血液系统疾病总论 SS

B-Lineage Lymphopoiesis
Morphology / Immunophenotyping / Molecular Studies
“Blasts”
“Mature” Lymphocytes
T细胞分化过程中的表面标记
NB: TdT, CD3, CD4 & CD8
脾脏功能
• 过滤Filter • 免疫Immune • 造血Hematopoiesis • 储存Reservoir
血液的生成
血液的生成参与者有胚胎的Байду номын сангаас黄囊、肝、脾、肾、淋巴 结、骨髓等。出生前：卵黄囊→肝脾→骨髓。出生后：骨 髓、胸腺、脾和淋巴结
造血始于人胚的第3周，此阶段卵黄囊的胚胎组织担起 造血的第一责任。人胚第6周，人体器官形成，肝脏接着 造血。人胚第3个月，脾是主要的造血器官。人胚第4个月 后，骨髓开始造血，这是人体最重要的造血组织。出生后， 肝、脾造血停止，骨髓负起造血的全部责任。
–分化后期细胞——强 –早期干细胞——较差
–为HSC提供营养和粘附的场所
细胞外基质（extracellular matrix）
• 胶原——形成支架，构 成造血空间
• 蛋白多糖——粘于细胞 表面，选择性结合细胞 因子
• 糖蛋白——促进细胞粘 附，控制细胞移动
HSC功能研究
• 体内试验：
–脾集落形成单位（CFU-S） –异种移植——重建造血
血液成份组成
正常人的总血量约占体重的8%左右。循环的 血量只占70%~80%。
红细胞生命期约120天，白细胞约7~14天， 血小板约7~9天。
血液由55~60%的血浆和40~45%的血细胞 （红细胞、白细胞、血小板）组成。
血浆中的90%是水，其余为蛋白质、钠、钾、 激素、酶等人体新陈代谢所需要的物质，维持 人体正常生命活动。
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡
• HSC不对称分裂 • 细胞因子调节
血液的功能
血液的功能包含血细胞功能和血浆功能两部分。 有运输、调节人体温度、防御、调节人体渗透压和酸
碱平衡四个功能。 红细胞主要功能是运进氧气运出二氧化碳，白细胞的
主要功能是杀灭细菌，抵御炎症，参与体内免疫发生过程， 血小板主要在体内发挥止血功能，血浆功能主要为营养， 运输脂类，缓冲，形成渗透压，参与免疫，参与凝血和抗 凝血功能。
血液系统疾病总论 ppt课件
血液病学（Hematology）
• 血液系统疾病 –原发或主要累及血液和造血器官的疾病 • 红细胞疾病 • 粒细胞疾病 • 单核细胞和巨噬细胞疾病 • 淋巴细胞和浆细胞疾病 • 造血干细胞疾病 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病
• 输血医学（Transfusion medicine）
血细胞的发育与组成
血细胞的生成
干细胞的类型
• 全能干细胞Totipotent stem cells –Fertilized egg(受精卵）
• 亚全能干细胞Pluripotent stem cells –Inner cell mass（
• 多能干细胞Multipotent stem cells –Hemapoietic stem cells –Neural stem cells…
龛
– 细胞因子
– 细胞外基质
造血组织
骨髓涂片可见造血岛
造血的细胞因子调控
造血的基质细胞调控
造血组织基质细胞（Stromal cells）
• 网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞
• 功能： –产生细胞因子→调节HSC的增殖和分化
• 细胞因子——种类、浓度及因子之间的相互作用 • 细胞受体的特异性
• 半固体培养——集落形成单位（CFU）
–成熟祖细胞：CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-Mix –早期祖细胞：CFU-blast cell、HppCFC、LTCIC
造血功能的常规评估
• 血细胞计数 • 网织红细胞计数 • 骨髓检查
– 涂片 – 活检 – 培养
造血模式图
髓系细胞的分化
造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
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造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
myeloblast promyelocyte myelocyte metamyelocyte band
neutrophil
MATURATION
淋巴系统
• 免疫系统的主要部分 –中枢淋巴器官
• 胸腺、胚胎肝及出生后 骨髓
–周围淋巴器官
• 淋巴结、扁桃体、脾、 粘膜相关淋巴组织
–淋巴细胞
• T细胞——细胞免疫 • B细胞——体液免疫
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
全 • 惰性白细胞综合症 • 类白血病反应
单核细胞和巨噬细胞疾病
• 炎症性组织细胞增多 症
• 恶性组织细胞病
淋巴细胞和浆细胞疾病
• 淋巴瘤 • 急慢性淋巴细胞白血病 • 多发性骨髓瘤
淋巴细胞和浆细胞疾病
HSC损害相关疾病
• 再生障碍性贫血 AA • 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH • 骨髓增生异常综合征 MDS • 急性非淋巴细胞白血病 AML • 骨髓增殖性疾病 MPD