多系统萎缩诊断标准中国专家共识要点
多系统萎缩ppt课件
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特点为： （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后 出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
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病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、晋升创 伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现
临床表现： 临床上，本病于中年或老年前期起病（23～63岁），平 均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病， 缓慢进展。 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在 此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并 明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。 帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
多系统萎缩诊断标准中国专家共识解读PPT课件
特殊CT技术
CTA、CTP等，用于评估血骨算法重建，提高图像分辨率和 对比度。
PET-CT检查方法及技巧
示踪剂选择
18F-FDG、11C-PK11195等，用于检测葡 萄糖代谢和神经炎症。
PET-CT融合成像
结合PET的功能代谢信息和CT的解剖结构信 息，提高诊断准确性。
多系统萎缩诊断标准中国 专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-19
目录
• 引言 • 多系统萎缩概述 • 中国专家共识解读 • 影像学检查在多系统萎缩诊断中的应用 • 实验室检查在多系统萎缩诊断中的应用 • 临床案例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高诊断准确性
多系统萎缩（MSA）是一种罕见的、进行性神经系统变性疾病，其临床表现多样，缺乏特异性生物标志物，因此 诊断难度较大。制定多系统萎缩诊断标准中国专家共识的目的在于提高临床医生对该疾病的诊断准确性，减少误 诊和漏诊。
教训与启示
多系统萎缩与帕金森病在临床表现上存在一定重叠，容易 造成误诊。因此，在诊断过程中应全面评估患者的神经系 统症状，注意鉴别两者的不同之处。
案例三
患者信息
诊疗过程
治疗与预后
中年女性，55岁，因头晕、头痛、肢 体麻木和无力就诊，既往有高血压病 史。
经过检查发现患者存在脑干和小脑萎 缩、腔隙性脑梗死和颈椎病等多种神 经系统疾病。结合患者的临床表现和 影像学检查结果，最终诊断为多系统 萎缩合并其他神经系统疾病。
03
家族史调查
多系统萎缩具有家族聚集性，家族史 调查有助于了解家族中其他成员是否 患有类似疾病，为遗传咨询提供依据 。
06
临床案例分享与讨论
案例一：典型多系统萎缩患者的诊疗过程回顾
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识（2022）多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组的相关专家以国内外MSA最新的临床研究结果为依据，结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
多系统萎缩是一种进展性的神经系统退行性疾病，临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA于1969年被首次命名，1995年，在美国菲尼克斯召开的共识讨论会议上，根据其主要临床表现被分为黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩及Shy-Drager综合征3种亚型。
由于MSA的自主神经症状多伴有帕金森综合征和（或）小脑综合征的表现，1998年，在美国明尼亚波里召开的共识讨论会议正式确定弃用Shy-Drager 综合征，将MSA根据首发运动症状和（或）运动症状的严重程度分为帕金森型多系统萎缩和小脑型多系统萎缩，并根据诊断精确度分为可能的、很可能的、确诊的MSA。
2007年，在美国波士顿召开的共识讨论会议延续之前的分类与命名方法，结合技术进展对MSA的诊断标准进行了相应调整。
2017年，结合我国实际与新的临床研究依据，我国推出了MSA诊断标准中国专家共识。
2022年国际运动障碍协会制订的诊断标准保留了MSA-P和MSA-C的分型，将MSA根据诊断精确度分为神经病理确诊的、临床确诊的、临床很可能的和前驱可能的MSA。
我国尚无明确的MSA流行病学资料。
欧美国家的数据显示，MSA的平均患病率为（1.9~4.4）/10万人［7, 8］，平均发病率为0.6/10万人，50岁以上人群的平均发病率为3.0/10万人［9］。
多系统萎缩临床诊断及磁共振特征研究进展
临床表现 ， 但不 同类 型 Ｍ Ｓ Ａ患 者 的早 期临 床症 状和 体征 缺乏
特异性 ， 早 期诊断难 度很大 。近年来 人 们对 ＭＳ Ａ临 床特 征认
知程度不断提高 ， 神经影 像学技 术也 在飞 速发展 ， 尤 其是 大量
Ｍｅ ｄ， ２ ０ ０ ９， １ ６ ９： ６ ２ ６－ ６ ３ ２ ．
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ３— ０ ５—１ ０）
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２— ７ ３ ８ ６ ． ２ ０ １ ３ ． ２ ０ ． ０ ６ ５
・
综述 与讲 座 ・
１ ５ Ｋｅ ｎ ｄ ｒ ｉ ｃ ｋ Ｊ ， Ｔ ａ ｒ ｇ ｈ ｅ ｒ Ｇ， Ｓ ｍｉ ｔ ｓ Ｇ， ｅ ｔ ａ １ ． ２ ５ 一 Ｈｙ ｄ ｒ ｏ ｘ ｙ ｖ ｉ ｔ ｍ ｉ ａ ｎ Ｄ ｄ ｅ ｆ ｉ ｃ ｉ ｅ ｎ ｃ ｙ ｉ ｓ ｉ ｎ ｄ ｅ ｐ ｅ ｎ ｄ ｅ ｎ ｌ ｔ ｙ ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ Ｔ ｈ ｉ ｒ ｄ Ｎａ ・
系统功能障碍 、 不典 型帕 金森综 合征 、 小脑 性共 济失 调和锥 体 系统症状 的不 同组合 。ＭＳ Ａ的第一个临床诊断标 准于 １ ９ ９ ８年 发表 ， 因缺乏特异性 的生 化指标 及影 像特 征 ， 其 诊 断主要依 靠
以帕金森样症状为突 出表现 的（ ｐ ｒ ｅ ｄ ｏ ｍ ｉ ｎ ａ ｎ ｔ ｐ ａ ｒ ｋ ｉ ｎ ｓ ｏ ｎ ｉ ｓ ｍ） 称为 ＭＳ Ａ － Ｐ型 ， 用以替代纹状体 黑质变 性 ； 以小脑 共济 失调为 突 出
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断多系统萎缩(MSA)是一组成年期起病、散发性的神经系统变性疾病，病因不明确，目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。
α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
主要分为两种临床亚型，包括以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为 MSA-P 型，以小脑共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型。
脊髓小脑性共济失调(SCAs)是最常见的常染色体显性遗传性小脑共济失调，目前已经明确了 36 个基因位点。
在疾病早期两者往往具有相似的临床表现，特别是临床上只表现为单一系统症状时，包括共济失调，锥体束征和椎体外系征。
SCA已经列入MSA的鉴别诊断。
1、病理机制：MSA典型的神经病理学标志是以异常折叠α-突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体，这些嗜酸性包涵体聚集主要见于少突胶质胶质细胞胞浆内，所以被称为少突胶质细胞包涵体(GCI)，其他病理改变还包括基底节，脑干和小脑中选择性神经元损伤和胶质细胞增生。
SCAs神经病理学改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，主要为小脑皮质浦肯野细胞丢失，和小脑脚及小脑白质纤维脱髓鞘，其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害神经细胞和神经胶质细胞相关。
肉眼可见小脑半球和蚓部、脑桥及下橄榄核、脊髓颈段和上胸段萎缩明显。
2、临床表现：MSA和SCAs患者临床症状相似，交替重叠，有共同的临床表现:缓慢起病，逐渐进展。
小脑性共济失调是MSA-C 亚型的首发、突出症状，也是其他 MSA 亚型常见症状之一。
临床表现为进行性步态和肢体共济失调，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。
SCAs 首发症状是肢体共济失调、走路不稳，可突然跌倒、出现发音困难、双手笨拙和痉挛步态。
多系统萎缩(MSA)
2008年MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性T2加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性,胶质细胞含水量增加,而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
多系统萎缩
临床表现
在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、 锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同 时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征 三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患 者仅表现为帕金森综合征。
Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例) 进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见 于直立性低血压症状(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。
临床表现
53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统 的占48%，较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见，23% 的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论： MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较 早出现。
并发症
MSA患者的合并症常见有晕厥、并发头颅或全身外伤、抑郁 症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。
发病机制
SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin) 和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性。OPCA基本病变为小脑 皮质和脑桥、下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄部。 Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少， 后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变。但郭玉璞等对 MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻、 中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变 和再生纤维，未见轴突变性。
临床表现
临床特点为： 1.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。 2.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相 重叠和组合。 SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平 均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损 害程度： 自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND， 锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA， 脑干损害OPCA＞SDS。 3.临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往 往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可 能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
多系统萎缩的临床表现与诊治专家共识
治疗方案
药物治疗
针对患者的症状，使用相应的药物进行治疗，如 针对帕金森病样症状使用抗帕金森病药物，针对 自主神经功能障碍使用相应药物等。
心理治疗
多系统萎缩患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题 ，心理治疗可以帮助患者调整心态，增强信心。
物理治疗
包括物理疗法、康复训练等，可以帮助患者改善 肌肉力量、平衡能力、协调能力等。
多系统变性
多系统变性包括多种疾病，如橄榄体脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性等，这些疾病与多系统萎缩有相似的临床表现， 但影像学检查和病理学检查可帮助鉴别。
其他疾病
如脊髓小脑共济失调、副肿瘤综合征等疾病也可能出现类似多系统萎缩的临床表现，但详细的病史询问 、体格检查和辅助检查有助于鉴别诊断。
治疗原则与方案
呼吸系统症状
呼吸困难、喘息等 。
泌尿系统症状
尿频、尿急、尿失 禁，男性患者可出 现勃起功能障碍。
消化系统症状
恶心、呕吐、吞咽 困难、便秘等。
体温调节障碍
出汗异常、体温波 动等。
帕金森综合征
运动迟缓
动作缓慢、笨拙，精细动作完 成困难。
肌强直
肢体僵硬，被动运动时阻力增 加。
静止性震颤
肢体远端出现4-6Hz的节律性 震颤，休息时出现，活动时减 轻或消失。
积极探索新型治疗方法，如基因治疗、细胞治疗 等，为患者提供更多的治疗选择。
关注患者心理和社会支持
加强对患者的心理和社会支持，帮助患者积极面 对疾病，提高生活质量。
THANKS.
02
生活质量评估
多系统萎缩患者的生活质量受到严重 影响，包括运动障碍、认知障碍、自 主神经功能障碍等。通过评估患者的 生活质量，可以了解患者的实际需求 和治疗效果。
周围神经损伤康复和多系统萎缩临床路径
长期医嘱： □ 康复医学科护理常规 □二级护理 □营养神经药物 □减轻神经水肿、消除炎性 反应药物 □其他用药依据病情下达 □ 物理因子治疗 □ 肌力训练 □ ADL 训练 临时医嘱： □复查肌电图 □依据病情需要下达 □末期康复评定医嘱 □ 指导患者办理出院手续 □ 出院康复指导
7、患肢周径评定 8、日常生活活动能力评定
（四）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学 会编著，人民卫生出版社），《康复医学（第 5 版）》（人民卫 生出版社）。
1. 临床常规治疗。 2.康复治疗： （1）受累肢体各关节功能位的保持 （2）受累肢体各关节的主、被动运动 （3）物理因子治疗 （4）肌力训练 （5）作业治疗 （6）感觉训练 （四）标准住院日 标准住院日为 14-21 天
/左旋多巴）；金刚烷胺 B. 共济失调症状：无有效药物。丁螺环酮可能有效。康复训练 C. 肌张力障碍：局部肉毒毒素注射治疗 （2）非运动症状治疗 A. 直立性低血压：穿弹力袜、抬高床头 10-15°、盐酸米多君、
屈昔多巴等 B. 膀胱功能障碍：奥昔布宁、托特罗定、哌唑嗪和莫西塞利；尿
潴留可间歇导尿
C. 男性勃起功能障碍:口服西地那非或鞘内注射前列腺素治疗 D. 快速眼动期睡眠障碍: 小剂量氯硝西泮 E. 喘鸣或睡眠呼吸暂停：持续正压通气或双向正压通气治疗 F. 抑郁或焦虑：选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 （四）参考住院时间。 多系统萎缩是慢性病，短期住院日为 14–21 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合多系统萎缩（ICD-10：G90.301）。 (临床诊断为“很可能的”多系统萎缩)。 3.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断 的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）进入路径所需的检查。 1.必需检查的项目： （1）卧立位血压； （2）血常规、红细胞沉降率、尿常规、大小便常规； （3）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性 疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）； （4）心电图； （5）肿瘤抗原标志物及胸腹 CT （6）膀胱残余尿彩超； （7）头颅 MRI； 2.选择检查项目：
多系统萎缩诊断标准中国专家共识要点
多系统萎缩诊断标准中国专家共识要点多系统萎缩(MSA)是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。
MSA的诊断仍以病理诊断为"金标准"，临床尚缺乏客观的生物学标志。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别诊断，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会以国内外新近的临床研究为依据，结合我国的实际，提出并建立我国的MSA诊断标准专家共识，以期提高MSA的临床诊断正确率，减少漏诊与误诊。
本共识涵盖临床表现、辅助检查、诊断、评估量表、鉴别诊断、小结等内容，本文仅就诊断部分的内容进行阐述，感兴趣的读者可订阅中华老年医学杂志2017年第10期。
诊断1 诊断标准：目前MSA的诊断主要参考2008年Gilman等提出的第2版诊断标准。
该诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害4种功能障碍的组合及其严重程度，将MSA分为"可能的"(possible)、"很可能的"(probable)和"确诊的"(definite)3个等级，见表1。
表1 MSA等级的诊断标准注：MSA：多系统萎缩，FDG－PET：脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像技术，SPECT：单光子发射计算机断层成像术；1 mmHg＝0.133 kPa2支持诊断的临床特征：(1)口面肌张力障碍；(2)不同程度的颈部前屈；(3)严重躯干前曲可伴Pisa综合征(属躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状；(4)手或足挛缩；(5)吸气性叹息；(6)严重的发音困难(主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平，发音延迟或发音错误)；(7)严重的构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变)；(8)新发或加重的打鼾；(9)手足冰冷；(10)强哭强笑；(11)肌阵挛样姿势性或动作性震颤。
多系统萎缩的临床诊断标准
多系统萎缩的临床诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病。
它包括多种类型，最常见的是M男性型，女性型是第二常见的类型。
MSA 是一种难以诊断，且难以治疗的疾病。
另外，MSA 进展迅速，患者的预后并不好。
因此，及时和准确地诊断是非常重要的。
2018 年，国际 MSA 工作组发布了一份《MSA 诊断标准》。
标准根据患者的临床表现、神经影像学和病理学三个方面，提出了临床诊断标准。
更具体地说，标准建议所有的患者都需要进行以下两个步骤以确诊 MSA。
第一步是确立临床症状。
这是 MSA 诊断的关键。
标准指出，MSA 患者应满足以下标准之一：（1）持续不断的体位性晕厥，（2）运动障碍（包括不稳定的步态、运动肌张力障碍和/或运动协调障碍），（3）明显的自主神经症状（如排便和排尿障碍），（4）伴有低血压的早期运动障碍。
当患者同时具备以上症状之一，且症状严重到影响其正常生活时，应怀疑患者可能患有 MSA。
第二步是进行神经影像学检查。
标准建议采用结构和功能神经成像技术进行检查。
例如，使用MRI（磁共振成像），CT（计算机断层扫描），DAT（多巴胺运输体扫描）等技术。
这些成像技术可以协助医生检测存在梗死、出血和神经元损伤等痕迹。
总之，根据国际 MSA 工作组的建议，确立MSA 诊断需要同时具备临床症状和神经影像学检查。
而对于M男性型患者，由于其症状和其他神经退行性疾病有所区别，一些医生建议在需要时进行生物标志物检测，以获得更准确的诊断结果。
尽管如此，MSA 诊断仍存在一定困难，因此需要医生进行深入的综合评估和多学科合作。
多系统萎缩的影像学诊断价值
中国神经免疫 学和神经病学杂志 ２１ 月第 鲞篁 ５ ０ 垒
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多 系统 萎 缩 的影 像 学 诊 断 价值
陈海 波 何 婧
关 键 词 ： 系 统 萎 缩 ；磁 共 振 成 像 ；超 声 检 查 ，多 普 勒 ，经 颅 ；功 能影 像 ；诊 断 多
运 动症状 将其 分为 Ｓ ＮＤ和 Ｏ Ｃ 两 型 ， 后 的学 ＰＡ 之
者在 这个 诊 断 标 准 的基 础 上 进 行 了微 调 ， 目前 以
ＭＳ — Ａ Ｐ型 及 ＭＳ — 型来 代 替 Ｓ ＡＣ ＮＤ及 ＯＰ Ａ 的 Ｃ 诊 断 。影 像 学 对 ＭＳ 的诊 断价 值 越来 越 大 。在 Ａ 最 新 一 版 的 ＭＳ 诊 断 标 准 专 家 共 识［ Ａ ２ 中， Ａ ＭＳ
的部分 影像 学特 征 已被 纳入 了诊 断标准 当中 。
１ 结构 影像 学特 征
１ １ 磁 共振 成 像 磁 共振 成像 研究 进 展为 Ｍｓ ． Ａ 的诊 断 提 供 了 有 价 值 的 依 据 。在 常 规 １ ５ 头 ．Ｔ
进 行 测量 ， 过 计算 Ｐ Ｍ 、 Ｐ Ｓ Ｐ 帕金 森 指 数 通 ／ ＭＣ ／ Ｃ 、 ［ Ｐ Ｍ） ＭＣ ／ Ｃ ） 等复合 指标来 筛选 最佳 鉴 （ ／ ×（ Ｐ Ｓ Ｐ ］
别指 标 ， 现 Ｐ Ｐ患 者 的 Ｍ 值 和 Ｓ Ｐ明 显 小 于 发 Ｓ Ｃ ＭＳ Ｐ患者 ， Ａ— 而后 者 的 Ｐ值 和 Ｓ Ｐ小 于 前 者 ， ／ Ｃ Ｐ Ｍ、 Ｐ Ｓ Ｐ两 个 指 标 对 于鉴 别 两者 的 敏感 性 、 ＭＣ ／ Ｃ
中医药治疗多系统萎缩的研究概况
・157・实用中西医结合临床2021年3月第21卷第6期•综述与进展•中医药治疗多系统萎缩的研究概况马心锋王共强 林康(安徽中医药大学神经病学研究所附属医院合肥230061)关键词:多系统萎缩；中医病名；病因病机；辨证分型；方药治疗中图分类号：R714.05 文献标识码：A 多系统萎缩(Multiple System Atrophy, MSA )是 一种散发的、成年期发病的神经系统变性疾病。
Graham 和Oppenheimer 两位学者在1969年第一次提出MSA 的概念叭MSA 目前病因尚不清楚，其发 病机制可能与高度磷酸化的a -突触核蛋白在脑组 织内广泛分布，造成神经元变性死亡有关。
病理学特征是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包涵体。
国外流行病学调查显示,50岁以上人群中MSA 的年发病率约为3/10万，国内尚无完整的流行病学资 料叫 本病缓慢起病，为渐进性病程,临床表现为起 立后头晕、膀胱直肠功能障碍等不同程度的自主神经功能障碍，同时伴有肌僵直、运动迟缓等帕金森综合征样症状,或吟诗样语言、步态不稳等小脑共济失调症状，或锥体束征等。
因为病程中上述几个系统先后受累时间不同，临床表现各不相同。
但是随着 疾病进展，最终出现这几个系统全部受累的病理和 临床表现。
由于MSA 的临床表现复杂多样，首诊误 诊率高，再加上该病病程进展较快，目前西医尚无特异性治疗手段，以对症治疗为主，因此预后较差 宫殿荣等冋报道10例移植脐血单个核细胞治疗MSA 取得满意疗效，患者症状和体征均好转。
目前 常见的治疗方案如改良“鸡尾酒”疗法,在原有“鸡尾 酒”疗法中，加入丁苯酞注射液联合治疗，能改善MSA 患者的部分临床症状，但远期效果不确定问。
也 有报道单纯丁苯酞注射液可有效治疗MSA 叫柳竹 等固研究发现，临床表现有帕金森综合征样症状的MSA 患者，给予左旋多巴治疗震颤改善有效，但总体改善率未超过30%，并且要权衡左旋多巴的副作用。
多系统萎缩不同亚型认知功能障碍的临床研究
多系统萎缩不同亚型认知功能障碍的临床研究摘要】目的：探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）患者不同亚型之间认知功能障碍的临床特点。
方法：随机选择MSA患者30例，其中MSA-P型患者18例，MSA-C型患者12例，以及30例健康对照组。
采用简易智能量表、蒙特利尔认知评估量表测评病例组患者的认知功能损伤，采用统一的多系统萎缩评分量表对病例组患者的病情的严重程度进行评估。
结果：MSA-P型与MSA-C型相比较，在视空间/执行能力、命名、语言、抽象思维、延迟记忆、定向力方面，MSA-P组评分均低于MSA-C组，两组评分差异有统计学意义。
结论:MSA-P型较MSA-C型患者认知功能障碍受损明显。
【关键词】多系统萎缩；认知功能障碍；蒙特利尔认知评估量表；简易精神状态量表；统一的多系统萎缩评分量表【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）35-0024-02A clinical features of cognitive impairment in different subtypes patients with multiple system Atrophy ZZhu Jing, Kong Ming. Department of Neurology, the Fifth Hospital Affiliated to XinJiang Medical University, XinJiang Urumqi 830011, China【Abstract】Objective To explore the clinical features of cognitive dysfunction in different subtypes patients with multiple system Atrophy. Methods The studies of medical records of 30 consecutive patients (18 patients with MSA-P and 12 patients with MSA-C) admitted into our neurology ward. Another 30 healthy old people were chosen as the control group. Cognitive function was assessed by mini-mental state examination (MMSE) and montreal cognitive assessment (MoCA). Patients’ condition was assessed by Unified multiple system atrophy rating scale (UMSARS). Results There was significant difference between the two groups, the visuospatial/executive function, nomenclature, language function, abstract thinking, delayed recall and orientation scores of MSA-P group were lower than MSA-C group. Conclusions The more cognitive impairment in MSA-P than MSA-C.【Key words】 Multiple system atrophy; Cognitive dysfunction; MMSE; MoCA ; UMSARS多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）由Oppenheimer[1]于1969年首次提出，是一组成年发病的、原因不明的、散发性的神经系统变性疾病。
多系统萎缩(MSA)
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无 效或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断 为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为 震颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时 表现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现 的基础上，出现下列表现之一：自主神经 功能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小 便失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG 异常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上 锥体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可 近似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
MRI还可反映MSA患者小脑的病理特点。MSA患 者小脑白质萎缩较皮质明显，小脑白质病理学检 查示神经纤维脱髓鞘及胶质细胞增生，小脑白质 MRT2呈长信号。小脑病理学检查示齿状核及其 周围白质弥漫的铁沉积，小脑齿状核MRT2呈短 信号。
表现为壳核外侧边缘高信号，这与壳核低信号、萎 缩有关，结合临床考虑多系统萎缩 MSA-P 型。
SPECT 可显示突触前、后多巴胺能 受体的改变。
18F-dopa positron emission tomography (PET) in a normal subject, a patient with idiopathic Parkinson’s disease (PD), and a patient with multiple system atrophy (MSA). The idiopathic PD case shows relative sparing of caudate dopamine storage compared with the MSA case. Picture courtesy of Alex Gerhard.
多系统萎缩
多系统萎缩编辑本段疾病分类神经内科编辑本段疾病概述多系统萎缩 (multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer 于 1969 年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统临床上表现为帕金森综合征小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合故临床上可归纳为 3 个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上这些疾病之间常常难以截然划分。
Graham 和多系统萎缩Oppenheimer 总结文献中具有类似临床症状和体征的病例提出这 3 个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的目前在 MEDLINE数据库中散发型OPCA、 SDS和 SND均归类在 MSA中。
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
但专家们认为该病在中国发病率和患病率均较低。
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32 ～74 岁 ) 其中 90%在 40 ～ 64 岁明显早于特发性帕金森病病程3～ 9 年。
多系统萎缩（ multiplesystematrophy,MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。
历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄 - 桥脑 - 小脑萎缩和 Shy-Drager综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GlialCytoplasmicInclusions，GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α - 共核蛋白（α -synuclein）这一发现将 MSA与帕金森病和 Lewy 体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识(完整版)
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识（完整版）皮质基底节变性（corticobasal degeneration，CBD）是基于病理学改变的诊断，而皮质基底节综合征（corticobasal syndrome，CBS）是基于临床症状和体征作出的临床诊断。
CBD作为一种病理诊断，表现为皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积，特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑（胶质细胞中tau蛋白沉积而形成）。
在CBS 患者中经尸检证实符合CBD病理特征的比例仅为25％-56％。
2013年Neurology杂志发表了CBD诊断标准，目前认为CBS仅为CBD的一个临床亚型。
另外，病理确诊CBD者，其临床表现可能与进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）、额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）、帕金森病（Parkinson disease，PD）等极为相似。
CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。
有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。
CBD占帕金森综合征的比例约为4％-6％，据此推算其发病率约为每年0.62-0.92/10万，患病率约为4.9-7.3/10万。
近年来国际上对CBS及CBD诊断方面有了相对一致的意见。
为提高国内医生对此疾病的认识，提高其诊断率，促进相关研究开展，现根据2013年提出的CBD诊断标准、2003年诊断标准及国内外相关文献，提出中国CBS及CBD的诊断标准及治疗专家共识。
1 CBD临床表现一般发病年龄为60-80岁，平均63岁。
多为散发性，常无家族史。
起病隐匿，核心临床症状为进行性非对称性肌强直及失用。
1.1 运动症状表现为进行性非对称性起病的左旋多巴抵抗为特点的帕金森症（Parkinsonism）、肌张力障碍和肌阵挛。
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多系统萎缩诊断标准中国专家共识要点
多系统萎缩(MSA)是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。
MSA的诊断仍以病理诊断为"金标准"，临床尚缺乏客观的生物学标志。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别诊断，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会以国内外新近的临床研究为依据，结合我国的实际，提出并建立我国的MSA诊断标准专家共识，以期提高MSA的临床诊断正确率，减少漏诊与误诊。
本共识涵盖临床表现、辅助检查、诊断、评估量表、鉴别诊断、小结等内容，本文仅就诊断部分的内容进行阐述，感兴趣的读者可订阅中华老年医学杂志2017年第10期。
诊断
1 诊断标准：
目前MSA的诊断主要参考2008年Gilman等提出的第2版诊断标
准。
该诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害4种功能障碍的组合及其严重程度，将MSA分为"可能的"(possible)、"很可能的"(probable)和"确诊的"(definite)3个等级，见表1。
表1 MSA等级的诊断标准
注：MSA：多系统萎缩，FDG－PET：脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像技术，SPECT：单光子发射计算机断层成像术；1 mmHg＝0.133 kPa
2支持诊断的临床特征：
(1)口面肌张力障碍；(2)不同程度的颈部前屈；(3)严重躯干前曲可伴Pisa综合征(属躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状；(4)手或足挛缩；(5)吸气性叹息；(6)严重的发音困难(主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平，发音延迟或发音错误)；(7)严重的构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变)；
(8)新发或加重的打鼾；(9)手足冰冷；(10)强哭强笑；(11)肌阵挛样姿势性或动作性震颤。
3不支持诊断的临床特征：
(1)典型的"搓丸样"静止性震颤；
(2)临床上显著的周围神经病变表现；
(3)发病年龄大于75岁；
(4)共济失调或帕金森综合征家族史；
(5)痴呆(符合美国精神障碍诊断统计手册第4版诊断标准)；
(6)白质损害提示为多发性硬化；
(7)非药源性幻觉。