嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质。
它是一种由肾上腺髓质细胞产生的儿茶酚胺类激素的过度分泌所致的肿瘤。
嗜铬细胞瘤的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
因此，建立准确的诊断标准对于临床医生来说是非常重要的。
一般来说，嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检查。
在临床表现方面，患者可能会出现头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状，这些症状与儿茶酚胺类激素的过度分泌有关。
影像学检查包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度，如儿茶酚胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。
除了临床表现、影像学检查和实验室检查外，诊断嗜铬细胞瘤还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
例如，甲状腺功能亢进症、原发性高血压、焦虑症等疾病都可能表现为类似的症状，因此需要进行相应的鉴别诊断。
根据国际上的相关指南和共识，目前对于嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面，临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。
临床表现主要表现为持续或阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状。
影像学检查主要包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度。
病理学检查是通过肿瘤组织活检来确定肿瘤的性质和恶性程度。
总的来说，嗜铬细胞瘤的诊断是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查来进行综合分析。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况来进行综合判断，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。
希望随着医学科技的不断进步，能够有更多更准确的诊断方法出现，为嗜铬细胞瘤患者提供更好的诊断和治疗方案。
嗜络细胞瘤
雾一二练习作品 ，模板设计
正常肾上腺CT：倒V形、倒Y形、三角形或线状，尖嵴向前，
内外肢后伸。边缘光滑，不出现结节状轮廓。增强呈均一强化。
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现：
一侧肾上腺类圆形肿块。肿瘤直径3~5cm，甚
至10cm以上。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度； 较大肿瘤密度不均，出血、坏死、囊变，少数点状 或弧线状钙化。
1
病理 ---包膜，易坏死、囊变，可侵犯
2
临床表现 --- “6H”
3
实验室检查 --- VMA↑
4 影像学表现
15
Company name
• 影像学表现
肾上腺肿瘤影像学检查，首选 CT， MRI、USG可作为补充检查手段。
雾一二练习作品 ，模板设计
1
肾上腺的解剖
温故
2 正常肾上腺CT
知新
3 肾上腺嗜铬细胞瘤CT
增强，肿瘤明显强化。
平扫CT（a）示左肾上腺区有较大的类圆形肿块（↑），中心有大片不规则低密 度区，增强CT（b），左肾上腺区肿块（↑）呈不均匀显著强化，中心不规则 低密度区无强化；
CT平扫（B）示左侧肾上腺区一巨大 占位性病变，边缘清楚，密度不均匀， 内部见片状低密度坏死灶和少量点状 钙化灶。周围组织受推压移位，增强 扫描（A、C）病灶呈不均匀明显强 化（↑），内部低密度坏死无强化
Headache(头痛)， Heart consciousness(心悸)， Hypermetabolism(高代谢状态)， Hyperglycemia(高血糖) ， Hyperhidrosis(多汗)。
实验室检查，24h尿中儿茶酚胺的代谢产物 香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。
Contents
嗜铬细胞瘤
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromaffin tumor；chromaffin-cell tumor；chromaffinoma；chromophile tumor；medullary chromaffinoma；medullosuprarenoma；副神经节瘤；肾上腺髓质瘤；嗜铬母细胞瘤；phaeochromocytomaICD号：D37.5分类：内分泌科概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
流行病学：PHEO占高血压人群的0.1%～0.5%，多发生于成人，20～50岁多见，女性多于男性。
据美国Mayo Clinic尸检证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%。
据国外统计，约50% PHEO患者呈持续性高血压，45%为间歇性高血压，5%血压正常。
嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%左右，在肾上腺意外瘤占到4%。
对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。
因为它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。
而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心、脑等器官严重并发症，如误诊或处理不当可造成生命危险。
80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。
约10%有家族性，可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为MEN2型(多发性内分泌腺瘤病2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型(NFl)等的一部分。
《嗜铬细胞瘤》课件
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
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《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
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嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
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患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
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03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
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出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
.
4
醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
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5
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6
病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
.
7
临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
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9
代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
嗜铬细胞瘤诊疗指南
靶向药物治疗
介绍了针对嗜铬细胞瘤的靶向药物，如何使 用以及可能的副作用。
化学治疗
简要介绍了化学治疗的作用及适用情况。
治疗后的随访
1
术后恢复和监测
患者术后的恢复过程及常规监测的重
随访间隔和方案2Fra bibliotek要性。
建议在治疗后的不同阶段进行定期随
访，以确保病情控制和复发预防。
3
检查和评估
详细说明了随访中需要进行的各种生 物化学、影像学和临床实验室检查。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
了解什么是嗜铬细胞瘤及其风险因素，并介绍诊断和分类方法，详细解释治 疗原则和手术前后的注意事项，以及其他治疗方式和预防措施。
疾病概述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，起源于肾上腺或其他副腎组织。本节将介绍 嗜铬细胞瘤的定义、病因学和临床表现。
诊断方法
影像学检查
详细说明了使用X射线、CT扫 描和MRI等影像学检查来确定 诊断的流程。
实验室检查
解释实验室检查如血液和尿液 检验，以确定患者是否患有嗜 铬细胞瘤。
细胞学检查
讲述如何通过细胞学检查来评 估嗜铬细胞瘤的类型和分级。
治疗方案
手术治疗
详细讲解了手术治疗的过程，包括手术前准 备、手术时的注意事项和术后恢复和后续管 理。
放射治疗
解释了放射治疗的原理和在嗜铬细胞瘤治疗 中的作用。
预后和疾病相关病症
描述嗜铬细胞瘤的预后指标和与多发性内分泌腺瘤相关病症（MEN）的关联。
嗜铬细胞瘤家族研究
介绍了研究嗜铬细胞瘤的家族疾病学，包括MEN和遗传风险评估。
未来的治疗方式
探讨了嗜铬细胞瘤领域的最新研究进展和可能出现的新治疗方式。
嗜铬细胞瘤健康教育
嗜铬细胞瘤患者的常见问题
嗜铬细胞瘤患者常常会感到焦虑和 恐惧 他们可能会担心手术过程和治疗后 的生活质量
嗜铬细胞瘤患者的常见问题
社会支持和与医疗团队的合作 可以帮助患者更好地应对这些 问题
嗜铬细胞瘤的 康复护理
嗜铬细胞瘤的康复护理
嗜铬细胞瘤手术后，患者需要 定期复查以确保肿瘤没有重新 生长 他们还需要注意健康饮食、适 当锻炼和维持良好的心理状态
嗜铬细胞瘤健 康教育
目录 嗜铬细胞瘤简介 嗜铬细胞瘤的危害 嗜铬细胞瘤的治疗 嗜铬细胞瘤的预防 嗜铬细胞瘤患者的常见问 题 嗜铬细胞瘤的康复护理 嗜铬细胞瘤的生活建议 结束语
嗜铬细胞瘤简 介
嗜铬细胞瘤简介
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，起 源于嗜铬细胞，常见于肾上腺 该疾病通常会导致嗜铬细胞产生过 多的肾上腺素和去甲肾上腺素
ห้องสมุดไป่ตู้
嗜铬细胞瘤的康复护理
医生会根据个体情况为患者制 定适合的康复计划
嗜铬细胞瘤的 生活建议
嗜铬细胞瘤的生活建议
嗜铬细胞瘤患者应避免饮用含有咖 啡因的饮品和高盐食物 定期测量血压，避免过度劳累和压 力
嗜铬细胞瘤的生活建议
建立良好的睡眠习惯，并寻求 适当的心理支持
结束语
结束语
嗜铬细胞瘤是一种严重的疾病 ，需要及时诊断和治疗 患者和家属应加强对该病的了 解，并积极配合医生的治疗和 康复护理
结束语
通过正确的预防和管理，患者 可以提高生活质量并减少并发 症的风险
谢谢您的 观赏聆听
嗜铬细胞瘤的治疗
术后，患者可能需要服用药物 来降低血压和控制症状
嗜铬细胞瘤的 预防
嗜铬细胞瘤的预防
目前没有特定的预防嗜铬细胞 瘤的方法 但保持健康的生活方式，如定 期锻炼、健康饮食和压力管理 ，有助于减少疾病的风险
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影像学表现
CT：肾上腺嗜铬细胞瘤表现为圆形、椭圆形或梨形边界 清晰的实性肿块,CT 值15～55 HU ,增强扫描有明显强化 ,较大肿瘤中央坏死呈低密度区,少数具有钙化斑,约10 % 表现为较大的厚壁囊性肿块。初诊时肿瘤直径约在2 cm 以上,最大的可达到20 cm。肿瘤明显强化和囊性变为该 瘤的特征之一。肾上腺外嗜铬细胞瘤多发生在腹部脊椎 旁沿腹主动脉及其分支的交感神经链 ,CT 表现为相应部 位的软组织肿块。10 %的病例肿瘤为多发 ,可位于一侧, 通常位于双侧,也可肾上腺内和腺外同时存在。嗜铬细胞 瘤可合并多种腺瘤,为多发内分泌瘤,分为两型: Ⅰ型合并 的腺瘤发生于垂体前叶、甲状旁腺,该型常合并支气管、 消化道类癌 ; Ⅱ型合并的腺瘤在甲状腺和甲状旁腺 ,常有 家族史。恶性嗜铬细胞瘤约占10 % ,CT 表现瘤体大,不规 则分叶状,密度不均匀,与周围组织分界往往不清,可转移到
诊断
临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。 肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬 细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位， 有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁， 表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外 肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞 瘤的诊断。
影像学表现
MRI ：MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性 要比CT 高。肿瘤T1WI多呈等或略低信号，T2WI多呈稍 高或高信号 ，增强多呈 明显强化 。多数嗜铬细胞瘤信号 强度较均匀,少数因坏死或出血致信号不均匀。当瘤体较 大,外形不规则及腹膜后淋巴结肿大时提示为恶性。
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鉴别诊断
肾上腺腺瘤：通常为单侧单发，轮廓光滑，边界清，圆 形或椭圆形，平扫大部分成均匀低密度，CT值约10~20Hu之间。增强扫描大部分轻-中度均匀强化。 转移癌:50%以上的肾上腺转移瘤为双侧，肿块体积较小， 密度稍低，增强扫描强化不明显或呈不规则环状强化。 肾上腺皮质癌：通常为单侧单发，肿块形状不规则，边 界不清，平扫时密度不均匀，增强呈 不均匀强化 或 边缘 强化并结节，部分内见坏死、钙化。 髓质脂肪瘤：良性无功能腺瘤，瘤体一般较大，直径在 5-12cm之间，平扫多为脂肪密度或等-低的混杂密度 ， 增强脂肪病灶无强化，软组织、间隔及包膜轻微强化。嗜铬细胞瘤赵欣
临床与病理
肾上腺嗜铬细胞瘤 (adrenal pheochromocytoma) 是发 生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾 上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细 胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外， 约10％肿瘤为多发、约10%为家族性及约10％肿瘤为恶 性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任 何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、 头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解 。实验室检 查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid， VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤 一般较大，易发生出血、坏死和囊变。
诊断
临床表现： 1. 心血管系统：高血压 为本症的主要和特征 性表现，可呈 间歇性或持续性发作 。典型的 阵发性发作 常表现为血压突然升高，可达200～300/130～ 180mmHg ，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸等。本 病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压 和低血压交替出现。心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚 胺性心脏病。 2. 代谢紊乱： 高浓度的肾上腺素作用于中 枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基 础代谢率增高可致发热、消瘦。 3. 其他表现： 过多的儿 茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，引起胃肠道疾病；胆石症； 病情严重而病程长者可致肾衰竭。