系统性红斑狼疮治疗原则是什么呢
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
系统性红斑狼疮操作规程
系统性红斑狼疮操作规程系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以多脏器受累为特点的自身免疫性疾病。
以下是关于SLE操作规程的详细内容：1. 确诊标准：1. 必备条件：具备1个以下临床特征和1个以上免疫学特征；2. 临床特征：面部红斑、慢性皮肤损伤、口腔溃疡、非血栓性坏死性脊柱炎、脑膜炎、类风湿关节炎、肾炎等；3. 免疫学特征：ANA滴度升高、抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗卡尔菲抗体阳性等。
2. 治疗方案：1. 非药物治疗：规律的锻炼、合理的休息、减轻精神压力、良好的饮食习惯、避免暴晒等；2. 药物治疗：a. 空气污染控制：使用氧气治疗，保持空气清新；b. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制免疫系统的异常活动；c. 抗炎药物：如NSAIDs（非甾体抗炎药）用于缓解关节炎症状；d. 免疫调节剂：如羟氯喹、雷公藤等，可调节免疫功能；e. 全身治疗：如糖皮质激素，如泼尼松，用于控制疾病活动。
3. 疾病管理：1. 定期随访：根据患者的病情，定期进行复查，包括血常规、肾功能、免疫学指标等；2. 症状监测：定期询问患者症状的变化，如关节痛、面部红斑等；3. 疾病教育：对患者及其家属进行疾病的相关知识宣传，教授自我监测和管理技巧；4. 心理支持：提供情绪上的支持和关怀，帮助患者应对疾病带来的心理压力；5. 预防并发症：密切关注患者的肾脏功能、心脏功能等，及时发现并处理可能的并发症。
4. 并发症管理：1. 肾脏受累：进行肾脏功能监测，必要时进行肾活检；2. 心脏受累：进行心电图和超声心动图检查，必要时进行心脏病变的处理；3. 血栓形成：进行心脏超声检查和血栓筛查，如有需要，使用抗凝药物；4. 中枢神经系统受累：进行脑脊液检查，必要时进行抗炎和免疫抑制治疗。
总结：系统性红斑狼疮是一种复杂多样的疾病，治疗方案主要包括非药物治疗和药物治疗，疾病管理则包括定期随访、症状监测、疾病教育、心理支持以及预防并发症等。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
系统性红斑狼疮的循证医学治疗
膜病变 ， 但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药 ， 即
使使用也不应超 过 ｌ 。小剂 量激 素 （ 尼松 ≤１ 周 泼 ０ ｍ／） ｇｄ 有助于控制病情 ， 常副作用较小。对 于有 明 通 显脏器损害的 中、 重度活动 型 Ｓ Ｅ患者 ， Ｌ 个体化糖皮 质激素治疗是必要的， 通常泼尼松剂量为每天 ０ ５ ． —１ ｍ ／ ｇ并联合 其他免疫抑 制剂治疗 ， ｇｋ ， 包括环 磷酰胺、
至 停用 ¨。
定大剂量环磷酰胺静脉冲击（ ．５ １０ ｍ ， ０７ — ．０ ／ 每月 １ ｇ
次） 的效 果 ；３ 欧洲 抗 风 湿 病 联 盟方 案 ： ０ ２年 ， （） ２０ 欧洲抗 风湿 病联 盟 ９个 国家 １ 医 院联 合进 行 了多 ８所 中心 随机 开放性 对 照研 究 尝试 了小剂量 环磷 酰胺 冲击
年《 风湿病学年鉴》 发表 的一篇系统性综述总结 了羟 氯喹治疗 Ｓ Ｅ的循证医学证据 。常用羟氯喹 ２０— Ｌ 』 ０
４０ｍ ／ 。抗疟 药 不 良反 应 少 ， 有 视 网 膜 病变 等 不 ０ ｇｄ 可 良反 应 。治疗前 和 治疗 后 每 年 应进 行 １次 眼底 检 查 ，
２ １ 年 １ 且第 ２ ０１ １ ８卷第 １ 期 １
ＪＣｉ Ｉｔ ｎＮｅ ， ｏｅ ｂｒ ０ １Ｖ １２ ． ｏ １ ｌ ｎｅ ｄ Ｎ ｖｍ ｅ １ ． ｏ．８ Ｎ ． １ ｎ ｒ ２
・
７ ９・ ２
・
综述 与讲 座 ・
系统 性 红 斑 狼疮 的循 证 医 学治 疗
徐 传辉 栗 占国
［ 文献标识码 ］ Ａ ［ Ｏ ］ ０３ ６ ／． ｓ．０ １９ ５ ．０ １１ ．０ Ｄ Ｉ １ ．９ ９ｊｉ ｎ １０ －０ ７ ２ １ ． １０２ ｓ
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
【系统性红斑狼疮】诊疗规范
【系统性红斑狼疮】诊疗规范【病史采集】1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3．应用激素及免疫抑制剂情况。
4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【诊断与鉴别诊断】1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（11）抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。
在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2．SLE需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
系统性红斑狼疮的临床表现与治疗
系统性红斑狼疮的临床表现与治疗系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种以多系统器官损害为特点的自身免疫性疾病。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮的临床表现和治疗方法。
一、临床表现1.皮肤损害系统性红斑狼疮常涉及皮肤，特征性体征是蝶形红斑，多出现在面颊和鼻梁部位。
此外，还可见到日光敏感、毛发脱落、口腔溃疡等皮肤损害。
2.关节和肌肉关节和肌肉受累是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一。
患者经常感到关节痛、僵硬，并有明显的早晨僵硬感。
这种关节和肌肉的不适通常持续数月以上。
3.心血管系统受累心血管系统受累表现为血压升高、胸闷、心悸等。
有些患者可能会出现心包炎、心内膜心包炎、心肌炎等严重的心脏病变。
此外，SLE患者还易发生动脉硬化和血栓形成。
4.肾损害系统性红斑狼疮最常见、也是最具临床意义的表现之一是肾损害，称为系统性红斑狼疮肾炎。
表现为尿蛋白增加、尿血、高血压等。
若不及时治疗，可能导致逐渐进行性的肾功能衰竭。
5.神经系统受累神经系统受累在SLE中较为常见，其临床表现因个体差异而有所不同。
患者可能出现头痛、精神异常、抽搐和中风等神经系统症状。
6.其他器官受累SLE还可涉及眼部、肺部、消化道及造血系统等多个器官，导致眼球红斑、视网膜出血、呼吸困难、胃肠道溃疡以及贫血等多种临床表现。
二、治疗方法1.药物治疗（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：主要用于缓解系统性红斑狼疮引起的关节炎和肌肉疼痛。
（2）皮质类固醇激素：如泼尼松等，可用于控制自身免疫反应和减轻系统性红斑狼疮的各种临床表现。
（3）免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫系统活性，遏制自身免疫反应发展。
2.非药物治疗（1）生活方式调整：避免阳光暴晒和过度劳累，保持良好的作息习惯，有助于减轻SLE患者的临床表现。
（2）体育锻炼：适度的体育锻炼有助于增强患者身体素质，提高机体抵抗力，并改善心血管函数。
（3）心理支持：SLE是一种长期的慢性自身免疫性疾病，对患者的心理造成很大压力。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
系统性红斑狼疮的护理方案分析
系统性红斑狼疮的护理方案分析系统性红斑狼疮是较为常见的自身免疫性结缔组织疾病，对患者的脏器等都有不同程度的损害，临床表现为的蝶形红斑、发热、肌无力等方式，严重影响患者的生活质量[1]。
该病可以出现于各个年龄阶段，由于病程较长，且容易出现反复，给患者造成了较大的心理压力，随着医学水平的不断提升，坚持治疗的同时还需要进行综合护理工作，使患者能够获得良好的护理效果。
一、系统性红斑狼疮的病因与临床表现根据大量研究数据可以确定，系统性红斑狼疮的发病和异常、感染以及免疫系统异常等因素有关，在各种复杂因素的共同作用下，使T淋巴细胞减少，细胞功能得到一致，使B细胞增生，自身抗体的增加会和抗原形成免疫复合物，进而在身体的关节、皮肤以及小血管和肾小球等部位大量沉积。
在这样情况下可引起慢性炎症，破坏细胞导致系统性红斑狼疮的出现，致使多系统损害[1]。
主要临床表现为：发热、体重下降、特异性有蝶形红斑、盘状红斑，非特异性脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎，关节炎症甚至畸形，呼吸系统、消化系统、血液系统、心脏、肾脏等均有不同的程度的器质性病变。
影响患者身体健康。
二、系统性红斑狼疮的护理的基本原则系统性红斑狼疮的病因和诱发因素和内分泌免疫异常、感染、等因素有关，有效的治疗方案为免疫平衡疗法，能够有效改善患者病症，可以明显改善患者症状。
但是在治疗过程中，需要加强护理工作，提升治疗效果。
但是该病症由于病程较长，且病情容易出现反复，给患者造成了较大的心理压力，因此需要遵循综合护理工作，能够有效改善患者的情绪状态。
在日常的护理工作中，要遵医嘱进行护理工作，并结合患者的病情认真执行护理方案，为患者的早日康复提供重要护理支撑[2]。
三、饮食原则收集系统性红斑狼疮护理中遇到问题，并组织护理人员进行探讨，寻找解决方案。
为患者提供高蛋白、高维生素，蔬菜、水果、牛奶等食物，并按照患者的恢复情况制定膳食计划，根据保证患者营养均衡，并汲取低糖、低盐、低脂等食物。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
预防措施建议
定期监测
定期监测相关指标，如尿常规 、肾功能、血常规、凝血功能 等，及时发现并处理异常情况
。
控制病情活动
积极控制系统性红斑狼疮的病 情活动，减少炎症反应对脏器 的损害。
避免诱发因素
避免感染、紫外线照射、药物 等诱发因素，降低并发症的发 生风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适当运动、规律作息等
加强国际合作与交流
通过与国际同行开展合作与交流，共享研究成果和诊疗经 验，推动儿童系统性红斑狼疮诊疗水平的全球提升。
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06
总结与展望
本次专家共识的主要成果
明确了儿童系统性红斑狼疮的诊断标准
01
包括临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面的综合评估
，提高了诊断的准确性和可靠性。
制定了详细的治疗方案
02
根据患儿病情严重程度和个体差异，制定了包括药物治疗、心
理治疗、营养支持等在内的综合治疗方案。来自强调了多学科协作的重要性
规范的诊疗方案和优化的治疗策略可 以为患者提供更好的医疗服务，改善 患者预后。
促进多学科合作
共识的达成需要多学科专家的共同参 与和讨论，有助于促进不同学科之间 的交流和合作。
02
儿童系统性红斑狼疮的临床诊断
诊断标准与流程
诊断标准
包括临床和实验室标准，如持续 存在的面部蝶形红斑、盘状红斑 等皮肤损害，以及血液学、免疫 学异常等。
争议点分析
生物制剂的应用
生物制剂在SLE治疗中的应用仍存在争议。一方面，生物制剂具有靶向性强、疗 效显著等优点；另一方面，其长期安全性和耐受性尚待进一步证实。因此，在使 用生物制剂时需权衡利弊，谨慎选择。
系统性红斑狼疮治疗方案
2.评估指标：包括疾病活动度、药物副作用、生活质量等。
3.根据随访结果，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
五、注意事项
1.患者需遵循医嘱，按时按量服药，不得擅自更改药物剂量。
2.避免使用可能诱发或加重SLE的药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、心理干预、营养支持、康复训练等多种治疗手段，全面改善患者症状。
3.长期随访：SLE患者需长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
4.合法合规：治疗方案需遵循我国相关法律法规，确保患者权益。
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）抗炎治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状，如布洛芬、萘普生等。
（2）抗疟治疗：用于治疗皮肤和黏膜损害，如氯喹、羟氯喹等。
（3）糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等药物可迅速控制病情活动，降低自身免疫反应。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等药物用于抑制免疫系统，降低疾病活动度。
（5）生物制剂：针对特定炎症因子进行治疗，如利妥昔单抗、贝利木单抗等。
（6）对症治疗：针对患者出现的具体症状，给予相应的药物治疗，如抗高血压药、抗血脂药等。
2.心理干预
SLE患者常面临较大的心理压力，需进行心理评估，并根据患者心理状况给予心理支持。心理干预包括心理咨询、心理疏导、认知行为疗法等。
3.生活方式调整
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药：用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬、萘普生等。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
治疗
• （二）羟氯喹 • （1）对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗。 • （2）服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议
每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。 • （三）免疫抑制剂 • （1）对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至
硫唑嘌呤等控制病情。
治疗
• （九）如何选用非药物干预措施对SLE患者进行治疗 • 调整生活方式有助于SLE治疗。SLE患者应遵循下述原则： • （1）避免接触常见的危险物质。 • （2）防晒。 • （3）适度运动。 • （4）注重心理支持。 • （5）戒烟。 • （6）补充维生素D 。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
概念与定义
• 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、 反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗， 会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
• SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。
治疗原则和目标
• 1.治疗原则 • 早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。 • 2.短期目标 • 控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度； • 3.长期目标 • 预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现
病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。
钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） /血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压。 • （4）诊断与鉴别诊断：建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学 表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别。
系统性红斑狼疮诊断与治疗
SLE分类标准的修订版
2009年SLICC对1997分类标准的修订
临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎; ⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg
疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
鳞亚 屑急 丘性 疹皮 样肤 皮型 疹红
斑 狼 疮 ：
亚 急 环性 形皮 皮肤 疹型 红 斑 狼 疮 ：
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
临床表现---皮肤、粘膜
口腔/鼻溃疡 多为无痛性，合并感 染，或累及咽部、口唇等 可出现疼痛，通常与病情 活动有关。 好发部位： 颊、硬腭、唇
中枢系统 外周神经
弥漫性
局灶性
混合性
可能相关的抗体：ACL 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体
1999年ACR NPSLE的分类---CNS
无菌性脑膜炎
脑血管病
脱髓鞘综合征
头痛（偏头痛、良性颅压高）
运动障碍（舞蹈病） 肌病
急性意识障碍
癫痫
抑郁症
认知功能障碍
情感障碍
精神异常
NPSLE诊断相关
在确诊条件中强调了肾脏病理的重要性，如肾脏病理 证实为狼疮性肾炎，只要有ANA或抗dsDNA 阳性即可 确诊；
另外，在临床及免疫指标中有4条以上符合可诊断SLE 的基础上，强调了至少包含1项临床指标和1项免疫学 指标
狼疮活动度评估
系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结
临床系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结对于SLE患者的治疗，推荐在不存在禁忌证的情况下，使用羟氯喹（HCQ）。
建议的目标剂量是根据实际体重给予5mg/kg/d。
然而，剂量的调整应该根据患者的复发风险和视网膜毒性进行个体化决策。
糖皮质激素（GC）的剂量应根据患者脏器受累的类型和严重程度进行个体化决策。
一旦病情稳定，建议将剂量逐渐减至每日5mg泼尼松，并在可能的情况下考虑停药。
对于中重度患者，可以考虑使用静脉甲泼尼龙冲击治疗，剂量范围为125-1000mg/天，持续1-3天。
对于那些对HCQ单药治疗无效或无法将糖皮质激素降至维持剂量以下的患者，可以考虑加用免疫调节/免疫抑制药物。
这些药物包括甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）或MMF。
对于狼疮病情危及脏器或生命的患者，应考虑使用静脉环磷酰胺。
对于难治性狼疮肾炎的患者，可以考虑使用利妥昔单抗。
对于活动性皮肤病变的治疗，可以考虑使用外用药物。
这些外用药物包括GC和钙调磷酸酶抑制剂。
抗疟药物如HCQ和氯喹也可以作为治疗选项。
在必要时全身应用GC也是一种选择。
如果上述治疗方案无效或不适用，可以考虑使用二线药物，包括MTX、MMF、anifrolumab 或贝利尤单抗。
对于活动性神经精神狼疮的治疗，可以考虑使用GC和免疫抑制剂治疗。
此外，对于与抗磷脂抗体（aPL）相关的动脉粥样化血栓表现，可以考虑使用抗血小板药物或抗凝药物。
重症自身免疫性血小板减少的急性治疗应考虑大剂量GC、联用或不联用静脉丙种球蛋白、和/或利妥昔单抗、和/或大剂量静脉CTX，继以利妥昔单抗、AZA、MMF或环孢素维持。
对于活动性增殖性狼疮肾炎（LN）患者的治疗，应考虑低剂量静脉CTX或MMF与GC联合使用。
在治疗过程中，可以考虑联合使用贝利尤单抗或CNI，特别是voclosporin或他克莫司与MMF联合使用。
在肾脏应答后，治疗应该至少持续3年。
对于最初使用MMF单药或联合使用贝利尤单抗或一种CNI的患者，应继续使用这些药物。
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮的治疗与防治
发生率：国外 14－75% ，国内6－43%
中枢神经---更常见，严重，预后差
周围神经
植物神经
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Central nervous system
Aseptic meningitisCerebrovascular disease Demyelinating syndrome Headache (including migraine and benign intracranial hypertension) Movement disorder (chorea) Myelopathy Seizure disordersAcute confusional state Anxiety disorderCognitive dysfunction
颊部红斑：蝶形红斑（典型） 盘状红斑、亚急性红斑等； 血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡 其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等， 四肢、躯干、背颈部均可有
光过敏
雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红
粘膜：溃疡
毛发：脱发、斑秃
指甲：指甲分离、凹陷、隆起、甲下出血、增厚、甲周红斑等
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免疫学异常---自身抗体
抗核抗体（ANA）---SLE的筛选检查 抗双链DNA（抗dsDNA）抗体：是SLE较特异 的抗体，活动期SLE患者80-90%有此抗体。 抗体滴度与SLE疾病活动程度相关，用于疾病 活动度的判断及疗效观察 抗Smith (Sm) 抗体： SLE标记性抗体，20%30%阳性 抗u1RNP、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗组蛋 白抗体等
护理必考考点——系统性红斑狼疮
护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。
在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。
（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。
特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。
其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。
（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。
起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。
此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。
2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。
2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。
在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。
黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。
部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。
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系统性红斑狼疮治疗原则是什么呢
导语：越来越多的中朋友有红斑狼疮，而红斑狼疮就算是现在朋友们疾病十分常见的一种，目前为止红斑狼疮的患病的趋势呈年轻化，需要尽早到医院进行
越来越多的中朋友有红斑狼疮，而红斑狼疮就算是现在朋友们疾病十分常见的一种，目前为止红斑狼疮的患病的趋势呈年轻化，需要尽早到医院进行科学的诊疗，不然可能会错过患者的最佳治疗时间，甚至引起红斑狼疮病情的加重。
那么，系统性红斑狼疮治疗原则是什么呢？
红斑狼疮的治疗原则有以下几点：
1、向患者解释病情，增强治疗信心，定期复查，活动期注意休息，避免感染，预防接种、妊娠和手术。
2、避免太阳光或紫外线、强烈光电及Ｘ线照射，采取防光措施，忌用有感光性药物如磺胺类、克尿噻、酚噻嗪等药。
3、避免过劳，多注意休息，宜吃高热量易消化食物。
4、内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素、维生素ｃ等治疗。
系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。
对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。
5、外用疗法可用皮质激素软膏、奎宁软膏等外搽。
6、支持疗法及各脏器病变的对症治疗。
以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治，以免贻误病情。
一、祛除诱因
预防红斑狼疮这种疾病可以在日常的生活中消除诱发该病的病因或加重该病的因素，在外出的时候要防止受到阳光的暴晒，不要接触有
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