大前庭导水管综合征的影像诊断PPT课件

这条狭窄的骨性管道也限制了外 淋巴液与脑脊液之间的自由流动。
前庭导水管的结构
前庭导水管可分为近侧段和远侧段，两段 之间为峡部。近端内口起于前庭内侧壁， 逐渐向后上方延伸，平行于总脚走行，近 段较短，约1.5mm。两段连接处为最狭窄 部分，两者构成90~130°夹角。
然后就转向外后下， 远侧段较长，管径逐渐扩 大，于颞骨岩骨后内侧面 形成外口。
正常
右耳
左耳
多平面重 组图像 (MPR)
病例二
患者 女 19岁 主诉：幼年开始听力下降 检查：双耳感音神经性聋
CT平扫
MRI T2抑脂
鉴别诊断
梅尼埃病 听神经瘤 分泌性中耳炎 耳硬化症
1.梅尼埃病（Ménières disease）
是一种原因不明，以膜迷路积水为病理特 征的特发性内耳疾病。多发于青壮年，临 床表现为反复发作性眩晕、波动性耳聋、 耳鸣、耳闷胀感。
(2) 因感冒、劳累、头部外伤 、精神刺激引发 听力进一步下降 ，出现眩晕 、耳鸣等症 状 ，但在短期 内(3～5 d)可以减轻或恢复， 但不能达到原来听力水平 。
临床表现
(3) 听力障碍发生时间多数在出生后至青春期， 少数可在出生时听力下降。
(4)病情总体在缓慢变化(加重或减轻)且不固 定。
(5)前庭症状发生率约为1/3，表现为眩晕、恶 心、呕吐。
LVAS的患者存在着两个问题：
首先内淋巴管的被动性扩张，使内淋巴液 倒流回膜迷路，造成内外淋巴液的成分混 淆和听觉细胞的中毒，最终造成耳聋的后 果；
其次是前庭导水管的正常限流作用丧失， 使得脑脊液的压力变化很容易引起迷路内 液体的压力波动，特别是刺激前庭感受器 表现出眩晕的症状。
临床表现
(1)多为双侧感音神经性聋，少数呈单侧。特 点：突发性、反复性、波动性听力下降， 多呈高频听力损伤。
梅尼埃病辅助检查
1.眼震电图：发作期，可见自发性眼震，可用眼震 电图记录到水平性自发眼震和位置性眼震，在恢 复期眼震转向健侧。
2.纯音测试：早期多为低频感音神经性聋，听力曲 线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降， 听力曲线可呈平坦型或下降型。
3.颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。内耳膜迷路 MRI可显示部分患者前庭导水管变直变细。
听神经瘤影像表现
早期常位于内耳道内，后长入桥小脑角池 内，肿瘤多紧贴岩骨，以锐角与岩骨相交， 可见内听道扩大或骨质破坏。
CT：平扫多呈等密度，增强明显强化。 MRI：多呈不均匀长T1，长T2信号，常有
囊变，增强实性部分明显强化。
患者 女 55岁
CT-372936 MR-67557 主诉：头晕10余年，加剧伴左耳听力下降2
梅尼埃病病理生理
主要表现为蜗管和球囊积水，而椭圆囊、 半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路 积水加重，内淋巴压力明显升高时，则可 引起膜迷路破裂。内淋巴液与外淋巴液相 混，二者生化成分及特性发生改变。
梅尼埃病诊断依据（2006年）：
1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续 20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡 障碍。无意识丧失。
化，轻微的耳痛，耳鸣，耳闷胀和闭塞感 。
分泌性中耳炎辅助检查
耳镜检查：若液体不粘稠，且未充满鼓室 ，可透过鼓膜见到液平面。
声导抗测试：平坦型是其典型曲线。 纯音听阈测试：传导性听力损失，听阈随
积液量的改变而波动。 CT：鼓室、鼓窦及乳突气房内有软组织影，
无骨质及听小骨破坏。
耳镜观察
患者 男 16岁 主诉：左耳听力下降伴耳闷胀感1年。 耳镜：左侧鼓膜呈琥珀色，饱满，可见气
膜迷路充满内淋巴，膜迷路与骨迷路之间 充满外淋巴；内、外淋巴互不相通。
前庭导水管
前庭导水管位于颞骨岩部，是连接骨迷路与后颅窝脑 脊液的骨性通道，其内包含外淋巴、内淋巴管、小静 脉等。
骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液。内淋巴管经此 管连接内淋巴囊和前庭迷路，内淋巴管内的内淋巴液 呈单向流动，维持内耳听觉毛细胞代谢平衡的内环境。
右侧 右侧
左侧
双侧后半规管旁、窗 前嵴及耳蜗底转前方 混合型）
LVAS治疗
听力下降的早期可使用血管扩张剂、神经 营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物 积极治疗，能有一定的作用。同时采用高 压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微 循环效果更好。
年 诊断：左侧听神经瘤
CT平扫：左侧桥小脑角软组织影，左耳内听道略扩大
T1
T2
T2抑水
T1增强
3.分泌性中耳炎
是一种中耳有积液而不伴有急性中耳炎症 状和体征的中耳非化脓性炎性疾病，积液 为黏液性或浆液性。以中耳积液及听力下 降为特征。小儿发病率比成人高。
病因：咽鼓管阻塞、感染、免疫反应等 临床症状：听力下降，可随体位变化而变
泡。
临床诊断：左侧分泌性中耳炎。
4.耳硬化症
病因不明，病理上是由于骨迷路原发性局 限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状 骨质增生，多在10~40岁发病。
临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降， 部分患者伴有耳鸣、眩晕、韦氏误听。
耳硬化症分期
活动期：造骨细胞、破骨细胞增生，骨迷 路增厚，血管增生，骨质吸收、海绵化。
（2）耳蜗型：主要累及耳蜗，临床表现为 感音性聋或混合聋。
CT表现：可见耳蜗各转周围密度减低 ，形 成典型“双环征”，密度减低区内间有小 硬化灶。耳蜗与周围骨质对比度低而边界 不清或中断。
右侧耳 硬化症
正常
正常
患者 男 45岁 CT-382193 主诉：双耳鸣6年，伴听力进行性下降 诊断：双侧耳硬化症
生后，提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。 Griffith（1996），Tong 等（1997）认为LVAS
属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。 Usami 等认为LVAS与PDS基因（7号染色体长臂22
号区-31号区）突变有密切关系。
病因
以常染色体隐形遗传最多见。与PDS (又名 SLC26A4)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性（单纯性）的感音神经 性聋。
同一患者，管径大患耳较管径小患耳 的听力损失重，不同患者管径大小与 听力损失程度无相关性。
----邓基波;孙奉乾;许安廷 等. 大前庭导水管综合征 山东大学耳鼻喉眼学报2006.20(2).116-118
辅助检查
1.纯音听阈测试：听力 曲线以高频听力损失为 主，呈典型下降型。
（感音神经性聋：气、骨 导曲线呈一致性下降， 可以有低范围的气骨导 差，一般高频听力损失 较重，故听力曲线呈渐 降型或陡降型。）
参考来源---《现代全身CT诊断学》 李松年 《耳鼻喉头颈外科学 》第七版 田勇泉
5.MRI T2加权发现内淋巴管（ED）或 内淋巴囊（ES）扩大即可诊断为LVAS （ED或ES超过后半规管直径为扩大）。
参考来源-《中华影像医学—头颈部卷》 兰宝森 《大前庭导水管综合征听力学研究新进展》冯春
大前庭导水管综合征 的影像诊断
概述
大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）
定义：一种以渐进性、波动性听力下降为 主的先天性内耳畸形的听力障碍，可伴有 或不伴有眩晕 。听力检查通常表现为感音 神经性聋。与常染色体隐性遗传有关，除 前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸 形。
2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随 病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为 感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。
3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。
4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置 性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩 晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位 性病变等。
2.听性脑干反应测听（ABR）：75%的 LVAS患者约在3毫秒时可记录到一个特殊 的短潜伏期负反应。
3.染色体及基因检测
LVAS是一种常染色体隐性遗传疾病，患儿 中PDS（SLC26A4）基因突变发生率较高， 该基因定位于染色体7q31，基因检测对大 前庭导水管综合征诊断有一定参考作用。
4. HRCT是首选的常规检查，扩大的前庭导 水管有三大特点： （1）颞骨岩部后缘的外口扩大，呈深大的 三角形骨质缺损； （2）骨质缺损边缘清晰，内端多与前庭或 总脚“直接相通”； （3）前庭水管中段管径> 1.5mm（或前庭 水管外口宽度>2.5mm）
诊断
症状+影像学检查！ 1.儿童或青少年发生不明原因的、进行性、
波动性听力下降，听力学测试结果为感音 神经性听力损失，其中特别是以高频听力 下降为主者。 2.影像学检查发现前庭水管扩大，诊断即可 成立。
病例一
患者 男 16岁 CT-396792 主诉：双耳听力下降一月余。 检查：双耳感音神经性聋
在椭圆囊隐窝靠近总脚开口处的前方有一前庭水 管内口，前庭水管由此向后下至内耳门后外侧的 前庭水管外口。内淋巴经此管进入内淋巴囊，内 淋巴囊位于前庭水管外口的硬脑膜内。
左耳 右耳
病因
不明，主要学说有： Jackler 等（1989）提出VA 扩大可能是胚胎时期
前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致。 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要在出
2.听神经瘤
多见于成年人，多为单耳受累。大多发生 于前庭神经的神经鞘，起源于耳蜗神经少 见。
临床以桥小脑角综合征（病侧三叉神经、 面神经、听神经损害及小脑性共济失调的 症状）和颅内压增高征为主要表现。
桥小脑角区
这一区域实际上是一锥形立体 三角，它在后颅窝的前外侧。 由前内侧的桥脑外缘、前外侧 的岩骨内缘及后下方的小脑半 球前外侧缘构成一个锥形窄小 的空间，而锥交则正于岩骨尖。
参考来源 --- 《耳鼻喉头颈外科学 》 八年制 孔维佳 《耳鼻喉头颈外科学 》第七版 田勇泉
发病机制
不明，可能与下列因素有关： ①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入耳蜗，