抗胸腺细胞免疫球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的观察和护理

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兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白说明书

【性状】本品为白色疏松体粉剂。
【适应症】移植用免疫抑制剂：预防和治疗器官排异反应。预防造血干细胞移植术后的急性和慢性移植物抗宿主病（GvHD）。治疗激素耐受的移植物抗宿主病 (GvHD)。血液学疾病：治疗再生障碍性贫血。
【规格】 25mg/瓶（每瓶含兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白25mg，复溶后体积5ml。）
• 再生障碍性贫血： 2.5~3.5mg/kg/日，连续5日。相应的累积剂量12.5~17.5mg/kg。此产品用于治疗再障的临床对照试验暂缺。
剂量调整对于包括血小板减少症和/或白细胞减少症（特别是淋巴细胞减少症和中性粒细胞减少症）的血液学影响，通过调整药物剂量，可逆转上述不良反应。当血小板减少和/或白细胞减少不是由基础疾病所致或者与使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白相关时，建议采用下列剂量调整（见【用法用量】）：如果血小板计数在50,000~75,000/mm3或者白细胞计数2,000~3,000/ mm3必须考虑减少用
颗粒物，轻轻旋转瓶，直至颗粒消失。如果颗粒物持续存在，则丢弃。推荐配制后即刻使用。每瓶药物只可以单次使用。根据每日剂量配制相应瓶数的兔抗
人胸腺细胞免疫球蛋白。根据需要，选择合适的瓶数配制。为了避免不慎输入混有颗粒的溶液，推荐在输注时采用0.2μm过滤器进行在线过滤。用等渗稀释液（0.9%生理盐水或5%葡萄糖溶液）稀释每日剂量药物至50~500ml（通常
比例50ml/瓶）。配制的溶液应该处理。
2
【不良反应】
应用以下CIOMS发生率，当适用时：非常常见≥10%；常见≥1%和<10%；不常见≥0.1%和<1%；罕见≥0.01%和<0.1%；非常罕见<0.01%；未知（不能从现有数据中估计）。
感染和侵染感染（包括感染再激活）败血症

儿童再生障碍性贫血应用ATG治疗的护理

［３］李慕军，陈悦．重度妊娠高血压综合征对围产儿的影响及孕期监护．广西医科大学学报，１９９６，１３（３）：４７－４９．
儿童再生障碍性贫血应用ＡＴＧ治疗的护理
毕玉兰吴鲜花朱丽贞
【摘要】目的总结儿童再生障碍性贫血应用抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ＡＴＧ）治疗中的用药方法和护理。方法回顾性分析我科３５例再生障碍性贫血患儿应用ＡＴＧ治疗期间发生的不良反应的情况，用药方法及其护理经验。结果３５例患儿应用ＡＴＧ治疗期间均有不同程度的不良反应发生，但全部患儿均能完成用药疗程。结论严格执行用药方法，密切观察药物不良反应，对保证用药安全及顺利完成用药疗程均有重要意义。
· １９２ ·
中国现代药物应用２０１０年６月第４卷第１１期ＣｈｉｎＪＭ０ｄＤｒｕｇＡｐｐｌ，Ｊｕｎ２０１０，Ｖｏ１．４，Ｎｏ．１１
纱布、器械。切开腹壁显露子宫下段在下腹中线由耻骨联合上至脐下１—２ｃｍ处做纵形切１２１，逐层切开腹腔，暴露子宫下段。切开子宫、取出胎儿剥离膀胱反折腹膜后切开子宫，尽量不切开胎膜，用血管钳刺破胎膜，吸去羊水后，取出胎儿。宫体注射催产素２０Ｕ，另２０Ｕ催产素加入输注的液体中，以利于子宫收缩，当胎盘娩出后，用纱布擦拭官腔，消除宫腔内残留胎膜，再用碘伏纱布擦拭官腔，可防止官腔感染。将子宫切口各层边缘对合，用Ｊ３５８１－０可吸收缝线缝合子宫肌层、浆膜层，检查子宫及双附件无异常后，清点缝针、纱布、器械，无误后，关闭腹膜，再次清点缝针、纱布、器械，按常规缝合切口并覆盖无菌敷料，压迫宫底，使官腔积血排出。２。５病情及胎儿监护严密观察患者面色，血压，脉搏，心率，呼吸的变化及尿蛋白试验，预防产前子痫，监测生命体征，发现异常立即配合医生积极处理。如患者血压升高，伴有头痛、眼花、胸闷、恶心、呕吐时，提示先兆子痫，应及时报告医生，给予吸氧、镇静、降压、利尿等处理。注意胎儿情况，监测胎儿的胎心胎动，行胎心监护，作好终止妊娠准备。嘱产妇左侧卧位，以减轻右旋的子宫对腹动脉，下腔静脉的压迫，改善胎盘血液循环，改善胎儿宫内缺氧状态。必要时吸氧，提高ＰａＯ２。２．５术后护理严密观察患者的的神情意识变化，详细了

ATG治疗重型再生障碍性贫血中循环系统的变化

医研杂志２９月学究０年２第３卷第２０８期
・题研究・专
ＡＧ治疗重型再生障碍性贫血中循环系统的变化Ｔ
冒宇峰
摘要目的探讨抗人胸腺免疫球蛋白（Ｔ）应用过程中循环系统的并发症及预防。方法对２０ＡＧ在０５年０４月～２００８
ＫｅｒｓＡｎｉｙｃｔｌｂｌ（Ｇ）；Ｃｒｕａｉｎ；ＭｏｉｒｇｙｗｏｄｔｈｍｏｙｅｇｏｕｉＡＴｔｎｉｃｌｔｏｎｔｉｏｎ
抗人胸腺免疫球蛋白（Ｔ是一种选择性免疫抑制剂，ＡＧ）可抑制淋巴细胞的增生反应，年来越来越多地应用在急性近
化，问主诉，０～０ｉ如无异常，速调整至每分钟１询１３ｍｎ后滴Ｏ
～
１５滴，仍异常反应，小时后滴速可调整至每分钟２如半０２５滴并予以维持。在整个治疗过程中密切观察，录患者记
重型再生障碍性贫血的治疗。据国内报道在临床应用过程中
较多关注于超敏反应、中性粒细胞和血小板的交叉反应导致
～
的心律、率、压的动态变化。心血
抗体形成所造成中性粒细胞和血小板降低引发的问题及ＡＧＴ使用７～１０天后出现的血清病反应。然而，们在应用过程我中观察到药物对循环系统的影响不容忽视，电监护和血压心

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理

４Ｊ重型再生障碍性贫血（Ａ是因骨髓造血组织显著减，ＬＳＭ少，引起造血组织衰竭，生全血细胞极度减少的一类贫血，发此
病进展迅速，病死率高。我科于２０年３０４月一２０年８ｏ６月在常规治疗基础上，用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再
保证２４ｈ液体量及出入量平衡。
２３３备好急救药品及用物．．密切观察药物不良反应，如出现
１２治疗方法．
治疗前改善患儿的一般情况，如输注红细胞纠
寒战、发热、心跳加速、呕吐、困难等，呼吸应减慢滴速，重时中严断输注，直至症状缓解；如输液处出现局部疼痛可给予热敷，必
２护理
２１心理护理．
ＳＡＡ病情进展迅速，病死率高，加之兔抗人胸
腺细胞免疫球蛋白副反应大，患儿及家长可能会产生焦虑、恐惧项，绍治疗成功的病例，除其思想顾虑，立战胜疾病的信介解树
心。
Ｎｕｓｎｃｅｏｃｉｅｎｗｉｈｓｖｅｒｉｇａｒｆｈｌｄｒｔｅｅｒ心理。治疗前给患儿讲解疾病的相关知识及治疗中的注意事
［］中华泌尿外科杂志，０３，４８：６ —５３Ｊ．２０２（）５１６．
关爱生命、以人为本的服务宗旨，减少了患儿不必要的痛苦，同时也提高了护理质量，提高了家属对护理工作的满意度。
参考文献：
［］刘国昌，１袁继炎，学峰，尿道下裂术后尿道狭窄的预防及再手周等．

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血临床分析

的松琥珀酸钠８ｍ（ｋｇ．ｄ），以减少过敏反应；ＣＳＡ起始量为３～５ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），根据血药浓度调整用量，司坦唑醇３￣６ｍｇ／ｄ，辅以
成分血输注，营养支持等治疗。结果随访ｌ３例中基本治愈１例，缓解３例，明显进步４例，无效３例，死亡１例，１例因随诊时间较短暂时无法判断，总有效率为６１．５４％。成分血输注在治疗６个月后较治疗后３个月时明显减少（Ｐ＜０．０５）。２例治
疗后并发严重感染，且较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。ＡＴＧ治疗后３０ｄ内达到ＣＳＡ有效血药浓度患儿较３０ｄ以
上达到者输血次数减少，１０例患儿在ＡＴＧ治疗过程中出现发热，心率加快，５例（３８．４６％）出现血清病，１例在治疗过程中出现抽搐，无克隆性病变出现。结论儿童患者使用ＡＴＧ近期不良反应可耐受，远期病变尚待继续研究观察。
．５输血标准我院联合应用抗胸腺免疫球蛋白（ＡＴＧ）及环孢素（ＣＳＡ），司坦唑醇１ＰＬＴ＜ＩＯｘｌ０９／Ｌ，血红蛋白＜６０ｇ／Ｌ时进行机采血小板及浓缩红片治疗儿童重型再生障碍性贫血治疗１３例ｄ，ＪＬ患者取得良好的
ＰｉｄＡＩ：：ＩＮ４ＡＣＥＵＴＴｃＡＬ口ＥＢＥＡ日Ｈ约物饼冤ｌ
Ｈ工ＮＡＩ－ＩＥＡＬＩＴＨ工Ｎ口Ｕ吕Ｔ口Ｙ
抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血临床分析

联合免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效观察论文

联合免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血的疗效观察【中图分类号】r552 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2011)11－0091－01【摘要】目的：探讨联合免疫抑制剂治疗小儿重型再生障碍性贫血的临床疗效。

方法：将44例saa 按不同的治疗方法分为联合免疫抑制治疗组和常规疗法对照组, 联合免疫抑制治疗组在常规疗法的基础上加用免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白( alg) , 观察比较两组的近、远期疗效。

结果：联合免疫抑制治疗组近、远期总有效率分别为86.96%和82.61%, 常规疗法对照组近、远期总有效率分别为71.43%和61.90 %, 两组比较p 0. 05)。

结论:联合免疫抑制疗法可能通过阻断免疫紊乱机制对骨髓造血功能带来的损害,提高小儿saa 的近、远期疗效, ，且不良反应小, 值得推广。

【关键词】儿童;再生障碍性贫血; 联合免疫抑制疗法;【abstract】objective：clinical therapeutic effects of combined immunosuppressive （ cis） therapy with alg，csa and high dose of intravenous immunoglobulin （ivig） on severeaplastic anemia（saa）in children was studied and its clinical safety was evaluated．methods: 44 children saa cases were divided into is curative group and conventional therapy group by diffe rent therapeutics, is group in the conventional therapy based on the use of immunosuppressive agents, alg. the near and long term effects between 2 groups were observedand compared. results: the total effective rate of near and long term effects of is were 86.96% and 82.61% respectively, the total effective rate of near and long term effects of conventional therapy group were 71.43% and 61.90% respectively (p0.05），详见表1。

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血的治疗进展王璐;韩冰【摘要】重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1083-1086)【关键词】贫血,再生障碍性;免疫抑制剂;造血干细胞移植;阿伦单抗;间充质干细胞【作者】王璐;韩冰【作者单位】中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730;中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R556.5韩冰，女，北京协和医院，血液科，教授，主任医师，博士研究生导师。

毕业于北京大学医学部，中国协和医科大学血液科临床博士。

曾在美国华盛顿大学做访问学者并获得美国心脏病协会基金资助，后又在英国利兹大学((The University of Leeds)教学医院进修，目前主要从事各种血液学疾病的诊治，尤其是各种血液系统恶性肿瘤、各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、血细胞增加及各种罕见血液疾病的诊治，多次在国内外大会发言并获奖，目前承担包括国家自然科学基金在内的多项科研基金研究。

中华医学会血液学会青年委员，中华医学会红细胞疾病学组委员，《中华血液学杂志》编委。

儿童再生障碍性贫血诊断指引与操作规范

儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1.诊断标准：需要符合下列5项条件：(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，则需有血小板计数降低。

(2)一般无脾肿大。

(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。

如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。

有条件者尽量行骨体活检，显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。

对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。

(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。

如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。

(5)一般抗贫血药治疗无效2.分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L。

(2)中性粒细胞绝对计数＜0. 5X109/L O⑶血血小板＜20X109/L。

根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。

②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。

③一般慢性再障9八八)：外周血象未达到SAA标准者。

3.其它参考分型：(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA)：国外Camitta诊断标准中，将5八人外周血中性粒细胞绝对计数＜0. 2X10/L者，定为VSAA。

(2)中型再障(Moderate, AA)：近年国外文献又将未达到SAA 标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障，标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a.中性粒细胞计数＜1. 0X109/L；b.网织红细胞绝对值＜30X109/L；c.血小板计数＜60x109/L, 持续6周以上。

重型再生障碍性贫血使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的护理

重型再生障碍性贫血使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的护理保春红摘要：［目的］总结应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ＡＴＧ）治疗重型再生障碍性贫血病人的护理。

［方法］对１３例重型再生障碍性贫血病人采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗，同时加强护理。

［结果］１３例病人均顺利完成兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的使用，未发生超敏反应、内脏出血，均出现皮肤淤点、淤斑，口腔血疱自行吸收，１例病人在使用后出现发热，２例病人出现轻度腹泻，经治疗和护理恢复；１３例病人均治疗有效，顺利出层流仓。

［结论］加强重型再生障碍性贫血病人采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗的护理，是治疗成功的保证。

关键词：重型再生障碍性贫血；兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白；护理中图分类号：Ｒ４７３．５文献标识码：Ｃｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０３１．０１６文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）１１Ａ－２９０４－０２重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）为多种原因引起的骨髓造血功能衰竭致全血细胞极度减少的一组临床综合征，病死率高达８０％～９０％，主要发病机制为免疫异常。

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白为重型再生障碍性贫血首选的治疗药物，对未能采用异基因骨髓移植治疗的病人，也是目前治疗重型再生障碍性贫血最新最有效的方法之一，治疗有效率在６０％～７０％［１］。

由于兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白是一种免疫抑制剂，使用后病人会出现免疫力及血小板的极度低下，加之兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白为异种动物免疫血清，可出现超敏反应和血清病等不良反应，及时正确的护理干预会提高治疗效果。

２０１０年１月—２０１２年５月我院应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗１３例重型再生障碍性贫血病人，同时加强护理，取得了较好的治疗效果。

现将护理总结如下。

１　临床资料１．１　一般资料　２０１０年１月—２０１２年５月我院收治重型再生障碍性贫血病人１３例，男６例，女７例；年龄１６岁～５４岁，均确诊为重型再生障碍性贫血，诊断标准均符合全国再生障碍性贫血诊断标准［２］。

二次抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床观察及护理

１临床资料
亡原因。常规治疗措施成功率低，近年来强化免疫
抑制治疗（ＩＩＳＴ）是ＳＡＡ的标准治疗之一。抗淋巴细胞球蛋白（ＡＬＧ）／抗胸腺细胞球蛋白（ＡＴＧ）联合
１．１一般资料
收集２００６￣２０１２年我院明确诊断
贫血与血小板减少，使血红蛋白在８０ｇ／Ｌ以上，血小板在３０ ×１０。／Ｌ以上。口服肠道不吸收抗生素以减少感染机会，治疗期间住无菌层流病房。１．２．２ＡＴＧ剂量及给药方式将ｒ－ＡＴＧ（兔一
１０００ｍ１分两组输注，每组静脉维持６ｈ，同步输注
地塞米松或甲基强的松龙预防血清病反应，激素用
量按１ｍｇ／ｋｇ的强的松剂量折算，首次用药前进行
药敏试验，取ｌｍｇｒ — ＡＬＧ加入生理盐水１００ｍｌ静脉点滴１ｈ，继之给予氢化可的松７５～１００ｍｇ静脉点滴１ｈ，如无不良反应发生，则按方案给药。ｐ－ＡＬＧ则取其皮试液０．１ｍｌ与生理盐水１Ｏｍｌ稀
・
１２７０・
护士进修杂志２０１３年７月第２８卷第１４期
二次抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床观察及护理
王红艳郭战冰宋美娟王艺兵
（中国医学科学院血液病医院，天津３０００２０）摘要目的报告４例重型再生障碍性贫血患者行二次强化免疫抑制治疗的护理。方法选择重复疗程的

儿童再障贫血好治吗

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生活常识分享儿童再障贫血好治吗
导语：贫血问题是现在大多数人普遍存在的问题，因为很多人如果不按时吃饭的话就很容易导致贫血问题，虽然有的人患上了贫血，但是很多人都不用心治
贫血问题是现在大多数人普遍存在的问题，因为很多人如果不按时吃饭的话就很容易导致贫血问题，虽然有的人患上了贫血，但是很多人都不用心治疗，久而久之就会导致再障贫血，那么再障贫血好治吗？其实对于这个问题还是存在一定的难度的，因为它比一般的贫血要难的多。

接下来让我们一起来了解一下再障贫血好治吗？
儿童重型再障患者，一部分是免疫异常导致的，另一部分是先天性的。

儿童先天重型再障如能进行同胞配型相合的骨髓移植就能取得非常好的治疗效果。

关于后天的重型再障患者，由于我国长期实行独生子女政策以及国内干细胞库储备不足，患者要获得相合的同胞供体非常之难。

所以，对大部分儿童患者来说，所采取的常规治疗基本上是免疫疗法，通过免疫治疗也能得到良好的治疗效果。

临床研究结果显示，抗胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)免疫抑制治疗有效率达70%~80%，5年总生存率80%~90%，其疗效与同胞相合骨髓移植相似，目前已被中外血液病权威指南共同推荐为再生障碍性贫血的一线治疗。

患者早日告别再生障碍性贫血的危害，应该越早治疗康复的希望就越大，因此当发现有贫血症出现时，最好到相关医院做检查，查看是哪一类贫血症，如果是再生障碍性贫血就应该马上采取治疗措施，避免错过最佳治疗时间。

再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.据国内21省再生障碍性贫血（市）自治。

联合免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血临床研究

ＳａｄｎＣｉａ）ｈｎｏｇ，ｈｎ
Ａｓｒｃ：ｂｔｔａ
ＯｂｅｔｅＣｉｉａｈｒｐｕｉｆｃｓｆｃｍｉｅｉｕｏｕｐｅｓｅ（ＣＳｔｅａｙｉｊｃｉｌｃｌｅａｅｔｅｆｔｖｎｔｃｅｏｏｂｎｄｍｍｎｓｐｒｓｉｖＩ）ｈｒｐｗｔｈ
ｗａｅｆｒｄｏ０ｐｔｎｓｄａｎｓｄａＡＡｗｈｅｅｔａｅｙＡＴ＋ＣＡ＋ｈｇｏｅＩＧｆｏＭａ０４ｔｓｐｒｍｅｎ２ａｉｔｉｇｏｅｓＳｏｗｒｒｔｄｂＧｏｅｅｓｉｈｄｓＶＩｒｍｙ２０ｏＭａｃ０９ｒｈ２０．ＲｅｕｔＴｅｔｅａｅｔｆｃｉｅｒｔｓ８％．ａｄｓｇｉｃｎｆｃｉｅｒｔｓ７％．Ａｍｏｇ２ｓｌｓｈｈｒｐｕｉｅｆｔａｅｗａ０ｃｅｖｎｉｎｆａｔｅｆｔａｅｗａ０ｉｅｖｎ０
ＷＡＮＧ
Ｇａ —ａｏｙｈ，ＬＸｕ —ｏｇ，ＳＵＮＬｉＴｎ１ｅｒｎ —ｏｇ，ＺＨＯＮＧＲｅｎ，ＺＨＡ０Ｙａ－ｉｎｘａ，ＬＵＹｕｎ，ＳＯＮＧＡｉｑｉａ－ｎ，ＰＡＮＧＸｉ— ｉｇｕｙｎ
（ｅａｔｅｔｆＰｄｒｉＨｍａｌｙＨｏｉｆｌｅｄａＣｌｇ，ＱｎｄｏＵｉｒｔ，Ｑｎｄｏ２６０，Ｄｐｒｎｏｅｉｒ＂ｅｔｏ，ｍａ￣ｏｇｓｔＡｆｉｄｔＭｅｉｌｏｅｅｐｄｉａｔｏｃｌｉａｎｅｉｇｖｓｙｉａ６０３ｇ

重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植

第14卷第3期2023年5月Vol. 14 No.3May 2023器官移植Organ Transplantation ·综述·重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植李燕娟张连生李莉娟【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA ）是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征，临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。

SAA 发病机制复杂，至今尚未完全明了。

SAA 起病急，病情重，病情进展快，目前随着对SAA 的深入研究以及诊疗水平的提高，对于其治疗策略也发生了改变。

从经典的免疫抑制治疗，即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案，到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案，均不同程度促进SAA 患者的造血功能重建，极大改善其生存及预后，成为当下SAA 治疗的研究热点。

本文结合国内外文献对SAA 治疗的新进展进行综述。

【关键词】重型再生障碍性贫血；免疫抑制疗法；异基因造血干细胞移植；单倍体造血干细胞移植；脐血造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白；艾曲波帕；西罗莫司；阿仑单抗；环磷酰胺【中图分类号】 R617，R551，R556.5 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445（2023）03-0017-07【Abstract 】 Severe aplastic anemia (SAA) is a severe bone marrow failure syndrome caused by multiple causes, which is clinically manifested with severe anemia, infection and bleeding. The complex pathogenesis of SAA has not been fully understood. SAA is characterized with acute onset, severe disease condition and rapid progression. At present, with the in-depth study of SAA and the improvement of diagnosis and treatment, the therapeutic strategy for SAA has been evolved from classical immunosuppressive therapy based on antithymocyte globulin and cyclosporine to the application of thrombopoietin receptor agonist and combined treatment based on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, which may promote the reconstruction of hematopoietic function of SAA patients to varying degree and significantly improve survival and clinical prognosis, becoming the research hotspot of SAA treatment. In this article, new advances in the treatment of SAA at home and abroad were reviewed.【Key words 】 Severe aplastic anemia; Immunosuppressive therapy; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation; Umbilical cord blood transplantation; Antithymocyte globulin; Eltrombopag; Sirolimus; Alemtuzumab; CyclophosphamideTreatment of severe aplastic anemia and hematopoietic stem cell transplantation Li Yanjuan, Zhang Liansheng, Li Lijuan. Department of Hematology, Lanzhou University Second Hospital, the Second Clinical Medical College of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China Correspondingauthors:LiLijuan,Email:*******************ZhangLiansheng,Email:****************.cnDOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2023.03.017基金项目：国家血液系统疾病临床医学研究中心委托课题（2021WWA01）；甘肃省科技计划项目（21JR11RA104）；兰州市科技计划项目（2020-ZD-99）；兰州大学第二医院萃英科技创新项目（CY2017-ZD04、CY2019-MS14）作者单位：730000 兰州，兰州大学第二医院血液科兰州大学第二临床医学院作者简介：李燕娟（ORCID ：0009-0004-5296-735X ），硕士研究生，研究方向为血液系统疾病的免疫机制，Email ：2377503437@通信作者：李莉娟（ORCID ：0000-0001-6456-0152），教授，主任医师，研究方向为血液系统疾病的免疫发病机制、精准干预、造血干细胞移植及pDC 疫苗技术的研发，Email ：*******************；张连生（ORCID ：0000-0001-6444-6421），教授，主任医师，研究方向为血液疾病及各类肿瘤的免疫发病机制及精准干预、细胞工程及细胞免疫治疗研究，Email ：****************.cn李燕娟等．重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植第3期·443·再生障碍性贫血是一种以全血细胞减少为特征的造血衰竭性疾病，有出血和感染的风险。

重型再障性贫血最佳治疗方案

重型再障性贫血最佳治疗方案重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia, SAA）是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，常表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染等症状。

针对重型再障性贫血，目前有多种治疗方案，但最佳治疗方案需根据患者的具体情况进行个体化选择。

以下是对各种治疗方案的概述和分析。

一、免疫抑制剂应用免疫抑制剂是重型再障性贫血的一线治疗方案之一。

通过抑制免疫系统的过度活跃，减少对自身造血细胞的攻击，从而恢复骨髓的造血功能。

常用的免疫抑制剂包括环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等。

治疗期间需密切监测免疫功能及造血功能的恢复情况，以及可能的副作用。

二、异基因干细胞移植对于年轻且病情严重的患者，异基因干细胞移植是一种有效的治疗方法。

通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统。

移植前需进行充分的配型检查，以及预处理以降低移植风险。

移植后需进行长期的免疫抑制治疗和随访，以确保移植成功并预防并发症。

三、支持治疗与输血在重型再障性贫血的治疗过程中，支持治疗和输血是必不可少的。

通过控制感染、止血和输血等方式，缓解患者的症状，提高生活质量。

同时，输血可以补充患者体内的血细胞，维持正常的生理功能。

四、造血刺激药物造血刺激药物可以刺激骨髓中的造血细胞增殖和分化，促进造血功能的恢复。

常用的药物包括雄激素、红细胞生成素等。

然而，这些药物对重型再障性贫血的疗效有限，常作为辅助治疗手段使用。

五、基因治疗探索基因治疗作为一种新兴的治疗方法，正在逐渐成为重型再障性贫血的治疗研究方向。

通过修改或替代导致疾病的基因，达到治疗疾病的目的。

然而，目前基因治疗仍处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。

六、干细胞修复尝试干细胞修复技术是一种具有潜力的治疗方法，旨在通过干细胞的自我复制和分化能力，修复受损的造血系统。

近年来，随着干细胞技术的不断发展，干细胞修复在重型再障性贫血的治疗中显示出一定的前景。

但该技术尚需进一步研究和完善。

再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）

再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）5、再障的疾病治疗再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。

新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。

近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。

骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。

感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。

延迟移植会加重肺部感染。

（1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。

泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。

糖皮质激素治疗效果差，且易诱发细菌、真菌感染。

再障患者常有血小板严重减少，糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。

大量、长期使用糖皮质激素会引起股骨头坏死。

重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%,5年生存率大约75%-85%,重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA.轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。

ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。

CsA 长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。

有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。

ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障患者；（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；（3）重型再障。

儿童的常见血液病的康复

儿童的常见血液病的康复血液病是指影响机体血液系统正常功能的一类疾病，它们可引起儿童身体机能下降、免疫功能减弱等问题。

针对儿童的常见血液病，康复治疗在恢复其健康和提高生活质量方面起着至关重要的作用。

本文将介绍儿童的常见血液病以及有效的康复措施。

一、再生障碍性贫血的康复再生障碍性贫血（AA）是一种儿童常见的血液病，其特点为造血干细胞异常、骨髓造血功能受损。

康复治疗的目标是改善患儿的贫血症状、提高免疫功能及促进骨髓功能恢复。

以下是常用的康复措施：1. 药物治疗：应根据患者情况合理选用药物，如雄激素、环孢素A 等，以促进造血功能恢复。

2. 营养支持：提高蛋白质和维生素的摄入，增加患儿的营养状况。

3. 免疫治疗：采用丙种球蛋白输注等方法增强患者的免疫功能。

4. 造血干细胞移植：对于适合的患儿，可考虑进行造血干细胞移植，以实现根本性的康复。

二、白血病的康复白血病是儿童最常见的恶性血液病之一，往往给患儿及其家人带来巨大的心理和生活压力。

康复治疗在提高治疗效果、预防并发症和改善生活质量方面发挥着重要作用。

以下是一些康复措施：1. 化疗后护理：针对化疗所引起的恶心、呕吐、食欲不振等不良反应，采取相应的护理措施，并加强营养支持。

2. 心理辅导：帮助患儿及其家人缓解压力，积极应对治疗过程中的困难和挑战。

3. 并发症治疗：定期进行血常规监测，早期发现并处理可能出现的感染、出血等并发症。

4. 康复训练：根据患儿的病情和身体状况，实施相应的康复训练，恢复身体机能和运动能力。

三、先天性血液病的康复先天性血液病是指儿童出生时就具有的血液系统异常，如先天性中性粒细胞缺乏症（CGD）、先天性红细胞增多症（CVP）等。

针对这类疾病，康复治疗有助于改善患儿的生活质量和提高免疫功能。

以下是一些康复措施：1. 抗感染治疗：对于易感染的患儿，及时给予抗生素等药物，预防和控制感染。

2. 免疫调节治疗：通过干扰素、细胞因子等改善患儿的免疫功能，预防并减轻病情。

再生障碍性贫血诊断与治疗-指南推荐

再生障碍性贫血诊断与治疗指南再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。

传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。

目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。

先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。

再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。

某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。

再障的临床表现国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。

一般没有淋巴结及肝脾肿大。

1、贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。

急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。

2、感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。

感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。

轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。

3、出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。

皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。

深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。

ATG治疗再生障碍性贫血患者不良反应的观察及预防

西藏医药2020年第41卷第5期（总152期）70●临床医学●ATG 治疗再生障碍性贫血患者不良反应的观察及预防张雅浩许昌市中心医院血液免疫内科河南许昌 461000摘要目的研究抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）治疗再生障碍性贫血患者（AA）不良反应的观察及预防对策。

方法选择本院2014年8月~2019年2月诊治的60例再生障碍性贫血患者作为研究对象，均给予ATG 治疗，观察其不良反应以及治疗前后血象变化情况。

结果 60例患者经ATG 治疗后，有13例（21.67%）过敏反应，4例（6.67%）血清病，5例（8.33%）感染；所有患者治疗5d 后，白细胞计数（WBC）、淋巴细胞（LC）、血小板计数（BPC）明显低于治疗前（P ＜0.05），血红蛋白（Hb）无明显变化（P ＞0.05）；治疗12d 后，LC、BPC 明显低于治疗前（P ＜0.05），但WBC 和Hb 水平与治疗前比较无明显差异（P ＞0.05）。

结论 ATG 治疗AA 过程中可发生过敏、血清病、感染等不良反应，但采取及时有效的防治措施可较好的控制不良反应的发生。

关键词抗胸腺细胞免疫球蛋白再生障碍性贫血不良反应预防再生障碍性贫血（AA）是指由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭性综合征，其特征为骨髓造血细胞增生降低外、周全血细胞减少[1]。

患者主要以贫血、感染、出血等为临床表现，迄今为止，引起AA 发生的明确原因尚不十分明确，但大量临床研究显示免疫系统紊乱对于AA 的发生和发展至关重要[2]，因此，可从免疫系统方面采取合适的治疗。

抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）作为一种具有一定选择性的免疫抑制剂，可通过使淋巴细胞衰竭恶发挥其免疫抑制作用[3]。

临床上常用于治疗血液学和免疫抑制类疾病，有研究显示其对于AA 的治疗也具有较好的效果，是目前除造血干细胞移植外的主要治疗方法，但该方法不良反应较大[4]，对患者治疗依从性以及治疗效果有较大影响。

ALG治疗重型再生障碍性贫血不良反应的观察与护理

ALG治疗重型再生障碍性贫血不良反应的观察与护理发表时间：2012-03-01T08:58:20.290Z 来源：《心理医生》2011年10月总第202期供稿作者：姚岚1唐元艳2[导读] 预防感染:在药物达到较好疗效前，采取保护性隔离措施，以确保病人安全度过危险期［4,5］姚岚1唐元艳2（1荆州市中心医院心内一科湖北荆州 434020;2荆州市中心医院血液内科湖北荆州 434020）【摘要】目的:探讨ALG治疗重型再生障碍性贫血患者的护理方法。

方法:对20例ALG患者使用抗淋巴细胞球蛋白静脉泵入治疗1个疗程，用药过程积极进行护理干预，加强心理护理，密切观察、积极预防和随时处理药物不良反应。

结果:20例患者随访4~30个月，基本治愈5例(25％)，达到缓解4例(20％)，明显进步6例(30％)，总有效率75％。

结论:科学的药物护理可以提高ALG治疗重型再生障碍性贫血的治疗效果。

【关键词】抗淋巴细胞球蛋白；再生障碍性贫血；护理【中图分类号】R473.5【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2011）10-5121-02目前越来越多的临床观察和实验研究表明，免疫系统紊乱在再生障碍性贫血的发生、发展中起着重要的作用。

免疫抑制治疗(IST)是对不宜行造血干细胞移植患者的主要治疗方案［1］，联合应用抗胸腺细胞球蛋白及环孢素（CsA）是目前公认的标准IST方案，有效率为40％～70％。

国产猪抗淋巴细胞球蛋白ALG（p-ALG）费用相对较低，疗效较肯定。

现对我院20例采用p-ALG联合CsA治疗初诊重型再生障碍性贫血(SAA)的患者资料进行回顾性分析，将其护理体会报告如下。

1临床资料1.1一般资料: 收集我院2009年5月～2011年7月SAA患者20例。

其中男12例，女8例；年龄14～49(中位28)岁；病程0.5～8(中位2)月；诊断SAA-Ⅰ型14例，SAA-Ⅱ型6例。

所有病例诊断与分型均符合SAA诊断标准［2］。