Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现

Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现

作者：黄文起孙化张慧单巍李保灿郭炳伦李玉舟孔凡之孟令武高素花蔡昊东

来源：《中国医药导报》2011年第18期

[摘要] 目的：分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现。方法：回顾性分析9例神经纤维瘤病患者的临床表现及MRI资料，所有病例均行MRI T1WI、T2WI、FLAIR序列行Ax、Cor、Sag三个轴向扫描，并行增强扫描，综合9例患者的临床表现和MRI特点。结果：根据NIH的诊断标准，9例患者均患双侧听神经瘤，3例合并多发脑膜瘤，3例合并脊膜瘤，2例患者合并晶状体后包膜下浑浊，4例合并神经纤维瘤。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病可表现多样，其典型表现为双侧听神经瘤，皮损少见。MRI增强扫描对较小听神经瘤及神经纤维瘤、脑脊膜瘤的检出率提高有明显的还优势。MRI是目前Ⅱ型神经纤维瘤病的最佳影像学诊断方法。

[关键词] Ⅱ型神经纤维瘤病；MRI

[中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2011）06（c）-165-02

Ⅱ型神经纤维瘤病（NF-Ⅱ）是神经皮肤综合征的一种，起源于神经上皮组织，常累及中枢神经系统，多无皮损表现，是一种常染色体显性遗传病。Ⅱ型神经纤维瘤病尽管表现多种多样，并且不同的发病部位有不同的临床症状，但仍有规律可寻，脑神经及脊神经损害较为常见。听神经损害可引起听力障碍，甚至导致听力完全丧失；脊神经损害，高位者可引起四肢活动障碍、脊髓受压变性所致的高位脊髓病损；低位者可引起下肢活动障碍，甚至导致大小便失禁等。因此，Ⅱ型神经纤维瘤病早期诊断、早期治疗尤显重要，本文旨在通过磁共振成像检查总结出Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI特征表现，为该病的早期诊断提供可靠依据。

本文采集到9例MRI表现符合并经病理证实的Ⅱ型神经纤维瘤，分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析了我院自1997年11月～2009年8月的9例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料及其影像所见。9例患者中，男3例，女6例；年龄18～48岁，平均29岁。所有患者均行MRI平扫、增强检查。

1.2 仪器

MRI采用GE公司0.5Tsigna contour MR成像系统。正交头颅线圈，头部MRI序列包括SET1 WI、FSET2及FLAIR，层厚5 mm，间距2 mm，行Sag、Ax、Cor三个轴向扫描，均行增强T1WI，使用先灵公司生产的钆喷酸葡胺。相控阵脊椎线圈，检查序列包括SET1WI、FSET2WI及增强T1WI，层厚4 mm，间距1 mm，行Sag、Cor、Ax三个轴向扫描，所采集病例均行颅脑和全脊柱平扫和增强扫描。

1.3 诊断标准

采用美国国家卫生研究会提出的NF-2型诊断标准[1]，①CT或MRI显示双侧听神经瘤。

②直系一级亲属患NF-2以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的两个：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤（神经鞘瘤）、青少年晶状体后包膜下浑浊。

2结果

2.1 临床表现

听力异常9例，颅压增高2例，静脉栓塞1例，无皮损表现9例，晶状体后包膜下浑浊3例，跛行3例。

2.2 MRI表现

2.2.1 病灶大小及信号变化两侧听神经瘤大小不一，其中最大病灶直径36 mm，有囊变，增强扫描不均一强化；最小病灶2 mm，T1WI为略低信号，T2WI为等信号，增强呈均一强化，于瘤体较大病灶之实体部分信号变化一致。

2.2.2 病灶的内部结构及特点瘤体愈大愈易发生囊变，本组18个听神经瘤，其中2～9 mm 4个，10～16 mm 6个，16～36 mm 8个，在＞16 mm的病灶中均发现不同程度囊变区，其囊变区随病灶增大而增大，且愈呈多房状。

2.2.3 并发脑脊膜瘤特点合并脑膜瘤3例，脊膜瘤3例，均为多发，呈类圆形，沿脑膜分布，大小不一，呈略长T1等T2信号，增强均一强化，均见有长短不一的脑膜尾征。

2.2.4 病灶分布特征合并神经纤维瘤4例，呈结节状，分布呈上下或左右、前后关系，均在一条直线上，其大小几近一致，T1WI为等信号，T2WI为略高信号，实质部分增强明显强化，囊变坏死区未见强化，呈多发。依据椎管内外的病变可见呈串珠状强化，其中一例呈堆积的葡萄串状，发生在椎间孔附近这可见椎间孔扩大。

3 讨论

神经皮肤综合征发生在胚胎2～4个月神经元增殖、组织发生和分化阶段，主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。常并发特征性皮肤斑痣，NF是其中一种。在基因研究的基础

上，人们发现NF的两个不同类型，NF-1型、NF-2型。二者的根本区别在于NF-1患者的颅内新生物来自中枢神经系统的主要成分，如星形细胞和神经元；NF-2患者的颅内新生物来自中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺氏细胞。

3.1 Ⅱ型神经纤维瘤病病因及发病率

Ⅱ型神经纤维瘤病即双侧听神经瘤，其致病基因位于22号染色体短臂的1区1带2亚带，在正常人群中的发病率为1∶50 000[2]。由于大多数NF-2患者缺乏皮肤及眼部表现，故发病年龄较晚，常见于20～40岁[3]，本组病例与之报道相近。

3.2 Ⅱ型神经纤维瘤病MRI的特征表现

MRI平扫+增强扫描可见发现较小之听神经瘤，尤以增强扫描对病变的检出率较高，肿瘤愈大愈易囊变，符合神经鞘瘤的生长规律，两侧肿瘤可大小不一。沿神经走行分布，有向阻力较小处生长之趋势。听神经瘤的毛细血管无血脑屏障，所以增强易强化，愈小愈均一。可发现1~2 mm而未任何症状的病变，因此增强检查应作为神经纤维瘤病的常规检查项目，与文献[4-5]得到了相似的结论。肿瘤愈大占位效果表现愈明显，脑干、小脑及第四脑室均可受压移位或变形，也可引起梗阻性脑积水。

3.3 Ⅱ型神经纤维瘤病发病部位及特点

脑膜瘤通常为多发，可发生在颅内任何位置，多依附于硬脑膜生长，与硬脑膜宽基相连，增强有脑膜尾征之表现。若生长在脑静脉窦及附近，常引起静脉窦栓塞，引起脑组织淤血水肿。本组病例可见1例出现此种情况。发生在椎管内脊膜瘤，占位表现明显，压迫症状多见，信号变化与脑膜瘤相似。

3.4 Ⅱ型神经纤维瘤病分布规律

多发神经纤维瘤，可发生在神经根，也可发生在椎管内，常为多发。本组病例发现肿瘤多发一条直线上，或为上下走向，或为左右走行，或为前后走形，以上下走形最为多见，具有沿神经纤维走行分布之规律。

3.5 Ⅱ型神经纤维瘤病MRI检查范围

检查范围应包括颅脑和全脊柱，当患者仅发现一处或两处病变时，及时暂时未发现神经损害征状，也应对颅脑、颅颈交界处以及全脊柱进行平扫扫描和增强扫描，以免遗漏病灶，与AKESON[6]、马强华[7]等，有相似的观点。

综合上述，Ⅱ型神经纤维瘤病在临床表现上，尤其在MRI表现上具有特征性，双侧听神经受累、伴发脑脊膜瘤、神经纤维瘤以及沿神经纤维分布等特征，有助于对该病的诊断。