狼疮脑病PPT课件
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狼疮脑病ppt课件
9
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
10
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次， 连续3～5天，必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者， 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少； 重症SLE中与甲强冲击联合； 重症狼疮合并感染； 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
24
临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明， IVIG与甲强冲击有协同治疗作用，可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值，缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来，有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效，加用IVIG有效。
26
评价
由于IVIG为非创伤性治疗，方法简单， 设备技术条件要求低，且在很多风湿免 疫病中治疗有效，因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵，对狼疮脑病究竟疗效如 何，尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样，不作为首选，可作为 辅助手段。
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
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糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次， 连续3～5天，必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者， 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少； 重症SLE中与甲强冲击联合； 重症狼疮合并感染； 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
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临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明， IVIG与甲强冲击有协同治疗作用，可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值，缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来，有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效，加用IVIG有效。
26
评价
由于IVIG为非创伤性治疗，方法简单， 设备技术条件要求低，且在很多风湿免 疫病中治疗有效，因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵，对狼疮脑病究竟疗效如 何，尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样，不作为首选，可作为 辅助手段。
(2024年)PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
2
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征， 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等，肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常，肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性，但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ，可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实，不能捏起， 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性，但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
7
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
19
预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访，监测病情变化和药物副作用，及时调整治疗方案
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征， 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等，肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常，肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性，但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ，可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实，不能捏起， 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性，但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
7
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
19
预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访，监测病情变化和药物副作用，及时调整治疗方案
狼疮性脑病PPT医学课件
NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎 53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE
）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
NPLE发病机制：
NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、 抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III 型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引 起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、 小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种 因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血 管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细 胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
神经精神性狼疮ppt课件
Page 9
其他对症治 疗
护理措施
LOGO
安 全
(1)全面评估患者安全隐患：评估内容包括：临床症状，尤 其是癫痫、精神异常等表现；药物相关安全隐患，如免疫抑 制剂所致副作用观察，大剂量激素冲击后感染风险评估；患 者家属相关疾病知识和支持情况等。
(2)癫痫的安全护理：掌握癫痫发作的前驱表现，保持安静 的治疗环境，积极配合药物治疗，其次备齐各类急救物品， 以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅，防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染：①加强基础护理，如皮肤清洁、口腔护 理。②积极配合支持治疗，给予患者使用丙种球蛋白，可提 高患者对感染的抵抗力，调节免疫功能。③预防医源性感染： 宜将该类患者与感染患者相对隔离，医务人员充分做好消毒 隔离措施。
LOGO
Page 13
谢谢观赏
Page 6
1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准
实验室及其他检查
实验室 检查
LOGO
脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查 血清免疫学检查：抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要 因素，对有神经精神症状的SLE患者，应被作为常规检查。 明确SLE有无脑损害 根据影像学表现分型，对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早 更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。 不具备特异性，但其异常程度与临床表现有着密切的关系，能 直接反映脑细胞功能状态。 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。
偏瘫
癫痫
Page 5
临床表现
神经精神性狼疮分类标准
LOGO
1急性炎性脱髓鞘性多 神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病（单发/多 发） 8 运动失调（舞蹈病） 9 重症肌无力
其他对症治 疗
护理措施
LOGO
安 全
(1)全面评估患者安全隐患：评估内容包括：临床症状，尤 其是癫痫、精神异常等表现；药物相关安全隐患，如免疫抑 制剂所致副作用观察，大剂量激素冲击后感染风险评估；患 者家属相关疾病知识和支持情况等。
(2)癫痫的安全护理：掌握癫痫发作的前驱表现，保持安静 的治疗环境，积极配合药物治疗，其次备齐各类急救物品， 以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅，防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染：①加强基础护理，如皮肤清洁、口腔护 理。②积极配合支持治疗，给予患者使用丙种球蛋白，可提 高患者对感染的抵抗力，调节免疫功能。③预防医源性感染： 宜将该类患者与感染患者相对隔离，医务人员充分做好消毒 隔离措施。
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谢谢观赏
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1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准
实验室及其他检查
实验室 检查
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脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查 血清免疫学检查：抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要 因素，对有神经精神症状的SLE患者，应被作为常规检查。 明确SLE有无脑损害 根据影像学表现分型，对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早 更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。 不具备特异性，但其异常程度与临床表现有着密切的关系，能 直接反映脑细胞功能状态。 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。
偏瘫
癫痫
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临床表现
神经精神性狼疮分类标准
LOGO
1急性炎性脱髓鞘性多 神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病（单发/多 发） 8 运动失调（舞蹈病） 9 重症肌无力
狼疮性脑病患者应急预案及流程课件
01
02
03
04
建立静脉通道
立即为患者建立静脉通道，确 保液体和药物及时输入。
吸氧
给予患者吸氧，保持呼吸道通 畅。
心电监测
进行心电监测，密切关注患者 生命体征变化。
镇静治疗
在医生指导下使用镇静药物， 缓解患者症状。
危重状态应急预案
启动紧急抢救小组
立即启动紧急抢救小组，组织 多学科联合救治。
床旁检查
监测病情变化
密切监测患者的病情变化，特别是神 经系统症状，如头痛、癫痫等，以及 全身症状，如发热、皮疹等。
控制流程
预后评估与随访
在患者出院前进行预后评估，确定病情的 恢复程度和是否需要进一步的治疗或随访。
应急响应
当患者发生狼疮性脑病或其他紧急情况时， 启动紧急响应流程，通知相关医生、护士 和其他医疗人员。
起，如脑血管疾病、颅内
果和病史等，综合分析，
感染等，需要进行鉴别诊断。作出鉴别诊断。
04
治疗及护理流程
治疗流程
诊断与评估
根据患者病史、临床表现及辅助检查 结果，对狼疮性脑病进行诊断，并评 估病情严重程度。
对症治 疗
针对患者出现的神经精神症状，如癫 痫发作、精神异常等，给予相应的对 症治疗。
01
02
定义和概述
定义
狼疮性脑病是指系统性红斑狼疮（SLE）患者出现神经系统病变，包括癫痫、 精神症状、意识障碍等。
概述
狼疮性脑病是一种严重的并发症，需要及时诊断和治疗，以避免对患者的神经 系统造成永久性损害。该病的发生与SLE患者的免疫系统异常有关，也可能与药 物、感染等因素有关。
02
应急预案
急性发作期应急预案
糖皮质激素治疗
1例狼疮性脑病患者的护理ppt课件
4月7日反复 出现四肢抽搐， 两眼上翻，口 吐白沫，遂转 入ICU继续治 疗。
4
护理评估
生命体征 体温37.20C，呼吸26次/分，心率110次/分，血压 160/110mmHg, 体格检查 患者神志不清，四肢抽搐，牙关紧闭，双瞳孔扩大，等圆， 满月脸，颜面潮红，颜面、右手掌、骶尾部见散在红斑， 膝以下肿胀。 实验室检查 ds-DNA(+),800IU/ml,K+2.6mmol/L
1.有受伤的危险：与癫痫发作有关 住院期间不发生意外伤害 2.有窒息的危险：与癫痫发作有关 住院期间不发生窒息 3.电解质紊乱：与血浆置换有关 及时发现电解质紊乱的症状并尽快恢复电解质的平衡。 4.有感染的危险:与免疫功能缺陷、留置导管有关 住院期间体温正常、不发生导管相关性感染 5.焦虑、恐惧：与病情反复发作、皮肤损害有关 三天左右患者积极配合治疗，家庭支持水平上升 6.皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有关 已受损皮肤尽快修复，避免住院期间继续发生皮肤损害。 7.知识缺乏：健康教育相关知识缺乏 患者能陈述出院后注意事项
5
诊断
系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性肝损害，狼疮性脑病， 狼疮性血液系统损害。
治疗
给予激素、免疫抑制剂、血浆置换、抗感染、抗癫痫
治疗效果
癫痫症状消失，膝以下肿胀消褪，颜面潮红及体表红斑明显 消褪。ds-DNA(-),53.2IU/ml,K+3.6mmol/L,于4月18日好转 出院。
6
护理问题及护理目标
14
效果评价
1.住院期间未发生意外伤害 2.住院期间未发生窒息 3.住院期间未出现明显电解质紊乱的症状，次日电解质水平 正常 4.住院期间体温正常、未发生导管相关性感染 5.三天后患者积极配合治疗，家庭支持水平上升 6.出院时膝以下肿胀消褪，颜面潮红及体表红斑明显消褪住 院期间未发生压疮 7.患者能陈述出院后注意事项并认真执行
狼疮脑病的早期诊治精品PPT课件
与神经细胞骨架蛋白结合，干扰神经细胞 功能，损害神经细胞。
MAP-2抗体在NPSLE的阳性率76.5%， 在SLE中17%，在其他原因神经损害4%。
其他抗体：如抗神经节甙抗体等。
18
腰穿脑脊液检查
➢ 最基本的检查； ➢ 异常者高达90%：
多表现为脑脊液压力升高； 蛋白升高； 有时也可出现白细胞升高（但多为轻度
自主神经病变； 单神经病变； 多神经病变 重症肌无力； 颅神经病变； 神经丛病变。
4
➢ 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常 见，发生率高达24％－51％；
➢ 临床表现多种多样，病情有时进展迅速， 且缺乏统一诊断标准；
➢ 鉴别诊断时常困难； ➢ 不典型者易被漏诊或误诊； 这些都给临床治疗带来一定困难。
与狼疮脑病严重的神经精神症状（如：神 经病、情绪障碍等）相关；
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
16
➢ 抗N甲基天冬氨酸受体抗体
（Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr）：
l 机制：生理情况下，神经细胞NMDR与谷氨酸盐 结合，激活离子通道，Ca及Na等内流，与空间学 习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能，并过 度离子内流导致神经细胞调亡。
用，干扰神经元功能，损害神经元细胞； 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%； NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍； 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作
型癫痫等相关。
14
➢ 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
（Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）：
MAP-2抗体在NPSLE的阳性率76.5%， 在SLE中17%，在其他原因神经损害4%。
其他抗体：如抗神经节甙抗体等。
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腰穿脑脊液检查
➢ 最基本的检查； ➢ 异常者高达90%：
多表现为脑脊液压力升高； 蛋白升高； 有时也可出现白细胞升高（但多为轻度
自主神经病变； 单神经病变； 多神经病变 重症肌无力； 颅神经病变； 神经丛病变。
4
➢ 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常 见，发生率高达24％－51％；
➢ 临床表现多种多样，病情有时进展迅速， 且缺乏统一诊断标准；
➢ 鉴别诊断时常困难； ➢ 不典型者易被漏诊或误诊； 这些都给临床治疗带来一定困难。
与狼疮脑病严重的神经精神症状（如：神 经病、情绪障碍等）相关；
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
16
➢ 抗N甲基天冬氨酸受体抗体
（Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr）：
l 机制：生理情况下，神经细胞NMDR与谷氨酸盐 结合，激活离子通道，Ca及Na等内流，与空间学 习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能，并过 度离子内流导致神经细胞调亡。
用，干扰神经元功能，损害神经元细胞； 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%； NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍； 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作
型癫痫等相关。
14
➢ 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
（Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）：
医学ppt课件神经精神性狼疮NP
01
02
03
脑脊液检查
脑脊液中的蛋白质、细胞 计数和免疫球蛋白等指标 异常可提示NP的存在。
神经影像学检查
如MRI、CT等，可以显示 NP患者的神经系统病变， 如脑炎、脑膜炎、脑血管 炎等。
脑电图检查
脑电图异常可提示NP患者 存在神经系统功能障碍， 如癫痫、认知障碍等。
05
治疗原则与方案选择
一般治疗原则及注意事项
并发症针对性预防措施建议
感染预防措施
保持患者生活环境清洁，避免接触感染源；加强个人卫生习惯培养，如勤洗手、戴口罩等；根据医嘱规范使用抗 生素等药物预防感染。
心血管事件预防措施
控制病情活动，减轻免疫系统对心血管系统的攻击；积极治疗心血管系统受累的情况，如使用抗炎、抗氧化等药 物；保持健康的生活方式，如低盐低脂饮食、适量运动等。
发病机制
NP的发病机制复杂，涉及遗传、环境 、免疫等多个方面。其中，自身免疫 反应导致的血管炎和神经元损伤是主 要的病理生理过程。
临床表现及分型
临床表现
NP的临床表现多样，包括头痛、癫痫、认知障碍、精神症状等。根据受累部 位不同，可分为中枢神经系统受累和外周神经系统受累两大类。
分型
根据临床表现和受累部位的不同，NP可分为多种类型，如弥漫性脑病、脑血管 炎、脑膜炎/脑炎、脊髓炎等。
遗传学检测在NP预测和诊断中的价值
HLA基因型
某些HLA基因型与NP的易感性相关，如HLA-DR2、HLA-DR3等。通过遗传学 检测可以预测个体患NP的风险。
基因突变筛查
某些基因突变与NP的发病有关，如补体系统相关基因、干扰素相关基因等。通 过基因突变筛查可以为NP的诊断提供依据。
其他辅助诊断技术绍
系统性红斑狼疮脑病PPT课件
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶, 轻微的脑白质病变敏感性高。多方位成 像,病灶定位准确,且无电离辐射损害,Ｓ ＬＥ脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于Ｃ Ｔ。因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑 病时,ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治, 若ＣＴ无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检 查
其他
单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不 但能显示解剖学损害部位,还能显示功能 性低灌注区域。 正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
检查
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关 抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关, 抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切 相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头 颅ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑 血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以 考虑该病诊断。
鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状 真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
狼疮2010典课件
2019/10/22
欣凯
8
在西方国家发病年龄有差异，近40 年有提前趋势
2019/10/22
欣凯
10
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
狼疮2019
2019/10/22
1 欣凯
内容
系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的流行病学 狼疮肾炎的发病机理的探索 狼疮肾炎治疗的进展 中国医生的机会
2019/10/22
欣凯
2
狼疮是年轻、古老的疾 病，但因其近侵犯软组 织，化石中没有痕迹
油画
2019/10/22 10世纪第一次描述
欣凯
3
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞， 故遗漏了很多 病人
在全世界的种族中， 汉族人SLE发病率 位居第二
2019/10/22
欣凯
5
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2019/10/22
欣凯
6
SLE的发病率在升高
过去40年，SLE的发病率上升了2-3倍
美国欣凯公司
1950–1979：1.51/10万 1980–1992：5.56/10万
肾脏是最常见和致死性的受累器官
SLE是我国特有的自身免疫性疾病
患病率约70/10万; 女性113/10万
2019/10/22
欣凯
Lancet 2019;357:1027–32
7
SLE发病以育龄妇女为主，男女比例为1：8-10
狼疮2010典课件-精品文档
美国欣凯公司
谢谢
8
SLE发病以育龄妇女为主，男女比例为1：8-102021/3/26 Nhomakorabea欣凯
9
在西方国家发病年龄有差异，近40 年有提前趋势
2021/3/26
欣凯
11
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞， 故遗漏了很多 病人
在全世界的种族中， 汉族人SLE发病率 位居第二
2021/3/26
欣凯
6
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2021/3/26
欣凯
7
The 265 SLE patients and 355 controls enrolled in the Carolina Lupus Study (median time since diagnosis 13 months) was determined 5 years after enrollment.
确诊SLE5年内，9.7%的 病人死亡，对照组0.3%的 病人死亡，OR=32
近9年来，LN后的ESRD发生率没有下降
肖飞
欣凯
肖飞
欣凯
预测
❖ 在新世纪，中国风湿科医生一定能成为 全球系统性红斑狼疮研究及治疗领域的 领导者。
2021/3/26
欣凯
18
肖飞
欣凯
更要感谢
❖ 学会 ❖ 在座的各位医生
SLE的发病率在升高
谢谢
8
SLE发病以育龄妇女为主，男女比例为1：8-102021/3/26 Nhomakorabea欣凯
9
在西方国家发病年龄有差异，近40 年有提前趋势
2021/3/26
欣凯
11
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞， 故遗漏了很多 病人
在全世界的种族中， 汉族人SLE发病率 位居第二
2021/3/26
欣凯
6
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2021/3/26
欣凯
7
The 265 SLE patients and 355 controls enrolled in the Carolina Lupus Study (median time since diagnosis 13 months) was determined 5 years after enrollment.
确诊SLE5年内，9.7%的 病人死亡，对照组0.3%的 病人死亡，OR=32
近9年来，LN后的ESRD发生率没有下降
肖飞
欣凯
肖飞
欣凯
预测
❖ 在新世纪，中国风湿科医生一定能成为 全球系统性红斑狼疮研究及治疗领域的 领导者。
2021/3/26
欣凯
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肖飞
欣凯
更要感谢
❖ 学会 ❖ 在座的各位医生
SLE的发病率在升高
狼疮脑病
Case Definitions for Neuropsychiatric Syndromes in Systemic Lupus Erythematosus系统性红斑狼疮神经精神综合征的定义Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré Syndrome)急性炎症性多神经根脱髓鞘性神经病（Guillain-Barre综合征）Acute, inflammatory, and demyelinating syndrome of spinal roots, peripheral, and occasionally cranial nerves.脊神经根和外周神经的急性炎症性脱髓鞘综合征，有时也累及颅神经。
Diagnostic criteria:诊断标准：A.Clinical features临床特点1.Progressive polyradiculoneuropathy, usually ascendingand predominantly motor, which peaks usually within 21days or less进行性多神经根神经病，主要累及运动神经，通常由下而上发展，在21天或更少的时间内达到疾病高峰2.Reflex loss反射减退3.Symmetric, may involve the trunk and may causerespiratory failure对称性发病，可累及躯干并引起呼吸衰竭B.CSF脑脊液Increased CSF protein without pleocytosis脑脊液蛋白含量增高而不伴有细胞数增多C.Supportive evidence by nerve conduction study (NCS)including F-wave ascertainment whereby there is ≥ 1abnormality in ≥ 3 nerves (1)包括F波测量的神经传导检查至少在3根神经上发现有1个以上的异常表现The abnormalities are:这些异常表现包括：∙Conduction block in which the amplitude of compoundmuscle action potential diminishes with more proximal sitesof nerve stimulation传导阻滞,表现为由近端神经刺激所产生的复合肌肉动作电位幅度减小∙ F waves may be absent or prolongedF波缺失延长∙Slowing of conduction velocity传导速度减慢∙Prolongation of distal latencies远端潜伏期延长NB: Nerve conduction abnormalities may be subtle in early stages and may need to be repeated.注意：神经传导异常在疾病早期可以很轻微，可能需要重复检查。
SLE的中枢神经系统损害 ppt课件
PPT课件
5
4、 目前认为：CNS狼疮可见于多数SLE病人疾病病程中 的某一阶段，缺少特异表现，通常持续时间较短，有 可能导致慢性OBS。
5、CNS病变可分为“局灶性”和“弥漫性”两类，前 者常与抗磷脂抗体介导的血栓性病变有关。
6、大多数CNS狼疮是自限性的、可逆的，预后较好， 其中“局灶性”较“弥漫性”差。
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发病率
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一般人群：25％ 儿童：31％~43% 老人（>50岁）：较低，约5％，且对激素反应好。
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临床表现
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SLE的主要临床神经学表现
1、认知障碍（Congnitive dysfunction) 2、头痛（Headache） 3、抽搐（Seizure） 4、意识改变 （Altered consciousness）： 木僵（Stupor）、嗜睡（Somnolense） 昏迷（Coma）
1、透明变性（Hyalinization）
2、非感染的血管周围炎症（Perivascular inflammation without infection)
3、非感染的内皮细胞增殖（Endothelial proliferation without infection）
4、血栓形成（Thrombosis）
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（二）血管病：抗磷脂抗体引 起的栓塞（血栓栓塞）
1、最常见的临床特征：暂时性脑缺血发作或偏瘫。
2、抗磷脂综合征与SLE的许多局灶性神经病变有关（占 CNS狼疮的40％）。
3、发病机制：微血管内血凝失调→高凝→小动脉血栓形成 → 反应性血管内皮增生→ 病理改变（多发性梗死、纤维化 、血栓形成、内膜增生）
狼疮脑病PPT演示课件
脑病并无多大帮助。
7
首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
19
用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
14
核磁共振
15
核磁共振
16
核磁共振
17
检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
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首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
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用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
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核磁共振
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核磁共振
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核磁共振
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检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
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强的患者；
对顽固危重的狼疮脑病可与甲基强的松龙冲击联
合，以尽可能尽快挽救病人生命，延缓病情进展。
禁忌症
合并存在颅内感染的狼疮脑病
对甲氨喋呤过敏的狼疮脑病
存在腰穿禁忌的患者
操作方法及注意事项
采用常规腰穿方法，用生理盐水稀释甲氨喋呤 及地塞米松各 10 ～ 20mg，鞘内缓慢推注，注 意无菌操作，并用脑脊液不断稀释，推注时间 不短于5分钟。 可间隔1周重复一次，一般不超过4次，病情危 重者可增加次数。 如推注过快，有些患者可出现双下肢烧灼感或 头痛，个别患者甚至可出现一过性大小便失禁 等较严重不良反应。
糖皮质激素加免疫抑制剂
应密切注意药物的副作用，尤其是感染，对加 用环磷酰胺冲击患者，还需注意骨髓抑制。后 者多在冲击后1～2周内出现。 近几十年来，随着狼疮脑病的诊治水平提高以 及激素免疫抑制剂的积极运用，狼疮脑病的死 亡率已大幅度下降，不再是狼疮急性期死亡的 主要原因，而感染目前仍是导致狼疮患者急性 期死亡的第一位杀手。
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素 ( 相当于
强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙 1g/m2或 1g静滴每天 1次， 连续3～5天，必要时可予以重复)
对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者，
可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
腰穿脑脊液检查
最基本的检查 异常者高达90% 多表现为脑脊液压力升高及蛋白升高， 有时也可出现白细胞升高，但多为轻度 升高，很少有超过100/mm3者 糖及氯化物多正常，且细菌病毒等病原 学检查应为阴性
影像学
MRI较CT更敏感 虽然MRI狼疮脑病并无特征性表现，但 若在MRI上多部位出现片状T2增强信号 多提示有狼疮脑病 MRI还可发现脑血管血栓栓塞及脑出血
IVIG
鞘内注射(概述)
1995 年 Valesni 首次应用鞘内联合注射甲氨喋
呤加地塞米松治疗3例顽固性狼疮脑病 北京协和医院对20多例顽固性狼疮脑病或存在 激素及环磷酰胺冲击禁忌的狼疮脑病患者进行 鞘内联合注射的开放性研究 ( 目前世界上最大 样本的研究 ) ，结果令人鼓舞。 90% 患者临床 症状体征得到缓解，脑脊液检查得到明显改善， 且副作用相对较少。 经推广宣传，现已在全国许多医院开展。
评价
狼疮脑病首选甲基强的松龙冲击治疗， 大多数患者冲击有效，临床症状体征改 善。但也有相当一部分患者甲强冲击效 果不佳或无效，另有些患者合并存在严 重感染等激素冲击禁忌，过去这部分患 者的预后很差。鞘内注射的开展，给这 部分患者带来了福音，不少患者病情得 到了控制，且其治疗毒副作用较轻，严 重毒副反应较少。
作用机制
甲氨喋呤是一较强免疫抑制剂，但其血
脑屏障通透性较差，参照白血病脑病的 治疗经验，采用鞘内联合注射，就可发 挥其局部治疗作用而避免全身毒副作用。
适应症
甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗无效狼疮脑病 存在冲击禁忌如严重感染、消化道出血的狼疮脑 病； 以狼疮脑病为主要临床表现而狼疮全身活动性不
狼疮脑病
概述
系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当 常见，发生率高达24％－51％。 临床表现多种多样，病情有时进展迅速， 且缺乏统一诊断标准，这些都给临床治 疗带来一定困难。
临床表现
SLE中枢神经系统受累可分为原发和继发两类。 前者即狼疮脑病，是直接由于免疫机制介导的中枢神 经系统损伤；后者则主要继发于其它器官系统损害或 药物不良反应。 狼疮脑病在 SLE 病程中任何阶段均可出现，但多出现
糖皮质激素加免疫抑制剂
狼疮感染临床表现各种各样，可为细菌、真菌、 结核、病毒或其它不典型病原感染，临床表现
可以很不典型。治疗原则应为密切监测，早期
发现，早期积极控制。 此外在运用激素及环磷酰胺过程中还应注意其 它副作用，如电解质紊乱、肝功损害、精神症 状、胃肠反应及膀胱毒性等。
抗凝
对于以局灶性血栓栓塞为主而弥漫性炎症不明 显的狼疮脑病患者，激素及免疫抑制剂确切疗 效不如弥漫性脑病，应加用抗凝治疗 在应用过程中应注意监测PT+A及APTT，不断 调整抗凝剂量，避免出血或再血栓栓塞。 目前已有低分子肝素面世，可以替代传统肝素 而无需监测PT+A及APTT。 对于合并狼疮全身活动，脑脊液蛋白及细胞明 显异常，或合并高滴度抗磷脂抗体的局灶型狼 疮脑病，仍主张联合应用激素加免疫抑制剂。
存在问题
鞘内联合注射的长远效果如何以及有无 其它毒副反应？ 甲氨喋呤与地塞米松联合鞘注是否一定 优于单纯鞘注地塞米松，二者联用是否 有协同作用？ 鞘内注射的最佳剂量及疗程有待于摸索。
血浆置换
血浆置换对顽固性狼疮脑病的治疗作用尚不肯 定，目前仍有争议。 有研究者认为血浆置换对危重狼疮脑病是一有 用的治疗手段，但多基于个例经验。 由于其价格昂贵，设备技术要求高，一般基层 医院难以开展，且血浆置换并发症较多，容易 继发感染，对心肾功能不好患者应用亦应谨慎， 目前不作为首选治疗方案。 对于以血栓性血小板减少性紫癜为主要临床特 点的狼疮脑病患者可考虑首先选择血浆置换。
抗体在狼疮脑病诊断中的意义
抗神经元抗体 抗磷脂抗体 抗rRNP抗体 抗神经节甙抗体 抗神经丝抗体
其它检查
脑电图，头颅SPECT 对狼疮脑病诊断敏感性高，但特异性较 差，一般不列为常规检查。
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
在 SLE 病程前五年，可以不伴全身活动，但这种情况
诊断狼疮脑病需排除继发因素。
表1 严重狼疮脑病临床表现
弥漫性 运动障碍 器质性脑病综合征 舞蹈症 精神病 小脑共济失调 情感障碍 帕金森病 局灶性 无菌性脑膜炎 癫痫 脑血管意外 视神经炎 横贯性脊髓炎
典型狼疮脑病诊断不难，对不 典型或早期病例，需借助一 些辅助检查帮助诊断并借以 排除其它继发因素。