克雅氏病介绍.ppt

•病理学改变： • 海绵状变性 • 淀粉样斑块 • 神经元丢失 • 星状胶质细胞增生
•病程： • <2年
潜伏期长 发病后临床病程短 病死率100％
CJD的临床表现
（前驱症状）
• 注意力不集中健忘 • 疲乏 • 抑郁 • 头晕 • 下肢无力等
约1/3病人可出现上述前驱症状，可持续数周。
CJD的临床表现
克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。
• 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。
• 慢性消瘦性病（糜和黑尾鹿）1967 非洲旋角大羚羊（Eland） 1989
• 牛海绵样脑病
1986
弯角羚羊（Kudu）
1989
• 猫科百度文库绵样脑病
短弯角大羚羊（Scimitar-horn oryx） 1993
• 家猫
1990
Ankole
1995
• 美洲狮（Puma） • 猎豹（Cheetah） •虎
（二）监控目的：
监测目的
• CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种 反馈意见
• 收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断
• 初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实 验室资料的分析
• 进一步完善实验室诊断条件
克雅氏病监测报告方式：
手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生肌振 挛。常可由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等。
监测目的
（一）主要工作内容：
• 统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使用CJD报告表 格
• 监测散发型CJD的发病病例和发病率，了解我国CJD发病的状况 • 严密监测在我国是否有vCJD病例出现 • 对我国CJD病人进行必要的流行病学调查 • 对CJD病例进行分型 • 建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库
动物可传播性海绵样脑病
疾病名称
首次报告时间
疾病名称
首次报告时间
• 瘙痒病
野生反刍动物
• 绵羊
1730
海绵样脑病
• 山羊
1872
菽羚（Nyala）
1987
• 摩弗仑羊（Moufflon） 1992
南非大羚羊（Gemsbok）
1988
• 可传播性水貂脑病
1965
阿拉伯直角的羚羊（Arabian oryx）1989
监测医院工作职能：
• 发现可疑CJD病人； • 一旦诊断为CJD疑似或确诊病例，即可收集病人临床资料，填写相应
1992 1992 1996
美洲野牛(Bison)
1996
人类可传播性海绵样脑病
疾病名称
第一次报告时间 证明可传播时间
• 克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病）
• 散发型
1921
• 家族型
1924
• 变异型
1996
• 库鲁病（kuru）
1955
• GSS综合征
1936
• 致死性家族性失眠症
• 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。
• 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。
• 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
采取3+3+3的病例报告模式：
• 临床医生在作出疑似或临床CJD病例诊断后3个工作日内报告给监测点 医院CJD监测负责人和联系人；
• 监测点医院CJD监测联系人在3个工作日内报告省CDC CJD监测负责人 和联系人；
• 省CDC 3个工作日内完成流行病学调查后，3个工作日内报告国家CJD 监测负责人和联系人；
1986
1968
1966 1981 1995
CJD的流行病学
• CJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄 今为止已报告2000多例。
• 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 • CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而
后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。
病因
• 朊蛋白是一种糖蛋白，正常脑组织中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基 因，位于20号染色体短臂上。正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。 感染性朊蛋白为朊蛋白的一种变异型（PrPres），可导致脑组织的海 绵样变性。PrPres沉积在脑组织中，会引起神经细胞退行性改变，导 致海绵样脑病。PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗传及 基因突变产生，它们与PrPc结合以后，可以促进PrPc发生结构改变而 转化为PrPres，从而达到复制、传染的目的。
CJD的病理学特征
• 海绵样变（空泡变性） • 神经元丢失 • 星形细胞增生 • 淀粉样斑沉积
临床特点
•临床表现： • 进行性痴呆 • 肌阵挛 • 视觉或小脑障碍 • 锥体/锥体外系功能异常 • 运动不能性哑症
•脑电图改变： • 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波
• 临床医生采集标本后应在1个工作日内送省CDC，省CDC在3个工作日送 往国家CDC CJD监测实验室（中国疾病预防控制中心病毒病预防控制 所）；
• 国家CDC CJD监测实验室接到报告后，分析收集的各种数据、进行临 床标本检测，一周内向中国疾病预防控制中心（CDC）疾病控制与应 急处理办公室汇报，并反馈给各地CDC。
（早期症状）
• 行为变化 • 情感反应异常 • 智能减退 • 持物和行走不稳 • 视觉障碍（如视觉模糊、视力减退等） • 幻觉和妄想
一旦出现智能减退则病情迅速进展，数月甚至数周内进入痴呆。
CJD的临床表现
（常见症状和体征）
• 锥体系和锥体外系体征（如轻偏瘫、手足徐动、指画样动 作等）
• 小脑体征（如眼球震颤、共济失调、轮替动作不灵活等） • 肌阵挛，约90%以上病例出现。从单侧某组肌群开始，如