急性白血病的治疗进展 ppt课件

2020/12/2
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分类
根据病程及白血 病细胞成熟程度
根据异常增生的 细胞类型
急性白血病 (acute leukemia) 慢性白血病 (chronic leukemia)
淋巴细胞白血病 （ALL） 非淋巴细胞白血病 （ANLL）
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急性白血病的诊断标准
➢急性髓细胞白血病（AML） FAB: 骨髓中原始粒（或单核）细胞30% WHO:骨髓中原始粒（或单核）细胞20%
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AML（-）
特殊细胞遗传学异常
特征性形态学异常
独特临床特征
• AML：t(8;21)(q22; q22), AML1/ETO
• APL：t(15;17)及变异体，PML/RAR
• AML：异常嗜酸粒细胞[inv(16)(p13; q22)或 t(16;16)(p13; q11), CBF /MYH11X]
CD19、CD22、CD79a、HLDR 、cyκ/λ、sIgκ/λ
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T细胞ALL免疫分型
类型
免疫学标记
T-I (pro-T) cCD3、CD7、TdT、CD34、
ALL
CD38
T-II(pre-T) ALL
cCD3、CD7、TdT、CD34、 CD38、CD5、CD2、CD8
• AML伴11q23(MLL)异常
• 上述特殊遗传学异常，Blasts<20%AML(MDS)
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AML（二）
AML伴多系（二系或二系以上）增生异常 ——AML预后不良 ——既往有或无MDS
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AML（三）
烷化剂治疗相关白血病
• 治疗相关白血病，继发于烷化剂 • 伴特征性细胞遗传学异常
类型 B-I（pro-B） ALL
B-II (common) ALL
B-III (pre-B) ALL
B-IV (mature) ALL
免疫学标记
CD19、CD22、CD79a、HLDR、TdT、CD34
CD19、CD22、CD79a、HLDR、TdT、CD34、CD10
CD19、CD22、CD79a、HLDR、TdT、cyIgM-μ
急性白血病的治疗进展
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3%
12%
3%
6%
13% 18%
恶性肿瘤25% 25%
20%
恶性肿瘤 脑血管病 心脏病 呼吸 损伤中毒 内分泌代谢 消化 其他
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城市恶性肿瘤疾病占死亡原因构成比 (资料来源：中国卫生年鉴 )2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
白血病占第6位（男性）和第8位（女 性）
• 在儿童和35岁以下成人中则居第1位
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白血病(Leukemia)
原发于造血系统的恶性肿瘤 造血干细胞受损，失去分化和成熟的能力 白血病细胞失控地增生并浸润人体的组织器官 和进入周围的血液 病人出现骨及关节疼痛、肝脾淋巴结肿大和贫 血、出血、感染、发热等临床表现
➢急性淋巴细胞白血病（ALL） FAB: 骨髓中原始、幼稚淋巴细胞30% WHO:骨髓中原始、幼稚淋巴细胞25%
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髓系肿瘤分类进展
FAB —— WHO
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FAB分类（1976年）
• 依据：形态学、细胞化学、免疫表型 • 分类参数：原始细胞计数
肿瘤细胞表型 细胞分化水平 • 髓系肿瘤——AML
T-III
CD1a和任何T细胞标记组合
（cortical）
ALL
T-IV (mature) 除外CD1a的任何T细胞标记组
ALL
合和mCD3
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基因疗法
增殖 化疗放疗
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基因
分化 诱导分化 免疫疗法
凋亡
靶向疗法
诱导凋亡
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诱导分化治疗的背景
• 20世纪70年代，以色列学者 Sachs 研究 证实，白血病细胞在一定条件下能够发 生“逆转”，分化成熟为表型类似正常 的细胞。
常见为11q 23(Mll),偶然也有t(8;21) inv(16)或t(15;17)
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AML（四）
• FAB亚型——无特殊细胞遗传学异常继 用FAB分型 M0 ——M7去除M3
• 急性嗜碱粒细胞白血病 • 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
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B细胞ALL免疫分型
慢粒单（CMML） 不典型CML（a CML） 一般在粒单二系都有异常，且呈侵袭性
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MDS
• 克隆性造血干细胞疾患 • 无效造血：骨髓不同程度增殖
外周血细胞减少 • RCMD：难治性血细胞减少伴多系增生异常 • 5 q• CMML——MDS/MPD • AML——30%——20%——RAEB-t
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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流行病学
• 是我国十大高发恶性肿瘤之一 • 我国白血病发病率为2.76／10万 • 男性略高于女性 • 在全国各年龄组恶性肿瘤死亡率中，
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MPD
• 克隆性干细胞疾病
• “有效”造血，外周血一系或多系细胞 增多
• 肝脾肿大
ห้องสมุดไป่ตู้
• BM：有核细胞增多，细胞可向终末分化 成熟无发育异常
• MPD：CML，真红、原发性血小板增多
症特发性骨纤
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MDS/MPD
• 特点：增殖和增生异常 • 类型：幼年型粒单细胞白血病（JMML）
MDS MPD
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形态学 （morphology）
免疫表型 (immunophenotype)
良好分类
遗传学(cytogentics)
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MICM
分子生物学 (molecular)
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WHO髓系新分类
• 骨髓增殖性疾病（MPD） • 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病
（MDS/MPD） • 骨髓增生异常综合症（MDS） • AML
[3q-、-5、5q-、-7q-、+8、+9、11q-、12p-、 -18、-19、20q-、+21、t(1;7) 、t(2;11)]及复 杂核型异常
• 预后不良，常表现多系发育异常
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AML（三）
拓扑异构酶抑制剂tAML • 拓扑异构酶抑制剂，如鬼臼类 • 常为髓系AL，也可为淋系AL • 细胞遗传学异常多为与原发AML有关