所谓的纤维组织细胞瘤 PPT

H：肿瘤内见大量脑膜上皮样漩涡
I：H的高倍结构
J：示席纹状区域与漩涡状结构之间有移行
A：CD34标记
B：α-SMA标记
①真皮纤维瘤：
• DFST取材表浅时易被误诊为真皮纤维瘤； • 含有组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、含铁血黄素性
细胞异型性不明显； 核分裂像多少不等； 凝固性坏死不常见。
A：示肿瘤位于真皮内，与表皮间有一狭层间隔
B：示皮下脂肪组织内蜂窝状浸润
C：肿瘤浸润横纹肌组织
D：部分病例也可有相对清楚的周界
E：示席纹状排列
F：示瘤细胞紧密围绕汗管
G：示凝固性坏死
DFSP的组织学亚型 • ①色素性DFSP: • 也称Bednar瘤；
• 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
• 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞；
定义：
• 是一种局限性的自主性增生； • 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺样结构
D：示假腺泡状结构
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状；
位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；
胞稀疏区相隔； • 深部常浸润至皮下脂肪组织； • 形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。
组织形态
浅表部位和周边区域：• 瘤细胞纤细；
• 多呈不规则的束状排列； • 瘤细胞间或肿瘤边缘为胶原纤维； • 似真皮纤维瘤；
中心区域： •细胞丰富；
•呈特征性的席纹状或车辐状排列； •瘤细胞紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织；
组织形态
⑧硬化型DFST：经典DFST形态 大量硬化性间质；
⑨栅栏状和含有较多Verocay小体的DFST：
• 除经典形态外，瘤细胞还呈栅栏状排列； • 可见Verocay小体； • 类似周围神经肿瘤； • 瘤细胞表达CD34,不表达S-100。
⑩伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFST：
• 经典结构； • 大量类似脑膜上皮样漩涡结构，似脑膜瘤； • 漩涡结构与经典结构有移行； • 表达CD34，不表达EMA。
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
细胞以及炎症细胞组成。
通常发生于手指。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
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周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
所谓的纤维组织细胞 肿瘤
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织源自文库胞瘤 为代表。
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
D：示裂隙样或假腺泡状结构
E和F：大量泡沫样组织细胞
也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
好发于躯干、四肢近端和头颈部；
起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤 向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
经典型DFSP: • 肿瘤位于真皮层内； • 由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成； • 肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细
• 占DFSP的5%； • 含有散在分布、多少不等的树突状
色素细胞；
• ②纤维肉瘤型DFSP：
• 5-10%的DFSP； • 部分区域瘤细胞异型性明显； • 核分裂像增多； • 常呈细长的条束状或鱼骨样排列； • 似纤维肉瘤；
A：色素性DFSP
B：纤维肉瘤型DFSP
C：色素性纤维肉瘤型DFSP
•见于5%的DFSP病例； •间质呈粘液样变性； •尤复发病例； •少数病例； •可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域； •或完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样的复发瘤。
均匀分布于单核细胞内；
• 黄色瘤细胞少见； • 裂隙或假腺样结构罕见。
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
•是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； •由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见；
D：黏液性DFSP
E：示经典的DFSP区域
F：示巨细胞纤维母细胞区域
G：肌样/肌纤维母细胞性DFSP
⑥颗粒细胞型DFSP：少数病例瘤细胞胞质 呈细颗粒样。
⑦萎缩型或斑型：
• 表现为皮肤萎缩、皮肤松弛或呈斑状； • 镜下位于真皮浅层； • 由类似良性的梭形细胞组成； • 呈不规则的条束状排列，无明显席纹状结构。 • 易漏诊或误诊为真皮纤维瘤或纤维组织增生； • 免疫强阳性表达CD34可助诊断。