急性白血病诊治进展
裴正学教授治疗急性白血病的经验
［］ 李明华 ， ４ 殷凯生 ， 董竟成． 哮喘病 药物治疗学 ［ ． ７ ． ： Ｍ］ 第 版 北京 人
民卫 生 出版 社 ，０ １１７ ２０： ． ７
［ ］ 张瑞珊 ． 米克令舒 吸人佐治毛 细支气管炎 的疗效 观察 ［］ ５ 普 Ｊ． 中国
５ ｇ ＷＢ １ ｘ０／，Ｌ １ ￣０／，其 中 原 、幼单 ３／ Ｌ， Ｃ：． １９ Ｐ Ｔ：１ １９ ８ Ｌ Ｌ ２２ ．％。裴老 辨证 为 ： 肾两 亏 ， 血 内阻 ， 脾 瘀 用健 脾益 肾 、 活 血 化瘀 之 法 。 以 “ 州 方 ” 减 ： 地 黄 １ｇ 山 药 兰 加 生 ２、
实用 儿科 杂 志 ，０ １ １（ ）２ ９ ２ １ ２ ０ ，６ ５ ：８ — ９ ．
裴 正 学教 授 治疗 急性 白血病 的经验
董琴 琴 齐雪婷
【 摘要】 裴正学教授积五十年临床经验 ， 提出“ 医诊断 ， 西 中医辨证 ， 中药为主 ， 西药为辅” 十六字方针 ， 作为指导思想 。 擅用 “ 兰州 方” 加味治疗此病取得了显 著的疗效 。
２ 病 案举 例
３９ １９ ， ． ０／ 嘱以裴 氏升 血颗粒 （ 兰 州方 ”常 服 ， 门 ｘ Ｌ 即“ ） 并
诊 随访 ， 此例 Ａ Ｌ Ｍ 患者临床痊愈 。
患者 ， ，８岁 ， 确 诊 断 为 急 性粒 一 女 ４ 明 单
３ 讨论
２１ 案 例 一 ．
细 胞 性 白血 病 ， 按标 准 方案 化 疗 后 ， 情 仍 不 能有 效 病 控 制 。２ ０ ０ ８年 ６月 １ ０日来 裴 老 门诊 就 诊 ， 疗 后 １ 化 ５
双 亏 ， 宜 健 脾 胃补 肾 阴。 给予 方 药 ： 地 １ｇ丹 皮 治 生 ２、 ６ 山萸 肉 ３ ｇ 山药 １ｇ太 子参 １ｇ北 沙参 １ｇ人 ０、 ０、 ５、 ５、 参 须 １ｇ璐 党 参 １ｇ女 贞 子 １ｇ 早 莲 草 １ｇ 麦 冬 ５、 ５、 ５、 ５、
急性早幼粒细胞白血病诊治进展
急性早幼粒细胞白血病诊治进展
滕云
【期刊名称】《全科口腔医学电子杂志》
【年(卷),期】2018(005)034
【摘要】急性早幼粒细胞白血病(APL)表现为早幼粒细胞异常增多、凝血功能异常与出血倾向,表达特征性PML-RARα融合基因.由于全反式维甲酸与三氧化二砷在临床的使用,患者预后明显改善,部分患者得到治愈.为了更好地指导APL的临床治疗,改善患者预后,提高患者生存质量,本文对APL诊治进展进行综述.
【总页数】3页(P46-47,49)
【作者】滕云
【作者单位】苏州大学医学部,江苏苏州 215006
【正文语种】中文
【中图分类】R-4
【相关文献】
1.急性早幼粒细胞白血病诊治的回顾及进展 [J], 王琦;韩艳秋
2.伴Ph染色体阳性的急性早幼粒细胞白血病诊治反思 [J], 蓝海峰;杨文忠;姜虹;贾新颜;高勇
3.研究荧光原位杂交技术用于急性早幼粒细胞白血病患者诊治中的临床效果 [J], 廖丽娟
4.24例老年急性早幼粒细胞白血病的诊治分析 [J], 周新珍;冯芝芬;杨柳
5.三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病过程中并发维甲酸综合征的诊治分析 [J], 张慧莹;王璇;郭鹏;于婷婷;崔海朋
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医学专题小儿白血病进展
支持治疗及积极防治感染要点
尽可能清除急、慢性感染灶，对疑似结 核病者需用抗痨等保护性治疗。 加强营养，不能进食或进食极少者可用 静脉营养，加强口腔、皮肤和肛周的清 洁护理，加强保护隔离，预防和避免院 内交叉感染。
强烈化疗期间可酌情用成分输血，用少 浆红细胞悬液或单采血小板悬液，有条 件者还可预防性地用静脉丙种球蛋白输 注，还可酌情应用细胞集落刺激因子 （G-CSF或GM-CSF）等。
在化疗过程中，一旦出现严重感染，应 减缓或暂时中断化疗，待积极控制感染 后继续尽快完成化疗。
遇严重出血时，及时大力止血，注意防 治DIC，血小板极低（小于20×109/L） 时，及时输注足量单采血小板悬液，以 免发生致死性颅内出血；
每一疗程前后必须检查肝肾功能，尤其 是HD-MTX和HD-Ara-c治疗，肝肾功能 异常时，须及时积极治疗，以期尽早恢 复；
预防性应用SMZco25mg/(kg./d），每周 连用3天，并积极治疗细菌、病毒、深部 真菌及卡氏肺囊虫肺炎等感染。
预防高尿酸血症：
在诱导化疗期充分水化及碱化尿液， WBC＞25×109/L要同时服用别嘌呤醇 200-300mg/(m2.d)共5-7天。
化疗注意事项
每一个疗程化疗完成后，一旦血象恢复 （WBC≥3×109/L，ANC＞1.5 ×109/L），肝肾功能无异常，须及时作 下一阶段化疗，尽量缩短2个疗程之间间 隙时间（一般是2-3周）；
初诊时CNSL的治疗： 在进行诱导化疗的同时，三联鞘注第
1周3次，第2，3周各2次，第4周1次， 共8次。然后在完成早期强化治疗后做 颅脑放疗18Gy，作完放疗后不能再作 HD-MTX+CF治疗 ，但后三联鞘注每8 周1次，直至终止治疗。
初诊时睾丸白血病（TL）的治疗：
小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状
待 明确 。头 颅 放 疗 已不 用 于标 危 Ａ Ｌ患 儿 ，头 颅 放疗 的预 防剂 量 已 减 为 １Ｇ ，鞘 内及 全 身 化 疗 对 Ｃ Ｓ Ｌ ２ｙ Ｎ Ｌ的治 疗 有重 要 作 用 。部 分 ４ Ｊ Ｎ ，ＬＣ Ｓ复 发 经 挽 救 治 疗 可 以 长 期 存 活 ，早 期 Ｃ Ｓ复 发 的 患 儿 应 在 第 ２次 Ｃ 期 进 行 异 基 因 Ｎ Ｒ
急性髓系白血病治疗进展
急性髓系白血病治疗进展张晋琳（四川省医学科学院・四川省人民医院血液科，四川成都６１００７２）【摘要】近年来的研究对于急性髓系白血病（ＡＭＬ）发病机制的理解已经有了显著的进步，导致ＡＭＬ发病的许多分子学异常逐渐明晰，因此对于ＡＭＬ的本质认识越来越深刻。
与此同时大量ｌ临床试验的开展也获得了相当的成功，ＡＭＬ的诊治方案已经进展到了个体化阶段。
【关键词】急性髓系白血病；个体化治疗；预后评估【中图分类号】Ｒ７３３．７１【文献标识码】Ａ【文章编号ｌ１６７２－６１７０（２０１０）０２－００４６－０５ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａＺＨＡＮＧ“凡．１ｉｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨａｅｍａｔｏｌｏｇｙ。
Ｓ厶ｃｈｕａｎＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓ＆ＳｉｃｈｕａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌ。
Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００７２。
Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｗｉｔｈｔｈｅｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｎｕｍｅｒｏｕｓｍｏｌｅｃｕｌａｒａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓｔｈａｔｍａｙｂｅｒｅｓｐｏｎｓｉｂｌｅｆｏｒｌｅｕｋｅｍｏｇｅｎｅｓｉｓ。
ｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｓｌｅａｄｉｎｇｔｏｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａＩＡＭＬ）ｈａｓｂｅｅｎｍａｋｅｎｒｅｍａｒｋａｂｌｙｐｒｏｇｒｅｓｓ－ａｎｄｔｈｅｒｅａｒｅｍｏｒｅａｎｄｍｏｒｅｐｗｆｏｕｎｄｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｓｏｆｔｈｅｎａｔｕｒｅｏｆＡＭＬＡｔｔｈｅ８ａｒａｅｔｉｍｅａｌａｒｇｅｎｕｍｂｅｒｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄｈａｓｒｅａｐｅｄｃｏｎｓｉｄｅｒａｂｌｅｓｕｃｃｅｓｓ－ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＭＬｈａｓａｄｖａｎｃｅｄｔｏｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｐｈａｓｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ；Ｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｉｚｅｄｔｈｅｒａｐｙ；Ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆｐｒｏｇｎｏｓｉｓ随着细胞遗传学、免疫分型、分子遗传学以及最近开展的基因表达谱分析等领域的进展，对于急性髓系白血病（ＡＭＬ）的本质认识越来越深刻。
儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案的进展
儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案的进展白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤，也是儿童肿瘤死亡的主要原因，掌握儿童白血病的流行规律，同时深入研究导致儿童白血病发生的危险因素，对有针对性的制订儿童白血病发生的预防措施，最终达到降低儿童白血病的发病率和死亡率的目的具有重要的指导意义。
从上世纪50年代开始，儿童ALL化疗药物治疗期间就得到了不断的优化，使得化疗治疗更具针对性，并且患儿治疗时能够根据其危险度进行针对性的治疗，提高临床治疗效果。
从上世纪90年代开始，对于发达国家而言儿童五年生存率能够达到70%～80%，总体治愈率能够达到80%。
根据最近研究结果显示：在不久我国白血病儿童治愈率能够达到90%以上。
从白血病儿童化疗治疗效果来说，以下两种方法能够有效的改善患儿症状、提高临床疗效，具体如下。
1美国St. Jude儿童研究医院方案美国St. Jude儿童研究医院在近30年对白血病患者化疗方案进行变更和挑战，使得对患儿的治疗更具代表性，能够有效的提高患儿临床疗效，具体如下①①联合化疗。
联合化疗（combination chemotherapy）是近年来临床上使用较多的治疗方法，这种治疗方案和顺序性单药化疗（sequential administration of single agents）相比优势较多，患者治疗时化疗药物剂量只有普通化疗的一般，通过调整患者的血液学能够缓解患儿生存周期，但是这一时间段临床上对于脑膜白血病的防治尚并得到研究，且患儿5年EFS仅有9%；②控制脑膜白血病期。
该时期对患儿的化疗方案有了很大的变化，患儿在化疗基础上联合2 400 cGy放疗进行预防，同时对伴有脑膜白血病患儿注射的甲氨蝶呤（MTX）治疗，实验结果显示：患者5年生存率从原来的9%上升到36%，有效的改善患儿症状；③强化化疗阶段。
随着医疗技术的飞速发展，儿童化疗方案也得到了很大的进步，强化化疗阶段更多的适应大剂量MTX，新的化疗药物大大了降低了传统化疗药物对患者的耐药性，使得患儿5年生存率增加了17%；④强化治疗期。
白血病诊治规范
白血病诊治规范1.白血病患者术后应该如何调理？再次复发的概率有多大？2.白血病一般多久发现3.有多少人真正了解白血病？用案例告诉你，脐带血究竟可不可自用！白血病患者术后应该如何调理？再次复发的概率有多大？在过去的50年中，儿童急性淋巴细胞白血病的疗效一直在稳步提高，5年无事件生存率高达80%。
成人急性淋巴细胞白血病的治疗吸取了儿童的成功经验，疗效有了明显提高。
初期治疗的完全缓解率可达到90%以上，约50%的患者有望治愈。
因此，急性淋巴细胞白血病的规范化诊断和治疗是患者治愈的最重要保障。
准确的诊断、治疗计划的风险分层设计、合理选择治疗措施、密切监测最小残留病变、及时考虑异体移植或其他新的治疗方法是关键。
从患者自身的角度来说，注意均衡饮食，适当的体育锻炼，规律的日常生活，也有利于减少复发。
白血病治愈后，有可能会复发。
临床上说正常的白血病是可以治愈的，这是表明白血病通过化疗或血液干细胞移植后治疗持续5年没有复发。
白血病的复发通常是在治愈后1~3年内，5年后再次复发的可能性不超过5%，但仍有可能。
同时，病人在治愈白血病后，在外部因素的作用下，再次遭受白血病的可能性。
白血病是一种血液系统的恶性肿瘤。
当白血病发生时，通常使用化疗作为主要治疗手段。
有些病人还可以使用造血干细胞移植。
但完全缓解并不意味着白血病被完全治愈。
因为白血病达到完全缓解，通常是指临床症状和体征消失，外周血基本恢复正常，骨髓中原有的白血病细胞少于5%，但并不代表原有的白血病细胞完全消失。
白血病高危患者在治疗一两年后有50%至60%的复发率，低危患者总体有20%至30%的复发率。
对于没有接受骨髓移植的病人，在诱导缓解结束后应进行强化治疗。
许多在第一阶段得到缓解的病人，如果不继续治疗，在一段时间后复发的概率会很大。
白血病一般多久发现急性白血病化疗的并发症有感染、贫血、出血等。
治疗包括改善环境、抗感染、输血、止血、补充凝血因子等治疗。
1.感染，白血病及化疗后容易感染，要改善环境，最好有无菌病室和区域，注意卫生，防止粘膜溃疡，糜烂，出血。
表现特殊的急性白血病三例诊治体会
急 性 白血 病 以 贫 血 、 血 、 染 及 肝 脾 淋 巴 结 肿 大 为 临 出 感 床 特 征 ， 当组 织 器 官 受 到 损 害 时 ， 症 状 复 杂 而 不 典 型 ， 但 则 容
易 误 诊 。现 将 １ ９ ９ ８年 至 ２ ０ ０ １年 在 本 院 住 院 治 疗 的 特 殊 临 床 表 现 的 ３例 白 血 病 的 诊 治 体 会 介 绍 如 下 ， 同道 们 参 考 。 供
胞 ０ ３， ． １ 骨髓 象示 ： 急淋 。经环磷 酰胺 ， 长春 新碱 ， 甲氢 喋
呤 ， 尼松 方案 化疗 获完 全缓 解 ， 腔 积 液 消失 。 泼 胸 ３ 以心 肌 损 害 为 首 发 症 状 一 例 ： 者 男 ， １岁 。 胸 ） 患 ４ 因
闷 、 悸 一周 ， 冠心 病 收 人 住 院 。体 检 ： 颈 静 脉 怒 张 ， 心 以 无 心 界 不 扩 大 ， 率 １ ２次 ／ ｉ． 齐 ， 音 低 钝 ， 瓣 膜 听 诊 区 心 ０ ａ ｒｎ律 心 各
未 闻 及 杂 音 ， 电 图 示 ： 性 心 动 过 速 ， 波 低 平 ， 冠 心 病 心 窦 Ｔ 按 给予 扩 张 冠脉 血 管 ， 轻心 脏 负荷 一周 治疗 ， 状 无 好 转 ， 减 症 后
１ 病 例 资料
１ 以 消 化 道 出 血 为 首 发 症 状 一 例 ： 者 女 ， ５岁 ． ） 患 ６ 因 解 黑便 一 周 ． 头 昏乏 力 ， “ 消 化 道 出血 ” 人 院 ． 检 ： 伴 以 上 收 体
复 查血 常 规 示 ， 始 淋 巴细 胞 和 幼 淋 巴 细 胞 ０ １ ， 髓 象 原 ． ６骨
示 ： 淋 （ Ｉ 。经 长 春 新 碱 ・ 嘌 呤 ・ 氨 喋 呤 ， 尼 松 方 案 急 Ｌ） 巯 甲 泼 治 疗 ２个 疗 程 ， 完 全 缓 解 。 达
急性白血病中西医治疗【共49张PPT】
邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。 治虚首健脾胃：常用药物为四君子汤、归脾汤等。 由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。
) , 治疗周期一般为4～6 周。
❖ 2、诱导缓解后治疗
包括巩固、强化治疗及维持治疗。以与诱导治疗相似药物再加上抗代谢药物行缓解
由于阴阳盛衰的变化，可引起人体寒、热、虚、实的不同病理状态。
胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素 并进行可疑感染灶的 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
, 舒畅情志，增强信心 本病患者应保持情绪舒畅，乐观豁达，正确对待疾病，坚持战胜疾病的信心和决心、恒心，避免不良精神刺激。
右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不 少患者获得病情缓解以至长期存活。
急性白血病的西医诊治
病因
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： 痰凝血瘀既是邪毒内伤的病理产物，也是致病因素之一，白血病患者虽以虚象为主，但不乏血瘀痰凝征象，化疗于人体而言为外来热毒，进一步加重了痰瘀内阻的病理变化，因而应在扶正固本的基础上
倾向；
急性白血病的西医诊治 临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展， 或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或 白血病细胞浸润所致。
❖ 1、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性 发展，与贫血严重程度相关。
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身， 表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出 血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引 起出血。
2022年急性髓系白血病的诊断和治疗进展(全文)
2022年急性髓系白血病的诊断和治疗进展（全文）急性髓系白血病（AML）是一种异质性疾病，发病率随着年龄的增长而增加，且预后较差，尤其是在老年AML患者中。
2022年WHO急性髓系白血病分型与诊断（第5版）更新解读与2016年WHO急性髓系白血病分型与诊断相比，第5版有四大改变和两大新增，改变内容包括：1、“AML非特定类型（NOS）”改为“由分化定义的急性髓系白血病”（AML, defined by differentiation）；2、对于合并特殊遗传学异常的AML，诊断需求取消了原始细胞≥20%；3、增加伴有其他遗传学改变的AML（AML with other defined genetic alterations）；4、取消伴RUNX1体细胞突变的AML；新增内容包括：1、伴ZNF384重排的混合表型急性白血病（MPAL）；2、伴BCL11B重排的MPAL。
对于四大改变，金洁教授讲解到，对于合并BCR-ABL融合基因或CEBPA 突变AML的诊断，仍需满足原始细胞≥20%，其原因在于伴BCR-ABL的AML需鉴别于慢性髓系白血病，而CEBPA突变包括双突变和单突变，两者预后有显著差异。
此外，2022年WHO诊断标准描述了伴KMT2A重排的AML临床特征：成人患者表现为高原始细胞数且伴单核细胞分化，儿童尤其是KMT2A-MLLT3和KMT2A-MLLT10重排的患者，表现为低原始细胞数伴巨核细胞分化。
对于MDS相关AML诊断，2022年WHO 诊断标准取消了形态学诊断，更新了细胞遗传学诊断标准和特异性较高的分子学异常，包括SRSF2、SF3B1、U2AF1、ZRSR2、ASXL1、EZH2、BCOR、STAG2。
对于2个新增亚型，金洁教授表示伴有ZNF384重排的MPAL患者与B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）有相似的转录谱；伴BCL11B重排的MPAL存在于20-30%的T细胞型/髓系MPAL患者和20-30%的早期前体T急性淋巴细胞白血病（ETP-ALL）中。
老年急性髓细胞白血病的特点及其诊治进展
急性 髓 细胞 白血 病 （ Ａ ＭＬ） 占急 性 白血 病 的 ５ ０ ％以上 ， 以＞ ４ ０岁 的成 年人 多见 ， 发病 率 随年龄 增长 而上 升 。随着 我 国进入 老龄 化 社 会 ， 老年 Ａ ＭＬ越 来 越 引起社 会 的重 视 。虽 然 在 过 去 的数 十年 里 ， 高 剂量 化疗 和造 血干 细胞移 植 已使 成人 Ａ ＭＬ的疗 效取 得 了长 足 的进
对老年性痴呆 大 鼠模 型行 为学 、 脑
内胆碱 乙 酰转 移酶 及 突触 素 水平
［ ４ ７ ］黄 玉芳 ， 卞慧敏 ， 刘涛． 开心散对 记 忆障碍小 鼠脑组织 一氧化 氮 、 胆 碱
４ ０例 ［ Ｊ ］ ． 陕 西 中医 ， ２ ０ １ ０ ， ３ １ （ ３ ） ：
３ ４３ — ３ ４４．
４ ７． ４ ８．
［ ５ ０ ］ 王学 美 ， 富宏， 宋萍， 等． 从 神 经心 理学 和影像 学 探讨 加 味 五子 衍 宗 颗粒对 轻度 认 知 障碍 患者 的影 响 ［ Ｊ ］ ． 中国 老年 学 杂 志， ２ ０ ０ ４ ， ２ ４
［ ４ ８ ］李 浩 ， 刘芳， 徐 立然 ， 等． 还 脑 益 聪 胶囊对 老年 轻度认 知 障 碍 的影 响 ［ Ｊ ］ ． 中 国 中西 医结 合 杂 志 ， ２ ０ ０ ４ ，
１ ． ２ 常 有 血 液 系 统 疾 病 病 史 ２ ４ ％～ ４ ０ ｏ ／ ｏ 的老 年 白 血 病 患 者 发 病 之 前 有 骨 髓 Ｆ Ｌ Ｔ ３ ． Ｉ Ｔ Ｄ、 Ｎ Ｐ Ｍ１ 、 Ｃ Ｅ Ｂ Ｐ Ａ， 含有 Ｎ Ｐ Ｍ１和 Ｃ Ｅ Ｂ Ｐ Ａ 的 预 后 一 般 较 好 Ｊ ， 含有 Ｆ Ｌ Ｔ ３ 一 Ｉ Ｔ Ｄ 突 变 的 一 般 预 后 差 。 随 着 年 龄 的 增 长， Ｎ Ｐ Ｍ１和 Ｃ Ｅ Ｂ Ｐ Ａ 的 突 变 率 逐 渐 下
急性巨核细胞白血病2例临床分析
刺获得 良好取材 ：增生 明显活跃 ，粒系 占 ３ ￣，红系明显受 ６ ０ ／
％。分类见 占５％的白血病 细胞 ，其胞体大小不等 ，多为 ０ 全身散在皮肤淤点 ， 浅表淋 巴结无肿大。 口腔黏膜无 溃疡 ， 牙 抑６ 龈见散在 出血点。胸骨无压痛 。肝于剑突下３５ｍ可触及 ， ．ｃ 脾 圆形 、类圆形 ， 边缘不整 ， 胞浆呈深蓝不透 明，着色不均 ， 可 未触及 。实验室检查 ，血常规 ：ＷＢＣ ２ ． ４ ０×１ Ｌ ０／ ，ＲＢＣ 见伪足样突起 ， 部分可见少许颗粒； 核染色质密集呈粒状 ， 核 １２ ．３×１ Ｌｌ Ｂ ３ ｇ Ｌｌ Ｌ ０×１９ Ｌ ０ ／ ＨＧ ５ ／ Ｐ Ｔ ２ ０／ 。涂片染 色分 仁 １ 个 ，不清晰。易见小 巨核细胞和部分可辨认 的幼巨及 ～３ 类：中性分叶核 ６ ％，淋 巴细胞 ２ ％，单核细胞 ４ ０ ７ ２ ０，白血病 成熟巨核细胞 ； ，ＯＸ： ／ 化染 Ｐ 白血病细胞９ ％阳性 ，１ ９％阴性； Ａ ： Ｐ Ｓ
应 ，可见块状。骨髓 活检 ：骨髓增生极度活跃 ，大量原始细 胞填充在骨髓腔 中，其形态符 合异常原始 巨核细胞特点。 粒
阴性 。
诊断 急性 巨核 细胞 白血病 。
红两系细胞增生 受抑 ，未 见纤 维化 。免疫表 型分析 ：异常髓
治疗 患者入 院后 予输血 、 输氧 、 纠正 电解质 以及抗炎治
质较密集 ， 核仁 １ 个，不太清 晰。化染 ， ＯＸ： ～３ Ｐ 白血病细胞 原始细胞主要表达 Ｃ ３ Ｃ ３ ＨＬ ＤＲ、 Ｃ ６ 、 Ｄ ４ 不 Ｄｌ、 Ｄ３ 、 Ａ— Ｄ ｌＣ ３； ８ ％阳性 ， ２ ９ ％阴性 ； ＡＳ 白血病细胞 ９ ％阳性 ， Ｐ ： ２ 多呈珠状反 表达Ｃ ０ Ｃ ９ Ｃ ４ Ｃ ５ Ｃ ｌ 、 Ｄ３ Ｃ 。Ｄ Ｃ Ｄｌ、 Ｄｌ、 Ｄｌ 、 Ｄｌ 、 Ｄ１ｂ Ｃ 、 Ｄ７ Ｉ 检查 ：
白血病的诊疗进展
一. 诊断进展 白血病的分类
1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病(AL) 慢性白血病(CL)
2.根据主要受累的细胞系列划分 急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
急性淋巴细胞白血病(ALL) 慢性白血病(CL) 慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 多毛细胞白血病(HCL) 幼淋巴细胞白血病
B-cell, L3 (100%)
t(9;22)† BCR-ABL
mixed lineage
t(12;21)* TEL-AML1
pre-B
+4, +10* Unknown
pre-pre-B, hyperdip
白血病诊疗进展：
广州医科大学附属第二医院 血液内科 庞 缨
概念
*白血病是造血干细胞的一种恶性克隆性疾病。 *机理：自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。 *正常的造血受到抑制。 *白血病细胞进入血液随血液循环浸润其他脏器和组织。 *临床表现有贫血、出血、发热和浸润。
白血病诊疗进展
▪ 一. 诊断的进展 ▪ 二. 治疗的进展
型特异性。 5. N-ras癌基因点突变，p53、Rb抑癌基因失活.
COMMON CYTOGENETIC ABNORMALITIES IN AML
t(15;17)*
PML-Retinoic acid M3 (100%) receptor
inv(16)* or CBFB-MYH11 t(16;16)*
M4E (100%)
t(8;21)*
AML1-ETO
M2
+8
AML (<10%)
AML
t(9;22)
BCR-ABL
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③当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常 t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22) 以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞＜20％，也应 诊断为AML；
④由于MDS演化的或有类似于MDS特点的AML与原发、 无明显骨髓增生异常特点的AML有明显不同的生物学和 临床特征，因此将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗 相关性AML和MDS分别单独划分为WHO-AML分类的一 个独立亚类；
伴有多系发育异常AML 继发于MDS或 MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2个或2个以上系别中发育异常的细胞至
少占该系的50%
治疗相关性AML和MDS
烷化剂相关型 拓扑异构酶2抑制剂相关型（某些可为淋巴细胞型） 其他
不另作分类的AML（FAB分类）
微分化AML(M0)；
骨髓穿刺
骨髓增生减低或重度减低
骨髓增生活跃以上
骨髓活检
原、幼红细胞≥50％ANC
原、幼红细胞＜50％ANC
原始细胞≥20％ NEC
原始细胞＜20％ 原始细胞＜20％
NEC
ANC
原始细胞≥20％ ANC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
第二节 发病机制
③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因 丢失作为第二次打击而致病。
总之，遗传学的不稳定性、药物和 化学物质以及环境因素等都可以成为白 血病的发病因素。造血祖细胞通过多个 步骤获得对致白血病因子的敏感性，白 血病的发生是一个多步骤的过程
第三节 WHO分型
急性髓系白血病(AML) 分类
病因包括放射、化学、病毒、 基因组异常在白血病发病中起关键作
遗传学因素等 白血病干细胞：被认为是白血
病发生、发展及治疗后复发的
用：
在急性白血病中约50%以上的患者可变在白血病的
根源，具有其特异的性状特征， 以及自我更新、增殖和分化等 能力，目前已报道的表型标志
（WHO将L3型归入成熟B细胞肿瘤中）
WHO分类的特点和与FAB分类的区别：
①WHO 分类综合白血病生物学(形态学、免疫表型和 遗传学)和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能 使每一亚类成为具有不同实验、临床、预后特点的特 定病种；
②WHO 分类中诊断AML 的血或骨髓原始细胞下限从 30％降为20％，并取消FAB分类中的MDS-RAEBt， 将其划入“伴有多系病态造血的AML”；
发病机制中起重要作用：
Ⅰ：第一类突变累及酪氨酸激酶，如 FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCRABL融合基因
包括：CD96、CD117、CD123、 C型外源凝集素样分子1（CLL1）等
Ⅱ：第二类突变累及造血调控相关转 录因子，如APL中的PML/RARα融合基因、 AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变
（二）白血病细胞增多症状 1.淋巴结和肝脾肿大 2.骨骼和关节：胸骨下
段压痛 3.眼部：粒细胞肉瘤
（绿色瘤）
4.口腔和皮肤：牙龈增生、 肿胀 5.中枢神经系统 6.睾丸
AL的诊断标准：
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要 依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
“多次打击”学说（阶梯式发病机制）
对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引 起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两者合 并作用方可导致白血病的发生：
①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML” 急变“
②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO 基础上的再次遗传学异常
非单一系别急性白血病
急性淋巴细胞性白血病
前体-B急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤（前体 B-ALL/B-LBL） ：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为B 系，CD19、CD22、CD79a、CD10阳性，TdT＋。占 ALL中的80％-85％。
前体T-ALL/T-LBL ：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为 T系，CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TdT亦可＋。占 ALL中的15％-20％。
急性白血病诊治进展
第一节 概述
定义：是由于造血祖细胞在增殖发育过程中发生了一
系列基因的改变，从而使得造血祖细胞增殖失去调控和 分化停滞，使得大量的原始造血细胞积聚在骨髓和外周 血中，这些细胞对正常造血细胞的生长具有抑制作用， 并逐渐取代正常的造血组织结构。
临床表现：
（一）正常血细胞减少症状 1.感染 2.出血：多发性 3.贫血：进行性
伴有重现性遗传学异常AML： AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13q22)或 t(16;16)
(p13;q22), (CBFβ /MYHII) APL伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα )及其变异型 AML伴有11q23(MLL)异常
蒽环类(DNR、Ida为主)联合AraC仍是一线方案 用法：DNR45mg/m2 × 3天 (Ida 10~12mg/m2 × 3天) AraC 100~200mg/m2,连续静输 × 7天 报道CR率60％ ~ 85％
无成熟迹象AML(M1)；
有成熟迹象AML(M2)；
急性粒单核细胞白血病(M4)；
急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病(M5a/M5b)；
急性红白血病（红系/粒单系和纯红系白血病）(M6a/M6b)；
急性巨核细胞白血病(M7)； 急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)；
急性全髓增殖症伴有骨髓纤维化； 粒细胞肉瘤；
⑤骨髓中幼稚淋巴细胞＞25%时诊断采用急性淋巴细 胞白血病这一名称；
幼稚淋巴细胞≤25%称为原始淋巴细胞淋巴瘤；
FAB分型中的L3与Burkitt淋巴瘤的白血病期相对 应，直接诊断Burkitt淋巴瘤/白血病。
第四节 AML的治疗进展
一、危险分层
二、目前AML的治疗水平
三、AML诱导治疗(<60岁)