以肺间质性疾病为表现的硬皮病1例
35例硬皮病住院病例临床分析
ｓｈｏｒｔｅｎ ｔｈｅ
ｃｏｕｒｓｅ
ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ．源自ＭｅＳＨｓｔａｐｈｙｌｏｃｏｃｃａｌ ｓｃａｌｄｅｄ ｓｋｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ／ｄｒｕｇ ｔｈｅｒａｐｙ
万方数据
安徽医科大学学报Ａｃｔａ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓ Ｍｅｄｉｃｉｎａｌｉｓ Ａｎｈｕｉ
２００９
Ｊｕｎ；４４（３）
・３８ １・
１．４皮肤损害全部病例均有皮肤损害、表现皮肤 紧张、发亮、重者皮肤发硬、不能捏起，伴发色素异常 的２６例（７４．３％）。 １．５心脏 心电图有异常变化１３例（３７．１％）。 局限性硬皮病异常３例，１例ＳＴ段变化，ｌ例Ｔ波变 化，１例左前分支传导阻滞；系统型硬皮病１０例，３ 例Ｔ波变化，２例ＳＴ段变化，２例低电压，ｌ例左前 传导阻滞，１例心室内传导阻滞，ｌ例窦性心律不齐。 １．６关节肌肉局限性硬皮病无受累，系统性硬皮 病关节疼痛占４４．０％，肌力下降８．０％。 １．７肺部胸部ｘ光摄片示异常７例（２５．７０％）： ｌ例局限性硬皮病双肺纹理增多；６例系统性硬皮病 中，１例双肺间质性改变，１例右肺间质改变，３例双 肺纹理增多紊乱，１例两上肺陈旧性结核伴结核球。 １．８食道上消化道造影：５例系统性硬皮病均为 食管符合硬皮病改变，主要表现为食管蠕动减弱或 消失，食管下１／３狭窄或食管扩张。 １．９其它脏器腹部Ｂ超示：局限性硬皮病：１例 异常为胆囊炎、胆囊息肉，脂肪肝；系统型硬皮病共 ５例异常，１例胆囊结石，１例多发性胆囊息肉、脾 大，１例肝弥漫性病变，ｌ例肝内多发实性占位，１例
ａｌｆ３ ｏ报道了在儿童局限
性硬皮病患者中，发现了心电图和２４ ｈ动态心电图 的异常，本组１０例局限性硬皮病患者中发现了有３ 例心电图的改变、肺部纹理的增粗等内脏损害改变， 提示局限性硬皮病也可影响伴有内脏损害。本组在 本组患者系统性硬皮病６０．ｏ％患者抗核抗体和球 蛋白阳性，有２例患者伴发自身免疫性疾病，ｌ例皮
系统性硬皮病治疗成功的案例
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。
除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。
依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。
本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。
本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。
李俊才大夫有着多年临床经验，认为温经散寒，活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。
在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。
对于硬皮病的治疗研究，李俊才医生认为，硬皮病的发病原因有两种，分别是：1：宿体阳虚，外感风寒，湿邪痹阻，皮肤肌肉经络所致2：津血不足，正气虚衰，肌腠失养，脉络瘀阻，皮硬如革，毛孔闭塞。
因此治疗应采取温阳解肌，逐瘀蠲痹和滋阴养血，活血通痹。
治疗案例王某，40岁，主诉:皮肤变黑、变硬7年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。
患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。
就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。
1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。
查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅，额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。
两下肺可闻及Velero哕音。
西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
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• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
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• 大结节影
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叶间裂、胸膜表面结节
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支气管血管束结节
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• 6.囊性变
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• 7.蜂窝状影
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ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
病例讨论--硬皮病
• 胸部CT：
• 提示双侧腋窝多发小淋巴结， 双肺背侧间质性改变，右肺中 叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：？？？
系统性硬化症（硬皮病） (systemic sclerosis，SSc)
吉大二院肾病内科 刘声茂
• 是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征
的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，
包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等。
自身抗体 ANA阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型 在CREST综合征患者，约50％～90％抗着丝点抗体阳性，在弥漫 性硬皮病中仅10％病例阳性
Scl-70抗体：约20％～40％SSc 患者此抗体阳性。Scl-70抗体被 认为是SSc的特异性抗体
病例介绍
• 患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、 • 专科查体
双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急 诊入院。
• 双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿， 口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、
• 患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌
双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，
指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双
3.无硬化病的硬皮病： 具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征： 以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
辅助检查
常规检查 血沉可正常或轻度增快。 可有贫血改变 轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 约50％病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30％病例类风湿因子阳性。
多关节病同样也是突出的早期症状。 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 皮肤改变 SSc分为肢端型和弥漫型，以前者多见。两型的主要不同点 在于肢端型皮肤硬化开始于手、足和面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好；弥漫型皮肤损害范围广 泛。 皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段
硬皮病哪些指标异常
硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病，其主要病理特征是皮肤变厚、硬化，伴随着手或足的肿胀和运动障碍，甚至还有内脏的受累。
下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的检测指标1.自身抗体：自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。
2.免疫球蛋白：硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。
3.补体：补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。
4.肝功能：硬皮病患者肝功能也会受到影响，可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。
5.尿常规：尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。
二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗：传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。
中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。
2.免疫抑制剂：硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。
故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。
3.生物制剂：生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。
4.手术治疗：严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损，此时需要进行手术以解决相关的并发症。
三、硬皮病的注意事项1.定期体检：硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查，以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标，目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。
2.注意保暖：硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象，需要注意保暖。
3.不随意服药：硬皮病患者在使用药物治疗时，需要按照医生的指导进行用药，不可随意停药或更换药物。
4.保持心情舒畅：心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加，从而加重硬皮病病情。
硬皮病患者需要注意保持心情舒畅，积极应对压力。
5.合理饮食：硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品，避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。
总之，硬皮病是一种治疗难度较大的疾病，治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。
硬皮病临床表现及诊断
硬皮病临床表现及诊断一、概述硬皮病是指患者皮肤呈硬、厚、萎缩改变，可呈全身性或局部性出现。
因免疫异常而引起的硬皮病称为系统性硬皮病；因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因引起的则称为硬皮病样疾病（又名硬皮病样综合征）。
本文主要讨论系统性硬皮病。
系统性硬皮病又名系统性硬化症(SSC)，是一个累及小动脉、微血管以及弥漫分布的结缔组织为主的系统性自身免疫疾病。
主要表现为皮肤和部分内脏器官中结缔组织的增多，临床表现以皮肤变厚、发硬、紧绷为特点，同时也可累及周围循环、肺、心、胃肠、肌肉、骨骼等，血清中出现多种特异性自身抗体。
SSC纤维化的发病机理不详，一般认为可能与间质细胞（包括纤维母细胞、平滑肌细胞及内皮细胞）受到不明原因刺激被激活后，大量正常结缔组织成分在间质及小血管内膜沉积，内皮细胞、血管运动及通透性发生改变，血小板活化以及血管周围单个核细胞浸润，受累器官发生纤维化改变。
SSC发病率不太高，美国调查年发病率为4～290/100万人口，但有逐年增高的趋势。
我国北京协和医院报告，女性发病率为89%，发病年龄在35～45岁最多见（占40%），20岁以下及60岁以上发病者极少见。
本病大多数患者病情并不严重，存活率与皮肤受损范围有关，局限皮肤型10年以上存活率为50%，而弥漫皮肤型仅15%。
本病病因尚不清楚，可能与多种致病因素相关，如环境中的某些因素和遗传背景。
流行病学调查认为本病有一定的遗传背景，如在SSC的亲属中出现同样的病或另一种结缔组织病或抗核抗体阳性。
发病与自身免疫性相关，近年在SSC 患者血清中发现大量特异性抗体，但这些抗体在发病机制中的作用尚不明确，但在SSC的诊断、分型、预后判断有很大帮助。
在受损组织中共同而突出的病理改变为胶原的增殖和纤维化，如皮肤真皮层增厚，胶原明显增加，附件萎缩，该处小动脉玻璃样化，而表皮层变薄，早期可见淋巴细胞和浆细胞的浸润，血管变化明显，小动脉和微动脉有内皮细胞增生、管腔变窄。
硬皮病的中西医治疗经验良方 (2)
硬皮病的中西医治疗经验良方硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化及硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。
其发病率在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮。
分局限性和系统性两种类型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食道、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
本病临床上以皮肤损害，骨、关节、肌肉受累的疼痛、强直、变形较多见，可归属于中医学“皮痹”、“痹证”的范畴。
系统性硬皮病累及内脏，以其主要临床症状及相应受损严重之脏腑可分别属于“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因(1)遗传因素：部分患者有家族史、HLA-B8的频率增加，亲属中抗核抗体及染色体异常的发生率高。
(2)血管异常：特别在系统性硬皮病表现突出。
患者多有雷诺现象，甲皱毛细管袢清晰度差，数目显著减少但明显扩张，血流缓慢。
在疾病早期血清中可以检出一种血管内皮细胞毒性因子使血管产生病变，由此活化血循环中的一些细胞并释放出强效的介质促使组织纤维增生。
在皮肤肺、肾可以见到小动脉内膜下纤维化。
(3)免疫异常：在系统性硬皮病可测出多种自身抗体，有些并具有特征性，但一般与发病机制关系不大。
B细胞活性的提高与辅助性T细胞功能的增强有关。
后者尚可刺激淋巴细胞产生可溶性因子与其他单核细胞或巨噬细胞释放的介质一起对成纤维细胞的趋化、核分裂和胶原合成起调节作用。
(4)胶原代谢的失调：在患者，循环的Ⅲ型胶原前肽及型胶原前肽及皮肤水肿期的Ⅲ型胶原前肽及型胶原增加，其成纤维细胞的I型胶原和MRN A值增高。
由于氨基前肽裂解缺陷促使细原纤维形成并导致可以反馈控制胶原生物合成的游离的前胶原肽数量减少。
此外，纤维连结蛋白能刺激成纤维细胞增殖，在患者纤维化部位的成纤维细胞和毛细血管周围其含量增高。
2．病理在早期损害中，胶原纤维束肿胀和均一化。
胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润，血管壁水肿，弹力纤维破碎。
晚期真皮明显增厚，胶原纤维索肥厚硬化，排列紧密，成纤维细胞减少。
硬皮病致肺纤维化,剧烈咳嗽伴心闷哮喘一年[001]
![硬皮病致肺纤维化,剧烈咳嗽伴心闷哮喘一年[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/f1aadb3fdf80d4d8d15abe23482fb4daa48d1d66.png)
硬皮病致肺纤维化，剧烈咳嗽伴心闷哮喘一年一、疾病介绍硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及皮肤和内脏器官，病程缓慢，可以持续数年到数十年不等。
对于内脏器官的累及，可能导致器官功能障碍，严重的可以危及生命。
硬皮病的病因目前仍不清楚，但是可能与遗传、感染、环境暴露等因素有关。
肺部是硬皮病最常见的内脏器官受累部位之一，肺纤维化是一种严重的肺部病变，是硬皮病肺部受累的主要表现之一。
肺纤维化是指肺组织受到损伤后，出现瘢痕组织增生，导致肺功能减退，呼吸困难等症状。
因此，对于硬皮病并发肺纤维化的患者，早期治疗非常重要。
二、治疗方法1、药物治疗(1)免疫抑制剂：硬皮病是一种自身免疫性疾病，因此免疫抑制剂是硬皮病治疗中最主要的药物之一，可以减少免疫反应，从而减轻症状和疾病的进展。
(2)糖皮质激素：糖皮质激素是一种常见的抗炎药物，可以治疗硬皮病并发的炎症反应，但是长期使用可能导致骨质疏松、高血压等副作用。
(3)氧疗：对于肺纤维化患者，氧疗也是必不可少的治疗方法之一，可以改善患者氧气供应不足的症状。
2、康复治疗对于硬皮病并发肺纤维化的患者，康复治疗也是非常重要的治疗手段之一，可以帮助患者缓解呼吸困难，提高肢体功能，从而提高生活质量。
(1)呼吸训练：呼吸训练是康复治疗中最常见的方法之一，可以帮助患者提高肺活量，减轻呼吸困难。
(2)肌肉训练：肌肉训练可以帮助患者恢复肢体功能，从而提高生活质量。
(3)心理治疗：心理治疗也是非常重要的康复治疗手段之一，可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等精神问题，提高心理抗压能力，从而更好地应对疾病。
三、注意事项1、定期复查对于硬皮病并发肺纤维化的患者，定期复查非常重要，可以及时发现病情变化，采取相应的治疗措施。
2、避免暴露于有害因素硬皮病并发肺纤维化可能会加重，甚至引起病情恶化的因素包括尘土、环境污染、化学物质等。
因此，患者应该避免暴露于这些有害因素之中，保持室内空气清新。
3、保持乐观积极的态度硬皮病并发肺纤维化是一种较为严重的疾病，但是患者应该保持乐观、积极的态度，配合治疗和康复，积极面对生活中的挑战。
硬皮病(皮痹)诊疗方案
附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。
硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。
皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。
二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。
2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。
系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。
按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。
指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。
双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。
如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。
但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。
硬皮病 病情说明指导书
硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。
根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。
英文名称：scleroderma其它名称：无相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。
临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。
（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。
（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。
带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。
（3）点滴型硬斑病：少见。
（4）泛发性硬斑病：少见。
2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。
肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。
类风湿性关节炎的病历书写
病例二：类风湿性关节炎合并肺间质病变
总结词
该病例是一个类风湿性关节炎合并肺间质病 变的典型病例，展示了类风湿性关节炎对患 者全身多个器官和系统的损害。
详细描述
一位老年男性患者，因为咳嗽、气促等症状 就诊，同时伴有类风湿性关节炎的病史。经 过检查发现，患者不仅有类风湿性关节炎的 典型表现，还存在肺部病变，表现为肺间质 纤维化和肺动脉高压等症状。经过糖皮质激 素、免疫抑制剂等综合治疗，患者的关节炎
和肺部病变均得到一定程度的缓解。
病例三：儿童类风湿性关节炎与成人差异
总结词
该病例是一个儿童类风湿性关节炎的典型病例，展示 了儿童与成人患者在疾病表现和治疗上的差异。
详细描述
一位12岁女孩因为反复出现的关节疼痛和肿胀，被诊 断为“类风湿性关节炎”。但与成人患者相比，儿童患 者的症状更为复杂，包括生长发育迟缓、贫血、营养不 良等问题。此外，儿童患者的病情进展较快，对治疗的 反应也不同。因此，医生需要针对儿童患者的特点制定 个体化的治疗方案，包括药物治疗、物理治疗、康复训 练等综合措施，以改善患者的生活质量。
期为早期，Ⅱ期为中期，Ⅲ期为中晚期，Ⅳ期为晚期。
03
分级
根据DAS28评分法将类风湿性关节炎分为A、B、C三级，其中A级为低
活动度，B级为中度活动度，C级为高度活动度。
06
治疗与随访建议
非药物治疗：锻炼、物理治疗等
锻炼
鼓励患者进行适当的体育锻炼，如散步、游泳、瑜伽等，以 增强肌肉力量和关节灵活性。
类风湿性关节炎可分为不同类型，包括典型类风湿性关节炎、系 统性红斑狼疮和硬皮病等。
病历书写的重要性
01
病历是医生记录患者病情的重要 文件，有助于医生了解患者的病 情、制定治疗方案和监测治疗效 果。
系统性硬化症合并皮肤溃疡1例及文献复习
医药界 2020年05月第09期—190—医学教育（上接第189页）组别例数去龋时间（min ）试验组398.02±3.27参照组399.57±3.39t --2.0551P --0.04333.讨论在儿童牙病重，乳牙龋病的发生率较高，严重影响了患儿的咀嚼功能及口腔健康。
乳牙构成了婴儿期以及学龄期重要的咀嚼功能，同时对于婴幼儿的生长发育和恒牙列的形成存在重要影响，目前，我国乳牙龋病的发生率高达66%以上[5]。
治疗乳牙龋病的传统方式为机器切割，但是由于该种治疗方式的噪音较大，且会对牙本质小管造成损伤，从而大致牙体疼痛，因此患儿的恐惧、排斥心理较为严重，因而易增加治疗风险[6]。
因此，为保证患儿接受安全、有效的治疗，临床需不断进行探索。
经本次研究发现，试验组填充物脱落或者折断发生率以及二次龋齿发生率低于参照组，彻底去龋率高于参照组，试验组Ⅳ级疼痛发生率高于参照组，试验组去龋时间短于参照组，P ＜0.05。
非创伤性填充法是一种较为轻型的治疗方式，可有效保护牙体组织，治疗所用的玻璃材料具有较好的抗压性、相容性以及耐磨性，稳固牙齿的效果显著，可有效减轻对于牙本质和牙釉质的损害，治疗过程中的创伤较小，因而造成的疼痛感轻微，基本无痛[7]。
但是，非创伤填充法的彻底去龋率不高，因而复发的可能性较大。
Carisolv 化学法治疗效果显著，具有去龋率高、创伤小、并发症少等特点，虽然会对患儿造成一定的疼痛感，但是基本不会复发，因此具有确切的疗效[8]。
综上所述，比较非创伤填充法以及Carisolv 化学法治疗乳牙龋病的情况可发现，非创伤填充法的复发率较高，但是疼痛感较轻，而Carisolv 化学法虽然疼痛严重，但是疗效确切，可彻底去龋，具有更好的应用价值。
参考文献[1] 张蓓蓓.非创伤性修复技术在儿童乳牙龋病中的治疗效果探讨[J].全科口腔医学电子杂志,2019,6(08):47-48.[2] 张欣,石雨,王雪玲.非创伤性修复治疗技术在儿童乳牙龋齿治疗中的应用[J].中国美容医学,2018,27(11):90-92.[3] 李茜.乳牙龋病治疗中不同去龋技术的应用及有效性对照分析[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(26):46-47.系统性硬化症合并皮肤溃疡1例及文献复习路若楠1 吴 健* 邓津菊 马 捷（甘肃省人民医院烧伤科，甘肃 定西 743000）【摘要】目的：系统性硬化症（systemic sclerosis ，SSc ）是临床多见的一种结缔组织疾病，是与环境因素、遗传及免疫异常等有关的一种自身免疫性疾病[1]。
系统性硬化症肺间质疾病的治疗
系统性硬化症肺间质疾病的治疗摘要系统性硬化症（SSc）在结缔组织病中死亡率最高，以血管损害、皮肤和各种内脏器官的炎症和纤维化为特点。
间质性肺病（ILD）常常使SSc的临床表现复杂化使疾病恶化，预后差。
ILD是SSc中最主要的死因，SSc-ILD患者的管理具有极大挑战。
根据肺功能下降及高分辨率CT早期诊断间质性肺炎是管理中最重要的一环。
这篇文章总结了SScILD分类、病理、诊断、预后、生存、目前及今后的一些治疗方法。
ABSTRACT Systemic sclerosis （SSc）has the highest mortality in connective tissue disease characterized by vascular damage，inflammation and fibrosis of the skin and various internal organs. Interstitial lung disease （ILD）often complicates the clinical manifestations of SSc，leading to disease progression and poor prognosis. ILD is the most important cause of death in SSc，and the management of SSc-ILD patients is a great challenge. Early diagnosis of interstitial pneumonia according to decreased lung function and high resolution CT is one of the most important aspects of management. This article summarizes the SSc-ILD classification，pathology，diagnosis，prognosis，survival，current and future treatment options.KEY WORDS systemic sclerosis；scleroderma；interstitial lung disease；fibrosis；treatment硬皮病是以微血管病變、皮肤和多种内脏器官的纤维化最终导致器官功能障碍为特点的自身免疫性疾病。
儿童残废型硬化性硬斑病1例
儿童残废型硬化性硬斑病1例关键词硬斑病儿童骨骼发育残疾硬皮病是儿童时期少见的与自身免疫有关的慢性结缔组织病，其病理改变是以结缔组织和血管的广泛炎症损害及纤维蛋白样物沉积在结缔组织和血管壁上为特点，本病除皮肤改变外，尚有多器官损害。
笔者所述此例除多处皮肤改变外，主要侵害骨骼，此病例无家族倾向性，其诱因为外伤后所致局部皮肤胀疼痛，最后形成瘢痕，并波及全身多处皮肤，尤以胸、腹及双下肢为甚。
本病例除临床症状外，有Rayuand氏征，实验室检查有免疫功能异常，X线骨骼改变及皮肤病理活检均附合硬皮病改变。
该例患儿无呼吸道、消化道、心脏与脏器改变，主要侵犯骨骼，严重影响患儿生长发育，使其呈跛状行走，手足关节挛缩、僵硬。
病例简介患儿，男，10岁，因双手及双下肢肌肉肿胀、萎缩、硬化、骨关节变形5年入院。
患儿于5年前右踝外伤后(无骨折)，在右踝内上方10cm处及胫腓骨前缘下1/3交接处出现点片状散在分布的褐色稍有凹陷性瘢痕，经治疗迁延不愈，并向胸腹部及左腿、双上肢、颈部发际以下波及。
次年在当地医院诊断为“硬皮病”，经治疗皮肤褐色及萎缩性硬斑无增加，原瘢痕开始缩小并成屑状分批脱落，持续7～8天，偶能扯起2cm×3cm片状薄膜，脱皮后其基底部新生皮肤呈象牙色，质硬压之凹陷，光滑无皱纹，无汗毛孔，与皮下组织紧密相连，因使用血栓酶治疗出现鼻出血迫使停止治疗而入院。
检查：T 36.5℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 90/50mmHg，体重27kg。
神志清，精神差，发育营养中等，右半身发育稍落后，跛行，右半身皮肤散在局限性皮肤发亮，变硬，有黑褐色瘢痕，呈片状和条索状，以膝关节为甚。
全身皮肤无黄染，表浅淋巴结未及，心肺无异常。
右下肢肌肉明显萎缩，腿变细，膝踝关节畸形，右腿比左腿短3cm，皮肤紧硬，张力高，与皮下组织紧密相连，不能推动，皮肤变硬，类似皮革样，中央呈白色，外围呈紫色形成斑痕。
右膝关节畸形，右踝关节僵硬，挛缩；右脚趾大小不等，长短不一，右上肢右下肢肌力减退；两侧肌张力不对称，右下肢踝关节以下浅感觉敏感性差。
肺间质性疾病的诊断治疗进展
ESR常↑、血清免疫球蛋白↑、类风湿因子、抗核抗体阳性、部分病人血清中抗肺胶原抗体阳性。
病人是否需要组织学检查？
因此，抗细胞因子作用的细胞因子拮抗剂及阻止肺成纤维细胞及过度分泌胶原的抗纤维化药物是治疗肺纤维化的新途径。
综上所述，可假设在某种持续存在的抗原性物质刺 激下，肺内淋巴细胞聚集，免疫球蛋白产生，在某些 细胞因子如α-干扰素的作用下，同时还有免疫复合物 一起使Am激活，活化的Am趋化白细胞形成肺泡炎， 造成结缔组织和上皮、内皮细胞的广泛损伤。在Am 释放生长因子的作用下，成纤维细胞增殖的成分不能 拮抗，FB持续复制，纤维化不断进展。伴有平滑肌细 胞的增殖，肺内血管也被累及。正常肺功能单位闭锁， 形成大片疤痕组织而呈峰窝的终局改变。
炎症细胞
嗜酸性细胞 肥大细胞 巨噬细胞 淋巴细胞
肺纤维化
O2 OH H2O2
实质细胞
上皮细胞
成纤维细胞
FGFD－ 成纤维细胞生长因子 TGF－ 转移生长因子 IGF-1－ 胰岛素生长因子 HB-EGF－ 肝素结合表皮样生长因子 IFN － 干扰素 PGE－ 前列腺素E2 ET-1－内皮素-1
内皮细胞
ILD病因谱及分类
肺泡充盈性疾病：弥漫性肺泡出血、Goodpasture 综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积 症、嗜酸性肺炎等。
肺血管病群ILD：Wegener’s 肉芽肿、Churgstrans综合征、过敏性血管炎、坏死性结节性肉芽肿 等。
遗传性疾病：家族性特发性肺纤维化、结节硬化症、 Gaucher病、Niemann-pick病等。
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原 因已明两大类。
硬皮病的症状及治疗是什么？
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生活常识分享硬皮病的症状及治疗是什么？
导语：不知大家有没有听过硬皮病。
这是一种很常见的慢性多系统疾病，多见于女性发病，它的表现就是皮肤硬化增厚，呈皮肤色或淡紫色，部分病人有红
不知大家有没有听过硬皮病。
这是一种很常见的慢性多系统疾病，多见于女性发病，它的表现就是皮肤硬化增厚，呈皮肤色或淡紫色，部分病人有红斑、瘙痒和水肿等症状。
此病会使得许多身体系统受到损害，甚至会使消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也也受连累。
如果不及时治疗那后果不堪设想。
下面小编为你解答治疗方法。
一、治疗原则
早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
二、改善病情的药物
(1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。
钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。
血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。
改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
(2)糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量，以维持。
甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。
对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。
静脉应用前列腺素能增加原发性肺动。
一例系统性硬化症的护理
一例系统性硬化症的护理系统性硬化症也称为硬皮病、进行性系统性硬化，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的全身性结缔组织病。
可累及心、肺、肾及消化道等内脏器官，引起多系统损害。
［1］本病任何年龄都可发病，发病随年龄的增加而增高，高峰年龄为30~50岁；女性发病率为男性的3~4倍；临床上可分为局限型、弥漫型、重叠型和无硬皮型。
我科针对一例系统性硬化症患者的护理问题采取相应的护理措施，取得了良好的效果，现将护理体会报告如下。
病例介绍患者，女性，49岁，因“双手遇冷后变白变紫3年伴胸闷、气短3年”收住我科。
患者于3年前双手遇冷后出现皮肤变白，青紫，伴有双手轻微麻木感，无关节肿胀、疼痛、畸形。
无口、眼干，无畏光、皮疹、发热，无呼吸困难、吞咽困难等症状，无肌无力症状，当时未重视，此后上述症状逐渐加重。
在我科住院治疗，诊断为系统性硬化症。
入院查体：精神可，颜面皮肤及双前臂皮肤发硬，无四肢关节肿胀。
入院行肺部CT示：双下肺肺间质纤维化，胃镜示：慢性萎缩性胃炎，食管钡透示：食管硬化符合硬皮病改变。
护理1.心理护理。
患者由于长期患病，产生悲观、消极情绪，并为前途命运担忧，我们主动与患者交流，评估患者的心理动态，鼓励患者表达自身感受，并向患者讲解系统性硬化症的相关知识，帮助患者正确认识疾病，解除其思想顾虑，使其心理上产生信任感和安全感，教会患者掌握自我护理知识及自我放松的方法，鼓励患者保持健康乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
2.饮食护理。
患者由于病变已累及食管，出现食管硬化，表现为吞咽困难，吞咽无力，反酸、烧心的症状，我们指导患者进半流质或流质饮食，给予高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食，嘱患者多食新鲜水果、蔬菜。
忌辛辣及刺激性食物，忌咖啡，以免导致血管收缩。
吃固体食物时多饮水，片状药物研成粉末和水冲服，进食时尽量取坐位，或取头高脚底20。
倾斜位以减少胃-食管返流，并遵医嘱给予胃动力药吗丁啉口服治疗，指导患者少食多餐，细嚼慢咽，休息时适当抬高头部，以免发生呛咳造成窒息。
硬皮病的肺部表现
硬皮病的肺部表现
谢宝官
【期刊名称】《解放军医学情报》
【年(卷),期】1993(007)003
【总页数】3页(P120-122)
【作者】谢宝官
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R593.250.6
【相关文献】
1.010系统性硬皮病患者皮肤中5-脂氧合酶过度表达的证据:系统性硬皮病皮肤炎症的新通路 [J], 杨桂兰
2.全身疾病的肺部表现：脑血管病的肺部表现 [J], 王耀山
3.硬皮病的肺部表现(附八例报告) [J], 兰虹
4.炎症性肠病肺部表现的研究进展 [J], 刘宇;罗娟;缪应雷
5.以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道 [J], 王晓丹
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实用 医学杂志 ２ ０ 年第 ２ ０８ ４卷第
卡 因引起 的 Ｈ Ｒ减 慢和血管扩张可 能部分掩盖 了肾 上腺素的交感兴奋作用 ． 这有 些 类 似 于 “ 肾上 腺 素 的 反转作用” 。 Ｅ ｌｎ ｎ ｄ等［观察到 口腔科手术 中在一定 的麻 醉 ｕ ６ ＿ 深度下 ，使用含 肾上腺素 的利多卡 因会 引起依 赖利 多卡 因剂量 的血压下降 。Ｐ ｉｉ 等 和我们 的前 期 ｈｌｓ ｌ ｐ 研究 。 ］ 分别报道 了在头皮或鼻黏膜 注射小剂量的肾 上腺会 引起血压下降。 ｕｔ 等Ｉ Ｍ ｒｙ ＝ ｈ ８ ］ 发现在神经外科手 术 中， 使用含肾上腺素的利多卡因会 出现双向的低血 压反应。本实验说 明了 １０ ｇ ６ 利多卡因不 引起 明显 ｍ 的Ｍ Ｐ Ａ 改变 ，而局部浸润注射小剂量肾上腺素导致 血压下 降。
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４ 参考 文献
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以肺 间质 性疾 病 为 表 现 的硬 皮病 １例
刘桂 霞
患 者 男 ，６岁 ， 民 。 “ 行 性 胸 ５ 农 因 进 闷． 气短半 年” ２ ０ 于 ０ ７年 ９月 ６ ｔ 院 ， ３入
患 者近半 年来 无明显诱 因 出现胸 闷气短 不适 ， 活动 后 明显 ． 呈进 行 性加 重 ， 干 偶
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