第七章 循环系统疾病

肺血减少 右向左分流型先心
确诊手段
彩色多普勒超声心动图检查确诊 先心的类型、位置和严重程度
不能确诊者进一步做心血管造影和心导管检查等 科学出版社卫生职业教育出版分社
小儿先心病 脑脓肿 支气管 肺炎
脑栓塞
并发症
心力 衰竭 感染性 心内膜炎
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治疗原则
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一般疗法
药物治疗
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第4节
房间隔缺损
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学习目标
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了解房间隔缺损的血液动力学改变
理解房间隔缺损的临床表现特点
掌握房间隔缺损的诊断要点
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案例7-2
男孩，6岁，小学入学体格检查时发现心脏有杂音而 来医院就诊。患儿平时容易感冒，稍稍活动后有气急，因 此较少活动。第一胎，第一产，足月顺产。其母亲怀孕二 个月时曾患上感。 体格检查：患儿体格瘦小，皮肤黏膜无紫绀，血压 12/8kPa。心前区轻度隆起，心率88次/分，律齐，胸骨左 缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动 脉瓣第2音亢进，伴固定分裂。胸骨左下第4～5肋间处闻 及短促舒张早中期杂音，吸气时更明显。X线胸部透视示 肺门增大，可见肺门舞蹈征，肺动脉段膨隆，右心房、右 心室增大。心电图V1导联呈rSR＇型。二维超声心动图探 及低位房间隔的回声脱失，残端顶端回声增强。右心导管 检查，右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol%。
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思考题
1、本案例心脏听诊有哪些临床特点？ 2、最可能的诊断是什么？
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病理解剖与病理生理
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房间隔缺损血流动力学变化示意图
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临床表现
症 状 缺损大者因 肺循环充血易患肺 部感染，体循环供 血不足表现为生长 发育迟缓、活动后 心慌、气急、乏力 等。
普通高等教育国家级“十一五”规划教材
儿科学
主编 唐建华
第七章
循环系统疾病
第1节
小儿循环系统解剖生理特点及辅助检查
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学习目标
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了解小儿心尖搏动的位置
理解心导管检查在先天性心脏病诊断的价值
掌握胎儿血液循环的特点
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心脏胚胎发育 胎儿血流循环及特点 解剖生理特点及辅助检查 出生后血液循环改变 正常小儿心脏、心率、血压的特点 辅助检查
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案例7-1分析
患儿近2天出现发热、咳嗽等症状，体格检查发现口 唇略有青紫，二肺听诊有大量细湿罗音，提示呼吸道感染。 根据心脏听诊，患儿胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ~Ⅳ级粗 糙的全收缩期吹风样杂音，触诊扪及收缩期震颤。根据病 史和体格检查结果，结合辅助检查X线和心电图均显示左 心室、左心房和右心室增大。二维超声心动图显示室间隔 回声的连续性中断，断端部位回声增强以及右心导管检查 右心室血氧含量超过右心房0.9vol%。提示患儿心室水平 存在左向右分流，可以确诊是室间隔缺损。 由于室间隔缺损造成的左向右分流，肺循环充血是患 儿反复发生呼吸道感染或支气管肺炎的基础，而气促、口 唇青紫多与肺部感染所致缺氧有关。
体 征 在胸骨左缘 第3～4肋间可闻 及响亮而粗糙的Ⅲ 级以上的全收缩期 杂音，向四周广泛 传导，伴有收缩期 震颤。
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辅助检查
X线 心电图
超声心动图 心导管检查
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治疗
小型室缺有自然闭合的可能（有人报道25% 可自然关闭），可在专科门诊随访，一般病例可 于4～5岁手术。如果有难以控制的充血性心力衰 竭，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺 循环/体循环量之比大于2：1时应及早外科手术修 补。近年来，随着介入医学的发展，目前已有很 多填补装置（如Clamshell伞、Rashkind伞、 Sideris纽扣等）用于经导管闭合室间隔缺损的介 入性治疗中。
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出生后血液循环改变
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脐-胎循环终止
卵圆孔闭合
动脉导管关闭
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正常小儿心脏、心率、血压特点
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心脏
心率
血压
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辅助检查
1．胸部X线检查 2．心电图 3．超声心动图 4．心导管检查 5．心血管造影 6．放射性核素心血管造影 7、磁共振成像 8、计算机断层扫描
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第6节
法洛四联症
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学习目标
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了解法洛四联症的血液动力学改变
理解法洛四联症的临床表现
掌握法洛四联症的诊断要点
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案例7-4
患儿男，3岁，因青紫进行性加重来儿童医院就诊。患儿第二胎， 第一产，足月顺产，出生时未见异常。生后4月患 “肺炎”时发现口 唇青紫，肺炎痊愈后口唇仍有紫绀，哭吵后青紫加剧，以后青紫进行 性加重，呼吸也比较快。患儿会走路后常常走一段路后因气急出现蹲 踞片刻后再起立行走，平时常常述说头昏，因而少活动，喜欢独自一 个人坐着玩。 体格检查：体重11.2kg，体温37.2℃，呼吸38次/分，血压 11.4/7.6 kPa，患儿体格发育明显落后，全身青紫。心前区隆起，心 率122次/分，律齐，胸骨左缘第2～3肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂 音，并可扪到局限性收缩期震颤，肺动脉瓣区第二音减弱。四肢指 （趾）端膨大如鼓槌状。实验室检查：血红蛋白170g/L，红细胞 6.0×1012/L，股动脉血氧饱和度85%。胸部X线片：心脏轻度增大， 右心室增大，肺纹理减少，肺动脉段凹陷。心电图：心电轴右偏，右 心室肥大。右心导管检查心导管从右心室进入主动脉和左心室。
体 征 听诊：胸骨左缘 第2～3肋间可闻 及2～3级收缩期 喷射性杂音。肺动 脉第二音亢进，有 固定分裂
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辅助检查
X线 心电图
超声心动图 心导管检查
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治疗
小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭 合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。 缺损大者宜在3～5岁时体外循环下直视关闭。 反复呼吸道感染，发生心力衰竭或合并肺动 脉高压者应尽早手术治疗。 此外，房间隔缺损也可通过介入性心导管术 治疗，应用双面蘑菇伞关闭缺损。
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案例分析
患儿女性，根据患儿病史，心脏听诊在胸骨左缘第二 肋间闻及粗糙且响亮的连续性机器样杂音，这是动脉导管 未闭典型的杂音，以及体格检查发现周围血管体征是因为 动脉导管未闭时舒张压降低，脉压差增宽所致，而患者平 时哭闹时出现声音嘶哑则是扩张的肺动脉压迫喉返神经引 起。结合辅助检查心电图显示左心室肥大，胸片肺动脉段 突出，左心房和左心室稍稍增大。彩色多普勒检查显示在 肺动脉与降主动脉峡部间的异常管道中，整个心动周期均 可探查到红五彩镶嵌色异常血流。右心导管检查提示肺动 脉血氧含量超过右心室1vol%，肺动脉压力超过右心室的 压力，符合动脉导管未闭的诊断。
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思考题
1、此案例心脏听诊有哪些临床特点？ 2、最可能的诊断是什么？
3、各种辅助检查对诊断有何意义？
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病理解剖与病理生理
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动脉导管未闭血流动力学变化示意图
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源自文库
临床表现
症 状 导管粗、分流 量大者平时有疲乏 、无力、面色苍白 、生长发育迟缓、 易患呼吸道感染。
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案例7-2分析
患儿平时活动后有气急和乏力等症状，其母亲怀孕二 个月时曾患上感。体格检查发现心前区轻度隆起，听诊胸 骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣第2 音亢进，有固定分裂。根据病史和体格检查结果，结合辅 助检查X线胸部透视示肺门增大，肺动脉段膨隆，右心房、 右心室增大，心电图V1导联呈rSR＇型.二维超声心动图探 及低位房间隔的回声脱失，残端顶端回声增强以及右心导 管检查，右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol%， 临床诊断为房间隔缺损。必要时可做进一步检查，如心血 管造影加以确诊。
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第2节
先天性心脏病概论
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学习目标
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了解先心病的病因
理解先心病的诊断程序
掌握先心病的分类
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病因
内在因素
外在因素
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先心病分类
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左向右分流型（潜伏青紫型）
右向左分流型（青紫型）
体 征 典型病人胸 骨左缘第二肋间闻 及连续性机器样杂 音，占整个收缩期 与舒张期，并可扪 及连续性震颤。
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辅助检查
X线 心电图
超声心动图 心导管检查
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治疗
早产儿动脉导管未闭一经诊断，可口服抗前 列腺素E药物，如吲哚美辛每次0.1～0.2mg/kg， 8～12小时重复1～2次，总剂量＜0.3～0.6mg/kg, 可以促进动脉导管关闭。由于动脉导管较少在一 岁以后自然闭合，所以一旦确诊应手术结扎或切 断。目前国内已开展介入疗法，选择弹簧圈、蘑 菇伞等关闭动脉导管。
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胎儿血液循环的特点
1．通过胎盘进行氧气和营养物质交换。 2．静脉导管、卵圆孔和动脉导管是胎儿血 液循环中的特殊通路。 3．主要为体循环，虽有肺循环存在，但无 气体交换。 4．胎儿体内绝大部分为混合血。 5．肺动脉压高于主动脉压。 6．胎儿时期肝脏的含氧最高，心、脑、上 肢次之，而下半身血的含氧量最低。
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第5节
动脉导管未闭
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了解动脉导管未闭的血液动力学改变
理解动脉导管未闭的临床表现
掌握动脉导管未闭的诊断要点
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案例7-3
患儿女，2岁，一周前在社区卫生服务中心儿保门诊检查发现 心脏有杂音而来医院就诊。患儿第一胎、第一产，足月顺产，无窒息 抢救史。生后母乳喂养，4个月起添加辅食，一岁时患过支气管肺炎。 母亲怀孕2个月时曾患过一次感冒。患儿平时易患呼吸道感染，有时 哭闹时出现声音嘶哑。 体格检查：全身情况一般，但体格较瘦小，无青紫。体温36.8℃， 血压11.2/5.6kPa。心率96次/分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及粗 糙且响亮的连续性机器样杂音，向锁骨下传导，P2亢进，心尖部可闻 及Ⅰ级舒张期杂音。患儿指甲床有毛细血管博动并扪及水冲脉，股动 脉处可闻及枪击音。心电图显示左心室肥大。胸片提示：肺动脉段突 出，左心房和左心室稍稍增大，肺纹理增粗。彩色多普勒检查，在肺 动脉与降主动脉峡部间的异常管道中，整个心动周期均可探查到红五 彩镶嵌色异常血流。右心导管检查：肺动脉血氧含量超过右心室 1vol%，肺动脉压力超过右心室的压力。
无分流（无青紫型）
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小儿先心病的诊断程序
常见就诊原因 自幼不明原因 的青紫、晕厥 反复呼吸道感 染、喂养困难 反复心力衰竭 心前区隆起 心脏杂音性质不明
体检主要发现
胸骨左缘II~IV肋间收缩期杂音
功能杂音
病理性杂音
主要特殊检查
结合X线检查、心电图检查
肺血增多 左向右分流型先心
外科手术修补和根治
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介入治疗
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第3节
室间隔缺损
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学习目标
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了解室间隔缺损的血液动力学改变
理解室间隔缺损的临床表现
掌握室间隔缺损的诊断要点
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案例7-1
患儿男，11个月。2天前出现发热，咳嗽，上午开始 有气促．烦躁不安而来儿童医院就诊。患儿第一胎，第一 产，早产一周，无窒息抢救史。母乳喂养，5个月开始添 加辅食，出生后2个月和7个月时分别患过2次肺炎，平时 吃奶速度比较慢，无青紫现象。母亲怀孕时未患过伤风感 冒等疾病，也未服用过任何药物。家族中无先天性心脏病 患儿。 体格检查：生长发育落后，体温38.2℃，呼吸56次/ 分，脉搏120次/分，体重8.1 kg，多汗，面色苍白，哭吵 时口唇略有青紫。心肺听诊：二肺听诊有大量细湿罗音， 心率120次/分，律齐，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ 级粗糙的全收缩期吹风样杂音，并触及收缩期震颤。肺动 脉瓣区第二音亢进，心尖区闻及低音调隆隆样舒张期杂音。 X线和心电图均显示左心室、左心房和右心室增大。二维 超声心动图显示室间隔回声的连续性中断，断端部位回声 增强。右心导管检查右心室血氧含量超过右心房1vol%。
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1、此案例有哪些临床特点？ 2、辅助检查有何临床意义？
3、最可能的临床诊断是什么？
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病理解剖与病理生理
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室间隔缺损血流动力学变化示意图
箭头粗细大致表示流量大小
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临床表现
症 状 临床表现取 决于室间隔缺损的 大小、部位、持续 时间、并发症和患 者年龄等。