表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征10例分析

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Ｃ ｉ ｒ ｎ ｓ Ｖｏ．７，Ｎｏ １ Ｄｅ ｅ ｅ ０１ ｈｎ ＪＮｅｖＭｅ ｔＤｉ １ ３ ．２ ｃ ｍｂ ｒ ２ １
・
论
著 ・
表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体
综合征 １ 例分析 ０
仇 一青 毕晓 莹 丁素菊
【 要 】 目的 摘 分 析表现 为 中枢神经 系统病 变的抗磷 脂抗体 综合征 患者 的症状 、 征及辅 助检查结 果 ， 体 为
型和核仁增强型。类风湿 因子阳性 ２ ． 例 均为 Ｉ ｇ Ｍ
中国神经精 神疾病 杂志
２１ ０ １年 第 ３ ７卷 第 １ ２期
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型增 高 。 平 滑肌 抗 体 阳性 ２例 。 抗 抗线 粒 体 抗 体 阳
大 于 ３次 的 习惯 性 流 产 、血小 板 减 少 中任 一 症 状 者 ＩＡ Ｓ可致 器 官 非选 择 性 的 血 栓形 成 ， 脑 。 Ｐ 如
Ａ ｔ ｏ ｉｓ ｎ ｔ ｋ ｔｄ ． Ｐ Ｓ ）与华 法 令 和 阿 ｎｉ ｄｅ ｄＳｒ ｅＳｕ ｙ Ａ Ａ Ｓ ｂ ａ ｏ 斯 匹 林 中风 复 发研 究 组 （ ｒ ｒ Ｓ ｓｉｎＲ ｃｒ Ｗａｆ ｉ Ｖ ｐｒ ｅｕ． ａｎ Ａ ｉ
Ｍ１ 、 例 Ｍ 段起始处 ）余 ４ 段 １ ２ ， 例未见异 常。头颅 ＭＲ ２例 示 上 矢 状 窦 血 栓 形 成 ， 例 双 侧 乙 状 窦 Ｖ： １
影 像学 检 查 、 疗 及 预后 。ｌ 均行 包 括 抗 心磷 脂 治 ０例 抗 体 （ｎｉａｄｏｉｉ ａｔ ｏｙ Ａ Ａ） 抗 核 抗 体 等 在 ａｔ ｒｉｌ ｄ ｎｉ ｄ ， Ｃ 、 ｃ ｐ ｂ 内 的风 湿 免 疫 全 套 检 验 及 头 颅 影 像 学 检 查 ，其 中 Ｃ ｃｍ ｕｅ ｍ ｇａｈ ） Ｔ（ｏ ｐｔｒｏ ｏｒｐｙ５例 （ 头 颅 Ｃ １ 头 ｔ ４例 Ｔ， 例 颅 Ｃ Ｔ血 管 成 像 （ ＴＡ ｇｏｒｐｙ Ｃ Ａ） Ｔ灌 注 Ｃ ｎｉ ａｈ ，Ｔ ＋ｃ ｇ
无力 的较 多 ， 征 以锥体 束征最常 见 。血 清抗心磷 脂抗体 检 出率 较高 ， 体 影像 学检查 以颅 内多灶病 变及静 脉系统
血栓形成 多见 。抗 栓治疗或 （ 免疫 调节治疗 ， 和） 大部 分患者症 状得到改善 。结论
抗 心磷脂抗 体综合 征女性更 易累及 ， 内静 脉系统受 累多见 ， 栓及 免疫 调节治疗 可获益 。 颅 抗
抗 血小板治疗 ， 用羟氯喹 、 而 甲氨 蝶 呤 与激 素 三 重 免 疫抑 制 治 疗 。 免疫 调 节 方 面 ： 单 用 激 素治 疗 ， ３例 １例 激 素 加 免 疫 球 蛋 白治 疗 ， 单 纯 羟 氯 喹 治 １例
检 测 结 果 来 看 ， Ｃ 阳性 检 出率 较 高 （０ ， Ａ Ａ ９ ％）２人 行 抗 ［ Ｇ 一 体 检 测 均 为 阳性 ， 例 行 Ｌ 检 测 ３ Ｐ １抗 ２ １ Ａ
报 告 的平 均 年龄 ４ ． ， 女 比无 明显 差 异 】从 ５８岁 男 。
２５ 治 疗 与 效 果 抗 栓 方 面 ： 单 纯 抗 血 小 板 ． １例
治疗 ， ４例单纯 抗凝治疗 ， 例抗 凝加溶 栓治疗 ， １ ２ 例 抗 凝 加 抗 血 小 板 治 疗 ， 例 抗 凝 加 抗 血 小 板 加 Ｉ 降纤治疗 ，仅 １ 因全血细胞减少既未抗凝也 未 例
Ａ Ｓ的 治疗 原 则 是 防治 血 栓 和 流 产 的再 发 及 Ｐ 对症处理 ， 因此 患 者 需 长 期 抗 血 小 板 和 抗 凝 治 疗 。
双侧 多发 脑梗 死 ， 例 左 侧 丘 脑 急 性 梗 死 ，右侧 小 １ 脑半球软化灶 ：Ｔ Ｃ Ａ未 见 明显 异 常 ，Ｔ 左侧 大脑 Ｃ Ｐ： 半 球 改 变 。 虑 为 脑梗 死 后 再 灌 注 。 颅 ＭＲ ： 考 头 Ｉ５例 示 双侧 大脑 半 球 皮 层 或 皮 层 下 白质 多 发 缺 血 软 化 灶 或 腔 隙 灶 。１ 上矢 状 窦 血 栓形 成 。头 颅 或 颈部 例 ＭＲ ３例示 一 侧 大 脑 中 动脉 狭 窄 （ 主 干 、 例 Ａ： １例 １
及 下 矢 状 窦 部 分 栓 塞 ， 侧 横 窦起 始 部 狭 窄 ， ３ 左 另 例未见异常。 ２４ 诊 断 与 合 并 症 所 有 患 者 第 一 诊 断 均 为 ． ＡＳ Ｐ ，其 中 ３例 表 现 为 颅 内 静 脉 系 统 血 栓 形 成 ， ５ 例 表 现 为 多灶 性 脑 梗 塞 ， 例 合 并 Ｓ Ｅ及全 血 细 胞 １ Ｌ
２３ 影像 学 检 查 ． 头 颅 Ｃ ２例 未 见 异 常 ， 例 示 Ｔ： １
卒 中 、 肌 梗 死 、 塞 性 肺 静 脉 高 压 、 次 流 产 或 心 栓 多 宫 内死 胎 、 肤 网状 花斑 、 端 顽 固性 溃疡 等 。 Ｐ 皮 肢 ＡＬ 是 一 组 异 质 性 的 自身 抗 体 ，其 所 针 对 的 靶 抗 原 可 为 磷 脂 、 ２ Ｐ １凝 血 酶 ／ 血 酶 原 、 栓 调 节 素 和 ［ Ｇ ．、 ３ 凝 血 蛋 白 ｃ等 凝 血过 程 相 关 因子 ［ 。临 床 上 目前 可 检 测 的 ＡＰ Ｌ包 括 Ａ Ａ、Ａ和 抗 Ｉ Ｇ 一 抗 体 。 Ｃ Ｌ ３ Ｐ１ ２
减少 。
ｒｎ ｔ ｋ ｔｄ ， Ｒ Ｓ 得 出结论 ， 法令 和 阿斯 ｅｔ ｒ ｅＳｕ ｙＷＡ Ｓ ） Ｓｏ 华 匹林 的 治疗 无 差 异 。 学 者认 为 溶栓 治疗 多 用 于 有 ］
急性期 ， 免疫抑制剂可 以降低 Ａ Ａ滴度 ， Ｃ 但疗效不
满 意 ： 浆 置 换 等 疗 法 费 用 高 ， 作 复 杂 ， 于应 血 操 难
既往高血压病 ３例 ， 流产史 ２ ， 例 系统性红斑狼疮
（ｙｔ ｃｌｐ ｓ ｒｔｅ ｔｓｓＳ Ｅ） 例 。 ｓｓ ｍｉ ｕｕ ｙ ｍａ ｕ ，Ｌ １ ｅ ｅ ｈ ｏ
１ 研 究方法 回顾性 分析 ｌ 例患者 的临床资 ． ２ ０
料 ， 括 症 状 、 征 、 清 抗 磷脂 抗 体 （ｎｉｈｓｈ． 包 体 血 ａｔ ｏｐ ｏ ｐ
１ 例 患者男女 比例 ３７ 症状 以颅高压 、 Ｏ ：， 肢体 表现 为中枢神 经系统病变 的
早期 诊治 、判 断预后提供 参考 。方法 回顾性 分析我 院神经科 白 ２０ ０ ８年 ９月至 ２ １ ０ １年 ３月 收治 的 １ ０例表现 为中枢神 经系统病变 的抗磷脂抗 体综合征 患者的临床 资料 。 结果
２ 结 果
２１ 症 状 与 体 征 主 诉 为 头 痛 伴 或 不 伴 恶 心 、 ． 呕 吐 的 ５例 ， 物 模 糊 ２例 ， 物 双 影 １例 ， 体 无 视 视 肢
力、 行走 困难 的 ４例 ， 伴反 复头晕 ２ ， 例 发作性 意 识 障碍 １ ， 例 言语含 糊 １ ， 性发作 １ ， 例 痫 例 舞蹈 症状 １ 查体 ： 例。 双侧视乳头水肿 ２ ， 例 视力下降 ２ 例， 复视 １ ， 例 右颞侧偏盲 １ ； 例 锥体束征 ６例 ， 双 下肢深感觉减退 １ ， 例 共济失调 １ 。 例 ２ 实验室检查 ． ２ １ 例 患者均行 Ａ Ａ检测 ． ０ Ｃ ９例 阳性 ，阴性 １例 Ｂ ２糖 蛋 白 ｌ １ ． ｙｏｒ ｅ 。 ， （ ２ｇ ｃｐｏ ｉ １ ３ ｌ ｔｎ ［ Ｇ ．） 体 检测 阳性 （ Ｍ ［ Ｇ 一 抗 体 ２４ ） ３ Ｐ１抗 ２ Ｉ ．２ Ｐ １ ｇ ３ ． 。 ３
１ ｉ， Ｐ ） ｉ ｄ Ａ Ｌ 及相 关免疫指标 、 ｑ 脑脊液 、 头颅 和血管
第二军 医大学 附属长海 医院神经 内科（ 上海 。 通讯 作者 （ ｍ ｉ： ｉｇｕｕ ｏｍａ ． ｍ） Ｅ— ａｌ ｄｎ ｓｊ＠ｈ ｔ ｉｅ 现 为均质 型 、 颗粒 型 、 胞浆
用。
我 科 收 治 的这 １ ０例 明 确 诊 断 为 Ａ Ｓ的 患 者 Ｐ 以 Ｃ Ｓ受 累 为 主 要 表 现 ， 有 多 次 流 产 、死 胎 Ｎ ２例 史 。 从 临 床 资 料 分 析 ： 壮 年 发 病 多见 ， 均 发 病 青 平 年龄 （２±１ ） ， 性 更 易 累及 （ ： ３７ 。与大 ４ ６岁 女 男 女 ：） 部分 文 献 报 道 相 符 ，美 国抗 磷 脂 抗 体 中风 研 究 组
扫 描 （ Ｔ ｐ ｒ ｓ ｎ Ｃ Ｐ ， 共 振 （ ａ ｎ ｔ ｅｏ Ｃ ｅｆ ｉ ， Ｔ ） 磁 ｕｏ ｍ ｇ ｅｉ ｒｓ— ｃ
ｎｎｅ Ｍ ）０ （ 例头颅 ＭＲ扫描 （ ａｎｔ ｓ— ａｃ ， Ｒ １ 例 ６ ｍ ｇｅｃ ｅｏ ｉｒ
ｎｎ ｅｉａｉｇ Ｍ Ｉ ， ａｃ ｍ ｇｎ ， Ｒ ）７例 头 颅 或 颈 部 ＭＲ 动 脉 成 像 （ ｎｉｇａｈ ， Ａ）６例 头 颅 ＭＲ静 脉 成像 ＭＲＡ ｇ ｒｐｙ ＭＲ ， ｏ （ ｅｏｒｐｙ ＭＲ 。６例腰 穿 检 查 。 ＭＲｖｎｇａｈ ， Ｖ）
英 国血 液 学 会 指 南 推 荐 ，在 首 次 静 脉 血 栓 栓 塞 事 件 后 应 坚 持 抗 凝 治 疗 ６个 月 ，对 有 复发 事件 的 患
者应进行不定期抗凝治疗 ｌ。２０ 年 Ｌ ｖ ｅ ｓ ７ ０４ ｅｉ 等Ｉ ｎ ］ 报道 ， 抗磷 脂 抗 体 中 风研 究组 （ｈ ｎｉｈｓｈｌ ｉ ｔｅＡ ｔ ｏｐ ｏｉ ｄ ｐ ｐ
【 关键词 】 抗 磷脂抗体
抗磷脂 抗体综合征 中枢神 经系统
【 文献标识码 】 Ａ
【 中图分类号 】 Ｒ ４ ； ５３２ ７１ Ｒ９．
抗 磷 脂 抗 体综 合 征 （ｎｉｈｓｈ ｌ ｉ ｓｎｒｍｅ ａｔ ｏｐ ｏｐｄ ｙｄｏ ， ｐ ｉ ＡＳ Ｐ ）亦 称 抗 磷 脂 一 栓 形 成 综 合 征 （ｎｉｈｓｈ— 血 ａｔ ｏｐ ｏ ｐ ｌ ｉ． ｒｍｂｓ ｙｄｏ ｅ Ａ ＬＴ ，是 非 器 官 特 异 ｉ ｄｔ ｏ ｏｉ ｓｎ ｒｍ ， Ｐ ． ） ｐ ｈ ｓ 性 的 自身 免 疫性 疾 病 ， 要 表 现 为 血 栓 形 成 、 惯 主 习 性 流产 及 （ ） 或 血小 板 减 少 的 临床 症 状群 …。 以往 报 告 的 以 习 惯 性 流 产 或肢 体 静 脉 血栓 等 首 诊 于 妇 产 科 、 湿 免 疫 科 、 管 外 科 的居 多 。而 以 中枢 神 经 风 血 系统 （ｅｔ ｌ ｅｖｕ ｙｔｍ，Ｎ ） 变 为 主 要 表 现 ｃｎｒ ｒｏｓ ｓ ａｎ ｓ ｅ Ｃ Ｓ病 就 诊 于 神 经 科 的 并 不 多 见 。 现 将 我 院 神 经 科 从 ２０ ０ ８年 ９月 到 ２ １ 年 ３月 诊 治 的 １ ０ １ ０例 表 现 为 Ｃ Ｓ病 变 的 Ａ Ｓ患 者 的临 床 资料 报 道 如 下 。 Ｎ Ｐ １ 资 料 与 方 法 １１ 一般 资 料 ｌ 患 者均 符 合 Ｉａｎ ｏｉｒ ． ０例 ｏｎａＫ ｎａｉ］ Ｅ 总结 的 Ａ Ｓ诊 断标 准 。男 ： ３７ 年 龄 １ Ｐ 女 ：， ８～６ ８岁 ， 平 均 （２±１ ） 。发 病 至 就 诊 时 间 为 ６ｄ～４年 。 ４ ６岁