心尖球形综合征
心尖球形综合征
心尖球形综合征（apical ballooning syndrome，ABC）是由日本学者左藤（Sato，H）及其同事于1990年首先描述提出，又称Takotsubo 心肌病，但2015年欧洲心脏病学会（european society of cardiology，ESC）推荐使用“Takotsubo综合征”作为疾病的正式名称。
80%发生于中年及绝经后女性，其发病诱因往往由于情绪激动，心脏早期会有收缩功能障碍，心尖一过性圆钝，患者有类似心肌梗死样胸前疼痛，心电图表现为ST段抬高、T波倒置等，因此，该病还被称为应激性心肌病或心碎综合征。
由于心尖部较心底部血流量少以及心尖部对交感神经刺激更加敏感，使得机体受刺激后，心尖部更容易受损或受压变形。
患者女性，48岁。
于5h前生气后突发心前区疼痛，范围手掌大小，疼痛持续不缓解，伴乏力、大喊、呕吐，无咳嗽、咳痰、无腹痛、腹泻。
就诊于当地医院，给予相关药物治疗，症状未见明显缓解，遂就诊于我院。
心电图示：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3-V6导联ST-T段抬高（图1，2）。
图1，2 Takotsubo综合征患者心电图急诊以“急性ST段抬高型心肌梗死”收入心内科。
病程中，神志请、精神可、饮食、睡眠如常，大小便如常，体重未见明显增减。
入院后查体：血压156/103mmHg，呼吸18次/min，脉搏100次/min，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。
心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音，无心包摩擦音。
腹部平软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢无凹陷性水肿。
查肌酸激酶同工酶（CK-MB）29.0U/L（参考值0.0～16.0U/L），肌酸激酶（CK）172U/L（参考值30.00～135.00U/L），肌钙蛋白I2.97ng/ml（参考值0.00～0.04ng/ml）。
初步诊断为“冠状动脉心脏病-急性ST段抬高型心肌梗死，Killip分级Ⅰ级”，行冠状动脉造影术示左主干、前降支、回旋支及分支，右主干及分支均未见明显改变。
心尖球形综合征患者心电图与临床特征分析
性 心脏 综合 征 。该病 最 先 由 日本 学 者 Ｈ ｉ ｋ ａ ｒ ｕ Ｓ ａ ｔ ｏ 等 … 于 １ ９ ９ ０ 年 报道 ， 国内报告 始见 于 ２ ０ ０ ７年 。近年来 随着 对该 病 认识 的提 高 ， 临床 报道 的病例 渐见增 多 ， 但对 Ａ Ｂ Ｓ 的心 电 图进 行 总结 分析 的报 道 甚少 ， 本文 通过 分 析 国 内 Ａ Ｂ Ｓ 心 电
心 尖球形 综合 征 （ Ａ Ｂ Ｓ ） 是一 种 临床 表现 酷 似急 性 心肌
梗死（ Ａ ＭＩ ） ， 冠 状动 脉 （ 冠脉 ） 造影无 明显 狭窄 ， 心尖 部 或 中 部 呈球 囊样 、 室 壁运 动 异 常 呈一 过 性 改 变 为主 要 特 征 的急
失 或 明显减 弱 （ 其 中部 分病例 合并 左心 室 中段 前 侧 壁 、 前壁 或下壁 运动 消失 或减 弱 ） ， 心 底 部 收缩 增 强 ， 左 心 室 射 血 分
的１ ０ ５ 例Ａ Ｂ Ｓ患者心 电 图资料 进行 汇 总分析 。结果 中老年女 性 多见 ， １ ０ ５例 患者 均 为 窦性心 律 ， ９ ７ ． １ ％ 的 患者 出现 心 电 图异 常 改变 ， 其中８ ３ ． ８ ％伴 ｓ Ｔ段抬 高 ， Ｓ Ｔ段抬 高幅度 ０ ． １ 至０ ． ８ ｍ ｖ ， 抬 高的 Ｓ Ｔ段 在 ３ ０ ｍ ｉ ｎ至 １ 周 回落 ； ４ ２ ． ９ ％ 的患者 出现
行 了处置 ， 对部分病例进行 了溶栓治疗 ， 对并发心源性休
克、 心力 衰竭 和心律失 常者 均 给予相应 救治 。１ ０ ２ 例 患者 于 １ 至 ４周 内病 情 好 转 或 痊 愈 出 院 ， ３例 因 合 并 其 他 疾 病 死 纳 入分析 的 Ａ Ｂ Ｓ患者共 １ ０ ５例 ， 其 中男 性 本 组绝 大多数 患者 呈急性 发病 ， ７ ８ 例存 在 亡 。部分病 例 随访 ３个 月 至 １ 年未见异常， 在 我 院治 疗 的
心尖球形综合征误诊为心肌梗死1例报告
３５ ３ 强化血糖控制 ．．
３５ ４ 抑制血小板聚集 ．．
控制空腹血糖 ４ ４—６ １ ｏ Ｌ 餐 ． ． ｌ ， ｍｍ ／
常用抗血小板药物有阿司 匹林 、 ２
心理障碍 ， 进行长期 的健康 教育 和评估 Ａ Ｃ Ｅ系统。ａ 抗 ＢＤ ．
心绞痛（ 硝酸酯 类）＋抗血 小板 （ 阿司 匹林 ＋氯 毗格雷 ） 治 疗 ；． ｂ控制血压 （ Ｃ Ｉ Ａ Ｂ Ｃ Ｂ为主 ）＋预 防恶 性心 律 Ａ Ｅ 或 Ｒ 、Ｃ 失常 ；． ｃ 控制血脂 （ 他汀类药 物 ）＋戒烟 ； ． 疗糖尿 病 （ ｄ治 口
问期延长 ０５ 。血常规 ： Ｃ５ １ ０／ Ｎ ６ ． ％ ， ｂ ．５ｓ ＷＢ ．１×１’Ｌ， ２ １ Ｈ １３ｇ Ｌ Ｐ Ｔ２ ３×１’Ｌ ２ ／ ，Ｌ ２ ０／ 。尿常规 （一） 。肝肾功能 ： Ｌ ８ Ａ Ｔ４ Ｕ Ｌ， ／ 血钾 ３ ６ ｍ ｏ Ｌ 肌酐 、 ． ｍ ｌ ， ／ 尿素 氮正 常。血脂 正常。Ｃ Ｋ
应， 可减轻斑块巨噬细胞炎症反 应 ， 降低 基质金属 蛋 白酶产
生 ， 加 胶 原 形成 和 稳 定 斑 块 纤 维 帽 的结 缔 组 织 ； 善 血 管 增 改 内皮 功 能 。Ａ Ｓ为 冠 心 病 极 高 危 人 群 ， 口 服 辛 伐 他 汀 ４ Ｃ 可 ｏ
滞剂可减少心肌氧耗 ， 改善心功 能； 抗心律失 常 ， 缩小梗死面 积， 防止再梗 死 ， 降低 Ａ 患者 的病 死 率。可服 用 美托 洛 ＭＩ
Hale Waihona Puke 下症状时可考 虑为 本综合 征 ： 短 暂的左 室心 尖部 气球样 ① 变， 运动异常伴基底段收缩增强 ； 心电图表现类似 Ａ ； ② ＭＩ③
精神过度紧张或体力过 劳诱 发 ； ④心肌酶学 升高 不明显 ； ⑤ 胸痛 。此外 ， 还要排除缺血性心肌顿抑 、 网膜下腔 出血 、 蛛 嗜 铬细胞瘤危象 、 暴发性心肌 炎等疾病 。对心尖球形综合 征患
心尖球形综合征的诊断及鉴别诊断
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Takotsubo综合征
发病机制
冠状血管痉挛可能在某些病例中起到重要的病理生理作用： 在目前的研究中发现个别病人存在弥漫性的多支血管痉挛。 巨大的心理或医学应激引起过度交感神经激活可能起关键 的病理生理作用。 儿茶酚胺毒性引起选择性心肌顿抑，左室中间及心尖壁表
现尤其易损
临床表现
突出表现为突发的心绞痛样胸痛 心电图变化（典型表现为ST段抬高、广泛T波倒置、出现 异常QS波等） 超声心动图和左心室造影表现为节段性室壁运动异常 心肌酶和受累心肌节段不平行现象（酶释放较少、运动异 常节段相对广泛）
Takotsubo综合征
刘国荣
命名 临床分型及解剖变异 流行病学 发病机制
临床表现
诊断及鉴别诊断 治疗 预后和危险分层
命名
Takotsubo心肌病（Takotsubo cardiomyopathy, TC）于
1990年首先由日本学者左藤（Sato, H）等报道并命名，本
临床亚型：Takotsubo综合征分为“原发性”或“继发性” 两种，取决于临床情况和是否存在严重的内科、外科、产科 或精神科急症触发Takotsubo综合征发作。 原发性：常常有或无明确的触发因素（情绪因素）
继发性：有明确的触发因素
表 1 继 发 性 Ta ko ts ub o 综 合 征 的 触 发 因 素
解剖变异：
目前公认的是三种常见的和几种罕见的解剖变异（表2）
流行病学
1-2％的疑似ACS最终被确诊为Takotsubo综合征 大多数（90％）为老年绝经后妇女（66-80岁）
危险因素包括吸烟，酗酒，焦虑状态，和高脂血症
89％为女性，平均年龄为66.9±30.7岁，大多数患 者（59.6％）是≥65岁
心尖球囊样综合征
“Tako-tsubo” 心肌病
Normal left ventricular contraction
Abnormal contraction of left ventricle taking the shape of a "Tako-Tsubo"
概述
近年来，对该综合征有多种命名。包括： • 心尖球囊样综合征（apical balloning syndrome） • Tako-tsubo 综合征/心肌病(Tako-tsubo syndrome / cardiomyopathy) • 急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning） • 可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy） • 破碎心脏综合征（broken heart syndrome） • 应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning）。
心尖球囊样综合征
武汉协和医院心内科 苏冠华
概述
• 1990年日本的Hikaru Sato教授在日本发现并描述 了一个新的综合征，其临床特征包括伴有胸痛的 一过性可逆性左心室功能障碍，心电图改变和轻 度心肌酶升高类似急性心肌梗死（MI）。心室造 影显示，左心室收缩末期呈圆底窄颈形（round bottom and narrow neck）, 形状很像日本用来捕 捉章鱼套（瓶子）。因此，Sato 教授将之命名为 “Tako-tsubo” 心肌病。 • 日文 Tako是章鱼（Octopus），tsubo是章鱼套 （瓶子）。
Iian Wittstein ,et al. N Eng J Med：2005；352：539-48
临床特点
Abe， Kurisu，Tsuchihashi等的研究总结了该综 合征的临床特点： 1. 大多数患者均有精神或者身体应激因素 2. 突发心绞痛样胸痛 3. 心肌梗死样心电图：ST段明显升高、多导联T波 倒置和QRS波群异常 4. 超声心动图或左室造影出现前壁心尖段和心尖部 的室壁运动障碍及与心室运动障碍范围相关的血 清心肌酶增高
Takotsubo综合征知识
Takotsubo综合征知识1. Takotsubo综合征概述Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。
其名称的由来是该病发生后，心室造影中心室呈现类似日本的捕章鱼罐的形状，因此也有学者称之为“章鱼罐”心肌病。
Takotsubo综合征最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，心电图可呈酷似心肌梗死改变，当酶学出现改变时，常误诊为急性心梗（AMI）。
在疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的患者中，大约有1%～3%为Takotsubo综合征；在疑似STEMI的女性患者中，大约有5%～6%为Takotsubo综合征。
典型Takotsubo综合征患者左室中部及心尖部室壁运动障碍，少数累及右心室。
其流行病学及病因目前还不明确，情感应激（生气、惊吓、争吵、过度兴奋等）或躯体导致的应激刺激（哮喘、过敏反应等）引起交感神经的过度激活可能起关键作用。
2.Takotsubo综合征的诊断Takotsubo综合征的临床表现、心电图和生物标志物缺乏特异性，与AMI非常相似。
目前尚无良好、可靠的非侵入性工具，可用进行Takotsubo综合征的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS 的“金标准”。
表1 Takotsubo综合征国际诊断标准《2018 Takotsubo综合征国际专家共识》指出，出现ST段抬高的患者应进行紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除AMI。
非ST段抬高的患者可考虑先采用Inter TAK诊断评分，如表2。
概率低（InterTAK≤70分）的患者应进行造影，评分高（InterTAK≥70分）者应考虑经胸超声心动图。
表2 Inter TAK诊断评分另外，急性期Takotsubo综合征诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强[LGE]）。
3.Takotsubo综合征的管理研究显示，血管紧张素转换酶（ACEI）和血管紧张素受体阻断剂（ARB）与改善患者1年随访时生存率相关。
心尖球形综合征 文档
心尖球形综合征(apical ballooning syndrome ,ABS) 由日本Dote 等[1 ]于1991 年首先报道,当时命名为Takot subo 心肌病(takot subo cardiomyopathy) 。
近年来,该综合征又被命名为左心室心尖球形综合征(left vent ricular apical ballooningsyndrome , LVABS ) 、破碎心脏综合征( broken heartsyndrome) 和应激性心肌病( st ress2induced cardiomyopathy)等。
2006 年美国心脏协会(A HA) 关于心肌病定义和分类的科学声明中,将其以“Takot subo 心肌病”列入获得性心肌病中[2 ] 。
而2008 年1 月,欧洲心脏病学会( ESC) 关于心肌病分类的最新声明,将其以“Takot subo 心肌病”列入未分类心肌病中[3 ] 。
该综合征的特点为短暂的左心室功能障碍,酷似急性心肌梗死(AMI) 的心电图改变,心肌酶轻度升高,而冠状动脉造影无阻塞性冠状动脉病变。
患者可表现为突发胸痛,多数报道病例为绝经后女性,通常于症状发作前有精神或躯体应激。
大多数患者去甲肾上腺素浓度升高。
左心室功能通常在数天或几周后恢复正常,鲜有复发者。
1 患病率近年来ABS 的报道日渐增多,但该综合征的确切患病率尚不清楚, 大约占以ST 段抬高AMI 就诊患者的1 %～2 %[425 ] 。
Pilgrim 等[6 ] 复习28 个病例系列,在疑似急性冠状动脉综合征(ACS) 患者中,ABS 占0. 7 %～2. 5 %。
在肌钙蛋白阳性的ACS 患者中,其发生率为1. 2 %(3 5/ 2 944) [7 ] 。
而在有AMI 症状和体征的女性患者中,6 %为ABS[8 ] 。
Parodi等[9 ]回顾性研究了305 例前壁ST 段抬高AMI 伴胸痛的女性患者,发现其中12 %(36 例) 符合ABS 诊断标准。
心碎综合征
与冠心病的鉴别
1.心电图：心碎综合征和急性心肌梗死发作患者的 心电图都有类似的变化，无法显示心脏功能不正 常的正确位置和严重程度。 2.心肌酶：急性心梗患者的心肌酶会较正常高出数 10倍，而心碎综合征则只会高于上限少许。 3.超声心动图及心室造影检查：心碎综合征患者 有特异性表现，左心室形状类似烧瓶，圆底和狭 窄的颈。 4.冠脉造影：心碎综合征患者冠脉造影多为阴性， 而急性心肌梗死患者则显示相应冠脉的狭窄病变。
心碎综合征治疗
β阻滞剂
ACEI
阿司匹林
治疗
硝酸盐
肝素
必要时利尿、IABP
预后
心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临 床呈良性过程，一般数周或数月后，随着病人精 神创伤的完全愈合，其心功能通常可恢复到正常 状态，不遗留后遗症。 住院病死率为1-3%，最常见的死亡原因为 心源性休克和体循环栓塞。
发现机制
• 目前比较公认的是交感神经系统过度激活假说， 即：遭遇惊吓或剧烈的感情打击、情绪波动过大 时，交感神经过度兴奋，肾上腺素水平迅速增高 (肾上腺素水平要比正常时高30倍，甚至比心肌 梗塞时还要高4-5倍)，肾上腺素及其他化学物质 会影响心肌肌肉的正常活动，或令毛细血管收缩， 造成心脏上半部突然收缩(心尖部对负性肌力的 肾上腺素更敏感)，心脏的跳动能力突然减弱， 造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸 困难。
心碎综合征
Tako-tsubo Cardiomyopathy
谢光敏
定义
心碎综合征:即应激性心肌病，是指由应激 诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动 障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛、 心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生 物学标志物的升高，冠脉造影正常。
发现
• 该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现， 因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民 捕捉章鱼的鱼篓而被命名为TakoTsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo 综合征、心尖球形综合征。由于大部分患 者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激， 故又将其命名为应激性心肌病，并作为一 种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。
1例心尖球形综合征并发恶性心律失常患者的护理
关键 词 ： 心尖球形综合征 ； 恶性心律失常； 护理
中图分 类号 ： Ｒ ５ ４ ２ ． ２ ； Ｒ ５ ４ １ ． ７ ； Ｒ ４ ７ ３ ． ５ 文献 标志码 ： Ｂ 心 尖球形 综合 征 （ ａ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ｂ ａ ｌ ｌ ｏ ｏ ｎ ｉ ｎ ｇ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ， Ａ Ｂ Ｓ ） 是１ ９ ９ １ 年 日本 Ｄ ｏ ｔ ｅ 等［ ・ 首次 报道 的一 种心 肌
缩、 短 阵室 性 心动 过 速 、 高度 Ａ Ｖ Ｂ时应 立 即通知 医 生并采 取相 应措 施 。
２ ． ４ 对 症支持 护理
２ 护理
２ ． １ 建 立恶性 心律 失常 的预警 机制
Ａ Ｂ Ｓ患者 应 绝 对 卧床 休 息 并 立 即给 予 持 续 中
流量（ 或高流量） 氧气吸人 ， 以改 善 心 肌 缺 氧 ， 降 低 心 肌耗 氧量 ， 缓 解胸 闷 、 气促 等症 状 。训 练患 者在床
心 脏危 象往 往 突 然发 生 ， 有 效 的心 电监护 能 够
及 时提供 心 脏信 息 ， 心 电 图的表 现是 识 别 症状 的 重
要依 据 。 故 心 电监 护 及 心 电图检 查 对恶 性 心律 失 常
的识别 至关 重要 。护理人 员应认 真监 护患 者心 电波
形， 当 出现 频 发 室性 期 前 收缩 、 多源 性 室 性 期 前 收
２ ． ３ 实施 心 电监 护 。 严 密观 察病情
１ 临 床 资 料
患者 ， 女， ８ ４岁 ， 上腹部疼痛不适 ３ ｄ ， 伴 胸 闷
１ ８ ｈ入 院。 患者人 院前 ３ ｄ前吃喜酒 后 ， 感上 腹部疼 痛不适 ， 伴腹泻 ４次 ， 无呕吐 、 发热 等。人院时Ｂ Ｐ １ ３ ０ ／ ８ ８ ｍｍ Ｈ ｇ （ １ ｍ ｍＨ ｇ ＝ ０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ） ， 心 电 图示 三 度 房 室 传 导阻滞 （ Ａ Ｖ Ｂ） ， ｃ Ｔ ｎ Ｉ ２ ． ３ ４ ｎ ｇ ・ ｍ Ｌ 一 ， 心 肌酶 、 电解 质 正常。 急诊行 临时起 搏器植 人 ， 冠状 动脉造 影 （ Ｃ Ａ Ｇ） 示： 左 右 冠状 动 脉无病 变 ， 血 流速 度 正常 ， 左 室 造影 呈典型 Ａ Ｂ Ｓ改变 。人 院后 反复 发作 室性 心动 过速 ， 多次给予成功抢 救 ， 但 住 院第 ３天 家 属 拒 绝 继 续 治疗 ． 要 求 出院 ． 后 患者死 于家 中。
心尖球形综合征[1]
![心尖球形综合征[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/005d9c5e33687e21af45a929.png)
心尖球形综合征（Apical Ballooning Syndrome）于1991年由Dote首次在日文文献中报告，当时命名为Takotsubo心肌病，可能是一种临床表现类似急性心肌梗死的急性扩张型心肌病，其特点是突然起病后快速好转，患者以女性居多。
该综合征患病率尚未明确，据各国报告，在疑似急性冠脉综合征（ACS）患者中约有1.7%～2.2%为心尖球形综合征。
症状及危险因素Gianni等的系统评价显示，左室心尖球形综合征最常见的临床症状是心绞痛样胸痛和呼吸困难，两者发生率分别约为67.8％和17.8％。
其他较严重的临床表现有心源性休克和室颤，发生率分别为4.2％和1.5％。
左室心尖球形综合征常常由心理或生理应激诱发，26.8％和37.8％的患者分别存在心理应激和生理应激因素。
患者以女性为主，占88.8％。
评价患者的冠心病危险因素时发现，患者中有高血压史（43%）、糖尿病史（11%）、血脂异常史（25.45％）和吸烟（23%）者多见。
辅助检查急性期和亚急性期患者可出现ST段抬高（81.6％）、T波异常（64.3％）和Q波（31.8％）等心电图异常（图1）。
多数患者可有血清肌钙蛋白、肌酸激酶同功酶（CK-MB）等生物标志物水平轻度升高。
多数患者冠脉造影无典型梗阻性表现。
患者常有明显的左室收缩功能不全伴心尖局部室壁运动异常，但往往在7～30 天内快速改善，随后平均射血分数（EF）上升到60％～76％。
病理生理机制该综合征发病机制尚未完全明确。
冠状动脉痉挛和冠脉微循环障碍可能与该综合征相关，心理或医学应激引起交感神经过度激活可能起关键作用。
治疗和预后由于缺少对不同疗法的评价研究，该综合征的治疗目前仍然完全依靠经验。
应根据患者就诊时特点进行个体化治疗，利尿剂和血管扩张剂标准支持疗法可能比较合理，β受体激动剂要慎用，机械支持疗法对血流动力学不稳定患者可能更合适。
该综合征总体预后良好，住院患者死亡率为 1.1％。
心尖球形综合征
ｍ ｙＪ ．ｉｕ ｔｎ １ ６９ ： ３ ｈ ［］Ｃｒ ｌｉ ， ９ ， ６ ． ｃ ａｏ ９ ４ ７
［ ］ Ｓｎａｉ Ｐ ｏ ｃ Ｎ， ｌｚａｄ Ｙ ｅ ａ．Ｂ ｔ ｌ ｋ ５ ｅｚｋ ａｌ ｉ Ｇｕｂ Ａ，ｔ Ｈ， ｏ ｃ ｎ １ ｅａ—ｂ ｃ— ｏ
ｏ ｅｔ ｅ ｔ ｃ ａ ｍｏ ｅｉ ｇｉ ｈ ｏ ｉ ｔｂ ｅｈ ａ ｔ ａｌ ｒ ａ Ｃ ｌ ｎ ｌ ｆ ｖ ｎ ｒ ｕ ｒｒ ｄ ｌｎ ｎ ｃ ｒ ｎ ｃ ｓａ ｌ ｅ ｒ ｆ ｉ ｅ： ａ－ ｉｌ ｅ ｕ ＇
活 ， 】能够抑制 自由基诱 导的转 录因子 的激 活和几种 心肌 重
维普资讯 ・ຫໍສະໝຸດ １ ５・ ４４ 值均显著降低 ， 而达利全可 以完全 阻断 ｐ 受体 的上述 负性作 ，
用， 使上述 指标 恢复到正 常对照 组水平 。同时达 利全 还有抗 自由基 、 氧化 、 抗 抑制心肌 细胞 凋亡 ， 降低心脏 去 甲肾上腺 素 水平。这些作 用 可以抑 制影 响舒 张功 能 的金 属蛋 白酶的 激
４ 参 考文献
［ ］ Ｂｌｎｅ Ｎ ，ａ ｐａ ，ａｎ ｎ Ｌｅ ａ Ｃ ＲＳＭ Ｓ １ ｅｅｇｒ Ｇ Ｒｊ ｐｎＫ Ｒｈｉ ， ．Ｈ Ｉ Ａ ａ ｓＳ ｔ １ Ｔ
Ｓｕ ｙ Ｓｅ ｒ ｇ Ｃｏ ｔｄ ｔｅｉ ｍｍｉｅ ｎ ｎ ｅｔ ａｏｓ Ｅ ｅｔ ｆｃ ｒｅ ｉ ｌ ｎ ｔ ｅ ａ ｄ Ｉｖ ｓ ｇｔｒ． ｆ ｃｓ ０ ａｖ ｄｌ ｔ ｉ ｏ
心尖球形综合征伴尖端扭转型室性心动过速1例
１ 病 历 资 料
患者 ， ，７岁 ， 突发晕厥 ２次” 院。 女 ６ 因“ 入 晕厥发作无 明显 诱因， 晕厥 时伴 四肢抽搐 ， 口吐白沫 ， 大小便失 禁 ， 发作 无 无 共
２次 ， 次 ２ｒ ｎ ５ｒ ｎ 每 ｉ～ ａ 。患者 在发病前 １ ａ ｉ ｄ因过 度悲伤 出现剧
期延长 ， 给静滴异丙 肾上腺 素使心率保持在 １０ ／ｉ。同时 ０ 次 ｒｎ ａ
￣Ｉ ４ 剂量阿 司匹林及 培多普利、 Ｅ＂ 辛伐他 汀 ， 应用低分 子肝素 。 患者 随后症状再次加重 ， 反复 出现晕厥 ， 遂行气管插 管。心电监 护提示反复 出现尖端扭转 型室性心动过速 ， 考虑与交感活性增 高有关 。调整治疗方案 ，继续给予补钾、补镁 ，使血钾维持在 ４ ～ ．ｍｍ ］ ， ． ５ ｏ Ｌ血镁维持在 １ ｏ Ｌ 逐步 减少 异丙 肾上腺素 ５ ０ ／ ．ｍｍ ］ ， ８ ／ 用量 ， 使心率保持在 ６ Ｏ次 ／ ｉ， ａ ｒ ｎ 加用小剂量 １ ３受体 阻滞剂 ， 继 续应用阿司匹林及培多普利 、 辛伐他汀 、 分子 肝素。 低 行心脏彩 色多普勒超声提示左室壁乳 头肌 以下水平心腔 明显扩大 ， 伴相 应节段 心肌运动弥散 性减低 ，收缩期 左心室心 尖部形 似烧瓶 样 ， 心射血分数（ Ｖ Ｆ ３％； 左 Ｌ Ｅ ） ９ 中度三尖瓣返流伴 中度肺 动脉 高压 ； 轻度二尖瓣 、 主动脉瓣 、 肺动脉瓣反流 。 更正诊 断 ： 心尖球 形综合征伴频 发室性 早搏 、 端扭 转型室性心动过速 、 Ｔ间期 尖 Ｑ
作者简介 ： 孔静 ， ， 女 本科， 主治医师。
Ｅ ｍａｌ ｚ ｊ ａ ｏ ．ｎ － ｉ ｋ＠ｙ ｈ ｏｃ ： ｚ
心尖球囊样综合征
自我管理
指导患者进行自我监测， 记录病情变化和自身认知 情况，以便及时发现异常 并就医。
定期随访
根据患者病情和医生建议， 定期进行随访和复查，以 便及时调整治疗方案和评 估康复效果。
04 心尖球囊样综合征的最新研究进展
CHAPTER
科研进展
基因组学研究
通过对心尖球囊样综合征患者的 基因组进行深入研究，发现了多 个与该疾病相关的基因突变，为 疾病的早期诊断和预防提供了依
诊断
心尖球囊样综合征的诊断主要依靠临床表现、心电图和超声心动图检查。心电 图可能出现心肌缺血或心律失常的改变。超声心动图可见心尖部球囊样扩张， 收缩和舒张功能受损。
02 心尖球囊样综合征的治疗
CHAPTER
药物治疗
药物治疗是心尖球囊样综合征的常用治疗方法，主要通过口服或静脉注射药物来 缓解症状、控制病情进展。常用的药物包括抗凝剂、抗血小板聚集剂、血管扩张 剂等。
CHAPTER
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持心理健康，避免过度劳累。
控制危险因素
避免诱发因素
避免情绪激动、剧烈运动、过度疲劳 等诱发因素，注意气候变化，及时增 减衣物。
积极控制高血压、高血脂、糖尿病等 心血管疾病危险因素，定期进行体检。
康复训练
01
02
03
心理康复
病因与病理机制
病因
目前认为心尖球囊样综合征的发病与 冠状动脉痉挛、微血管功能障碍以及 内皮细胞功能异常等因素有关。
病理机制
冠状动脉痉挛导致心肌缺血，微血管 功能障碍引起心肌灌注不足，内皮细 胞功能异常增加血管通透性，进而导 致心尖部球囊样扩张。
临床表现与诊断
心尖球形综合征
4h 14h 20h 2d 4d 11d 14d
病历资料—辅助检查
NT-proBNP：830 血儿茶酚胺测定：正常 心超：左室心尖部活动均减弱
病例特点
老年女性 精神刺激后急性胸痛 心电图类似急性心梗表现 心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高 心超：左室心尖部活动均减弱 缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞
治疗
β阻滞剂
ACEI
阿司匹林
治疗
硝酸盐
肝素
必要时利尿、IABP
预后
起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。 超声显示48小时可看到血流动力学的恢复，3-
7天内射血分数迅速改善，1个月后随访可以看到 左室收缩功能完全恢复。 并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。 以及室性心律失常（室速，室颤） 心室运动正常化：5-40d ECG正常化：7-191d
律失常等
应激性心肌病——临床表现
低血压
恶心、呕吐
胸痛 晕厥、心律失常
呼吸困难
应激性心肌病ECG特点
ST段抬高（81.6%） 病理性Q波（31.8%） T波倒置（64.3%） QTc间期延长 可完全恢复正常
辅助检查
儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺 及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者34倍。高出正常7-34倍。
应激性心肌病
Stress Cardiomyopathy
（ Tako-Tsubo心肌病）
2014-02-21
病历资料—一般情况
女性，65岁 高血压病史，RFCA史 情绪刺激后发病 持续胸骨后痛，上腹痛
病历资料—体格检查
T: 36.5℃ BP:150/90mmHg HR:85次/分 R：18次/分 SPO2：99%
短暂性左室心尖球囊综合征
短暂性左室心尖球囊综合征在心电图上，ST段抬高而伪似心肌梗死图形的常见临床情况有正常变异（尤其见于非洲裔美国人）、急性心包炎、冠状动脉痉挛、左室室壁瘤、左束支阻滞、肥厚型心肌病、急性心肌炎、可卡因滥用、肺栓塞等。
近些年来，有人提出短暂性左室心尖球囊综合征也可出现伪似急性心肌梗死的ST-T改变：ST段抬高、T 波倒置，且有类似心绞痛的症状，但临床检查无心肌梗死或冠心病的证据，应该值得临床医生的注意。
一、定义短暂性左室心尖球囊综合征常常是由精神刺激所诱发的一过性改变，患者表现为胸骨后疼痛，心电图有缺血样改变，但冠状动脉造影正常，影像学检查显示左室心尖部运动减低或消失，伴基底部运动增强，呈球囊状，因而得名。
1990年，日本学者首先报道该病。
随后有学者陆续报道，形容心脏形状类似圣瓶、章鱼壶(日本古代一种捕鱼的工具），故又称为圣瓶样心肌病、章鱼壶样心肌病。
二、流行病学该综合征在日本人中最常见。
目前所报道的病例主要集中在日本人，在欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报道。
在人群中的发病率不详，有趣的是该病好发于老年绝经期后的女性。
三、病因及病理生理机制1、病因：该病发作前常有强烈的精神刺激，如亲人死亡、家庭暴力、赌博狂输、突然听到不幸的消息等。
躯体应激也可为诱发因素，如外伤、严重低血糖、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验等。
报道一对姊妹均患本病，提示可能存在一定的遗传倾向。
2、机制：虽然有很多假说，但均不能很好地解释所有的现象。
较多的看法是非缺血性应激如儿茶酚胺应激、神经性应激所致，交感神经活性增强可能起着重要作用，缺血性应激和缺血J 再灌注损伤也可能参与。
曾有人提出非典型的心肌梗死假说，目前很多学者认为其不是典型的急性心肌梗死所致，因为冠状动脉未见明显的狭窄或闭塞，而且运动消失区域也不符合某一支冠状动脉血液供应的特点，酶学变化也不支持心肌梗死引起大面积的心肌无运动。
由于应激可以引起冠状动脉痉挛，亦有学者提出冠状动脉痉挛学说，但患者在疾病开始发作时心电图多数是正常的，而在症状发作4-24h才出现异常ST-T改变，不符合冠状动脉痉挛的特点。
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应激性心肌病别称
A. 心尖球形综合征（Stress cardiomyopathy） B. 短暂性左心室心尖部气球样变综合征
（Transient left ventricular apical ballooning syndrome） C. 心碎综合征（Broken heart sydrome） D. Tako-tsubo心肌病（Tako-tsubo cardiomyopathy） E. 神瓶综合征（Ampulla cardiomyopathy） F. 急性心肌病 (Acute cardiomyopathy) G. 儿茶酚胺相关心肌病（Catecholamine related cardiomyopathy）
流行病学
Tako-tsubo 心肌病 1990年由日本学者Hikaru Sato及其同事首次报道，早期文献多为日本患 者
占ACS比率0.7~2.0% 拟诊ACS女性中，发生率可达7.5~12% 老年女性多见，发病率为男性6~9倍 人种、地域差别不大
发病机制
SNS↑ 血浆CA↑ ATP酶活性↓ 心肌收缩力↓ 心肌运动障碍
剑突下压痛
颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-）
病历资料—辅助检查
心肌酶谱: CK：165 U/L—198 U/L—225U/L CK-MB：25U/L—36U/L—25U/L CTNI ：2.65ng/ml—0.655ng/ml 血脂：TC 10.3 LDL-C 6.81mmol/L 血糖：17.31mmol/L，HbA1c 12% 颈动脉彩超：斑块形成
The Octopus is resting in its Tako-Tsubo – Do NOT irk it !
The Octopus is unhappy and on a prowl
The Octopus has found its target - the heart
Oh! No ! -- Big trouble ! – The Octopus IS the CNS
病历资料—心电图
急性心梗？
4h 14h 20h 2d 4d 11d 14d
病历资料—辅助检查
NT-proBNP：830 血儿茶酚胺测定：正常 心超：左室心尖部活动均减弱
病例特点
老年女性 精神刺激后急性胸痛 心电图类似急性心梗表现 心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高 心超：左室心尖部活动均减弱 缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞
瘤、SAH等
应激性心肌病
（Tako-Tsubo综合征）
概述
应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖 部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病， 临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗 死的改变，有心肌生物学标志物的升高， 冠状动脉造影无有意义的狭窄。
命名
该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现，因 其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕 捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼 瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖 球形综合征(apical ballooning sy ndrome)。 由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神 或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌 病。
心肌酶学：正常或轻度升高 心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减
退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减 低，通常发病3-7天可以恢复正常。
辅助检查
心脏MR：心尖部收缩减弱 冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄 左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底
部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型“章鱼 罐”样改变 心肌活检
应激性心肌病
Stress Cardiomyopathy
（ Tako-Tsubo心肌病）
2014-02-21
病历资料—一般情况
女性，65岁 高血压病史，RFCA史 情绪刺激后发病 持续胸骨后痛，上腹痛
病历资料—体格检查
T: 36.5℃ BP:150/90mmHg HR:85次/分 R：18次/分 SPO2：99%
SHOCK
Conclusion...
其他假说
冠状动脉痉挛 微血管缺血 脂肪酸代谢障碍 心肌炎症 雌激素水平减低 左室流出道一过性梗阻 心脏结构功能和前降支结构异常
临床特点
发病前明显的心理或躯体应激 类似ACS表现 也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐 急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心
律失常等
应激性心肌病——临床表现
低血压
恶心、呕吐
胸痛 晕厥、心律失常
呼吸困难
应激性心肌病ECG特点
ST段抬高（81.6%） 病理性Q波（31.8%） T波倒置（64.3%） QTc间期延长 可完全恢复正常
辅助检查
儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺 及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者3-4 倍。高出正常7-34倍。
The CNS is stressed and resentful
The CNS, through the sympathetic nervous system, discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines (mainly norepinephrine) on the heart and this creates chest pain, myocardial stunning and/or congestive heart failure... or even
治疗
β阻滞剂
ACEI
阿司匹林
治疗
硝酸盐
肝素
必要时利尿、IABP
预后
起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。 超声显示48小时可看到血流动力学的恢复，3-7天
内射血分数迅速改善，1个月后随访可以看到左室 收缩功能完全恢复。 并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。 以及室性心律失常（室速，室颤） 心室运动正常化：5-40d ECG正常化：7-191d
病历资料—MR
左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成
诊断标准
主要标准：1、左室心尖部可逆性球囊样室 壁运动障碍和基底段收缩功能增强；2、类 MI样ECG改变
次要标准：1、躯体或精神诱发因素；2、类 MI样胸痛；3、心肌酶轻度升高
排除标准：1、缺血性心肌顿抑；2、SAH； 3、嗜铬细胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、 心动过速心肌病