系统性红斑狼疮

9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），
血小板减少（10万/mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
（四）免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，
以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。
如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，
严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，
身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，
毛发易断裂，可有斑秃。15－20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
【注意事项】
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、
应用肝毒性药物、胆道疾病等。
此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。
二、药物治疗
（一）非甾体类抗炎药
这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。
由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。
（二）抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，
对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，
如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，
这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。
肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，
则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。
肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，
出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。
*免疫学检查
血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100%阳性。
*免疫病理学检查
肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，
免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。
沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。
*标准2
临床表现
①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
【实验室检查】
①血沉增块（魏氏法>20/小时末）。
②白细胞降低（<4000/mm3）和/或血小板降低（<80,000/mm3）和/或溶血性贫血。
肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，
血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克/日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。
颅神经及周围神经损害约占15%，表现肢体远端感觉或运动障碍。
SLE伴神经精神病变者中，约30%有脑脊液异常，表现有蛋白或/和细胞数增加。
在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、
抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。
用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。
二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。
大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，
1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。
磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。
早期停药可复发，应定期检查眼底。
（三）糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物，
适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，
发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。
容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。
*感染
是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。
易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。
肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。
狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。
在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。
*血液系统
几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，
依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，
贫血的发生率约80%，正细胞正色素或轻度低色素性。
如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果
*神经系统
神经系统损害约占20%，一旦出现，多提示病情危重，
大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。
偏瘫及蛛网膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70%，脊髓损害发生率约3－4%，
应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。
（五）其他药物 如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。
用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。
抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，
除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。
【临床检查】
*一般检查
病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。
在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。
首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，
因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；
再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；
第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，
尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，
包括某些消炎止痛药物，甲氨喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；
*肝
SLE引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。
其中，肝肿大约占10%－32%，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。
红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。
约30%－60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，
粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。
血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。
约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，
血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。
继之破坏它，是血小板减少的原因，10%患者血中有抗凝物质，
*关节、肌肉
约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，
最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。
关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。
X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
*肾脏
约50%患者有肾脏疾病临床表现，
如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，
具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，
一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。
主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。
红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。
SLE可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，
临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。
*心脏
约10－50%患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。
当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。
*其他
部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。
眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。
病人可有月经紊乱和闭经。
【系统性红斑狼疮并发症】
*过敏
本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，
③蛋白尿（持续+或+以上者）和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。
确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。