克雅氏病一例

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很可能的克雅病1例报道

近１０ｄ患者不能独立行走，进食需人帮助，不认识家
人，呼之不应，二便失禁，认知功能进行性下降，几乎无自发言语。追问病史，患者发病前曾多次拔牙，安装义齿。起病以来体重明显下降，无发热。患者为农民，无特殊职业史、个人医学史及家族史，无外伤
及手术史。
ＣＪＤ的确定诊断需要证明脑组织或ｖＣＪＤ的扁桃体组织中存在ＰｒＰ【４］。很可能的ｓＣＪＤ诊断标准”】是：①进行性痴呆；②至少２项下列Ｉ临床表现：锥体系或锥体外系症状，视觉或小脑症状，肌阵挛，无动性缄默；③至少下列１项：特征性脑电图，ＣＳＦ
ＫＡ，Ａｈｌｓｋｏｇ
相鉴别。美国加州大学旧金山分校朊蛋白病中心的一项研究显示，５年中，８２５例ＲＰＤ患者中，５４％可诊断为朊蛋白病，２８％不能确定诊断，１８％为其他非朊蛋白疾病。在非朊蛋白疾病引起的ＲＰＤ中，２６％为
ＪＥ，ＰａｒｉｓｉＪＥ，ｅｔａ１．Ｒａｐｉｄｌｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ
ｎｅｕ—
ｒｅｄｕ红，等．脑缺血后适应对基质金属蛋白酶２９表达的影响［Ｊ］．脑与神经疾病杂志，２００８，１６：６５９—６６２．［１９］Ｃａｎｉｓｔｒｏ
Ｄ，ＡｆｆａｔａｔｏＡＡ，ＳｏｌｅｔｉＡ，ｅｔ８１．ＴｈｅｎｏｖｅｌｒａｄｉｃａｌｉｓｅｆｆｅｃｔｉｖｅｉｎｐｒｅｖｅｎｔｉｎｇａｎｄＭｏｎｇｏｌｉａｎｐｒｏｔｅｃｔｉｎｇａｇａｉｎｓｔ
ｅｌｄｅｒｌｙｄｉｓｅａｓｅ：ａ
ｒａｒｅ
可进一步支持ＣＪＤ诊断，但阴性结果不能排除ＣＪＤ。由于本病较为罕见，死亡率高，且具有传染性，临床上应该避免误诊和漏诊。在临床中，为防止疾病传播，对疑似患者在腰穿操作应使用一次性腰穿包，并及时行传染病报告。ＣＪＤ的认知功能损害应与Ａｌｚｈｅｉｍｅ病、帕金森病痴呆等相鉴别，而锥体外系损害则应与帕金森病、肝豆状核变性等相鉴别。这些疾病多进展缓慢，脑电图无典型“三相波”，根据临床特点不难鉴别。此外，ＣＪＤ还应当与其他引起快速进

散发性克-雅氏病一例

失写；３５ｄ时缄默不语，不认识亲人，出现全面认知功能障碍，走路向右侧偏，右上肢摸索、
锥体束损害相对较轻、较晚，痴呆明显而脑萎缩不明显。本例患者除发病年龄相对较晚外，临床表现比较典型符合典型ＣＪＤ的表现，尤其符合国人散发性ｃ．『Ｄ的特点。
下降半个月人院。既往有脑梗死病史，否认外伤、输血及家族
史。入院查体：反应迟钝，瞬时记忆力下降，找词困难。咽反射减弱，伸舌左偏，悬雍垂左偏，余神经系统查体（一）。ＥＥＧ示脑内无异常尖慢及棘慢综合波。常规ＭＲＩ示右侧延髓梗死灶，左
ＤＷＩ有助于散发性ＣＪＤ的早期诊断，ＤＷＩ能非常敏感地
强握征，间段有发作性肌阵挛，反复面部、肢体抽动，可引出吸
吮反射及下颌反射，四肢肌力 Ⅳ级，右侧肌张力高，右上肢明
显，病理征未引出。外院会诊考虑神经变性性痴呆可能性大、阮蛋白疾病待排。行头颅常规ＭＲＩ检查，其表现与同人院时基
・
病１歹ＩＪ手艮道・
【文章编号１１０００ — ０３１３（２０１５）１２－１２３５ — ０２
病例资料
患者，女，７７岁，因反应迟钝、找词困难、记忆力

克雅氏病1例

医疗装备２０１７年５月第３Ｏ卷第ｌ０期ＭｅｄｉｃａｌＥｑｕｉｐｍｅｎｔ，Ｍａｙ．２０１７，Ｖｏ１．３０，Ｎｏ．１０
・
临床应用・
克雅氏病１例
田竹
天津市第一中心医院（天津
３０００７４）
墨汁染色、革兰染色未见异常；予甲强龙５００ｍｇ／ｄ，连续６ｄ
收稿日期：２０１７—０１—１４
组间比较采用检验，Ｐ＜０．０５为差异有统 Leabharlann 学意义。２结果
试验组中发生２例意外拔管，１例导管移位，意外事件发生率为１２．０％，同期对照组中发生３例意外拔管，２例导管移位，１例颜面部压疮，意外事件发生率２４．０％，差异有统计学意义（＝４．８７８，Ｐ＜０．０５）。
１８（２）：１５５—１５６．
克雅氏病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ — Ｊａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ，ＣＪＤ）又称皮质一纹
状体一脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（ＰｒＰ）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和致死性。现将我科收治的一例ＣＪＤ病例临床演变过程报道如下。
［关键词］克雅氏病；朊病毒蛋白；脑病［中图分类号］Ｒ７４２．９（文献标识码］Ｂ

它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病

它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病导读：今天讲的病太嗜血，他就是传说中的克雅病，又称为人类海绵体脑病，它与食人族（福尔族）宗教性食尸习惯有关，它的罪魁祸首是朊蛋白（有人将它称为朊病毒），最早发现在食人族的脑子内。

克雅氏病Creutzfeldt-Jakob病（CJD）· Creutzfeldt-Jakob病（CJD），又称为皮质-纹状体-脊髓变性，是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。

神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。

以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点。

·临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发；变异CJD又称疯牛病。

·病理大体见脑海绵状变（空泡变性），神经元丢失、星形细胞增生、淀粉样斑沉积，致使皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。

病例影像诊断分享病例1：男，71岁。

海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征散发型CJD病例2：男，70岁。

DWI轴位：双侧尾状核、丘脑及大脑皮层呈高信号。

变异性CJD病例3：女，23岁。

T2WI双侧丘脑后结节高信号（即“丘脑后结节征”），增强无强化。

变异性CJD病例4：女，26岁。

DWI轴位：丘脑后结节和背中心区弥散减少（曲棍球征）。

双侧基底节高信号，无皮层带高信号。

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2WI高信号和DWI高信号影，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。

变异性CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2WI高信号，68%-90%的变异性CJD有该改变，被认为是变异性CJD的特点，但是这个影像表现也出现在散发的CJD中。

曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异性CJD的特点，皮层带高型号在变异性CJD中很少见到。

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）诊断多数于多为中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。

克-雅病1例报道及文献复习

００９年４月第２卷第２期ＣｈｉｎＪＣｌｉｎＩｎｆｅｃｔＤｉｓ，Ａｐｒｉｌ２００９，Ｖｏｌ．２，Ｎｏ．２中华临床感染病杂志２
·１１５ ·
炎、气胸和大出血等严重后果。为减少意外污染介入间隙的概率，导管的所有侧孔都应该放置在腔内。导管蜷曲在腔内的位置应该尽可能不倚靠任何结构。一旦导管处于理想的位置，固定导管用于脓腔引流，并灌注甲哨唑或生理盐水加抗菌药物（如丁胺卡那霉素、庆大霉素等）进行冲洗，直至冲洗液清亮。经过一段时间治疗后，患者临床症状缓解，引流液逐渐减少以至消失，Ｂ超复查显示脓肿明显缩小，脓腔消失，超声显示一杂乱的回声区（纤维化所致），说明已治愈。常见的肝脓肿有细菌性和阿米巴性２种。虽然理论上二者的临床表现与影像学检查各有特点，但在临床实践中往往难以区别，尤其是合并细菌感染的阿米巴性肝脓肿与单发的巨大细菌性肝脓肿之间的鉴别诊断。笔者对所有已液化的直径＞３．０ｃｍ的肝脓肿患者均行Ｂ超引导下肝脓肿穿刺术，根据脓液性质，结合临床症状与影像学检查，对细菌性肝脓肿与阿米巴性肝脓肿作出初步鉴别诊断，结果与病原学检出结果完全相符。其中，阿米巴性肝脓肿的脓液呈棕褐色，即巧克力色、较黏稠、无臭。若无合并细菌感染，涂片及细菌培养均为阴性。细菌性肝脓肿的脓液多呈黄白色，涂片检查及细菌培养一般可发现细菌。虽然阿米巴肝脓肿患者的脓液中难
以找到阿米巴滋养体，但在脓肿壁上常能找到阿米巴滋养体。以上阳性发现有助于提早诊断肝脓肿的性质，指导临床治疗用药。
参考文献
［１］ＯｋａｎｏＨ，ＳｈｉｒａｋｉＫ，ＩｎｏｕｅＨ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｌｉｖｅｒａｂｓｃｅｓｓｉｎＪａｐａｎ．ＩｎｔＪＭｏｌＭｅｄ，２００２，１０（５）：６２７６３０．［２］ＴａｎＹＭ，ＣｈｕｎｇＡＹ，ＣｈｏｗＰＫ，ｅｔａｌ．Ａｎａｐｐｒａｉｓａｌｏｆｓｕｒｇｉｃａｌａｎｄｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓｄｒａｉｎａｇｅｆｏｒｐｙｏｇｅｎｉｃｌｉｖｅｒａｂｓｃｅｓｓｌａｒｇｅｒｔｈａｎ５ｃｍ．ＡｎｎＳｕｒｇ，２００６，２４１（３）：４８５４９０．［３］ＷａｎｇＷ，ＬｅｅＷＪ，ＷｅｉＰＬ，ｅｔａｌ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｄｒａｉｎａｇｅｏｆ，２００４，３４（４）：３２４３２５．ｐｙｏｇｅｎｉｃｌｉｖｅｒａｂｓｃｅｓｓｅｓ．ＳｕｒｇＴｏｄａｙ［４］ＺｈａｎｇＹＤ，ＬｉＪ，ＬｉＮＦ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｄｒａｉｎａｇｅｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｒｅｐｏｒｔｏｆ４６ｃａｓｅｓ）．ＺｈｏｎｇｇｕｏＮｅｉｊｉｎｇＺａｚｈｉ，ｌｉｖｅｒａｂｓｃｅｓｓ（２００４，１０（７）：１０１４．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）张阳德，李坚，李年丰．腹腔镜手术治疗肝脓肿（附４６例报．中国内镜杂志，２００４，１０（７）：１０１４．告）［５］ＪｉａｎｇＦＺ，ＴｕＪＦ，ＹｏｕＨＹ，ｅｔａｌ．Ｔｒｅａｔｉｎｇｈｅｐａｔｏｌｉｔｈｉａｓｉｓｂｙｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｌｉｖｅｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．ＧａｎｄａｎｙｉＷａｉｋｅＺａｚｈｉ，２００７，１９（２）：１０３１０４．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）蒋飞照，屠金夫，尤和谊，等．腹腔镜肝切除治疗肝内胆管结石．肝胆胰外科杂志，２００７，１９（２）：１０３１０４．（收稿日期：２００８１２１９）

克雅氏病

• 肌阵挛，约90%以上病例出现。从单侧某组肌群开始，如手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生肌振挛。常可由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等。
疾病诊断
病例简介病因病理临床表现辅助检查
疾病治疗
散型
确定诊断
• 具有典型/标准的神经病理学改变； • 免疫细胞化学和/或Western blot方法证实
白蛋白39.8g/l,同型半胱氨酸19.8umol/l； • 男性肿瘤标志物：糖类抗原199（CA-199）30.92u/ml,非小细胞
肺癌相关抗原4.85ng/ml，游离前列腺特异性抗原1.75ng/ml,总前列腺特异性抗原8.74ng/ml。 • 糖化、免疫、甲功及急性心衰检测未见异常。 • 颅脑CT平扫：双侧脑室旁间隙性脑梗塞，脑干密度欠均匀；老年性脑改变。
过敏史：未发现药物及食物过敏史
个人史：出生并久居北京，否认疫区、疫水接触史，否认苯等化学药品、工业毒物以及放射性物质接触史。喜甜食，吸烟30年，1020支/天，已戒3年，饮酒史30年，1两/日，性病冶游史不详。
婚育史：18岁结婚，配偶体健，育3子2女，子女体健。
家族史：否认家族遗传病史。
中医四诊：少神，面色暗，形体偏瘦，舌暗，苔黄厚腻，脉沉滑。
• Ⅶ：双侧额纹对称，双侧闭目有力，双侧鼻唇沟对称，双侧口角不偏，舌前2/3味觉无异常。
• Ⅷ：双侧粗侧耳听力未见异常，双侧任内氏试验气导＞骨导，韦伯氏试验居中。
• Ⅸ. Ⅹ:构音正常，吞咽无异常，双侧软腭抬举有力，悬雍垂居中，双侧咽反射正常，舌后1/3味觉无异常。
• Ⅺ：双侧转颈有力，双侧耸肩有力，双侧胸锁乳突肌无萎缩，双侧斜方肌无萎缩。
感染清除原则
器械使用尽量使用一次性器械和用品，焚烧接触体表器械无需特殊消毒接触组织器械必须特殊消毒

中医治疗克雅氏病1例报告

缩，肌肉痉挛，共济失调，进行性痴呆等。食用被疯
镜、脑电图未见明显异常，考虑 “ 焦虑抑郁状态 ” 予对症治疗，无明显好转。记忆力下降及言语错乱症状逐渐加重，神情发呆，行走迟慢且上身向后仰，走路
第１２卷第ｌ４期・总第１９０期２０１４年７月・下半月刊
中医治疗克雅氏病１例报告※
郝秀珍高益民△
（北京同仁堂中医医院住院部，北京１０００５１）
摘要：人类克雅氏病，俗称疯牛病，及其少见，预后极差，已知病例无一例外均告死亡。高老在我院运用中医治疗一例，特此报道供同道学习参考。关键词：克雅氏病；名医经验；高益民ｄｏｉ：ｌＯ．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２ — ２７７９．２０１４．１４．０８０文章编号：１６７２ — ２７７９（２０１４）一１４ — ０１２８－０２
证用药注重顾护脾胃及人体正气，虽用药平和，然每
辨证：肝郁血虚．痰热上扰清窍。治则：养血疏肝解郁。化痰开窍。方药：黄芪３０ｇ，当归ｌＯｇ，柴胡ｌＯｇ，黄芩ｌＯｇ，清半夏ｌＯｇ，石菖蒲ｌＯｇ，郁金１０ｇ，益智仁ｌＯｇ，葛
发作，并在短短的１２到１８个月内导致死亡。出现的症状包括消沉、协调问题、失忆、情绪不稳、四肢有针刺痛感觉、剧头痛、重感冒、脚疼痛、皮肤红肿和

很可能散发性可-雅氏病1例患者的护理

很可能散发性可 -雅氏病 1 例患者的护理【摘要】本文介绍1例很可能散发性可-雅氏病患者的相关护理。

患者因头晕2月，精神异常10多天门诊拟可-雅氏病收治我科，治疗上本病尚无有效的治疗，予对症处理，护理上积极干预，患者出院时无并发症产生现汇报如下。

【关键词】散发性很可能可-雅氏病护理克一雅氏病（Creutzfeldt—Jakobdisease，CJD）又称为皮质纹状体脊髓变性或亚急性海绵状脑病，发病率约1×lO-6[1]。

克一雅氏病主要分为四型：散发型、遗传/家族型、医源型、变异型，以散发性最为常见约占85%[2]。

散发性可-雅氏病发病率一般男性高于女性，平均年龄约55-75岁，平均生存率约6个月，不超过1年[3]。

进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状是散发性可-雅氏病的主要临床特征。

马丽敏等[4]分析12例sCJD患者的临床影像学及脑电图得出磁共振显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号，脑电图以周期性三相波为主要特征，这些表现为临床医生的早期识别及诊断提供依据。

1病例介绍患者，男，52岁，因“头晕2月，精神异常10多天。

”门诊拟“可-雅氏病”于2019年4月22日收治我科。

病史：患者于2月前出现头晕，偶有恶心，症状多在起床后明显但为持续性眼花，看各个方向均有虚影，伴走路向前冲的感觉，不敢行走，伴语速较前减慢，反应较前迟钝，伴右耳堵塞感，曾有睡眠中出汗，伴晨起时感觉双手腕变粗感，伴常唉声叹气，睡眠差于。

约2周前患者出现右上肢间断抽筋的表现，约10天前患者出现胡言乱语，精神亢奋，失眠，交流困难。

入院神经系统查体:意识模糊，精神差，无法交流，四肢见自主活动，并见全身间断肌阵挛，余查体不合作。

于4月7号就诊于华山医院西院，行腰穿、脑电图和脑MRI检查，检查结果：脑脊液自身免疫性脑炎全套均阴性，头颅M增强双侧颞枕叶及额叶DW信号稍增高，脑电图:不正常脑电图(双侧见弥漫性4-7Hz6波，1-2Hz6波、尖波、减慢波，及较多散在三相波。

疑似克雅氏病(CJD)1例PPT课件

6
一般查体：
• 1、 T:36.6℃ P:80次/分 R:18次/分 BP:124/78mmHg，发育正常，营养中等体型，查体合作，皮肤黏膜未见异常；
• 2、双侧呼吸运动未见异常。双侧语颤对称未见异常，双侧无胸膜摩擦感。双侧呼吸音清，未闻及干湿啰音；
• 3、心界正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；
• Ⅻ：伸舌居中，舌肌无萎缩，无舌肌肌束颤动。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3、运动系统未见异常 4、共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立试验未见阴性，无舞蹈动作、手足徐动、肌痉挛、震颤等 5、感觉神经无异常 6、生理反射存在 7、病理反射未引出 8、脑膜刺激征阴性 9、植物神经机能未见异常
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辅助检查：
5月3日开始患者病情逐渐加重，反应迟钝，处于缄默状态，听力下降，认知功能严重下降，不能辨识亲人，行神经心理学检测报告显示重度痴呆状态，予安理申多奈哌齐5mg qd后症状未见明显改善，认知功能继续下降。
16
认知功能评价：
17
什么原因导致患者快速进展性痴呆？
进一步检测结果如下： 1、脑电图 2、头颅MRI
14
诊疗
• 入院后予内科护理常规，I级护理，低盐低脂饮食，重症监护，氧气吸入，丹红注射液活血化瘀、达力新口服抗感染，安理申多奈哌齐5mg qd；
• 中医治疗予醒脑静注射液醒脑开窍，穴位贴服、耳穴压豆、穴位注射辩证治疗。
15
病情演变
入院后3天患者头晕症状有所好转，可进行简单沟通，食欲好转。
• 4、腹部平坦，脐右侧0.5cm处可见一约15cm纵行手术疤痕，未见胃肠型及蠕动波，腹软，腹部无压痛及反跳痛，无移动性浊音，肠鸣音未见异常，3次/分。

T188K突变遗传型克雅病1例

本病例63岁起病，病程快速进展，临床上有睡眠增多、睡眠结构紊乱、快速进展性痴呆、情绪低落、肌阵挛及锥体束征等表现，MRI及脑电图无典型表现，CSF 14-3-3 蛋白阴性，基因检测证实PRNP基因T188K突变，明确 gCJD诊断。家族中其他成员无痴呆者，父亲因“甲状腺癌” 去世，母亲因“关节炎并发症”去世。患者儿子目前无认知功能下降等神经系统表现，因多种原因未行基因检测。本病临床中需要与自身免疫性脑炎、中毒、副肿瘤综合征等疾病相鉴别。
[2] SIGRUN R, EVA-MARIA GF, OTTO W, et al. Evidence for a
160
Pathogenic Role of Different Mutations at Codon 188 of PRNP [J]. PLoS ONE, 200& 3(5): e2147. [3] SHI Q, GAO C, ZHOU W, et al. Human Prion disease with a T188K mutation in Chinese: a case report[J], Cases J, 2009, 2: 7820. [4] SHI Q, ZHOU W, CHEN C, et al. Rare genetic Creutzfeldt Jakob disease with T188K mutation: analysis of clinical, genetic
220
230
T G T G G T " 'I C C G T G T G C T " C T T G
图3血液PRNP基因Sanger测序(此图展示互补链)-PRNP 基因563位碱基从胞囉睫C变成腺嚓吟A(即图中相应互补链从鸟瞟吟G变成胸腺囉喘T),导致PRP蛋白188位氨基酸由苏氨酸T变为赖氨酸K,即T188K位点杂合突变。

散发型克雅病1例并文献复习

㊃病例报告㊃散发型克雅病1例并文献复习尹阔场1,罗欣彤2,赵立明1,张海宁1,马如雪1,檀国军1(1.河北医科大学第二医院神经内科,河北石家庄050000;2.河北省人民医院神经内科,河北石家庄050000)关键词:克-亚二氏综合征;脑电描记术;脑脊液蛋白质类;磁共振成像中图分类号:R 742文献标志码:A文章编号:1004-583X (2018)01-0082-03d o i :10.3969/j .i s s n .1004-583X.2018.01.013 克雅病(C re u t zf e l d t -J a k o bd i s e a s e ,C J D )最早在1929年由C r e u t z f e l d t 和J a k o b 先后报道,是最常见的一种朊蛋白病㊂现今全世界已有50多个国家和地区发现C J D ,年发病率1~2/100万㊂此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误诊,暂无有效治疗方法,但同样以认知障碍发病的其他疾病或可有较好的预后,故临床工作中应重视认知障碍患者的诊断及鉴别诊断,避免错过可治性疾病的最佳治疗时机㊂现报道我科诊治的散发型C J D1例㊂1 临床资料1.1 病历摘要患者男,68岁,退休医生,主因记忆力减退1个月余加重20天于2015年9月10日入院㊂患者于入院前1个月出现记忆力减退,近记忆受损较严重,表现为忘记关冰箱门㊁出门忘记拔钥匙等,当时患者及家属未予重视㊂20天前,患者于情绪波动后出现记忆力减退症状加重,表现为在家中无法独立找到厕所,不能回忆早饭内容等,期间走失1次,遂就诊于某三甲医院,查头颅磁共振成像(M R I )+磁共振弥散加权成像(DW I)(图1):双侧额顶叶皮质异常高信号,为求进一步治疗就诊于我院㊂既往高血压病史20年,最高达165/95mmH g (1mmH g =0.133k P a ),未服药;左心室肥大10年,否认糖尿病㊁冠心病病史㊂个人史㊁家族史无特殊,否认性病㊁冶游史㊂入院查体:体温36.5ħ,脉搏72次/m i n ,呼吸16次/m i n ,血压138/87mmH g ,心肺腹未见明显异常,神清语利,近记忆力减退,反应力㊁定向力尚可,双瞳孔正大等圆,直径约3mm ,直接㊁间接对光反射灵敏,眼球各方向活动充分自如,无眼震㊂双侧鼻唇沟无变浅,伸舌无偏斜,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,双侧肱二三头肌腱反射㊁膝腱反射(++),双侧B a b i n s k i 征(-)㊂感觉及共济系统查体未见明显异常,颈无抵抗㊂简易智力状态检查量表(MM S E )评分25分㊂辅助检查:脑磁共振血管造影(M R A )未见明显异常,血㊁尿㊁便及凝血常规㊁生化未见明显异常㊂初步诊断为:①认知障碍待查:自身免疫性脑炎?线粒体脑肌病?克-雅脑病?②高血压2级高危㊂给予膦甲酸钠㊁醒脑静㊁甲钴胺㊁前列地尔等治疗㊂图1 患者外院所做D W I,可见脑叶皮质花边样改变通信作者:檀国军,E m a i l :T t a n g ju n @h o t m a i l .c o m 1.2 脑电图入院后查视频脑电图(图2):重度异常,顶区可见少量8~9H z α节律,全导可见弥漫性3~7H z 慢波活动,可见3~4H z 高幅三相尖慢复合波,前头部为著㊂北京协和医院血清检测自身免疫性脑炎抗体谱均阴性㊂行小运动量试验:乳酸(运动前)2.2mm o l /L ,乳酸(运动后0分钟)7.9mm o l /L ,乳㊃28㊃‘临床荟萃“ 2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2018,V o l 33,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.酸(运动后10分钟)3.3mm o l /L ㊂入院5天后患者记忆力进行性减退,间断出现不认识家人㊁大小便失禁等症状㊂图2 患者入院第5天视频脑电图图像,可见三相波箭头所示为部分三相波1.3 脑脊液颅压160mmH 2O (1mmH 2O =0.0098k P a ),送中国疾病预防控制中心传染病预防控制所化验14-3-3蛋白,由于患者病情进展迅速,家属对预后较为悲观,期望值较低,故要求出院回家等待化验结果,出院时查体:体温36.4ħ,脉搏72次/m i n ,呼吸18次/m i n ,血压134/78mmH g,心肺腹未见异常,患者缄默不语,精神差,反应力㊁定向力差,双瞳孔正大等圆,直径约3mm ,眼球向各方向活动充分自如,无眼震㊂双侧鼻唇沟无变浅,伸舌不偏,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,四肢腱反射(++),双侧B a b i n s k i 征(-)㊂感觉及共济系统查体未见明显异常,颈抵抗(-)㊂1.4 随访出院后随访得知患者多次出现肌阵挛表现,运动减少,运动不能,脑脊液14-3-3蛋白回报阳性,确诊为散发型C J D ,2015年12月患者离世㊂2 讨论C JD 是一种罕见的海绵状脑病,是由朊蛋白感染所致[1]㊂朊蛋白是一种不同于细菌㊁病毒㊁真菌㊁寄生虫等病原微生物的缺乏核酸的蛋白质感染因子,它不需要核酸的复制而能自行增殖[2]㊂人类朊蛋白病的主要病理学改变为中枢神经系统星形胶质细胞增生和神经纤维的空泡样改变,其病变主要累及皮质㊁基底节及脊髓㊂C JD 的典型临床表现为精神障碍㊁痴呆㊁帕金森样表现㊁共济失调㊁肌阵挛和肌肉萎缩等[3]㊂根据发病机制可以分为散发型㊁遗传型㊁变异型和医源型4种类型[4]㊂变异型C J D 被认为是牛海绵状脑病即众所周知的疯牛病传播给人类所致,曾于1986年爆发疯牛病的英国有较多新变异型C J D 报道㊂总体而言,以散发型C J D 最为常见,占比大致为85%[5]㊂我国所发现的C J D ,绝大多数为散发型㊂脑电图是临床诊断C J D 的重要依据,但早期缺乏特征性改变,随着疾病的发展(约在发病12周),出现周期性高幅棘-慢综合波(p e r i o d i cs h a r p wa v e c o m pl e x e s ,P S W C ),部分患者在疾病晚期P S W C 会消失,代之以θ㊁δ活动㊂多次检测动态脑电图可以提高诊断阳性率㊂M a r t i n 等[6]认为DW I 诊断C J D 的特异性可达93.8%,敏感性为92.3%,典型的DW I 表现为沿双侧皮质沟回走形的花边样改变和(或)基底节区的异常高信号改变,这些改变甚至早于脑电图及脑脊液14-3-3蛋白检测[7]㊂本例患者DW I 双侧额顶叶皮质即出现花边样改变㊂脑脊液14-3-3蛋白过去被认为是诊断C J D 的重要指标,其敏感性及特异性均较高,但最近的研究表明在中枢神经系统感染㊁额颞叶痴呆㊁阿尔茨海默病㊁蛛网膜下腔出血及急性脑梗死等患者中可以出现假阳性[8]㊂目前C J D 常用的诊断标准:①临床表现:迅速进展性痴呆㊁小脑及视觉损害症状㊁锥体束及锥体外系损害㊁无动性缄默;②辅助检查证据:脑电图有典型的P S W C ㊁脑脊液14-3-3蛋白阳性㊁M R I 的DW I 或F L A I R 像上存在两个以上皮质(颞叶-顶叶-枕叶)的异常高信号或尾状核和(或)壳核异常信号;在除外其他疾病基础上,①中至少两项,加上②中的1项即为很可能的克雅病;①中任意两项,且病程不足2年为可能的克雅病[9]㊂C J D 的确诊仍依赖于脑活检㊂2010-2017年间国内文献报道我国C J D 约170例,除16例为遗传型C J D 外多为散发型C J D ,男女比例接近4ʒ3,平均发病年龄为63.75岁,首发症状以进展性大脑高级皮层功能障碍最为多见㊂目前国内诊断C J D 基本依靠病史结合脑电图㊁脑脊液与磁共振典型表现的方法进行临床诊断㊂由于C J D 发病率较低(世界范围内约为百万分之一)且死亡率为100%,所以对于C J D 的诊断应格外谨慎,需要与阿尔茨海默病㊁抑郁症㊁帕金森病等伴发精神及智力障碍的疾病及肝豆状核变性㊁多系统萎缩等伴发锥体外系损害的疾病进行鉴别[10],尤其应排除自身免疫性脑炎等可治性疾病,以免错过此类疾病的最佳治疗时机㊂本例患者入院初期曾考虑自身免疫性脑炎㊁线粒体脑肌病不除外,后依据检查化验回报及症状变化予以排除㊂C JD 的可能传播途径有医源性㊁消化道㊁遗传等,所以C J D 患者一经确诊应首先进行隔离,医务人员应避免接触患者黏膜及破损皮肤与体液,并将与患者相关的生活用品㊁医疗用品严格进行销毁㊂本病尚无有效的治疗方法,临床仅为对症处理,目前R N A 干扰㊁免疫疗法㊁药物疗法等日益受到关注㊂(下转第86页)㊃38㊃‘临床荟萃“ 2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2018,V o l 33,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.美国国立综合癌症网络(N a t i o n a lC o m p r e h e n s i v e C a n c e rN e t w o r k,N C C N)指南M C D治疗建议,主要为联合化疗ʃ利妥昔单抗(R),具体为环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+泼尼松(C HO P)㊁环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+地塞米松(C A V D)㊁环磷酰胺+长春碱类+泼尼松(C V P)及脂质体多柔比星㊂治疗有反应者,进行临床观察,直到进展后与治疗无效者归入难治/进展组㊂最终归入复发/难治组,采用自体造血干细胞移植或其他非常用药物治疗㊂可选择的药物治疗方案有:硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)ʃ利妥昔单抗㊁t o c i l i z u m a b(人源化抗人I L-6受体单抗)㊁a n a k i n r a(重组I L-1受体抑制剂)㊁沙利度胺ʃ利妥昔单抗㊁来那度胺㊁大剂量的齐多夫定联合缬更昔洛韦(病毒激活细胞毒药物)等单药或联合方案[8-9]㊂由于这些方案的治疗报道均为个案报道,所以它们在C D 中的治疗意义有待进一步证实㊂患者H I V-HHV-8-伴有终末器官损害[10-11],疾病活动,首先考虑R-C HO P方案,由于经济条件所限未使用美罗华,予以C HO P方案,化疗效果佳达到完全缓解㊂我们选择将本例患者临床资料加以报道,以引起临床重视㊂参考文献:[1]赖玉梅,李敏,刘翠苓,等.I L-6在C a s t l e m a n病中的表达及其临床病理学意义分析[J].中华血液学杂志,2013,34(5):404-408.[2] N i s h i m o t oN,M i v a s a k a N,Y a m a m o t o K,e ta l.L o n g-t e r ms a f e t y a n d e f f i c a c y o f t o c i l i z u m a b,a n a n t i-I L-6r e c e p t o rm o n o c l o n a l a n t i b o d y,i n m o n o t h e-r a p y,i n p a t i e n t s w i t hr h e u m a t o i da r t h r i t i s(t h eS T R E AM s t u d y):e v i d e n c eo f s a f e t ya n d e f f i c a c y i na5-y e a r e x t e n s i o ns t u d y[J].A n nR h e u m D i s,2009,68(10):1580-1584.[3] R o c aB.C a s t l e m a n sd i s e a s e:a r e v i e w[J].A I D SR e v,2009,11(1):3-7.[4] K h a s h a b MA,C a n t o M I,S i n g h V K,e ta l.A r a r ec a s eo fp e r i p a n c r e a t i cC a s t l e m a n s d i s e a s e d i a g n o s e d p r e o p e r a t i v e l y b ye n d o s c o p i c u l t r a s o u n d-g u i d e df i n e n e e d l e a s p i r a t i o n[J].E n d o s c o p y,2011,43(S u p p l e2U C T N):E128-130.[5]S h e t t y P S,P a t k a rS,S h e t T,e ta l.C a s t l e m a n sd i s e a s ep r e s e n t i n g a s p e r i p a n c r e a t i c n e o p l a s m[J].I n d i a n J S u r gO n c o l,2015,6(1):26-29.[6] M a t s u m o t oT,O k u w a k iK,K i d a M,e ta l.A p a t i e n t w i t hp a n c r e a t i c C a s t l e m a n's d i s e a s e a r i s i n g a r o u n d t h e m a i np a n c r e a t i c d u c t[J].I n t e r n M e 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克雅氏病

散发型克雅氏病一例克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和致死性。

现将我科收治的一例散发型CJD（sCJD）病例临床演变过程汇报如下。

患者女性，64岁，文盲，因“构音障碍半月”于2011年2月25日收入我科。

神经系统体检：构音障碍，吟诗状言语，四肢肌力Ⅴ级，肌张力、腱反射正常，病理征未引出，余共济检查正常。

患者平时生活环境单一，无疫区接触，饮食以猪肉、鱼类及蔬菜为主，不食牛肉；无家族史；无脑部手术、注射、脑组织移植、应用人脑垂体生长激素或输血史等。

2月22日于外院行头颅MRI DWI序列示可疑左侧颞叶、双侧额叶沿皮层异常高信号（图1A）。

3月4日复查头颅MRI.明确DWI序列上左侧额颞顶叶、右侧额颞叶沿皮层彩带样高信号，左侧明显（图1B）。

3月8日脑脊液检查：压力15 cm H2O（1 cmH2O～0.098 kPa）；常规：正常；生化：氯化物117.81 mmol/L（↓），糖3. 13 mmoUL，蛋白243.00 mg/L。

3月9日EEG检查：α节律慢化，轻度异常EEG（图2A）。

3月10日患者渐出现阵发性痉挛性呃逆，双下肢不自主抽动。

结合患者头颅MRIDWI序列特异表现及肌阵挛症状，考虑“疑似CJD”，支持治疗为主。

3月16日出院，出院时患者意识清楚，构音障碍加重，言语不流畅，能对答，阵发性呃逆及下肢阵挛发作，认知功能减退，记忆力、定向力减退，四肢活动无障碍。

出院后患者病情逐渐加重，至2011年4月下旬出现不能与人交流，右侧肢体活动不利，右侧肢体肌阵挛频繁发作，进行性痴呆。

5月4日再次入院，卧床，重度痴呆，无自发言语，无动性缄默，时有无意识哭叫，右侧肢体活动不利，右侧肢体频繁肌阵挛发作。

体检：痴呆状，惊恐貌，右上肢肌力0级，肌张力增高，有阵挛表现，右下肢及左侧肢体能自主活动，肌力检查不配合，双上肢腱反射（++）.双下肢腱反射（+），病理反射未引出。

克雅氏病人传人例子

克雅氏病人传人例子克雅氏病，又称神经节苷脂沉积症，是一种罕见的遗传性代谢性疾病。

以下是关于克雅氏病人的传人例子：1. 小明是一名10岁的男孩，他的父母在他很小的时候就发现他的运动能力较差。

经过多次检查，最终确定他患有克雅氏病。

虽然小明的父母都不患此病，但是他们了解到克雅氏病是一种遗传疾病，存在传人的风险。

2. 王女士是一位40岁的女性，她的哥哥在年轻时因为克雅氏病去世。

为了避免同样的悲剧再次发生，王女士决定进行基因检测，结果显示她携带了克雅氏病相关基因。

虽然她自己目前没有明显症状，但她在生育前经过咨询决定不再生育，以防止病基因传给下一代。

3. 张先生是一位50岁的男性，他的父亲在他年轻时因克雅氏病去世。

由于家族中多人患有克雅氏病，张先生决定参与一项研究，希望能为科学家提供更多关于克雅氏病传人机制的信息。

通过他的参与，研究人员发现了一种新的克雅氏病相关基因，从而为研究和治疗提供了新的线索。

4. 小红是一名15岁的女孩，她的妈妈在她出生后不久被诊断出患有克雅氏病。

尽管她的父亲没有此病，但小红遗传了母亲的病基因。

她从小就接受康复治疗，以减轻症状并延缓病情进展。

5. 李先生是一位30岁的男性，他的妻子怀孕期间被确诊为患有克雅氏病。

他们决定进行产前基因检测，结果显示他们未出生的孩子也携带克雅氏病相关基因。

李先生和他的妻子经过深思熟虑，决定终止妊娠，以避免孩子未来可能面临的困境。

6. 小华是一名12岁的男孩，他的姐姐在他出生前因克雅氏病去世。

虽然小华的父母携带克雅氏病相关基因，但他们决定继续生育，希望通过基因咨询和监测，尽可能降低下一个孩子患病的风险。

7. 王先生是一位60岁的男性，他的父亲和祖父都因克雅氏病去世。

虽然他自己没有克雅氏病的明显症状，但他决定参与一项研究，希望为科学家提供关于晚发型克雅氏病的进一步了解。

8. 郑女士是一位35岁的女性，她的丈夫患有克雅氏病。

尽管她自己没有病症，但她了解到她的孩子有可能会遗传到克雅氏病。

散发性克雅病1例

图２Ａ示患者入院时（发病２１ｄ）头颅ＣＴ未见明显异常；Ｂ—Ｅ示入院时头部ＤＷＩ左侧额、颞、顶、枕叶皮质部分呈高信号，左侧尾状核头部略呈高信号，右侧大脑半球未见明显异常信号；Ｆ～Ｉ示患者入院６４ｄ（发病８５ｄ）头部ＤＷＩ双侧尾状核头部高信号，左侧为主；双侧额、顶、枕及岛叶皮质高信号，双侧颞、顶叶萎缩明
’４ＷｉｅｓｅｒＨＧ，ＳｅｈｉｎｄｌｅｒＫ，ＺｕｍｓｔｅｇＤ．ＥＥＧｉｎＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－ｊ『ａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ．ＣｌｉｎＮｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌ，２００６，１１７：９３５．
５Ｃｕａｄｒａｄｏ－ＣｏｒｒａｌｅｓＮ。Ｊｉｍ自ａｅｚ－ＨｕｅｔｅＡ，Ａ１ｈｏＣ，ｅｔａＬＵｓｅｆｕｌ— ｆｌ鹤ｓｏｆｔｈｅ１４＿３－３ｔｅｓｔｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａＣＪＤｅｖａｌｕａｔｅｄｂｙａＳｐａｎｉｓｈｒｅｆｅｒｅｎｃｅｃｅｎｔｅｒ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉａ，２００８，２３：９１．
内科急危重症杂志２０１０年第１６卷第３期
１６１
散发性克雅病１例
湖北省新华医院许康。李平郭建敏郭珍立，武汉４３００１５
关键词散发性克雅病
中图分类号Ｒ７４２
文献标识码Ｄ
克一雅病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ）是一种由阮毒体（ＰｒＰｓｃ）引起的人类可传播性致死性海绵状脑病，发病率为１／ｌＯＯ万。本病主要累及皮质、基底节和脊髓，故又称皮质一纹状体一脊髓变性。克雅病分为４类：散发型（ｓｐｏｒａｄｉｃＣＪＤ，ｓＣＪＤ）、家族型（ｆａ— ｍｉｌｉａｌＣＪＤ，ｆＪＤ）、医源型（ｉａｔｒｏｇｅｎｉｃＣＪＤ，ｉＣＪＤ）以及与疯牛病密切相关的变异型（ｖａｒｉａｎｔＣＪＤ，ｖＣＪＤ）。本文报道１例临床诊断ｓＣＪＤ病例。

1例克雅氏病患者住院期间的护理及防护措施

ＤＯＩ：１０．１９７９１／ｊ．ｃｎｋｉ．１００６６４１１．２０２０．２５．０８１工作单位：１０００４４　北京　北京大学人民医院老年科张乔：女，本科，护师贾春玲：通信作者收稿日期：２０１９－０２－１４１例克雅氏病患者住院期间的护理及防护措施张　乔　王玮玮　贾春玲关键词：克雅氏病；患者；护理；防护克雅氏病（ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ，ＣＪＤ）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质纹状体脊髓变性［１］。

该病通常是以肌阵挛为突出症状，伴随病情进展可出现锥体外系症状、语言障碍、发音及吞咽障碍、共济失调、尿失禁等［２］。

该病早期发现困难，潜伏期长，数月至数十年不等，具有传染性和１００％致死率［３］。

本科于２０１８年７月６日收治１例克雅氏病的患者，该患者主要临床症状包括进行性痴呆、精神行为异常、共济失调、肌阵挛等，通过对该患者的护理及防护，总结了一些经验。

为提高临床护理人员对该病的认识，掌握其基本护理措施并做到有效自我防护，现将护理及防护经验报道如下。

１　临床资料１．１　一般资料　患者，女性，７７岁，２０１８年７月６日入院。

１个月前无明显诱因出现言语障碍，表现为说话时出现口吃，症状逐渐进展，数天后，患者出现用词混乱，如将“叠被子”说成“将被子关上”；将“人瘦”说成“人细”。

当地医院治疗后，症状无缓解，且较前加重，表现为不能言语，偶尔能发出声音，但无法与他人交流。

半个月前出现精神行为异常，表现为睡眠减少，整夜不睡，常于夜间坐起，同时伴有四肢不自主小动作，如撕扯衣服等。

家属诉患者有严重幻觉、躁动、大小便失禁。

１周前，患者出现右上肢屈曲强直，但尚可活动及行走，症状逐渐进展，四肢活动较前越来越不灵活，精神症状加重，反应淡漠，情感反应异常，无法交流，较少睡觉，不知道自主进食，近期体重下降明显。

１．２　临床表现　７月６日患者精神行为异常，无动性缄默，不能行走，大小便失禁；７月７日患者夜间睡眠逐渐缩短，全天入睡约一小时；７月９日行腰椎穿刺术，患者逐渐不思饮食，出现吞咽困难，可能出现误吸或窒息等并发症，但家属拒绝留置胃管及尿管；７月１６日患者体温升高，体温３７．９℃，遵医嘱给予抗炎药物治疗；７月１７日脑电图提示：异常脑电图，发作期间，清醒全导以低高波慢性波为主、复合低－高尖波幅尖波；有时全导广泛性同步出现周期性双相波、有时为三项波，时间间隔为０．５～０．８ｓ；左侧明显，额中央、顶区尤甚；７月１９日，ＣＤＣ脑脊液报告示：１４－３－３蛋白检测阳性，临床诊断确诊为ＣＪＤ。

影像学表现先于症状的克雅病一例

影像学表现先于症状的克雅病一例张文静高俊华张磊伍文清d o i :10.3969/j.i s s n .1006-2963.2019.03.018作者单位:100015 首都医科大学附属北京地坛医院神经内科通信作者:伍文清,E m a i l :r u i y a n g 56@a l i yu n .c o m 关键词:中枢神经系统疾病;克雅病;诊断;影像学中图分类号:R 535 文献标识码:D 文章编号:1006-2963(2019)03-0231-02克雅病(C r e u t z f e l d t -J a k o bd i s e a s e ,C J D )又称为亚急性海绵状脑病[1],是一类由具有传染性的变异蛋白朊蛋白P r P 所致的一种人畜共患㊁中枢神经系统慢性非炎症性疾病㊂临床表现主要为进行性痴呆㊁肌阵挛等症状,具有传染性㊁致死性,目前尚无有效的治疗手段[1-2]㊂现报道作者医院收治的1例影像学异常先于临床症状的C J D 患者㊂1 病例报告患者男,62岁,高中文化㊂因体检发现颅内异常信号10个月,记忆力下降2个月于2017-11-02入院㊂10个月前参加单位组织的常规体检时行头颅M R I 弥散加权成像(DW I )平扫检查发现左侧枕叶高信号(图1A ),因患者无不适表现故未诊疗㊂3个月前出现步态不稳,伴双足沉重感,双下肢抬起费力,步伐小,行走略前倾,无跌倒,未予诊治㊂2个月前家属发现其记忆力下降,计算力差,与他人交流时反应迟钝,易丢失物品,当天做过的事情不能回忆,不能辨别行走路线,但外出后仍可找到回家的路,伴有言语欠清,言语低沉,偶有饮水呛咳,偶诉视物模糊㊁重影㊂1个月前于当地医院就诊,头颅M R I 平扫检查结果可见双侧枕叶㊁左侧额颞叶DW I 异常高信号(图1B ),考虑脑梗死可能,给予抗血小板聚集㊁降脂㊁改善循环等治疗,症状无明显改善㊂发病过程中无发热㊁头痛㊁头晕㊁恶心㊁呕吐,无性格改变㊁意识障碍及肢体抽搐㊂既往慢性支气管炎病史1年,目前口服乙酰半胱氨酸胶囊(0.2g /次,3次/d )化痰及噻托溴铵粉吸入剂(1吸/次,1次/d )治疗㊂否认重金属接触史㊁煤气中毒史㊁特殊药物服用史,无生食牛㊁羊肉史及疫区久居史㊂入院查体:体温36.5ħ,脉搏78次/m i n ,呼吸20次/m i n ,血压142/90mmH g (1mmH g =0.133k P a )㊂意识清楚,面部表情少,言语低沉㊁含混,计算力减退(100-7=93-7=?),远㊁近记忆力减退(不能正确回答有几个兄弟姐妹,不记得早餐吃什么),定向力㊁理解力正常㊂视野查体不合作,双侧瞳孔等大等圆,约3.0mm ,光反应灵敏,双眼动充分,未发现复视㊁眼震㊂双侧额纹对称,右侧鼻唇沟较左侧略浅,咽反射亢进,伸舌居中㊂颈软,无抵抗㊂四肢肌力5级,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力增高,四肢腱反射基本对称,双侧指鼻试验(-),左侧跟膝胫试验稳准,右侧跟膝胫试验欠稳准㊂左侧提睾反射减弱㊂双侧掌颌反射(+),双侧B a b i n s k i 征(-)㊂双侧面部及肢体针刺觉对称,左侧关节位置觉减退,双侧髂以下音叉振动觉时间缩短㊂R o m b e r g 征(-),加强法(+)㊂步伐小,步基不宽,行走略前倾,左上肢联带动作少,转身分步进行㊂心电图㊁胸X 片检查未见异常;超声心动检查结果显示三尖瓣返流(轻度);腹部超声检查结果显示,胆囊壁毛糙,胆囊多发结石,胆泥淤积;颈部血管超声检查结果显示,右侧颈外A :2017-01检查结果显示左枕叶异常高信号(箭头所示);B :2017-10检查发现左枕叶病灶范围较图A 范围扩大,右枕叶及左侧额颞叶异常高信号(箭头所示);C :2017-11检查显示双侧枕叶㊁左侧额颞叶异常高信号(箭头所示) 图1 患者头颅磁共振DW I 序列检查结果㊃132㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年5月第26卷第3期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l 2019,V o l .26,N o .3动脉低回声斑块形成,右侧锁骨下动脉斑块形成;体感诱发电位检查结果显示,左下肢T12以上至皮层深感觉传导通路障碍;简易精神状态量表(MM S E)23分,轻度认知功能减退(记忆力㊁计算力下降为主);头颅M R I检查结果显示,双侧枕叶㊁左侧额颞叶可见沿脑沟分布DW I明显高信号(图1C);脑电图(E E G)检查结果显示正常范围E E G㊂脑脊液检查显示,压力150mmH2O(1mmH2O=9.8ˑ10-3 k P a),白细胞3/μL,P a n d y实验阴性,蛋白388m g/L,糖3.93mm o l/L(随机血糖7.48mm o l/L),氯化物114.2 mm o l/L;脑脊液细菌涂片阴性,墨汁染色㊁抗酸染色阴性,脑脊液梅毒螺旋体明胶颗粒凝集实验(t r e p o n e m a l p a l l i d u m p a r t i c l e a g g l u t i n a t i o n,T P P A)㊁脑脊液梅毒甲苯胺红不加热血清实验(t o l u l i z e dr e du n h e a t e ds e r u m t e s t,T R U S T)阴性;外院行血及脑脊液自身免疫脑炎相关抗体(NM D A R-A b㊁C A S P R2-A b㊁AM P A1R-A b㊁AM P A2R-A b㊁L G I1-A b㊁G A B A B R-A b㊁D P P X-A b)阴性,血及脑脊液副肿瘤相关抗体(C V2/C R M P5㊁P NMA2㊁R i㊁Y o㊁H u㊁A m i p h i p h y s i n)阴性,血及脑脊液O B阴性,脑脊液14-3-3蛋白阳性㊂诊断:很可能的散发型C J D㊂予以改善循环㊁认知功能㊁稳定斑块等治疗后,症状未见明显好转,家属要求出院㊂出院后随访,患者认知功能明显减退,随地便溺,生活不能自理,并出现肌阵挛,卧床,出院2个月后死亡㊂期间未复查E E G及头颅M R I检查㊂2讨论本例患者在临床症状出现前首先表现出影像学异常,体检时行头颅M R I检查发现沿枕叶走行的异常带状高信号,称为飘带征或花边征 ,随疾病进展,患者出现进展性痴呆㊁视物模糊㊁肌阵挛,查体存在锥体外系体征,脑脊液检查证实14-3-3蛋白阳性,复查头M R IDW I可见双侧额㊁顶㊁枕叶及左颞叶走行的多发花边样高信号㊂参照2009年欧洲磁共振-克雅病联盟推荐标准[3],本病例诊断为很可能的C J D㊂目前C J D的诊断主要根据患者临床表现㊁体征㊁影像学㊁E E G及脑脊液14-3-3蛋白检验结果,无特异性实验室检查指标㊂进行M R I筛查可发现影像学异常[4-7],其中DW I对C J D的早期诊断具有重要作用[8],具有很高的敏感性(92.3%)和特异性(93.8%)[9-10],早期可见大脑皮层和(或)基底节区异常高信号,可伴丘脑受累,早期可不对称,称为飘带征或花边征 ,随病程进展影像学异常趋于对称性㊂另外,DW I异常发现可早于典型E E G改变[11]㊂本例患者在临床症状出现前即发现枕叶DW I高信号异常表现,随临床症状的出现,影像学检查可见异常范围逐渐扩大以及趋于对称性,为非可逆性改变,早期E E G检查未发现周期性同步放电的异常波形,遗憾的是未能对患者进行E E G 复查㊂本例患者影像学异常早于临床症状出现,在临床上实属罕见,相关文献报道较少,其特异的影像学改变需要与线粒体脑病㊁缺血缺氧性脑病㊁皮层静脉梗死㊁自身免疫性脑炎等疾病相鉴别㊂随病情进展,本例患者逐渐出现进展性痴呆㊁肌阵挛等临床症状,使C J D的诊断更为明确,由于经济等原因未能进行P R N P基因筛查㊂对于无症状及症状轻微患者发现M R I异常表现者需要引起警惕,建议进一步完善M R I㊁脑脊液及E E G等检查,避免误诊㊁漏诊㊂参考文献:[1]Z e r rI,P P a r c h i.S p o r a d i c C r e u t z f e l d t-J a k o b d i s e a s e[J].H a n d bC l i nN e u r o l,2018,153:155-174.[2]A p p l e b y B,D R Y o b s.S y m p t o m a t i c t r e a t m e n t,c a r e,a n d s u p p o r t o fC J D p a t i e n t s[J].H a n d bC l i n N e u r o l,2018,153: 399-408.[3]Z e r rI,K a l l e n b e r g K,S u mm e r s D M,e ta l.U p d a t e dc l i n i c a ld i a g n o s t i c c r i te r i af o rs p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].B r a i n,2009,132:2659-2668.[4]Q a v iA H,I m r a nT F,H a s a nZ,e t a l.S e r i a lm a g n e t i c r e s o n a n c ei m a g i n g i n C r e u t z f e l d t-J 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[10]Y o u n g G S,G e s c h w i n d M D,F i s h b e i n N J,e ta l.D i f f u s i o n-w e i g h t e da n df l u i d-a t t e n u a t e di n v e r s i o nr e c o v e r y i m a g i n g i nC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e:h i g hs e n s i t i v i t y a n ds p e c i f i c i t y f o rd i a g n o s i s[J].A J N R A m J Ne u r o r a d i o l,2005,26(6):1551-1562.[11]戴晓蓉,邬剑军,董强.C r e u t z f e l d t-J a k o b病11例临床分析[J].中风与神经疾病杂志,2008,(02):208-210.(收稿日期:2018-07-18)(本文编辑:时秋宽)㊃232㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年5月第26卷第3期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l2019,V o l.26,N o.3。

克雅病一例

・病例报告・
克雅病一例
染文霞
Ｉ中图分类号】Ｒ７４２．８【文献标识码ＩＢ［文章编号１１６７１－０８００（２００６）０５－０３３１－０１
斯基征阳性。腰穿检查脑脊液压力底节和脊髓，又称皮质一纹状体一脊髓变１病例１５０ｍｍＨ２０，脑脊液生化、常规、Ｉ薛正性。发病机理不清。本病多见于老年患者男，６５岁，因行走不稳、四肢常，寡克隆区带阴性。脑电图：全头区人，临床主要表现为眩晕、步态不稳、不自主阵挛、智能言语障碍１个月余见４０一７０衅，３一６ｃ／ｓ的ａ波、０波及视力模糊、记忆力下降，以及快速进展人院。患者无明显诱因出现头晕、视间隔０．５一ｉｓ的阵发性５０一ｌ５０ｐＶ，２的痴呆和肌阵挛，尤以痴呆、肌阵挛为物模糊、行走不稳、失眠、抑郁、注意力一４ｃ／ｓ的尖一慢波、棘一慢波发放。颅脑突出症状，最终均引起死亡。脑电图ＲＩ示双侧放射冠区及脑干多发腔隙具有周期性同步放电的特征性改变。不集中、记忆力减退，言语及智能障Ｍ碍，四肢不自主阵挛或抽动、舞动，并性脑梗死；脑白质疏松症、脑萎缩。经病理学特征性改变是脑的空泡样改变时有幻听、幻视、惊恐发作，先后就诊予活血化癖、改善循环、抗感染、大剂或海绵状变性。本病诊断标准：（１）在于多家医院，行颅脑ＭＲＩ示：双侧大脑量激素冲击、免疫球蛋白等治疗，病情２年内发生的进行性痴呆；（２）肌阵挛、实质多发缺血变性灶，按“ 脑血管病” 无好转，并出现言语不能、阵发性四肢视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四治疗无好转，于１个月后转人我院。抽搐、双眼凝视、小便失禁。遂行右侧项中具有其中两项；（３）脑电图示周期人院查体：神志清，构音不清，记忆力、额叶脑组织活检术，结果报告：脑组织性同步放电。具备以上三项者可诊断计算力、定向力稍差，双侧咽反射减呈海绵样变性。诊断为克雅病（Ｃｒｅｕ－为ＣＪＤ高度可疑，仅具备（１），（２）项，ｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ，ＣＪＤ）。经对症治不具备（弱，四肢肌张力增高，不自主阵挛，肌ｔ３）项者可诊断为ＣＪＤ可疑，如力Ｖ一级，双侧指鼻试验、跟膝胫试验疗，四肢痉挛、抽搐减轻，１周后自动出病人脑组织活检发现海绵状态和肮蛋欠稳准，健反射３＋，左侧巴彬院。白，则可确诊为ＣＪＤ。目前本病尚无有

疑似克雅病1例

疑似克雅病1例患者，男，48岁，因行走不稳半月入院。

患者半月前无明显诱因出现头晕、视物模糊、行走不稳、失眠、注意力不集中、记忆力减退、言语及智能障碍，查体：意识不清，表情紧张，问话不答，予肢体刺激或声音刺激偶可引出肌阵挛，颈抵抗，四肢肌张力高，可见双上肢震颤，双侧Chaddock征阳性。

头颅磁共振DWI可见双侧尾状核头、体、尾部及豆状核异常高信号；多次查脑电图发现三相波；腰穿检查脑脊液压力160mmH2O，脑脊液生化、常规、IgG正常，寡克隆区带阴性；按“脑梗塞”治疗，予以活血化瘀、改善循环、针灸等治疗，病情无好转，渐出现言语不能、阵发性四肢抽搐、双眼凝视、小便失禁。

诊断为克雅病(CJD)可疑。

患者家属不同意行脑活检，经对症治疗，患者肢体痉挛、抽搐减轻，1月后自动出院。

随访患者症状无缓解，2月后死亡。

2 讨论克雅病（CJD）是一种罕见致命性海绵状脑病。

又称皮质-纹状体-脊髓变性。

是5种神经系统慢病毒感染性疾病之一。

1926年先后由Creutzfeldt及Jakob发现并报告。

其病变主要累及皮质、基底节和脊髓，又称皮质-纹状体-脊髓变性。

病因、病毒尚未明确。

CJD多见于老年人，临床主要表现为皮层功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害和锥体束损害等症状及体征，为眩晕、步态不稳、视力模糊、记忆力下降，以及快速进展的痴呆和肌阵挛，尤以痴呆、肌阵挛为突出症状，最终导致死亡。

CJD患者脑电图的特征性改变是在慢波背景上出现周期性发作波，可表现为尖波、棘波、双相尖波、尖慢或棘慢综合波、慢波或三相波等[1]。

确诊为病理学特征性改变脑的空泡样改变或海绵状变性。

主要诊断要点为:①2年以内进行性痴呆;②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项;③特征性的EEG改变,即周期性同步放电,或脑脊液14-3-3蛋白(+)。

符合以上3点可诊断很可能CJD,缺少③者可诊断可能CJD,若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。

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Creutzfeld-Jakob病 1例
陈龙华李宏军卢禹
病例资料患者,女,59岁,农民，以进行性痴呆,言语不利,行走不稳4个月为主诉入院。

4 个月前记忆力减退，注意力下降，伴随行走不稳。

3 个月前认知障碍明显，不认识亲属，并伴随言语困难，四肢僵硬，大小便失禁。

血压、血脂、血糖正常。

无恶心、呕吐、发热。

查体：神清，淡漠，计算力、记忆力差，构音障碍，语言表达困难，双瞳孔等大等圆，直径约3mm ，对光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌力、肌张力、腱反射均无异常，指鼻试验及跟膝胫试验稍欠稳准，脑膜刺激征阴性。

头颅CT见双侧尾状核头部、体部及壳核对称性略低密度改变，边缘模糊（图1）。

头颅MRI示:双侧尾状核、壳核对称长T2信号（图2），FLARI像及DWI序列均为高信号（图4、5），T1加权像呈略低信号（图3），增强扫描无强化（图6）。

脑脊液检测：14-3-3 蛋白（Western blot）阳性。

PRNP基因序列分析：1.E200K 突变；2.129位氨基酸多态性为M/M型。

动态脑电图：3相棘-慢复合波。

诊断为：遗传型Creutzfeldt—Jakob 病。

讨论海绵样变脑病(Creutzfeldt—Jakob disease，CJD)，是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病,罕见。

1920年由德国神经病学家Creutzfeldt 和 Jakob首次报道。

目前关于CJD 的发病有两种假说：外源性感染和正常PrP 基因的点突变[1]。

即携带朊蛋白的动物和少数医源性感染和遗传的朊蛋白基因突变所致。

CJD的病理学改变局限在中枢神经系统，包括海绵样变性、星形胶质细胞增生和神经元丢失；组织病理学诊断特征是灰质海绵样变性，以神经元和胶质细胞的单个或聚集分布的空泡为标志；病变弥漫于大脑灰质、纹状体、丘脑、脑干的灰质结构和小脑皮质的分子层，也可分布在海马[2]。

随着病情进展，脑萎缩变明显。

本病发病高峰为50～70岁，临床表现多样性，以人格改变起病，伴进行性智力衰退，无发热，可以出现不同程度的神经系统症状，如肌阵挛和共济失调、癫痫等，晚期均发展为去皮层状态。

CJD特征性影像表现为：MRI扫描包括DWI和FLAIR序列上大脑皮质高信号和（或）基底节区(尤其是尾状核头和壳)双侧、对称、均质的信号增高，此外也可
有海马、丘脑、小脑皮质受累，而T1WI序列未见异常；增强未见病灶强化。

苍白球受累少见。

在病变早期，基底节病变可以不对称。

长期随访病例可见快速进展的脑萎缩[3]。

本例患者增强MR检查，病灶未见强化，这验证了CJD患者脑部病变不伴随炎症过程.免疫荧光检测CSF中14-3-3蛋白阳性，这与CJD脑组织大量神经元被破坏导致14-3-3蛋白释放至脑脊液有关。

还可出现特征性间隔0.5-2秒周期性棘-慢复合波，本例患者临床症状、体征及辅助检查基本符合上述特征，但T1WI 信号与文献不符,这还有待进一步研究. CJD的精神异常和智力下降需Alzheimer 病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病相鉴别，前者病情发展迅速，有其他局灶性损害表现，而后几种疾病多进展缓慢，脑电图检查无典型的周期性三相波。

锥体外系损害需与橄榄桥脑小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病鉴别，这些病无肌阵挛，脑电图检查中无典型的周期性三相波。

结合CJD的临床特点，结合影像学、脑电生理、免疫学等方面的检查不难与其他神经系统疾病鉴别。

随访:本例患者经确诊后两月已死亡。

患者的一子二女PRNP基因检测均为PRNP基因E200K位点突变, 129位氨基酸多态性为M/M型。

参考文献：
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[2]Ukisu R，Kushihashi T，Tanaka E，et a1．Diffusion—weighted MR imaging of early-stage Creutzfeldt-Jakob disease：typical and atypical manitestations．Radiographics，2006，26 Suppl 1：191-204．
[3] Tschampa HJ;Kallenberg K;Kretzschmar HA Pattern of cortical changes in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease AJNR．2007．28：1114—1118．
南阳医学高等专科学校一附院陈龙华卢禹
首都医科大学佑安医院李宏军
图1 双侧尾状核头部、壳核对称性略低密度，边缘模糊
图2 双侧尾状核、壳核对称长T2信号，边缘清楚
图3 双侧尾状核、壳核对称性略长T1信号
图4 双侧尾状核、壳核对称性高信号
图5 双侧尾状核、壳核对称性高信号，边不清
图6 增强扫描无强化。