脊髓空洞症与中央管扩张(课堂PPT)
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脊髓空洞症与中央管扩张
I.
分类I
交通性脊髓空洞症：
空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊 液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空 洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积 水为特征，多见于年轻人。 系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响 正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进 入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可 引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断 冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊 髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。
为首发于脊髓实质的管状空洞，
与中央管和第四脑室不相通。空 洞好发于脊髓中央管背外侧分水 岭区。
常见病因
与引起脊髓损伤的原发病有关，常
见原因包括创伤、缺血／梗死及自 发性髓内出血等。
发病机制
这种实质内空洞脑脊液的充盈及空
洞的扩大机制还不很清楚，生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网 膜下隙通过组织间隙进入脊髓形成 脊髓空洞。
发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞内
的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液， 并证明了由于脑脊液循环障碍导致的 椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊 髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓空洞。
组织学检查发现大片空洞壁无室管
膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空 洞隔的形成。相对于交通性SM，非 交通性SM更容易扩散入周围实质， 以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑 膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系 统查体可发现与MRI表现对应的体征。
多数非交通性脊髓空洞症通过手术
解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障 碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ 畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除 术等，因而这些手术方法为治疗非 交通性脊髓空洞症的首选。
轴位像示空洞为扩大的中央
矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑 室交通的空洞
分类I
交通性脊髓空洞症：
空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊 液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空 洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积 水为特征，多见于年轻人。 系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响 正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进 入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可 引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断 冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊 髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。
为首发于脊髓实质的管状空洞，
与中央管和第四脑室不相通。空 洞好发于脊髓中央管背外侧分水 岭区。
常见病因
与引起脊髓损伤的原发病有关，常
见原因包括创伤、缺血／梗死及自 发性髓内出血等。
发病机制
这种实质内空洞脑脊液的充盈及空
洞的扩大机制还不很清楚，生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网 膜下隙通过组织间隙进入脊髓形成 脊髓空洞。
发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞内
的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液， 并证明了由于脑脊液循环障碍导致的 椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊 髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓空洞。
组织学检查发现大片空洞壁无室管
膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空 洞隔的形成。相对于交通性SM，非 交通性SM更容易扩散入周围实质， 以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑 膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系 统查体可发现与MRI表现对应的体征。
多数非交通性脊髓空洞症通过手术
解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障 碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ 畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除 术等，因而这些手术方法为治疗非 交通性脊髓空洞症的首选。
轴位像示空洞为扩大的中央
矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑 室交通的空洞
脊髓空洞症 ppt课件
ppt课件
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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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5
发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
脊髓空洞症查体ppt课件
心理支持
家属应对患者给予充分的关心和支 持，帮助其树立战胜疾病的信心。
应急处理
如患者突然出现剧烈疼痛、肢体麻 木等症状，应立即就医。
THANKS
感谢您的观看
运动功能检查
01
运动功能检查主要评估患者的肌 肉力量和协调性，通过观察患者 的动作、姿势、步态等，判断是 否存在运动功能障碍。
02
运动功能检查有助于发现脊髓空 洞症患者的运动障碍，了解病变 对运动功能的影响，为制定治疗 方案提供依据。
自主神经功能检查
自主神经功能检查是评估患者自主神经功能的重要手段，通 过观察患者的皮肤温度、出汗情况、血管舒缩反应等指标， 判断是否存在自主神经功能障碍。
脊髓空洞症查体PPT 课件
目录
CONTENTS
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的查体方法 • 脊髓空洞症的辅助检查 • 脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断 • 脊髓空洞症的治疗与康复 • 脊髓空洞症的预防与日常护理
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓病变，由于脊髓中央管扩张 导致脊髓实质的空腔形成。
01
药物治疗是脊髓空洞症 的辅助治疗方法，主要 用于缓解症状和延缓病 情进展。
02
常用的药物包括神经营 养药物、抗炎药物、止 痛药和抗癫痫药物等。
03
药物治疗需要长期坚持 ，并根据病情调整药物 剂量和种类。
04
药物治疗的效果因人而 异，不是所有患者都能 获得显著改善。
手术治疗
01
02
03
04
手术治疗是脊髓空洞症的主要 治疗方法之一，目的是解除脊
康复训练需要在专业医师和康复师的 指导下进行，并根据患者的具体情况 制定个性化的康复计划。
治疗脊髓空洞症PPT课件
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空洞康复汤的治疗优势
1、空洞康复汤直接针对神经细胞发挥作用，解决神经传导受阻的根本，营养、 修复、再生受损脊神经细胞，恢复正常离子传导保证电生理正常，促进神经网 络重建和巩固。 2、空洞康复汤能够兴奋中枢神经，提高骨骼肌张力，缓解脊髓神经损伤导致 的麻木、疼痛及痛觉消失等感觉障碍，提高肌体灵敏度。 3、空洞康复汤能滋补肝肾、养筋壮骨、行瘀止痛，迅速打通阻塞部位，填补 脊髓空洞，修复脊髓损伤。消除患者浑身酸软、四肢麻木无力、瘫痪、呼吸困 难、尿失禁、皮肤干燥等症。 4、空洞康复汤可提高免疫力，改善人体疲劳状况，从根源上阻断神经细胞元 缺损，使脊髓彻底恢复健康。麻木的身躯活起来了！瘫痪的病人站起来了！ 5、服用空洞康复汤后的患者可以停服以前服用的西药，从根本上解决患者因 11 服其他西药对肝、肾、胃带来的不良反应！
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空洞康复汤的治疗原则
中药验方空洞康复汤治疗原则是根据利用复方中药，激 活细胞功能，使之终身具有自我更新能力，可以被诱导分 化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育 的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损 伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经细胞修 复入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、 相应生理功能得到恢复。
3
临
床
表
现
发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度 与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步 扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较 局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分 离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。 2.运动症状 颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼 际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛， 温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶 心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及 Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。 3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯 干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”， 而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧 角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于4
脊髓空洞症--ppt课件
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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
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脊髓空洞症教学课件
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
手术治疗
目前较一致的意见认为：
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
手术治疗
目前较一致的意见认为：
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
脊髓空洞症医学PPT
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时， 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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11
❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
脊髓空洞症诊断与治疗PPT
教育内容：包 括疾病知识、 治疗方法、康 复训练、心理
支持等
汇报人：
手术方式：脊髓 空洞分流术、脊 髓空洞造瘘术等
手术风险：神经 损伤、感染、出 血等
术后护理：卧床 休息、物理治疗、 药物治疗等
物理治疗：包括运动疗法、电刺激疗法等 药物治疗：使用神经营养药物、止痛药物等 心理治疗：包括认知行为疗法、心理支持等 康复训练：包括日常生活技能训练、职业康复训练等
药物治疗：使用抗炎药、止痛药等药物缓解症状 物理治疗：通过按摩、热敷等物理方法缓解症状 康复治疗：进行康复训练，提高生活质量 心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方法缓解心理压力
预后评估：根据病情严重程度、治疗效果等因素进行评估 影响因素：年龄、性别、病程、治疗方法、并发症等因素 预后良好：早期诊断、及时治疗、无并发症 预后不良：晚期诊断、治疗效果不佳、并发症严重
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和压力
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的饮食习惯，避免高 脂肪、高糖、高盐的食物
磁共振成像（MRI）：可以清晰地显示脊髓空洞症的病变部位和程度 计算机断层扫描（CT）：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI 脊髓造影：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但需要注射造影剂 超声检查：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI和CT
肌电图：检测肌肉和神经的功能状态
家属的角色：作为患者的主 要照顾者和支持者
家属的支持：提供心理支持、 生活照顾、康复训练等
家属的教育：学习疾病知识、 护理技巧、康复训练方法等
定期随访：建 议每3-6个月 进行一次随访， 了解病情变化 和治疗效果
复查项目：包 括神经功能评 估、影像学检 查、实验室检
脊髓空洞症演示ppt课件
THANKS
感谢观看
疗效评价标准及随访观察
疗效评价标准
根据患者的症状改善程度、神经功能恢复情况、影像学检查结果等多方面进行综 合评估。
随访观察
术后患者应定期接受随访，观察症状变化、神经功能恢复情况以及影像学检查结 果，以便及时发现并处理可能出现的问题。同时，医生会根据患者的具体情况调 整治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
随着基因组学和精准医学的发展，未来将进一步深入研究脊髓空洞症的遗传背景和基因变异，为疾病的精准诊断和治 疗提供新的思路和方法。
探索和开发新的治疗方法
针对脊髓空洞症的治疗难点和挑战，未来将继续探索和开发新的治疗方法，如基于干细胞的治疗、基因编辑等，以期 取得更好的治疗效果。
加强国际合作与交流
脊髓空洞症是一种全球性的疾病，未来应加强国际合作与交流，共同推动脊髓空洞症的研究和治疗水平 的提高。同时，积极推广和应用研究成果，造福更多的患者。
鉴别诊断及相关疾病
颈椎病
脊髓肿瘤
脊髓型颈椎病可表现为上肢或下肢麻 木、无力、僵硬、双足踩棉花感，足 尖不能离地，触觉障碍、束胸感，双 手精细动作笨拙，不能用筷子进食， 肌力减退，四肢腱反射活跃或亢进， Hoffmann征、髌阵挛、踝阵挛及 Babinski征等阳性。
髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌 萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病 例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管 膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上 、下方使脊髓的直径加宽脊柱后柱侧 突及神经系统症状可以类似脊髓空洞 症尤其是位于下颈髓部位有时很难鉴 别。
药物治疗
针对疼痛、肌肉痉挛等症状， 可采用药物治疗以缓解症状。
手术治疗
对于严重的脊髓空洞症患者， 可考虑手术治疗，如椎板切除 减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔 分流术等。
脊髓空洞症ppt课件
简答题
1、脊髓空洞症的概念？ 2、脊髓空洞症的分类？ 3、简述脊髓空洞症的临床表现有哪些？
此ppt下载后可自行编辑
谢 谢 大 家
发病机理
3、血液循环异常 认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、 脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜 炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺 血、坏死，液化，形成空洞
病理
脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其 中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓 扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而 且不相通。 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞 及纤维组成。 空洞内存在积液，其成分与CSF相似
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脊髓空洞症
教学目的与要求
1、了解脊髓空洞症的概念 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 3、了解脊髓空洞症的临床分型 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断
脊髓空洞症
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸 形、脊柱畸形等 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部 分梗阻时CSF蛋白可增高
影像学检查
延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造 影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间， 如注射后6小时、12小时、18小时和24小 时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高 密度的空洞影像
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如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病 变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞 症。
5
脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。
狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。
29
发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞
内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外 液，并证明了由于脑脊液循环障碍导 致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通 过脊髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓 空洞。
30
组织学检查发现大片空洞壁无室管 膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空 洞隔的形成。相对于交通性SM，非 交通性SM更容易扩散入周围实质， 以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑 膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系 统查体可发现与MRI表现对应的体 征。
18
分类I
交通性脊髓空洞
症：
多数情况下，本病是由脑底部脊髓炎，脑 室内出血，蛛网膜下隙出血所致，chiariⅡ 型畸形的空洞症也是属于这种交通性的脊 髓空洞症。有国外报道，经解剖检查获得 47例交通性脑积水病例中，伴chiariⅡ型畸 形的多达26例，其余脊髓炎、脑室内出血 和蛛网膜下隙出血所致的空洞症各有7例。
39
手术方式 Batzdorf 推荐扩大局部蛛网膜下
腔作为这种脊髓空洞症手术治疗的 首选。具体手术方法为：切除局部 蛛网膜瘢痕，并行局部硬脊膜扩大 修补术
40
矢状位及冠状位象示空洞不与第四脑室交通 且偏于左侧
31
Diagram of pathological findings in a 62-year-old woman with isolated
canalicular syrinx associated with Chiari I malformation。The syrinx has
ruptured through the piarachnoid at the dorsal root entry zone and
25
手术方式： 手术治疗根据交通性脊髓空洞症的形成
机制，行脑室分流手术，如脑室-腹腔 分流术，即可解除脑积水，多数也能缓 解交通性脊髓空洞症。
26
Diagram of pathological findings in a 6-month-old girl with myelomeningocele, aqueductal stenosis(AS), Chiari II malformation, and communicating syringomyelia
由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发 生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑 积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊 髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中 央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而 形成交通型脊髓空洞。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通， 但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与
10
二、Williams颅-脊压力分离理论
14
上述学说的不足之处：
①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx 管之间的交通；
②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管 相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；
③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊 液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观 点解释了空洞压力及空洞液体来源问题， 但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。 另外，临床上在梗阻区上下端都会发现空15
分类I 交通性脊髓空洞症：
空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊 液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空 洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积 水为特征，多见于年轻人。
系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响 正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进 入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可 引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断 冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊 髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。
认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后 咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈， 压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被 挤压冲击中央管及周围实质产生搅动 (slosh)效应
常见原因包括脑膜炎和蛛网膜下腔出血 后脑积水，后脑复合畸形，如Chiari II 畸形、脑膨出和Dandy—Walker畸形 等。
组织学检查发现此型为单纯性中央管扩 大，管壁完全或部分覆以室管膜。
24
发病机制 第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留
脑室系统及脊髓中央管，造成局部 脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓 空洞症。
7
广义
病 因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
8
广 先天发育异常性脊 义 髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常 伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕 部畸形等其他先天性异常。
外伤性 均有明显的脊椎外伤史。
肿瘤性
凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类
型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、 网织细胞瘤。
22
分类IV─密欧赫来特(Milhorat)分类
①交通性中央管扩张
②非交通性中央管扩张
脊髓空洞症
③原发实质空洞
④萎缩性空洞
⑤肿瘤性空洞
23
①交通性中央管扩张
第四脑室出口堵塞形成脑积水，MRI显 示第四脑室均匀扩大，与中央管连续， 又称“脊髓积水”。
12
但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
13
四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的 胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化 形成空洞。
③机械因素：因先天性因素致第四脑 室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向 蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下 冲击脊髓中央管，致使中央管不断扩 9
既往经典理论
一、1965年Gardner提出“水锤理论 (Water Hammer)”。
II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原 发)和后天性(继发)脊髓空洞症，先天 性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联 合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞 症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
III. Shertman分类 IV. 密欧赫来特(Milhorat)分类，是目前
基于临床症状和体征、MRI表现及尸 17
presumably communicates with the subarachnoid
32
多数非交通性脊髓空洞症通过手术 解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障 碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ 畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除 术等，因而这些手术方法为治疗非 交通性脊髓空洞症的首选。
33
轴位像示空洞为扩大的中央
当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
6
广义
定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症 (syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓 灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈 髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、 下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不 等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间 青、中年期。
脊髓空洞症
杨双
山东省千 佛山医院
2018.01.
1
中央管（central canal）是位于脊 髓中央的小管， 纵贯脊髓全长， 内含微量脑脊液， 向上通第四脑室， 向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 在脊髓中央管的 腔面，有单层上 皮样的室管膜， 由室管膜细胞围 成。
2
Yasui等观察了158例人体尸检标本发 现，从出生后1周到116岁。人类脊髓 中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早 在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓 中央管的不同节段同时出现，在10-20 岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相 通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在 其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不 会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空 洞)。
27
矢状位像示颈髓脊髓空洞与第 四脑室交通及第四脑室扩大
轴位像示中央管扩大
交通性脊髓空洞症的MRI图
图片来源：许建强综述《脊髓空洞症的分类及手术治疗28》
②非交通性中央管扩张
由于枕骨大孔及以下部位蛛网膜下腔脑 脊液循环障碍造成的局部脊髓中央管扩 大，但扩大的中央管与第四脑室不相交 通。
常见原因包括chiari I畸形、椎管狭窄、 颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、脊髓栓系、 髓外压迫如髓外肿瘤、获得性小脑扁桃 体下疝等。
矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑 室交通的空洞
轴位像示空洞破溃入脊髓实质
34
35
③原发实质空洞 为首发于脊髓实质的管状空洞，
与中央管和第四脑室不相通。空 洞好发于脊髓中央管背外侧分水 岭区。
36
常见病因 与引起脊髓损伤的原发病有关，常
见原因包括创伤、缺血／梗死及自 发性髓内出血等。
37
11
三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中 超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成 枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊 液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网 膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面， 脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质 内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊 液向下运动引起空洞向下发展
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脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。
狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。
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发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞
内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外 液，并证明了由于脑脊液循环障碍导 致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通 过脊髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓 空洞。
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组织学检查发现大片空洞壁无室管 膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空 洞隔的形成。相对于交通性SM，非 交通性SM更容易扩散入周围实质， 以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑 膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系 统查体可发现与MRI表现对应的体 征。
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分类I
交通性脊髓空洞
症：
多数情况下，本病是由脑底部脊髓炎，脑 室内出血，蛛网膜下隙出血所致，chiariⅡ 型畸形的空洞症也是属于这种交通性的脊 髓空洞症。有国外报道，经解剖检查获得 47例交通性脑积水病例中，伴chiariⅡ型畸 形的多达26例，其余脊髓炎、脑室内出血 和蛛网膜下隙出血所致的空洞症各有7例。
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手术方式 Batzdorf 推荐扩大局部蛛网膜下
腔作为这种脊髓空洞症手术治疗的 首选。具体手术方法为：切除局部 蛛网膜瘢痕，并行局部硬脊膜扩大 修补术
40
矢状位及冠状位象示空洞不与第四脑室交通 且偏于左侧
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Diagram of pathological findings in a 62-year-old woman with isolated
canalicular syrinx associated with Chiari I malformation。The syrinx has
ruptured through the piarachnoid at the dorsal root entry zone and
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手术方式： 手术治疗根据交通性脊髓空洞症的形成
机制，行脑室分流手术，如脑室-腹腔 分流术，即可解除脑积水，多数也能缓 解交通性脊髓空洞症。
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Diagram of pathological findings in a 6-month-old girl with myelomeningocele, aqueductal stenosis(AS), Chiari II malformation, and communicating syringomyelia
由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发 生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑 积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊 髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中 央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而 形成交通型脊髓空洞。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通， 但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与
10
二、Williams颅-脊压力分离理论
14
上述学说的不足之处：
①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx 管之间的交通；
②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管 相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；
③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊 液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观 点解释了空洞压力及空洞液体来源问题， 但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。 另外，临床上在梗阻区上下端都会发现空15
分类I 交通性脊髓空洞症：
空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊 液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空 洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积 水为特征，多见于年轻人。
系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响 正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进 入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可 引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断 冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊 髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。
认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后 咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈， 压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被 挤压冲击中央管及周围实质产生搅动 (slosh)效应
常见原因包括脑膜炎和蛛网膜下腔出血 后脑积水，后脑复合畸形，如Chiari II 畸形、脑膨出和Dandy—Walker畸形 等。
组织学检查发现此型为单纯性中央管扩 大，管壁完全或部分覆以室管膜。
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发病机制 第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留
脑室系统及脊髓中央管，造成局部 脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓 空洞症。
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广义
病 因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
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广 先天发育异常性脊 义 髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常 伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕 部畸形等其他先天性异常。
外伤性 均有明显的脊椎外伤史。
肿瘤性
凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类
型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、 网织细胞瘤。
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分类IV─密欧赫来特(Milhorat)分类
①交通性中央管扩张
②非交通性中央管扩张
脊髓空洞症
③原发实质空洞
④萎缩性空洞
⑤肿瘤性空洞
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①交通性中央管扩张
第四脑室出口堵塞形成脑积水，MRI显 示第四脑室均匀扩大，与中央管连续， 又称“脊髓积水”。
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但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
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四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的 胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化 形成空洞。
③机械因素：因先天性因素致第四脑 室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向 蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下 冲击脊髓中央管，致使中央管不断扩 9
既往经典理论
一、1965年Gardner提出“水锤理论 (Water Hammer)”。
II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原 发)和后天性(继发)脊髓空洞症，先天 性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联 合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞 症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
III. Shertman分类 IV. 密欧赫来特(Milhorat)分类，是目前
基于临床症状和体征、MRI表现及尸 17
presumably communicates with the subarachnoid
32
多数非交通性脊髓空洞症通过手术 解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障 碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ 畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除 术等，因而这些手术方法为治疗非 交通性脊髓空洞症的首选。
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轴位像示空洞为扩大的中央
当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
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广义
定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症 (syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓 灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈 髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、 下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不 等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间 青、中年期。
脊髓空洞症
杨双
山东省千 佛山医院
2018.01.
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中央管（central canal）是位于脊 髓中央的小管， 纵贯脊髓全长， 内含微量脑脊液， 向上通第四脑室， 向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 在脊髓中央管的 腔面，有单层上 皮样的室管膜， 由室管膜细胞围 成。
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Yasui等观察了158例人体尸检标本发 现，从出生后1周到116岁。人类脊髓 中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早 在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓 中央管的不同节段同时出现，在10-20 岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相 通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在 其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不 会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空 洞)。
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矢状位像示颈髓脊髓空洞与第 四脑室交通及第四脑室扩大
轴位像示中央管扩大
交通性脊髓空洞症的MRI图
图片来源：许建强综述《脊髓空洞症的分类及手术治疗28》
②非交通性中央管扩张
由于枕骨大孔及以下部位蛛网膜下腔脑 脊液循环障碍造成的局部脊髓中央管扩 大，但扩大的中央管与第四脑室不相交 通。
常见原因包括chiari I畸形、椎管狭窄、 颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、脊髓栓系、 髓外压迫如髓外肿瘤、获得性小脑扁桃 体下疝等。
矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑 室交通的空洞
轴位像示空洞破溃入脊髓实质
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③原发实质空洞 为首发于脊髓实质的管状空洞，
与中央管和第四脑室不相通。空 洞好发于脊髓中央管背外侧分水 岭区。
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常见病因 与引起脊髓损伤的原发病有关，常
见原因包括创伤、缺血／梗死及自 发性髓内出血等。
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三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中 超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成 枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊 液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网 膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面， 脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质 内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊 液向下运动引起空洞向下发展