检 三、慢性髓系白血病的诊断和鉴别诊断 四、慢性髓系白血病的治疗 五、慢性髓系白血病的预后
重点难点
掌握 慢性髓系白血病的定义和分期；诊断及鉴别诊断；治疗
熟悉 慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查
Virchow赋予Leukemia的名字，1872年，Neumann证实其起源于骨髓。 100年后，首次在CML中发现染色体异常（费城染色体），开创肿瘤研究新时代。 25年后，确认了BCR-ABL融合基因，明确了CML的发病机制。 50年代白消安、60年代羟基脲、70年代异基因造血干细胞移植以及干扰素，人类坚实的脚步走在
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（二）加速期（AP） AP可维持几个月到数年。 常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨痛，逐渐出现贫血和出血；脾持续或进行性肿大；对原来治
疗有效的药物无效。 外周血或骨髓原始细胞≥10%；外周血嗜碱性粒细胞＞20%；不明原因的血小板进行性减少或增加。 Ph染色体阳性细胞中又出现其他染色体异常。
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（一）慢性期（CP） 1.血象
白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100×109/L以上。 血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始（Ⅰ+Ⅱ）细胞＜10%； 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。 血小板可在正常水平，近半数病人增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血。
CML自然病程分为：慢性期（chronic phase，CP） 加速期（accelerated phase，AP） 急变期（blastic phase or blast crisis，BP/BC）
一、慢性髓系白血病的定义
历史回顾 1845年，Bennett描述了一例“肝脾肿大、脓血症导致死亡”的可能是肿瘤源性的病例，
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（一）慢性期（CP） 2. 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或呈阴性反应；治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降。 3. 骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细
胞明显增多，原始细胞＜10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 红细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 偶见Gauche样细胞。
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（一）慢性期（CP） CP一般持续1～4年。 乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，脾大而有左上腹坠胀感。 脾脏肿大为最显著体征，可达脐下，质地坚实；如发生脾梗死，则脾区压痛明显。 肝脏明显肿大较少见。部分病人胸骨中下段压痛。 白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血；极度增高时，可发生白细胞淤滞症。
了解 慢性髓系白血病的预后及国内外进展
一、慢性髓系白血病的定义
慢性髓系白血病（chronic myelogenous leukemia，CML），俗称慢粒，是一种发生在多能造血 干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。
外周血粒细胞显著增多，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因；病程发 展缓慢，脾脏多肿大。
征服CML的道路上。 1992年，靶向治疗药物STI571（伊马替尼）问世，开创了肿瘤的靶向治疗时代。 CML的研究史堪称肿瘤学的典范。
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
我国年发病率为（0.39～0.99）/10万。 各年龄组均可发病，以中年多见，国内中位发病年龄45~50岁。 男性多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。 可因健康检查或因其他疾病就医时才发现。
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（一）慢性期（CP）
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（一）慢性期（CP） 4. 细胞遗传学及分子生物学检查 95%以上的CML细胞中出现Ph染色体，t（9；22）（q34；q11）。 BCR-ABL融合基因编码的蛋白主要为P210，P210具有酪氨酸激酶活性。 Ph染色体可见于各系细胞中；不足5%的CML BCR-ABL（+）而Ph染色体（-）。 5. 血液生化检查 血清及尿中尿酸浓度增高。 血清乳酸脱氢酶增高。
二、慢性髓系白血病的临床表现和实验室检查
（三）急变期（BC） 为CML的终末期，临床与急性白血病类似。 多数急粒变，少数为急淋变或急单变，偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。 预后极差，往往在数月内死亡。 外周血或骨髓中原始细胞＞20%或出现髓外原始细胞浸润。
三、慢性髓系白血病的诊断和鉴别诊断
不明原因的持续性白细胞数增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph染色体阳性或BCR-ABL融 合基因阳性即可诊断。
Ph染色体尚可见于1%AML、5%儿童ALL及25%成人ALL。 不具有Ph染色体和 BCR-ABL 融合基因而临床特征类似于CML的疾病归入骨髓增生异常综合征/骨
髓增殖性肿瘤。
三、慢性髓系白血病的诊断和鉴别诊断
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凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿 普救含灵之苦。
鉴别诊断 （一）其他原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大，但血象及骨髓象无CML的典型改变。 （二）类白血病反应 见于严重感染、恶性肿瘤等； 粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡；嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多； NAP反应强阳性。
三、慢性髓系白血病的诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 （三）骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化脾大显著，白细胞增多，易与CML混淆。 外周血白细胞数多不超过30×109/；外周血出现幼红细胞，泪滴状红细胞易见。 NAP阳性。 Ph染色体及 BCR-ABL 融合基因阴性；JAK2V617F、CALR、MPL 基因突变多阳性。 骨髓干抽；骨髓活检网状纤维染色阳性。