肺隔离症的影像学表现
肺隔离症的临床表现及CT诊断
临床特点
肺隔离症可见于各年龄段，以青年人居多 （10-40岁），男性多于女性（4：1）
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道 感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸 痛、甚至痰中带血的症状。
边缘及周围肺组织改变
多数边缘较清楚 处于感染期时，与正常肺组织分界不清，周
围可呈斑片状渗出改变 占位性改变：压部迫周围的支气管可引起阻
鉴别诊断
多发囊状支气管扩张 无异常血供，治疗后好转
肺隔离症 可合并支气管扩张，见来自体循环的供
血动脉。
鉴别诊断
肺结核 多同时存在斑片影、结节影及纤维条索影。
活动性病灶，边界不清，陈旧性病灶则 多可见钙化影，且以上肺多见
肺隔离症 有完整包膜，故一般边界较清，周围浸润 性阴影不明显
鉴别诊断
塞性改变（阻塞性肺炎，肺气肿）
典型病例
鉴别诊断
肺癌 肺结核 支气管扩张 肺脓肿
鉴别诊断
肺癌：发病年龄较大，病灶边界不清，常有分叶征、 毛刺征，胸膜凹陷征，肺门、纵隔、颈部淋巴结可明 显增大，局部病灶坏死形成偏心性厚壁空洞
肺隔离症：发病年龄较肺CA小，病灶软组织密度影边 界多清晰，引流淋巴结不增大或仅轻度增大，远处淋 巴结一般无变化wk.baidu.com
校正可能合并的畸形。 肺叶内型—由于合并感染，导致粘连严重
和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需 做肺叶切除。
肺隔离症的CT诊断
肺隔离症的CT诊断
摘要】目的探讨肺隔离症的CT表现及诊断价值。方法回顾性分析11例肺隔离
症的CT表现特点。结果异常的主动脉供血11例；相对恒定的发病部位，发生于
左下肺后基底段6例；单房或多房的囊性肿块7例；囊实性肿块2例；实性肿块
1例；局部肺野内增多增粗的血管结构1例；病灶周围肺组织内局限性肺气肿5例。结论CT在显示肺隔离症的部位、范围及异常主动脉供血情况具有重要价值。【关键词】隔离症肺体层摄影术 X线计算机
肺隔离症相对少见，影像学检查是诊断肺隔离症的主要方法，其中CT检查可以了解病变的部位、范围和异常主动脉供血情况。笔者收集1997年9月-2010年
5月期间肺隔离症11例，并对其CT表现进行了分析。
1 材料与方法
本组共11例患者，其中男6例，女5例。年龄3-43岁，平均年龄9岁。CT
为德国西门子公司生产的SOMATOM Emotion6螺旋CT扫描机，层厚5mm，层间
距5mm，采用横轴位扫描。
2 结果
通过对11例肺隔离症的CT征象进行分析，其CT 表现如下：异常的主动脉供血11例；相对恒定的发病部位，发生于左下肺后基底段6例；单房或多房的囊
性肿块7例；囊实性肿块2例；实性肿块1例；局部肺野内增多增粗的血管结构
1例；病灶周围肺组织内局限性肺气肿5例。
3 讨论
肺隔离症属于肺的先天性发育异常，某一肺段和正常肺组织及气管支气管树
相互分离，无呼吸功能；血供来自主动脉系统，而非通常的肺动脉。在临床上，
肺隔离症分叶内型和叶外型两类，以前者多见。
对肺隔离症的发生机制尽管有不同的观点，但流行的理论为先天性肺发育异
肺隔离症的MRI诊断
肺隔离症的MRI诊断
摘要目的:探讨肺隔离症的MRI表现及其临床应用价值。方法:回顾性分析12例经手术病理证实的肺隔离症的MRI表现。结果:12倒肺隔离症均位于下叶,MRI主要表现为中等高信号的实质性团块和具有含气囊腔或液气囊肿,11例发现异常血管,4例病变边界清楚,8倒边界模糊(其中7例伴有感染)。结论:MRI具有安全无创、检出异常血管敏感性高的特点,是肺隔离症的一个好的检查方法。
关键词肺隔离症磁共振成像诊断
肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常,肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,简称“隔离肺”,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。在胚胎发育期间,肺动脉发育不全,使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同,使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全而无肺功能。笔者收集12例经手术病理证实的肺隔离症的MRI检查资料,现就其表现报告分析如下。
资料与方法
一般资料:本组经手术病理证实的肺隔离症12例,男5例,女7例,年龄3～45岁,平均19.6岁,其中35岁以下者11例(91.67%)。临床有反复肺部感染病史者10例,表现为发热、咳嗽、咳痰、胸痛为主,其中4例有咳痰带血史;仅2例无临床症状,系体检时(胸透)偶然发现。
全组病例在磁共振检查前均摄有胸部正侧位片,其中4例做過CT检查,1例做了DSA检查(在MRI检查后)。
全组病例均使用德国Siemens Magnetom P802T永磁型MR机,常规做横轴位TW/TW、矢状位及冠状位位TW像,使用体线圈;Twn。采用sE序列TR/q、E500/30ms或300/1lms,T2wl为flash序列TR/TE 700/45ms,TL为30。;层厚3～5mm,矩阵为196×256。
肺隔离症影像表现
【影像学表现】
• 3. MRI 肺隔离症表现为软组织肿块影,其信号多不均匀,肿块的囊性 区T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号。实性区T1WI上呈中等信号， T2WI上呈稍高信号。
肺叶外型
• 肺叶外型者为副肺叶或为副肺段，被独立的脏胸膜所包裹。病变 组织多为无功能的实性肺组织块。
• 少数呈囊样改变,不易引起感染。供血动脉来自腹主动脉，静脉回 流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。
• 此型多见于肺下叶与横膈之间，偶见于膈下或纵隔内。
【影像学表现】
• 1. X线 肺叶内型者表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密影，少 数为分叶状或三角形密度均匀,边缘清楚,其下缘多与膈相连。
• 合并感染时，病灶与邻近支气管相通，可形成单发或多发含气的 囊腔影。
【影像学表现】
• 1. X线 如伴发感染时病灶可增大且边缘模糊不清，经抗感染治疗 后病变又可缩小，边缘也变清楚，也可因纤维化而形成向外牵拉 的尖角。反复感染后周围的支气管可发生扩张。
• 肺叶外型者表现为左下叶后基底段部位的软组织密度影，通常密 度均匀。
• MRI平扫有时可显示病灶供血动脉的起源处、病灶内的血管结构 及静脉引流情况。
【诊断及鉴别诊断】
肺隔离症的CT诊断
所 有患 者 由 ＣＴ机完成 扫描 ，一般 采 用先 常规 平扫 ，再增 强 ，扫描 层 厚 ５ ｍｍ．床 进 ５ ｍｒｒｇｓ，做 胸 部 ＣＴ平 扫 及 增 强 扫 描 ，增 强 扫 描 采 用 碘 海 醇 （３００ ｍｇ／ｍ１）７０～１００ ｍｌ，注 射 速 率 为 ２ ｍｌ／ｓ，延 时 ２５ Ｓ后 扫 描 。 ２ 结 果
胸 膜 包 绕 ，分 为 叶 内 型 和 叶 外 型 两 种 。 叶 内 型 与 正 常 肺 组 织
有 共 同胸 膜 ；叶外 型 由独立 的胸 膜 包裹 ，多见 于 肺 与横 膈 之
间 ．也 可 位 于 膈 肌 内 和 膈 下 ，甚 至 可 位 于 纵 隔 、心 包 和 后 腹 膜
内 ５１。其 ＣＴ表现 为 ：① 叶 内型 ，好 发于 两肺 下 叶 ，６０％发生 于 左 肺 下 叶 后 基 底 段 ；以 多 发 囊 腔 为 主 ，囊 壁 不 规 则 ，无 张 力 ，
本 组 ２６例 患 者 中 ．术前 明确 诊 断 为肺 隔离 症 者 ｌ１例 ， 术 前 误 诊 为 肺 囊 肿 ８例 ，肺 癌 ４例 ，肺 脓 肿 并 发 支 气 管 扩 张 １例 ，纵 隔 肿 瘤 ２例 。术 中 见 肺 叶 内 肺 隔 离 症 １８例 ，肺 叶 外 肺 隔 离 症 ８例 。隔 离 肺 位 于 左 肺 下 叶 后 基 底 段 １７例 ，左 肺 上 叶后段 １例 ，右肺下 叶后 基底 段 ８例 。 隔离 肺表 面均 呈 粉红 色 ．有 的 内有 结 节状 囊 肿 ，隔离 肺 与 周 围 组织 都 有 不 同程 度 的粘 连 ，下肺 韧带 纤 维增 生肥厚 。有 １～２支来 源 于 主动 脉 的 异 常 血 管 通 向 隔 离 肺 组 织 ，有 ２０例 来 自胸 主 动 脉 ，６例 来 源 于 腹 主 动 脉 。手 术 方 式 的 选 择 ：叶 内 型 采 取 隔 离 肺 所 在 的 肺 叶 切 除 ．叶 外 型 只 切 除 隔 离 肺 叶 。 扫 描 结 果 ：ｌＯ例 为 基 底 段 叶 内 型 近 膈 肌 囊 突 性 肿 块 ，边 缘 清 楚 ，实 质 密 度 均 匀 ，直 径 为 ３～４ ｃｉｎ：８例可 见偏 心 空洞 ，４例见 壳 样钙 化 。注 射造 影 剂后 呈 不 规则 薄 壁 样强 化 ，病灶 内有 血 管 样强 化 ，与 膈 肌 有 数条 细血 管相 通 ，静 脉引 流关 系显 示不 清 ，隔离 肺 与支 气 管不 通 ，
肺隔离症诊断之影像与病理
05
病例分享与讨论
病例一：影像学表现与病理学诊断
总结词：准确诊断
详细描述：病例一中的患者通过影像学检查，如胸部X光和CT扫描，显示出明显 的肺隔离症特征，如囊状阴影和血管异常。结合患者临床症状，医生做出了准确 的诊断。病理学诊断进一步证实了影像学诊断，揭示了异常肺组织的结构和功能 。
病例二：影像学误诊与病理学验证
肺隔离症诊断之影 像与病理
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 肺隔离症概述 • 影像学诊断 • 病理学诊断 • 诊断流程与注意事项 • 病例分享与讨论
01
肺隔离症概述
定义与分类
ຫໍສະໝຸດ Baidu定义
肺隔离症是一种先天性肺发育异 常，其中一部分肺组织与正常肺 分离，形成独立的囊腔，其血液 供应来自胸主动脉或其分支。
病理学检查
通过穿刺活检或手术切除 病变组织，进行病理学检 查，以明确诊断。
诊断注意事项
重视病史采集
详细了解患者的症状、家族史、既往病史等，有助于判断肺隔离 症的可能性。
影像学检查的局限性
影像学检查可能存在误诊或漏诊的情况，需要结合其他检查结果综 合判断。
病理学检查的重要性
病理学检查结果是确诊肺隔离症的金标准，应尽可能获取病变组织 进行病理学检查。
动态观察。
因此，在临床实践中，需要结合 其他诊断方法，如影像学检查等 ，以提高诊断的准确性和可靠性
X线影像检查对肺隔离症的诊断评价
世， 尤其 多层螺旋 Ｃ Ｔ的应用 ， 以一次屏气对欲检区域进行快速 可
数据采集 ， 避免 了呼吸运动对 图像干扰 ， 同时配合快 速动态增 强 扫描进行血管造影 检查 ， 获得 主动脉及其 分支 的最佳图像 ， 可 通 过三维重建血管成像 能可靠显示异 常供血动脉部 位及其与病 变
１０ｍＬ 采用 自动触发模 式 ， ０ ， 将感 兴趣 区置 于扫描范 围 内。扫描 完后应用血管重建技术从轴位 、 冠状位 、 矢状位 三个方位 观察病 ＿一 灶的形态及结构 ， 完整地显示 引流血管 与周围组织解 剖关 系 ， 以
策
主要特点是病变组织有异 常体动脉供血 ， 且无呼吸功能 。引流静 脉可经肺静脉 、 下腔静脉 或奇静脉 回流 ， 因此体 动脉供血 有典型
特征表现 。根据隔离的肺 与正常肺有无共同胸膜分 为叶内型 ， 叶 外 型和混合型 。叶内型多见 ， 混合型罕见 。曾有作者报道肺隔 离症影像学表现分为 ３种类型 ： 含有气体和液体的囊肿或软组织 肿块 ， 围绕囊 肿或肿 块周 围的肺气 肿改 变 ， 部性 多血 管征 。 局
肺隔离症系一种少见 的先天性肺发育异常 ， 由体动脉供血给
｛０ 吾 与正常肺组织分离的肺部病变 ， 目前对该病 影像检查方 法很多 ，
包括 Ｃ Ａ、 Ｓ 螺旋 Ｃ Ｔ Ｄ Ａ、 Ｔ及血管重建 、 Ｉ ＭＲ 检查等技术 ， 极大提高
肺隔离症的临床与影像诊断
肺隔离症的临床与影像诊断
肺隔离症属于肺的先天性发育异常，约占所有肺发育畸形的10%。肺隔离症最初于1946由Pryce提出[1]，并从病因学方面提出了血管牵引学说，认为在胚胎初期，出于某种原因导致
了主动脉分支的血管残存，牵引了一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。国内1954年首先报道2例，经进一步研究发现，肺隔离症有许多变异和合并症。
一、病因和病理表现
肺隔离症的形成机制尚有争议，绝大多数学者认为该病是一种先天性肺胚胎发育畸形，属于
支气管肺前肠畸形的一部分。由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能如
正常时闭塞而持续存在，结果由主动脉分支供血，导致该段肺呼吸功能难以进行，形成肺隔
离症。其引流可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。根据隔离肺与正常肺有无共同脏层胸膜
分为叶内型、叶外型和混合型。叶内型肺隔离症指隔离肺与正常肺组织表面有共同的脏层胸膜，隔离肺本身并无胸膜包裹，位于肺实质内，常位于两肺下叶的后基底段，以左肺多见，
左右之比约2:1。[2]叶外型隔离肺与正常肺组织无共同胸膜，由独立的胸膜包裹，位于肺外。通常位于肺和横膈之间，也可位于膈肌内和膈下，甚至可位于纵膈、心包和后腹膜内。绝大
多数肺隔离症属于叶内型，而混合型罕见。[3]
在组织学上，肺隔离症为一发育不良，结构紊乱的肺实质结构，内含有发育不全的支气管壁
的各种成分，通常为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。叶内型肺隔离症隔离肺与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不
等的囊样结构，部分为实性肺组织结构，囊内充满粘液，一般不与支气管相通。只有感染时
肺隔离症的诊断与治疗
10.治疗
1.简介
2.发病机理.
9.误诊分析 8.鉴别诊断
肺隔离症
3.类 型
4.血 流
7.诊断
6.临床表现
5.病理生理
血流
通常动脉来自胸主动脉,有约20%的病例来自 腹主动脉的段、髂动脉或脾动脉，大多为1～ 3支。少数来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动 脉、甚至有冠状动脉的报道。
血流
ห้องสมุดไป่ตู้
10.治疗 1.简介
2.发病机理.
9.误诊分析 8.鉴别诊断
肺隔离症
3.类 型 4.血 流
7.诊断
6.临床表现
5.病理生理
治疗
本病一经诊断,原则上都应手术治疗,目的在于 彻底清除感染灶。
目前,也有介入方法治疗肺隔离症,但是多用于 大咯血患者的应急措施
治疗
行双腔气管插管,既防止病肺的脓性分泌物灌 流到对侧支气管。又可以在分离粘连时,单肺 通气,便于手术操作。
简介
肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常 性疾患,其实质是有异常血管供血的肺囊肿症。 现在人们从基因水平研究认为在肺形成过程 中同源转化盒基因hoxb5对正常气道形成起决 定作用,肺隔离症与hoxb5蛋白异常表达有关。
本病多见于青少年,男性多于女性,左侧多于右 侧,多为叶内型。
简介
肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常, 其特征有:
影像学 这样的肺隔离症：影像共享
注：请使用放映模式浏览
男，24岁，咳嗽，咳痰。既往2年前左下肺炎， 外院曾经建议做增强CT，当时未同意。此次为复查。
CT平扫轴位图（纵隔窗）
CT平扫轴位图（1）
CT平扫轴位图（2）
CT平扫轴位图（3）
CT平扫轴位百度文库（4）
CT平扫轴位图（5）
CT平扫轴位图（6）
鉴别诊断 “体循环血管供应肺”，本病不存在肺部的病 变（隔离肺的囊性或块状灶），多伴有病变区 肺动脉发育差。
男，37岁。咳血，其他无特殊症状。
增强扫描：左下肺GGO、体循环血管增多
男，34岁。无明显临床症状。
看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症； 虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹” ——大咳血危险因素？
END
增强胸部CT及3D-CTA证实右肺动脉主干缺如。 肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。 CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下 动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。
单侧肺动脉缺如
Unilateral Absence of a Pulmonary Artery（UAPA）
CT平扫轴位图（7）
CT平扫矢状重组图（后基底段病变区）
CT平扫矢状重组图（异常血管）
冠状位重组图（后份）
冠状位重组图（前份）
肺隔离症影像学 诊断
图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影, 病变边缘见血管断面影
图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与 胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.
图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示 胸膜呈”肋骨样”肥厚.
血管造影
临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片 不能确定时主动脉造影或选择性动脉造影， 可以观察到异常体动脉分支供应病变部位 肺组织而得以明确诊断。
男性,46岁。反复咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，诊断为左下肺支扩并感染、左下肺 化脓性病变等。
2021年6月29日11时0分
3
(A) Incision of diaphragm (black arrow), Intradiaphragmatic mass (red arrow) was identified. (B) Diaphragmatic bulge (black arrow). Incision site of diaphragm (red arrow).(C) Small aberrant vessels were clipped (black arrow).(D) Yellowish mucoid materials were drained (black arrow)
(A)Gross findings. (B) Dilated mucin-filled airways and remnants of cartilaginous bronchi (x 100, hematoxylin and eosin stain). (C) Normal lung tissue is not observed (x 100, hematoxylin and eosin stain) (D) Dilated airways are lined by bronchiolar type epithelium (x 200, hematoxylin and eosin stain).
肺隔离症的影像表现
肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)
肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)
❖ 本病可发生于两肺各叶，右肺中下肺叶稍多见。局 限于单一肺叶者约占95%，累计双侧者不超过2%。
❖ I型和Ⅲ型易导致纵隔移位，Ⅱ型和Ⅲ型因并发其 他畸形(心血管、肾、肠、骨)常死亡。
❖ I型预后较好，Ⅱ型和Ⅲ型预后差。
肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)
❖ 影像表现 ❖ CT特征性表现: ❖ 单个或多个菲薄囊腔，有纤细分隔，囊腔相通，
大小悬殊,形态不规则 ❖ 囊内一般无液平，壁内可有息肉样突起。合并感
染时囊内液量增多，囊壁增厚，周围肺实质有浸 润。 ❖ 不同程度的占位效应:有周围肺组织受压，纵隔心 影向健侧移位。 ❖ 由肺动脉分支供血。
肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)
小结
❖ 肺隔离症:体循环动脉供血的异常发育的肺组织。 ❖ 病理分型:分为叶内型（多见）、叶外型。 ❖ 好发部位:双肺下叶后基底段（左肺），脊柱旁沟。 ❖ 临床特点:肺内同一部位反复或持续感染/无症状。 ❖ 影像表现:囊实性、实性、囊性、浅淡斑片、条索影
或局部肺血管异常聚集。 ❖ 诊断要点:发现异常供血的体循环动脉。
匀，少数病灶内见多发小囊状低密度影
24Y F
CT
叶内型
54Y F
CT
叶内型
32Y M
CT
叶外型
影像学表现
❖ CT增强：病灶常表现为轻度或明显不规则强化， 囊性病灶可见环形强化。
浅谈肺隔离症的影像学诊断
中图分类 号 ： ４５ Ｒ ４ 文献 标识码 ： Ｂ 肺 隔离症 （ｕ ｏａ ｑｅｔ ｔｎ Ｐ ） 一 种少 见 的 先 天性 Ｐ ｌ ｎｒ ｓ ｕｓａ ｏ ，Ｓ 是 ｍ ｙｅ ｒｉ 肺 发育 畸形 ， 特征 为发 育异 常 的 肺组 织 与气 管 、 气管 树 缺乏 其 支 正 常交通 ， 接受 体循环 动脉 供血 。 并 临床上 术前 误诊 率高 ， 充分认 识本 病 ， 正确 诊断及 手术 是治 疗 此病 的关 键 。为 提高肺 隔离 症术
临床上， 本病隐匿起病， 它的发病过程主要有三个环节 ： ①肺泡的 ＩＦ的病 情随 之发展 ， ｃ Ｐ 其 Ｔ表 现亦 呈现 出一个 渐 进 的过 程 ， 肺部
免疫 和炎 症反应 ： 因一 活 Ａ 释放 多种 因子 ， Ｐ Ｎ趋化 因 病 激 Ｍ一 如 Ｍ 子、 间质 细胞 生长 因子 、 性 氧化 物 等 ； 毒 ②肺 实 质损 伤 ： 泡上 皮 肺 细胞 损伤 、 底膜损 伤 ； 受损 肺泡修 复 和纤 维化 。 在病理 方面 基 ③ 它 的 主要 特 点是 ： 组 织 内 出 现 片状 、 均 一 、 布多 变 的 间质 改 肺 不 分 变， 包括 间质 纤维 化 、 炎症 及 蜂 窝样 变与 正 常肺 组 织 间呈 灶状 分 布， 以下肺 和胸膜下 区域 病变 明显 。 胸膜 亦 出现 纤维 化及钙 化 。 ④ ３ Ｐ ． ＩＦ的影像诊 断 ２ ３ ．Ｘ线 胸片 ：５ ．Ｉ ２ ９％可发 现异常 ， 表现为 双侧 弥漫分 布、 相对对 称 、 间质 性改 变逐 步 加重 ， 由肺 的外 围 向 中心发 展 ， 双下肺 向上肺 有 发展 ， 临床症 状 逐步 明显 。总之 ， 在本 组 病 例 中 ， 例患 者均 同时 ３ 患有 特发 性肺 纤 维化 ， 期无 明显 临床 症状 ， 于 常规 体检 时发 早 仅 现 ， ＩＦ的诊断带 来 一定 的困难 。通 常认 为 ， Ｆ 非家族 性疾 为 Ｐ Ｉ 为 Ｐ 病 ， 本组 病 例呈 明 显 的家 族 聚集 性 ， 示 ＩＦ与遗 传 易感 性有 但 提 Ｐ
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西安交大一附院医学影像科付和睦
概念
先天性肺组织发育异常，支气管近 远端不通，肺组织失去通气和换气功能， 形成实质性、囊实性、囊性包块，体循 环供血。以下肺野单发囊实性病变多见， 罕见有双侧性，为呼吸系统一类先天性 少见疾病。
病理分型
肺外型：与正常肺脏之间有胸膜隔开； 肺内型：和正常肺组织一起位于脏层胸膜
。 肋膈窦消失，与包裹性胸腔积液相似，未见胸膜反应增厚可以鉴别
CT增强扫描可显示体循环有确诊意义。
病灶囊实性，可见降主动脉与病灶之间相连（实心箭头）， 体循环供血有特征性；囊实性病变分界清楚（空心箭头）。
主要和肿块类疾病鉴别诊断：良性肿瘤例如平滑肌瘤 为实质性、炎性假瘤边缘可以光滑锐利也可以出现明Leabharlann Baidu分 叶；结核瘤有钙化及卫星灶；肺癌中等程度分叶、可见毛 刺征。另外和纵隔神经源性肿瘤鉴别，CT增强扫描无体循 环供血征象，神经源肿瘤可以十分巨大占据胸腹腔，压迫 膈肌下移，病灶大部分处于腹腔范围，有误诊断腹腔肿瘤 的可能。
下。
X线一般表现
下肺野单发性肿块，规则或浅分叶， 边缘可以清晰或模糊。局部可以有反 复发作的肺炎，肿块在短期内大小变 化十分明显。
左侧位X线平片病灶轻度分叶，边界清楚。
高电压平片可见血管影连接肿块和肺门，具有特征性。
左下肺病灶呈炎性表现
侧位左下肺后基底段大范围高密度影，成钝角和后胸壁相延续，后