干燥综合征诊治指南(草案)7564356
干燥综合征诊疗指南及药物应用指南
如JAK抑制剂等，通过阻断细胞内 信号传导通路，抑制炎症反应和
自身免疫反应。
02
新型药物
04
非药物治疗手段
人工泪液和唾液替代品
人工泪液
使用人工泪液可以缓解眼干症状，保 持眼球表面湿润。需根据病情选择合 适的人工泪液，如聚乙烯醇、玻璃酸 钠等。
唾液替代品
对于口干症状，可使用唾液替代品来 改善口腔湿润度。常见的唾液替代品 有口腔喷雾剂、口腔凝胶等。
。
神经系统并发症
02
如出现头痛、失眠、记忆力减退等症状，及时就医检查和治疗
。
皮肤并发症
03
保持皮肤湿润，使用保湿霜和润肤剂，避免过度洗浴和使用碱
性肥皂。
06
患者教育与自我管理
提高患者对疾病的认识
干燥综合征的基本知识
向患者解释干燥综合征的定义、症状、病因和治疗方法，帮助患 者全面了解疾病。
疾病的严重性和影响
随访与调整治疗
01
定期随访
评估治疗效果及病情变化情况 。
02
调整治疗方案
根据随访结果及时调整治疗方 案，以达到最佳治疗效果。
03
并发症的预防与处理
及时发现并处理可能出现的并 发症，如口腔感染、角膜炎等
。
04
患者教育与心理支持
提供疾病相关知识教育，给予 患者心理支持，提高患者生活
质量。
03
药物治疗原则及方法
泪液和唾液流量测定
评估泪腺和唾液腺功能。
诊断标准
根据症状、体征及实验室检查结果综合 判断。
治疗目标与方案制定
治疗目标
缓解症状，保护外分泌腺功能，减少并 发症。
一般治疗
改善生活方式，如保持室内湿度、避免 吸烟等。
干燥综合征诊治指南
干燥综合征诊治指南干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，主要累及外分泌腺体。
它也被称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
此病的免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞。
除了口干、眼干等症状，还会出现其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
此病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1：9~20.发病年龄多在40岁～50岁。
也见于儿童。
干燥综合征的病情轻重差异较大，临床表现也多样。
大多数患者很难说出明确起病时间。
本病的局部表现包括口干燥症、干燥性角结膜炎和其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
口干燥症是最常见的症状之一，约70％～80％的患者会出现口干。
其他常见症状包括猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌萎缩而光滑、口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎是由于泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
干燥综合症除了口眼干燥的表现外，还会出现全身症状，比如乏力、低热等。
大约有2/3的患者会出现系统损害。
皮肤方面，病变的病理基础是局部血管炎。
常见的表现有过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小的红丘疹，边界清楚，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
结节红斑较为少见，XXX现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
在骨骼肌肉方面，关节痛比较常见，但只有少数患者会表现为关节肿胀，且多为一过性。
与其他疾病不同的是，本病并不会导致关节结构的破坏。
约5%的患者会出现肌炎。
在肾方面，国内报道约有30%～50%的患者会出现肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者则可能出现肾钙化、肾结石及软骨病。
2023原发性干燥综合征诊疗规范
2023原发性干燥综合征诊疗规范摘要干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(PSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。
干燥综合征(Sjδgren j ssyndrome,SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为继发性SS和原发性SS(primarySS,pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0∙7%,女性多见，男：女为1：9~1：20,发病年龄多在40-50岁，亦可见于儿童。
pSS的确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累患者的合理诊治。
一■临床表现SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，故就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以系统损害为突出表现。
（一）局部表现1 .口干：是由于唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
患者常频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及多发猖獗踽齿。
干燥综合征诊疗指南
干燥综合征诊疗指南［诊断］
［鉴别诊断］
1、ＳＬＥ:ＳＳ多出现在中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无蝶形颊疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。
2、ＲＡ:ＳＳ的关节炎症症状远不如ＲＡ明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
ＲＡ者很少出现抗ＳＳＡ和抗ＳＳＢ抗体。
3、非自身免疫病的口干:如老年性腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干,则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
［治疗］
①减轻口干：必嗽平；
②减轻眼干：人工泪液；
③肌肉、关节痛：非甾体抗炎药；
④纠正低钾血症；
⑤合并系统损害：肾上腺皮质激素；
⑥病情进展迅速者：可合用免疫抑制剂如环磷酰胺等。
干燥综合征指南
干燥综合征指南〖概述〗干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。
本指南主要叙述原发性干燥综合征。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1：9~20。
发病年龄多在40岁～50岁。
也见于儿童。
〖临床表现〗本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1．局部表现（1）口干燥症：因唾腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状：①有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿，约50％的病人出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
是本病的特征之一。
③成人腮腺炎，50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。
部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
干燥综合征病证结合诊疗指南-中华中医药学会风湿病分会2023
SS患者需注意用 眼及口腔卫生，增 加工作及生活环境 的湿润度，避免张 口呼吸，定时漱口， 正确刷牙，使用牙 线，牙间隙刷等。
临床问题9：干燥综合征患者如何进行生活调摄？ 推荐意见 9.2
由于SS具有病程长、难治性和高度异质 性等特点，患者常表现为烦躁不安、焦 虑、抑郁等不同程度的心理障碍。
建议加强对患者的情志疏导及健康教育。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 阴虚内热证
主症包括口干咽痛、眼干目赤； 手足心热、盗汗或午后热甚。 次症包括烦渴多饮、口角干裂； 鼻干鼻衄、干咳；心烦失眠；小 便短赤、大便干结。
舌红或红绛有裂纹，舌苔干燥少 津，或少苔，或无苔，脉细数。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以养阴清热、润燥生津为主，推荐 方剂为一贯煎合青蒿鳖甲汤或清燥救肺 汤加减。推荐中药为北沙参、麦冬、当 归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、 鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘 草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 燥瘀互结证
主症：口干不欲饮、眼干少泪；肌肤甲错或有瘀斑瘀点。 次症：鼻干、咽干；关节肌肉疼痛；肢端皮肤变白变紫；颐肿不消 或瘰疬。
主症：口渴不欲饮、目涩多眵；口中黏腻、脘痞 腹胀。次症：肢体沉重、周身倦怠；咳嗽、痰黏 难出；关节肿胀疼痛；尿频、大便黏滞不爽。
舌脉：舌淡红，苔白腻，脉濡滑。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以润燥祛湿、行气散结为主，推荐方剂为甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等加减治 疗，推荐中药为生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青 蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。
干燥综合征超药品说明书用药中国临床实践指南2023版解读PPT课件
新药研发方向预测
靶向治疗药物
针对干燥综合征特定免疫通路的靶向药物，如生物制剂、 小分子抑制剂等。
免疫调节药物
探索新型免疫调节药物，以平衡干燥综合征患者的免疫系 统。
缓解症状药物
开发针对干燥综合征患者症状（如口干、眼干）的新型药 物，提高患者生活质量。
诊疗技术革新趋势
精准医学
注意事项
生物制剂和其他创新药物可能 存在较高的治疗成本和潜在风 险，需严格掌握适应症和禁忌
症。
05
安全性监测与风险防范措施
不良反应监测及处理方法
1 2
常规监测
定期监测患者的生命体征、肝肾功能、血常规等 指标，以及观察患者是否出现与用药相关的不良 反应。
及时处理
一旦发现不良反应，应立即停药并采取相应的处 理措施，如抗过敏治疗、对症治疗等。
专家经验总结与启示
专家治疗经验分享
邀请具有丰富经验的专家分享他们在治疗干燥综合征超药品说明 书用药方面的经验和心得。
临床实践中的注意事项
强调在临床实践中需要注意的事项，如患者筛选、用药监测、不良 反应处理等。
对未来临床实践的展望
展望未来的临床实践，提出改进和完善的建议，以期更好地服务于 患者。
07
应用基因组学、蛋白质组学等技术，实现干燥综合征的精准诊断和 治疗。
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术对干燥综合征进行早期筛查和辅助诊断，提高诊 断准确率。
远程医疗
借助互联网和移动医疗技术，为干燥综合征患者提供远程诊疗服务， 方便患者就医。
患者教育和管理模式创新
患者教育平台
建立干燥综合征患者教 育平台，提供疾病知识 、用药指导、生活护理 等全方位信息。
2019干燥综合征EULAR推荐治疗指南草案（二）
2019⼲燥综合征EULAR推荐治疗指南草案（⼆）2019年6⽉12⽇⾄15⽇，在西班⽛马德⾥举⾏的2019年欧洲风湿病学会（EULAR）年会上，EULAR公布了2019年⼲燥综合征（英⽂全称，SS）治疗指南草案。
该草案是由来⾃5⼤洲29个国家的103位风湿病学专家经过反复研讨修订，分为⼀般推荐和具体推荐两⼤部分。
特别推荐共12条，以三联征（⼲燥、疲劳、疼痛）、全⾝症状、腺体外症状治疗为先后顺序分别进⾏推荐。
011.在治疗⼝⼲前先评估唾液腺功能。
医⽣在患者治疗前应⽤具体的⽅法评估患者的唾液腺功能，⽽不是仅通过患者主诉进⾏判断。
医⽣可以在治疗前通过测定唾液流量或者唾液腺闪烁扫描法评估患者未⽤药前唾液腺功能基线⽔平。
根据刺激全唾液流量（SWSF）结果将⼝⼲严重程度分为3度：轻度>0.7ml/min，中度0.1-0.7ml/min，重度<0.1ml/min。
022.根据唾液腺功能和⼝⼲严重程度选择最优治疗⽅案：1）轻度选⽤⾮药物刺激；2）中度选⽤药物刺激；3）重度选⽤唾液替代治疗。
根据患者唾液腺的功能，治疗⼝⼲的药物主要为唾液腺刺激物和唾液替代物两⼤类。
2.1⾮药物刺激。
对于轻度⼝⼲的患者，EULAR建议使⽤⾮药物腺刺激作为⼀线治疗，如服⽤味觉刺激剂（⽆糖酸性糖果、含⽚、⽊糖醇）和/或机械刺激剂（⽆糖⼝⾹糖）。
2.2 药物刺激。
对于中度⼝⼲的患者，可考虑⽤毒蕈碱激动剂。
⽬前⽑果芸⾹碱和西维美林两种药物被批准⽤于治疗⼝⼲，但只有⽑果芸⾹碱现在已被世界范围认可治疗⼝⼲。
在可能的情况下，⽑果芸⾹碱剂量可逐渐增加⾄15-20mg/d，对于对毒蕈碱药物不耐受或⽆应答的患者，可备选茴⾹硫醚或溴⼰新。
2.3 唾液替代治疗。
对于重度⼝⼲的患者，因为其唾液腺已⽆功能，药物或者⾮药物均不能刺激唾液产⽣，所以唾液替代被视为减轻症状的⾸选治疗⽅法。
使⽤含有氟化物和其他电解质的中性pH值的制剂，模仿天然唾液的成分。
干燥综合征(燥痹)诊疗规范
干燥综合征（燥痹)中医诊疗方案一、定义干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。
《素问.阴阳应象大论》指出: “燥胜则干”，本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现，又常兼有关节疼痛的表现。
当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥痹”。
二、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准：参照《实用中医风湿病学》(路志正、焦树德主编，人民卫生出版社，1996年)。
燥痹是由燥邪(外燥、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通，导致肢体疼痛，甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。
2．西医诊断标准：2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准)（1）口腔症状：3项中有1或1项以上。
①持续3个月以上每日感到口干。
②成人期后有反复腮腺或持续性肿大。
③吞咽干性食物困难，必须用水送服。
（2）眼部症状：3项中有1或1项以上。
①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。
②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。
③每日需用人工泪液3次或以上。
（3）眼部体征：下述检查任一项或以上阳性。
①SchirmerI试验阳性，即≤5mm／5min。
②角膜染色阳性(≥4vanBijsterveld计分法)。
（4）组织学检查；下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。
（5）唾液腺受损：下述检查任一项或以上阳性。
①唾液流率阳性。
②腮腺造影阳性。
③唾液腺核素检查阳性。
（6）自身抗体：抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。
原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合上述1条则可诊断。
①符合上述4条或4条以上，但必须含有条目（4）组织学检查和（或）条目（6）自身抗体；②条目（3）（4）（5）（6）4条中任3条阳性。
干燥综合征入组和排除标准
干燥综合征入组和排除标准
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是全身性或局部
性黏膜和皮肤的干燥症状，通常伴随着眼睛干涩、口干、关节疼痛
等表现。
在进行研究或临床试验时，需要明确入组和排除标准以确
保研究对象的一致性和研究结果的可靠性。
首先，对于干燥综合征的入组标准，一般包括以下几个方面：
1. 临床症状，包括眼睛干涩、口干、咽喉干燥、皮肤干燥等典
型的干燥症状。
2. 实验室检查，如唾液腺或泪腺分泌功能减低、血清特异性抗
核抗体（SSA、SSB）阳性等。
3. 病程，病程符合干燥综合征的临床特征，排除其他引起干燥
症状的疾病。
4. 诊断标准，符合国际或专业组织制定的干燥综合征诊断标准，如美国风湿病学会（ACR）或欧洲风湿病学会（EULAR）的诊断标准。
其次，对于干燥综合征的排除标准，一般包括以下几个方面：
1. 其他疾病，排除其他引起干燥症状的疾病，如糖尿病、甲状腺功能减退症等。
2. 药物因素，排除长期使用会引起干燥症状的药物，如抗组胺药、利尿剂等。
3. 干燥综合征的并发症，排除已经存在严重并发症或合并其他自身免疫性疾病的患者。
4. 严重的精神疾病或认知功能障碍，由于这些疾病可能影响病人对研究的理解和配合，因此需要排除。
总的来说，干燥综合征的入组和排除标准是为了确保研究对象的临床特征符合干燥综合征的诊断标准，并排除其他可能影响研究结果的因素。
这些标准通常由专业医生或研究人员根据国际或专业组织的诊断标准和研究要求制定，以确保研究结果的可靠性和临床试验的科学性。
干燥综合征【27页】
血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤 的发生率约为正常人群的44倍
治疗方案与原则
• 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善 症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器 官损害的进展以及继发性感染。
9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、 多食、肥胖、失眠甚至精神症状。
10．对皮肤的影响 ：长期使用后会导致皮肤创面 不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。
新概念
• 基因组效应 ：糖皮质激素与胞浆受体结合， 通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量 都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与 胞浆受体结合30分钟后出现。
停药反应
1. 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控 制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可 见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患 者对激素产生依赖或疾病症状未被充分控制所致。
2. 停药综合征（虚弱征群）是指在短期内应用大量激 素，在突然停药后出现一些原来没有的临床症候群， 如肌痛、关节痛、肌强直、疲乏无力、发热、情绪 低落或无欲状态，少数患者可致虚脱，多系下丘脑 一垂体一肾上腺轴系统暂时性机能紊乱所致。
禁用激素
• 严重 的 精 神病史，活动性胃、十二指 肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨 质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压， 未能用抗生素控制的病毒、细菌、霉菌 感染。
基本原则
2. 不应将激素作为退热药物使用
激素能降低体温调节中枢对内源性或外 源性致热源的敏感性而有退热作用，但这种 退热作用并不持久，且有引起炎症播散的副 作用，因此绝不能将其作常规退热药使用。 对于某些有明显中毒症状的重症感染，可在 应用有效抗生素的同时短期加用激素，有助 于缓解中毒症状，改善病情。
干燥综合征 病情说明指导书
干燥综合征病情说明指导书一、干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。
本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。
疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。
英文名称：Sjögren syndrome, SS。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有一定关系。
发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。
常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。
主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。
检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。
重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。
临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。
二、干燥综合征的发病特点三、干燥综合征的病因病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。
基本病因：1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。
2、感染因素易感人群在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。
3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。
2019干燥综合征EULAR推荐治疗指南草案（一）
2019干燥综合征EULAR推荐治疗指南草案（一）
2019年6月12日至15日，在西班牙马德里举行的2019年欧洲风湿病学会（EULAR）年会上，EULAR公布了2019年干燥综合征（英文全称，SS）治疗指南草案。
该草案是由来自5大洲29个国家的103位风湿病学专家经过反复研讨修订，分为一般推荐和具体推荐两大部分。
一般推荐的拟定是基于将SS患者管理放在首要地位，因此未列入下列分项推荐中。
一般推荐共3条：
1. SS患者管理需要多学科专家参与或者共同协作完成。
SS不仅出现干燥、疲劳和疼痛，还可有严重系统损害。
因此EULAR推荐对于SS 患者应多学科管理，同时需有丰富临床经验的专家参与评估疾病相关的严重并发症。
2.干燥症状的治疗首选使用局部治疗方法缓解临床症状。
95%的SS患者有干燥的症状，研究表明原发性SS患者腺体功能损害程度很长一段时间内并不加重，且目前没有药物可逆转腺体损害并治愈干燥。
因此EULAR推荐治疗上应用局部治疗方法使副作用降至最低。
多项研究表明每天局部治疗对缓解干燥症状有明确作用且无明显副作用，在腺体功能损害发现后就应立即开始相应治疗。
3.全身给药用于治疗活动期的系统受累的SS患者。
系统受累是影响SS患者预后的一个重要因素，将导致器官不可逆的损害。
应用糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白和生物制剂的全身免疫调节或免疫抑制治疗只限定于活动期的系统受累的SS患者，且需要进行受累系统严重程度的评估，不是所有的活动期的系统受累的SS患者均需全身给药。
在全身给药时需遵循两阶段给药，第一阶段通过加强免疫抑制恢复其器官功能，第二阶段为维持治疗。
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・诊治指南・干燥综合征诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。
为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。
各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。
“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。
历时一年余,几经易稿,终于完成。
《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。
有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。
通信地址:北京市东城区王府井帅府园1号 北京协和医院风湿免疫科 邮编:100730 Email:Tangfl@ 传真:010********* 干燥综合征(Sj gren′s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SL E)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(primary Sj gren′s syn2 drome,pSS)。
pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率为013%～017%,在老年人群中患病率为3%～4%。
本病女性多见,男女比为1∶9～20。
发病年龄多在40～50岁。
也见于儿童。
1 临床表现本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
111 局部表现11111 口干燥症:因涎腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%～80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,通信作者:董怡,100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科最终只留残根,是本病的特征之一。
③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。
大部分在10d左右可以自行消退,但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
11112 干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
11113 其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
112 系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。
约有2/3的患者出现系统损害。
11211 皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。
有下列表现:①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。
每批持续时间约为10 d,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
②结节红斑较为少见。
③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
11212 骨骼肌肉:关节痛较为常见。
仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。
关节结构的破坏非本病的特点。
肌炎见于约5%的患者。
11213 肾脏:国内报道约有30%～50%的患者有肾脏损害,主要累及远端肾小管,表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。
通过氯化铵负荷试验可以看到约50%的患者有亚临床型肾小管酸中毒。
近端肾小管损害较少见。
小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
11214 肺:大部分患者无呼吸道症状。
轻度受累者出现干咳,重者出现气短。
肺部的主要病理改变为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。
早期肺间质病变在肺部X线片上并不明显,只有高分辨肺CT方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。
有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
11215 消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。
肝脏损害约见于20%的患者,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。
肝脏病理改变呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。
慢性胰腺炎亦非罕见。
11216 神经:累及神经系统的发生率约为5%。
以周围神经损害为多见,不论是中枢还是周围神经损害均与血管炎有关。
11217 血液系统:本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。
本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。
国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
2 诊断要点211 症状及体征21111 口腔症状:①持续3个月以上每日感到口干,需频频饮水,半夜起床饮水等;②成人期后有腮腺反复或持续性肿大;③吞咽干性食物有困难,必须用水辅助;④有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染。
21112 眼部症状:①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干;②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;③每日需用人工泪液3次或3次以上。
21113 其他:有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
212 辅助检查21211 眼部:①Schirmer(滤纸)试验(+),即≤5mm/5min (正常人为>5mm/5min);②角膜染色(+),即双眼各自的染点>10个;③泪膜破碎时间(+),即≤10s(正常人>10 s)。
21212 口腔:①唾液流率(+),即15min内只收集到自然流出唾液≤115ml(正常人>115ml);②腮腺造影(+),即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;③涎腺核素检查(+),即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差;④唇腺活检组织学检查(+),在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶,凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
21213 尿液:尿p H多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。
21214 血液:周围血液检测可以发现血小板计数低下,或偶有的溶血性贫血。
21215 血清免疫学检查:①抗SSA抗体:是本病中最常见的自身抗体,见于70%的患者;②抗SSB抗体:有称是本病的标记抗体,见于45%的患者;③高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于90%的患者。
21216 其他:如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。
213 诊断标准2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准:见表1、2。
表1 干燥综合征分类标准的项目Ⅰ 口腔症状:3项中有1项或1项以上 1 每日感口干持续3个月以上; 2 成年后腮腺反复或持续肿大; 3 吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ 眼部症状:3项中有1项或1项以上 1 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2 有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3 每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ 眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1 Schirmer试验(+)(≤5mm/5min); 2 角膜染色(+)(≥4van Bijsterveld计分法)。
Ⅳ 组织学检查:下唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶)。
Ⅴ 涎腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1 唾液流率(+)(≥115ml/15min); 2 腮腺造影(+); 3 涎腺同位素检查(+)Ⅵ 自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)表2 上述项目的具体分类1 原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,符合有下述任1条则可诊断: a 符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和/或条目Ⅵ(自身抗体); b 条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
2 继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3 必须除外:颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病(AIDS),淋巴瘤,结节病,移植物抗宿主(GVH)病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
214 鉴别诊断21411 SL E:SS多出现在中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无蝶形颊疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。
21412 RA:SS的关节炎症症状远不如RA明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
RA者很少出现抗SSA 和抗SSB抗体。
21413 非自身免疫病的口干:如老年性腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干,则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
3 治疗方案与原则本病目前尚无根治方法。
主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
①减轻口干较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。
国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品,以刺激涎腺中尚未破坏的腺体分泌,来改善口干症状。
它们有一定疗效但也有较多不良反应,如出汗及尿频。
②干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。
有些眼膏也可用于保护角膜。
国外有人以自体的血清经处理后滴眼。
③肌肉、关节痛者可用非甾体抗炎药。
④低钾血症:纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。
多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
⑤系统损害应根据受损器官及严重度而进行治疗。
对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低、肌炎等患者则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。