先天性心脏病的胚胎发育ppt课件
合集下载
(医学文档)儿童先天性心脏病ppt演示课件
.
65
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
. RV VSD LV
第6版
66
第6版
.
67
心导管检查
第6版
右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上 右心室压力超过正常 偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室 造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起 源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸 形等。
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
33
第6版
.
34
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫 肺循环血多 体循环血少 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征 . 右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多） 体循环为混合血
第6版
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、 性质及有无传导
.
19
杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚 期收缩期杂音
第6版
舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束
分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
.
20
X线检查
诊断价值如下
心脏位置 心胸比例
第6版
心脏各腔及大血管影
第6版
先天性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
.
14
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
先天性心脏病 PPT课件
• 三、 临床表现： 1、体循环血量↑（混合血） 青紫 蹲踞现象
杵状指 头痛、头昏（年幼儿）
2、 肺循环血 ↓
3 肺动脉压力↓，Ｐ２减弱。 4、杂音：胸骨左缘２－４肋间 Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。 6 . 病理解剖：右房右室增大。 7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 感染性心内膜炎。
8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小 9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。 10.心导管检查：右房血氧含量> 上、下腔静脉血氧含量。
室间隔缺损
• ventricular septal defect • (VSD)
一、分型： １、高位缺损：多见，占60%- 70% 多较大，为膜部缺损。 ２、低位缺损：占20％～30％、 多为肌部缺损，自然闭 合率占 20 %
室 间 隔 缺 损
• • • •
根据缺损大小 小型缺损（Roger病）缺损直径﹤５mm 中型缺损 缺损直径﹤５～１５mm 大型缺损 缺损直径﹥１５mm 艾森曼格综合征
法洛四联症
•
Tetralogy of fallot
一、畸形 组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 二、病理生理：
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
•
右房 左房（血量） • （收缩期负 （室间隔缺损） 荷 肥厚）右室 左室 （血量混合血） • • （狭窄） 肺动脉 主动脉 • • （血量 ） 肺循环 体循环 • （持续青紫）
二、病理生理：
肺动脉高压以前：
•
• • • • • •
•
右房
（血量 ）右室
左房（血量） 左室（血量 ）
先天性心脏病的胚胎发育 ppt课件
先天性心脏病的胚胎发育
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻 上几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
室间隔发育与临床
先天性心脏病的胚胎发育
室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
形成（光滑部分）。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
先天性心脏病优秀完整1ppt课件
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
二、胎儿血液循环途径
返回
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭 窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的 心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
二、胎儿血液循环途径
返回
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭 窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的 心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
《先天性心脏病》课件
运动康复
在医生的指导下进行适当的运动 康复训练，如游泳、瑜伽等，有 助于提高心肺功能和身体素质。
技能培训
针对先天性心脏病患儿的特殊需 求，如呼吸训练、心肺复苏等技 能培训，提高其自我保护能力。
05
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的手术治疗
、紫绀等症状，及时就医。
合理饮食
保证孩子饮食均衡，多吃蔬菜水果 ，减少高脂肪、高糖食物的摄入， 以降低肥胖和心血管疾病的风险。
适量运动
根据孩子的身体状况，适量进行有 氧运动，如散步、游泳等，有助于 增强心肺功能。
康复训练
心理支持
先天性心脏病患儿可能存在自卑 、焦虑等心理问题，家长和医护 人员应给予足够的关心和支持。
生指导下使用。
药物治疗的局限性在于无法根治 疾病，且长期使用可能产生副作
用。
手术治疗
01
手术治疗是先天性心脏 病的主要治疗方法，包 括介入手术和开胸手术 。
02
介入手术通常适用于简 单的先天性心脏病，如 房间隔缺损、室间隔缺 损等。
03
开胸手术适用于复杂的 先天性心脏病，如法洛 四联症、大动脉转位等 。
ERA
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构异常所 导致的疾病。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有家 族聚集性，可能与遗传基 因突变有关。
环境因素
最新心脏的胚胎发育与先天性心脏病PPT课件
3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。
静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右 两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄 静脉通连。
原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右 角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角 遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角 则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根 部，近侧段成为冠状窦。
胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半 月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背 侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的 通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。
原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融 合而封闭。
此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生， 各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫 （endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分。
两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔 （如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室 瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。
当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、 右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4 条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉
参与形成的部分为永久性左心房的光滑 部，原始左心房则成为左心耳。
4．原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成 一个较厚的半月形肌性嵴， 称室间隔肌部 （muscular part of
interventricular septum）。此隔不断向 心内膜垫方向伸展，上缘 凹陷，它与心内垫之间留 有一孔，称室间孔 （interventricular foramen），使左、右心 室相通。
内科学--先天性心脏病 ppt课件
ppt课件
22
分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
ppt课件
23
病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
ppt课件
14
治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
ppt课件
15
介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
ppt课件
16
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
ppt课件
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足 以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
ppt课件 8
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主 要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分 流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
脏分隔
• 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔
• 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，
• 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心 内膜垫主动增长形成）： 房间隔Ⅰ膜
ppt课件
房间隔发育与临床
ppt课件
房间隔发育
• 胚胎第四周房间隔开始发育。 • 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心
房的上后方向心室方向延伸，前后两部分 分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道 即第一房间孔。 • 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现 裂隙，形成第二房间孔。
ppt课件
房间隔发育
• 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现 Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。
• Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘， 底部为Ⅰ隔。
ppt课件
• 襻 pàn<名>
• (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊 （宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）
• （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
• 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使 整个心脏弯曲形成类似S形
ppt课件
ppt课件
D-loop
• 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行 的管道系统，每个管道系统各有一套腔室， 最终室原始右心室位于右前方，原始左心 室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管 发育的重要标志之一。
ppt课件
L-loop
ppt课件
先天性心脏病的胚胎学基础
ppt课件
心脏的起源和发育
• 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、 移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融 合）——成型心脏
ppt课件
心内膜管
• 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周 起，生心板细胞分化，中央变空，形成两 条纵行的左右两条心内膜管。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
• 圆锥部发育分隔－圆锥间隔 • 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔
将左右心室分开。
ppt课件
ppt课件
室间隔发育与临床
• 肌部间隔（小梁部） • 窦部间隔（流入部） • 圆锥间隔（流出部） • 膜部间隔（三部分汇合部）
如果间隔某部分发育不好或融合不好，即 可形成不同部位的室间隔缺损。
ppt课件
• 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出 道部分（光滑部分）。
• 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与 圆锥部共同形成心室。
• 房室管： • 原始心房：发育形成左右心房（小梁） • 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育
形成（光滑部分）。
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
原始心管
• 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中 胚层增厚，形成心肌和心外膜。
• 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠 样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、 心球、原始心室、原始心房和静脉窦。
ppt课件
ppt课件
ppt课件
原始心管的分段
• 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连， 发育形成大动脉及主要分支。
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻 上几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
ppt课件
ppt课件
心襻的形成
• 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静 脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动 弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。
分为三段 近段：动脉干 中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的
心室形成原始左室 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背
侧
ppt课件
ppt课件
心襻的形成
• 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U 型，形成襻状，称为心脏球室襻。
• 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心 管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（Dloop)。
ppt课件
ppt课件
• 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完 成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统 发育的关键时期。
ppt课件
心脏分隔
• Quiz： • 心脏发育过程中共有多少个隔？
ppt课件
心脏分隔
• 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔： • 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 • 肌部室间隔、房室间隔 • 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。
• 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正 常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）
ppt课件
心襻
• 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心 室，连接共同出口心球孔。原始心室左端 与房室管连接，发育成左心室，连接共同 入口房室孔。
ppt课件
ppt课件
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
ppt课件
心内膜垫发育与临床
ppt课件
EC形成
• 胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧 的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细 胞），形成房室心内膜垫（Endocardial Cushion,EC）.
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
室间隔发育与临床
ppt课件
室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
• 房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间 隔
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
ppt课件
ppt课件
ppt课件
• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
ppt课件
单腔的心管最终发育为成型心脏：
• 四个心腔： • 两对瓣膜： • 两个大动脉
原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
ppt课件
原始心管的弯曲
• 心球心室段向右弯曲 • 房室管向后（背侧）弯曲 • 心房静脉窦部向上弯曲
• 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔
• 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，
• 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心 内膜垫主动增长形成）： 房间隔Ⅰ膜
ppt课件
房间隔发育与临床
ppt课件
房间隔发育
• 胚胎第四周房间隔开始发育。 • 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心
房的上后方向心室方向延伸，前后两部分 分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道 即第一房间孔。 • 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现 裂隙，形成第二房间孔。
ppt课件
房间隔发育
• 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现 Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。
• Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘， 底部为Ⅰ隔。
ppt课件
• 襻 pàn<名>
• (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊 （宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）
• （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
• 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使 整个心脏弯曲形成类似S形
ppt课件
ppt课件
D-loop
• 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行 的管道系统，每个管道系统各有一套腔室， 最终室原始右心室位于右前方，原始左心 室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管 发育的重要标志之一。
ppt课件
L-loop
ppt课件
先天性心脏病的胚胎学基础
ppt课件
心脏的起源和发育
• 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、 移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融 合）——成型心脏
ppt课件
心内膜管
• 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周 起，生心板细胞分化，中央变空，形成两 条纵行的左右两条心内膜管。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
• 圆锥部发育分隔－圆锥间隔 • 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔
将左右心室分开。
ppt课件
ppt课件
室间隔发育与临床
• 肌部间隔（小梁部） • 窦部间隔（流入部） • 圆锥间隔（流出部） • 膜部间隔（三部分汇合部）
如果间隔某部分发育不好或融合不好，即 可形成不同部位的室间隔缺损。
ppt课件
• 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出 道部分（光滑部分）。
• 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与 圆锥部共同形成心室。
• 房室管： • 原始心房：发育形成左右心房（小梁） • 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育
形成（光滑部分）。
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
原始心管
• 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中 胚层增厚，形成心肌和心外膜。
• 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠 样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、 心球、原始心室、原始心房和静脉窦。
ppt课件
ppt课件
ppt课件
原始心管的分段
• 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连， 发育形成大动脉及主要分支。
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻 上几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
ppt课件
ppt课件
心襻的形成
• 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静 脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动 弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。
分为三段 近段：动脉干 中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的
心室形成原始左室 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背
侧
ppt课件
ppt课件
心襻的形成
• 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U 型，形成襻状，称为心脏球室襻。
• 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心 管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（Dloop)。
ppt课件
ppt课件
• 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完 成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统 发育的关键时期。
ppt课件
心脏分隔
• Quiz： • 心脏发育过程中共有多少个隔？
ppt课件
心脏分隔
• 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔： • 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 • 肌部室间隔、房室间隔 • 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。
• 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正 常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）
ppt课件
心襻
• 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心 室，连接共同出口心球孔。原始心室左端 与房室管连接，发育成左心室，连接共同 入口房室孔。
ppt课件
ppt课件
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
ppt课件
心内膜垫发育与临床
ppt课件
EC形成
• 胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧 的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细 胞），形成房室心内膜垫（Endocardial Cushion,EC）.
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
ppt课件
室间隔发育与临床
ppt课件
室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
• 房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间 隔
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
ppt课件
ppt课件
ppt课件
• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
ppt课件
单腔的心管最终发育为成型心脏：
• 四个心腔： • 两对瓣膜： • 两个大动脉
原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
ppt课件
原始心管的弯曲
• 心球心室段向右弯曲 • 房室管向后（背侧）弯曲 • 心房静脉窦部向上弯曲