血液和造血系统疾病总论闫优秀课件

检
（MPV)
查
5 网织红细胞计数（Ret)及平均体积
6 白细胞手工分类
启－互动开场，引起兴趣
血液病学实验室检查
造血细胞形态学检查是不可缺少的手段
骨
髓
检
1
查
2
3
项目
骨髓涂片 骨髓组织检查 骨髓细胞电镜检查
互动技巧
缺铁性贫血
小细胞低色素性贫血
骨髓象
铁染色
急性白血病
血象
骨髓象
白血病细胞电镜结构
细胞核大，圆形。核仁明 显，可见2个核泡，胞质 内可见少量圆形界膜颗粒
启－互动开场，引起兴趣
血液病学实验室检查
高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据
1 红细胞总数（RBC) 血红蛋白含量（Hb) 血细胞比容
（Hct)
一
2 红细胞体积（MCV ）平均红细胞含量(MCH )平均血红蛋白浓度
般 血
（MCHC）
3 白细胞总数（WBC) 白细胞分类计数（DC）
液
4 血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积
最
早的症状：腰痛
常见骨质破坏
白血病：
恶性细胞增殖充满骨髓
典型症状：胸骨压痛
绿色瘤：急性粒细胞白血病
侵犯颅骨、眼窝
血液病学常见症状与体征
脾大 异常细胞的浸润：慢性粒细胞
白血病 骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-
匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
血液病学常见症状与体征
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或局部 检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡
2
造血微环境
授课的过程及技巧 异常情况的处理
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。
包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调 节因子，以及进入造血组织的神经和血管。 血管 神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的 增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤 维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦 分开，有间隙相通。
造血微环境的改变可导致机体造血功能异ຫໍສະໝຸດ Baidu。
造血细胞的增殖及分化
3 细胞因子
授课的过程及技巧
一组调控细胞生物活性的蛋白。 促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、集落形成刺
血液病学常见症状与体征
出血倾向 特点：周身性、与创伤不成比例
或无创伤史 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现 局部关节、肌肉出血或血肿形成 外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史
血液病学常见症状与体征
发热
多数属感染性： 白细胞的数量下降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征
非感染性： 恶性细胞过度增殖，代谢增强 周期性高热---霍奇金淋巴瘤
1
血液系统的组成
担任讲师的好处
造血系统的组成
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
曾仕强
造血组织的组成
2
血细胞（ blood cells）的生成
担任讲师的好处
讲师的角色概述 造血细胞的发生
引言
想想过去那些事
1 造血系统的组成
内
2 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境
容
3 血液病学常见症状与体征及实验室检查
4 血液病学的防治、诊疗原则
5 血液病学的进展
担任讲师的好处
血液病概念
也叫血液系统疾病，造血系 统疾病，指原发于造血系统（白血 病）或主要累及造血系统（如缺铁 性贫血）的疾病。
皮感
血液病学常见症状与体征
皮肤改变
皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、
血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润
血液病学实验室检查
1 一般血液检查
主
2 骨髓检查
要 项
3 血液生化检查
目
4 组织病理学检查
5 免疫学检查
6 细胞遗传学及分子生物学检查
白血病浸润颅内
血液病学常见症状与体征
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆红素
≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：
中重度黄疸（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸
伴贫血、肝脾大
血液病学常见症状与体征
骨痛
骨髓瘤：
恶性浆细胞的侵犯骨骼
ⅹ 一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细 胞衍生而来。
ⅹ 一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起 始细胞。
ⅹ 分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓
ⅹ 特点：大部分处于静止期 增殖时于自我复制和多向分化之间保持平衡
启－互动开场，引起兴趣
血细胞发生过程示意图
. .
造血细胞的增殖及分化
部位
✓ 胚胎早期：卵黄囊
✓ 胚胎第二个月开始：肝、脾造血
✓ 胚胎发育到第四个月以后： 骨髓开始造血并逐渐增强
✓ 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
时期
讲师的角色出定生前位：卵黄囊、肝
出生后：骨髓 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功
能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的
肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。
部位
骨髓-------血窦
条件
• 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节基质 • 必须的造血原料
小结
3 血液病学常见症状与体征及实验室检查
担任讲师的好处
血液病学常见症状与体征
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼
花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
• 5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 • 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 • 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨
讲师的角色概述
造血细胞的增殖及分化
异常情况的处理
1 造血干细胞（HSC)
是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核 为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁， 染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细 胞极其相似。
激因子等； 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。 主要作用方式：旁分泌，近距离作用。
通过靶细胞上相应受体。 另有自分泌、内分泌 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
三阶段
• 多能干细胞—定向多能干细胞
• 定向多能干细胞—祖细胞 • 祖细胞—成熟非增殖细胞