血液系统疾病总论
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血液系统疾病总论和贫血概论
血液病学在分子诊断和分子水平的治疗上，一直走在医学的前沿！ 如果你喜欢探索隐藏在细胞生物学、细胞遗传学和分子生物学中的奥秘 的话，血液病学领域将为你提供一个展示才华的广阔天地！
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
血液和造血系统疾病·总论——血液病的实验室检查
血液病的实验室检查（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.一般血液检查血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞比积（Hct）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、血小板计数（PLT）、血小板体积分布宽度（PDW）、平均血小板体积（MPV）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC），有的仪器尚可检测网织红细胞计数（Ret）。
血液分析仪虽可提供多项指标，但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。
2.骨髓检查（1）骨髓涂片检查骨髓涂片检查主要用于：①诊断血液系统疾病，对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值；②帮助诊断某些代谢障碍性疾病，如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病，于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊；③诊断骨髓转移癌；④诊断某些原虫性传染病，如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体；⑤骨髓也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。
a.骨髓增生度：以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。
增生极度活跃见于白血病，尤其是慢粒白血病；增生明显活跃，见于白血病、增生性贫血；增生活跃见于正常骨髓或某些贫血；增生减低见于造血功能低下；增生极度减低见于造血功能明显低下，如再障。
b.粒/红比值粒/红比值正常见于正常骨髓象，或骨髓病变局限于其他细胞系，未累及粒红两系，如免疫性血小板减少症，多发性骨髓瘤；或粒、红两系平行减少，如再障。
粒/红比值增高（大于8∶1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。
粒/红比值降低（小于2∶1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。
c.原始细胞数量增多：见于各种急性白血病d.血细胞化学染色以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。
血液系统疾病
功能状态铁
血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁15%) 转铁蛋白铁(3~4mg) 乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁
储存铁: 铁蛋白, 含铁血黄素
（二）铁的来源及吸收
• 内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环） • 外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木
耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、 谷物含量低。
贫血的临床表现Ⅱ
• 1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床）
• 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变，心
肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中，
储存铁耗尽(ID) 红细胞内铁缺乏(IDE) 缺铁性贫血(IDA)
IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表 现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
流行病学
• 发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇 女发病率↑
• 此为一全球性多发病，是最常见的贫血 • 上海地区人群调查发病率
⑴ 红细胞生成减少性贫血
◆ 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓
瘤. ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬
化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢
通常以Hb量来判定贫血：
♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L
5.0-1血液和造血系统疾病(再障) PPT课件
24
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
血液系统疾病总论 SS
造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
ห้องสมุดไป่ตู้
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
全 • 惰性白细胞综合症 • 类白血病反应
单核细胞和巨噬细胞疾病
• 炎症性组织细胞增多 症
• 恶性组织细胞病
淋巴细胞和浆细胞疾病
• 淋巴瘤 • 急慢性淋巴细胞白血病 • 多发性骨髓瘤
淋巴细胞和浆细胞疾病
HSC损害相关疾病
• 再生障碍性贫血 AA • 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH • 骨髓增生异常综合征 MDS • 急性非淋巴细胞白血病 AML • 骨髓增殖性疾病 MPD
B-Lineage Lymphopoiesis
Morphology / Immunophenotyping / Molecular Studies
“Blasts”
“Mature” Lymphocytes
T细胞分化过程中的表面标记
NB: TdT, CD3, CD4 & CD8
脾脏功能
• 过滤Filter • 免疫Immune • 造血Hematopoiesis • 储存Reservoir
血液系统疾病总论 ppt课件
血液病学（Hematology）
• 血液系统疾病 –原发或主要累及血液和造血器官的疾病 • 红细胞疾病 • 粒细胞疾病 • 单核细胞和巨噬细胞疾病 • 淋巴细胞和浆细胞疾病 • 造血干细胞疾病 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
内科学教学课件：血液系统疾病总论
心悸 贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
27
造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
27
造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
血液病总论
血液病学
Hematology
第一讲：血液病总论
血液病的一般概念
造血系统：包括：血液及造血器官组成。
血液 ： 是由血细胞和血浆组成。血细胞包括（红细 胞造血器官（骨髓、胸腺、脾、淋巴组织，骨髓是出 生后主要的造血部位）
血液病：原发于造血系统或主要累及造血系统的疾 病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。
低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗
其它 糙等
贫血的诊断 步骤（一）
确定贫血的存在及程度
贫血的诊断 步骤（二）
病史及体格检查
血象检查 明确贫血的 类型及病因 骨髓象检查 铁代谢的检测 Coomb’s test Ham’s test . Hb 电泳等 红细胞形态 网织红细胞计数 其它血细胞成分
其他检查
血液病的分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核和巨噬细胞疾病
淋巴细胞和浆细胞疾病
造血干细胞疾病 脾功能亢进
出血性及血栓性疾病
血液病的诊断
与其它系统疾病一样，血液病的诊断也遵 循于病史、体检及实验室检查三步曲，但 其对实验室检查的依赖性更强，尤其是造 血细胞形态学诊断技术，约80%的血液病 可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技 术进行确诊。
造血干细胞 Hemapoietic Stem Cell（HSC)
• 概念：是一种组织定向的多能干细胞，由胚胎干 细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始 细胞。 • 功能：自我复制能力、分化能力。通过不对称分 裂，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变 形成动态平衡。 • 分布：胎肝、脐血 骨髓、外周血。骨髓中占有 核细胞的1％，外周血为0.05%。 • 识别特征 表面抗原为 CD34＋ 、 CD38－ 、 CD33－ 、 HLA-DR － 。
Hematology
第一讲：血液病总论
血液病的一般概念
造血系统：包括：血液及造血器官组成。
血液 ： 是由血细胞和血浆组成。血细胞包括（红细 胞造血器官（骨髓、胸腺、脾、淋巴组织，骨髓是出 生后主要的造血部位）
血液病：原发于造血系统或主要累及造血系统的疾 病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。
低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗
其它 糙等
贫血的诊断 步骤（一）
确定贫血的存在及程度
贫血的诊断 步骤（二）
病史及体格检查
血象检查 明确贫血的 类型及病因 骨髓象检查 铁代谢的检测 Coomb’s test Ham’s test . Hb 电泳等 红细胞形态 网织红细胞计数 其它血细胞成分
其他检查
血液病的分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核和巨噬细胞疾病
淋巴细胞和浆细胞疾病
造血干细胞疾病 脾功能亢进
出血性及血栓性疾病
血液病的诊断
与其它系统疾病一样，血液病的诊断也遵 循于病史、体检及实验室检查三步曲，但 其对实验室检查的依赖性更强，尤其是造 血细胞形态学诊断技术，约80%的血液病 可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技 术进行确诊。
造血干细胞 Hemapoietic Stem Cell（HSC)
• 概念：是一种组织定向的多能干细胞，由胚胎干 细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始 细胞。 • 功能：自我复制能力、分化能力。通过不对称分 裂，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变 形成动态平衡。 • 分布：胎肝、脐血 骨髓、外周血。骨髓中占有 核细胞的1％，外周血为0.05%。 • 识别特征 表面抗原为 CD34＋ 、 CD38－ 、 CD33－ 、 HLA-DR － 。
第六篇 血液系统总论
第六篇 血液系统疾病
湖州师范学院董颖
【第一篇 总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【第一篇 总论】
1.血液系统由血液和造血器官组成 2.血液=血浆+血细胞 3.造血器官：指生成血细胞的器官，包括骨髓、
胸腺、淋巴结、单核巨噬细胞 血液系统的疾病是原发性血液病和非血液系统 的疾病继发性血液病
集落
【造血微环境和调控】
负性调控 干扰素 前列腺素E 乳酸铁蛋白
【第一篇 总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【血液系统的疾病分类】
造血干细胞疾病 (再障，白血病，阵发性睡眠型血红蛋白尿)
红粒淋巴浆疾病 （贫血，红细胞增多症） 单核巨噬疾病 （恶性组织细胞病，炎症性组织细胞增多症） 出血和血栓疾病 （各种紫癜，出血性疾病，凝血性疾病） 脾功能亢进疾病
【一、造血器官】
出生之后造血 (1)骨髓造血:骨髓是唯一产生红细胞、粒细胞和血小
板的场所，也产生淋巴细胞和单核细胞。骨髓分为 红骨髓和黄骨髓 5岁前，全身骨髓的髓腔内均为红骨髓。5岁后随着 年龄的增长，红骨髓脂肪化由远心端向近心端发展。 逐渐由黄骨髓替代，18-20岁时造血主要集中在脊 椎和扁骨
（4）单核巨噬系统：骨髓内，肝脾淋巴结，神经系 统的小胶质细胞
【造血微环境和调控】
造血微环境：造血的支架细胞和组织包括骨髓基 质细胞，细胞因子，细胞外基质
基质细胞：成纤维，脂肪，巨噬，网状，内皮 造血细胞赖以生存的环境总和
【造血微环境和调控】
正性调控 EPO:促红细胞生成素 Tpo:血小板生成素，刺激造血祖细胞增殖 CSF:集落刺激因子，刺激不同细胞系形成细胞
湖州师范学院董颖
【第一篇 总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【第一篇 总论】
1.血液系统由血液和造血器官组成 2.血液=血浆+血细胞 3.造血器官：指生成血细胞的器官，包括骨髓、
胸腺、淋巴结、单核巨噬细胞 血液系统的疾病是原发性血液病和非血液系统 的疾病继发性血液病
集落
【造血微环境和调控】
负性调控 干扰素 前列腺素E 乳酸铁蛋白
【第一篇 总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【血液系统的疾病分类】
造血干细胞疾病 (再障，白血病，阵发性睡眠型血红蛋白尿)
红粒淋巴浆疾病 （贫血，红细胞增多症） 单核巨噬疾病 （恶性组织细胞病，炎症性组织细胞增多症） 出血和血栓疾病 （各种紫癜，出血性疾病，凝血性疾病） 脾功能亢进疾病
【一、造血器官】
出生之后造血 (1)骨髓造血:骨髓是唯一产生红细胞、粒细胞和血小
板的场所，也产生淋巴细胞和单核细胞。骨髓分为 红骨髓和黄骨髓 5岁前，全身骨髓的髓腔内均为红骨髓。5岁后随着 年龄的增长，红骨髓脂肪化由远心端向近心端发展。 逐渐由黄骨髓替代，18-20岁时造血主要集中在脊 椎和扁骨
（4）单核巨噬系统：骨髓内，肝脾淋巴结，神经系 统的小胶质细胞
【造血微环境和调控】
造血微环境：造血的支架细胞和组织包括骨髓基 质细胞，细胞因子，细胞外基质
基质细胞：成纤维，脂肪，巨噬，网状，内皮 造血细胞赖以生存的环境总和
【造血微环境和调控】
正性调控 EPO:促红细胞生成素 Tpo:血小板生成素，刺激造血祖细胞增殖 CSF:集落刺激因子，刺激不同细胞系形成细胞
人卫版第9版《内科学》精品课件—血液系统疾病总论
基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病 ；伴瘤内分泌综合征 ；自身抗体产生；基因异常；外源 性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内 分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史 体格检查 实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调
血液系统疾病ppt课件
第二章 贫血概述
定义： 贫血是指外周血液的RBC容量减少，低 于正常范围下限的一种症状。 我国标准：海平面地区，成人男性Hb＜
120g/l，女性＜110g/l，孕妇＜ 100g/l，即为贫血。
WHO标准（1972）：比我国各↑10g/l。
分类
按贫血进展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分： 按贫血程度分： 按骨髓红系增生情况分： 按发病机制或病因分 ：可反映贫血的病理本质
贫血的细胞学分类
类 型
大）
＞100
80~100
常见疾病
32~35
32~35
巨幼贫、溶贫、MDS
AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、 IDA、铁粒幼贫血、 海洋性贫血
小细胞低色素性贫血
＜80
＜32
贫血的严重度划分标准
轻度贫血： Hb ＞90g/l（低于正常低限） 中度贫血： Hb 60~90g/l 重度贫血： Hb 30~59g/l 极重度贫血：Hb ＜30g/l
淋巴系统
中枢淋巴器官：
胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓
周围淋巴器官：
淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。
单核—巨噬细胞系统
骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细 胞。 巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺 泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞， 神经系统的小神经胶质细胞等）。
症、恶组等。
淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 脾功能亢进： 出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、
凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。
血液系统
组成： 血液
小儿血液系统疾病总论PPT课件
造血干细胞移植的广泛应用
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
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汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
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