甲旁亢-PPT(精)
合集下载
甲旁亢危象幻灯片
实验室检查
• 血磷： 正常成人空腹血磷 0.87～1.45mmol/L， >1.45mmol/L 高血磷 <0.87mmol/L 低血磷 肾小管磷重吸收率测定 在正常钙、磷饮食下进行。 正常人为84％～96％，平均90．7±3．4％。本 病患者可降至79％以下。 • 肾功能测定： 肾功能本身也影响血清离子钙浓度、iPTH水 平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。
特殊类型的临床表现
• 原发性甲旁亢合并妊娠
此种情况可使高血钙缓解，但羊水中总钙升 高，新生儿易低钙性抽搐，死亡率较高及加重病 情导致母体高血钙危象的发生
• 甲旁亢高血钙危象
诱因：恶性甲旁腺瘤，肾脏损害或高热、脱 水、手术创伤或过度挤压甲旁腺 症状：病情急剧恶化，恶心、呕吐、烦渴多 尿、脱水、低血压、嗜睡、昏迷、心律失常，肾 衰而致命。
甲旁亢的治疗
原发性甲旁亢多由肿瘤引起，一般适宜手术治疗， 提示为单个腺瘤，应予切除。如四个腺体均增大， 提示为增生，则应切除三个腺体，第四个切除50 ％，
• • • • •
手术适应证： ①血钙较正常高限升高0.25mmol/L， ②明显骨骼病变， ③肾结石， ④高血钙危象
手术后处理
• 由于纤维囊性骨炎患者“骨饥饿”诱发继发性严 重低钙血症，或剩留的甲状旁腺血液供应发生障 碍，手术后可出现严重低钙血症。如血清钙持续 在2mmol／L以下，可出现Chvostek征与 Trousseau征或手足搐搦，可静脉注射10％葡萄 糖酸钙10ml，必要时一日内可重复2～3次，或置 于5％葡萄糖溶液中静脉滴注。滴注速度取决于低 钙的严重程度和患者对治疗的反应。如2～3天内 仍不能控制症状，可加用维生素D制剂。1,25(OH)2D3作用快，0.25～1.0ug／天，
甲旁亢课件ppt参考课件
4
原发性甲旁亢（PHPT）—流行病学
PHPT是一种相对常见的内分泌疾病，国内上尚缺 乏关于PHPT发病率或患病率的数据。据国外报道， 其患病率高达1/500-1000。该病女性多见，男女 比约为1：3，大多数患者为绝经后女性，发病多 在绝经后的前10年，但也可发生在任何年龄。儿 童期发病少见，如该年龄段发病应考虑遗传性内 分泌病的可能。
1
甲状旁腺解剖
甲状旁腺位于甲状腺两侧叶 的背侧，上下极各有一对， 正常大小平均1×3×5mm， 重约35-40mg。由主细胞、 嗜酸细胞和透明细胞组成， 主细胞最多，分泌甲状旁腺 素（PTH）。
2
甲状旁腺功能亢进症分类
原发性
继发性：各种原因所致的低钙血症刺激甲状旁腺 细胞增生、肥大、分泌过多的PTH所致，见于慢 性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D 缺乏与羟化障碍等。
15
高尿钙、高尿磷、磷酸钙、草酸钙沉积 反复肾结石、肾钙化 烦渴、多饮、多尿，肾绞痛、肉眼血尿等 反复泌尿系统感染 严重者肾功能衰竭
16
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
PHTP
乏力 易疲劳 体重减轻 食欲减退
骨痛
骨膜下 骨吸收 纤维囊 性骨炎
病理性 骨折
泌尿系结 石 烦渴 多饮 多尿
恶心呕 吐 返酸
消化性 溃疡胰 腺炎
17
高钙刺激胃泌素分泌，胃壁细胞分泌胃酸增多 多发性胃、十二指肠溃疡 高钙激活胰腺管内胰蛋白酶，引起自身消化，导 致急性胰腺炎
多发性内分泌腺瘤病2a型：包括甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤及甲旁亢，其中甲旁亢发病较晚且少 见（5-20%），增生和腺瘤在手术中均可以见到，
7 威廉姆斯内分泌学
原发性甲旁亢（PHPT）—病理类型
腺瘤 （最多见）
原发性甲旁亢（PHPT）—流行病学
PHPT是一种相对常见的内分泌疾病，国内上尚缺 乏关于PHPT发病率或患病率的数据。据国外报道， 其患病率高达1/500-1000。该病女性多见，男女 比约为1：3，大多数患者为绝经后女性，发病多 在绝经后的前10年，但也可发生在任何年龄。儿 童期发病少见，如该年龄段发病应考虑遗传性内 分泌病的可能。
1
甲状旁腺解剖
甲状旁腺位于甲状腺两侧叶 的背侧，上下极各有一对， 正常大小平均1×3×5mm， 重约35-40mg。由主细胞、 嗜酸细胞和透明细胞组成， 主细胞最多，分泌甲状旁腺 素（PTH）。
2
甲状旁腺功能亢进症分类
原发性
继发性：各种原因所致的低钙血症刺激甲状旁腺 细胞增生、肥大、分泌过多的PTH所致，见于慢 性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D 缺乏与羟化障碍等。
15
高尿钙、高尿磷、磷酸钙、草酸钙沉积 反复肾结石、肾钙化 烦渴、多饮、多尿，肾绞痛、肉眼血尿等 反复泌尿系统感染 严重者肾功能衰竭
16
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
PHTP
乏力 易疲劳 体重减轻 食欲减退
骨痛
骨膜下 骨吸收 纤维囊 性骨炎
病理性 骨折
泌尿系结 石 烦渴 多饮 多尿
恶心呕 吐 返酸
消化性 溃疡胰 腺炎
17
高钙刺激胃泌素分泌，胃壁细胞分泌胃酸增多 多发性胃、十二指肠溃疡 高钙激活胰腺管内胰蛋白酶，引起自身消化，导 致急性胰腺炎
多发性内分泌腺瘤病2a型：包括甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤及甲旁亢，其中甲旁亢发病较晚且少 见（5-20%），增生和腺瘤在手术中均可以见到，
7 威廉姆斯内分泌学
原发性甲旁亢（PHPT）—病理类型
腺瘤 （最多见）
甲旁亢讲座PPT医学课件
各种分子形式PTH的特点
分子形式
PTH1~84 PTH1~34 C-PTH M-PTH
生物活性
全效 全效 无 无
半衰期
2~5min 2~4min 20~30min 20~30min
清除部位
2/3在肝，1/3在肾 肝 肾 肾
甲状旁腺机能亢进症-分类
1 , 原 发 性 甲 状 旁 腺 机 能 亢 进 症 （ Primary hyperparathyroidism，PHPT) 2 . 继 发 性 甲 状 旁 腺 机 能 亢 进 症 （ Secondary hyperparathyroidism） 3 . 三 发 性 甲 状 旁 腺 机 能 亢 进 症 （ Tertiary hyperparathyroidism） 4. 假 性 甲 状 旁 腺 机 能 亢 进 症 （Pseudohyperparathyroidism）.
骨骼病变 典型病变是广泛脱钙、纤维性 囊性骨炎、囊肿形成、病理性骨折 和骨畸形。 骨髓被纤维结缔组织填充而出 现继发性贫血和白细胞减少等。
女，56岁，骨痛一周，由蹲位起立骨折，血钙3.3mM, PTH1234pg/ml
手指骨皮质吸收是特征
泌尿系症状
可影响肾小管的浓缩功能; 可发生反复的肾脏或输尿管结石; 可发生肾钙盐沉着症; 可发生肾功能不全和尿毒症。
7 ．钙负荷 PTH 抑制制试验：对诊断困难的 病例，可给予元素钙 4.0mg/Kg/h 静脉均速 滴注2h，在此2h内每20分钟取血测血总钙 或游离钙及PTH。
8．X线检查： 普遍性骨质疏松，颅骨呈颗粒状吸 收, 指趾骨有骨膜下吸收，牙周膜下牙槽 骨硬板消失，纤维囊性骨炎，囊肿区易 发生病理性骨折，有时易误诊为溶骨性 肿瘤。 由于骨矿化受阻，至少半数患者有 骨软化表现：假骨折、骨盆变形。
鉴别诊断与甲旁亢ppt课件
• 骨瘤 • 骨样骨瘤 • 颅面骨骨纤 • 成骨性转移瘤 • 畸形性骨炎 • 骨化性纤维瘤 • 愈合期NOF
-
6
具有多部位多病灶的骨肿瘤
• 多(发性骨髓瘤 • 转移性骨肿瘤 • 骨纤维异常增殖症 • 多发性内生软骨瘤 • 组织细胞增生症 • 甲旁亢棕色瘤 • 白血病骨浸润 • 骨淋巴瘤
-
7
有葱皮样骨膜反应易与Ewing’s 瘤混淆的疾病
4、骨骼畸形，病理性骨折或假骨折
5、牙齿硬板吸收，“牙周膜” 增宽
-
17
影像学表现
6、软骨下骨吸收，锁骨远端增宽、毛糙， 骶髂关节和耻骨联合关节面模糊
7、颅骨改变：黑白点相间，内外板模糊 8、椎体：呈夹心蛋糕样（三明治椎） 9、长骨干骺端增宽，边缘呈毛刷样 10、其他：关节周围可有软组织钙化，多发
维组织取代，形成纤维性骨炎
• 局限性骨破坏区可发生粘液样变性，液化而形
成含棕色液体的囊肿，故称棕色瘤
• 骨膜下或软骨下骨吸收，使骨皮质边缘不规则 • 血钙增高抑制vitD代谢，引起软骨病或佝偻病
-
15
临床表现
• 好发于中青年，以中年女性最为多见
• 高血钙症状：厌食、乏力、恶心、消瘦、
多尿、脱水、衰竭、重者嗜睡和昏迷
• 骨纤维异常增殖症
骨破坏区呈毛玻璃密度、边缘硬化带明显 无骨质疏松和骨膜下骨吸收 血生化正常
-
20
复习思考题
-
21一、囊状ຫໍສະໝຸດ 缺损的影像分析1、根据病变边缘是否锐利和有无硬化判断 其性质（GR分级的意义）
2、根据发生部位、密度和有无钙化判断其 组织来源
3、根据周围骨质、骨膜反应和软组织改变 鉴别炎症与肿瘤
• 泌尿系结石：双侧、多发，肾功能衰竭 • 骨病症状：骨痛、畸形和病理性骨折
(精品)医学课件：甲状旁腺功能亢进症
肾小管磷重吸收↑ 尿磷排出↓
低血钙
高血磷
概述
定义：甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减 是 指甲状旁腺激素（PTH)分泌减少和（或） 效应不足的一种临床综合征。
特点:手足抽搐、癫痫样发作、低钙血症和 高磷血症。
分类
①继发性甲旁减 ②特发性甲旁减
PTH生成减少
③低血镁性甲旁减
④新生儿甲旁减
PTH分泌受到抑制
诊断
有手足搐搦反复发作史 面神经叩击征和束臂加压试验阳性 血钙↓（常<2mmol/L） 血磷↑ （常>2mmol/L） 血PTH ↓或正常 给予外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加
病例讨论
男性 28岁 发作性手足抽搐 2 年 血钙 6.8 mg/dl, 血磷7.5mg/dl 血ALP 69 u/l 血 PTH 47 pg/ml(7 - 53 pg/ml) 头颅CT: 双侧基底结钙化
② 99m 锝 ( 99m Tc ) 和铊 ( 201 TI ) 双重同位素 减影扫描 与手术符合率有报道达 92%
③ 99mTc-MIBI双时相甲状旁腺扫描显像
27
定位诊断（二）
3. 颈部和纵隔CT扫描：
对颈部的病变甲状旁腺定位意义不大 对位于前上纵隔腺瘤的诊断符合率67% 对颈部手术失败的病例，可利用CT检查除外纵隔病变
平常正常； ⑸ 严重的维生素D缺乏或软骨病合并存在时； ⑹ 复发性胰腺炎病人； ⑺ 甲状旁腺腺瘤栓塞，组织坏死，相当于未实施
手术的切除。
26
定位诊断（一）
1、颈部 B超：
采用高分辨率的B超探头 可发现直径1 cm以上的 腺瘤
2、放射性核素检查：
① 125I和75Se硒蛋氨酸计算机减影技术 据报 道可发现 82% 的病变
原发性甲旁亢-PPT
血PTH:
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
实验室检查
钙负荷PTH抑制试验:每小时给钙4、0mg/kg体重,静脉滴
注2小时,定时取血测钙及PTH,正常人血PTH被抑制,甚至测不到,而 甲旁亢病人血PTH浓度不下降或轻度下降;
皮质醇抑制试验:皮质醇50～100mg/d或强得松30mg/d(分
原发性甲旁亢
甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)分类
原发性:甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起得甲状旁 腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对肾与骨得作用, 导致高钙血症与低磷血症。
继发性:由于各种原因所致得低钙血症,刺激甲状旁腺, 使之增生肥大,分泌过多PTH,常见于肾功能不全、骨软 化症。
三发性:在继发性甲旁亢得基础上,由于腺体受到持久刺 激,部分增生组织转变为腺瘤,自主性分泌过多PTH。
骨密度测定:
诊断
第一步:定性诊断 第二步:定位诊断
1、仔细得颈部扪诊:符合率30%; 2、颈部B超:可发现直径1cm以上腺瘤,不能发现异位与 胸骨后甲状旁腺病变; 3、颈部与纵膈CT: 4、选择性甲状腺静脉取血测PTH
鉴别诊断
高钙血症:
1、多发性骨髓瘤: 2、恶性肿瘤:肿瘤溶骨性转移、假性甲旁亢; 3、结节病: 4、维生素A、D过量: 5、甲状腺功能亢进:
血:总钙超过11mg/dl(2、75mmol/L),游离钙超过1、
28mmol/L应疑似,血磷一般降低,血清ALP增高,血氯常 升高,血HCO3常降低,可出现代谢性酸中毒;
尿:尿钙、尿磷常增高,(高尿钙为女性＞250mg/24h,
男性＞300mg/24h,儿童＞4或6mg/kg体重),尿羟脯氨 酸常增加,长期高钙血症可影响肾浓缩功能,出现多尿与 等渗尿;
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
实验室检查
钙负荷PTH抑制试验:每小时给钙4、0mg/kg体重,静脉滴
注2小时,定时取血测钙及PTH,正常人血PTH被抑制,甚至测不到,而 甲旁亢病人血PTH浓度不下降或轻度下降;
皮质醇抑制试验:皮质醇50～100mg/d或强得松30mg/d(分
原发性甲旁亢
甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)分类
原发性:甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起得甲状旁 腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对肾与骨得作用, 导致高钙血症与低磷血症。
继发性:由于各种原因所致得低钙血症,刺激甲状旁腺, 使之增生肥大,分泌过多PTH,常见于肾功能不全、骨软 化症。
三发性:在继发性甲旁亢得基础上,由于腺体受到持久刺 激,部分增生组织转变为腺瘤,自主性分泌过多PTH。
骨密度测定:
诊断
第一步:定性诊断 第二步:定位诊断
1、仔细得颈部扪诊:符合率30%; 2、颈部B超:可发现直径1cm以上腺瘤,不能发现异位与 胸骨后甲状旁腺病变; 3、颈部与纵膈CT: 4、选择性甲状腺静脉取血测PTH
鉴别诊断
高钙血症:
1、多发性骨髓瘤: 2、恶性肿瘤:肿瘤溶骨性转移、假性甲旁亢; 3、结节病: 4、维生素A、D过量: 5、甲状腺功能亢进:
血:总钙超过11mg/dl(2、75mmol/L),游离钙超过1、
28mmol/L应疑似,血磷一般降低,血清ALP增高,血氯常 升高,血HCO3常降低,可出现代谢性酸中毒;
尿:尿钙、尿磷常增高,(高尿钙为女性＞250mg/24h,
男性＞300mg/24h,儿童＞4或6mg/kg体重),尿羟脯氨 酸常增加,长期高钙血症可影响肾浓缩功能,出现多尿与 等渗尿;
甲旁亢骨病ppt课件
精神症状 性格改变 易疲劳 乏力 疼痛 肌肉萎缩 腹胀 便秘 溃疡 心律失常 心衰
多饮 多尿 反复结石 感染
广泛骨关节疼痛 活动受限
压痛 畸形 身高降低
影像学
1、骨质疏松 2、骨皮质吸收 3、纤维囊性骨炎、棕色瘤 4、软骨下骨吸收 5、骨小梁性骨吸收、骨质硬化 6、骺板下骨吸收 7、骨骼畸形及病理性骨折 8、颌骨齿槽硬板吸收 9、关节软骨钙化、软组织钙化
5、骨小梁性骨吸收、骨质硬化
见于颅骨 内外板与板障界限不清 弥漫性颗粒状骨吸收 斑点样钙化 如麻疹样低密度区 称“花椒盐”颅骨像 颅缝及血管沟消偻样改变 胸廓畸形 鸡胸状
干骺端增宽、变扁、内凹 边界模糊如毛刷状 双膝外翻呈X形腿
7、骨骼畸形及病理性骨折
8、颌骨齿槽硬板吸收
X线提示： 骨密度显著降低 第5掌骨膨胀性改变，骨质菲薄，多房性低密度
腔，边界清楚
多个指骨桡侧边缘不整齐，远节指骨粗隆散在 低密度改变
CT提示： 月骨囊性改变，部分硬化改变 印象： 良性病变可能大。 骨质多处病变，是否可为一元论解释？？？
其他检查：
胸片示：左肱骨近端可疑囊性改变 腰椎CT：L4椎体囊性改变，囊壁硬化；
预后
1-2周骨痛减轻 6-12月明显改善 2-4年或更久骨结构修复
误诊分析
误诊分析
误诊率70%-80% 误诊原因： 1、疾病特点认识不足 2、临床症状不典型（高血钙涉及多系统） 3、病人不重视 4、实验室检查（常规检查未包括血清钙） 5、病理不易区分（与骨巨细胞瘤难鉴别） 6、缺乏整体观念
疑诊对象
颈部CT及甲状腺MIBI 示：
右侧甲状腺后部2.3cm*2.7cm病变
病理
提示
1、骨质疏松 2、病理性骨折 3、肌痛 4、多发骨病变
甲旁亢PPT
三发性
继发性甲旁亢 的基础上，由 于腺体受到持 久和强烈刺激 ，部分增生组 织转变为腺瘤 ，自主分泌过 多PTH，主要 见于肾衰竭。
假性
由于某些器官 ，如肺、肾和 卵巢等的恶性 肿瘤，分泌类 似甲状旁腺素 多肽物质，致 血钙升高。
6
特殊类型
• 血钙正常的原发性甲旁亢 血清总钙正常，但离子钙升高，病情较轻，可由于合 并佝偻病或骨软化症，故血钙正常。 • 多发性内分泌肿瘤综合症（MEN） MEN-I型中有4/5患者，MEN-II型中有1/3的患者伴有 甲状旁腺腺瘤或增生，除具有PTH过多所致的病理改变外， 同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理 改变。
3
本节内容
• • • • • • • 甲旁亢的定义 分类及病因 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别 治疗 预后
4
什么是甲旁亢
• 甲旁亢是由于甲状旁腺增生、腺瘤或者腺癌分泌过多的甲 状旁腺激素（PTH）或相关肽，导致高血钙、低血磷，高 尿钙、磷、镁。 • 临床以骨受损、肾结石为主要表现，常伴有囊肿、消化系 统等症状。 • 根据病因可以分为原发性、继发性、三发性和假性四种。
鉴别诊断
• 高钙血症 恶性肿瘤 结节病 维生素A,D过量 甲亢 • 代谢性骨病 骨质疏松症 骨质软化症 肾性骨营养不良
30
治疗
• 一般治疗： 限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类利尿剂、 碱性药物或抗惊厥药物。 （噻嗪类利尿剂主要作用在肾脏的远曲小管，抑制钙的 排出）。
31
治疗
• 有症状和并发症 手术 腺瘤：摘除 增生：切除3个半或4个腺体。自体移植。
34
预后
• • • • • 术后可出现低钙血症：对症 1-2周，骨痛开始减轻，6-12个月明显改善； 骨结构修复需2-4年或更久。 大多术后1-2年可以正常活动。 不再形成新的泌尿系结石，但已形成的泌尿系结石不会消 失，已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复。
甲旁亢-PPT(精)
病理生理
骨 -- --- --- --吸 收 增 加 P TH • 肾 小 管 --- 钙 重 吸 收 与低血磷
纤维囊性骨炎
尿磷排出 高血钙
肾 -- --- --- --25 ( OH) D
肠道钙吸收 血清钙 尿钙 尿磷 排 出 肾功能 血钙 软组织沉积
1,25 - (OH ) 2 2 D3 3 加 重 高血 钙 肾 结 石与 肾 钙 质 沉 着
甲 状旁 腺增 生 占 10 ％ 常 累 及 4 个 腺 体 外 形 不 规 则 无 包 膜
以 上组 织学 主要 是主 细胞
甲状 旁腺癌 较少见 伴功 能亢进 甲旁 腺癌 < 2 ％ 腺癌 发展较 缓慢 早期 切除可 痊愈 • 部分 发展迅 速 可转 移至 肺 肝 骨 等
甲旁亢 可 有家族 史 常 为 多 内 分 泌 肿 瘤 m u ltip le endocr ine neopla sia 的一部 分 M EN 1 型 甲旁 亢 + 垂体瘤 +胰 岛细胞 瘤 M EN 2 型 甲旁 亢 + 嗜铬细 胞瘤 +甲状 腺髓样 癌
继发性甲旁亢
•血清PTH血 来自钙见 慢 性 肾 功 能 不 全 维 生 素 D缺 乏 长期噻嗪类利尿剂 轻度高血钙
停药后可正常
治疗
• 原则上应采取手术治疗。手术 本病 探 查时，如仅一个甲状旁腺肿大， 提示 为单个腺瘤，应切除肿瘤。如 四个腺 体均增大，提示为增生，则 应切除 三 个 腺 体 ， 第 四 个 切 除 50 ％ ， 必 要 时 可作冰冻切片。异位甲状旁腺大多位 于纵隔 。
原发性甲状旁腺功能亢进症
•
Pr ima ry
Hyp erparathyroidism
原发 性甲 旁亢 甲状 旁腺 本身病 变（ 肿瘤 或增生 ）— 甲 状旁腺 素 PT H 合成与分泌 过多 • --- 骨与肾 --- 高血钙和低血磷 临床表现
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
尿磷与 尿
血清 A L P
骨转换 增加 尿羟脯 氨酸 ( 骨基 质主要 成分 ) 排出 特别 伴 有 骨 吸 收 严 重 或 纤 维 囊 性 骨 炎 者
临床表现
一 、高 钙血 症
中枢神 经系统 记忆力 减退 情绪不稳 定 性格改变 • 抑郁 嗜睡 严 重 者 幻 觉 狂 躁 昏迷 肌电图异常 神经肌 肉系统 倦怠 四 肢无力 肌萎缩 神经 系统症状与血 钙水平成正相 关 血 清 钙 > 3 m m o1 ／ L 易 出 现 症 状 消 化 系 统 纳 差 腹 胀 消 化 不 良 便 秘 恶 心 呕吐 甚至急 性胰腺炎 常伴 十二指肠溃疡 高钙血 症 血 清 胃 泌 素 胃酸 胃泌素 顽 固 性 P U Zol1 i n ger -Ell ison 综 合 征 M EN1 型 一 部 分 常 伴 胰 岛 胃 泌 素 瘤 软组织 钙化 关节痛 皮 肤钙盐沉积 掻痒
病理生理
骨 -- --- --- --吸 收 增 加 P TH • 肾 小 管 --- 钙 重 吸 收 与低血磷
纤维囊性骨炎
尿磷排出 高血钙
肾 -- --- --- --25 ( OH) D
肠道钙吸收 血清钙 尿钙 尿磷 排 出 肾功能 血钙 软组织沉积
1,25 - (OH ) 2 2 D3 3 加 重 高血 钙 肾 结 石与 肾 钙 质 沉 着
•
骨骼 X线
实 验室 检查
需 要时
血钙
血磷
肾小 管磷 重吸收率
皮质 醇抑 制试 验
确 诊 须 血 清 P T H 测 定 +血 清 钙 测 定 早期 无症 状者 血 清PTH 伴高 血钙 可为 唯一 诊断 依据
其 他原 因高 血钙 血 PTH 甲 旁亢 尤其 早期 仅有 高血 钙者 与其 他高 • 钙疾 病鉴 别 血 某些 恶性 肿瘤 如肺 癌、 肾癌 等分 泌 PTH相关 蛋白 与 PTH受 体 结 合 且 作 用 相 似 高 血 钙 低 血磷 血清 PTH 原发 癌肿表现 肿瘤 切除 后血 清钙 原因 不明 的高换 率 增 加 骨 吸收 > 骨 形成 骨 B MD
三、 泌尿系统
肾 小管浓 缩功 能 ( 多尿
血钙 夜尿 口 渴) 肾 实质钙化
•
肾 结 石 (肾 绞 痛
草 酸钙
血 尿)
磷 酸钙
肾结 石成 分
X线
双侧 性结石
尿路感染
短期 内增多 增大
尿 道 梗阻 慢性 肾盂 肾炎
尿 路 结石
迁徒性钙化
尿呈碱性 P TH
促肾 结 石
•
抑 制 肾 小 管 重 吸 收 HC O高氯血症性酸中毒
• 血浆ALB与钙结合 • 增加骨盐溶解
游 离钙 加重骨吸收
加重高血钙
原发性 甲旁亢 大量 PT H 肾小管 尿 cA M P 本 病 的 诊 断 试 验 ： 予外源性 PT H • cA M P 无 更
肾功 能不 全 肾钙 质沉 着症
实验室检 查
血清钙 须 多 次测 定 血清磷 严重 骨 骼 病 变时 血AL P • 血氯 血 HC O代酸 尿钙 二、尿 尿 cA 注 射 外 源性 PT H 无 更 AM MP 尿 羟 脯氨 酸 明 显 的 骨骼 累 及 血 AL P 长期高血钙 肾 浓 缩 功能 肾功能不全 多 尿 等 渗尿 一、血
病因和病理
病 因 不明 甲 状旁 腺瘤 占 85 % 绝 大 多 为 单 个 腺 瘤 多 位 于 下 面 腺 体 6 % -1 0% 甲 旁 腺 瘤 可 位 于 胸 腺 心 包 或 食 管 后 腺 瘤 较 小 重 0 .5 ～ 5 .0 g 包 膜 完 整 ( 正 常 甲 状 旁 腺 每 个 平 均 重 25 m g ）
•
血清 PT H 常 免 疫化学 荧光 技术检 测 PT H 原形 敏 感性 与特异 性高 是 原发性 甲旁 亢主要 诊断 依据 正 常范围 为 1 ～ 10 pm o1 ／ L 。
诊断和鉴别诊断
主要根据 临 床 表 现 +实 验 室 检 查
反复 发作 尿路 结石 骨痛 骨膜 下皮 质吸 收 多发 性骨 折畸 形 囊肿样变化 血 A LP 尿钙
三、 血清 PT H 测定
四 、 其他
（ 一 ） 磷 清除 率测定 常增 加 50 ％ 以 上 . 应正 常钙 、 磷饮 食 （ 二 ） 肾 小管 磷重吸 收率 测定 正常 84 ％ ～ 96 ％ 患者 可降 至 79 ％ 以下 以 上试验 须正 常钙、 磷饮 食下进 行 （ 三） 皮 质醇 抑制试 验 予 Pr edisone 30 m g /d 10 天 原 发性甲 旁亢 血清钙 不 高 血钙伴 恶性 肿瘤 其 他高血 钙 血清钙 大 量糖皮 质激 素可能 具有 抗维生 素 D 作用
甲 状旁 腺增 生 占 10 ％ 常 累 及 4 个 腺 体 外 形 不 规 则 无 包 膜
以 上组 织学 主要 是主 细胞
甲状 旁腺癌 较少见 伴功 能亢进 甲旁 腺癌 < 2 ％ 腺癌 发展较 缓慢 早期 切除可 痊愈 • 部分 发展迅 速 可转 移至 肺 肝 骨 等
甲旁亢 可 有家族 史 常 为 多 内 分 泌 肿 瘤 m u ltip le endocr ine neopla sia 的一部 分 M EN 1 型 甲旁 亢 + 垂体瘤 +胰 岛细胞 瘤 M EN 2 型 甲旁 亢 + 嗜铬细 胞瘤 +甲状 腺髓样 癌
原发性甲状旁腺功能亢进症
•
Pr ima ry
Hyp erparathyroidism
原发 性甲 旁亢 甲状 旁腺 本身病 变（ 肿瘤 或增生 ）— 甲 状旁腺 素 PT H 合成与分泌 过多 • --- 骨与肾 --- 高血钙和低血磷 临床表现
反复发 作的 肾结石 消化性 溃疡 精神改 变 广泛的 骨吸 收
二 、骨 骼系 统
早期 骨 痛 （ 腰 背部 髋部 肋骨 四 肢 ） 有压 痛 后 期• 纤 维囊 性 骨 炎 骨 骼 畸 形与 病 理 性 骨 折
可 有 骨 囊肿
X线 弥 漫 性 脱钙 指 骨 内 侧 骨膜 下 皮 质 吸 收
颅 骨 斑 点 状 脱钙 多 发性 骨 折 CT DE XA 牙 槽 骨吸 收
除高钙 血症与 血清 PTH增高外 常无明显症 状 因常规 测定 血清钙 而发 现 多见于 20 ～ 50 岁 成人 F> M
•
继发 性甲旁亢 各种 原因的 低钙血症 —刺激甲 状旁 腺 •增 生 肥 大 — 分 泌 过 多 PT H 常见 于肾功 能不全 骨 软化症 三发 性甲旁亢 继发 性甲旁 亢基础上 —腺体持 久受 刺激 — 增生组 织 腺瘤 —自主分 泌 PT H 较为 少见