恶性高血压肾损害
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①舒张压持续升高超过130mmHg ②眼底病变III级或IV级 ③心、脑、肾受累
其中①②必备
寻找病因
肾活检
除外肾血管性和内分泌性高血压 符合ARF肾活检的条件
发病机理（1）
应力及剪切力损伤血管壁
血管内皮细胞肿大增殖 舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤
维素样坏死 vWF↑
微血管血栓形成
发病机理（2）
升压物质释放
内皮素-1（ET-1） 神经肽 RAAS系统 加压素（AVP）
肾血流量减少 GFR下降
发病机理（3）
盐丢失和血容量下降
例1 病例特点
38岁男性 有高血压家族史 可疑高血压4年，确诊2年，未治疗 6周前 DBP=130mmHg
高血压眼底4级
例1 病例特点
靶器官受累： 肾 — 血尿、蛋白尿、ARF 心脏— 急性左心衰
ARF，伴 一过性PLT下降、 血管内溶血? Hb↓ Ret ↑ BIL↑ Ua↑ LDH↑ Coombs 试验阴性
Scr (mol/L) 左心室高电压
原发性 (n=10) 35.1±7.9 7/3 7/10
7/3 1.04±0.81 760.0±741.2 8/10
肾实质性 (n=10) 29.0±7.0 7/3 4/10
6/4 3.74±2.06 500.6±368.4 7/9
P 0.085
0.001 0.334
27例恶性高血压的病因分析
病因 原发性恶性高血压 肾小球疾病
增生硬化性 IgA 肾病 增生硬化性肾炎
SLE 慢性肾小球肾炎 肾血管性疾病 原因不明
例数 10 10 5 3
1 1 1 6
% 37% 37%
3.7% 22.5%
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
新近诊断的19例MHT病因分析
肾损害
蛋白尿：多少与是否有肾脏原发病有关 血尿，20%为肉眼血尿 75%有WBC尿 肾功能恶化，少数为少尿性ARF
临床表现（2）
高血压脑病：颅压↑
头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失
急性左心衰 严重者可以发生HUS
原发性和肾实质性恶性高血压的比较
年龄 男/女 高血压家族史 眼底 (III/IV) 蛋白尿 (g/d)
双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现
病例不同点
例1
例2
高血压家族史 有
年龄
中年
无 青年
尿蛋白量
中等
大量，NS
有否HUS 肾病理
有
恶性高血压 肾损伤为主
无
增殖性肾小球病 变为主
诊断
例1
恶性高血压，原发性
例2
恶性高血压，肾实质性
溶血尿毒症综合症 急性肾衰竭 高血压心脏病
肾病综合症 局灶增生硬化型IgA肾病 慢性肾衰竭急性加重
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
病理改变
恶性肾小动脉硬化症
小动脉纤维素样坏死 洋葱皮样改变
肾小球
缺血皱缩 毛细血管袢纤维素样坏死：少见 基础肾脏病
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
诊断
诊断恶性高血压
近1.5年我科新诊断19例（住院） 英国Birmingham City Hospital 30（19651995）年诊断315例
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
恶性高血压肾损害
赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所
恶性高血压
临床诊断标准
舒张压≥130mmHg 眼底≥III级 心、脑、肾等靶器官受累
是血栓性微血管病的一种 病因不一
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
病因
原发性高血压 继发性高血压
例1 病理
IF：阴性 LM：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。
小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改 变。 EM：肾小球毛细血管基底膜内疏松层 肿胀增厚，内皮细胞肿胀。
肾小球无增殖性病变
例2 病例特点
青年女性 无高血压家族史 可疑高血压5年 1周前 DBP>130mmHg
动物实验证实：收缩压达180-190mmHg时出 现自然利钠利尿
血容量下降、体重减轻、低钠血症
RAAS系统进一步激活 补充生理盐水可以打破恶性循环
血压下降、体重增加
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
临床表现（1）
头痛、视力模糊
舒张压达130mmHg 眼底出血、渗出、视乳头水肿
病因 原发性高血压 肾小球疾病
IgA肾病 增生硬化性肾炎
HSP 硬皮病 原因不明 合计
例数
7 6 3 2 1 1 5 19
% 37% 32% 16% 11% 5% 5% 26% 100%
恶性高血压的发生率
1990年-2000年我科诊断27例 仅1/27例入wenku.baidu.com前诊断为恶性高血压
14/27诊断为RPGN 9/27诊断为慢性肾衰竭
肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病
继发性恶性高血压的病因
肾脏疾病 原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎如IgA肾病 继发性肾小球疾病 系统性硬化症
SLE
肾血管疾病 肾血管性高血压 肾小动脉胆固醇栓塞 HUS-TTP综合征
内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴氏综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤
—局灶增生硬化型IgA肾病。
肾小球显著的增生性病变
两病例共同点1
恶性高血压 DBP≥130mmHg 高血压眼底IV级
肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全
两病例共同点2
无内分泌性高血压证据
非阵发性发作，未见占位病变 无低钾血症，血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现
无肾血管性高血压证据
高血压眼底IV级 肾病综合征：尿蛋白 5.16g/d
Alb 30.07g/L→＜30g/L
例2 病理
IF：IgA和C3，系膜区沉积 LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬
化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中 度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细 胞性、2个小细胞性、1个纤维性新月体 形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。
其中①②必备
寻找病因
肾活检
除外肾血管性和内分泌性高血压 符合ARF肾活检的条件
发病机理（1）
应力及剪切力损伤血管壁
血管内皮细胞肿大增殖 舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤
维素样坏死 vWF↑
微血管血栓形成
发病机理（2）
升压物质释放
内皮素-1（ET-1） 神经肽 RAAS系统 加压素（AVP）
肾血流量减少 GFR下降
发病机理（3）
盐丢失和血容量下降
例1 病例特点
38岁男性 有高血压家族史 可疑高血压4年，确诊2年，未治疗 6周前 DBP=130mmHg
高血压眼底4级
例1 病例特点
靶器官受累： 肾 — 血尿、蛋白尿、ARF 心脏— 急性左心衰
ARF，伴 一过性PLT下降、 血管内溶血? Hb↓ Ret ↑ BIL↑ Ua↑ LDH↑ Coombs 试验阴性
Scr (mol/L) 左心室高电压
原发性 (n=10) 35.1±7.9 7/3 7/10
7/3 1.04±0.81 760.0±741.2 8/10
肾实质性 (n=10) 29.0±7.0 7/3 4/10
6/4 3.74±2.06 500.6±368.4 7/9
P 0.085
0.001 0.334
27例恶性高血压的病因分析
病因 原发性恶性高血压 肾小球疾病
增生硬化性 IgA 肾病 增生硬化性肾炎
SLE 慢性肾小球肾炎 肾血管性疾病 原因不明
例数 10 10 5 3
1 1 1 6
% 37% 37%
3.7% 22.5%
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
新近诊断的19例MHT病因分析
肾损害
蛋白尿：多少与是否有肾脏原发病有关 血尿，20%为肉眼血尿 75%有WBC尿 肾功能恶化，少数为少尿性ARF
临床表现（2）
高血压脑病：颅压↑
头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失
急性左心衰 严重者可以发生HUS
原发性和肾实质性恶性高血压的比较
年龄 男/女 高血压家族史 眼底 (III/IV) 蛋白尿 (g/d)
双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现
病例不同点
例1
例2
高血压家族史 有
年龄
中年
无 青年
尿蛋白量
中等
大量，NS
有否HUS 肾病理
有
恶性高血压 肾损伤为主
无
增殖性肾小球病 变为主
诊断
例1
恶性高血压，原发性
例2
恶性高血压，肾实质性
溶血尿毒症综合症 急性肾衰竭 高血压心脏病
肾病综合症 局灶增生硬化型IgA肾病 慢性肾衰竭急性加重
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
病理改变
恶性肾小动脉硬化症
小动脉纤维素样坏死 洋葱皮样改变
肾小球
缺血皱缩 毛细血管袢纤维素样坏死：少见 基础肾脏病
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
诊断
诊断恶性高血压
近1.5年我科新诊断19例（住院） 英国Birmingham City Hospital 30（19651995）年诊断315例
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
恶性高血压肾损害
赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所
恶性高血压
临床诊断标准
舒张压≥130mmHg 眼底≥III级 心、脑、肾等靶器官受累
是血栓性微血管病的一种 病因不一
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
病因
原发性高血压 继发性高血压
例1 病理
IF：阴性 LM：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。
小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改 变。 EM：肾小球毛细血管基底膜内疏松层 肿胀增厚，内皮细胞肿胀。
肾小球无增殖性病变
例2 病例特点
青年女性 无高血压家族史 可疑高血压5年 1周前 DBP>130mmHg
动物实验证实：收缩压达180-190mmHg时出 现自然利钠利尿
血容量下降、体重减轻、低钠血症
RAAS系统进一步激活 补充生理盐水可以打破恶性循环
血压下降、体重增加
内容
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
临床表现（1）
头痛、视力模糊
舒张压达130mmHg 眼底出血、渗出、视乳头水肿
病因 原发性高血压 肾小球疾病
IgA肾病 增生硬化性肾炎
HSP 硬皮病 原因不明 合计
例数
7 6 3 2 1 1 5 19
% 37% 32% 16% 11% 5% 5% 26% 100%
恶性高血压的发生率
1990年-2000年我科诊断27例 仅1/27例入wenku.baidu.com前诊断为恶性高血压
14/27诊断为RPGN 9/27诊断为慢性肾衰竭
肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病
继发性恶性高血压的病因
肾脏疾病 原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎如IgA肾病 继发性肾小球疾病 系统性硬化症
SLE
肾血管疾病 肾血管性高血压 肾小动脉胆固醇栓塞 HUS-TTP综合征
内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴氏综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤
—局灶增生硬化型IgA肾病。
肾小球显著的增生性病变
两病例共同点1
恶性高血压 DBP≥130mmHg 高血压眼底IV级
肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全
两病例共同点2
无内分泌性高血压证据
非阵发性发作，未见占位病变 无低钾血症，血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现
无肾血管性高血压证据
高血压眼底IV级 肾病综合征：尿蛋白 5.16g/d
Alb 30.07g/L→＜30g/L
例2 病理
IF：IgA和C3，系膜区沉积 LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬
化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中 度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细 胞性、2个小细胞性、1个纤维性新月体 形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。