神经病学-格林巴利优质课件PPT
周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室
GBS-治疗
辅助呼吸 • 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 • 动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器 • 先行气管内插管,1天以上无好转,行气管切开 对症治疗 • 重症监护 • 高血压可用小剂量β受体阻断剂 • 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 • 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系 感染等,控制焦虑、抑郁、疼痛
周围神经疾病-概述
辅助检查
神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛-病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
周围神经疾病-概述
病因
特发性:自身免疫性疾病 营养及代谢性:酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒:氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性:麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性:类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性:淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性:特发性及家族性、代谢性 嵌压性:腕管综合症、间盘突出症
GBS
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS) 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
《神经病学》骨骼肌疾病 ppt课件
HLA基因型(B8、DR3、DQB1)频率 较高。
AChR-Ab产生,在补体参与下和AChR 发生免疫应答,破坏大量AChR,使突触 后膜传递障碍。
胸腺肌样细胞载有AChR,特定的遗传素 质个体,于病毒或其它非特异性因子感 染后,导致AChR构型变化,刺激机体产 生AChR-Ab。
常合并有其他自身免疫病,如甲亢、甲
该突变可通过干扰去极化信号传 递 给 肌 浆 网 中 RYR 而 损 伤 兴 奋 - 收缩偶联。
肌浆网的空泡化。
肌原纤维被圆形或卵圆形空泡 分隔。
电镜下可见空泡由肌浆网和横 管系统扩张形成。
病变晚期可有肌纤维变性
青少年期发病居多,男性多于女 性
诱发因素:饱餐、酗酒、寒冷、 情绪激动等
防治
高血钾型周期性瘫痪的治疗
10%葡萄糖酸钙或氯化钙静注或10 %葡萄糖加胰岛素静滴
舒喘灵吸入 预防发作:高碳水化合物饮食 乙酰唑胺、双氢克尿噻可预防发作 预感发作时可吸入-肾上腺阻滞剂
概念 病因及发病机制 病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
进行性肌营养不良症 (Progressive dystrophy, PMD)是一组遗传性肌肉变性病, 临床以进行性缓慢加重的对称性
骨骼肌疾病
神经-肌肉兴奋传递:
突触前膜 Ach释放 突触间隙 Ach弥漫 突触后膜 Ach结合 通透性改变
NLR、PLR、MLR与格林巴利病情严重程度的相关性
论著㊃临床研究 d o i :10.3969/j
.i s s n .1671-8348.2022.12.008N L R ㊁P L R ㊁M L R
与格林巴利病情严重程度的相关性*
侯楮墨,李 健ә,王 艳,李思恒,闵连秋
(锦州医科大学附属第一医院神经内科,辽宁锦州121001
) [摘要] 目的 分析格林巴利综合征(G B S )患者中性粒细胞淋巴细胞比值(N L R )
㊁血小板淋巴细胞比值(P L R )㊁单核细胞淋巴细胞比值(M L R )与病情严重程度的关系㊂方法 回顾性分析2016年1月至2021年1月该院收治的G B S 患者102例,根据患者病情的H u g h e s 功能分级量表(H F G S )评分,分为病情较轻组(H F G S 评分<3分)和病情较重组(H F G S 评分ȡ3分),比较两组间N L R ㊁P L R ㊁M L R ;并分析N L R ㊁P L R ㊁M L R 值与
G B S 病情严重程度的相关性㊂采用受试者工作特征(R O C )曲线评估N L R ㊁P L R ㊁M L R 对G B S 病情严重程度的预测价值㊂结果 病情较重组N L R ㊁P L R 及M L R 值均明显高于病情较轻组(P <0.05);N L R ㊁P L R ㊁M L R
值与G B S 患者病情严重程度均呈正相关(r =0.645㊁0.752㊁0.382,P <0.01)㊂当N L R 最佳截断值为0.781时,R O C 曲线下面积(A U C )为0.945[95%C I (0.882,0.981)],灵敏度为91.10%,特异度为87.00%;当P L R 最佳截断值为0.957时,A U C 为0.995[95%C I (0.984,1.000)],灵敏度为99.80%,特异度为95.70%;
周围神经病变(课件)
三叉神经痛-诊断及鉴别诊断
• 继发性三叉神经痛(√) • 牙痛(√) • 舌咽神经痛 • 蝶腭神经痛:分布于鼻根后方,同侧眼眶 • 鼻窦炎(√) • 非典型面痛:抑郁症、疑病、精神障碍 • 颞颌关节病
三叉神经痛-治疗
• 抗痫药物:卡马西平、苯妥英钠 • 加巴喷丁、普瑞巴林 • 大剂量维生素B12 • 封闭疗法:无水酒精、甘油 • 经皮半月神经节射频电凝疗法 • 手术治疗:神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
(Bell’s palsy)
2019/8/27
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面神经麻痹-病因及病理
• 尚未完全阐明 • 受冷、病毒感染和自主神经不稳
面神经麻痹-临床表现
• 发病先兆:有受凉、急性上呼吸道感染病史 • 发病部位:有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 典型表现:患侧表情肌完全性瘫痪
GBS-治疗
皮质类固醇: Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认
为,无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无 效,并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强 的松龙试验,242例AIDP患者于发病15天内随机 用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注,每日1 次,连用5天,功能改善并无显著差异。 康复治疗
,眼肌及舌肌瘫痪较少见 • 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养
神经病学课件:周期性瘫痪
*正常血钾型周期性瘫痪
normal kalemic periodic paralysis
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正常血钾型周期性瘫痪
多在10岁前发病,常染色体显性遗传;又称 钠反应性正常血钾型周期性瘫痪
患者常极度嗜盐,限制食盐摄入或补钾可 诱发;
夜间或清晨醒来发现四肢或部分肌瘫痪, 甚至发音不清、呼吸困难;
发作持续时间较长,一般在10天以上;
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因:饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经,以及医源性原因
前驱症状:
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
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临床表现(二)
发病时间: 夜晚或晨醒时
特点:
经损害 ➢ 脑脊液:呈现蛋白-细胞分离 ➢ 肌电图:神经源性损害 6.癔病性瘫痪 7.在我国四川地区由于急性钡中毒也可引起四肢瘫痪、眼睑下
垂、发音及吞咽困难,在长期接触钡的地区应考虑此病
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治疗
急性发作:
• 顿服10%氯化钾或10%枸橼酸钾20~50ml, 24小时内再分次口服,总量为10克
• 无效可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾 30~60 ml/d,直至好转
P-R间期、Q-T间期延长,S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者
慢性格林巴利(CIDP)的诊疗及康复治疗
慢性格林巴利(CIDP)的诊疗及康复治疗
CIDP呈慢性病程,可能反复缓解加重,需要早期康复介人吗?
作者|占梦怡复旦大学附属华山医院康复医学科
来源|医学界神经病学频道
1
Q:什么是慢性格林-巴利病?
A:慢性格林-巴利病(也称之为吉兰-巴雷)是一种慢性周围神经病。医学界已将之更名为“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronieinlameatoey demyelinating pldioloeonopally,CIDP)”。这是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,大部分患者对免疫治疗反应良好。
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Q:什么是周围神经病?
A:神经系统可分为中枢神经系统及周围神经系统。中枢神经系统由脑和脊髓组成,是人体神经系统的最主体部分。而周围神经系统则是指脑和脊髓以外的所有神经结构。周围神经系统分为:脑神经,脊神经和植物性神经。其中脊神经包括:运动神经及感觉神经。而累及周围神经系统的病变,我们称之为周围神经病。
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Q:CIDP有哪些临床表现及症状?
A:如前叙述,CIDP是一种周围神经病,所以CIDP的症状局限于周围神经系统。主要表现为:脑神经异常,运动神经异常,感觉神经异常,自主神经功能异常及腱反射异常。
·脑神经异常:主要表现为面瘫或眼肌麻痹(眼睑下垂,复视等),少数有视乳头水肿。
·运动神经异常:主要表现肌无力:大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点。即患者可感觉肢体乏力,蹲下后起立困难等。
·感觉神经异常:即感觉障得:大部分患者表现为四肢麻术,部分件疼痛。可有手套、袜套样针制觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共挤失调(如:走路不稳,站立不稳等)。
格林巴利综合征ppt
脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 : LLN = 正 常 低 限 ; ULN=正常高限
– 远端运动潜伏期>150%ULN。 – 运动NCV<70%LLN。 – F波潜伏期>150%ULN。 – 异常的CMAP波幅衰减>ULN。 – 异 常 的 远 端一 过 性 离 散: 远 端 CMAP 时 程 >150 %
• 轴索变性的电生理标准:
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险, 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。
疗效和方法:通常置换的总量为200-250ml/kg体重, 分4-6次,隔日。置换液可用5%白蛋白,以减少使用 血浆的并发症。通常疗效在置换后1-2天即出现,临床 上可见肌力改善或病情发展停顿,伴有致病性抗体水平 的下降。
并发症:血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。
反跳:通常在停止PE后5-10天出现,只发生于一部分 患者,可能与免疫反应仍然进展有关。再次PE部分
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确,是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP:周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润,神经纤维阶段性脱 髓鞘,严重病历出现继发轴索变性,水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性,继发性髓鞘 蹦解。
七、诊断要点
急性或亚急性起病,病前有感染史,四肢 对称迟缓性瘫痪,可有脑神经损害,常有 脑脊液蛋白-细胞分离现象,可诊断为本 病。
八、鉴别诊断
1、低钾性麻痹 2、重症肌无力 3、急性脊髓炎 4、脊髓灰质炎
九 分型
1、经典型GBS—AIDP 2、轴索型GBS 3、Fisher综合征 4、脑神经型GBS 5、急性感觉性多发性神经病
十、治疗
1、病因治疗:抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 (1)IVIG:0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 ( 2 )血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 (3)皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理:动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗:维持水电解质平衡,B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征(GuillainBarrre syndrome,GBS)
神经病学(第八版)
神经病学(第八版)
介绍
《神经病学(第八版)》是一本权威的神经病学教材,由
国际知名神经学家编写而成。本书包括了神经病学的基础知识、疾病诊断、治疗和研究等方面的内容。本文将对本书的主要章节进行简要介绍。
章节概述
第一章神经病学:历史和实践
本章主要介绍了神经病学的历史背景以及神经病学的实践
方式。读者将了解到神经病学的起源、发展和现状,以及神经病学医生在临床实践中的角色和责任。
第二章神经系统解剖学和神经元功能
本章详细介绍了神经系统的解剖学结构和神经元的功能。
读者将学习到神经系统的组成部分,以及神经元是如何传递信息和控制身体功能的。
第三章神经病理学
本章讨论了神经病理学的基本概念和方法。读者将了解到神经病理学在神经疾病诊断和研究中的重要性,以及常见神经病理学的变化和影响。
第四章神经检查和评估
本章介绍了神经检查和评估的基本原则和方法。读者将学习到神经检查中常用的工具和技术,以及如何正确评估神经系统的功能状态。
第五章神经传导和神经肌肉疾病
本章详细介绍了神经传导和神经肌肉疾病的特点和诊断方法。读者将了解到神经传导的基本原理,以及常见的神经肌肉疾病如肌无力和运动神经元病的诊断和治疗。
第六章中枢神经系统疾病
本章讨论了中枢神经系统疾病的分类、诊断和治疗。读者将学习到脑卒中、癫痫和帕金森综合征等中枢神经系统疾病的特点和常见治疗方法。
第七章神经肌肉接头疾病和自主神经疾病
本章介绍了神经肌肉接头疾病和自主神经疾病的特点和诊断方法。读者将了解到肌萎缩侧索硬化症、肌阵挛性疾病和自主神经失调等疾病的病理生理机制和治疗策略。
周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室
三叉神经痛-治疗
• • • • • • • 抗痫药物:卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清:疗效优于卡马西平 封闭疗法:无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗:神经根部分切断术、微血管减压
GBS-治疗
血浆交换: 可去除血浆中致病因子如抗体成份,每 次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1~1.5 倍血 浆容量计算,血容量复原主要靠 5% 白蛋 白临床试验表明,接受PE的病人获得良好 的疗效;轻度、中度和重度病人每周应分 别做2次、4次和6次PE。
GBS-治疗
静脉注射免疫球蛋白 • 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,成人为 IVIG 0.4g/(kg· d),连用5天 • 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺 乏患者,因Ig制剂中含有少量IgA,先天 性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏,再 次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、
周围神经病
(Peripheral Neuropathy) 神经病学教研室
周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林-巴利综合征
周围神经疾病-概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构,包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴 索及绝缘作用
格林巴利综合征(GBS)
【强烈支持诊断的特征】
Ⅰ 临床特征(按主次排列): ①进行性:运动无力的症状和体征发展迅 速,但到4周停止; 2周50%, 3周80%, 4周90%
从下肢至上肢发展 56% 四肢同时出现 32% 从上肢至下肢发展 12%
Ⅰ 临床特征
②相对对称性;
③轻的感觉症状和体征;
Ⅰ 临床特征
④ 颅神经受累:面肌无力50%, 多为双侧;眼外肌5%; ⑤ 2~4 周后开始恢复,多数病 人功能恢复;
Hughes’ Scale
0. 健康
1. 轻微神经症状和体征,仍能够胜任日常工作 2. 能独立行走,不需要外界扶助,但不能胜任日 常工作 3. 需要在外界扶助下行走 4. 活动受限,需轮椅或卧床 5. 需要机械通气支持 6. 死亡
治疗---支持治疗
在GBS病人的治疗过程中非常重要,尤其是以运 动受累为主的病人。 呼吸情况:如果出现颈肌力弱,头不能对抗重力, 此时膈肌也通常受累;出现缺氧症状,肺活量 〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气 球部症状 自主神经的稳定性 预防深静脉血栓、肺栓塞:穿弹力袜,皮下注射 低分子肝素,2次/日
【伴随疾病】
甲状腺毒症、 HIV病、 遗传性运动感觉神经病、 CNS脱髓鞘、 慢性活动性肝炎、 肠炎。
静脉免疫球蛋白(IVIG)
IVIG的副作用〈5%) 常见:低热、寒战、肌痛、皮疹、过敏反 应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发 症:急性肾衰。其发生机制认为是造成肾 小管高容量负荷,发生ATN,尤其对患有 其他导致肾功能不全疾病的病人。为避免 少见的IgA缺乏病人发生过敏反应,使用 IVIG前应做IgA定量检测
格林巴利综合征36982
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在1-2天 内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹, 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常 较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低 或消失,发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
的流行趋势。
李春岩,河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 (AMAN)”;
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌;
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
定义:
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
格林巴利综合征诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征)诊治指南
(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.
8)
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组
中华医学会神经病学分会神经免疫学组-
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(i ntravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Mi ller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。
一、诊断
(一)AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
浅谈格林巴利综合征临床诊疗
浅谈格林巴利综合征临床诊疗
发表时间:2012-07-23T09:58:37.167Z 来源:《中外健康文摘》2012年第12期供稿作者:李朝阳[导读] 皮质类固醇不能缓解的患者可用硫唑嘌呤或输注入免疫球蛋白有效。
李朝阳 (黑龙江省医院 150036)
【摘要】目的讨论格林巴利综合征临床诊疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论主要是支持治疗、心理治疗及理疗直至自然恢复。良好的护理,喂养进食,液体平衡,注意吞咽困难,有的需要机械通气治疗。用非类固醇抗炎药物或鸦片类药可减轻疼痛,皮质类固醇可缓解一些患者严重的根性躯干疼痛和肢体疼痛。小剂量皮下应用肝素(5 000 U,2次/d)用于预防静脉血栓形成,直到患者可开始行走。较严重的患者要进行肺活量(FVC)监护。对于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的严重病例,可用血浆置换。对发病几周后病情仍缓慢恶化的患者(如慢性炎症性脱髓鞘多神经病),使用皮质类固醇激素可缓解病情,病情恢复后可缓慢停药。皮质类固醇不能缓解的患者可用硫唑嘌呤或输注入免疫球蛋白有效。【关键词】格林巴利综合征诊断治疗
格林巴利综合征是亚急性炎症性脱髓鞘多神经病和多神经根病。累及运动神经较感觉神经更明显。约一半左右患者在神经症状发生前几天或几周内有呼吸道感染或腹泻。感染包括流感病毒,巨细胞病毒,EB病毒,带状疱疹病毒,非甲非乙型肝炎病毒,支原体、弯曲杆菌属、弓形虫病和免疫。极少数可并发于硬膜外麻醉、手术和怀孕。任一年龄均可发病,男性比女性稍多,每年发生率约2/10万人口。
神经病学ppt课件
系
网 状
脑 系
Hale Waihona Puke Baidu
系
结
15
构
基底神经核 组成
尾状核
体
壳
屏 状
核
头
豆状核
杏仁核
尾 苍白球
16
内囊 纤维定位
内囊前肢
内囊膝: 皮质核束 内囊后肢:丘脑中央辐射
皮质脊髓束 听辐射 视辐射 试分析内囊 损伤的症状
17
Ⅲ 丘脑 腹后内侧核
Ⅰ 三叉 神经节
Ⅱ
三叉神经
感觉核
头面部
(深)浅感觉
传导路
中央后回 下1/3
3
学好神经病学的三个要素
概念要明确 解剖要清楚 定位和定性诊断
4
运动系统
上运动神经元和下运动神经元的概念; 上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的
鉴别; 上运动神经元和下运动神经元的定位诊断.
5
颅脑解剖
脑:端脑、间 脑、脑干、小 脑
端脑:额叶、 顶叶、颞叶、 枕叶、岛叶
32
急性脊髓炎
1 急性起病, 病前有感染或 疫苗接种史; 2 脊髓横贯性 损害:运动、 感觉和自主神 经功能损害。
33
脊髓压迫症
1 进行性发展; 2. 脊髓横贯
性损害和 椎管阻塞; 3. 髓内和髓 外压迫的 区别
格林巴利综合征的临床及肌电图分析
⑴运动神经传导: 至少有 2 根运动神经存在下述参数中 的至少一项异常; A. 远端潜伏期较正常值延长 25% 以上: B. 运动神经传导速度较正常值减慢 20% 以上; C. 运动神经部 分传导阻滞; 周围神经近端与远端比较,波幅下降 20% 以上, 时限增宽 < 15% 以上。
第 19 卷第 1 期 2011 年 1 月
中国医学工程 China Medical Engineering
Vol. 19 No. 1 Jan,2011
·临床研究·
格林巴利综合征的临床及肌电图分析
刘丹
( 盘锦市第一人民医院,辽宁 盘锦 124010)
中图分类号: R741
文献标识码: B
格林巴利综合症( GBS) 是一种由免疫介导,进展迅速, 以运动症状为主的脱髓鞘性并可继发轴索改变的多发性神 经病,主要临床表现为四肢对称性的无力、麻木,常常累及颅 神经所支配肌肉、重者可出现延髓和呼吸肌麻痹[1]。神经电 生理检查为 重 要 的 诊 断 手 段. 本 文 报 告 我 院 自 2008 年 至 2009 年就诊住院的 35 例 GBS 患者的神经电生理检测结果。
采用丹麦 KEYPOINI 型肌电 / 诱发电位仪对 30 例患者 进行肌电图 EMG 及神经传导速度和 F 波测定。肌电图用同 心针电极检测大小鱼际肌、胫前肌、肱二头肌、等行常规 EMG 检测,观察静 息 电 位,轻 力 收 缩 和 重 力 收 缩 时 肌 电 图 表 现。 运动神经传导速度 MCV 采用表面电极对正中神经、尺神经、 胫神经、腓神经进行检测,感觉神经传导速度 SCV 采用针电 极对正中神经、尺神经、腓浅神经进行检测,F 波采用表面电 极对正中神经、尺神经进行检测,记录其出现率、潜伏期及传 导速度。
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2021/02/01
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自主神经症状:皮肤潮红、出汗多、 手足肿胀及营养障碍、血压变化、心 动过速、一过性尿潴留
2021/02/01
7
病程
单相病程. 多在数日-数周达到高峰,第4周开始 恢复, 85-90%病人基本完全恢复. 10%有后遗症. 3-5%死亡,多死于呼吸肌麻痹、心 跳骤停、感染。
2021/02/01
8
临床分型
经典格林-巴利综合征 :AIDP
急性运动轴索型神经病(AMAN):纯运 动型。病情重,病情进展快,四肢瘫痪较 重,多累及呼吸肌,预后差。
急性运动轴索型神经病(AMSAN):运 动、感觉均受累,病情重,预后差。
Fisher综合征:三联征:眼外肌麻痹、共 济失调、和腱反射消失。
未分类GBS:自主神经型、复发型GBS。
低钾性周期性麻痹:四肢无力反复发生, 无感觉和脑神经症状,血钾降低。脑脊液 正常,补钾有效。
脊髓灰质炎:也叫小儿麻痹。由于脊髓灰 质炎病毒累及脊髓前角灰质,发病时多有 发热,瘫痪为不对称节段性,多为一个下 肢,无感觉障碍,无脑神经症状,脑脊液 蛋白、细胞均多,无分离。
急性重症全身型重症肌无力:起病缓慢, 症状波动,晨轻暮重,无感觉症状,脑脊 液正常,疲劳试验、新斯的明试验阳性。
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病因和发病机制
不完全清楚
非特异病毒感染(空肠弯曲菌CJ)→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘
疫苗接种
证据:(1)前驱感染史 (2)血液中有抗髓鞘抗体 (3)动物模型
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临Байду номын сангаас表现
前驱感染史:病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
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感觉症状:
感觉异常:麻木、针刺、烧灼感 感觉缺失:手套样、袜套样分布 感觉症状较运动症状轻,可先于瘫痪 或与之同时出现. 部分病人无感觉症状 30%患者有肌肉疼痛.
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脑神经麻痹症状:双侧周围性面瘫最 常见,其次延髓麻痹.但数日内必然 出现肢体瘫痪
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辅助检查
脑脊液:最主要特征之一。蛋白—细胞分 离现象:蛋白含量增高,细胞数正常,第 三周最明显。
心电图:窦性心动过速,T波异常。
肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV): 早期正常或F波消失,10-14天NCV减慢, 潜伏期延长,波幅正常或轻度异常。NCV 减慢可持续长时间。
活检:腓肠肌脱髓鞘,炎性细胞浸润。
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诊断
病前1-4周有前驱感染史。
急性或亚急性起病。
临床表现:四肢对称性迟缓性瘫痪, 感觉障碍,脑神经麻痹。
脑脊液:蛋白-细胞分离现象。 电生理检查:F波和H反射消失延迟, NCV减慢,远端潜伏期延长,波幅正 常。
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鉴别诊断
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控制并发症
坠积性肺炎:翻身叩背,抗生素。 吞咽困难:下鼻饲。 尿潴留:导尿。便秘: 通便 穿弹力袜预防静脉血栓形成及并发的 肺栓塞. 止痛 抗焦虑及抑郁.
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Thank you
感谢聆听 批评指导
汇报人:XXX 汇报日期:20XX年XX月XX日
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起病形式:急性或亚急性起 病,男多于女,有两个发病 高峰,16-25岁和45-60岁, 我国以儿童青壮年为主
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运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低,腱反射减弱或消失,病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌,出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(acute inflammatory
demyelinating
polyneuropathies ,AI DP)
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定义
又叫格林-巴利综合(GuillainBarre syndrome,GBS),是以 周围神经和神经根的广泛脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞和巨 噬细胞的炎性反应为病理特点 的自身免疫性疾病。
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治疗
辅助呼吸:处理呼吸肌麻痹结合呼吸 困难症状及血气分析,吸氧、气管插 管、切开、辅助呼吸,抗炎,加强护 理。 对证治疗: 纠正心率及血压,营养支 持,下鼻饲,纠正水、电解质平衡, 神经营养药物
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病因治疗
血浆交换(plasma exchange):清除血 浆中的抗体等致病因子。禁忌症:严重感染; 心律失常;心功能不全及凝血系统疾病. 免疫球蛋白:0.4g/kg.d Qd ivdrop 5天. 禁忌症:免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏 以上两种为一线治疗,选单一治疗 皮质类固醇激素:甲强1000mg Qd ivdrop 3-5天 。