心肌病课件

迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；
心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
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➢实验室检查：
✓x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；
✓ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常 病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS 低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变；
➢病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时，VESV和VEDV均增加，Cห้องสมุดไป่ตู้下降，LAP 及PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室 瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、 猝死可发生于疾病的任何阶段。
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➢临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改 变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻BSM， 该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化。常 有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，颈静脉充 盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可 缓解，但极易反复；
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• 1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限， 临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常 闻 及 S4 。 ECG 示 LVH 、 ST-T 改 变 ， 可 有 心 律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增 厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很 少 出 现 心 力 衰 竭 ， 有 心 绞 痛 时 可 用 βBlocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心 肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现， 心肌重链肌凝蛋白增加。
当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大 时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂音 常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。
心脏增大应与心包积液鉴别。
UCG是主要的诊断及鉴别方法。
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➢治疗及予后：
病程长短不等，早期可发生猝死，但 多数死于难治性心衰。
治疗以充分休息为主，心衰加重期应 较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心 脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利 尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。近年 循证医学研究示ß-受体阻滞剂治疗可延长病 程，积极治疗（药物及心脏起搏器及AICD） 治疗重症心律失常可减低猝死的发生。心脏 移植是治疗本病的重要手段。
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近年来发现一些不完全符合上 述任何一组特征的心肌病，表现为心 室收缩功能不全，但心室仅略扩张者； 一些患者可能表现出不止一种心肌病 的表现，如心肌弹性组织增生，淀粉
样变性等，称不定型心肌病。
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此外，尚有一些新的心肌病类
型，如心动过速性心肌病，表现为
反复出现快速性心律失常（VT, PSVT,
•
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本病病因尚不清楚，部分病例与 遗传有关，约20~30%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫 有关。部分病例发病与妊娠、分娩、 内分泌异常、酒精中毒有联系。其 中以遗传和病毒感染关系密切。若 病因非常明确时则应列为特异性心 肌病。
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➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。
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肥厚型心肌病
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以心室肌明显肥厚为特征，尤 以左心室肥厚常见，典型者常呈现 室间隔非对称性肥厚（亦可见向心 性肥厚）。心室容量正常或减少， 可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶 差。肥厚心肌顺应性减低，心室充 盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻， 肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗 阻性两类。本病多有家族史，属常 染色体显性遗传病。
✓UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低；
✓血 管 造 影 血 流 动 力 学 检 查 ： VEDV 增 大 ， CO 下 降 ， LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁 活动低下。
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➢诊断及鉴别：
凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重 心律失常均应疑及IDCM。
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• 2、 梗阻性肥厚型心肌病：
• 病因：目前认为是常染色体显性遗传病，半 数以上患者至少有染色体异常类型。表现为 儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致心肌细 胞钙质负荷过重。另有人发现本病与HLA类 型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
• 病理及病理生理：主要病理改变是左心室非 对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最 突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚并向 心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭 窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊 乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
心肌病
（Cardiomyopathy）
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心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，共分两大类：
1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病；
2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。
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• 特发性心肌病：根据WHO/国际 心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型： • （1）扩张型心肌病（IDCM）; • （2）肥厚型心肌病（IHCM）; • (3) 限制型心肌病（IRCM）; • (4) 致心律失常性右室发育不良。
Afib, AFlu等），但无明确心脏病因，
由于心律失常
心脏电重构
组织重构
心脏扩大（心肌病）
心律失常恶性反复发作 心肌病变恶
化。其它尚有其他类型的心律失常
和传导系统病变的心肌病变尚未列
入该分类范畴。
•
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扩张型心肌病（IDCM）
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以LV或双心室扩张伴收缩功能 受损的心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰表现，常有各 种类型心律失常。在疾病的任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是IDCM心室重构的主要表现，室壁 压力增高使心功能进一步恶化。