肺隔离症影像诊断ppt课件
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肺隔离症PPT
• 大多无明显临床症状，或仅仅轻微不适。 • 典型临床表现为：呼吸困难，胸痛，咯血。 • 实验室血浆D-二聚体明显增高。 • 多发生于叶段动脉及其以下分支，累及主
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
肺隔离症.ppt
病例一
Байду номын сангаас
患者，女，30岁，左下肺反复感 染5年余；左下肺肿块，边界清 晰，周围可见索条及过度通气； 增强后，C、D可见肿块强化不明 显，边缘可见粗大血管；E.示供 血动脉来源于降主动脉。
病 例 二
男 28 岁
CT血管三维成像 可以清晰显示降 主动脉发出的异 常供血动脉。
治疗及预后
叶内型肺隔离症易反复继发感染，故应在控制感染后施行手术治疗 （多采用肺叶切除）
叶外型：男女发病比率约为4 : 1 合并症：叶内型很少合并其他先天性畸形
叶外型常合并其他畸形：膈疝、肺动脉缺失或发育不良、 先天性心脏病、马蹄肺、肺不发育、异位胰腺、心包及 胃肠畸形等
临床表现
叶内型
叶外型
占绝大多数
少见
继发肺部感染：多数在10岁以前 出现，反复发作，咳嗽、咳脓痰、多无症状，常在查体时意外发现 胸痛
局部叩诊浊音，呼吸音减低，有 与消化道相通：反复呼吸道感染、
时可听到湿啰音，部分患者有杵 乏力、呼吸困难、充血性心力衰
状指
竭
影像表现（胸片）
边界清晰的圆形肿块，正位位于心膈角区，侧位位于膈肌与 脊柱重叠部附近
囊性肿块可随呼吸运动变形 合并感染：肿块边界模糊
囊性肿块内可见气-液平面 抗感染治疗后肿块可缩小，但绝不会消失
肺隔离症 pulmonary sequestration
肺隔离症（pulmonary sequestration）又称为支气管肺隔离 症，是相对多见的先天性肺发育畸形，为胚胎时期一部分肺组织与 正常肺分离单独发育而成，并由体循环供血（即：一部分肺组织缺 乏正常的肺动脉分支，而具有来自主动脉的异常分支）；隔离肺失 去正常肺组织的形态结构，呈囊性、囊实性或实性肿块，无呼吸功 能；隔离肺组织的支气管多与正常支气管不相通。
肺隔离症的诊治PPT课件
肺隔离症的诊治ppt课件
目录
• 肺隔离症概述 • 肺隔离症的临床表现 • 肺隔离症的诊断与鉴别诊断 • 肺隔离症的治疗 • 肺隔离症的预防与康复
01
肺隔离症概述
定义与分类
定义
肺隔离症是一种先天性肺发育异 常，其中一部分肺组织与正常肺 分离，且该部分肺组织接受来自 体循环的血液供应。
分类
肺隔离症可分为叶内型和叶外型 ，其中叶内型较为常见，约占 80%。
肺部感染。
体征表现
肺部听诊
在肺隔离症患者的肺部听诊中， 可能会听到固定的湿啰音或哮鸣
音。
胸片或胸部CT
胸片或胸部CT是诊断肺隔离症的 重要手段，可以发现隔离肺组织的 存在。
心电图
部分肺隔离症患者可能会出现心电 图异常，如ST-T改变或心律失常。
并发症
肺部感染
肺隔离症患者的肺部容易 感染，可能导致肺炎、肺 脓肿等并发症。
避免接触致病因素
了解并避免接触可能引起肺隔离症的环境因素和 职业因素，如长期吸入有害气体、粉尘等。
增强免疫力
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动 和良好的作息习惯，以增强身体免疫力。
康复治疗
呼吸锻炼
01
通过进行深呼吸、慢呼吸等呼吸锻炼，改善肺部功能，缓解症
状。
运动康复
02
在专业指导下进行适当的运动锻炼，提高身体耐力和心肺功能。
血常规、血气分析等实验室检查可了 解患者的呼吸功能状况，为诊断提供 辅助依据。
支气管镜检查
支气管镜检查可以观察到隔离肺与正 常支气管的交通情况，并可取组织进 行病理检查，有助于确诊。
鉴别诊断
先天性肺发育异常
如肺囊肿、肺囊腺瘤等，需通过 影像学检查和病理组织学检查进
目录
• 肺隔离症概述 • 肺隔离症的临床表现 • 肺隔离症的诊断与鉴别诊断 • 肺隔离症的治疗 • 肺隔离症的预防与康复
01
肺隔离症概述
定义与分类
定义
肺隔离症是一种先天性肺发育异 常，其中一部分肺组织与正常肺 分离，且该部分肺组织接受来自 体循环的血液供应。
分类
肺隔离症可分为叶内型和叶外型 ，其中叶内型较为常见，约占 80%。
肺部感染。
体征表现
肺部听诊
在肺隔离症患者的肺部听诊中， 可能会听到固定的湿啰音或哮鸣
音。
胸片或胸部CT
胸片或胸部CT是诊断肺隔离症的 重要手段，可以发现隔离肺组织的 存在。
心电图
部分肺隔离症患者可能会出现心电 图异常，如ST-T改变或心律失常。
并发症
肺部感染
肺隔离症患者的肺部容易 感染，可能导致肺炎、肺 脓肿等并发症。
避免接触致病因素
了解并避免接触可能引起肺隔离症的环境因素和 职业因素，如长期吸入有害气体、粉尘等。
增强免疫力
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动 和良好的作息习惯，以增强身体免疫力。
康复治疗
呼吸锻炼
01
通过进行深呼吸、慢呼吸等呼吸锻炼，改善肺部功能，缓解症
状。
运动康复
02
在专业指导下进行适当的运动锻炼，提高身体耐力和心肺功能。
血常规、血气分析等实验室检查可了 解患者的呼吸功能状况，为诊断提供 辅助依据。
支气管镜检查
支气管镜检查可以观察到隔离肺与正 常支气管的交通情况，并可取组织进 行病理检查，有助于确诊。
鉴别诊断
先天性肺发育异常
如肺囊肿、肺囊腺瘤等，需通过 影像学检查和病理组织学检查进
肺隔离症病例分析PPT课件
谢谢大家
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因发病率低，易误诊!
肺隔离症
Clinical misdiagnosis mistherapy,vol.30.NO.12 Decemder 2017 中国呼吸与危重症监护杂志2016年7月第15卷第4期
发病机制：尚不清楚
可能与胚胎发育时支气管肺芽和 主动脉之间交通支仍然保留有关
男性多于女性
多位于下叶，左侧多于右侧
肺部感染
➢近3月来咳嗽、气喘，伴左侧胸痛 ➢左肺下叶可闻及湿性啰音 ➢血常规：WBC:13.4×109 、N:0.79; ➢CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L
诊疗计划
支气 增强 管镜 CT
经皮
……
肺穿
入院后予以头孢西丁抗炎等治疗， 咳嗽、气喘、左侧胸痛减轻
03
进一步检查后确诊
支气管镜检查
胸部CT（5月14日）
入院诊断
左肺下叶占位性质待定 肺癌？
肺部感染 冠心病
02
入院后检查治疗
辅助检查
心电图
心脏B超
腹部B超
ST-T改变
心内结构未见明 显异常
未见异常
实验室检查
➢ 结核菌素试验结果 ：阴性 ➢ 血常规：WBC:13.4×109 、N:0.79 ➢ CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L ➢ 尿、便常规 、血糖 、肝肾功 、电解质 、
PS临床表现缺乏特异性，症状反复加重、迁延不愈, 造成实 变、机化、炎性假瘤等，（肺囊肿、肺脓肿、支气管扩
张、肺癌？）
影像形态多种多样, 增加诊断难度
被并发症或合并症掩盖
成人并发症明显增加, 肺脓肿、支气管胸膜瘘、 脓胸、大咯血、自发性血胸、气胸等并发症, 严 重程度远远超过PS, 遮盖原始病变
肺隔离症精品PPT课件
.
7
肺隔离症的影像学分型
➢ 实块型 ➢ 囊肿型 ➢ 混合型 ➢ 支气管炎型
.
8
①
②
实块型肺隔离症，表现左肺下
③
叶后基底段类圆形实性肿块，血
管重组像显示肿块供血动脉来自降主动脉。
.
9
②
囊肿型肺隔离症，右肺下叶脊柱旁见一类圆形囊状液 性密度影，边缘光整，增强血管重组，可见供血动脉来 自降主动脉。
①
②
③
图1 CT平扫于甲状腺平面示颈深部椎前偏右侧巨大软组织密度肿块影，密度不均，边缘 欠清，周围脂肪间隙模糊。
图2 示胸腔入口平面肿块向下经胸廓入口直达后上纵隔，向前外侧扩展直达右侧胸锁乳 突肌下发，邻近食道及气管向左前方明显移位。
图3 抗感染治疗一周后，颈部肿块明显变小，气管及食管受压明显减轻。
➢ 可分为两型即叶内型和叶外型。
➢ 叶内型较多见，病肺与其领近正常肺组 织被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一 肺叶内，但多见于肺下叶，尤以左侧后基底 段为多，其囊腔病变与正常的支气管相通或 不相通。
.
5
➢ 叶外型较少见，可合并其它先天性异 常。病肺位于其领近正常肺组织的脏层 胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。 病肺血供来自体循环，常见为胸主动脉 和腹主动脉的单支或多支异常动脉，多 经肺韧带进入肺。血液汇流，在叶内型 多汇入肺下静脉；在叶外型通常经由体 静脉，下腔静脉，奇静脉或门静脉系统。 大部分病例发病在10—20岁之间，男性 多发。临床罕见有恶变报道。
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手术风险的预防及处理
➢ 幼儿手术风险性较大，尤其是伴多种复合畸形者。
➢ 术中畸形血管出血（1）因畸形血管往往缺少肌层，而具 有较多的弹力层，再加上长期炎症剌激、粘连、易出血， 因此术前应备血，在游离血管周围组织和松懈粘边时操作 轻柔、小心、畸形动脉的探查要全面仔细。手术医师必须 常规扪摸肺下韧带，了解有无波动，因大部分畸形血管经 此入病肺组织。切忌盲目钳加、切断。（2）因畸开血管 进入病肺前有一根以上的分支，因此在分离畸形血管时应 尽量先找出血管在主动脉上的起端，在靠近近端部位一并 切断结扎。
肺隔离症的影像表现
肺隔离症影像诊断概述❖肺隔离症：(pulmonary sequestration PS)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。
❖胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。
特点是由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。
➢肺隔离症发生率低，占肺部疾病的0.15%~6.4%，见于各年龄段，以青年人居多(10-40岁)，成年人男性多于女性(4:1)。
好发部位于下肺，左肺多于右肺(2:1)。
❖病因及机制目前尚不十分清楚，主要有Prvce血管牵拉学说、血管发育不全学说、副肺芽学说等。
❖P rvce血管牵拉学说:受到普遍认可:胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。
❖血管发育不全学说:胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
分型分为叶内型和叶外型。
❖叶内型：多见，约为75%-85%;与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹。
感染时囊腔可与邻近支气管相通。
❖叶外型：为副肺叶或为副肺段，被独立的脏胸膜所包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
叶内型叶外型发生率多见（80%）少见与正常肺组织关系与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹独立于正常肺组织之外与正常支气管关系可相通不相通感染常伴反复感染不易引起感染好发部位下叶后基底段肺下叶与横膈之间，可位于纵膈、膈下、心包隔离肺组织多房囊腔实性多见供血动脉多发自降主动脉多发自腹主动脉引流静脉多回流至肺静脉多回流至下腔静脉、门静脉及奇静脉❖呼吸道症状(叶内型多见):大多数患者自幼即有呼吸道症状:咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。
肺隔离症的影像诊断
与左侧对比，右侧没有 正常的肺纹理结构、形态！
K. Tokunaga,et al ECR 2015 Educational Exhibit Pulmonary vascular anomalies in adult; a pictorial
增强胸部CT及3D-CTA证实右肺动脉主干缺如。 肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。 CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下 动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。
单侧肺动脉缺如
CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及 冠脉诸多侧枝血管供应右肺。
正常灌注显像
正常通气显像
肺通气灌注显像：右侧全肺V/Q（通气/血流）不匹配
该例UPAP一个值得注意的问题：本例的右肺 看似含气的肺组织，但是它却是多余的（没有 肺应有的气体交换功能）；由于供应右肺的体 循环血管破裂，而导致大咳血、最终死亡。对 此或类似的体循环异常供血，尤其畸形血管较 粗大者，一旦确诊，是否应尽早予以手术治疗？
谢谢Leabharlann 肺隔离症的 影像诊断男，37岁。咳血，其他无特殊症状。
增强扫描：左下肺GGO、体循环血管增多
男，34岁。无明显临床症状。
看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症； 虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹” ——大咳血危险因素？
女，62岁。大咳血。 胸片：心脏、气管及 纵隔右移位，右肺体 积缩小，右侧肺门及 肺部血管细小，右肺 中野侵润。
肺隔离症讲课PPT课件
PART 5
肺隔离症的预防和护理
预防措施和注意事项
保持良好的生活习惯， 如戒烟、适量运动等
避免接触有害物质，如 二手烟、空气污染等
定期进行体检，及时发 现并治疗肺部疾病
保持良好的心态，避免 过度紧张和焦虑
加强营养，提高免疫力
避免过度劳累，保持充 足的休息和睡眠
家庭护理和康复指导
保持室内空气流通，避免烟雾、灰尘等刺激 保持良好的生活习惯，如戒烟、适量运动等 定期进行胸部X光检查，及时发现病情变化 遵医嘱进行药物治疗，按时服药，避免擅自停药或减量 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养支持，多吃富含蛋白质、维生素的食物，增强免
鉴别诊断：与其他肺部疾病如肺炎、肺结核、肺 癌等相鉴别
影像学表现：肺隔离症的典型影像学表现 包括肺叶或肺段内的孤立性结节或肿块， 边缘光滑或毛糙，内部密度均匀或呈蜂窝 状
鉴别诊断要点：根据影像学表现、临床症状、实 验室检查等综合判断，与其他肺部疾病相鉴别
PART 4
肺隔离症的治疗方法
药物治疗和对症治疗
介入治疗：通过介入手术，如支气管镜、胸腔镜等，进行病变肺组 织的切除或消融
手术治疗和介入治疗的优缺点：手术治疗创伤大，恢复时间长，但效 果明显；介入治疗创伤小，恢复快，但效果相对较差
手术治疗和介入治疗的适应症：根据患者的病情、身体状况、年龄 等因素选择合适的治疗方法
康复治疗和心理治疗
康复治疗：包括呼吸训练、肌肉力量训练、心肺耐力训练等 心理治疗：包括认知行为疗法、心理支持、家庭治疗等 药物治疗：包括抗生素、抗炎药、镇痛药等 手术治疗：包括肺切除术、胸腔镜手术等
病理特点：肺隔离症患 者通常表现为反复发作 的肺部感染、呼吸困难、 咳嗽、咳痰等症状。
2020年肺隔离症(PPT课件)
肺隔离症
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分型
叶内型
隔开的肺在肺 叶之内，为同 一脏层胸膜所 包被，病变与 正常的支气管 相通或不相通
叶外型
隔开的肺在肺 叶之外，不包 在同一脏层胸 膜内，囊腔与 正常的支气管 不相通
肺隔离症
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病因
肺隔离症
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Pryce牵引说
在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组 织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。
肺隔离症
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术中须注寻找和妥善处理异常动脉，一般该动脉存在肺韧带中，但应注意有无 来自腹主动脉的异常动脉，以免误伤发生出血。
肺隔离症
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Dr.Feng
肺隔离症
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肺隔离症
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图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与胸主动脉之 间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.
肺隔离症
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图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示胸膜呈” 肋骨样”肥厚.
肺隔离症
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治疗
肺隔离症
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叶外型者作隔离肺切除，叶内型者作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染，常使肺
段的境界不明确，作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少，只要明确 诊断，仍应作切除为宜。
肺隔离症
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由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组
织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供 应血液。
肺隔离症
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在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后 受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。
肺隔离症的影像诊断护理课件
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THANKS
提高公众健康意识
通过宣传教育，提高公众对肺隔离症的认识 和预防意识，鼓励人们养成良好的生活习惯 和健康行为。
定期开展健康检查
定期开展针对肺隔离症的健康检查，及时发 现潜在病例，采取干预措施。
控制策略
制定科学的治疗方案
根据肺隔离症的发病机制和临床表现，制定科学、有效的治疗方 案，提高治愈率。
加强医疗资源建设
病因与发病机制
病因
肺隔离症的具体病因尚不明确，可能 与遗传、环境因素等有关。
发病机制
肺隔离症的发生可能与胚胎发育过程 中肺血管发育异常有关，导致肺组织 与正常肺分离。
临床表现
症状
肺隔离症患者通常无特异性症状，部分患者可能出现咳嗽、 咳痰、胸闷、气短等症状。
体征
部分患者可能出现肺部湿啰音、杵状指等体征，但并非特异 性表现。
息习惯等，降低肺隔离症的发病风险。
加强学校和社区健康教育
03
在学校和社区开展健康教育活动，提高青少年和居民的自我保
健意识和能力。
05
肺隔离症的典型病例分享
病例一：影像学表现与诊断过程
胸部X线片显示左下肺团块状阴 影，CT扫描显示左下肺叶内肿块， 与正常肺组织界限清晰。
患者接受手术治疗，术后恢复良 好。
心理护理
总结词
提供心理支持，增强信心
详细描述
与患者建立良好的沟通关系，倾听他们的需求和担忧，并提供心理支持和安慰。同时，向患者和家属介绍疾病知 识和治疗进展，增强他们对治疗的信心。
04
肺隔离症的预防与控制
预防措施
建立完善的预防体系
通过建立肺隔离症的监测和预防体系，及时 发现并采取措施，降低疾病的发生率。
肺隔离症医学PPT课件
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图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影, 病变边缘见血管断面影
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图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与 胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.
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图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示 胸膜呈”肋骨样”肥厚.
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治 疗
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叶外型者作隔离肺切除，叶内型者 作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染， 常使肺段的境界不明确，作肺段切 的机会比较少。叶外型虽临床症状 较少，只要明确诊断，仍应作切除 为宜。
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表 现
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肺内型
近2／3的肺内肺内隔离症位于左下叶后 段脊柱旁沟内，其余的位于右下叶相应 部位，上叶很少受累。血液供应主要来 自降主动脉及其分支，部分来自腹主动 脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产 生分流，个别进入下腔静脉或奇静脉。
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临床表现非特异性，大多到合并呼吸道 感染时才有症状，表现为下叶肺炎的症 状和体征。感染通常为化脓性，偶尔为 结核，奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔离症 较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天 性异常。
16
诊 断
17
X线片检查：
下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、 卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等， 周围有炎变影像。
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常能看到与病变部位有关连的圆形或索 条状阴影，可考虑为异常动脉的阴影， 一般异常动静脉阴影的粗细不同，动脉 细于静脉。
19
支气管造影可明确囊肿的具体部位及与 支气管相通的情况。作逆行性主动脉造 影，可使异常动脉显影而明确诊断。
肺隔离症
概念
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肺隔离症 （pulmonaryseguestration PS）为 先天性发育异常，一部分肺组织与 正常肺分离，单独发育并接受体循 环血液供应。
肺隔离症ppt课件
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常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X 线检查时发现一小部分叶外型。肺隔离症 可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如 与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏 力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性 心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧 膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时 意外发现，90%在左肺。
19
鉴别
叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张 及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓 肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面 部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。
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检 查
1.X线胸片 叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端 指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。 叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见 下叶内及后基底段紧贴膈面有一 团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形少数可呈三角形或多边 形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉有联系。 如合 并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺 囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情 病程演变而改变，感染 时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。 2.体层摄影 下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相 重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈 圆形、椭圆形或三角形边界清晰，可呈大 小不等的囊性改变。有时在 体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条 状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径 0.5cm以下的异常血管不易发现。 3.支气管造影 病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管 可以显影，加之造影后有可能引起感染支气管镜检查和支气管造影多 无意义。
肺隔离症的诊治PPT学习课件
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临床表现
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临床表现
叶内型 新生儿期及婴儿期多无症状，
约半数以上病例到青春期后方能诊断。一 般于继发感染后才有症状，表现为反复或 持续进行性肺部感染，X线检查时发现含气 薄壁囊肿，与邻近气管相通，出现一至数 个空腔，腔中有空气与液平面。囊肿可单 发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺 炎，此时要待炎症消退后才能证实阴影的 囊性特征病变。
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临床表现
叶外型 常见于新生儿，一般多无症
状，多在常规X线检查时发现肿瘤状或分叶 状致密影，边缘整齐，（半数或以上于1岁 内诊断）。
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临床表现
结合临床表现X线胸片特点，首先选用B超检查， 再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查， 肺部CT能显示异常的供血动脉和实质改变，可分 为3种类型：
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临床表现
胸部MRI可显示供血动脉及回流静脉，对确定诊 断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管 造影。
逆行主动脉造影（强化CT），因能判断血管来源， 故对肺隔离症确诊有决定性意义，找出供血动脉 发出部位、数目、行径，对制定手术方案提供依 据至关重要。
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影像学表现
23Biblioteka 影像学表现7病理学分型及表现
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病理学分型及表现
根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜，将肺隔离 症分为2型
叶内型 叶外型
9
分型
叶外型： 本型隔离肺有自己独立完整的脏层
胸膜，通常靠近正常肺实质；90%的隔离肺与左半 侧膈有关，可位于肺底与横膈之间、膈下或膈内， 甚至可位于纵膈内。供血动脉通常来自腹主动脉 或其主要分支之一，也可以是多枝细小动脉供血。 与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、 奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统， 引起左向右分流。本型肺隔离症多在新生儿尸检 时发现。由于本型隔离肺封闭在自己独立的胸膜 囊内，除非与下段食管或胃底相通，否则发生感 染的可能性很小。较叶内型者少见。
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临床表现
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临床表现
叶内型 新生儿期及婴儿期多无症状，
约半数以上病例到青春期后方能诊断。一 般于继发感染后才有症状，表现为反复或 持续进行性肺部感染，X线检查时发现含气 薄壁囊肿，与邻近气管相通，出现一至数 个空腔，腔中有空气与液平面。囊肿可单 发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺 炎，此时要待炎症消退后才能证实阴影的 囊性特征病变。
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临床表现
叶外型 常见于新生儿，一般多无症
状，多在常规X线检查时发现肿瘤状或分叶 状致密影，边缘整齐，（半数或以上于1岁 内诊断）。
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临床表现
结合临床表现X线胸片特点，首先选用B超检查， 再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查， 肺部CT能显示异常的供血动脉和实质改变，可分 为3种类型：
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临床表现
胸部MRI可显示供血动脉及回流静脉，对确定诊 断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管 造影。
逆行主动脉造影（强化CT），因能判断血管来源， 故对肺隔离症确诊有决定性意义，找出供血动脉 发出部位、数目、行径，对制定手术方案提供依 据至关重要。
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影像学表现
23Biblioteka 影像学表现7病理学分型及表现
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病理学分型及表现
根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜，将肺隔离 症分为2型
叶内型 叶外型
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分型
叶外型： 本型隔离肺有自己独立完整的脏层
胸膜，通常靠近正常肺实质；90%的隔离肺与左半 侧膈有关，可位于肺底与横膈之间、膈下或膈内， 甚至可位于纵膈内。供血动脉通常来自腹主动脉 或其主要分支之一，也可以是多枝细小动脉供血。 与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、 奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统， 引起左向右分流。本型肺隔离症多在新生儿尸检 时发现。由于本型隔离肺封闭在自己独立的胸膜 囊内，除非与下段食管或胃底相通，否则发生感 染的可能性很小。较叶内型者少见。
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发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副胚芽学说、 Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。 Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期 的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动 脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即 逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时， 就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺 组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异 常部位，使肺循环血管不能发育。
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病理
（左下肺）镜下示支气管扩张，个别管腔内积脓，管周多 量急慢性炎细胞浸润，泡沫细胞反应，灶性区淋巴滤泡形 成，肺间质纤维组织增生明显，小血管增生，炎细胞及组 织细胞反应，结合临床可符合肺隔离症。
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病例2（ 1194464/0712711）
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PS是较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部疾 病的0.15%～6.4%，在肺叶切除中占1.1%~1.8%
可见于各年龄段，以青年人居多（10-40岁），男 性多于女性（4:1）
叶内型多于叶外型，左侧多于右侧（2:1）
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的 症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中 带血的症状
女，16岁 “胸痛反复发作1年” 外院胸部CT示：右肺上叶占位
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手术：右肺分4叶，上叶上缘有1独立肺叶，实变状，有1增粗动 脉自主动脉侧壁发出，供应该肺叶。 病理：符合隔离肺。
2020/7/22
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临床表现
呼吸道症状（叶内型多见）：大多数患者自幼即有呼吸道 症状：咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或 大咯血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及 心悸、气短。长期反复感染可致消瘦乏力、营养不良、贫 血、低蛋白血症。
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叶外型
有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 与支气管不相通，是确切的先天性疾患 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 临床常无症状 供血动脉：通常来自腹主动脉 引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
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病例4：（1071183/ 0626017）
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概述
肺隔离症也称为有异常动
脉供血的肺囊肿症，简称
“隔离肺”，是一种少见
的先天性肺发育畸形。胚
胎时期一部分肺组织与正
常肺主体分离单独发育，
并接受体循环动脉的异常
动脉供血，形成无呼吸功
能肺囊性肿块。特点为肺
部有无功能的肺组织，由
体循环动脉供血、多不与
支气管直接沟通。
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病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组 织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉 供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与 来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功 能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
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边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与 正常肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变
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动脉造影： 是传统的诊断肺隔离症的方法，可以直观地显示病变部
无症状（叶外型多见）：一般查体时发现。叶内型病程早 期与支气管不相通时亦无症状。
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影像学诊断
X线：
密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 确诊较难
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CT：
囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为 液性密度也可为含气腔。实性部分可强化
实性：增强后明显均匀强化
囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强 化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚
增强扫描/CTA：实质部分强化。可显示肺隔离症的供养 动脉。供血动脉常为1支，此时血管多较粗，直径约 0.5~2cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管较细， 直径约在0.3cm以下。
发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关 键。
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病例3（ 1360996/0697812）
女 29岁 反复咳嗽、咳痰两年余。
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病理
送检肺组织大小11*10*4cm，见一块7*7*2.5cm大小组织 切面为拥挤的囊状扩张的支气管，且与肺叶支气管不通， 镜下见支气管增生，囊样扩张，正常肺泡囊、肺泡腔结构 仅局灶可见，间质多量淋巴细胞浸润，结合临床，可符合 隔离肺。
女 23岁 反复咳嗽、咳痰六周余，体温最高达39°C。
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2012-10-8
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病理
（右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺 泡扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急 慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症 之改变。
肺隔离症
（ Pulmonary Sequestration PS）
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病例1（ 1668149/0771145）
女 36岁
主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
现病史：患者一年前无明显诱因出现高热，咳嗽，较多白 痰，最高达39度，至当地医院就诊，查CT示左下肺炎， 予抗炎等对症处理，出院时复查CT时左下肺占位，考虑 机化性肺炎，三月后复查CT病变稍有缩小，未予特殊处 理，今年一月再次出现高热伴咳嗽咳痰。患者病程中感胸 痛，针刺样。
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分型
叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相
通或不相通
叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，
囊腔与正常支气管不相通。
内外混合型：少见
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叶内型（80%）
隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 供血动脉：多数病例异常血管来自胸主动脉 引流静脉：大多回流至（下）肺静脉