系统性红斑狼疮的治疗与防治

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大疱样皮疹
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网状青斑
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口腔溃疡
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脱发
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斑秃
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指甲改变
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骨骼肌肉受累
关节：对称性关节痛或肿，但常无关节 破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性 关节半脱位
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蝶形红斑（Butterfly erythema）
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光过敏（photoallergy）
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光过敏
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血管炎样皮疹
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溃疡
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指端坏疽
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关
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病因和发病机制
遗传 内分泌激素 免疫异常 环境因素
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系统性红斑狼疮的发病机制
遗
环
内分泌系统
传
境
免疫功能失调
清除功能缺陷
DNA 凋亡细胞
APCs
抑制功能缺陷 同种型调控丧失
B细胞
辅助性 细胞因子 过度
自身抗体
T细胞
免疫复合物形成 补体活化
非传染病，非肿瘤，非性病
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SLE流行病学
全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大 非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高， 高加索人发病率较低
美国51/10万人 我国上海市纺织系统职工患病率 70/10万人，其中
女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有
心血管 呼吸 消化 内分泌
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起病特点
急性、暴发性或隐慝性 病初常有发热、关节痛 一个系统或多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、
手术、药物、情绪等
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皮肤粘膜
皮肤：---多种多样 发生率80%
颊部红斑：蝶形红斑（典型）
成免疫复合物），激活补体，导致血管 壁炎症
某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板
的抗体）直接造成细胞溶解
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免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积
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肾小球免疫复合物沉积
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临床表现---多系统受累
皮肤粘膜 肌肉骨骼 肾脏 血液 神经精神
盘状红斑、亚急性红斑等；
血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡
其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等， 四肢、躯干、背颈部均可有
光过敏 雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红
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粘膜：溃疡
毛发：脱发、斑秃
指20甲21：/3/2指7 甲分离、凹陷、隆起、甲CH下EN出LI 血、增厚、甲周红斑等
一，发生率50～70% 肾活检几乎100%SLE患者有肾损 以肾炎、肾病综合征为主要表现，甚至
表现为急进性肾小球肾炎（RPGN) 血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功
能衰竭
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狼疮肾炎病理
基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎
病理分型：（1）正常或微小病变性（2） 系膜增生性（3）局灶节段增殖性（4） 弥漫增殖性（5）膜性（6）肾小球硬化 性---决定临床表现及预后
肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶 升高
骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松
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Jaccoud关节病
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股骨头坏死
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肾脏受累---Lupus nephritis
是SLE最常见及最严重的临床表现之
1948年 Hargraves (Rochester) LE细 胞
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LE细胞
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“狼疮 (lupus) ”病名由来
Lupus（拉丁语）=Wolf 皮疹似狼咬后的瘢痕
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红斑狼疮分类
皮肤型： 慢性：盘状红斑狼疮（DLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
3.5 ～20g
无
±
常见
常见
肾功能不全 无
可见
常见
可见
60 ～80 ＜60
治疗效果
好
较好
较好 不确定
预后
较好
中等
差
较好
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神经系统受累
目前定义：神经精神性狼疮
Neuropsychiatric lupus syndromes (NPSLE)
系统性红斑狼疮 (SLE)
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盘状红斑狼疮
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亚急性皮肤型红斑狼疮
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SLE特点概括
自身免疫性疾病
病因复杂，有遗传倾向性
多系统受累
具有多种自身抗体
异质性疾病，不同表现不同治疗
病程迁延反复、死亡率高
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C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90
组织损伤
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病理
基本病理改变：血管炎---抗原、抗体
结合，形成免疫复合物(Immune complex）沉积在血管壁（或原位形
系统性红斑狼疮
Systemic lupus erythematosus
北京大学第一医院 风湿免疫科 郝燕捷
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历史由来
1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、 鼻部蝶形红斑
1851年 Cazenave（Paris) 首次提出 红斑狼疮（盘状）
1895年 Osler (Baltimore) 提出系统 性红斑狼疮
免疫荧光特点： IgG、IgM、IgA、 C1q、C3、C4等于系膜区或内皮下等部 位沉积---“满堂亮”（full house)
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不同病理类型的表现及预后
血尿 蛋白尿 高血压
ⅡⅢ Ⅳ Ⅴ
少量 少量～中 大量 无或少量 量
少量 少～中量 少～大量 中～大量
＜1g
＜2g