系统性红斑狼疮的ppt课件

SLE诊断的补充说明



修订后的分类标准去掉了临床多已弃用的LE 细胞项目；在抗磷脂抗体方面，除梅毒血清 学假阳性外，增设了ACL、狼疮抗凝物的内容 ，其他项目同1982年ACR标准. ≥4/11，敏感性95%，特异性85% 分类标准≠诊断标准 区别“硬”证据(hard finding)和“软”证 据(soft finding): e.g.肾小球肾炎+ANA高 滴度阳性+dsDNA>40U/ml(Farr法），尽管仅3 条，但基本可确诊SLE。
系统性红斑狼疮有什么表现？

心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病 ； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉 高压。
系统性红斑狼疮有什么表现？

消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、 呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠 穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。
系统性红斑狼疮有什么表现？

呼吸系统： 胸膜疾病：胸痛，胸腔积液； 肺部病变：急性狼疮肺炎、出血性肺 泡炎、慢性间质性肺炎等； 肺动脉高压：肺循环的“高血压”， 急性增高可以导致猝死，慢性增高会导 致右心功能不全，肺源性心脏病。
系统性红斑狼疮有什么表现？

神经精神狼疮： 精神症状：认知障碍，记忆力下降， 计算能力、逻辑能力下降，情感改变等 。 神经症状：癫痫，感觉减退、异常， 偏瘫、截瘫。 由免疫系统直接损害神经细胞和神经 系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧 所致。
系统性红斑狼疮有什么表现？

肾脏： 最常见的受累脏器！ 蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮肿 、颜面浮肿、泡沫尿等，但腰酸并不多 见。 尿常规中蛋白、红细胞增多，可有各 种管型，肝功能中白蛋白可以下降，肾 功能肌酐可以正常，也可以升高。
系统性红斑狼疮有什么表现？

狼疮肾炎的病理分型（2003）病情 治疗效果 好 Ⅰ型：轻度系膜性狼疮肾炎 轻 | | Ⅱ型：系膜增殖性狼疮肾炎 | | Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎 | | Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎 | | Ⅴ型：膜性狼疮肾炎 差 Ⅵ型：晚期硬化性狼疮肾炎 重
系统性红斑狼疮的
概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。 表现特点：自身抗体和多系统损害。

认清疾病的本质
关键一：自身免疫介导，主要是大量的 自身抗体，抗原、抗体、补体结合形成 的大量免疫复合物在病变组织中的大量 沉积； 关键二：炎症性疾病，疾病发作时的炎 症指标可有一定增高，血沉、CRP等， 当然疾病稳定后炎症指标也可不高。
系统性红斑狼疮有什么表现？

造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能 异常，纤维蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血 ，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。
系统性红斑狼疮有什么表现？

易合并出现的免疫系统疾病： 抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（ 或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产 ，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。 干燥综合征：外分泌腺体（唾液腺、 泪腺等）的慢性自身免疫性炎症。可导 致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、 肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒 等。
美国SLE诊断标准(美国风湿病学会 1997年修订)
1、颧部红斑； 2、盘状红斑； 3、光过敏； 4、口腔溃疡； 5、关节炎； 6、浆膜炎； 7、肾脏病变； 8、神经系统异常：1)抽搐；2)精神病。 9、血液学异常：1)溶血性贫血伴网织红细胞增多； 2)白细胞减少,2次或2次以上检测<4.0*109/L； 3)淋巴细胞少,2次或2次以上检测<1.5*109/L； 4)血小板减少,<100*109/L,但非药物所致。 10、免疫学异常：1)抗dsDNA抗体阳性；2)抗Sm抗体阳性； 3)APL阳性：ACL阳性；狼疮抗凝物阳性；梅毒血清学 试验假阳性 11、抗核抗体。 ★病人如果达到11条中的4条或4条以上，即能诊断为系统性红 斑狼疮
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害
系统性红斑狼疮有什么表现？

蝶形红斑
系统性红斑狼疮有什么表现？

盘状红斑
系统性红斑狼疮有什么表现？

网状青斑
系统性红斑狼疮有什么表现？

雷诺现象
系统性红斑狼疮有什么表现？

关节及肌肉表现： 关节炎或者关节痛，绝大部分无畸形 ，但也有个例可以出现畸形，但X线下 大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质 的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常 见。 肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶 （CK）增高等。 股骨头无菌性坏死。
2009年SLICC SLE分类标准
急性或亚急性皮肤狼疮
包括：颊部红斑（若有颊部盘状红斑则 不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮 坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。 前提：排除皮肌炎。

慢性皮肤狼疮

包括：盘状狼疮（局部或全身性）、肥 厚性（疣状）狼疮、黏膜狼疮、狼疮性 脂膜炎（深部狼疮）、肿胀性狼疮、冻 疮样狼疮、盘状狼疮和扁平苔藓重叠。

流行病学资料
好发于生育年龄女性，女：男为7~9:1 患病率70/10万人 女性中高达113/10万人

系统性红斑狼疮有什么表现？

全身症状： 疲劳、发热、体重减轻等，并无明确 特异性，但是长时间出现相关症状，而 找不到其他疾病依据的，及时进行免疫 系统的相关检查，有助于尽早诊断。
系统性红斑狼疮有什么表现？
我国SLE诊断标准（86年上海标准）





蝶形红斑或盘状红斑 光敏感 口腔黏膜溃疡 非畸形性关节炎或多关节痛 胸膜炎或心包炎 癫痫或精神症状 蛋白尿、管型尿或血尿 白细胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性贫血 免疫荧光抗核抗体阳性 抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 抗Sm抗体阳性 补体C3降低 皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性。 符合上述13项的任何4项，可诊断为红斑狼疮，符合三项者疑 似红斑狼疮。