第五章 糖代谢(五)糖异生
生物化学第五章糖代谢
生物化学第五章糖代谢第五章糖代谢一、糖类的生理功用：①氧化供能：糖类是人体最主要的供能物质，占全部供能物质供能量的70%；与供能有关的糖类主要是葡萄糖和糖原，前者为运输和供能形式，后者为贮存形式。
②作为结构成分：糖类可与脂类形成糖脂，或与蛋白质形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可参与构成生物膜、神经组织等。
③作为核酸类化合物的成分：核糖和脱氧核糖参与构成核苷酸，DNA，RNA等。
④转变为其他物质：糖类可经代谢而转变为脂肪或氨基酸等化合物。
二、糖的无氧酵解：糖的无氧酵解是指葡萄糖在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程。
其全部反应过程在胞液中进行，代谢的终产物为乳酸，一分子葡萄糖经无氧酵解可净生成两分子ATP。
糖的无氧酵解代谢过程可分为四个阶段：1. 活化（己糖磷酸酯的生成）：葡萄糖经磷酸化和异构反应生成1,6-双磷酸果糖(FBP)，即葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖（F-1,6-BP)。
这一阶段需消耗两分子ATP，己糖激酶（肝中为葡萄糖激酶）和6-磷酸果糖激酶-1是关键酶。
2. 裂解（磷酸丙糖的生成）：一分子F-1,6-BP裂解为两分子3-磷酸甘油醛，包括两步反应：F-1,6-BP→磷酸二羟丙酮+ 3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油醛。
3. 放能（丙酮酸的生成）：3-磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放能等反应生成丙酮酸，包括五步反应：3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。
此阶段有两次底物水平磷酸化的放能反应，共可生成2×2=4分子ATP。
丙酮酸激酶为关键酶。
4．还原（乳酸的生成）：利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的NADH，使NADH重新氧化为NAD+。
即丙酮酸→乳酸。
三、糖无氧酵解的调节：主要是对三个关键酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶进行调节。
己糖激酶的变构抑制剂是G-6-P；肝中的葡萄糖激酶是调节肝细胞对葡萄糖吸收的主要因素，受长链脂酰CoA的反馈抑制；6-磷酸果糖激酶-1是调节糖酵解代谢途径流量的主要因素，受ATP和柠檬酸的变构抑制，AMP、ADP、1,6-双磷酸果糖和2,6-双磷酸果糖的变构激活；丙酮酸激酶受1,6-双磷酸果糖的变构激活，受ATP的变构抑制，肝中还受到丙氨酸的变构抑制。
糖原代谢和糖异生
另有10％葡萄糖残基要经己糖 激酶催化生成葡萄糖-6-磷酸 进行糖酵解的。
个
15.3 糖原合成
糖原的生物合成不是糖原降解的逆过程，而是通过 另外一条途径。
糖原合成需要的能量是由尿嘧啶核苷三磷酸（UTP） 提供的。
糖原合成的底物是UDP-葡糖。
G o' = -16.3 kJ/mol
旁路III：葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸在葡糖-6-磷酸酶作用下水解为 葡萄糖 和无机磷酸。
G o'= -13.8 kJ/mol
糖
葡糖-6-磷酸酶
异
生
途
径
总
览
图
糖 异 生 与 糖 酵 解 过 程 能 量 变 化
糖异生是个需能过程，由2分子丙酮酸合成1分子葡萄 糖需要4分子ATP和2分子GTP，同时还需要2分子NADH。 总反应方程式为：
3. 糖异生的调控
磷酸果糖激酶I（PFK-I）和果糖-1,6-二磷酸酶的调节
果糖-2,6-二磷酸可以激活PFK-1，加快糖酵解；而抑制 果糖-1,6-二磷酸酶（FBPase-1），进而抑制糖异生。
当ATP和柠檬酸水平高时，PFK-I受抑制，降低糖酵解速 率；柠檬酸增加果糖-1,6-二磷酸酶活性，从而增加糖异 生速率。当AMP水平高时，PFK-I激活，加快糖酵解，果 糖-1,6-二磷酸酶受抑制，糖异生关闭。
但糖酵解途径中由丙酮酸激酶、磷酸果糖激酶I和己 糖激酶催化的三个高放能反应是不可逆的。
1. 糖异生反应
旁路I：丙酮酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸
（1）丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在丙酮酸羧化酶（生物素作为辅基）催化下，丙酮酸
第五章糖代谢介绍
(二) 维持血糖
糖原储存能量，维持血糖恒定。
可提供合成某些氨基酸、脂肪、
(三) 提供合成原料 (四) 构成组织细胞
胆固醇、核苷等物质的原料。
糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等是 组织细胞的重要成分。
(五)其他功能
构成免疫球蛋白、血型物质、凝血因子等。
三、糖代谢的概况
糖原
糖原合成
磷酸戊 磷酸戊糖 糖途径 NADPH
可分为二个阶段：
第一阶段:由葡萄糖分解成丙酮酸 第二阶段:由丙酮酸转变成乳酸。
糖酵解反应特点
1. 糖酵解反应的全过程在胞质中进行。乳酸是糖酵解的必然产 物 2. 由于是在无氧条件下进行的，所以氧化分解不彻底，释放的 能量少。 3. 反应全过程中有三步不可逆的反应。催化这三步反应的己糖 激酶、磷酸果糖激酶-1 、丙酮酸激酶是糖酵解途径的关键 酶，其中磷酸果糖激酶-1 为限速酶
糖原是葡萄糖的一种储存形式。当糖供应丰富及能量充足时，一部分 糖可合成糖原储存。当糖的供应不足或能量需求增加时，储存的糖原可 分解葡萄糖，为机体氧化供能。
* 因肝、肾有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分解为葡萄糖， 释放入血，维持血糖浓度。
*肌肉组织无葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的6-磷酸葡萄糖不能 转变成葡萄糖释放入血，只能氧化供能。
2.糖酵解是红细胞功能的主要方式，成熟的红细胞没有线粒体， 不能进行有氧氧化而是以糖酵解作为能量的基本来源。
3.某些组织细胞即使在有氧的条件下仍以糖酵解为其重要供能 方式。
糖酵解的调节
主要是通过对己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、
丙酮酸激酶三个关键酶的活性的调节，
案例分析
1
2
3
Question: 1.图片1和图片2中人依赖什么方式获取能量？为什么？ 2.图片3中的红细胞依赖什么方式获得能量？为什么？ 3.正常情况下，人体内的组织细胞依靠什么方式获得能量？ Answer: 1.图片1中的人由于剧烈运动使肌肉组织处于相对缺氧状态，主要通过糖酵解获取能
生化专题-第5章糖代谢
丙酮酸脱氢酶复合体作用机制
第二节、TCA循环
O CH 3-C-SCoA 2 1
1 2 1 2
1
2
1 2 2 1
1 2
1 2 2 1 1 2
三羧酸循环的代谢调节
关键酶
a 柠檬酸合成酶 （限速酶）
激活剂
NAD+ 草酰乙酸 乙酰CoA ADP NAD+ ADP NAD+
抑制剂
ATP NADH 琥珀酰CoA ATP NADH
果糖磷酸激酶是最关键的限速酶
ADP、AMP、 β-D-果糖-2,6-二磷酸是别构激活 剂；ATP、H+是别构抑制剂 ATP／AMP比值对该酶括性的调节对细胞有重 要的生理意义 H+可抑制果糖磷酸激酶活性，它可防止肌肉中 形成过量乳酸而使血液酸中毒 柠檬酸可增加ATP对酶的抑制作用 β-D-果糖-2,6-二磷酸可消除ATP对酶的抑制效 应，使酶活化（控制酶构象转换）
生化分流课
第五章 糖代谢
第一节：糖酵解
一、糖酵解的碳骨架变化
1、己糖磷酸酯的生成——从葡萄糖开始经 过三步--消耗2个ATP，有2个不可逆反应
6 5
4 3 2 1
6
5 1 5
ATP
ADP
4 2
6
1 2
葡萄糖激酶
3
异构酶
4
3
ATP 果糖磷 酸激酶
6 5 4 3 1 2
ADP
1
④
1 2
4 5 6
醛缩酶 3
无活性的 磷酸化酶激酶
活性 磷酸化酶激酶 磷酸化酶b
活性 糖原合酶 磷酸化酶a
无活性的 糖原合酶
由激素信号引起的糖原降解途径
胰岛素
生物化学讲义第五章糖代谢
第五章糖代谢【目的和要求】1、掌握糖分解代谢，糖酵解和有氧氧化的途径及催化所需的酶，特别是关键酶和主要的调节因素以及各通路的生理意义。
2、掌握肝糖原合成、分解及糖异生的途径及关键酶。
掌握磷酸戊糖途径的关键酶和生理意义。
掌握乳酸循环的过程及生理意义。
3．熟悉糖的主要生理功能，糖是生物体主要的供能物质, 血糖的概念，正常值以及血糖的来源、去路。
4．了解糖的吸收方式是通过主动转运过程，糖代谢异常。
【本章重难点】⒈糖酵解及有氧氧化的基本途径及关键酶⒉TAC、糖异生的生理意义⒊糖原合成分解的调节⒋血糖的调节⒌TAC循环、生理意义、调控⒍糖异生学习内容第一节概述第二节糖的无氧分解第三节糖的有氧氧化第四节磷酸戊糖途径第五节糖原的合成与分解第六节糖异生第七节血糖及其调节第一节概述糖的主要生理功能⑴是提供生命活动所需要的能量，据估计人体所需能量50%～70%左右是由糖氧化分解提供的。
⑵糖也是组成人体的重要成分，如核糖构成核苷酸及核酸成分；蛋白多糖构成软骨、结缔组织等的基质；糖脂是生物膜的构成成分等。
⑶体内还具有一些特殊生理功能的糖蛋白。
糖的消化和吸收食物中糖类主要为淀粉，口腔唾液腺及胰腺分泌有淀粉酶，仅能水解淀粉中的α-1,4糖苷键，产生分子大小不等的线形糖。
淀粉主要在小肠内受淀粉酶作用而消化。
在小肠黏膜细胞刷状缘上，含有α-葡萄糖苷酶，继续水解线形寡糖的α-1，4糖苷键，生成葡萄糖。
消化道吸收入体内的单糖主要是葡萄糖，葡萄糖经门静脉进入肝，部分再经肝静脉入体循环，运输到各组织，血液中的葡萄糖称为血糖，是糖在体内的运输形式。
糖的储存形式是糖原。
第二节糖的无氧分解糖的分解代谢是糖在体内氧化供能的重要过程。
糖氧化分解的途径主要有三条：①无氧酵解；②有氧氧化；③磷酸戊糖途径。
在供氧不足的情况下，葡萄糖或糖原的葡萄糖单位通过糖酵解途径分解为丙酮酸，进而还原为乳酸的过程称为糖的无氧分解，由于此过程与酵母菌使糖生醇发酵的过程基本相似，故又称为糖酵解（glycolysis）。
糖异生
丙酮酸
羧化酶
羧激酶
PEP
羧激酶
草酰乙酸
NADH+H+ NAD+ NAD+
草酰乙酸
NADH+H+
草酰乙酸Βιβλιοθήκη 苹果酸苹果酸(线粒体) 线粒体)
天冬氨酸
天冬氨酸
糖异生
乳酸： 乳酸：
丙酮酸 粒体) 粒体) 天冬氨酸 (线
丙氨酸： 丙氨酸：
丙酮酸 粒体) 粒体) 苹果酸 (线
糖异生的生理意义
葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶 P OCH2 O
CH2OH
第2步 步
OH
HO
F-6-P
果糖双磷酸酶-1 果糖双磷酸酶 P OCH2O CH2O P
HO OH
磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶
F-1,6-2P
第1步 步
丙酮酸羧化 丙酮酸羧化酶
草酰 乙酸
丙酮酸 羧化支路
磷酸烯醇式丙酮酸（ 磷酸烯醇式丙酮酸（PEP） ） 羧激酶
ADP
酵解途径中有3个由关键酶催化的不 酵解途径中有 个由关键酶催化的不 可逆反应。 在糖异生时， 可逆反应 。 在糖异生时 ， 须由另外 的反应和酶代替。 的反应和酶代替。
丙酮酸
ATP
已糖激酶
① ②
糖 酵 解
6-磷酸果糖 ③ 激酶-1
④ ⑤
糖
三个不可逆 ⑥ 反应
⑦ ⑧ ⑨
丙酮酸激酶 ⑩
⑾
乳酸
第3步 步
糖异生
糖异生的概念 糖异生途径 糖异生的调节 糖异生的生理意义
糖异生(gluconeogenesis)
• 异生：非糖物质合成糖原或糖原。 异生：非糖物质合成糖原或糖原。 物质合成糖原或糖原 • 部位：肝脏 部位：
生物化学——-糖代谢
45
46
47
（二）反应过程
⑴ 乙酰辅酶A进入TCA 不可逆 柠檬酸合成酶:关键酶，调节点
48
⑵柠檬酸经顺乌头酸生成异柠檬酸(顺乌头酸 酶）
(3)异柠檬酸氧化生成a-酮戊二酸和CO2 异柠檬酸脱氢酶(NAD+) ：关键酶（主要） 不可逆
49
（4） a-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA
17
（四）F－1，6－BP 甘油醛-3-磷酸+磷酸二羟丙酮
醛缩酶
(五）磷酸二羟丙酮
甘油醛-3-磷酸
磷酸丙糖异构酶
18
19
(六) 甘油醛-3-磷酸
1,3-二磷酸甘油酸
1. 酶 ： 甘油醛-3-磷酸脱氢酶（NAD+ ，NADH+H+） 2. 十步反应中唯一的氧化还原反应
20
3.生成2( NADH+H + ),两种去向:
糖异生途径
无氧
淀粉 乳酸、氨基酸、甘油
H2O＋CO2 ATP
乳酸
9
第二节 糖酵解
一 概述 (一)概念：糖酵解（glycolysis）是通过一
系列酶促反应将葡萄糖降解为丙酮酸的过 程。 Glycolysis is the metabolic pathway that converts glucose into pyruvate。 （二）部位：胞浆 （三）产物：丙酮酸
（一）概念: 生物体内糖类、脂肪和氨基酸等的氧化产物乙
酰辅酶A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，柠檬酸再通 过一系列氧化步骤产生CO2、NADH+H+及FADH2，并 重新生成草酰乙酸进行再循环，从而降解乙酰基 并产生能量的代谢过程。
也叫柠檬酸循环，Krebs循环 H.A.Krebs 1937年提出 1953--- Nobel Prize in Medicine
第五章 糖代谢
糖原结构
……O
非还原端
CH2OH O OH O OH
CH2OH O OH O OH
CH2OH O OH OH O CH2 OH OH O O
α -1，6-糖苷键
……O
CH2OH O OH O OH
CH2OH O OH O OH
CH2OH O OH O OH
CH2OH O OH
OH OH
还原端
α -1，4-糖苷键
胞液
乙酰CoA
线粒体 TAC循环 CO2
[O]
ATP ADP
NADH+H+ FADH2
1.胞质内反应阶段
⑴ 葡萄糖磷酸化
CH2OH H OH HO H OH H H O H
ATP
Mg2+
ADP
H OH HO H
CH2OPO3H2 O H H H OH OH
OH
已糖激酶
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸 糖酵解过程的第一个关键酶
CH2OH H OH HO H OH H H O O H O P OH OH H OH H H O H OH HO CH2OH O H O O P O P O 尿 苷 OH HO
UTP
UDPG焦磷酸化酶
1-磷酸葡萄糖
H2O
2Pi
PPi
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
* UDPG是葡萄糖活化形式，合成糖原的葡萄糖供体
H 2C
H2C C HO H H C C C H2C O
HO O P HO
HO O P HO O OH
O
O
C CH2
H OH OH O HO P OH O
磷酸二羟丙酮
醛缩酶
H C HC H2C
糖代谢糖异生
糖异生
1
一 糖异生的前体物质
1)凡可生成丙酮酸的物质，包括TCA的中间产 物，但乙酰CoA不能作为糖异生的前体；
2)大多氨基酸是生糖氨基酸，如Ala, Glu, Asp, Ser, Cys, Gly, Arg, His, Thr, Pro, Gln, Asn, Met, Val等，分别变为丙酮酸、草酰乙酸、-酮戊二 酸等进入糖异生；
→葡萄糖+ 2NAD + + +3CO2 + 4ADP + 2GDP + 6Pi 糖酵解过程释放能量，因此葡萄糖异生作用需 要消耗额外的能量。整个过程消耗6个高能磷 酸基，并用去两分子的NADH
14
2 酵 解 和 糖 元 异 生 是 相 反 的 过 程
15
16
四 糖异生作用的调节
丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇 式丙酮酸羧激酶之间的调节 磷酸果糖激酶（PFK）和果糖-1，6-二磷 酸酶的调节
葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖-6-p + H2O 葡萄糖 + Pi 葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatase) 存在于肝和肾细胞的内质网膜上； 肌肉和脑细胞中不存在这种酶。 葡萄糖异生作用意义 在于维持血液中葡萄糖（血糖）浓度的平衡。
13
三 糖异生作用的能量消耗
2丙酮酸 + 4ATP + 2GTP +2NADH + 2H+ + 4H2O
24
习题
3 在无氧条件下，比较1分子G-1-P转变成2分 子乳酸净产生的ATP分子数和2分子乳酸转变 成1分子G-1-P所需的ATP分子数。 4 先天性缺乏果糖-1，6-二磷酸酶的患者，血 浆中乳酸水平反常升高，为什么？
第五章 糖代谢
1摩尔的葡萄糖完全氧化为CO2和H2O可释放2840kJ（679kcal）的能量，其中约40%转移至ATP，供机体生理活动能量之需。糖类代谢的中间产物可为氨基酸、核苷酸、脂肪酸、类固醇的合成提供碳原子或碳骨架。如糖的磷酸衍生物可以形成许多重要的生物活性物质，如NAD+、FAD、ATP等。
9.烯醇化酶催化2-磷酸甘油酸生成磷酸烯醇式丙酮酸（PFP）。PFP具有很高的磷酰基转移潜能，其磷酰基是以一种不稳定的烯醇式互变异构形式存在的。
10.丙酮酸激酶催化PFP生成丙酮酸和ATP。这是第三个关键酶催化的限速反应。也是第二次底物水平磷酸化反应。
丙酮酸是酵解中第一个不再被磷酸化的化合物。其去路：在大多数情况下，可通过氧化脱羧形成乙酰辅酶A进入柠檬酸循环；在某些环境条件（如肌肉剧烈收缩），乳酸脱氢酶可逆地将丙酮酸还原为乳酸；在酵母，厌氧条件下经丙酮酸脱羧酶和乙醇脱氢酶催化，丙酮酸转化成乙醇（酒精发酵）。
第五章 糖代谢
教学目标：
1.掌握糖类的结构、生理功能和酶促降解有关酶类。
2.掌握糖酵解、有氧氧化的基本过程、限速酶、ATP的生成、生理意义与调节。
3.了解磷酸戊糖途径的基本过程、生理意义。
4.熟悉糖的合成反应基本过程,掌握糖异生的概念与反应过程、关键酶、生理意义及调节。
1mol糖原→2mol乳酸， ΔGO＇= －183kJ/mol
在机体内，生成 2molATP相当捕获2×30.514=61.028 kJ/mol
葡萄糖酵解获能效率=2×30.514/196×100% = 31%
糖原酵解获能效率=3×30.514/196×100% = 49.7%
第三阶段是柠檬酸循环（又称三羧酸循环或 Krebs循环，1937年提出，1953年获诺贝尔奖）。此循环有8步酶促反应：
6第五章 糖代谢
※ 肌组织也可通过对肌糖原的调节来控
制血糖的浓度
（二）激素调节
1.胰岛素：促进葡萄糖的消耗，抑制葡萄糖的生
成，降低血糖浓度。高血糖可直接刺激胰岛β细 胞分泌胰岛素；静息状态时，迷走神经兴奋，使 胰岛素分泌增加。 ⑴促进葡萄糖进入细胞 ⑵促进葡萄糖氧化供能 ⑶促进糖原合成，抑制糖原分解 ⑷促进糖转变为脂肪，抑制脂肪分解 ⑸抑制糖异生作用
④生糖氨基酸转化成糖
糖和脂肪酸转变成氨基酸时只提供α-酮酸， 氨基必须由其它氨基酸提供，因此不能增 加体内氨基酸含量，只能调整氨基酸的种 类和比例。
磷酸戊糖途径
糖在代谢过程中有磷酸 戊糖产生的途径
一
代谢途径
＋H2O NADPH+H+
（一）磷酸戊糖的生成
6-磷酸葡萄糖
6－磷酸葡萄糖脱氢酶
6-磷酸葡萄糖酸
4.主要代谢途径：
①氧化分解 ②糖原的合成与分解 ③糖异生作用
消
化
1.消化的主要部位:小肠 2.消化的过程:
淀粉 麦芽糖 麦芽寡糖 极限糊精
葡 萄 糖
吸
收
1.吸收的主要部位:小肠上段 2.吸收的过程:主动运输 ①形成葡萄糖-Na+-载体蛋白复合体。 ②伴随Na+的吸收逆浓度梯度转运到小肠 粘膜细胞内。 ③Na+-K+泵利用ATP提供的能量不断将 Na+泵出细胞，维持Na+的浓度梯度，使 葡萄糖不断转运到细胞内。
反应过程
第一阶段： （ 胞浆）
1分子葡萄糖 … ……→ 2分子丙酮酸
第二阶段： （线粒体基质） 2分子丙酮酸 ………→ 2分子乙酰CoA 第三阶段：（线粒体内膜） 乙酰CoA进入三羧酸循环………→ 水+二氧化碳
生物化学名词解释(下)
第五章 糖 代 谢1．糖异生：非糖物质（如丙酮酸乳酸甘油生糖氨基酸等）转变为葡萄糖的过程。
2．Q 酶：Q 酶是参与支链淀粉合成的酶。
功能是在直链淀粉分子上催化合成（α-1，6）糖苷键，形成支链淀粉。
3．乳酸循环乳：酸循环是指肌肉缺氧时产生大量乳酸，大部分经血液运到肝脏，通过糖异生作用肝糖原或葡萄糖补充血糖，血糖可再被肌肉利用，这样形成的循环称乳酸循环。
4．发酵：厌氧有机体把糖酵解生成NADH 中的氢交给丙酮酸脱羧后的产物乙醛，使之生成乙醇的过程称之为酒精发酵。
如果将氢交给病酮酸丙生成乳酸则叫乳酸发酵。
5．变构调节：变构调节是指某些调节物能与酶的调节部位结合使酶分子的构象发生改变，从而改变酶的活性，称酶的变构调节。
6．糖酵解途径：糖酵解途径指糖原或葡萄糖分子分解至生成丙酮酸的阶段，是体内糖代谢最主要途径。
7．糖的有氧氧化：糖的有氧氧化指葡萄糖或糖原在有氧条件下氧化成水和二氧化碳的过程。
是糖氧化的主要方式。
8．肝糖原分解：肝糖原分解指肝糖原分解为葡萄糖的过程。
9．磷酸戊糖途径：磷酸戊糖途径指机体某些组织（如肝、脂肪组织等）以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，又称为磷酸已糖旁路。
10．D-酶：一种糖苷转移酶，作用于α-1，4 糖苷键，将一个麦芽多糖的片段转移到葡萄糖、麦芽糖或其它多糖上。
11．糖核苷酸：单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物，是双糖和多糖合成中单糖的活化形式与供体。
第六章 脂类代谢1．必需脂肪酸：为人体生长所必需但有不能自身合成，必须从事物中摄取的脂肪酸。
在脂肪中有三种脂肪酸是人体所必需的，即亚油酸，亚麻酸，花生四烯酸。
2.α-氧化：α-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物，有分子氧间接参与，经脂肪酸过氧化物酶催化作用，由α碳原子开始氧化，氧化产物是D-α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。
3. 脂肪酸的β-氧化：脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之间断裂，β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA 和比原来少2 个碳原子的脂肪酸。
生物化学简明教程 第五章—糖代谢
糖类代谢
三羧酸循环 草酰 乙酸 苹果 酸 NADH
定义：在有氧条件下，酵解产物丙酮 酸被氧化分解成CO 2 和H 2 O,并以ATP形 式贮备大量能量的代谢系统。
乙酰CoA 加入2C 柠檬 酸
丙酮酸
异柠 檬酸 NADH 草酰 琥珀酸 CO2 NADH
延胡 索酸 FADH2 琥珀 酸 1ATP 琥珀酰
GTP 琥珀酸
-酮戊二酸脱氢酶系
α- 酮戊二酸
琥珀酰CoA GDP Succinyl-CoA Pi
NADH CO2
TCA循环特点：
（1）进行部位：线粒体 （2）关键酶：柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，-酮戊二酸脱氢酶复合体
（3）三羧酸循环：
4次脱氢（其中三次以NAD+为受氢体,一次以FAD为受氢体） 2次脱羧
----已糖激酶
Hexokinase Glucose
or葡萄糖激酶(肝） Glucose 6-phosphate 反应不可逆
-G6P
已糖激酶以六碳糖为底物，专一性不强，可催化一切己糖转变为已糖磷酸 葡萄糖激酶只作用于葡萄糖,仅存在于肝脏
已糖激酶需为Mg2+或其他二价金属如Mn2+所活化
（2）6－磷酸葡萄糖转化成6－磷酸果糖(Fructose-F6P)
Fructose 6-phosphate
Phospho-fructokinase Enolase
-2PG
-PEP FBP
----Pyruvate kinase ----Pyruvate
4、特点： （1）反应部位：胞液 （2）关键酶：己糖激酶,6-磷酸果糖激酶,丙酮酸激酶 （3）能量的净生成：2ATP，同时生成2NADH
α-酮 戊二酸
CoA
生化 第五章 糖代谢 第五~八节
PKA （有活性） 磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂
–
磷蛋白磷酸酶-1
抑制糖原合酶激酶，避免糖原合酶磷酸化，维持活化
（三）肝糖原和肌糖原分解受不同的别构剂调节
1. 肝糖原和肌糖原的合成受相同的别构剂调节
葡糖-6-磷酸
别构激活
糖原合酶
合成肝糖原和肌糖原
2. 肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节 肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制 肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节
能量调节磷酸化酶：受AMP激活；受ATP和葡糖-6-磷酸抑制 肌收缩Ca2+升高，别构激活磷酸化酶b激酶
四﹑糖原累积症(glycogen storage diseases)
遗传性代谢病，先天性酶缺陷导致某些组织堆积糖原
糖原累积症分型
型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ Ⅶ Ⅷ
第八节
血糖及其调节
Blood Glucose and its Regulation
糖异生的概念：
在肝、肾细胞的胞质及线粒体，由非糖化合物（乳酸、 甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程
一、糖异生不完全是糖酵解的逆反应
糖异生与糖酵解的大多数反应可逆 糖酵解的3个关键酶反应不可逆，糖异生需由另外的酶催化
（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
1. 丙酮酸羧化支路包括两步反应
6
HO-CH2
HO-CH2
H 4OH -OH
H
H H 1 -O- 4 OH OH
H
O H H
O H H1 OH
每条链都终止于一个 非还原端.非还原端 增多，以利于其被酶 分解。糖原的合成与 分解从非还原端开始 α-1，6糖苷键
第五章糖代谢
己糖激酶 (hexokinase)
P O CH2
H H
OH
OH H
HO
OH
H OH
G-6-P
➢反应不可，消耗1分子ATP
➢己糖激酶（HK）四种isoenzyme
➢ 肝脏中为glucokinase(GK)
➢ 磷酸化使Glu不能自由逸出细胞
Glu ATP
ADP G-6-P
F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP
O CH3
L-Rha
O
D-Glu
O
L-Ara
O
HO
D-Xyl
第一节 概述
Haworth式:单糖的端基差向异构体(α,β-构型， anomer)
六碳吡喃糖和五碳呋喃糖：C5-R或C4-R与端基碳上OH同侧者为 β型,异侧者为α型
五碳吡喃糖:端基碳上OH与C4-OH在同侧为α型,异侧者为β型
O CH3
第二节 糖的分解代谢 补充知识 酸－醇的成酯反应
ROH + R1COOH
ROH + H3PO4
O R1 C OR
O HO P OR
OH
第二节 糖的分解代谢
2.1 糖的无氧分解
第一阶段：糖酵解途径
葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖
HO CH2
H H
OH
OH H
HO
OH
H OH
Glu
ATP
ADP
Mg2+
第一节 概述
1.3 糖代谢 分解代谢：主要指葡萄糖（Glu）的分解过程
“磷酸戊糖途径”
需氧
CO2 + H2O
三羧酸循环 有氧情况
CO2 + H2O
生化第五章_生物化学糖与糖代谢知识总结
糖与糖代谢糖类单糖二羟丙酮没有手性缩醛和缩酮反应酮糖和醛糖的互变所有的单糖都是还原性的呈色反应Molish反应糖类与非糖类Seliwanoff反应酮糖和醛糖间苯三酚反应戊糖和其他单糖寡糖多糖贮能多糖淀粉、糖原和右旋糖酐结构多糖纤维素、几丁质和肽聚糖糖酵解概述全部反应葡萄糖的磷酸化不可逆磷酸葡糖的异构化6-磷酸葡糖-转变成6-磷酸果糖磷酸果糖的磷酸化糖酵解的限速步骤、不可逆1,6-二磷酸果糖的裂解由醛缩酶催化磷酸丙糖的异构化反应机制涉及烯二醇中间体产生4 ATP3-磷酸甘油醛的脱氢整个糖酵解途径唯一的一步氧化还原第一步底物水平的磷酸化从高能磷酸化合物合成ATP磷酸甘油酸的变位磷酸基团从 C-3转移到C-2PEP的形成甘油酸-2-磷酸转变成 PEP、由烯醇化酶催化第二步底物水平的磷酸化PEP转化成丙酮酸，同时产生 ATP、不可逆、产生两个ATPNADH和丙酮酸的去向有氧状态NADH的命运：NADH在呼吸链被彻底氧化成H2O并 产生更多的ATP。
丙酮酸的命运：丙酮酸经过线粒体内膜上丙酮酸运输 体与质子一起进入线粒体基质，被基质内的丙酮酸脱 氢酶系氧化成乙酰-Co A缺氧状态或无氧状态乳酸发酵酒精发酵生理意义糖酵解的调节磷酸戊糖途径概述全部反应氧化相非氧化相功能调节糖异生概述糖异生的底物(动物)丙酮酸, 乳酸, 甘油, 生糖氨基酸，所有TCA循 环的中间物偶数脂肪酸不行因为偶数脂肪酸氧化只能产生乙酰CoA，而乙 酰CoA不能提供葡萄糖的净合成（奇数脂肪酸 可以）糖异生涉及的反应丙酮酸的羧化丙酮酸羧化酶催化，需要生物素(VB7)PEP的形成消耗GTP1,6 -二磷酸酶果糖的水解将 F-1,6-P水解成F-6-P6-磷酸葡糖的水解催化6-磷酸葡糖水解成葡萄糖生理功能植物和某些微生物使用乙酸作为糖异生的前体，使得 它们能以乙酸作为唯一碳源调节糖异生调节与糖酵解调节是高度协调的糖原代谢糖原的分解糖原磷酸化酶、糖原脱支酶、磷酸葡糖异构酶脱支酶具有1,4→1,4-葡萄糖糖基转移酶活性糖原合成糖原代谢的调节三羧酸循环概述全部反应柠檬酸的合成不可逆反应，由柠檬酸合酶催化柠檬酸的异构化柠檬酸异构化成异柠檬酸异柠檬酸的脱氢异柠檬酸氧化脱羧产生α-酮戊二酸、不可逆α-酮戊二酸的氧化脱羧第二次氧化脱羧反应（不可逆）底物水平的磷酸化TCA循环唯一的一步底物水平磷酸化反应琥珀酸的脱氢产生FADH2富马酸的形成双键的水合草酰乙酸的再生依赖于NAD+-的氧化还原反应、第四次氧化还原反应、苹果酸脱氢酶TCA 循环总结TCA循环的功能乙醛酸循环三羧酸循环的调控。
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第二阶段：缩合
4、葡萄糖直链的延长；
第三阶段：分支
5、糖原生成； 6、UDP的再生；
糖原的合成过程
己糖激酶 葡萄糖 1 ATP ADP 6-磷酸葡萄糖 2 磷酸葡萄糖变位酶 1-磷酸葡萄糖 UTP ADP UDPG焦磷酸化酶 3 6 ATP PPi UDP UDPG R引物(n) 4 糖原合成酶 R-1，4-葡萄糖链(n+1) 5 分枝酶 糖原
糖原分解
在磷酸化酶催 化下糖原被磷 酸解生成葡萄 糖-1-磷酸,其 分支由脱支酶 催化水解脱去, 生成葡萄糖
Pi
糖原磷酸化酶
转移酶
脱支酶
葡萄糖-1-磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下转变 成葡萄糖-6-磷酸，后者或者进入糖的氧化分解途径, 或者在葡萄糖磷酸酶(肝脏)作用下水解成葡萄糖，释 放进入血液。
C O CH 3
P
CH 3 CO ATP 2
COOH
提问：这里CO2的作用是什么？ 能量载体
合成的草酰乙酸新－COOH中储存了ATP水解的键能， 脱碳时损失的键能相对较少。
第3步
葡萄糖-6-磷酸酶
P OCH2 O
CH2OH
第2步
OH
HO
F-6-P
果糖双磷酸酶-1 P OCH2 O CH2O P
HO OH
丙酮酸
ATP
已糖激酶
① ②
6-磷酸果糖 ③ 激酶-1
糖 酵 解
④ ⑤
三个不可逆 ⑥ 反应
⑦ ⑧ ⑨
糖 异 生
丙酮酸激酶 ⑩
⑾
乳酸
第1步
丙酮酸
丙酮酸
磷酸烯醇式丙酮酸
草酰乙酸
磷酸烯醇式 丙酮酸
COOH C
丙酮酸羧化酶
COOH
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 COOH
O
C＝O
ADP+Pi CH GTP GDP 2 CO2
生糖氨基酸
糖异生的概念
• 糖异生：
非糖化合物（如乳酸、甘油、生糖氨 基酸等）在肝脏中酶的作用下转变为葡萄糖 或糖原的过程。
• 糖异生途径：
从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。
糖异生途径
•乳 酸→葡萄糖：糖异生
•丙酮酸→葡萄糖：糖异生途径
•葡萄糖→丙酮酸：糖酵解途径
•葡萄糖→乳 酸：糖酵解
Glu
ATP ADP
磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶
F-1,6-2P
第1步
丙酮酸羧化酶
草酰 乙酸
丙酮酸 羧化支路
磷酸烯醇式丙酮酸（PEP） 羧激酶
(胞液)
丙酮酸
羧化酶
羧激酶
PEP
羧激酶
草酰乙酸
NADH+H+ NAD+ NAD+
草酰乙酸
NADH+H+
草酰乙酸
苹果酸
苹果酸
(线粒体)
天冬氨酸
天冬氨酸
不同起源糖异生
• 乳酸：
丙酮酸
• 调节酸碱平衡
乳酸循环
•概念：肌收缩（尤其是氧供应不足时）通过糖酵
解产生乳酸，因为肌肉内糖异生活性低，所以乳酸 通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生 为葡萄糖，葡萄糖入血后又可被肌肉摄取，这就构 成了一个循环，成为乳酸循环，也叫Cori循环。
•意义：在于避免损失乳酸及防止乳酸堆积引起酸中毒。
糖异生
• 糖异生的概念 • 糖异生途径
• 糖异生的调节
• 糖异生的生理意义
糖异生(gluconeogenesis)
• 异生：非糖物质合成糖原或糖原。 • 部位：肝脏
主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
提问：哪些物质可以转变成G或糖原？
• 答案：凡能转变成糖代谢中间产物的物质。
包括
有机酸：乳酸、丙酮酸，TAC中各种羧酸 甘油
G-6-P F-6-P
一、糖异生途径
ATP ADP
F-1,6-2P 磷酸二 羟丙酮
NAD+ NADH+H+
* 过程 糖异生途径与酵解途径大多数反应 是共有的、可逆的；
3-磷酸 甘油醛
1,3-二磷酸甘油酸
ADP
ATP
3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
酵解途径中有3个由关键酶催化的不 可逆反应。在糖异生时，须由另外 的反应和酶代替。
糖原的形成
糖原支链的形成
• 丙氨酸：
(线粒体)
天冬氨酸
丙酮酸
• 甘油： 3-磷酸甘油
(线粒体) 苹果酸
磷酸二羟丙酮
葡萄糖-6-磷酸酶
第3步
果糖双磷酸酶-1
第2步
磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶
第1步
草酰 乙酸
丙酮酸羧化酶
糖异生的生理意义
• 维持血糖浓度恒定：
• 保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要
意义
• 补充肝糖原
机体摄入的葡萄糖先分解为丙酮酸、乳酸等三碳化合 物，后者再异生成糖原的途径称为三碳途径，也称之 为间接途径
抑制剂 G-6-P 对葡糖激酶无影响） （ ATP，柠檬酸，脂肪酸 ATP，柠檬酸，丙氨酸 ATP，乙酰 CoA，NADH ATP ATP ATP，琥珀酰 CoA，NADH ATP，G-6-P ADP，AMP
糖原的合成过程
第一阶段：活化,由葡萄糖生成UDPG是一耗能 过程。
1、磷酸化：6-P-葡萄糖的生成； 2、异构：1-P-葡萄糖的生成； 3、转型：二磷酸尿苷葡萄糖UDPG的生成；
葡萄糖
糖 异 生 途 径
葡萄糖
葡萄糖
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
NADH
丙酮酸
NADH NAD+
NAD+
乳酸
乳酸
ห้องสมุดไป่ตู้
乳酸
肝
血液
肌肉
糖原的分解与合成
糖原( glycogen )，又称动物淀粉，支链，分子量 数百万以上。主要由葡萄糖以 α（1，4）糖苷键相连 （93%），以少量α（1，6）糖苷键（7%）形成分支。有 肝糖原和肌糖原。
CH2OPO32H OH H OH H OH O H H
葡萄糖-6-磷酸酶
CH2OH 磷酸葡萄糖 O H H 变位酶 H OH H OH OPO32H OH
OH
CH2OH O H H H + Pi OH H OH OH H OH
葡萄糖-1-磷酸
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
糖代谢途径中主要关键酶活性调节
关键酶或酶 系的名 激活剂 称 己糖激酶 Pi 磷酸果糖激酶 ADP，AMP，Pi 2，6-二磷酸果糖 丙酮酸激酶 ADP 丙酮酸脱氢酶系 ADP 柠檬酸合酶 ADP 异柠檬酸脱氢酶 ADP，AMP 酮戊二酸脱氢酶系 ADP 丙酮酸羧化酶 乙酰 CoA 磷酸化酶 AMP 糖原合成酶 ATP