再生障碍性贫血 优质PPT课件

2、继发性再障
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
一、血象： 全血细胞减少（三少）， 减少程度不一定平行。 正细胞性贫血
网织红细胞绝对值减少 淋巴细胞相对增多
实验室检查（重点）
（二）骨髓细胞学检查 肉眼：穿剌物中骨髓颗粒少，脂肪滴增多。 镜下：
1、SAA多部位增生减低或极度减低，NSAA可有灶性增 生。
2、粒系及红系细胞减少，巨核细胞减少或缺如。 3、淋巴细胞及组织嗜碱细胞等非造血细胞相对增多。 4、中性粒细胞NAP活性增高。
中性粒细胞绝对值＜0.2×109/L为极重型再障。 （3）血小板＜20×109/L。
具备以上三项中二项。 （4）临床有贫血进行性加重伴出血和（或）严重感染
诊断及鉴别诊断
（二）鉴别诊断
与其他类型再障鉴别 1、遗传性再障，如Fanconi贫血（FA）
（1）遗传性疾病，一系、二系或全血细胞减少。可伴发育异常。 （2）有发展为MDS、AL、其他肿瘤性疾病。 （3）可发现Fanconi基因
（二）贫血：重型再障呈现进行性贫血， 伴明显的乏力、头晕及心悸等。非重型 再障以慢性贫血为主，贫血症状比较轻。
临床表现
（三）出血 1、皮肤粘膜出血：NSAA较轻，而SAA出血严 重且部位广泛。 2、内脏出血：NSAA除妇女可有阴道出血外， 很少有内脏出血，主要是皮肤粘膜出血，而 SAA常有内脏出血，如便血、血尿、颅内出血 是再障的死亡原因之一。
再生障碍性 贫血
讲授目的和要求
1.掌握本病的临床表现和血液学特点， 诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。
2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改 变。
3.了解再障发病机制。
讲授主要内容
AA的定义 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
（一）定义：再生障碍性贫血（简称再 障AA）通常指原发性骨髓造血功能衰竭 综合征，原因不明，主要表现为骨髓造 血功能低下，全血细胞减少和贫血、出 血和感染，免疫抑制治疗有效。
生。急性重症再障损害广泛，慢性有灶 性增生。
实验室检查（重点）
实验室检查（重点）
（四）发病机制检查（了解） 1、CD4+细胞/CD8+细胞比值降低， Th2/Th1细胞比值增高，CD8+T抑制细 胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增 高。 2、血清IL-2、IFN-γ 、TNF增高。
诊断及鉴别诊断
诊断及鉴别诊断
2、骨髓增生异常综合征（MDS） （1）血象呈现一项或三项减少。 （2）骨髓增生明显活跃，三系细胞有病态造血
现象。骨髓有核红细胞PAS可阳性，造血组细 胞可出现异常染色体，早期髓系细胞相关抗原 （CD13、CD33、CD34）表达增多

诊断及鉴别诊断
3、自身抗体介导的全血细胞减少 一组自身免疫性疾病，Th1/Th2降低，CD5+B细胞比 例增高，血清IL-4和IL-10水平增高，对糖皮质激素和 大剂量丙种球蛋白治疗反应好。
（一）诊断（重点） 1、再障的诊断标准 ⑴全血细胞减少网织红细胞绝对值↓淋巴细胞↑ ⑵一般无肝、脾肿大 ⑶骨髓多部位增生↓，造血细胞减少骨髓活检造 血组织↓ ⑷除外引起全血细胞减少的疾病 ⑸一般抗贫血治疗无效
诊断及鉴别诊断
2、重型再障的诊断标准是： （1）网织红细＜0.01，绝对值＜15×109/L。 （2）中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。
病因和发病机制
（一）病因 发病原因不明确，可能为：
病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
化学因素：氯霉素、苯
病因和发病机制
1、病毒感染： （1）肝炎病毒和微小病毒B19等。
（2）各种严重感染，如伤寒、结核病等。
2、化学因素： （1）与剂量有关：各种抗肿瘤药、苯及其衍生物。 （2）与剂量关系不大：抗生素（氯霉素、合霉素等）、
概述
发病率: 7.4 /100万/年
年龄：各年龄均可发病，中位年龄25岁 性别：男女均等 地域分布：亚洲多于欧洲和北美
概述
临床表现为贫血、感染、出血三大征候群。
据症状发生急、缓，贫血严重程度分重型 再障（SAA）和非重型再障(NSAA) 。按 发生急缓分急性再障（AAA）和慢性再障 （CAA）,AAA也称为SAA-Ⅰ， CAA进 展加重则为SAA-Ⅱ。
实验室检查（重点）
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞。
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞， 晚幼红细胞核高度致密， 浓缩呈“炭核”样
实验室检查（重点）
（三）骨髓活检: 提示广泛性造血组织减少或灶性增