侧硬化——【疑难合并症的麻醉专题系列】

复旦大学附属中山医院麻醉科
ALS: Clinical Features of Limb Weakness
• Lower extremity onset of ALS most often ：
足不能抬起
• 不能上楼梯、爬山等等 • Either proximal or distal leg weakness can
• 其他比较常见的首发症状是
– respiratory muscle weakness (1 to 3 percent) – generalized weakness in the limbs and bulbar muscles
(1 to 9 percent) – axial muscle weakness – weight loss with muscle atrophy.
suggested for laborers engaged in agricultural work, factory work, heavy manual labor, exposure to welding（焊接工）, and work in the plastics （塑料制品）industry.
atrophy, cramps（痉挛） and fasciculations（束状自发性收缩）.
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ALS: Initial Clinical Features
• 最初最常见的症状是不对称性肌体无力 （80%） • 颅神经受累症状主要是发音困难和吞咽困难是其
次常见的症状 (20 %).
ALS: 临床特点
• UMN signs include hyperreflexia（反射亢
进）, spasticity（强直痉挛）, extensor plantar response (up going toes), and positive jaw jerk.
• LMN signs include weakness, muscle
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ALS: Clinical Features of Bulbar Weakness
• 进一步发展，喝液体时打嗝，最终发展到
不能进食液体、自己的唾液、固体食物等 等
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ALS: Clinical Features of Respiratory Muscle Weakness
cause falls.：容易摔倒
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ALS: Clinical Features of Bulbar Weakness
• Patients with dysarthria complain of slurring of
speech that is often worse at the end of the day or with more vigorous use of their voice. 说话含 糊，早期发生在一天后或者用力说话后
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ALS: 临床特点
• 是累及上运动神经元（大脑、脑干、颅神
经核），又影响到下运动神经元（脊髓前 角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上 常表现为上、下运动神经元合并受损的混 合性瘫痪。
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ALS: Epidemiology
• The incidence of ALS increases with each decade,
especially after age 40 years.（随年龄增长而增 加）
• Peak age of onset is 50-70’s. • 唯一已知的危险因素是年龄和家属史. • Increased risk for developing ALS has been
• 主诉容易疲乏，呼吸气短，活动量减少 • Often develop disturbed nocturnal sleep
with frequent awakenings and excessive daytime sleepiness.
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ALS: Diagnosis
• ALS is primarily a clinica中山医院麻醉科
Amyotrophic Lateral Sclerosis
葛宁花
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ALS: Epidemiology
• The most common form of motor neuron
disease.是最常见的运动神经元疾病
• Sporadic forms (unknown cause) account
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ALS: Clinical Features of Limb Weakness
• 上肢往往从手的无力开始，但是也可以从
肩周肌群的开始
• 症状往往是从不能握住手中的物品开始发
现，或者发现不能写字、打键盘、扣扣子、 捡小东西
• 肩周肌群症状：不能梳头、手不能举过头、
不能洗衣服等等
for about 90-95 percent of ALS cases.
• Familial forms (AD inherited disease)
make up approximately 5-10 percent.
• Slight male predominance for sporadic ALS.
sensory and motor nerve conduction studies and electromyography (EMG) are a standard part of the evaluation of motor neuron disease.（临床表现、肌电图）
• Patients with dysphagia initially complain of
difficulty swallowing thin liquids, and may report the need to swallow multiple times in order to manage a single liquid bolus. 吞咽困难，早期是 液体