血液系统疾病总论

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血液和造血系统疾病·总论——血液病的实验室检查

血液病的实验室检查（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.一般血液检查血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞比积（Hct）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、血小板计数（PLT）、血小板体积分布宽度（PDW）、平均血小板体积（MPV）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC），有的仪器尚可检测网织红细胞计数（Ret）。

血液分析仪虽可提供多项指标，但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。

2.骨髓检查（1）骨髓涂片检查骨髓涂片检查主要用于：①诊断血液系统疾病，对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值；②帮助诊断某些代谢障碍性疾病，如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病，于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊；③诊断骨髓转移癌；④诊断某些原虫性传染病，如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体；⑤骨髓也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。

a.骨髓增生度：以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。

增生极度活跃见于白血病，尤其是慢粒白血病；增生明显活跃，见于白血病、增生性贫血；增生活跃见于正常骨髓或某些贫血；增生减低见于造血功能低下；增生极度减低见于造血功能明显低下，如再障。

b.粒/红比值粒/红比值正常见于正常骨髓象，或骨髓病变局限于其他细胞系，未累及粒红两系，如免疫性血小板减少症，多发性骨髓瘤；或粒、红两系平行减少，如再障。

粒/红比值增高（大于8∶1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。

粒/红比值降低（小于2∶1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。

c.原始细胞数量增多：见于各种急性白血病d.血细胞化学染色以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。

《血液系统疾病总论》PPT课件

[发病情况]：普遍
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源：（1）内源铁（2）外源铁（3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收：（1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫血的程度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%）常见疾病
大细胞性贫血正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力

5.0-1血液和造血系统疾病(再障) PPT课件

24
[临床表现 ]
一.症状进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在未释放至周围血液前已被破坏贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现

皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加，而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白，尤以口唇、甲床、结膜最显著神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
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二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血

血液系统疾病总论 SS

造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞髓系祖细胞淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
ห้องสมุดไป่ตู้
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
全 • 惰性白细胞综合症 • 类白血病反应
单核细胞和巨噬细胞疾病
• 炎症性组织细胞增多症
• 恶性组织细胞病
淋巴细胞和浆细胞疾病
• 淋巴瘤 • 急慢性淋巴细胞白血病 • 多发性骨髓瘤
淋巴细胞和浆细胞疾病
HSC损害相关疾病
• 再生障碍性贫血 AA • 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH • 骨髓增生异常综合征 MDS • 急性非淋巴细胞白血病 AML • 骨髓增殖性疾病 MPD
B-Lineage Lymphopoiesis
Morphology / Immunophenotyping / Molecular Studies
“Blasts”
“Mature” Lymphocytes
T细胞分化过程中的表面标记
NB: TdT, CD3, CD4 & CD8
脾脏功能
• 过滤Filter • 免疫Immune • 造血Hematopoiesis • 储存Reservoir
血液系统疾病总论 ppt课件
血液病学（Hematology）
• 血液系统疾病 –原发或主要累及血液和造血器官的疾病 • 红细胞疾病 • 粒细胞疾病 • 单核细胞和巨噬细胞疾病 • 淋巴细胞和浆细胞疾病 • 造血干细胞疾病 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病

内科PPT课件第一章血液系统疾病总论(ppt文档)

血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问：常见症状与体征:贫血发热黄疸骨痛
肝脾大淋巴结肿大皮肤粘膜出血深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因维持正常造血去除异常血液成分抑制异常功能造血干细胞移植生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常再障纯红再障先天性造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常骨髓基质细胞受损—造血微环境异常骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少造血调节因子水平异常肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因血液携氧能力下降的程度血容量下降的程度贫血的速度血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏力、萎靡、晕厥，失眠、多梦、耳鸣，眼花、记忆力减退，注意为不集中，乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态；血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类按血红蛋白浓度分类按红细胞形态分类按骨髓红系增生程度分类按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类

血液系统疾病总论和贫血概论

红细胞的生成过程
中幼红早幼红
造血干细胞
晚幼红网织红红细胞
原红
红系祖细胞
晚幼红脱核
贫血的病因分类—破坏多（溶血）
红细胞自身异常所致：红细胞膜缺陷：遗传性膜缺陷；获得性膜缺陷（PNH) 遗传性酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症遗传性珠蛋白生成障碍：镰状细胞贫血、地中海贫血血红素异常：血卟啉病
Pale complexion
drowsiness
贫血的检查和诊断
病史
临床表现体检外周血象
有无贫血及程度骨髓象 + 骨髓活检
大致病因
生成少
破坏多（溶血性）
失血性
血清铁、铁蛋白、B12、叶酸等染色体、融合基因、流式细胞术
血清珠蛋白、胆红素、血红蛋白尿、尿胆原、 Coombs试验、酸(蔗糖、蛇毒因子）溶血实验红细胞寿命、红细胞代偿
M5 AML
M6 AML M7 AML
L1 ALL L2 ALL L3 ALL
形态学 M ：骨髓象(白血病分型实例)
M0 AML M1 AML
M4 AML M5LL
M2 AML
M6 AML
L3 ALL TALL
形态学 M ：血象（异型红细胞）
A.正常对照 B.靶形 C.棘红细胞 D.钝锯齿状红细胞 E.泪珠形 F.球形 G.卵形 H.水疱形 I.咬形 J.裂红细胞 K.镰刀状红细胞 L.红细胞脱水现象
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血干细胞
成熟血细胞
多能造血干细胞自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞，其自我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干细胞，具有向特定细胞系分化的能力，也称为祖细胞。

自考03202内科护理学(二)自考重点资料自考新版笔记

03202 内科护理学（二）（2009年版）( 完整版 17页余两列）《内科护理学(二)》（2009年版）姚景鹏主编北京医学出版社第一章绪论第二章呼吸系统疾病第一节总论第二节慢性阻塞性肺疾病第三节支气管哮喘第四节肺炎第五节肺结核第六节慢性肺源性心脏病第七节肺血栓栓塞症第八节呼吸衰竭和急性呼吸窘迫综合征第九节机械通气第三章循环系统疾病第一节总论第二节心力衰竭第三节心律失常第四节心脏电复律和人工心脏起搏第五节冠状动脉粥样硬化性心脏病第六节高血压病第七节病毒性心肌炎第四章消化系统疾病第一节总论第二节消化性溃疡第三节溃疡性结肠炎第四节肝硬化第五节肝性脑病第六节急性胰腺炎第七节上消化道大量出血第五章泌尿系统疾病第一节总论第二节肾小球疾病第三节肾盂肾炎第四节肾衰竭第六章血液系统疾病第一节总论第二节贫血第三节出血性疾病第四节白血病第五节淋巴瘤第六节造血干细胞移植的护理第七章内分泌代谢性疾病第一节总论第二节甲状腺疾病第三节腺垂体功能减退症第四节糖尿病第八章风湿性疾病第一节类风湿关节炎第二节系统性红斑狼疮第三节干燥综合征第九章理化因素所致疾病第一节中毒总论第二节有机磷杀虫药中毒第三节急性一氧化碳中毒第四节中暑第五节镇静催眠药中毒第十章传染病第一节总论第二节病毒性肝炎第三节艾滋病第四节狂犬病第五节肾综合征出血热第六节传染性非典型肺炎第七节人感染高致病性禽流感第八节霍乱第十一章神经系统疾病第一节总论第二节脑血管病第三节帕金森病第四节癫痫1.1．下列关于护理的定义，叙述不正确的是A ．1973年国际护士会议制定的护理定义是“帮助健康的人或患病的人保持和恢复健康或平静地死去”B ．1978年美国护士协会的护理定义是“护理实践是直接服务并适应个人、家庭、社会在健康或疾病时的需要”C ．1980年ANA 认为“每个人对自身存在的或潜在的健康问题都有一定的表现和反应，对这种反应的诊断和治疗称为护理”D ．护理学已成为自然科学与社会科学相互渗透的一门综合性应用科学【B 】1.2．护理诊断最为常用的是A ．“健康”B ．“有…危险”C ．“潜在并发症”D ．“亚健康”【B 】1.3．护理诊断的常用陈述方式中PES 公式，“E”是指A ．健康问题B ．原因C ．症状D ．体征【B 】1.4．护理诊断的合作性问题是指A ．健康问题B ．临床表现C ．潜在并发症D ．健康指导【C 】1.5．护理程序的第三步是A ．护理诊断B ．制定目标C ．护理评估D ．制订计划【D 】1.6．目标的陈述成分包括A ．主语、谓语、行为标准、评价时间B ．主语、谓语、条件状语、评价时间C ．主语、定语、谓语、条件状语D ．主语、定语、条件状语、行为标准【A 】2.1．进入21世纪后，呼吸系统疾病病死率甚高，在城市呼吸系统疾病病死率占第几位?A ．第一位B ．第二位C ．第三位D ．第四位【C 】2.2．呼吸道的组织结构不包括A ．黏膜B ．黏膜上层C ．黏膜下层D ．外膜【B 】… … (中间部分略) 完整版请——QQ ：1273114568 索取11.6．诊断脑出血最有效、最迅速的方法是A ．脑CT 扫描B ．头颅MRIC ．脑血管造影D ．脑脊液检查【A 】11.7．脑出血患者血压高时床头可抬高A ．10度B ．20度C ．30度D ．40度【C 】11.8．帕金森病最常见的首发症状为()，特点是静止性和节律性。

内科学教学课件：血液系统疾病总论

心悸贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。贫血性心脏病（心脏扩大）
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五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘胆石症吞咽异物感、异嗜症舌炎肝脾肿大
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造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺陷先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性疾病
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造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶铁——合成血红蛋白的原料
缺铁铁利用障碍
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ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧机体对缺氧进行代偿和适应
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贫血的病理生理

血液和造血系统疾病·总论——血液系统结构与功能特点

血液系统结构与功能特点（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.造血组织与造血功能造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。

各种血细胞均起源于造血干细胞。

成人时骨髓腔里的骨髓是有效造血的唯一场所。

（1）骨髓骨髓为人体的主要造血器官。

出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。

骨髓组织是一种海绵状、胶状或脂肪性组织，处于坚硬的骨髓腔内。

分为红髓（造血组织）和黄髓（脂肪组织）两部分。

出生时，红髓充满在全身的骨髓腔；随着年龄的增长，部分红髓逐渐转变为黄髓。

成年人，肱骨、股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、骼骨、肩胛骨、颅骨均为红髓。

因此成年人只有约50%的骨髓具有造血机能，但在必要时其余的50%也可恢复造血功能。

婴幼儿由于全部骨髓都在造血，骨髓本身已没有储备力量，一旦有额外造血需要，即由骨髓以外的器官如肝脾等来参与造血，形成髓外造血。

（2）淋巴器官分中枢性与周围性两种。

中枢性淋巴器官主要指胸腺，是淋巴系祖细胞分化增殖成淋巴细胞的器官。

干细胞进入胸腺后分化成熟为T淋巴细胞，进入骨髓产生B淋巴细胞，两者均通过血循环到外周淋巴器官。

周围淋巴器官包括淋巴结、扁桃体及胃肠、支气管黏膜和皮肤相关淋巴组织。

脾脏是体内最大的外周淋巴器官。

（3）胚胎与胎儿造血组织卵黄囊是哺乳类最早期的造血部位。

2.血细胞生成及发育整个血细胞的生成过程，是由造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的。

（1）造血干细胞（HSC）HSC是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。

HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。

HSC的数目是稳定的。

造血细胞等级结构模式为：多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→祖细胞→成熟非增殖血细胞。

淋巴细胞的分化经历3个不同阶段：第一阶段在骨髓，由多能干细胞分化为淋巴系干细胞；第二阶段淋巴系干细胞迁延至胸腺，分化为T细胞，在骨髓则分化为B细胞；第三阶段在外周淋巴器官获得并发挥其免疫功能。

第六篇血液系统总论

第六篇血液系统疾病
湖州师范学院董颖
【第一篇总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【第一篇总论】
1.血液系统由血液和造血器官组成 2.血液=血浆+血细胞 3.造血器官：指生成血细胞的器官，包括骨髓、
胸腺、淋巴结、单核巨噬细胞血液系统的疾病是原发性血液病和非血液系统的疾病继发性血液病
集落
【造血微环境和调控】
负性调控干扰素前列腺素E 乳酸铁蛋白
【第一篇总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【血液系统的疾病分类】
造血干细胞疾病 (再障，白血病，阵发性睡眠型血红蛋白尿)
红粒淋巴浆疾病（贫血，红细胞增多症）单核巨噬疾病（恶性组织细胞病，炎症性组织细胞增多症）出血和血栓疾病（各种紫癜，出血性疾病，凝血性疾病）脾功能亢进疾病
【一、造血器官】
出生之后造血 (1)骨髓造血:骨髓是唯一产生红细胞、粒细胞和血小
板的场所，也产生淋巴细胞和单核细胞。骨髓分为红骨髓和黄骨髓 5岁前，全身骨髓的髓腔内均为红骨髓。5岁后随着年龄的增长，红骨髓脂肪化由远心端向近心端发展。逐渐由黄骨髓替代，18-20岁时造血主要集中在脊椎和扁骨
（4）单核巨噬系统：骨髓内，肝脾淋巴结，神经系统的小胶质细胞
【造血微环境和调控】
造血微环境：造血的支架细胞和组织包括骨髓基质细胞，细胞因子，细胞外基质
基质细胞：成纤维，脂肪，巨噬，网状，内皮造血细胞赖以生存的环境总和
【造血微环境和调控】
正性调控 EPO:促红细胞生成素 Tpo:血小板生成素，刺激造血祖细胞增殖 CSF:集落刺激因子，刺激不同细胞系形成细胞

人卫版第9版《内科学》精品课件—血液系统疾病总论

基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病；伴瘤内分泌综合征；自身抗体产生；基因异常；外源性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史体格检查实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调

小儿血液系统疾病总论PPT课件

造血干细胞移植的广泛应用
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细胞、白细胞和血小板，以及维持体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病

血液系统疾病

功能状态铁
血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁15%) 转铁蛋白铁(3~4mg) 乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁
储存铁: 铁蛋白, 含铁血黄素
（二）铁的来源及吸收
• 内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环） • 外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木
耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、谷物含量低。
贫血的临床表现Ⅱ
• 1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床）
• 2、各系统表现：主要有：心血管系统：心悸气短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变，心
肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音，心绞痛，贫血性心脏病等中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中，
储存铁耗尽(ID) 红细胞内铁缺乏(IDE) 缺铁性贫血(IDA)
IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
流行病学
• 发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇女发病率↑
• 此为一全球性多发病，是最常见的贫血 • 上海地区人群调查发病率
⑴ 红细胞生成减少性贫血
◆ 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓
瘤. ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬
化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢
通常以Hb量来判定贫血：
♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L

28 血液系统疾病

26
常见贫血症状鉴别
• 营养性贫血— 营养性贫血 • 溶血性贫血溶血性贫血—
缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、
贫血＋喂养史＋生化检查＋贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应
新生儿溶血病、新生儿溶血病、地中海贫血
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
• 再生不良性贫血再生不良性贫血—
初生 15～20 ～ 1周周 12 婴儿期 10 8岁岁 4～10 (x 109/L) ～
7
正常小儿血象特点
WBC分类变化— 四六两交叉七岁同成人分类变化
出生 65%
4~6d
50%
1~3y 40%
4~6y
50%
学龄期 50~70%
N L
35%
·
50% 60%
·
50% 20~40%
8
正常小儿血象特点
41
3.非造血系统症状非造血系统症状非造血
食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、免疫力、运动耐力下降
消化系统
心率增快、心率增快、心脏扩大
免疫运动系统
烦躁萎靡记忆力智力
心血管系统
神经系统
42
实验室检查
1. 外周血象
染区扩大 2) MCV、MCH、MCHC 、、 3) WBC、BPC多正常、多正常
巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血肾性贫血缺铁性贫血
19
常见病
单纯小细胞 <80 单纯小小细胞低色素 <80 细胞低
贫血共同临床特征
1. 一般表现
–皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白 –易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、易疲惫
2. 造血器官反应