恶性组织细胞病
恶性组织细胞病治疗方式
恶性组织细胞病治疗方式
恶性组织细胞病是比较难治疗的疾病，那么恶性组织细胞病治疗方法有哪些呢？很多的人们对于该疾病并不了解，其实生活中多了解一些疾病的相关知识的话，是可以提升疾病的治愈几率的，可以采用化疗等方法来治疗疾病，我们来具体的了解一下相关的分析吧。
一、支持治疗
包括降温治疗，采用物理措施降温，必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗，注意水电介质平衡;纠正贫血，可输新鲜全血或充氧血;预防出血，血小板过低可输注血小板悬液。
二、化疗
不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持
久的完全缓解。
一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6-12个月。
重症病例病程进展快。
末经治疗的自然病程为三个。
轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。
对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。
上述关于恶性组织细胞病治疗方法的介绍，希望对于患者有一定的帮助，也希望大家一定要注意，该疾病的发病是比较缓慢的，所以在疾病的发病早期一定要积极的治疗疾病，避免疾病的恶化，把握好治疗时机。
27例恶性组织细胞病细胞学分析
２ １２ 血小板 （ Ｌ ）计 数 ．． ＰＴ
２ ７例 ＭＨ患者 中，
Ｐ２ 计数≥１０ ０／ 者 ２ ，（０ ９ ＩＦ ０ ×１。ｉ 例 ５ ￣９）×１。Ｉ ０／ 者７ 例，＜５ ×１。Ｉ者 ｌ 例。 ０ ０／ ８
２ １３ 血 红 蛋 白 （ ） ． ． Ｈｂ ２ ７例 ＭＨ 患 者 中 ，
例 （ ９） 增高 ｌ ｎ ， ６ ４例 （ ２， ；４例可见浆细胞 ５ ） ９ ６
增多 （． ２－ ．４ ；９例可见单核细胞增 多 （ Ｏ０ ＂０ ０ ） － ， ＞ ００ ） ． ３ ，部分患者易见不典型单核细胞 。本组患者 骨髓涂片中均找到恶性组织细胞 ，恶性组织细胞与 骨髓有核细胞 的比例相差悬殊 （． ２ ． ３ 。恶 Ｏ Ｏ ～Ｏ ５） 性组织细胞类 型 中，２ 例 以异常组 织细胞 为主， ５
状结构 ，核仁清晰 可见 ，此 型细胞 是诊 断 ＭＨ 的 重要依据。１ 例可见吞噬性组织细胞 ，此类 细胞 ６
此类细胞胞体较大 ，外形多不规则 ，常有伪足样突
起或拖尾 ；胞浆量较其他原始细胞丰富，呈蓝色或 深蓝色 ，有时可见许多大小不等的空泡及紫红色嗜 天青颗粒 ；核大，核形多样化 ，可圆形 、 圆形或 椭 极不规则 ，染色质呈细网状，着色不匀 ，核仁 ｌ ～ ３ ，大而清晰，以涂片尾部或边缘处多见 ，此型 个 细胞是诊断 ＭＨ的重要依据 。２ 例以淋巴样组织细 胞为主。】 例找到多核 巨组织 细胞 ，此类 细胞胞 ４ 体巨大，外形不规则 ，胞浆量丰富 ，呈深蓝色或蓝 色 ，无颗粒或仅有少量￣４， ｆ＇ １ 紫红色颗粒或空泡 ，常
２３ 末 梢血 片 ＮＡＰ染 色 ．
Ｎ Ｐ染色正常积分值范围为 ３ ￣８ 分 ；统计 Ａ ５ ０
２ 例 ＭＨ患者均为我院 １８ ￣２０ 年门诊及 ７ ９０ ０ ５ 住院患者 ，其 中男 ｌ ，女 １ 例 ，年龄性率为 ８ ～４ ，积分值 ２
恶性组织细胞病有哪些症状？
恶性组织细胞病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍恶性组织细胞病症状，尤其是恶性组织细胞病的早期症状，恶性组织细胞病有什么表现？得了恶性组织细胞病会怎样？以及恶性组织细胞病有哪些并发病症，恶性组织细胞病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*恶性组织细胞病常见症状：便血、衰老加快、斑丘疹、鼻衄*一、临床症状根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见)，又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。
国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。
虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成人临床差异不大。
有提出病变主要累及造血组织称普通型，主要累及非造血组织则称特殊型。
有关特殊型提法更多，如，皮肤型、胃肠型、肺型、肾型、神经型、多发性浆膜炎型、肠穿孔型、巨脾及脾自发破裂型、慢性复发型，等等。
也有作者认为临床表现多样，难以某型概括，临床与病理对照也不尽一致，认为分型对预后意义不大。
对待分型国内目前尚无统一意见。
此外，有提出根据病程分急性和慢性(1年以上为慢性)，由于慢性很少见，大多数病例发病急、病程短，故临床上未强调急、慢之分。
1975年在福建三明市召开的恶组座谈会上对慢性型未作定论。
现将国内文献报道(包括特殊类型)的862例综合分析如下，以了解临床表现的多样性。
1.首发症状。
不论是何种类型的恶组，发热常是首发表现。
热型以不规则高热居多(38.7%)、其次为稽留热(26.3%)、弛张热(21.2%)，间歇热(10.8%)及低热(3%)少见。
苍白、乏力是因贫血所致，出血倾向在首发表现中亦不少见，尤其到病程晚期愈来愈重是致死原因之一。
黄疸一般在早期常不明显多在较晚期出现，但也有部分患者以黄疸首发而住入传染病医院。
此外，国内报道不少例以发热、腹痛及反复血便首发，因常伴有肠穿孔而误为急腹症入外科手术探查。
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病
➢ 概述 ➢ 病理 ➢ 临床表现 ➢ 实验室检查 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
实验室检查（一） 异常网状细胞
➢ 血象：表现为全血细胞 进行性减少。血片边缘 可见异型组织细胞，阳 性率为17.7%。若发现 大量的异组细胞，白细 胞数可升到10×109/L 以上，称白血性恶性组 织细胞病。
临床表现
➢ 发热：为首发及常见症状，可为任何热型，多为不规则热， 随病情发展而升高，可伴畏寒和寒战。
➢ 造血器官受累的表现：全血细胞减少而引起的贫血、感染、 出血等症状。肿大程度以脾为显著，达肋下3-5cm，质 地中到硬，触痛；肝大，达肋下3-5cm；淋巴结多为黄 豆大小，以颈部和腋下最常见；黄疸与肝损害有关，少数 为淋巴结压迫胆总管引起。
推荐参考书
➢ 《邓家栋血液病学》（邓家栋主编） ➢ 《血液肿瘤学》（沈志祥主编） ➢ 《临床血液学及细胞学图谱》（沈阳医学院绘制）
谢谢大家！
实验室检查（三）
组织活检：肝、脾、 淋巴结及其他受累组 织病理切片可见各种 异常组织细胞的浸润。
实验室检查（四）
➢ 细胞化学 血液中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性 率和积分都低于正常值 。
恶性组织细胞病
➢ 概述 ➢ 病理 ➢ 临床表现 ➢ 实验室检查 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
诊断
➢ 不能以感染解释的长期发热，全血细胞减少，肝、脾、淋 巴结肿大应考虑恶组的可能。考虑本病的可能，在骨髓、 肝、脾、淋巴结中发现大量的异组细胞或多核巨组织细胞， 可以确诊。
多核巨组织细胞
➢ 胞核巨大，形态不规则； 胞浆灰蓝色，左侧色淡， 有2个红紫色包涵体；胞 核巨大，扭曲折叠，象3 个核，核染质细致，有8 个核仁，
老年恶性组织细胞病1例报告
病 ，０世 纪 ８ ２ ０年 代 末 以前 所谓 的 恶性 组 织 细 胞 病 绝 大多数 是淋 巴瘤 、 噬血 细胞综 合征 以及 其他 疾病 ，
国内报道的病例尤其如此。其病程进展迅速， 任何 年龄 均 可发病 ， 老年 人 较少 见 【 。 近期 我 院 收 治 但 Ｉ ｊ
１例老 年恶性 组织 细胞病 患者 ， 现报 告如下 。
１１ 病例 特点 ．
患者 ， 性 ，Ｏ岁 ， 程较 短 ， 面 男 ８ 病 以
色苍白、 力 、 热、 乏 发 咳嗽 为 主 要 表 现 。查 体 ： 血 贫 貌 。全 身浅表 淋 巴未触及 肿大 ， 双肺 呼吸音 粗 ， 下 双 肺 闻及 大量 痰 鸣 音 、 肿 大 、 动 性 浊 音 （＋） 外 肝 移 。
１ 病例 报告
酶 染色 （Ｎ Ｅ ， ａ Ａ ） 阳性率 １０ ； 化钠 抑制 试 验 （＋ ０％ 氟
ＮＦ ， ａ ） 阳性率 ９ ％ （ １ 。骨 髓 病 理 ： 髓增 生极 ４ 图 ） 骨
度 活跃 ， 弥漫浸 润一类 幼稚 细胞 ， 大 ， 个 可见小 核仁 ，
粒、 、 红 巨造血 成分 显 著 受 抑 ， 网状 纤 维 阴性 。免疫 组 化 ： Ｄ ６ 分 阳性 ， Ｄ ６少 量 阳性 ， 阳性 ， Ｃ １３部 Ｃ５ Ｋ弱 弱 阳性 ， Ｏ（一） Ｃ ３ ＭＰ ， Ｄ ４（一） Ｃ １ ７（一） Ｃ ３ ，Ｄ １ ， Ｄ （一） Ｃ ２ ， Ｄ ０（一） Ｃ ７（一） Ｃ ７ ｃ（一） Ｃ ６ ，Ｄ ， Ｄ ９ｔ ，Ｄ１ （一） Ｃ １ ８（一） Ｃ ３ ，Ｄ３ ， Ｄ ８（一） Ｇ Ａ（一） Ｐ Ｘ ，Ｐ ，Ａ ５ （一） Ｃ ３ 粒 酶 Ｂ（一） ＭＵ １ ， Ｄ ０一 ， Ｍ－（一） Ａ Ｋ（一） ，Ｌ ， Ｃ ４Ｒ Ｄ ５ Ｏ（一） 流 式 免 疫 分 型 ： 见 一 群 Ｃ ４ 。 可 Ｄ ５阴 性 的细胞 ， 见 表 达 髓 系 或 淋 系 的 抗 原 ， 未 骨髓 染 色
第十二章 恶性组织细胞病
竭、其它治疗无效；在全身各部位取淋巴结或
/和骨髓穿刺或活检可找到恶组细胞即可诊断。
鉴别诊断
主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。 1.何为反应性组织细胞增多症
某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不认识的
形如组织细胞样细胞。 2.产生的疾病 重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、脾功能 亢进、急性白血病、结缔组织病等。
（二）联合化疗 COPP：CTX+VCR+甲基苄肼+泼尼松 COP：CTX+VCR+泼尼松 MOPP：氮芥+VCR+甲基苄肼+泼尼松， 有效率60% CHOP：CTX+阿霉素+VCR+泼尼松， 有效率60~90% （三）骨髓移植 国外有成功病例报导。
复习思考题
1.何谓反应性组织细胞增多症？
恶组与反应性组织细胞增多症鉴别
分类
病因 临床表现
恶组
未明 病情凶险、进行性恶化
反应性增生 细菌、病毒感染、结缔组织病等
视感染情况而不同
伴肝、脾、淋巴结肿大
全血细胞减少 晚期肝功能衷竭
可有肝、脾、淋巴结肿大
一般无出血、贫血 很少肝功衰
实验室
骨髓象 NAP 酸性磷酸酶 预后
进行性全血细胞减少
异常组织细胞增生 ++被酒石酸抑制 病程短、死亡率高
（二）骨髓象： 应多次，多部位穿刺。病变部位可见到不 等的大小、形态均不规则的恶组细胞。
恶组细胞有3种（前2种有诊断意义）： 1.异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞 多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显 不一。 2.多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则， 核一般为3～6个，分叶状。仁清晰。 3.吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大 量血细胞（白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中 幼粒等）。
恶性组织细胞病的诊断标准
恶性组织细胞病的诊断标准*导读：对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。
……本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。
实验室检查以骨髓涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。
由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。
有报告胸骨穿刺阳性率较高。
外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。
淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。
应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。
反应性组织细胞增生呈良性过程，骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及症疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高。
噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。
淋巴瘤特别是 CD30 + 的间变性大细胞淋巴瘤 (Ki-1 性的 T 细胞淋巴瘤 ) 与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色 CD68 + 、 CD30 - ，且无 T 细胞、 B 细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。
1 、血象大多呈全血细胞减少。
早期即有贫血，多为中度。
半数以上白细胞4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。
少数患者早期白细胞可增多。
疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。
随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。
仅少数患者(17.71%)周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。
2 、骨髓检查多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。
13例恶性组织细胞病 恶组 临床分析
恶性组织细胞病（恶组）临床分析恶性组织细胞病（Malignant Histocytosis，MH），又称为恶性组织浸润病（Malignant Histiocytosis），是指以恶性生长的单核细胞及（或）巨噬细胞在组织内浸润、破坏为特征的一种罕见病。
恶性组织细胞病是组织细胞病组中的一种，国内眼科界多译为结节性硬化型中线组织细胞病。
病因学恶性组织细胞病的病因不明，现认为与病毒、放射线等有关。
临床表现恶性组织细胞病不论年龄、性别均可罹患。
其临床表现各异，有全身广泛浸润、有多脏器浸润、也有所侵占范围较小的局限性病例。
如累及肝、脾可有相应脏器肿大。
如累及淋巴结则有对应的淋巴结肿大。
早期表现为贫血、发热、盗汗、肝脾肿大等；后期表现为惊厥、昏迷、呼吸衰竭等。
发病进展迅速，病情严重，预后很差。
诊断方法•病理检查：组织病理学检查是恶性组织细胞病的诊断依据。
•免疫组化检测：CD68、CD163、S-100、LCA、CD1a等可协助诊断。
•皮肤弥漫性变异的皮损：常见的常指斑、瘤状皮损（是胸廓淋巴结腋窝引起的灰白色瘤状皮肤隆起）。
•补体3d水平下降。
治疗方法治疗恶性组织细胞病主要是化学治疗，目前多采用多汀类、葛兰素史克公司出品的Brentuximab VEDotin（毒性较小）。
临床案例以下是13例恶性组织细胞病的临床分析：1.第一例：病情突然，死亡时间仅为6天。
2.第二例：患者发病后，病情进展迅速，治疗无效，死于多器官衰竭。
3.第三例：治疗达到完全缓解。
4.第四例：第一次化疗后多器官衰竭而死亡。
5.第五例：病情恶化，进展迅速，最终死亡。
6.第六例：治疗无效，死于多器官衰竭。
7.第七例：病情进展迅速，死亡时间仅为3个月。
8.第八例：治疗进展顺利，达到完全缓解。
9.第九例：病情突然恶化，死亡时间仅为2天。
10.第十例：进展缓慢，化疗效果不佳，死于多器官衰竭。
11.第十一例：治疗无效，死于呼吸衰竭。
12.第十二例：治疗效果较好，存活了超过2年。
恶性组织细胞病1例报告
恶 性 组 织 细胞 病 （ ａ ｇａｔ ｉ ｉ ｙ ｓ １简称 恶 组 ， 组 ｍ ｌ ｎｎ ｈｓｏ ｔ ｉ ． ｉ ｔｃ ｏ ｓ 是 织 细 胞 增 生所 致 的恶 性 疾 病 。其 特 点 是 肝 、 、 巴结 、 脾 淋 骨髓
等 器 官 、 织 中 出现 广 泛 的 恶性 组织 细胞 或 分 化 较 高 的组 织 组 细 胞 灶 性 浸 润 ． 累 及 多 个 脏 器 。 伴 有 明显 的 血 细 胞 被 吞 常 并 噬 现 象 。 病 灶 的 多形 性 、 形 性 及吞 噬性 是 本 病 病 理 组 织 细 异 胞 学 的共 同特 点 Ｉ ｌ ｌ 将 其 病历 报 告 如 下 。 。现 ｌ 临 床 资料
双 侧 扁 桃 体 不 大 ： 软 ， 静 脉 无 怒 张 ， 廓 无 畸 形 ， 骨 无 颈 颈 胸 胸
压痛 ． 双侧 呼吸 动 度 一 致 ， 双肺 触 觉 语 颤 正 常 ， 双肺 扣 诊 呈 清
音。 听诊 两 肺 呼 吸 音 清 ， Ｊ ； 界 不 大 ， 率 ７ 无 罗音 心 心 ６次／ ， 分 心
神志清 ． 神差 ， 精 自动体 位 ， 体 合 作 ， 身 皮 肤 黏 膜 无 黄 染 ， 查 全 未 见 出血 点 及 皮疹 ． 锁 骨 上 窝 可 触及 一 枚 约 黄 豆 大 小 的淋 左 巴结 ． 中 等 。 触 痛 。 动 度 可 ， 颌 下 可 及 ＿ 枚 １ ｃ 质 无 移 右 ． ｍｘ ０ ０ ｃ 大小 的淋 巴 结 ． 痛不 明显 ， 地 中 等 ， 动 度 可 ， ． ｍ ５ 触 质 移 头颅
刘 录 恒
ｆ ７ ２０ ） 陕 １０ ０
中图分类号 Ｒ ４ ．１ ４ ６ｉ＋ ３
文献标识码 Ｂ
文章编号 １７ — １９２ ０ ）１０ １： ２ ６ ４ １２ （０９０ — １０ ０
恶性组织细胞病37例分析
Ａｂ ｔａ ｔ Ｏｂｅｔ ｅＴ ｎ ｒａｅｔｅｋ ｏ ｌｄ ｅｏ ｌ ｎｎ ｉｉｅｔｓ ｎ ｈ ｃｕａ ｙｒｔ ｆｄａｎ ｓ ．Ｍｅｈ ｄ ： ｅｒ－ ｓｒｃ ｊｃｉ ：ｏｉｃｅｓ ｈ ｎ ｗｅ ｇ ｆｍａｉ ａ ｔｈｓ ｏｙｏｉ ａ ｄ ｔｅａ ｃ ｒｃ ａｅｏ ｉｇｏｉ ｖ ｇ ｔ ｓ ｓ ｔｏ ｓ Ｗｅｒｔ ｏ
恶性组织细胞病
概述
结果12例恶性细胞均为阴性，其中9例又加作CD9，CD25及ki-1 抗原分析亦阴性。国内1990年姬亚友等以溶菌酶、al抗胰糜蛋 白酶及al抗胰蛋白酶抗体，对尸检病例诊为恶组者36例进行免 疫组织化学染色，三者阳性率分别为97.1%，91.7%和77.8%。此 两种酶是存在于组织细胞、中性粒细胞及单核细胞的蛋白酶， 而淋巴细胞及网状细胞均阴性。根据此三种蛋白酶在恶组细胞 分布的特点，从免疫组化角度证明了恶组瘤细胞来源于组织细 胞。1991年李佩娟等对儿童医院病理诊断为恶组的31例尸检材 料进行了临床和病理的复查，并选择了对组织细胞、单核细胞、 T和B系淋巴细胞起反应的九种抗体进行免疫酶标染色。
概述
有关本病的新争议有以下三方面不同的认识。
1.认为恶组确实存在但极为罕见 过去报道的恶组(称所谓的恶 组)实际上大多数为外周T细胞淋巴瘤。Stein等于1985年应用免 疫组织化学方法对原诊断为恶组的45例进行研究，发现恶组细 胞ki-1(CD30抗原生要分布于活化T、B细胞及里-施细胞)也阳性， 而且同时一部分病例带有T细胞标记。因此，认为所谓恶组是淋 巴细胞来源的，应命名为ki-1阳性,退行发育的大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma)或称间变性大细胞淋巴瘤。
概述
国内徐天蓉等(1994)复查了7例(1989～1993)确认为小肠恶组的 活体组织标本，以CD15，CD20，CD45，CD45 RO，Mac387，alAT进行分析，并作光镜下形态及电镜观察，结果5例为T细胞型 淋巴瘤，2例为组织细胞淋巴瘤。 2.仍有坚持恶组的恶性细胞是来源于组织细胞的 1988年 Kamesaki等报告一例恶组，根据其不典型细胞形态学和细胞化 学(酸性磷酸酶呈弥漫性反应；非特异性脂酶染色阳性能被氟化 钠抑制；氯乙酸AS-D萘酚酯酶、过氧化物酶及PAS染色均阴性)， 以及免疫组织化学(有高度特异的髓细胞样细胞标记，如：
内科主治医师-310专业知识-恶性组织细胞病
内科主治医师-310专业知识-恶性组织细胞病[单选题]1.当大量异常组织细胞在周围血中出现，同时伴有哪一项时，被称为白血病性恶性组织细胞病A.白细胞减少至4×109/L以下（江南博哥）B.白细胞与血小板同时升至10×109/L以上C.血小板减少至50×109/L以下D.白细胞升至10×109/L以上E.血小板升至10×109/L以上正确答案：D[单选题]2.关于恶性组织细胞病的化验检查说法不正确的是？A.血片中可见异性组织细胞B.骨髓中可见多核巨组织细胞C.全血细胞减少D.骨髓中可见噬性组织细胞E.中性粒细胞硷性磷酸酶阳性率高于正常值正确答案：E[单选题]3.恶性组织细胞病的骨髓特点是A.可见巨型红细胞B.可见泪滴形红细胞C.可见异形组织细胞D.可见分叶过多的巨核细胞E.可见巨型巨核细胞正确答案：C[单选题]4.关于恶性组织细胞病，下列哪项正确A.贫血、出血、高热、衰竭并存B.多脏器浸润C.可累及多个器官D.男性较女性多见E.以上均是正确答案：E[单选题]5.下列哪项不符合恶性组织细胞病的实验室检查结果A.血小板计数大多减少，晚期更甚B.白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少C.部分病人血涂片可找到恶组细胞D.中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增高E.少数病例周围血象中可有幼稚粒细胞和幼红细胞出现正确答案：D[单选题]6.以下是恶性组织细胞病的临床表现，除外A.高热B.四肢骨关节疼痛C.贫血、出血和感染D.肝大E.皮肤斑块、结节或溃疡正确答案：B[单选题]7.关于恶性组织细胞病，下列哪项描述是错误的A.恶性组织细胞增生性疾病B.起病急，进展快C.常有高热D.有黄疸，腹痛E.恶性组织细胞在体内均匀分布正确答案：E参考解析：恶性组织细胞广泛浸润各器官和组织，但不同病人，受累的部位可不同，同一个部位，其病变分布亦不均匀，而且浸润的恶性组织细胞类型亦不同。
[单选题]8.对恶性组织细胞病描述错误的是A.白细胞明显增高B.贫血进行性加重C.骨髓查到异常组织细胞D.肝脾淋巴结肿大E.黄疸正确答案：A参考解析：半数以上恶性组织细胞病白细胞减少，少数患者早期白细胞可增多。
恶性组织细胞病23例临床分析
１ ３ 医技 检 查 １ ． ３例 行 超 声 、 Ｔ、 Ｉ等 影 像 学 检 查 均 Ｃ ＭＲ
提示 肝 脾 大 ， 中纵 隔 或 腹 腔及 腹膜 后 淋 巴结 大 ４例 ， Ｔ 其 Ｃ
提示 肝 多 发低 密度 影 ３例 ， 内密 度不 均 匀 １例 。 脾 １ ４ 诊 断 过程 ． 初诊 误 诊率 为 ６ ． ％ （ ６ ２ ） 其 中误 诊 ９ ６ １／３ ，
外， 由于 多数 患 者伴 有 明 显血 小 板 减 少 ， 血 机 制 障 碍 ， 凝 易
发 生 出血 ， 穿 刺需 谨 慎 。 肝 本组 １ ３例进 行 了影 像 学 检 查 ， 可 早 期 发 现肝 、 大 除 脾
外 ， 可 发 现 纵 膈 、 腔 及 腹 膜 后 增 大 淋 巴 结 ， 帮 助 全 面 还 腹 可
（ ７ ） 浅表 淋 巴结 大 １ ８％ ， １例 （ ７ ８ ） 血 小 板 减 少 １ ４ ．％ ； ９例
（ ２ ６ ） 全 血细 胞 减少 １ ８． ％ ， ７例 （ ３ ９ ） 黄 疸 、 功 能 异 ７．％ ， 肝 常 １ ６例 （ ９ ６ ） 胸 、 水 ６例 （ ６ ％ ） 出 血 ４ 例 ６． ％ ， 腹 ２ ．１ ，
例 无病 生 存 １ ０年 。本 组有 ３例用 Ｃ Ａ Ｏ Ｐ方 案 治 疗 ， 中 ２ 其 例 死亡 ， １例 临 床缓 解 出院 。 总之 ， 恶性 组 织 细 胞 病 是 一 种 全 身侵 袭 性 疾 病 ， 累 受
为 ９个月 ， 平均 ２ ． 。２例 行 肝穿 刺 活检 ， 理报 告 为 肝 ０３ｄ 病
细胞 浊 肿 、 变性 及 慢性 炎 。骨穿 １次确 诊 ６例 ， 骨穿 ２次 诊 ３例 ， 骨穿 ３次及 以上 确诊 ４例 ， 穿 ３次 以上仍 未 确诊 骨
恶性组织细胞病诊疗常规
恶性组织细胞病诊疗常规
［病史采集］
1.注意发热的特点，进行性全身衰竭、贫血、出血及黄疸；
2.注意有无伤寒、败血症、粟粒性结核、淋巴瘤和胶原性疾病的特征。
［相关检查项目】
体格检查：全身检查，注意营养状态、皮肤、淋巴结、肝、脾、骨压痛以及恶性细胞侵犯各脏器的体征。
实验室检查：
1.血常规、外周血白细胞层涂片找恶性组织细胞，注意血红蛋白、白细胞和血小板的动态变化；
2.骨髓穿刺涂片注意寻找异常组织细胞和多核巨组织细胞，应多次多部位穿刺涂片，并可作骨髓活检；
3.若淋巴结肿大，应作淋巴结活检和淋巴结印片；
4.血细菌培养，肥达氏反应，抗核抗体等检查；
5.胸部X线摄片、肝脾B型超声波。
【诊断及鉴别诊断】
诊断：骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞及/或多核巨组织细胞，或者骨髓、肝、脾、淋巴结等受累组织的病理切片中有各种异常组织细胞浸润，结合临床可作出诊断。
鉴别诊断：
1.持续高热伴白细胞减少者与伤寒、败血症、S1E和粟粒性结核鉴别；
2.长期发热伴淋巴结肿大者与淋巴瘤鉴别；
3.反应性组织细胞增生症。
【治疗原则】
1.对症治疗：高热者使用肾上腺皮质激素，适当成分输血及使用抗生素；
2.化学治疗：选用COP、CHoP或B-CHOP+HD-MTX方案等。
（疗效标准】
1.完全缓解：症状及不正常体征均消失。
血象Hb≥100g∕1,WBC≥4.O×1O71,分类正常，血小板2100X IO71；骨髓涂片找不到异常组织细胞。
2.部分缓解：自觉症状基本消失，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小，血象接近但未达到完全缓解标准，骨髓涂片中异常组织细胞和细胞被吞噬现象极少量。
恶性组织细胞病（MH）
恶性组织细胞病（malignant histiocytosis，MH，简称恶组）系恶性组织细胞增⽣症，是全⾝性单核-巨噬细胞的恶性增⽣性疾病，⼴泛浸润各组织器官，分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、⽪肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。
该病病因⾄今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性⽩⾎病的⼀种变型，可能于EB病毒感染有关，亦有⼈⼠认为是⾃⾝免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。
近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（B细胞性）、T细胞性和*细胞性急性淋巴细胞性⽩⾎病、急性粒-单核细胞⽩⾎病、Lennerts淋巴瘤。
推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染⾊体异常，克隆恶性突变有关。
本病的发⽣可能与患者的免疫功能低下有关。
医学教|育搜集整理常有⾼热、肝脾、淋巴结的肿⼤、全⾎细胞减少以及进⾏性衰竭等特征。
异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围⼴泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、⽪肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。
恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑⽚状浸润，有时也可形成粟粒、⾁芽肿样或结节状改变，⼀般不形成肿块，也⽆所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。
上述器官不⼀定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。
其病变可累及多脏器：肝、脾、⾻髓、淋巴结以及⾮造⾎组织，不同病例累及器官数不⼀，⾄少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。
恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同⼀器官不同部位病变不⼀致，被认为呈多中⼼性发病。
多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。
有病变存在，其分布也不均匀。
其病变可累及多脏器：肝、脾、⾻髓、淋巴结以及⾮造⾎组织，不同病例累及器官数不⼀，⾄少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。
恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同⼀器官不同部位病变不⼀致，被认为呈多中⼼性发病。
多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。
恶性组织细胞病诊断标准及疗效判定标准
恶性组织细胞病诊断标准及疗效判定标准一、恶性组织细胞病诊断标准1．临床表现 长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭，淋巴结、脾、肝肿大，还可出现黄疸，出血，皮肤损害和浆膜腔积液等。
病情凶险，预后不良。
2．实验室检查(1)全白细胞尤其是中性粒细胞进行性减少，血片中可有少量异常组织细胞及（或）不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。
(2)骨髓涂片发现数量不等的多种形态的不正常组织细胞，并带有各种血细胞被吞噬的现象（各种细胞的形态特点如下）。
异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。
上述组织细胞形态如下：①异常组织细胞胞体较大(直径20～50μm)，外形多不规则，常有伪足样突起；胞浆比一般原始白细胞丰富，呈蓝色或深蓝色，深蓝色者常无颗粒，浅蓝者可有少数嗜苯胺蓝颗粒，可有多少不一的空泡；核呈圆形、椭圆形或不规则，有时呈分枝状，偶有双核，核染色质细致，呈网状；核仁隐显不一，常较大而清晰，1～3个不等。
尚可见到早幼粒细胞样异常组织细胞。
②多核巨组织细胞体大，直径可达50μm以上，外形不规则，胞浆蓝或灰蓝，无颗粒或有少数细小颗粒；含有3～10个或多叶核，核仁隐或显。
③吞噬型组织细胞形态与一般分化的组织细胞相似，体积大，外形不规则；单核或双核，椭圆形、偏位、染色质疏松；核仁隐约可见；胞浆丰富，含有被吞噬的红细胞或其残余碎片、幼红细胞、血小板及中性粒细胞。
3．骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织的切片发现异常组织细胞浸润，并有吞噬各种血细胞现象以及组织结构的改变。
凡具有上述1加2或1加3，且排除反应性组织细胞增多症者皆可诊断为本病。
二、恶性组织细胞病疗效判定标准1．国内疗效标准(1)完全缓解：症状及不属于本病的不正常体征均消失。
血象Hb≥100g/L，WBC≥4．0×109/L，分类正常；骨髓涂片找不到异常组织细胞，无明显的血细胞被吞噬现象。
(2)部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋下1.5cm)，血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞吞噬现象基本消失或极少量。
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病（Malignant histiocytosis）是一种少见但严重的淋巴组织性疾病，主要表现为炎症性细胞浸润和有时也伴有恶性肿瘤的形成。
恶性组织细胞病涉及多种恶性肿瘤，其中以组织细胞为特征，这些细胞通常具有渗透性增殖的特点。
病因
恶性组织细胞病的发生机制尚不完全清楚，但据研究认为可能与免疫调节和细
胞增殖失控有关。
遗传因素、病毒感染、环境因素等也可能影响疾病的发生。
症状
患有恶性组织细胞病的患者常出现发热、贫血、淋巴结肿大、皮肤红斑等症状。
在疾病晚期，患者还可能出现恶病质、出血倾向等严重并发症。
诊断
恶性组织细胞病的诊断需要通过淋巴结活检、骨髓穿刺、血液检查等多种手段
来确诊。
由于该疾病表现多样化，诊断过程相对复杂。
治疗
恶性组织细胞病的治疗包括化疗、放疗、手术等多种方法。
因病情严重，治疗
过程常需经过团队协作，以最大程度减少患者的痛苦并延长患者的生存期。
预后
恶性组织细胞病的预后因不同患者病情不同而有所不同，晚期疾病的治疗难度
较大，预后也相对较差。
早期诊断和积极的治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
结语
恶性组织细胞病是一种罕见而严重的疾病，对患者的身体和心理健康都造成了
极大的影响。
遗传、环境等多种因素可能影响疾病的发生，早期诊断和治疗对于改善患者的预后具有重要意义。
医疗团队的协作和患者及家属的支持也对治疗过程起着至关重要的作用。
希望通过不断的科研和临床实践，能够为恶性组织细胞病的防治工作带来更多的进展和希望。
第17节-恶性组织细胞病及其实验诊断
中性粒细胞的碱性磷酸酶染色阳性率和积分明显低于正常或完全阴性。
少数病例在晚期可出现组织细胞性或单核细胞性白血病的血象。
• 骨髓象
骨髓涂片中大多数仍可见各系正常造血细胞。其中可见到形态异常的组 织细胞，此是本病的最重要特征。这类细胞呈多少不一的散在或成堆分布， 由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。恶性组织细 胞按形态学特征，可归纳为下列五型:异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组 织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞。
恶组细胞的细胞化学染色特点染色 过氧化物酶 碱性磷酸酶 酸性磷酸酶
糖原（PAS）
苏丹黑B β-葡萄糖醛酸酶 醋酸ASD酯酶 醋酸α-萘酚酯酶
正常单核细胞 ＋＋ 0 ＋＋＋ ＋～＋＋ （弥散） ＋＋ ＋ 0 ＋＋＋＋
异常单核细胞 0～＋ 0 ＋＋ ＋～＋＋ （弥散） ± ± 0 ＋＋
恶组细胞 0 0 ＋＋＋
• 血象
全血细胞减少是本病的典型血象表现。贫血进行性加重，严重者血红蛋 白可低于20g/L，网织红细胞计数正常或轻度增高。白细胞计数早期高低不一， 中、晚期多有减少，甚至低于1.0×109/L。血小板多数减少。
白细胞分类中少数病例可见中、晚幼粒细胞，部分病例可在涂片尾部找 到异常组织细胞和不典型的单核细胞。
0～＋（弥散）
＋ ± ？ ±
恶性组织细胞病及其实验诊断
概述
恶性组织细胞病（malignant histiocytosis，MH，简称恶组）是单核-巨噬 细胞系统的恶性增生性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等 器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬 血细胞的现象。
临床起病急骤，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、 出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程较短，多在半年内死亡。
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恶性组织细胞病
【概述】
恶性组织细胞病是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。
临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。
【诊断】
一、病史及症状
1．病史提问：注意起病缓急，是否伴有发热、肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。
2．临床症状：头昏、乏力、心悸，不规则发热，多为高热；侵润组织器官症状：如黄疸、皮肤损害、浆膜腔积液等。
二、体检发现
贫血外貌，皮肤可有出血点、瘀斑、结节、丘疹或溃疡，胸骨压痛，肝、脾及淋巴结肿大，晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征。
三、辅助检查
1. 血象：全血细胞进行性减少，涂片可见少量异常组织细胞，偶见幼粒、幼红细胞。
2. 骨髓象：多为增生活跃，可见数量不等的异常组织细胞，一般>10％，查到多核巨组织细胞为诊断主要依据，巨核细胞多减少。
3. 组织病理学检查：正常组织结构破坏，查见各种异常组织细胞侵润可确诊。
4. 细胞化学染色：酸性磷酸酶呈弥漫性阳性；苏丹黑染色阴性；中性粒细胞碱性磷酸明显减低。
四、鉴别诊断
恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别。
【治疗措施】
1. 支持治疗：同急性白血病。
2. 化疗：CHOP方案：环磷酰胺600mg/m2，阿霉素30mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，均于第1天静脉注射，强的松40mg/m2，第
1~5天口服。
COPP方案：用法同淋巴瘤。
3. 骨髓移植：有条件病人应行异基因骨髓移植，部分病人可治愈。