[医学]肺动脉高压----PULMONARY HYPERTENSION
肺动脉高压
肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）:是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力静息状态下肺动脉压力8-20mmHg为正常诊断标准：海平面，右心导管检查静息状态，mPAP>25mmHg或运动状态mPAP>30mmHg 根据静息mPAP分度：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg肺动脉高压(PH)的金标准需要右心导管测量值来确定.肺动脉高压的发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。
2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞③肺动脉先天性狭窄。
(3)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
3.肺静脉压增高:(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心肺动脉高压共同症状：呼吸困难(最常见的症状，其特征是劳力性)其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫钳、蹲踞现象等。
结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。
栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。
呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等肺动脉高压体征:呼吸频率增加、脉搏频速、细小。
右心衰竭时可见颈静脉充盈。
胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。
肺动脉高压的评估与处理
肺动脉高压的评估
2.手术因素： • 急诊手术 • 麻醉时间超过三小时 • 需要使用血管活性药物
肺动脉高压的评估
▪ 处理原则： a.基本原则；保持右心室和肺动脉的耦合 ▪ 降低肺动脉压力有限，可增加左心收缩功能，加快心率，增加左
心的抽吸功能 ▪ 选用增加心排量同时可以降低肺血管阻力的药物，如多巴酚丁胺、
5.左右冠脉灌注的特点： • 左冠脉灌注主要发生在舒张期，
右冠脉灌注主要发生在收缩期 • 肺动脉高压时容易发生右冠脉
灌注不足
肺动脉高压的病理生理
6.对循环的影响： a. 右心后负荷增加，右心室扩大，室间隔增厚，右室射血减少。 b.左心充盈压下降，左心射血减少，体循环低血压。 c.右冠脉灌注减少，左心前负荷减少，久而久之影响左冠脉的灌注
▪ 随着心脏超声的普及，术中若出现难以纠正的血流动力学紊乱， 以及肺动脉高压的高危因素，可进行超声探查，对右心功能进行 直观的判断；在某些严重的肺栓塞病例，可看到肺栓塞栓子的梗 阻情况。
总结
▪ 肺动脉高压的发生机制尚未明确，其中代谢和线粒体功能障碍可 能为其发病机理的关键因素（PMID：30080181）。
列腺素途径药物教廉价） • 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱（唯一被批准用于慢性血
栓栓塞的患者）
治疗
c.内皮素途径：内皮素时缩血管剂，拮抗内皮素受体发挥舒血管作用 ▪ 波生坦，安立生坦，马昔腾坦（副作用较大，病人不易耐受）
肺动脉高压的评估
1.临床表现 a.心排量减少：嗜睡，紫绀，低血压，尿少 b.回血受阻：颈静脉怒张，腹水，水肿高危患者：呼吸困难晕厥， 右房压（RAP）>15mmHg，代谢性酸中毒，低氧血症
肺动脉高压患者术前评估
• 评估手段： 1.病史与体格检查 2.心功能 3.6分钟步行实验 4.肺功能、血气分析 5.实验室检查NT-proBNP>1400 6.ECG
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
可治性罕见病—(特发性)肺动脉高压症
可治性罕见病—（特发性）肺动脉高压症一、疾病概述肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一类以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的肺血管增生性疾病，在儿童时期各个年龄阶段均可发病，严重者可引起右心功能衰竭甚至死亡[1]。
PAH在WHO的诊断分类中被划分为肺高压(pulmonary hypertension，PH)的第一大类，在血流动力学分类中属于毛细血管前性PH。
目前认为，PAH的发生是环境因素和遗传因素共同作用的结果，是一个多因素、多步骤、复杂的病理生理过程，涉及多种细胞和生物化学途径；肺血管内皮受损所致的肺动脉收缩和舒张失衡及肺血管结构的重建是PAH形成的重要机制。
特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)是PAH 的一种，指没有已知的PAH相关基因突变和明确危险因素接触史及其他相关因素的一类特定疾病。
IPAH非常罕见，国外报道的成人发病率为0.9～2.6例／百万人口／年，儿童没有相关的流行病学资料。
二、临床特征PAH患儿的起病住往比较隐匿，缺乏特异性的症状和体征，其表现与年龄也有关，容易误诊。
婴幼儿患者可出现纳差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等表现；部分婴幼儿患者可出现阵发性哭吵，或在用力后出现发绀。
在婴幼儿期后，儿童PAH患者的症状与成人相似，最常见的症状是活动后气急和乏力。
晕厥也是儿童PAH患者的常见表现。
其他症状还包括干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。
右心衰竭时可出现颈静脉充盈或怒张、肝大、腹水及下肢水肿等。
与成人不同，尽管儿童PAH患者在出现临床症状时肺动脉压力往往已经很高，但出现水肿等右心衰竭表现者远少于成人患者[2]。
三、诊断儿童PH的病因众多，临床表现多样，症状和体征缺乏特异性，给临床诊断带来一定的困难。
全面、系统的检查和评估对于儿童PH的诊治非常重要，只有在排除引起PH的所有已知病因后，才能诊断为IPAH。
肺动脉高压----PULMONARY HYPERTENSION
INTRODUCTION
An estimated of 500 – 1000 new cases are diagnosed annually. There is an incidence of about 2-3 per million per year and a prevalence of 15 per million.
PULMONARY HYPERTENSION is a far less common type of high blood pressure that affects specifically the arteries in the lungs. Pressures in the lung arteries are normally significantly lower than the pressures in the systemic circulation. Pulmonary hypertension occurs when the pressure in the pulmonary circulation becomes abnormally elevated. It is a serious condition that becomes progressively worse and eventually proves fatal.
WHAT IS PULMONARY HYPERTENSION?
Ordinarily, blood vessels in the lungs provide less resistance to blood flow than blood vessels in the rest of the body do. Hence, blood pressure is usually much lower in the lungs. While pressure in general circulation is about 120/80 mm Hg, in the pulmonary arteries, it is only around 25/15 mm Hg.
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压名词解释肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种罕见的、进行性的疾病，其特点是肺动脉压力过高。
PAH会导致肺动脉及其他肺血管变窄，从而给心脏和肺部造成负担，从而导致心力衰竭和呼吸困难等症状。
下面就来分步骤解析PAH。
1. PAH的病因PAH的病因主要包括继发性和原发性两种。
继发性PAH是由其他疾病导致的，如结缔组织病、肺部疾病、心脏病、血栓栓塞和艾滋病等。
原发性PAH则是由未知原因引起的，其发病率相对较低，但危害性更大。
2. PAH的症状PAH的症状主要包括呼吸困难、心悸、疲劳、胸痛等。
病情严重时还会引起晕厥，甚至是突发的心力衰竭。
由于PAH的症状和其他疾病相似，因此如果出现上述症状，应尽早就医排查。
3. PAH的诊断PAH的诊断主要包括体检、检查和特殊检查等。
体检时，医生可以通过敲诊和听诊来检查肺部和心脏状况。
一些常规检查如心电图、血液检查和尿液检查等也可以帮助医生判断是否出现PAH。
特殊检查如肺动脉压力测定、肺动脉造影和超声波检查等可以更加准确地检查肺血管状况。
4. PAH的治疗PAH目前的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗常见的药物包括扩血管药和抗凝药。
通过这些药物可以使肺血管扩张，从而减轻肺动脉高压。
手术治疗主要包括心肺移植和肺动脉二叉桥术等，针对病情不同可以采取不同的治疗方法。
总之，PAH是一种严重的疾病，需要及时就医、早期诊断并采取正确的治疗方法。
加强体育锻炼、保持健康的生活习惯和积极治疗其他疾病是预防PAH的有效方法。
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， PAH）是指肺动脉内的血压大于25毫米汞柱（mmHg）的慢性病症。
这种疾病的机制并不十分清楚，但可以概括为肺动脉不能适应血液流动量的增加，导致血压升高，进而影响血液循环和氧气供应。
一、肺动脉高压诊断标准1. 家族史：有肺动脉高压病史或者其他有关性病史的家属。
2. 心电图：心电图检查可以发现明显的右心室肥厚或右心室扩大，心功能不协调。
3. 超声心动图：定位心脏组织的右心室高压及主动脉管壁增厚等情况。
4. 肺动脉灌注扫描：对血流及氧合的组织分布有更详细的了解。
5. 肺动脉静脉压：通过胸腔内穿刺，测量肺静脉内的血压，肺静脉压≥壁压未常値25mmHg时，则认为为肺动脉高压。
6. 全血细胞计数：检查血细胞计数可以发现细胞减少，白细胞比例增加及形态等异常，从而排除肺部和淋巴结的疾病。
7. 电解质：检测血清中钾、钠、磷含量；检测血清碳酸氢根，排除肺部疾病。
8. 血气分析：检测血气饱和度，从中可以观察出肺组织的氧合状况，进而判断患者是否出现肺动脉高压。
二、肺动脉高压的治疗1. 抗血小板剂：主要用于改善肺组织动脉血管内皮细胞功能，降低血小板聚集，减少血栓的形成，改善血流动力学。
2. 肺动脉扩张剂：能释放肺动脉血管，减轻动脉高压，改善肺循环。
3. 吸氧：适合严重的肺动脉高压患者，减轻日常体力活动的劳累，改善病人的症状，延长患者的寿命。
4. 肺动脉瓣植入术：采用新型肺动脉瓣，植入患者体内，开放血液循环，降低肺动脉高压的压力。
5. 抗凝药物：可以防止和消除肺血栓形成，防止血栓体积扩大，防止循环障碍，并可改善肺动脉高压症。
6. 动脉硬化治疗：采用药物治疗，降低血管壁粘连，使血管畅通，促进血液循环，减轻肺动脉高压的压力。
肺动脉高压 名词解释
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种
罕见但危及生命的疾病，它主要是由于肺部血管的狭窄和收缩引起的。
这种情况导致血流量减少，肺部血管受到压力。
PAH属于罕见疾病，其中病人大多数是体弱多病或有基础疾病，如结缔组织病和艾滋病等。
具体症状包括呼吸困难、疲劳、乏力、胸痛、腹泻、失眠、头晕、晕厥等，病人的生命质量严重影响，且病情恶化迅速，最终导致死亡。
PAH的病因复杂，包含基因突变、炎症因素、免疫因素、代
谢因素和环境因素等。
其中，基因突变是PAH的最主要原因，涉及数百个基因的异常，影响通路复杂，暂无有效治疗手段。
而炎症因素、免疫因素是其他导致PAH的可能因素，长期的
细菌感染、病毒感染、过敏、以及自身免疫性疾病等都可能引发PAH。
PAH的诊断需要通过多种手段，包括临床表现、肺功能测试、影像学、心血管检查和肺组织活检等。
通过这些手段可以尽早发现PAH，从而减少病人的痛苦和病情恶化的风险。
从治疗方面看，PAH的治疗难度较大，因为PAH的发病机制
比较复杂。
目前的治疗手段包括药物治疗（如血管扩张剂和钙通道阻滞剂等）、舒缓症状和帮助提高患者生命质量的治疗措施（如气体取代、睡眠治疗、营养治疗等）和手术治疗（如心脏支架、肺移植等）。
总之，肺动脉高压是一种罕见但危及生命的疾病，病因复杂，治疗难度较大。
准确的诊断和早期治疗可以显著提高患者的生命质量和生存率。
因此，提高公众对PAH的认知和意识，增加社会对PAH的关注和投入，对于改善PAH患者的诊疗、提高治愈率和生活质量具有重要的现实意义。
肺动脉高压
肺动脉高压肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
其中动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）过去被认为是“不治之症”，平均生存期只有2.8年。
近年来，随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入以及大量新型药物的研发，使得PAH的治疗进入了多元化时代，以干预PH病理生理过程为目标的内科治疗，不仅使PAH患者临床症状得到控制，同时有效地延长了患者生存期，改变了既往单纯使用扩血管药降低肺动脉压的局面。
目前PH内科治疗主要涉及以下几方面：一、一般治疗是PAH的基础治疗，主要指氧疗、抗凝、利尿和强心等对症支持治疗。
实验研究表明，PAH患者往往存在血液高凝状态，存在肺血栓栓塞症或原位血栓形成的风险，而充分抗凝治疗能够显著提高PAH生存率。
另外氧疗、强心、利尿等对症治疗则可纠正患者低氧血症、右心高负荷状态，从而有效缓解临床症状。
二、靶向药物治疗1.针对前列环素途径的药物前列环素及其类似物是一类强烈的血管扩张剂，是最早用于PAH靶向治疗的药物，包括依前列醇、曲前列环素、贝前列素及伊洛前列素等。
大量临床试验证实前列环素类药物能够改善患者的临床症状、WHO功能分级、6分钟步行距离（6MWD）及血流动力学指标。
对于重度PAH，该类药物能够显著提高患者生存率。
2.针对内皮素途径的药物这类药物通过阻断内皮素受体，抑制血管收缩、细胞增殖等病理过程，起到降低肺动脉压、抑制肺血管重塑的作用。
目前应用于临床的药物有波生坦、安立生坦及马西替坦。
多项研究均证实波生坦可以改善PAH患者的生活质量、WHO功能分级、血流动力学状况，并能延迟临床恶化时间。
目前，波生坦和安立生坦均在我国上市。
新近结束的SERAPHIN临床研究表明马西替坦能显著降低PAH患者病情加重及死亡事件的风险。
肺动脉高压诊治现状
肺动脉高压诊治现状刘锦铭【摘要】肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类恶性肺血管疾病,其主要病理生理学特征为肺血管持续收缩及重构,导致肺血管阻力进行性增高,同时合并不同程度右心功能衰竭.超声心动图是疑诊PH首选无创筛查方法,右心导管检查是确诊PH的“金标准”.近10年,三大针对PH靶向治疗经典途径的药物:内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类药物陆续上市,联合治疗策略也被临床医师认可,PH患者预后明显改善.此外,第四大类慢性血栓栓塞性PH患者通过肺动脉内膜剥脱术或经皮肺动脉球囊扩张术,部分患者甚至获得“治愈”.随着PH研究机制的进展,不同作用途径的靶向药物陆续上市,越来越多不同专业的医生投入到肺血管疾病的诊治及研究工作中,推动PH领域的快速发展.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(040)001【总页数】4页(P1-4)【关键词】肺动脉高压;靶向药物;慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺血管疾病【作者】刘锦铭【作者单位】同济大学附属上海市肺科医院肺循环科,上海200433【正文语种】中文【中图分类】R563肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，合并不同程度右心功能衰竭。
PH指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性PH、毛细血管后性PH和混合性PH(肺动脉和肺静脉压力均升高)。
PH血流动力学诊断标准为：海平面状态下，静息时右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
正常人mPAP为(14±3) mmHg，上限为20mmHg。
毛细血管前PH的血流动力学诊断标准为mPAP≥25mmHg，同时肺小动脉楔压(pulmonary artery wedge pressure, PAWP)≤15mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
肺动脉高压的分级标准
肺动脉高压的分级标准肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见但严重的肺血管系统疾病。
根据世界卫生组织（WHO）的分级标准，可以将PAH分为五个严重等级（I-IV），每个等级与患者的生活质量和预后有关。
1. PAH一级（轻度）：只有在严格的运动或体力活动期间出现症状，对日常活动没有明显影响。
心肺功能正常。
参考内容：- 轻型体育运动不会引起任何症状，如慢跑、健身操等。
- 肺功能检查正常，没有肺动脉高压和呼吸功能障碍的征兆。
2. PAH二级（轻度加重）：在日常活动中出现症状，但仍然可以完成正常的活动，对日常生活影响较小。
心肺功能良好。
参考内容：- 日常活动引起心慌、呼吸困难或疲劳，但不严重到需要休息。
- 在进行体力活动时，症状加重。
3. PAH三级（中度加重）：日常活动引起明显的症状，严重影响生活质量。
心肺功能适中。
参考内容：- 正常步行时出现呼吸困难、疲劳和心慌。
- 日常活动受限，需要休息和恢复。
4. PAH四级（重度）：即使在休息状态下，也会出现明显的症状，严重影响生活质量。
心肺功能严重受限。
参考内容：- 休息时也出现呼吸困难、疲劳和心慌。
- 进行任何体力活动都会使症状加重。
5. PAH五级（病情终末期）：出现危及生命的症状，需要紧急治疗。
无法进行任何体力活动。
参考内容：- 出现病情危急，休息时呼吸困难、疲劳和心慌。
- 无法进行任何体力活动，可能需要持续输氧或其他特殊治疗。
分级标准可以帮助医生评估患者的病情严重程度，并制定相应的治疗方案。
然而，这仅仅是一种参考，每个患者病情都有所不同，医生还需综合考虑其他因素，如年龄、性别、基础病因等，来确立最佳的治疗方案。
因此，患者应积极配合医生的治疗，定期进行评估和随访，以获得最佳的临床结果。
肺动脉高压PH简介及治疗
症状：主要是非特异性症状。
乏力：CO下降有关
劳力性呼吸困难：肺顺应性下降
晕厥：脑缺氧所致
心律失常
心绞痛：心肌肥厚
声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经
临床表现
肺动脉第二心音亢进
右心功能不全的体征：
体征：
临床表现
胸部X线检查：
01
肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细
02
右心房、右心室肥大
02
被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。
按病理及血流动力学改变分类：
肺动脉高压分类
轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5.
中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
缺氧性肺高压发病机理
：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为： 缺氧触发局部释放血管活性介质异常 →舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的活性物质如ET-1合成和释放增加 →间接导致肺血管收缩，肺动脉高压形成。 缺氧时平滑肌细胞生长刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的产生与表达增强，而平滑肌细胞生长抑制因子如NO等生成减少 →导致血管平滑肌细胞异常增生 →胶原等细胞外基质异常沉积于血管壁 →肺血管结构重建形成，产生不可逆性肺动脉高压。
重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
肺动脉高压彩超诊断标准
肺动脉高压彩超诊断标准
肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH）的彩超诊断标准通常包括以下几个方面：
1. 肺动脉压力测量：彩超可以通过测量肺动脉收缩压和舒张压来评估肺动脉压力的大小，一般认为肺动脉收缩压超过
25mmHg为肺动脉高压。
2. 心功能评估：彩超可以观察心脏的形态和功能，包括左右心室舒张功能、肺动脉瓣反流等指标。
肺动脉高压时，心脏可能出现右心室肥厚和增大，心室收缩功能下降，以及肺动脉瓣反流等表现。
3. 肺血管改变评估：彩超可以观察肺血管的结构和形态，包括肺动脉壁增厚、肺动脉狭窄、肺动脉扩张等。
肺动脉高压时，肺血管可能出现结构性变化，影响血流通畅度。
综上所述，彩超诊断肺动脉高压主要依据肺动脉压力测量、心功能评估和肺血管改变评估等指标。
但需要注意的是，彩超诊断结果通常需要结合临床症状和其他检查结果综合判断，确诊肺动脉高压还需要进一步的检查，如右心导管术等。
因此，如果怀疑患有肺动脉高压，请及时就医并由专业医生进行详细的诊断和治疗。
肺动脉高压危象
吸痰管的外径不超过气管插管内径的1/2，吸痰管过粗，可造成肺内负压，肺泡萎陷；
室患儿，使用波生坦治 >40kg：125mg，bid 肾受上损腺 和素肺、血去管甲内肾膜上增腺厚素等等也内在源发性病交过感程神中经起递一质定，作以用及。内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞 疗可减低mPAP和肺血 PAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH>25mmHg，或运动状态下>30mmHg相应肺毛细血管楔压
1）吸入一氧化氮 参数：f：26~40次/min
VT：8~12ml/kg
选择合适呼吸机和通气方式：
iNO具有选择性高、
（iNO）：iNO能通 起效快的特点，但其 5ug/次，5~9次/d，每次持续10~15min；
典型病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管、永存动脉干等；
过激活肺动脉平滑肌 作用时间短并有潜在 典型病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管、永存动脉干等；
指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多 种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快 速上升≥ 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致 右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生 急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回 心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身 灌注不足致组织缺氧。
诊断标准（2013 WHO）
发病机制
PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉 压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环 低血压。
肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递 质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能 不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损 和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作 用。
易患因素
肺动脉高压PAH
总 结
PAH分为特发性PAH、遗传性PAH、药物与毒物诱导的PAH、相关因素PAH
PAH = mPAP≥25mmHg , PCWP ≤15mmHg,PVR>3Wood
PAH的症状是非特异性的，尤其是在疾病的早期 体格检查可能会发现RV衰竭的体征
PAP: Pulmonary artery pressure，肺动脉压
1. Borley NR & Achan V. In: Instant Physiology (2nd Ed.) 2005 30
右心导管检查-PCWP
PCWP: 4 – 16 mmHg1
PCWP: Pulmonary capillary wedge pressure，肺毛细血管楔压
内膜增生纤维化
1
2 中层肥厚
血栓形成 丛样病变
6
3 血管重构
5 4 血管收缩
5
肺动脉高压分类
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肺高压分类—2013尼斯会
1.肺动脉高压（PAH） – 1.1特发性PAH – 1.2遗传性PAH • 1.2.1 BMPR2 • 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 • 1.2.3 Unknown – 1.3 药物和毒物诱导 – 1.4 相关因素 • 1.4.1 结缔组织病 • 1.4.2 HIV感染 • 1.4.3 门静脉高压 • 1.4.4 先天性心脏病 • 1.4.5 血吸虫病 1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH – 2.1左心室收缩功能障碍 – 2.2左心室舒张功能障碍 – 2.3瓣膜疾病 – 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心 肌病
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INTRODUCTION BRIEF HISTORY WHAT IS PH? WHAT CAUSES PH? SIGNS AND SYMPTOMS DIAGNOSIS OF PH
TREATMENT OF PH
INTRODห้องสมุดไป่ตู้CTION
In the human body, there are two types of circulation that enable distribution of blood throughout the body.
This disease can occur in men, women and children of all ages. However, it is most common in females between 20 and 40 years old, with twice as many cases reported in women then men.
The portion that pumps oxygenated blood from the left side of the heart via the left ventricle to all parts of the body is known as the SYSTEMIC CIRCULATION.
The condition is rare in children but is sometimes seen in infants born with heart defects. Pulmonary hypertension may be a primary or secondary cause of hypoxia in neonates.
H The first reported case – 1891
• E. Romberg, German doctor
I • published description of a patient who, at autopsy, showed
S
thickening of the pulmonary artery but no heart or lung disease
WHAT IS PULMONARY HYPERTENSION?
Ordinarily, blood vessels in the lungs provide less resistance to blood flow than blood vessels in the rest of the body do. Hence, blood pressure is usually much lower in the lungs. While pressure in general circulation is about 120/80 mm Hg, in the pulmonary arteries, it is only around 25/15 mm Hg.
PULMONARY HYPERTENSION is a far less common type of high blood pressure that affects specifically the arteries in the lungs. Pressures in the lung arteries are normally significantly lower than the pressures in the systemic circulation. Pulmonary hypertension occurs when the pressure in the pulmonary circulation becomes abnormally elevated. It is a serious condition that becomes progressively worse and eventually proves fatal.
T In 1951, 39 cases were reported by Dr. D.T. Dresdale in the United States. The illness received its name.
O
Between 1967 and 1973, a 10-fold increase in unexplained
R pulmonary hypertension was reported in central Europe. The rise was subsequently traced to aminorex fumarate, an amphetamine-
Y like drug introduced in Europe in 1965 to control appetite. It was later removed from the market.
INTRODUCTION
An estimated of 500 – 1000 new cases are diagnosed annually. There is an incidence of about 2-3 per million per year and a prevalence of 15 per million.
INTRODUCTION
Millions of people are affected by a condition known as high blood pressure (hypertension) whereby the blood travels through the body’s arteries at a pressure higher than normal.
On the other hand, the portion that pumps deoxygenated blood from the right side of the heart via the right ventricle into the lungs to obtain oxygen is referred to as the PULMONARY CIRCULATION.