肾病综合征

以泼尼松足量治疗≤周尿蛋白转阴者 激素耐药型( )：
以泼尼松足量治疗周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型( )：
对激素敏感，减量或停药月内复发，重复次以上 * 复发或反复：尿蛋白阴转阳 周 频复发或反复：半年》次，年》次
（年珠海 中华儿肾学组修订）
原发性肾病综合征
免疫抑制剂应用： 适应症：①激素耐药、依赖 ②频复发 ③严重激素副作用禁忌
水肿
病理生理
原发性肾病综合征
临床表现： ①～ 岁高发，(< )
男>女 ②水肿：常为就诊原因（可凹性）
眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、 内脏（肾） ③一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色 晃白， 食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等
原发性肾病综合征
实验室检查： ①血常规：↑ ↑ ↑ ②尿常规：↑ () ③血生化：↓ ↓ ↑
临床常用药物： 环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤、 环孢素、霉酚酸酯、
免疫抑制剂应用：
适应症：频复发、激素依赖、耐药 环磷酰胺：，周，累计量。 副作用：性腺损伤 、恶心、呕吐、肝酶
升高、脱发、减少、出血性膀胱炎 苯丁酸氮芥、环孢霉素、、硫唑嘌呤、
霉酚酸酯、 雷公藤多甙
冲击疗法：
甲泼尼龙：难治性、急进、 葡萄糖，，次疗程 环磷酰胺：生理盐水或葡萄糖 ，>，连续天，隔半月。 、其他： 五、 免疫调节剂 六、 血管紧张素转化酶抑制剂（）
原发性肾病综合征
诊断： ①大量蛋白尿： （水平蛋白尿）
定性：≥ 定量：≥ ≥ ②低白蛋白血症：血浆< ③高（胆固醇）脂血症：>() ④一定程度水肿
*鉴别诊断：排除继发性因素先天性？
原发性肾病综合征
完整诊断内容
①肾病综合征诊断标准（除外继发因素） ②临床分型 单纯型肾炎型 ③激素反应评价 ④肾功能状态评价 ⑤病理诊断
③病生理改变的始动因素 一系列血浆蛋白丢失,如，转铁蛋白，铜
兰蛋白，
原发性肾病综合征
病理生理改变：低白蛋白血症 ①病生理改变的中心环节，诊断必备
直接导致：水肿、高脂血症 直接影响：血容量、药代动力学 ②成因：
白蛋白丢失↑（尿、胃肠？） 综合结果 白蛋白分解↑
白蛋白合成↑
其它血浆蛋白成分的变化：
白蛋白 动脉硬化
近代研究：肾病时血容量减少者只占
无减轻
胶体扩容尿钠排泄仍低水肿
不少病人正常
目前认为：水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
水 分 转 入 间↑ 质
血浆胶体渗透压↓ 血容量↓
醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠 钠水潴留
原发性肾病综合征
病理特点： 光镜：基本正常 免疫荧光：基本无免疫复合物沉积 电镜：弥漫性足突融合
原发性肾病综合征
发病机制： 、与()免疫有关：
失衡细胞因子 、一定的遗传基础（ , )
作用点： 电荷屏障 孔径屏障
原发性肾病综合征
病理生理改变：大量蛋白尿 ①必备 ②发生机制
电荷屏障破坏 选择性蛋白尿() 孔径屏障破坏 非选择性蛋白尿(... )
原发性肾病综合征
小儿最常见的类型()
①病因：尚不清楚（免疫、遗传）
②发病率：万年；占肾内住院
③年龄：婴幼儿、学龄前>青、少年> 成人
()
() ()
④性别：男>女（)
⑤种族：亚裔、阿拉伯人多
发病机制
无免疫复合物、抗抗体参与
可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染
肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效

骨对反应性降低
、肾上腺危象：
长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴 撤药过快、突然中断、应激等未及时加量 突然发生休克 静点氢化可的松，天
原发性肾病综合征
并发症： 急性肾衰竭
原因： 小球病理增生严重或恶化（新月
体形成） 低血容量致肾前性,持续致肾实
质 特发性肾衰（间质水肿） 药物性间质性肾炎
机制：细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、负电纯型
①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症 ③高脂血症 ④一定程度水肿 *特发性肾衰
肾炎型
①血尿 ②高血压 ③肾功能不全 ④持续低补体血症
（≥项）
原发性肾病综合征
肾炎型
①血尿：周内分别次以上离心尿检查 个，
极少
可有
水肿
明显（可凹） 同左
（非凹）
高血压 无
可有
尿量 减少正常 同左
轻中度 突出
有
常有 少尿无
思考
急性链球菌感染后肾小球肾炎与肾病综合征的 主要区别点在哪里？ （病因；临床表现；主要实验室检查；诊断依 据；治疗方法）
思考
NS四大特征的病理生理 肾炎性NS的诊断依据 NS的常见并发症 NS激素疗效的判断
月为中程疗法 月为长程疗法
每～周减量次 （次） 直至停药。
原发性肾病综合征
激素治疗： 诱导缓解之首选 *中长程疗法： （～月） 诱导缓解阶段：足量 (﹒)
≥ ≤ ； ()后。 巩固维持阶段： 顿服 缓慢减量 *激素疗效评价 ①激素敏感 ②激素耐药 ③激素依赖
*大剂量甲泼尼龙冲击
原发性肾病综合征
[附] 类型： 激素效应 激素敏感型( )：
原发性肾病综合征
治疗：目的 初级目的：
极期缓解肾病，纠正并发症 巩固期维持缓解，防止减少复发
尽量减轻避免药物毒副作用 终极目的：达到临床治愈，正常的生活质量
‘不让儿童带 入成人’
、治疗
一般疗法 休息：严重者卧床 饮食：高血压和水肿 无盐或低盐
严重水肿 控制液量适量限水（高度水肿、高血压、肾 功异常）
低血浆 肝脂质蛋白合成↑ 脂质蛋白清除↓
②脂类异常特点： ↑(↑)； 、、() ↑，↓
③不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁 干扰检测
原发性肾病综合征
病理生理改变：水肿 ①常见症状(>)
可凹性（指压性） ②发生机制：水、钠潴留
充盈不足学说（低血容量）抗利尿激素 ↑↑
交感神经兴奋性↑ 过度充盈学说（高血容量）原发性水、钠
肾病综合征
，
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿 低白蛋白血症
必备条件
高脂血症
明显水肿
肾病综合征
分类： （病因）
原发性: 原因不明者 继发性: , , , 先天性: <的(遗传原发继发）
滤过膜：
上皮细胞 外疏松层 致密层 内疏松层 内皮细胞
中长程疗法：国内推荐
诱导缓解阶段：泼尼松,最大量,分次服,蛋白转 阴后巩固周(>周,<周),
巩固维持阶段：改成隔日顿服, 顿服 缓慢减量
每周减量致停药
总疗程 月(中)

月(长)
【治疗】 二、激素治疗
② 中长程疗法
尿蛋白转阴
(≤)
巩固周
一般不超过～周
原发性肾病综合征
隔日清晨顿服 周
低盐低脂低蛋白 [<，优质 (﹒)] 补充多种维生素（)矿物质
补充和钙剂
适量蛋白
左右
防治感染：皮肤护理

积极及时治疗感染

症状缓解停药月年后预防注射

病毒感染者减激素或停药
利尿剂：水肿重者，白蛋白不输或少输
*患儿家长医生的沟通与配合十分重要
激素疗法：目前诱导缓解的首选药
短程疗法：初发单纯性,总疗程周
抗凝、抗血小板，防治并发症 七、 中医药治疗：
原发性肾病综合征
儿童的预后： 决定于病理类型 （>, , )
其他：反复感染、频复发（转型可能）
原发性肾病综合征
辅助用药： ①免疫调节剂：
左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、 ②祖国医学
注意：中草药的肾毒性 非正规中西结合用药
比较和
蛋白尿 大量
大量
血尿
、电解质紊乱：
低钠血症：长期禁盐

过多应用利尿剂

感染（应激性分泌增多）

呕吐、腹泻

表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力

嗜睡、血压下降、休克、惊厥
低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿

入量不足
低钙血症和骨骼疏松

与白蛋白结合尿中丢失

尿中丢失—低，肠钙吸收不良，

()生成↓()生成↓

继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）
原发性肾病综合征
并发症： 感染：最常见，致死的主要原因 易发原因：
机体免疫力低下（体液细胞） 蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等
、高凝及血栓形成：
原因： 凝血因子、、及纤维蛋白原大分子不易丢失且合成增加 抗凝血酶及抗胰蛋白酶（抑制因子和凝血酶） 蛋白及
（灭活因子、）尿中丢失 纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂巨球蛋白增高 血小板数增高、功能增强 高脂血症、血粘稠度高 脱水剂、激素的应用
并证实为肾小球源性血尿者。
②高血压：反复或持续，
致。
并除外使用糖皮质激素等原因所
学龄儿童 ，学龄前儿童 。
③肾功能不全：排除由于血容量不足等所致
④低补体血症：持续性
原发性肾病综合征
类型： 病理类型 微小病变型() （<岁 ，青春期 ） 非微小病变型() 局灶节段性硬化() 系膜增生性肾炎() 膜增生性肾炎() 膜性肾病() 病理类型与临床表现的关系?
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：↓ ↓ ↑ ↑? ⑤其他：血尿蛋白电泳、高凝指标、小管功
能
原发性肾病综合征