血液系统疾病 PPT

通常以Hb量来判定贫血：
♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L
孕妇 : Hb < 100g/L
注意：影响贫血的因素
1、贫血的有无、轻重须注意与一些疾病或生理因素的 影响： Hb↓ 如妊娠、心衰、低蛋白血症→血浆容量↑→
血液稀释 Hb↑ 如烧伤、脱水、血浆容量↓→ 血液浓缩
2、生理因素： 儿童Hb低于成人 高原居民Hb高于平原居民
性病性贫血 4.造血细胞凋亡亢进: PNH , AA
(二)根据贫血的病因和发病机制分类
◆造血原料不足或利用障碍:
1.叶酸或VitB12缺乏或利用障碍: 巨幼细胞性贫血
2.缺铁或铁利用障碍性贫血: 缺铁性贫血 , 铁粒幼细胞贫血
(二) 根据贫血的病因和发病机制分类
⑵ 红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多
胸骨压 痛 实验室检查：血常规
骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检 其他：凝血因子、红细胞酶、血清
铁蛋白等。
三、血液病的分类
一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。 二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 三、 单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增
生症、恶组。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白
⑴ 红细胞生成减少性贫血
◆ 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓
瘤. ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬
化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢
一、血细胞的生成
造血干细胞（HSC) :起源于卵黄囊中胚层 干细胞，胚胎形成后HSC主要在胎肝， 出生后4周，骨髓成为主要的造血器官， 外周血含少量 HSC，脐带血含量较多. HSC：是各种血细胞与免疫细胞的起源
细胞.
HSC的主要特点
⑴ 自我复制：维持恒定的干细胞量； ⑵ 多方向分化、成熟：维持血
⑴ 病史：全面掌握病史，有针对性的详细了解饮食史， 药物、毒物接触史，月经、生育史、家族史、 其他系统疾病。
⑵ 体检：全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩 膜，肝、脾、淋巴结，骨压痛、指甲、舌乳头
⑶ 化验：A：血Rt﹢细胞形态观察：初步确定贫血的细 胞类型
B：网织红细胞（RC）测定: 溶血？ (0.5~1.5% 24~84×109/L)，了解骨髓造血 活跃概况，>4~5％提示溶血或急性失血。
症等。 红细胞外因素 免疫、机械、物理、生
物、化学等 因素 ⑶ 失血
急性、慢性失血性贫血
贫血的分度
90—正常值低限
轻度
Hb 60—90 g/L
中度
30—60 g/L
重度
＜30 g/L
极重度
三、贫血的临床表现Ⅰ
贫血临床表现的轻重取决于： ⑴贫血的程度 ⑵贫血的速度 ⑶身体对缺氧的代偿能力和适应能力 ⑷患者的体力活动程度及年龄、脑心肺功能 急性失血： 症状重 慢性贫血：症状轻
二、贫血的分类
（一）按细胞形态学特点分类
类型
MCV
（fl）
大细胞性贫血 >100
MCHC ( %) 32~35
常见疾病 巨幼贫, MDS
正常细 胞性贫血
80~100 32~35
再障、溶贫、急性 失血性贫血
小细胞 低色素贫血 <80
缺铁性贫血、铁粒幼细
<32
胞性贫血、海洋性贫血
(二)根据贫血的病因和发病机制分类
治疗Ⅲ
⑵ 输血：但适应症必须明确，通常用于急性失 血、慢性贫血缺氧严重者（Hb ＜ 60g/L)
⑶手术治疗 脾切除：脾亢、球形红细胞增多症疗效明
贫血的临床表现Ⅱ
• 1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床）
• 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变，心
肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中，
血液系统疾病
总论
•主要介绍血液ห้องสมุดไป่ตู้基本概念、归纳复习相 关基础知识。
血液系统
血浆（液体成份）
血液 血细胞（有形成份）：RBC.WBC. PLT
造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结 （出生以后）
造血系统:血液、骨髓、淋巴结、脾及 分布全身的淋巴、单核－巨噬系统共 同组成
造血系统疾病:原发于造血系统或主要 累及造血系统的疾病称。
中各类细胞的数量； ⑶ 基本免疫标志：CD34+
造血微环境: 由基质细胞,细胞因子,细胞
外基质组成
骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要 存在于造血微环境中.
HSC受细胞因子的调控,保持自我更新及 多向分化增殖能力.
二、血液病的诊断
问诊：个人史、服药史、毒物史及月经、 生育史、 家族史。 体查：出血点的形态及分布，肝、脾、淋巴结、
⑷ 骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据 ⑸ 生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查
五、治疗Ⅰ
•（一）原则： 1、治疗原发病 2、祛除病因； 3、纠正贫血； 在未明确病因之前 ，不可盲目用特异药 物治疗（如铁剂、VitB12、叶酸等）。
治疗Ⅱ
（二）贫血的主要治疗 ⑴ 药物治疗： 铁剂→缺铁贫血（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） VitB12、叶酸→巨幼细胞性贫血 VitB6（吡哆辛）→铁粒幼细胞贫血 糖皮质激素→自免溶贫、PNH 雄激素→再障 , 促红细胞生成素（EPO）→肾性贫血
头剧痛，意识障碍，晕厥等 消化系统：食欲↓，饱胀，便秘、舌乳头萎缩等。
其它：性功能↓，轻度蛋白尿，低热、月经失调 ,毛发枯
干等。 • 3、原发病的表现：依病因不同而异。
四、诊断
• （一）确定贫血的有无、轻重 • （二）确定贫血的病因：这是最重要的，每个病
人要明确此点。 • （三）贫血病人诊断的要点：
血病、多发性骨髓瘤。 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非
淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病
贫血慨述
一、贫血的定义： 人体外周血红细胞容量减少, 低于正常范 围下限的一种常见的临床症状.是血液病 中最常见的症候群，绝不是 一个独立的 疾病！