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血液系统疾病的治疗
(一)去除病因 (二)保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
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血液系统疾病的治疗
(三)去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
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血液系统疾病的诊断方法
(一)详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索,体格检查包括两方面:
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查:肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
(二)实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节,是诊断血液病的决定性依据。
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血液系统疾病
主 讲:赵卫华 副教授
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第一章 总论
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定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
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分类
(一)红细胞疾病 (二)粒细胞疾病 (三)单核细胞和巨噬细胞疾病 (四)淋巴细胞和浆细胞疾病 (五)造血干细胞疾病 (六)脾功能亢进 (七)出血性及血栓性疾病
(四)造血干细胞移植
2020/12/10
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医学课件:血液系统疾病总论共43页PPT

医学课件:血液系统疾病总论共43页PPT
Biblioteka 医学课件:血液系统疾病总论
56、死去何所道,托体同山阿。 57、春秋多佳日,登高赋新诗。 58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ,带月 荷锄归 。道狭 草木长 ,夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ,但使 愿无违 。 59、相见无杂言,但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做,明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生,以及整个命运 的,只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭

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临床表现
• 1 缺铁原发病表现 • 2 贫血表现 • 3 组织缺铁表现
实验室检查
• 一 血象 • 二 骨髓象 • 三 铁代谢 • 四 红细胞内卟啉代谢
诊断
一 ID ①血清铁蛋白<12ug/L;⑵ 骨髓铁 染色体显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞 少于15﹪;⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
二 IDE ①ID的①﹢②;② 转铁蛋白饱和度 <15﹪;③ FEP/Hb﹥4.5ug∕gHb; ④ 血 红蛋白尚正常。
血液系统疾病的治疗
•三 •1
•2 •3 •4 •5 •6
•四
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗
造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 32P用于骨髓增值性疾病 • 化疗治疗血液肿瘤 • 生物靶向治疗 • 全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3
贫血概述
鉴别诊断
• 一 造血系统肿瘤性疾病 • 二 有红细胞自身抗体的疾病 • 三 合并高粘滞血症的贫血
治疗
• 一 原发病的治疗
• 二 补充缺乏的营养物质 • 1 叶酸缺乏 • 2 维生素B12缺乏
预防及预后
• 纠正饮食习惯 • 及时添加辅食 • 补充治疗 • 预后良好
• 贫血的诊断标准: • 国内标准 • 国外标准
分类
• 贫血的速度: • 红细胞形态: • 血红蛋白浓度: • 骨髓红系增生情况:
红细胞生成减少性贫血
• 红细胞的生成主要取决于三大因素: • 造血细胞 • 造血调节 • 造血原料。
红细胞生成减少性贫血
• 一 造血干祖细胞异常所致贫血 • 1 再生障碍性贫血(AA) • 2 纯红细胞再生障碍性贫血(PRC

内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)

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血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问: 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查:
基本方法:血常规,血涂片细胞形态学,骨髓穿刺。 特殊方法:化学染色,流式免疫分型,染色体,基因检 测,CT,PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗,靶向治疗

SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进--再障 B细胞亢进--免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统:
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥,失眠、 多梦、耳鸣,眼花、记忆 力减退,注意为不集中, 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态; 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类

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出血部位 皮肤,关节,颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
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关节腔出血
2019/11/19
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颅内出血
2019/11/19
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皮肤粘膜出血
2019/11/19
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感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍,贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值:(3~5):1
正常、升高、减低
原始细胞数量: 血细胞化学染色:定位、定性、半定量
骨髓组织检查:骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
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2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
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皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
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巨脾
2019/11/19
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淋巴结肿大
2019/11/19
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皮肤侵润
2019/11/19
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血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子(Negative regulating
factor)
2019/11/19
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血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM): 基质细胞(网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞) 造血调节因子(G-CSF、GM-CSF、EPO)

内科学教学课件:血液系统疾病总论

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心悸 贫血性杂音(hemic murmur):心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音,严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病(心脏扩大)
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五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
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造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障:原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性:Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病:MDS、造血系统恶性 疾病
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造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏:骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性:急性和慢性失血后贫血
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红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞:Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节:Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节:正调控(SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素(叶酸、B12、B6);微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素:肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子(TNF、IFN、炎症因子):肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
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ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低,组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
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贫血的病理生理

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造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
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-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞(流式细胞术)
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境:
– 基质细胞
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统(网状内皮系统)
• 血液系统的延伸,也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞(游走、固定)、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源:骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能:
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞,又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 (Hemapoietic stem cell)
• 自我复制(self-renewal)
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡

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HSC受损
AA PNH MDS ANLL 骨髓增殖性疾病:真性红细胞增多症、慢
性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、 骨髓纤维化
淋巴系统(免疫系统)
中枢淋巴器官: 胸腺 胚胎肝 生后的骨髓
周围淋巴器官: 淋巴结 扁桃体 脾 沿消化道及呼吸道分 布的淋巴组织
淋巴系统
在骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞 T细胞在胸腺中成熟,参与细胞免疫 B细胞又称抗体形成细胞,在骨髓中成熟,
红细胞及血红蛋白逐渐下降, 至2-3个月达最低点,红细胞3×1012/L左右,血 红蛋白100g/L,呈现轻度贫血
小儿血象特点
1.红细胞及血红蛋白 生理性贫血一般无临床症状,自限性 3个月后缓慢增加,约于12岁时达成
人水平 Rc初生3d内约0.04-0.06,于生后4-
7d迅速下降至0.003-0.01,3个月后回升, 婴儿期以后约与成人相同
胚胎期造血
3.骨髓造血期:胚胎第6w出现骨髓
胎儿4个月开始造血活动, 并迅速成为主要造血器官
场所
出生2-5w后,成为唯一造血
生后造血
1.骨髓造血:红系、粒系、巨核系的唯一器官, 还产生淋巴细胞和单核细胞
头几年均为红髓,全部参与造血, 满足生长发育
逐渐增多
5-7岁出现脂肪细胞(黄髓),并
18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、 肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端
不断自我复制与多向分化增殖的能力(数 量稳定)
干细胞池数量不足可引起血液系统再生障 碍
造血干细胞
根据表面抗原的特征来识别HSC: 髓系:CD34、CD33等抗原 淋巴系:CD34、CD38、HLA-DR
骨髓是生后的主要造血器官,HSC主要存在 于骨髓造血微环境中(基质细胞、细胞因 子、细胞外基质)
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血液系统疾病总论
医学PPT
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• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血 浆及悬浮其中的血细胞(红细胞、白细胞及 血小板)组成。出生后,主要造血器官是骨 髓、胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累 及(如缺铁性贫血)血液和造血器官的疾病。
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血液系统疾病可分为以下几类
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一、按贫 血 的 程 度分:
轻度贫血:Hb:>90g/L~正常下限 中度贫血:Hb:60g/L~90g/L 重度贫血:Hb:30g/L~59g/L 极重度贫血:Hb<30g/L
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二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
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[贫血的分类]
医贫 血。
按红细胞形态特点分:大细胞性贫血、 正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
按血红蛋白浓度分:轻度、中度、重度、 极重度贫血。
按骨髓红系增生情况分:增生性贫血、 增生不良性贫血。
按发病机制和/或病因分:红细胞生成减 少、红细胞破坏过多、失血性贫血。
>100 32~35 80~100 32~35
小细胞低色素性贫血 <80
<32
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巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
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医学PPT
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医学PPT
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三、根据贫血的病因和发病机 制分类
(一)、红细胞生成减少
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1、造血干细胞增生和分化异常
(2)缺铁和铁利用障碍所致贫血
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(二)、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷
红细胞膜异常(遗传性球形细胞增多症、遗传 性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿)
红细胞酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏)
血红蛋白异常(血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血)
卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病)
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淋巴和单核—吞噬细胞系统
淋巴系统:包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃 体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组 织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出 生后的骨髓。
单核—吞噬细胞系统:相当于以往所称的 网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨 髓粒、单系祖细胞,在血中为单核细胞, 游走至组织即成为巨噬细胞,又称组织细 胞。
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2、红细胞外因素
免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生 儿免疫性、血型不合输血、药物性)
机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微 血管病性、行军性血红蛋白尿)
其他(化学、物理、生物因素及脾功能 亢进等)
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(三)、失血
急性失血后贫血 慢性失血性贫血
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[临床表现]
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
先天性红细胞生成异常性贫血
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2、造血调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血
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3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
[铁的代谢]
一、铁的分布: 2/3在血红蛋白内 15%在肌红蛋白中 3-4mg在血浆中 10mg在细胞各种酶中 男性1000mg贮存铁 女性300~400mg贮存铁
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贫血概述
[定义]:贫血是指外周血液中血红蛋白量 低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低 都伴有红细胞数量或压积的减少。
血红蛋白的正常范围:
成年男性:120~160g/L 成年女性:110~150g/L 贫血标准:
成年男性:Hb<120g/L 成年女性:Hb<110g/ L
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贫血的临床表现取决于:
贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 贫血时血容量下降的程度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
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症状和体征
一般表现:疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 中枢神经系统:头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等,维 生素B12缺乏可有肢麻木,感觉障碍 皮肤黏膜:皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 呼吸系统:呼吸急促 循环系统:心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
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[造血干细胞]:是各种血细胞与免疫细胞的 起源细胞,可以增殖分化成各种淋巴细胞、 浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各 种粒细胞等。
骨髓是出生后的主要造血器官,造血干细 胞主要存在于其中。
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免疫系统:红细胞减少会降低红细胞在 抵御病原微生物感染过程中的调理素作 用,影响机体非特异性免疫功能.
血液系统:血细胞量,形态和生化成分 上的改变,有时还可合并血浆或血清成 分的异常.
其他:皮肤干燥,毛发枯干,创口愈合 较慢等。
各种类型贫血和特殊表现。
医学PPT
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[诊断]
其他:脾切除、骨髓移植
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缺铁性贫血
[概述] 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡,
导致体内贮存铁(包括骨髓,肝脾及其他组织 内)耗尽,不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]:普遍
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包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
贫血的诊断步骤:
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 血常规:血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血的发病机制检查
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[治疗]
一、对症治疗:输血、吸氧等
二、对因治疗:
药物治疗:铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素,雄激素,红细 胞生成素。
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消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、舌乳 头萎缩、黄疸及脾大。
泌尿生殖系统:轻度蛋白尿,尿浓缩功能 减退,性欲改变,月经失调。
内分泌系统:长期贫血会影响甲状腺、性 腺、肾上腺、胰腺的功能,会改变红细胞 生成素和胃肠激素的分泌.
生殖系统:影响睾酮分泌,减弱男性特征, 影响女性激素的分泌等.
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