《血液系统疾病总论》PPT课件
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血液系统疾病总论PPT教学课件
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血液系统疾病的治疗
（一）去除病因 （二）保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
2020/12/10
6
血液系统疾病的治疗
（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
2020/12/10
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血液系统疾病的诊断方法
（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索，体格检查包括两方面：
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节，是诊断血液病的决定性依据。
2020/12/10
血液系统疾病
主 讲：赵卫华 副教授
2020/12/10
1
第一章 总论
2020/12/10
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定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
2020/12/10
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分类
（一）红细胞疾病 （二）粒细胞疾病 （三）单核细胞和巨噬细胞疾病 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 （五）造血干细胞疾病 （六）脾功能亢进 （七）出血性及血栓性疾病
（四）造血干细胞移植
2020/12/10
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PPT教学课件
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8
医学课件：血液系统疾病总论共43页PPT
Biblioteka 医学课件：血液系统疾病总论
56、死去何所道，托体同山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
56、死去何所道，托体同山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
血液系统疾病总论课件
临床表现
• 1 缺铁原发病表现 • 2 贫血表现 • 3 组织缺铁表现
实验室检查
• 一 血象 • 二 骨髓象 • 三 铁代谢 • 四 红细胞内卟啉代谢
诊断
一 ID ①血清铁蛋白＜12ug／L；⑵ 骨髓铁 染色体显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞 少于15﹪；⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
二 IDE ①ID的①﹢②；② 转铁蛋白饱和度 ＜15﹪；③ FEP／Hb﹥4．5ug∕gHb; ④ 血 红蛋白尚正常。
血液系统疾病的治疗
•三 •1
•2 •3 •4 •5 •6
•四
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗
造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 32P用于骨髓增值性疾病 • 化疗治疗血液肿瘤 • 生物靶向治疗 • 全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3
贫血概述
鉴别诊断
• 一 造血系统肿瘤性疾病 • 二 有红细胞自身抗体的疾病 • 三 合并高粘滞血症的贫血
治疗
• 一 原发病的治疗
• 二 补充缺乏的营养物质 • 1 叶酸缺乏 • 2 维生素B12缺乏
预防及预后
• 纠正饮食习惯 • 及时添加辅食 • 补充治疗 • 预后良好
• 贫血的诊断标准： • 国内标准 • 国外标准
分类
• 贫血的速度： • 红细胞形态： • 血红蛋白浓度： • 骨髓红系增生情况：
红细胞生成减少性贫血
• 红细胞的生成主要取决于三大因素： • 造血细胞 • 造血调节 • 造血原料。
红细胞生成减少性贫血
• 一 造血干祖细胞异常所致贫血 • 1 再生障碍性贫血（ＡＡ） • 2 纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣ
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
血液系统疾病总论PPT课件
出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
17
关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
33
2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
26
皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
29
皮肤侵润
2019/11/19
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血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
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血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
内科学教学课件：血液系统疾病总论
心悸 贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
27
造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
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ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
血液系统疾病总论 ppt课件
造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡
血液系统疾病总论.ppt
HSC受损
AA PNH MDS ANLL 骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、慢
性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、 骨髓纤维化
淋巴系统（免疫系统）
中枢淋巴器官： 胸腺 胚胎肝 生后的骨髓
周围淋巴器官: 淋巴结 扁桃体 脾 沿消化道及呼吸道分 布的淋巴组织
淋巴系统
在骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞 T细胞在胸腺中成熟，参与细胞免疫 B细胞又称抗体形成细胞，在骨髓中成熟，
红细胞及血红蛋白逐渐下降， 至2-3个月达最低点，红细胞3×1012/L左右，血 红蛋白100g/L，呈现轻度贫血
小儿血象特点
1.红细胞及血红蛋白 生理性贫血一般无临床症状，自限性 3个月后缓慢增加，约于12岁时达成
人水平 Rc初生3d内约0.04-0.06，于生后4-
7d迅速下降至0.003-0.01，3个月后回升， 婴儿期以后约与成人相同
胚胎期造血
3.骨髓造血期：胚胎第6w出现骨髓
胎儿4个月开始造血活动， 并迅速成为主要造血器官
场所
出生2-5w后，成为唯一造血
生后造血
1.骨髓造血：红系、粒系、巨核系的唯一器官， 还产生淋巴细胞和单核细胞
头几年均为红髓，全部参与造血， 满足生长发育
逐渐增多
5-7岁出现脂肪细胞（黄髓），并
18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、 肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端
不断自我复制与多向分化增殖的能力（数 量稳定）
干细胞池数量不足可引起血液系统再生障 碍
造血干细胞
根据表面抗原的特征来识别HSC： 髓系：CD34、CD33等抗原 淋巴系：CD34、CD38、HLA-DR
骨髓是生后的主要造血器官，HSC主要存在 于骨髓造血微环境中（基质细胞、细胞因 子、细胞外基质）
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血液系统疾病总论
医学PPT
1
• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血 浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及 血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨 髓、胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累 及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。
医学PPT
2
血液系统疾病可分为以下几类
医学PPT
8
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L 极重度贫血：Hb＜30g/L
医学PPT
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二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
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[贫血的分类]
医贫 血。
按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、 正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、 极重度贫血。
按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、 增生不良性贫血。
按发病机制和/或病因分：红细胞生成减 少、红细胞破坏过多、失血性贫血。
＞100 32~35 80~100 32~35
小细胞低色素性贫血 ＜80
＜32
医学PPT
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
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医学PPT
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医学PPT
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三、根据贫血的病因和发病机 制分类
（一）、红细胞生成减少
医学PPT
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1、造血干细胞增生和分化异常
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
医学PPT
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（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷
红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传 性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿）
红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏）
血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血）
卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病）
医学PPT
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淋巴和单核—吞噬细胞系统
淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃 体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组 织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出 生后的骨髓。
单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的 网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨 髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞， 游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细 胞。
医学PPT
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2、红细胞外因素
免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生 儿免疫性、血型不合输血、药物性）
机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微 血管病性、行军性血红蛋白尿）
其他（化学、物理、生物因素及脾功能 亢进等）
医学PPT
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（三）、失血
急性失血后贫血 慢性失血性贫血
医学PPT
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[临床表现]
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
先天性红细胞生成异常性贫血
医学PPT
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2、造血调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血
医学PPT
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3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
[铁的代谢]
一、铁的分布： 2/3在血红蛋白内 15%在肌红蛋白中 3-4mg在血浆中 10mg在细胞各种酶中 男性1000mg贮存铁 女性300~400mg贮存铁
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贫血概述
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量 低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低 都伴有红细胞数量或压积的减少。
血红蛋白的正常范围：
成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准：
成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
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贫血的临床表现取决于：
贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 贫血时血容量下降的程度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
医学PPT
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症状和体征
一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维 生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍 皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 呼吸系统：呼吸急促 循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
医学PPT
3
[造血干细胞]：是各种血细胞与免疫细胞的 起源细胞，可以增殖分化成各种淋巴细胞、 浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各 种粒细胞等。
骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细 胞主要存在于其中。
医学PPT
22
免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在 抵御病原微生物感染过程中的调理素作 用，影响机体非特异性免疫功能．
血液系统：血细胞量，形态和生化成分 上的改变，有时还可合并血浆或血清成 分的异常．
其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合 较慢等。
各种类型贫血和特殊表现。
医学PPT
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[诊断]
其他：脾切除、骨髓移植
医学PPT
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医学PPT
26
缺铁性贫血
[概述] 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，
导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织 内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
医学PPT
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包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
贫血的诊断步骤：
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 血常规:血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血的发病机制检查
医学PPT
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[治疗]
一、对症治疗：输血、吸氧等
二、对因治疗：
药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细 胞生成素。
医学PPT
21
消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳 头萎缩、黄疸及脾大。
泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能 减退，性欲改变，月经失调。
内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性 腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞 生成素和胃肠激素的分泌．
生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征， 影响女性激素的分泌等．
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• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血 浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及 血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨 髓、胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累 及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。
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血液系统疾病可分为以下几类
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一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L 极重度贫血：Hb＜30g/L
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二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
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[贫血的分类]
医贫 血。
按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、 正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、 极重度贫血。
按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、 增生不良性贫血。
按发病机制和/或病因分：红细胞生成减 少、红细胞破坏过多、失血性贫血。
＞100 32~35 80~100 32~35
小细胞低色素性贫血 ＜80
＜32
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巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
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三、根据贫血的病因和发病机 制分类
（一）、红细胞生成减少
医学PPT
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1、造血干细胞增生和分化异常
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
医学PPT
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（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷
红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传 性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿）
红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏）
血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血）
卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病）
医学PPT
4
淋巴和单核—吞噬细胞系统
淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃 体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组 织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出 生后的骨髓。
单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的 网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨 髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞， 游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细 胞。
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2、红细胞外因素
免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生 儿免疫性、血型不合输血、药物性）
机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微 血管病性、行军性血红蛋白尿）
其他（化学、物理、生物因素及脾功能 亢进等）
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18
（三）、失血
急性失血后贫血 慢性失血性贫血
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[临床表现]
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
先天性红细胞生成异常性贫血
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2、造血调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血
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3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
[铁的代谢]
一、铁的分布： 2/3在血红蛋白内 15%在肌红蛋白中 3-4mg在血浆中 10mg在细胞各种酶中 男性1000mg贮存铁 女性300~400mg贮存铁
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贫血概述
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量 低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低 都伴有红细胞数量或压积的减少。
血红蛋白的正常范围：
成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准：
成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
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贫血的临床表现取决于：
贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 贫血时血容量下降的程度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
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症状和体征
一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维 生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍 皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 呼吸系统：呼吸急促 循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
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[造血干细胞]：是各种血细胞与免疫细胞的 起源细胞，可以增殖分化成各种淋巴细胞、 浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各 种粒细胞等。
骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细 胞主要存在于其中。
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免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在 抵御病原微生物感染过程中的调理素作 用，影响机体非特异性免疫功能．
血液系统：血细胞量，形态和生化成分 上的改变，有时还可合并血浆或血清成 分的异常．
其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合 较慢等。
各种类型贫血和特殊表现。
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[诊断]
其他：脾切除、骨髓移植
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缺铁性贫血
[概述] 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，
导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织 内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
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包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
贫血的诊断步骤：
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 血常规:血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血的发病机制检查
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[治疗]
一、对症治疗：输血、吸氧等
二、对因治疗：
药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细 胞生成素。
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消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳 头萎缩、黄疸及脾大。
泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能 减退，性欲改变，月经失调。
内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性 腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞 生成素和胃肠激素的分泌．
生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征， 影响女性激素的分泌等．