血液系统疾病总论 SS
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血液系统疾病总论PPT教学课件
5
血液系统疾病的治疗
（一）去除病因 （二）保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
2020/12/10
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血液系统疾病的治疗
（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
2020/12/10
4
血液系统疾病的诊断方法
（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索，体格检查包括两方面：
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节，是诊断血液病的决定性依据。
2020/12/10
血液系统疾病
主 讲：赵卫华 副教授
2020/12/10
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第一章 总论
2020/12/10
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定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
2020/12/10
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分类
（一）红细胞疾病 （二）粒细胞疾病 （三）单核细胞和巨噬细胞疾病 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 （五）造血干细胞疾病 （六）脾功能亢进 （七）出血性及血栓性疾病
（四）造血干细胞移植
2020/12/10
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PPT教学课件
谢谢观看
Thank You For Watching
8
血液系统疾病总论
血液的特点决定血液病的特点 症状体征常无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查很重要
2019/9/11
12
病史采集
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢
2019/9/11
41
组织病理学检查
淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
2019/9/11
42
四. 血液病的治疗
去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用
2019/9/11
3
一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成
血液
血浆 血细胞 造血器官
2019/9/11
2019/9/11
5
（一）造血组织
骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织
淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
常见白血病类型
M2 M3 M 4 Eo CML,ALL,AML
2019/9/11
39
造血细胞的培养和测试技术
协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
2019/9/11
40
器械及放射性核素检查
血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
去除异常的血液成分和抑制异常功能
2019/9/11
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病史采集
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢
2019/9/11
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组织病理学检查
淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
2019/9/11
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四. 血液病的治疗
去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用
2019/9/11
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一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成
血液
血浆 血细胞 造血器官
2019/9/11
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（一）造血组织
骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织
淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
常见白血病类型
M2 M3 M 4 Eo CML,ALL,AML
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造血细胞的培养和测试技术
协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
2019/9/11
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器械及放射性核素检查
血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
去除异常的血液成分和抑制异常功能
血液系统疾病总论
•5、20世纪50年代显微技术发展，超微形态、 功能形态学新阶段，生物化学、免疫学、分 子生物学渗入血液学。50~60年代镰状细胞贫 血、红细胞代谢、2,3-DPG的生理功能，先天 性红细胞缺陷；对白细胞认识，淋巴细胞功 能识别是现代免疫学基础。 •6、人类白细胞抗原（HLA）血细胞表面抗原 CD、染色体技术、EPO、G-CSF、干扰素及 凝血止血分子学方面研究与应用促进多学科 发展。如①抗CD20单克隆抗体已用于治疗B 淋巴细胞疾病，②酪氨酸抑制剂（伊马替尼） 可阻断BCR-ABL阳性细胞的增殖，治疗慢粒 取得显著的疗效。
血液系统疾病总论
滨医附院血液科 于文征
血液组成及生成
• （一）血液：血浆+血细胞（红细胞、白细胞、 血小板） • （二）血细胞生成 • 造血干细胞（HSC）CD34+存在于骨髓（1%） 及外周血（0.05%） • 骨髓造血微环境： 1、基质细胞：网状细胞、内皮细胞、成纤维细 胞、巨噬细胞、脂肪细胞 2、细胞因子：有基质细胞产生调节HSC增殖、 分化：G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等 3、细胞外基质：胶原、蛋白多糖、糖蛋白
CFU-G CFU-GM CFU-M CFU-Meg 前B细胞 前胸腺细胞
原幼红
原幼粒 原幼单 原幼巨核 成熟巨核
网红、RBC
成熟粒细胞 单核细胞 血小板 B细胞 T细胞
造 血 干 细 胞
原幼B淋巴细胞 原幼T淋巴细胞
造胞
（一） 骨髓血细胞分化
• 正常情况下，在造血干细胞分化、发育、 成熟的整个演变过程中，存在一定的规 律性。造血干细胞逐级分化形成各系列、 各阶段的骨髓血细胞，造血干、祖细胞 在形态上无法鉴别，分化发育为各系列 原始、幼稚细胞后，其形态学特征才较 明显，才能辨认。
血液系统疾病总论课件
临床表现
• 1 缺铁原发病表现 • 2 贫血表现 • 3 组织缺铁表现
实验室检查
• 一 血象 • 二 骨髓象 • 三 铁代谢 • 四 红细胞内卟啉代谢
诊断
一 ID ①血清铁蛋白＜12ug／L；⑵ 骨髓铁 染色体显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞 少于15﹪；⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
二 IDE ①ID的①﹢②；② 转铁蛋白饱和度 ＜15﹪；③ FEP／Hb﹥4．5ug∕gHb; ④ 血 红蛋白尚正常。
血液系统疾病的治疗
•三 •1
•2 •3 •4 •5 •6
•四
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗
造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 32P用于骨髓增值性疾病 • 化疗治疗血液肿瘤 • 生物靶向治疗 • 全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3
贫血概述
鉴别诊断
• 一 造血系统肿瘤性疾病 • 二 有红细胞自身抗体的疾病 • 三 合并高粘滞血症的贫血
治疗
• 一 原发病的治疗
• 二 补充缺乏的营养物质 • 1 叶酸缺乏 • 2 维生素B12缺乏
预防及预后
• 纠正饮食习惯 • 及时添加辅食 • 补充治疗 • 预后良好
• 贫血的诊断标准： • 国内标准 • 国外标准
分类
• 贫血的速度： • 红细胞形态： • 血红蛋白浓度： • 骨髓红系增生情况：
红细胞生成减少性贫血
• 红细胞的生成主要取决于三大因素： • 造血细胞 • 造血调节 • 造血原料。
红细胞生成减少性贫血
• 一 造血干祖细胞异常所致贫血 • 1 再生障碍性贫血（ＡＡ） • 2 纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣ
血液系统疾病总论PPT课件
出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
17
关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
33
2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
26
皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
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皮肤侵润
2019/11/19
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血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
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血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
第一节 血液系统疾病 总论
2019/1/18 16
2019/1/18
17
造血干细胞移植适应症
造血干细胞移植
重型再障 地中海贫血 急，慢性白血病 自身免疫病 恶性淋巴瘤
多发性骨髓瘤 实体瘤
2019/1/18
骨髓增生异常综合症
18
2019/1/18
19
五.进展和展望
• 从分子水平提示疾病发病机制
四、护理措施
1.一般护理
1）休息与活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无 需限制； 若血小板计数＜50 ×109/L，应减少活动，增 加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数＜20 ×109/L者，必须 绝对卧床休息，此时应警惕脑出血。
因活动时血压↑，血流加速，不利于止血
2）饮食： 高热量、高蛋白、高维生素、少渣 软食，禁食过硬、过于粗糙的食物， 忌刺激性食物 防止便秘 餐前后可用冷苏打漱口水含漱 过敏性紫癜者应避免过敏食物
通过哪种方式运输？
血细胞的生理功能
• 白细胞（4.0-10.0) ×109/L 分类： 中性粒细胞
粒细胞: 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
淋巴细胞 单核细胞
血细胞的生理功能
• 白细胞（4.0-10.0) 作用：
9 ×10 /L
中性粒细胞、单核细胞→吞噬、杀菌 嗜酸性粒细胞→抗过敏、抗寄生虫 嗜碱性粒细胞→变态反应
少量出血可用干棉球或1:1000肾上腺 素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷， 促进血管收缩达到止血； 嘱病人不要用手抠鼻痂，可用液状石 蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血； 出现严重时，可用凡士林油纱条行后 鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡 滴入。
④关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：
减少活动量，避免过度负重和易致创伤的 运动； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位， 深部组织出血者要注意测量血肿范围，局 部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血； 出血停止后，改为热敷。
2019/1/18
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造血干细胞移植适应症
造血干细胞移植
重型再障 地中海贫血 急，慢性白血病 自身免疫病 恶性淋巴瘤
多发性骨髓瘤 实体瘤
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骨髓增生异常综合症
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五.进展和展望
• 从分子水平提示疾病发病机制
四、护理措施
1.一般护理
1）休息与活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无 需限制； 若血小板计数＜50 ×109/L，应减少活动，增 加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数＜20 ×109/L者，必须 绝对卧床休息，此时应警惕脑出血。
因活动时血压↑，血流加速，不利于止血
2）饮食： 高热量、高蛋白、高维生素、少渣 软食，禁食过硬、过于粗糙的食物， 忌刺激性食物 防止便秘 餐前后可用冷苏打漱口水含漱 过敏性紫癜者应避免过敏食物
通过哪种方式运输？
血细胞的生理功能
• 白细胞（4.0-10.0) ×109/L 分类： 中性粒细胞
粒细胞: 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
淋巴细胞 单核细胞
血细胞的生理功能
• 白细胞（4.0-10.0) 作用：
9 ×10 /L
中性粒细胞、单核细胞→吞噬、杀菌 嗜酸性粒细胞→抗过敏、抗寄生虫 嗜碱性粒细胞→变态反应
少量出血可用干棉球或1:1000肾上腺 素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷， 促进血管收缩达到止血； 嘱病人不要用手抠鼻痂，可用液状石 蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血； 出现严重时，可用凡士林油纱条行后 鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡 滴入。
④关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：
减少活动量，避免过度负重和易致创伤的 运动； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位， 深部组织出血者要注意测量血肿范围，局 部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血； 出血停止后，改为热敷。
血液系统疾病总论
1 化疗 白血病 淋巴瘤 白血病,淋巴瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病 淋巴瘤 射线等治疗白血病,淋巴瘤 射线等治疗白血病 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性
疾病
5 免疫抑制 糖皮质激素 环孢素等 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗
造血干细胞移植
造血微环境 组成 1 基质细胞 2 细胞因子 3 细胞外基质
淋巴系统和单核淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病诊断方法
1 实验室检查 2 病史与体格检查
实验室检查
1血细胞计数 血红蛋白测定 血涂片检查 骨 血细胞计数,血红蛋白测定 血涂片检查,骨 血细胞计数 血红蛋白测定,血涂片检查 髓穿刺液涂片, 髓穿刺液涂片 细胞组织化学方法 2流式细胞术检测血细胞表面抗体 流式细胞术检测血细胞表面抗体 3染色体、融合基因检测 染色体、 染色体 4淋巴结和肿块的病理学检查 淋巴结和肿块的病理学检查 5放射学检测、放射性核素检测、PET-CT 放射学检测、 放射学检测 放射性核素检测、 检测
病史与体格检查
病史:家族史、 病史 家族史、毒物药物放射线接触 家族史 史、工作生活环境地区 体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、 体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、 齿龈增生、胸骨压痛、 齿龈增生、胸骨压痛、肝脾
血液系统疾病的治疗
1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常 去除异常血液成分和抑制异常 功能 4 造血干细胞移植
血液系统
血液 血液系统 造血器官 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 血浆 血细胞
造血干细胞
造血干细胞( 造血干细胞(HSC) 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞. 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞 HSC具有不断自我复制与多向分化增殖 具有不断自我复制与多向分化增殖 的能力. 的能力 造血器官与HSC 造血器官与HSC 场所 胚胎:胎肝 胚胎 胎肝 出生后四周:骨髓 出生后四周 骨髓 疾病状态下） （疾病状态下）
疾病
5 免疫抑制 糖皮质激素 环孢素等 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗
造血干细胞移植
造血微环境 组成 1 基质细胞 2 细胞因子 3 细胞外基质
淋巴系统和单核淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病诊断方法
1 实验室检查 2 病史与体格检查
实验室检查
1血细胞计数 血红蛋白测定 血涂片检查 骨 血细胞计数,血红蛋白测定 血涂片检查,骨 血细胞计数 血红蛋白测定,血涂片检查 髓穿刺液涂片, 髓穿刺液涂片 细胞组织化学方法 2流式细胞术检测血细胞表面抗体 流式细胞术检测血细胞表面抗体 3染色体、融合基因检测 染色体、 染色体 4淋巴结和肿块的病理学检查 淋巴结和肿块的病理学检查 5放射学检测、放射性核素检测、PET-CT 放射学检测、 放射学检测 放射性核素检测、 检测
病史与体格检查
病史:家族史、 病史 家族史、毒物药物放射线接触 家族史 史、工作生活环境地区 体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、 体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、 齿龈增生、胸骨压痛、 齿龈增生、胸骨压痛、肝脾
血液系统疾病的治疗
1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常 去除异常血液成分和抑制异常 功能 4 造血干细胞移植
血液系统
血液 血液系统 造血器官 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 血浆 血细胞
造血干细胞
造血干细胞( 造血干细胞(HSC) 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞. 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞 HSC具有不断自我复制与多向分化增殖 具有不断自我复制与多向分化增殖 的能力. 的能力 造血器官与HSC 造血器官与HSC 场所 胚胎:胎肝 胚胎 胎肝 出生后四周:骨髓 出生后四周 骨髓 疾病状态下） （疾病状态下）
血液系统疾病总论
染色体、融合基因-白血病及淋巴瘤分型
影像诊疗 CT、PET-CT。
放射性核素检验 用于骨、淋巴瘤显像及红细胞破坏测定
血液系统疾病总论
第24页
血液病试验室检验项目繁多，怎样 选择，综合分析，全方面考虑
血液系统疾病总论
第25页
血液系统疾病治疗
普通治疗 去除病因 保持正常血液成份及其功效 去除异常血液成份和抑制异常功效 造血干细胞移植
血液（如白血病）或主要累及（缺铁性贫 血）血液和造血器官疾病。
分类以下：
血液系统疾病总论
第17页
血液系统疾病
红细胞疾病 缺铁性贫血、溶贫、大细胞贫血、真红
粒细胞疾病 粒缺、类白血病、惰性白细胞综合征
单核细胞和巨噬细胞疾病 恶组、传单
淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM
血液系统疾病总论
第32页
血液学进展和主要性
18世纪发觉血细胞，20世纪初发觉红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药品治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）研究 重组DNA技术
血液系统疾病总论
第33页
血液学进展和主要性
第22页
血液系统疾病诊疗方法
2.其它试验室检验：
出血性疾病检验
—BT、TT、PT、Fib，APTT，判断各种凝血异常疾 病
—血小板粘附与聚集了解plt功效
溶血性疾病检验
—游离血红蛋白测定，血浆结合珠蛋白测定，Rous试验， 尿潜血（血管内溶血）
—酸溶血、蔗糖溶血试验（PNH）
—渗透脆性试验（遗传球）
2.淋巴器官造血 在骨髓内造血干细胞分化出淋巴干细胞，再分 化出T、B淋巴祖细胞胞随血流迁移。B淋祖细胞在骨髓内发育， T淋巴祖细胞至胸腺发育成熟。 3.髓外造血 如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病、恶性贫血，肝 脾恢复造血功效，也可累及胸腺、肾上腺、腹腔脂肪及胃肠道。
血液系统疾病总论
前体细胞
祖细胞 干细胞
造血干细胞特点
高度自我复制或自我更新，使干细胞池大 小维持不变。 向各系祖细胞进一步分化。 形态无法辩认。 细胞表面抗原标记。 CD117+、CD34+/CD38-、AC133+、 HLA-Dr+ 长期培养仍有产生CFU-GM的能力。 在动员剂作用下可以迁移。
2.淋巴和单核－吞噬细胞系统： ①淋巴系统包括：淋巴结、脾、胸腺、扁桃体及 肠、支气管等含有的淋巴组织。 中枢性淋巴器官：胸腺、胚胎肝及骨髓。 胸腺淋巴细胞―→T细胞 骨髓――B淋巴细胞 周围淋巴器官 病态：— 淋巴结、淋巴组织
（三）造血微环境与造血的调控
1.
基质细胞的作用 基质细胞及粘附结构与HSC密切接触，调解多 能干细胞自我更新，保持干细胞池稳定不变。 基质细胞产生造血细胞因子，局部调解多能干 细胞和各系祖细胞的增殖及其向终末细胞分化。
病态：骨髓纤维化
造血细胞因子及其对造血的调控
三、血液系统疾病的分类
临床应用中通常按某一细胞系和血浆因子的数
恶性增殖—ALL、NHD 良性增殖—反应性增生
②单核－吞噬细胞系统 单核吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞。
血液中的单核细胞游走到淋巴结、脾和结缔组织：
肺泡的巨噬细胞――尘细胞源自肝中的巨噬细胞――Kupffer细胞
中枢神经细胞――神经胶质细胞 生理：参与构成机体的防御系统。 病态：恶性增殖—恶组 良性增殖—反应性增生
+细胞化学 1980年：形态+免疫分型
1990年：形态+免疫+细胞遗传学
2000年：形态+免疫+细胞遗传学+分子生物学 （MICM）
内科学：血液系统疾病总论
细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。
细胞外基质：指骨髓中胶原（形成支架，构造造血空 间）、蛋白多糖（选择性结合细胞因子）及糖蛋白（促 进细胞粘附，控制细胞移动）。
六、对HSC研究方法：
造血干细胞：细胞培养、人HSC在鼠体内脾集落形成 单位、异种移植重建造血
较成熟的袓细胞：观察集落形成细胞（CFC） • CFU-GM（粒-单系集落形成单位） • BFU-E（红系爆式集落形成单位） • CFU-E（红系集落形成单位 ） • CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位 ）
临床表现
• 与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、 发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统 对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病 因等均有关。
一、神经系统： 主由贫血时导致脑缺氧所致
二、皮肤粘膜： 主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光
泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。
三、呼吸系统：
贫血时机体处于低氧及高二氧化 碳状态，刺激呼吸中枢而引起。
先
Congenital dyserythropoietic anemia, CDA
天
性
难
红
治
细
性
胞 生
贫 血
成
异
常
常染色体
常染色体
性
显性遗传
隐性遗传
贫
血
I
II
III
IV
造血干祖细胞异常
造
血 系
骨髓增生异
统
常综合症
恶
性
克 隆 性
各类造血系 统恶性肿瘤
疾
病
造血干祖细胞异常
造血调节异常
骨髓基质 细胞受损
临床上以Hb浓度衡量
血液稀释、浓缩时易致误诊
细胞外基质：指骨髓中胶原（形成支架，构造造血空 间）、蛋白多糖（选择性结合细胞因子）及糖蛋白（促 进细胞粘附，控制细胞移动）。
六、对HSC研究方法：
造血干细胞：细胞培养、人HSC在鼠体内脾集落形成 单位、异种移植重建造血
较成熟的袓细胞：观察集落形成细胞（CFC） • CFU-GM（粒-单系集落形成单位） • BFU-E（红系爆式集落形成单位） • CFU-E（红系集落形成单位 ） • CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位 ）
临床表现
• 与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、 发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统 对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病 因等均有关。
一、神经系统： 主由贫血时导致脑缺氧所致
二、皮肤粘膜： 主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光
泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。
三、呼吸系统：
贫血时机体处于低氧及高二氧化 碳状态，刺激呼吸中枢而引起。
先
Congenital dyserythropoietic anemia, CDA
天
性
难
红
治
细
性
胞 生
贫 血
成
异
常
常染色体
常染色体
性
显性遗传
隐性遗传
贫
血
I
II
III
IV
造血干祖细胞异常
造
血 系
骨髓增生异
统
常综合症
恶
性
克 隆 性
各类造血系 统恶性肿瘤
疾
病
造血干祖细胞异常
造血调节异常
骨髓基质 细胞受损
临床上以Hb浓度衡量
血液稀释、浓缩时易致误诊
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造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
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ห้องสมุดไป่ตู้
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造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
全 • 惰性白细胞综合症 • 类白血病反应
单核细胞和巨噬细胞疾病
• 炎症性组织细胞增多 症
• 恶性组织细胞病
淋巴细胞和浆细胞疾病
• 淋巴瘤 • 急慢性淋巴细胞白血病 • 多发性骨髓瘤
淋巴细胞和浆细胞疾病
HSC损害相关疾病
• 再生障碍性贫血 AA • 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH • 骨髓增生异常综合征 MDS • 急性非淋巴细胞白血病 AML • 骨髓增殖性疾病 MPD
B-Lineage Lymphopoiesis
Morphology / Immunophenotyping / Molecular Studies
“Blasts”
“Mature” Lymphocytes
T细胞分化过程中的表面标记
NB: TdT, CD3, CD4 & CD8
脾脏功能
• 过滤Filter • 免疫Immune • 造血Hematopoiesis • 储存Reservoir
血液系统疾病总论 ppt课件
血液病学（Hematology）
• 血液系统疾病 –原发或主要累及血液和造血器官的疾病 • 红细胞疾病 • 粒细胞疾病 • 单核细胞和巨噬细胞疾病 • 淋巴细胞和浆细胞疾病 • 造血干细胞疾病 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病
• 输血医学（Transfusion medicine）
龛
– 细胞因子
– 细胞外基质
造血组织
骨髓涂片可见造血岛
造血的细胞因子调控
造血的基质细胞调控
造血组织基质细胞（Stromal cells）
• 网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞
• 功能： –产生细胞因子→调节HSC的增殖和分化
• 细胞因子——种类、浓度及因子之间的相互作用 • 细胞受体的特异性
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡
• HSC不对称分裂 • 细胞因子调节
血液的功能
血液的功能包含血细胞功能和血浆功能两部分。 有运输、调节人体温度、防御、调节人体渗透压和酸
碱平衡四个功能。 红细胞主要功能是运进氧气运出二氧化碳，白细胞的
主要功能是杀灭细菌，抵御炎症，参与体内免疫发生过程， 血小板主要在体内发挥止血功能，血浆功能主要为营养， 运输脂类，缓冲，形成渗透压，参与免疫，参与凝血和抗 凝血功能。
血液成份组成
正常人的总血量约占体重的8%左右。循环的 血量只占70%~80%。
红细胞生命期约120天，白细胞约7~14天， 血小板约7~9天。
血液由55~60%的血浆和40~45%的血细胞 （红细胞、白细胞、血小板）组成。
血浆中的90%是水，其余为蛋白质、钠、钾、 激素、酶等人体新陈代谢所需要的物质，维持 人体正常生命活动。
血细胞的发育与组成
血细胞的生成
干细胞的类型
• 全能干细胞Totipotent stem cells –Fertilized egg(受精卵）
• 亚全能干细胞Pluripotent stem cells –Inner cell mass（
• 多能干细胞Multipotent stem cells –Hemapoietic stem cells –Neural stem cells…
血液的生成
血液的生成参与者有胚胎的卵黄囊、肝、脾、肾、淋巴 结、骨髓等。出生前：卵黄囊→肝脾→骨髓。出生后：骨 髓、胸腺、脾和淋巴结
造血始于人胚的第3周，此阶段卵黄囊的胚胎组织担起 造血的第一责任。人胚第6周，人体器官形成，肝脏接着 造血。人胚第3个月，脾是主要的造血器官。人胚第4个月 后，骨髓开始造血，这是人体最重要的造血组织。出生后， 肝、脾造血停止，骨髓负起造血的全部责任。
myeloblast promyelocyte myelocyte metamyelocyte band
neutrophil
MATURATION
淋巴系统
• 免疫系统的主要部分 –中枢淋巴器官
• 胸腺、胚胎肝及出生后 骨髓
–周围淋巴器官
• 淋巴结、扁桃体、脾、 粘膜相关淋巴组织
–淋巴细胞
• T细胞——细胞免疫 • B细胞——体液免疫
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
• 半固体培养——集落形成单位（CFU）
–成熟祖细胞：CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-Mix –早期祖细胞：CFU-blast cell、HppCFC、LTCIC
造血功能的常规评估
• 血细胞计数 • 网织红细胞计数 • 骨髓检查
– 涂片 – 活检 – 培养
造血模式图
髓系细胞的分化
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
–分化后期细胞——强 –早期干细胞——较差
–为HSC提供营养和粘附的场所
细胞外基质（extracellular matrix）
• 胶原——形成支架，构 成造血空间
• 蛋白多糖——粘于细胞 表面，选择性结合细胞 因子
• 糖蛋白——促进细胞粘 附，控制细胞移动
HSC功能研究
• 体内试验：
–脾集落形成单位（CFU-S） –异种移植——重建造血